Некротизирующий гломерулонефрит

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – инфекционно-аллергическое заболевание, относящееся к группе приобретенных заболеваний почек. Различные формы гломерулонефрита различаются по этиологии, проявлениям, течению болезни и ее исходу. Чаще всего характеризуется иммунным воспалением почечных клубочков, а также дальнейшим, вторичным воспалением канальцев почек и интерстицией .

Различают острый гломерулонефрит. быстротекущую форму болезни. и хронический гломерулонефрит. Острая форма заболевания наиболее часто может быть вызвана перенесенной ранее стрептококковой инфекцией – постстрептококковый гломерулонефрит. По этиологии различают первичные гломерулонефриты и вторичные. которые возникают при системных заболеваниях – системной красной волчанке. ревматизме . узелковом периартериите и других.

Причинами заболевания являются перенесенные ранее инфекции – стрептококковая. стафилококковая и иные бактериальные инфекции. В некоторых случаях этиологическим фактором в развитии заболевания могут выступать гепатиты В и С . и возможно цитомегаловирусная инфекция . Гломерулонефрит может развиваться на фоне заболеваний паразитарной природы, под токсическим воздействием некоторых лекарств, при употреблении алкоголя и наркотиков, особенно сильное влияние эти привычки имеют в подростковом возрасте. Нарушение в календарном планировании плановых профилактических прививок также может способствовать возникновению болезни. Поэтому профилактика гломерулонефрита должна содержать точное соблюдение плановых прививок и медосмотров.

Развитие гломерулонефрита происходит на фоне реакций клеточного и гуморального иммунитета. Как правило, перенесенное ранее инфекционное заболевание, вызывает в организме иммунную реакцию, образуются иммунные комплексы. Выработанные для этого антитела разносятся током крови по всем системам, поражая чувствительные к ним органы. Это могут быть сердечная мышца, возникает ревматическая болезнь сердца, суставы – ревматизм, или как в данном случае клубочки почек — острый гломерулонефрит.

У детей заболевание приводит к почечной недостаточности и как следствие инвалидности. Постстрептококковый гломерулонефрит в отличие от других форм заболевания чаще встречается у детей в возрасте 5-12 лет, так же наблюдается развитие болезни у подростков и молодых людей. Острая форма болезни может развиться в любом возрасте, реже заболевание встречается после 40 лет.

Симптомы гломерулонефрита

Заболевание развивается не позднее чем через три недели после перенесенной стрептококковой инфекции, к примеру, ангины . тонзиллита . пиодермии. поражая обе почки. Для начала течения болезни характерны общие симптомы это слабость, головная боль . озноб, тошнота, боль в пояснице, высокая температура. Острый гломерулонефрит вызывает отечность век, бледность, уменьшение выделяемой мочи.

Клиническая картина заболевания неоднозначна. Течение болезни может проходить в циклической форме с бурным развитием и многими симптомами, а может быть и в латентной, то есть стертой скрытой форме. Часто диагностика гломерулонефрита при латентной форме течения болезни происходит несвоевременно, что дает возможность болезни перейти в хроническую.

Характерные клинические симптомы гломерулонефрита это наличие крови при мочеиспускании и отеки на лице. Гематурия может быть незначительной и обнаружить этот симптом можно только с помощью анализа мочи. Но чаще моча имеет красно-бурый цвет. Отечность также не всегда заметна это либо мешки под глазами и заметное сужение глаз, либо резкое повышение массы тела на 3-4 килограмма.

Снижение количества мочи, так называемая олигурия может продолжаться до 5 дней, потом выделение мочи нормализуется, но наблюдается сниженная плотность мочи. Также для острого гломерулонефрита характерно повышение артериального давления, которое может продолжаться в течение нескольких недель.

При положительном прогнозе основные симптомы гломерулонефрита исчезают в течение первого месяца, а выздоровление происходит за 2-2,5. В случаях поздней диагностики, или если болезнь не поддается лечению в течение года, заболевание переходит в тяжелую хроническую форму.

Гломерулонефрит у детей зачастую развивается в острой форме. Более подвержены заболеванию дети старшего дошкольного и младшего школьного возраста. Груднички практически не болеют гломерулонефритом. Течение болезни крайне бурное с критическими повышениями температуры тела.

