Почечная тубулопатия
Тубулопатия почек
Заболевания, которые характеризуются как стойкие расстройства функций канальцев почечного вида, называются тубулопатия. Врачи выделяют две основные формы болезни. При первичной форме нарушены функции только в мембранах, расположенных в канальцах, а при вторичной это явление приобретает генерализованный характер.
Причины появления тубулопатии
Причины развития болезни могут быть врожденными и приобретенными.
Спровоцировать развитие наследственной тубулопатии могут:
- изменения в структуре белков-носителей мембранной формы;
- энзимопатия (недостаточность ферментов);
- измененная чувствительность рецепторов канальца к гормонам;
- дисплазия (изменение структуры цитомембран).
- повреждение систем транспортировки в почечных канальцах;
- нарушение обмена веществ в организме;
- болезни почек воспалительного характера.
- В организме происходят рахитоподобные изменения скелета. К этой группе относят фосфат-диабет, фосфат-глюкоамино-диабет, ацидоз почечный тубулярный и болезнь де Тони-Дебре-Фанкони.
- Тубулопатия сопровождается полиурией. К этой группе относят почечную глюкозурию, диабет почечный несахарный, солевой почечный диабет.
- Болезнь сопровождает нефролитиаз. К этой группе относят цистинурию и глицинурию.
- Первичные. Зачастую это основной диагноз. Причина возникновения заболевания лежит в нарушении транспорта веществ в мембранах почечных канальцев.
- Вторичные. Это осложнение основного заболевания. Происходит поражение канальцев по причине патологии обмена веществ или болезней различных почечных участков, например, клубочков.
- Нарушение водно-электролитного обмена (дефицит электролитов, обезвоживание организма).
- Нарушение кислотно-основного состояния.
- Поражение интерстициальной почечной ткани.
- Изменения клубочкового аппарата.
- Развитие хронической почечной недостаточности.
- Уролитиаз .
- дефект развития рецепторов к некоторым гормонам;
- болезнь Тони-Дебре-Фанкони;
- почечные диспластические изменения (изменения тубулоцитов);
- изменение процесса реабсорбции некоторых микроэлементов или соединений (из первичной мочи);
- отравление организма (солями тяжелых металлов, некачественной пищей, лекарственными препаратами);
- ожоги последних степеней;
- почечная глюкозурия;
- синдром Барттера или Лиддла;
- гиперальдостеронизм;
- заболевания крови.
- Недостаток в организме кальция (выводится с мочой при некоторых формах диабета).
- Недостаток хлорида натрия (выводится при псевдогипоальдостеронизме).
- Выраженные рахитоподобные нарушения (при заболевании де Тони-Дебре-Фанкони, при тубулопатии сочетание с множественными костными изменениями и патологиями, заболеваниями других органов, например, глаз или сосудов).
- Нехватка в организме глюкозы (полиурия, полидиспия).
- Понижение реабсорбции калия (образуется гипокалиемия, вызывает паралич, гипотонию ).
- Недостаток аминокислот (цистинурия, почечные колики).
- тест на наличие уровня глюкозы в моче;
- анализ мочи на выявление аминокислот (хроматография), натрия хлорида, кальция, калия;
- анализ на гормоны щитовидной железы;
- рентгенографическое обследование;
- ультразвуковое исследование;
- молекулярно-генетические методы (возможно не всегда);
- биохимический анализ крови;
- анализ на гормоны надпочечников;
- МРТ и/или КТ.
- С преимущественным поражением проксимальных канальцев (цистинурия, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечная глюкозурия и др.).
- С преимущественным поражением дистальных канальцев (почечный тубулярный ацидоз I типа, псевдогипоальдостеронизм).
- С нарушением реабсорбции на уровне собирательных трубочек (синдром Лиддла, синдром Барттера. гиперальдостеронизм ).
- С тотальным повреждением канальцевого аппарата (нефронофтиз ).
- нарушение структуры мембран, которые переносят белки;
- малое количество ферментов, которые отвечают за транспортировку питательных веществ в почки;
- снижение чувствительности мембран и канальцев к гормонам;
- изменения в строении клеток мембран.
- повреждения транспортных канальцев, которые передаются по наследству;
- заболевания приобретенного характера, в ходе которых происходит нарушение обмена веществ;
- наличие дисплазии;
- воспалительные процессы в почках .
- Так, если происходит поражение проксимальных каналов. развивается синдром Тони-Дебре-Фанкони. гликозурия, цистинурия, почечный тубулярный ацидоз, оксалурия или галактоземия. Каждое заболевание требует медицинского лечения и своевременной диагностики.
- При нарушении дистальных извилистых канальцев почек диагностируется тубулопатия, которая может проявиться на фоне протекания таких заболеваний, как почечный несахарный диабет, почечный тубулярный ацидоз и пиелонефрит .
- Нарушение процесса обмена, которое ведет к накоплению солей в различных органах человека.
- Дисфункция мочевой системы пациента.
- Воспалительные процессы в каналах испускания мочи.
- У женщин камни в почках часто появляются в периоды беременности.
- Возможно появление солей кальция при перенесении внутриутробных заболеваний.
- Часто такие отложения возникают при нарушении циркуляции крови в плаценте.
- Базедова болезнь.
- Почечная недостаточность.
- Тубулопатия.
- Больной жалуется на общее недомогание.
- У пациента плохо работает желудочно-кишечный тракт.
- Может появиться зуд и боли в различных суставах.
- При выведении мочи из организма у больного возникают боли в зоне поясницы.
- У многих больных наблюдается отек конечностей.
- Люди с подобным поражением страдают от обезвоженности, их мучает сильная жажда.
- Происходит рост уровня белка в моче.
- Гидрокарбонат и цитрат натрия.
- Если есть алкалоз, то назначают натриевый аммоний.
- При обнаружении ацидоза вводят калиевый цитрат.
- Назначается диета, в которой ограничено количество кальция.
- Нехватка витамина Д.
- Цистиноз.
- Пиелонефрит.
- Человек страдает от запора.
- Учащаются позывы к мочеиспусканию, увеличивается объем выделяемой жидкости.
- Кожный покров пациента приобретает желтизну.
- Если в крови человека скопились мочевые токсины, то у него изо рта идет неприятный запах.
- У больных может увеличиться давление крови в артериях.
- Больному выписывают витаминные комплексы, содержащие витамин В.
- травма, в результате которой повредилась целостность органов;
- неправильный обменный процесс;
- превышение положенного уровня токсинов в крови;
- инфекционное заболевание, вызванное бактериями, которые проникли с мочевого пузыря в почки;
- аутоиммунные заболевания, при которых ослабевает иммунная система и возникают воспаления.
- Первая категория включает в себя заболевания, которые поражают сразу две почки. В таком случае значительно ухудшаются функции органа, что сказывается на работе всего организма. Нефрит и нефросклероз — двусторонние патологии почек.
- Вторая категория включает болезни, в результате которых изменяется структура или нарушается функция только одного органа. К таким относятся опухоли, туберкулезное заболевание почки и образование камней.
- Анатомические патологии почек, которые в свой черед подразделяются на количественные патологии и отклонения формы органов.
- При гистологическом дизэмбриогенезе органа возможно формирование кистозного образования или других отклонений почек уже в процессе внутриутробного развития.
- Наличие наследственного нефрита.
- Тубулопатия первичного, вторичного или дисметаболического типа.
- Уропатия или нефропатия развивается тогда, когда в структуре присутствуют хромосомные или моногенные синдромы.
- У детей нередко наблюдается опухоль Вильмса, которая возникает еще в период внутриутробного развития.
- Боль в почках, которая отдает в поясничный отдел. Учитывая болезнь и ее степень, боли могут иметь разный характер и интенсивность. Порой они иррадиируют в лобковую область, бедренную, брюшную полость. Такие боли часто указывают на приступы почечных колик .
- Примеси крови в урине характерны для образования камней, пиелонефрита хронического типа, воспаления, опухолей. Урина может приобретать слегка розоватый окрас, а порой становится алого цвета.
- Возникновение отечности, которая сперва беспокоит исключительно в утренние часы и отеки проявляются лишь под глазами. Со временем у больного отекают нижние конечности и руки.
- Нарушенное выведение урины, при котором человек испытывает болезненные ощущения. Общими признаками почечных заболеваний является анурия или олигурия, в первом случае урина отсутствует, во втором — значительно уменьшается ее суточное количество.
- При болезнях почек пациент жалуется на плохое самочувствие, что связано с нарушенной функцией органа. Почкам становится сложно выводить токсические вещества и шлаки из организма. Это сказывается на состоянии человека, он испытывает постоянную утомляемость, падает работоспособность, возникают боли в голове и отсутствует аппетит. Со временем возникают воспалительные заболевания почек и интоксикация организма.