Хронический гломерулонефрит различают на четыре клинические формы. При любом течении характерны периоды ремиссии. которые сменяются обострениями схожими с острой формой болезни. Обострения могут быть сезонными, а также возникающие при повторном заражении инфекционными заболеваниями стрептококковой природы.

Некротическая форма гломерулонефрита характеризуется генерализоваными отеками, возможно, их развитие до асцита и анасарки. При лабораторных исследованиях обнаруживается повышение белка в моче и его снижение в крови. При этом повышается уровень липидов и глобулинов. снижается уровень альбуминов .

Гипертоническая форма болезни не включает такие ярко выраженные симптомы гломерулонефрита как некротическая. для этой формы характерна гипертензия. Возможна и смешанная форма течения хронического гломерулонефрита. В этом случае симптомы обеих форм присутствуют одновременно.

Также как и острый гломерулонефрит хронический может протекать практически бессимптомно. Латентная форма характеризуется лишь слабым нарушением выделения мочи.

Диагностика гломерулонефрита

Подозрение на острый гломерулонефрит вызывает триада симптомов: отеки. гематурия. артериальная гипертензия. При латентной форме течения болезни показаниями к дальнейшей диагностике является данные анамнеза предыдущего заболевания и определение антистрептококковых антител и их концентрации в сыворотке крови .

Назначается рентгенконтрасное исследование и ряд лабораторных анализов, что бы исключить наличие других почечных заболеваний. Так дифференциальная диагностика гломерулонефрита должна исключить обострения нефритов, в том числе наследственной формы, туберкулёза почек. нефролитиаза. Диагностика гломерулонефрита включает также данные ранее перенесенных заболеваний, длительное наблюдение за состоянием пациента, консультации окулиста. При гломерулонефрите происходят изменения глазного дна. При крайне бурном течении болезни проводят исследование тканей – биотапта почки .

При лабораторных исследованиях мочи наличие гематурии или цилиндрурии является подтверждением диагноза. В первые дни течения болезни в анализе мочи обнаруживаются лимфоциты . Они являются отражением иммунного процесса в клубочках почек.

Анализ крови выявляет нейрофильный лейкоцитоз. анемию. увеличение СОЭ. Данные показывают сниженную клубочковую фильтрацию, увеличение азотистых шлаков в крови. Обнаруживаются нарушения системы свертываемости крови. Это чаще всего представлено продуктами деградации фибрина. а также фибриногена в сыворотке крови и моче.

Лечение гломерулонефрита

При подтверждении диагноза больного следует госпитализировать. Лечение гломерулонефрита в стационаре требует постельного режима, пациенту требуется покой и тепло, что способствует нормализации кровообращения в почках и снижению артериального давления. Назначается диета с дозированным приемом жидкости для купирования отеков. В первые дни режим питания строго контролируется, исключается наличие соли в пище, ее употребление постепенно возобновляется после исчезновения отеков. Также исключают блюда с богатым содержанием калия, экстрактивных веществ, аллергенов.

Медикаментозное лечение гломерулонефрита включает антибактериальную терапию, чаще всего назначаются антибиотики пенициллинового ряда курсом 1.5-2 месяца. Рекомендовано назначение гепарина подкожно курсом 2-4 недели. Препарат предотвращает внутрисосудистое свёртывание крови. Если симптомы гломерулонефрита включают артериальную гипертензию назначаются ингибиторы АПФ, внутривенные вливания аминофиллина в растворе глюкозы и последующую инфузию фуросемида . Допустимо применение клофелина . метилдопа .

Прогноз лечения гломерулонефрита чаще всего благоприятный. 85-90% пациентов выздоравливают полностью, у остальных больных сохраняются изменения мочи, что не дает возможности говорить о полном выздоровлении. При длительном лечении заболевания возможен переход в хроническую форму с признаками некротического синдрома. Летальный исход регистрируют редко, чаще всего при несвоевременном обнаружении латентной формы течения болезни.

Осложнения гломерулонефрита

На первом этапе развития болезни возможно возникновение тяжелых осложнений, опасных для жизни пациента. Тяжелое течение болезни может вызывать почечную эклампсию. острую почечную и сердечную недостаточность.

Почечная эклампсия одно из самых частых осложнений острого гломерулонефрита. Эклампсия или ангиопастическая энцефалопатия является спазмом сосудов головного мозга, отеками мозга. Признаками осложнения являются тонико-клонические судороги, перед ними следуют головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения. Приступ эклампсии напоминает эпилептический. сопровождается скачком артериального давления и может длиться несколько минут. Также наблюдается серия приступов. Без своевременного купирования приступа происходит кровоизлияние в мозг.

При гиперергическом течении острой формы болезни развивается острая почечная недостаточность. Осложнения гломерулонефрита вызываются бурным течением болезни. Острая почечная недостаточность сопровождается резким прекращением мочевыделения. В результате задержки воды в организме шлаки и калий накапливаются, тем самым вызывая гипергидрацию и ацидоз . При дальнейшем развитии почечной недостаточности возникают симптомы интоксикации – анорея. тошнота, многократные рвоты, диарея . Присоединяются геморрагический синдром. поражение сердечнососудистой системы и ЦНС. Пациент может впасть в уремическую кому. чаще всего кому вызывает осложненный гломерулонефрит у детей.

Реже, особенно у детей, возникают осложнения гломерулонефрита со стороны работы сердца. Острая сердечно-сосудистая недостаточность характеризуется такими признаками как увеличение печени, нарастание периферической отечности и отеком легких. Именно отек легких чаще всего и становится причиной летального исхода без своевременной помощи.

Профилактика гломерулонефрита

Правильное лечение стрептококковых заболеваний, соблюдение календаря профилактических прививок и санация очагов инфекции в организме составляют главные меры профилактики. Дети, перенесшие постстрептококковый гломерулонефрит, должны находиться под диспансерным наблюдением на протяжении 5 лет после лечения.

Профилактические медицинские осмотры и лабораторные исследования позволяют рано обнаружить болезнь и избежать осложнений. Самолечение, пренебрежение общими симптомами чаще всего приводит к тяжелым формам заболевания.

Источник: http://medside.ru/glomerulonefrit

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН ; легочные проявления развиваются поздно.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями. геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами .

Диагностика синдрома Гудпасчера

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии. УЗИ почек. ЭКГ. ЭхоКГ .

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы   и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки. однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Белорусский государственный медицинский университет

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – это особая клиническая форма гломерулонефрита, для которой характерны своеобразные морфологические изменения в клубочках почек, тяжелые клинические проявления, быстропрогрессирующее течение с ранним формированием и неуклонным нарастанием почечной недостаточности и развитием ее терминальной стадии либо гибели пациентов при отсутствии адекватной терапии в течение нескольких месяцев или даже недель. Это клинический синдром, а не отдельная нозологическая форма гломерулонефрита [2 — 4, 11, 14].

Корреляция между клинически тяжелым заболеванием почек и наличием так называемых эпителиальных полулуний в почечных клубочках была описана Ф. Фольгардом и Т. Фаром в 1914 г. [17]. Они назвали данное клиническое проявление «подострым нефритом», а гистологические изменения в почках — «экстракапиллярным нефритом». В 1942 г. А. Эллис отнес эту агрессивную категорию гломерулонефрита к «быстропрогрессирующему нефриту I типа» и сделал микрофотографию клубочка с «образованием эпителиального полулуния», иллюстрирующую соответствующее гистологическое повреждение [7].

Исходя из характера клинического течения и морфологических особенностей заболевания Е.М. Тареев в своей классификации гломерулонефритов (1958, 1972) выделил быстропрогрессирующий (злокачественный) нефрит в особый вариант [1].

Таким образом, уже с момента первого описания БПГН установлен его морфологический субстрат — формирование эпителиальных полулуний, захватывающих большинство клубочков почек. Полулуния, располагающиеся в капсуле Боумена, имеют серповидную форму и состоят из пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток и инфильтрирующих моноцитов (экстракапиллярная пролиферация). Это гистологическое проявление стало своеобразной визитной карточкой данного клинического синдрома, и возникло другое его определение — гломерулонефрит с полулуниями.

На практике клинический термин «быстропрогрессирующий гломерулонефрит» и патогистологический термин «гломерулонефрит с полулуниями» часто используются как взаимозаменяемые, поскольку в подавляющем большинстве случаев отмечаются соответствующие клинико-морфологические корреляции. Однако эти определения, строго говоря, не являются синонимами. БПГН — клинический синдром быстрой утраты функции почек у больных с явными признаками гломерулонефрита. В ряде ситуаций он может не сопровождаться образованием полулуний в большинстве клубочков. Гломерулонефрит с полулуниями – это гистологическое описание почечных биоптатов, в которых более 50% клубочков представлено полулуниями. Вместе с тем интенсивное формирование гломерулярных полулуний иногда выявляется в биоптатах почек пациентов, не имеющих клинического синдрома БПГН.

На сегодняшний день установлено, что гломерулонефрит с полулуниями может быть проявлением разнообразных заболеваний, осложняя течение некоторых первичных патологических процессов в почках, таких как IgA-нефропатия, мембранозная нефропатия, мезангиокапиллярный гломерулонефрит и др. и системных заболеваний, например системной красной волчанки, криоглобулинемии, системных васкулитов. Таким образом, группа больных БПГН является клинически и морфологически неоднородной [5, 12].

Хотя единого механизма развития БПГН не существует, не вызывает сомнения тот факт, что большинство повреждений клубочков опосредовано иммунологически. Именно на основании иммунологических данных разработана современная практическая классификация гломерулонефрита с полулуниями [11]:

Источник: http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=960

Васкулит: симптомы и лечение

Васкулиты представляют собой неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки с последующим поражением некоторых органов и систем.

Классификация

В настоящее время единой классификации васкулитов нет. В практической деятельности чаще всего пользуются классификацией васкулитов в зависимости от размера пораженного сосуда:

1. Васкулиты крупных сосудов:
• Височный артериит — преимущественное поражение внечерепных ветвей сонной артерии и некоторых участков аорты, возникает вследствие ревматизма и обычно наблюдается после 40 лет.
• Синдром Такаясу — воспаление аорты, а также ее основных ветвей, чаще встречается в молодом возрасте (дот 40 лет).
2. Васкулиты сосудов среднего калибра:
3. Болезнь Кавасаки — воспаление артерий любого калибра, преимущественно среднего диаметра. Приводит к поражению коронарных артерий, аорты и вен. Наблюдается в большинстве случаев у детей.
4. Узелковый панартериит — некротизирующее воспаление артерий малого и среднего диаметра без поражения сосудов микроциркуляторного руста и развития гломерулонефрита.
5. Васкулиты мелких сосудов:
6. Кожный ангиит лейкоцитокластический — поражается только кожа, гломерулонефрит не развивается.
7. Эссенциальный васкулит криоглобулинемический — поражение капилляров и венул, что приводит к поражению клубочкового аппарата почек и мелких сосудов кожи.
8. Болезнь Шенлейн-Геноха — воспаление всех сосудов микроциркуляторного русла: венул, артериол, капилляров. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, органы пищеварения и клубочки почек.
9. Микроскопический полиангиит — некротизирующее воспаление мелких и средних сосудов, некротизирующий гломерулонефрит, легочной капиллярит.
10. Синдром Чарджа-Стросса — воспаление дыхательных путей, вызывающее астму и эозинофилию в крови и сопровождающееся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.
11. Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гломерулонефрит, воспаление органов системы дыхания, поражение сосудов микроциркуляторного русла, а также артерий среднего калибра.

Некоторые из васкулитов являются системными (поражаются несколько систем организма), а при других в патологический процесс вовлекается только кожа.

Причины возникновения васкулита

Чаще всего причинами развития васкулитов являются:

12. Бактериальные и вирусные инфекции. Нарпимер, выявлено, что некоторые виды васкулитов чаще возникают после перенесенного гепатита В.
13. Аллергия на:
14. лекарственные препараты (известно свыше 150 лекарств, которые могут запустить развития васкулита: антибиотики, сульфаниламидные и йодсодержащие препараты, рентгеноконтрастные вещества, анальгетики, витамины группы В и т. д.).
15. собственные, эндогенные антигены при ревматизме, системной красной волчанке, паранеопластическом синдроме, врожденной недостаточности компонентов комплемента крови.
16. Наследственность.

В некоторых случаях точную причину появления васкулита установить не удается.

Височный артериит

Височный артериит коварен тем, что может вызвать потерю зрения за счет гибель сетчатки и волокон зрительного нерва в результате ухудшения кровообращения.

Основные симптомы:

17. интенсивные боли головы, особенно в височной и затылочной областях,
18. двоение в глазах, приступы временной слепоты,
19. отсутствие пульса на периферических артериях,
20. «перемежающаяся хромота» в области жевательных, височных мышц и языка, когда из-за возникающих болей приходится остановить совершаемое данными мышцами движение,
21. повышение температуры тела,
22. болезненность и узловатость артерий, особенно височных,
23. периодические боли в шее,
24. опущение века,
25. снижение аппетита, недомогание.

Диагноз ставится на основании биопсии височной артерии, клинической картины заболевания и ангиографии.

Лечение проводится кортикостероидными препаратами длительно, с постепенным уменьшением дозировки, чтобы избежать возникновения синдрома отмены. Отказ от лечения может спровоцировать развитие необратимой слепоты.

Синдром Такаясу

Синдром Такаясу представляет системный васкулит, причина развития которого неизвестна. Чаще встречается у азиатских женщин в возрасте от 15 до 30 лет и в обиходе известен как «болезнь, сопровождающаяся отсутствием пульса». При синдроме Такаясу воспаление поражает дугу аорты и крупные артерии и приводит постепенно к их закупорке.

Симптомы

В начале заболевания почти в половине случаев возникают:

26. лихорадка,
27. недомогание,
28. боль в суставах,
29. расстройство сна,
30. утомление,
31. снижение веса,
32. анемия.

Постепенно происходит хронизация процесса и заболевание приобретает одну из следующих клинических форм течения:

33. I тип — отсутствие пульса, поражение артерий подключичных и плечеголовного ствола.
34. II тип — сочетание симптомов типов I и III.
35. III тип — атипичное сужение (стеноз) в области грудной или брюшной части аорты на определенном расстоянии от дуги и главных ветвей (данный тип встречается наиболее часто).
36. IV тип — расширение и растяжение участка аорты и ее главных ветвей.

Диагностика и лечение

Диагноз определяют на основании полного отсутствия/ослабления пульса, возникновения над пораженными участками артерий шумов, появлению симптомов регионарной ишемии, а также данных ангиографии (коническое или равномерное сужение грудного, брюшного отдела и дуги аорты и ее ветвей) и УЗИ (доплерографии).

Лечение основано на длительном приеме кортикостероидных препаратов (преднизолона), которое длится не менее 12 месяцев. Дополнительно назначаются сосудистые препараты (компламин, продектин), антикоагулянты, гипотензивные средства и сердечные гликозиды. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, вызывающий поражение поражающий крупных, средних и мелких артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается обычно в детском возрасте.

Считается, что основной причиной развития данного заболевания является инфицирование вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами или риккетсиями. Возможна также наследственная предрасположенность.

В основе механизма развития болезни Кавасаки лежит выработка антител к внутренней оболочке сосудов: на мембранах эндотелиальных клеток артерий появляется антиген Кавасаки, а антитела, взаимодействуя с ним, вызывают соответствующую воспалительную реакцию.

Как правило. Различают 3 основных периода болезни: острый (до 1,5 недели), подострый (до 1 месяца) и период реконвалесценции (до нескольких лет).

Основными симптомами Кавасаки являются следующие:

37. Повышение температуры в течение 2 недель.
38. Кожа:

— Появление уртикарной сыпи в области промежности, туловища и проксимальных отделах конечностей на протяжении первых 5 недель от начала заболевания.

>

— Возникновение болезненных уплотнений в области ладоней и подошв.

— Развитие эритемы, которая спустя 2–3 недели сменяется шелушением.

Источник: http://bezboleznej.ru/vaskulit

????????????? ???????: ????????? ? ????????? ???????????????

????????????? ??????? ???????? ???????????, ??? ??????? ??????????? ????????? ?????????, ???????????????? ????????? ???????? ??????????? ?????????? ??? ?????????? ????? ? ????? ? ????. ? ??? ?????? ?????? ???????????????, ??????????? ? ??????????????? ???????? ???????? ????? ????????? ???????, ??????????????? ????????, ???????? ??????? ? ???????. ????????????? ????????? ????? ????????? ??? ????????????? ??????? .

???????????????? – ??????????? ?????, ??????? ????????? ????? 150 ??? ????? ???????? ?????????. ?? ????????? ????? ????? ???????? ??????? ? ???????? ????? ? ???? ? ??????????? ??????????? ?????.

?????????????????? ???????? ??? ????????? ?????????: ??? ??????????????, ??? ? ????????????????. ? ????? ????? ?????? ??? ????????????????? ???????? ?????????????? ????????? ?????????, ????????????????? ????????????? ?????????????, ?????????? ???????????????? ? ???????????.

???????????????? ??????????????:

?? ?????:

39. ????????? — ????????? ?????????? ??????? ??????????? ?????????? ?????,
40. ????????? — ????????????? ??? ????????? ????????????.
41. ???????? ???????? ?????????????? ??????, ????????? ???????? ??????????, ?? ??????????????? ?????????, ??????????? ???????????? ???????? ????????????? ?????????? ????????????????.

?? ???????? (???????) ???????????:

42. ?????? (???????? ????????? ??????),
43. ????????? (???????? ?? ?????????? ?????? ?? ?????????? ???????),
44. ??????????? (???????? ???????????? ? ????).

?? ???????? ?????????:

45. ???????? — ???? ?????????? ????? 50% ?????????,
46. ????????? — ???? ?????????? ????? 50% ?????????.

??? ?????????? ????? ?????? ? ???????? ??????????????? ?????????? ???????????????, ?? ????? ???? ??????????????? ? ?????????????????.

47. ??????????????? — ??????????????? ??????????? ?????????? ?????????????? ? ?????????????? ??????.
48. ????????????????? — ??????????????? ??????????? ?????? ????????????? ????????, ??????? ?????? ? ??????????? ???????? ???????????? ????????? ??????? ????????? – ?????????.

??????????????? ? ??????????? ???????????? ????? ????????????????????? ???????????????, ?????????? ? ???????? ??????????????? ? ??????? ?????????? ?????? ??? ???????.

???????? ???????????? ??????????, ???????? ??????????????? ????????? ??????? ???????? ????????? ? ?????????? ????????? ???????? ??-?? ????????? ? ??? ???????? ??????????. ??????????? ?????????????? ????????, ????????? ????????? ??????? ? ??????? ????????? ???????? ? ?????????? ??? ??????? ????????? ????????? ?????????????? ??????, ??????? ?????????? ??????????????????.

Источник: http://medicoterapia.ru/glomerulyarnie-bolezni.html

Полиангиит микроскопический I и II

Определение: МПА является некротизирующим васкулитом мелких сосудов (например, капилляров, венул, артериол) без или с минимальными имунными отложениями in situ. Далее, существует некротизирующий артериит мелких и средних артерий и почти всегда некротизирующий гломерулонефрит, равно как и частый легочный капиллярит.

Клиника

49. Полная картина. Угрожающая жизни развернутая картина поражения легких и почек, часто требующая интенсивной терапии, основывается на
50. легочном капиллярите с альвеолярным геморрагичским синдромом и
51. почечном капиллярите, который морфологически проявляется как некротизирующий гломерулонефрит (ГН) с образованием полулуний и клинически как быстропрогрессирующая почечная недостаточность вследствие быстро прогрессирующего гломерулонефрита.
52. Абортивные формы. Картина болезни, при которой можно констатировать либо только легкий капиллярит, который затем приводит к кровохарканию, либо скорее очагово проявляющий себя гломерулонефритом с простой микрогематурией.
53. Симптомы-предвестники. Клинической картине васкулита нередко предшествует продромальная фаза, которая проявляется нехарактерным комплексом жалоб со стороны двигательного аппарата с миалгиями и миозитами, артралгиями и также артритами.

Микроскопический полиангиит II.

Смотрите также:

54. Критерии диагностики ревматических заболеванийа
55. Боль в области суставов и позвоночнике — основные положения
56. Остеопороз — факторы риска, классификация, диагностика, лечение
57. Дисплазия соединительной ткани — общие сведения, клинико-морфологические проявления, правильный подход к пациенту
58. Все статьи раздела ревматология для врачей

У нас также читают:

— Хирургическое лечение ожирения — в статье описана проблема морбидного ожирения в мире, рассмотрены самые распространенные методы лечения ожирения. Особое внимание уделено хирургическим методам лечения.

— Тонкости выбора ортопедического матраса — что такое ортопедическтй матрас, как выбрать такой матрас, пружинные и беспружинные матрасы, советы по выбору матраса для детей и взрослых

Источник: http://www.medicinform.net/revmo/ther_spec23.htm

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом. вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз .

Симптомы синдрома Гудпасчера

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью. требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери. ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа ). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких .

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина. мочевины. серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты .

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/goodpasture-syndrome

Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

• Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
• Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
• Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
• Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
• Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
• Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

• Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
• Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
• Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
• Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
• Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
• В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

• Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
• Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
• Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.

Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.

Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.

Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.

Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.

Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.

Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля. Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов. Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов. Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

Источник: http://flebdoc.ru/vaskulit/sistemnyi.html