- резкие, нестерпимые болезненные ощущения;
- тошнота;
- рвота;
- шоковые признаки — человека бросает в холодный пот;
- бледнеет кожа;
- учащается биение сердца.
- проявление головных болей;
- утомляемость, апатия;
- отеки на лице;
- уменьшение количества урины;
- нарушение сна;
- раздражительность;
- депрессивное состояние.
- увеличение температуры до 39 °C;
- значительное потоотделение;
- интоксикация;
- болезненность в пояснице, нижней части живота и паху;
- помутнение урины.
- боли ноющего характера в пояснице и брюшной полости;
- периодическая кровь в урине;
- утрата веса, отсутствие аппетита;
- осветление урины и увеличение ее количества;
- диарея или запор;
- зуд кожи.
Спровоцировать развитие приобретенной тубулопатии могут :
Повреждение систем транспортировки канальцев почечных может привести к серьезным проблемам со здоровьем. При игнорировании тубулопатии жизнь больного может закончиться летальным исходом.
Тубулопатии возникают при нарушении функции почечных канальцев врожденной или приобретенной этиологии
Классификация болезни
Врачи подразделяют болезнь на 3 основные группы:
Болезнь может поразить проксимальные или дистальные канальцы. Классифицируют болезнь, исходя из локализации повреждения и по доминирующему (ведущему) синдрому.
Поражение проксимальных канальцев
Это приводит к осложнениям, которые проявляются в виде диабета глюкозаминового вида, гликозурии почечной, аминоацидурии и фосфат-диабета. Эти заболевания лечат только в стационаре под постоянным контролем квалифицированных врачей. Если лечение было правильным и своевременным, то у пациента есть хорошие шансы на реабилитацию и полноценную жизнь в будущем.
Поражение дистальных канальцев
Такая разновидность поражения возникает только из-за наследственной формы болезни. Она может сопровождаться сахарным диабетом почечного вида, ацидозом тубулярным почечным 1 типа и диабетом почечно-солевым. Больным необходимо контролировать выделяемую из организма жидкость (мочу) и придерживаться определенного режима питания. При этом им необходимо сократить употребляемое количество соли и некоторых продуктов. Эти правила помогут минимизировать риск развития серьезных последствий и вести нормальную жизнь. Наследственная тубулопатия может развиться как в детском возрасте, так и у людей старше 25 лет.
Развитие
Развитие тубулопатии у детей могут спровоцировать те же причины что и у взрослых. Однако симптомы болезни и ее течение могут немного отличаться.
Если человек перенес недостаточность почечного вида, то риск развития тубулопатии возрастает. При проявлении болезни у него будет наблюдаться разрушение канальцев. Такое проявление болезни несет большой вред здоровью и очень опасно.
Терапия различается и зависит от локализации болезни и ведущего синдрома. После постановки точного диагноза врач индивидуально прописывает лечение.
Его основные принципы включают в себя прием витаминов и диетическое питание, в котором преобладают продукты, богатые кальцием и фосфором.
Профилактика
Для предотвращения развития тубулопатии необходимо тщательно следить за здоровьем и регулярно посещать врача. Людям с наследственной предрасположенностью надо быть особенно внимательными. Сбои в работе почек предвидеть невозможно.
Тубулопатия чаще всего проявляется рахитоподобным синдромом. При этом у больного можно заметить скрытые и явные деформации скелета. Заболевание необходимо своевременно лечить для того, чтобы избежать серьезных последствий.
Источник: http://2pochki.com/bolezni/tubulopatiya-pochek
Тубулопатия
Под термином «Тубулопатия» понимается не одна отдельная болезнь, а гетерогенная группа различных болезней мочевыводящей системы. Характеризуется изменениями в процессах реабсорбции канальцев почек. Клинические проявления самые разнообразные.
Тубулопатии подвержены люди различных возрастов, в том числе и маленькие дети. Причины заболевания различны, но в основном ею страдают люди, имеющие генетические дефекты. Лечение в основном консервативное, в тяжелых случаях – хирургическое. Прогноз болезни зависит от причины развития, вызванных осложнений, своевременности лечения.
Особенности тубулопатии, предрасполагающие факторы
Хотя тубулопатиями считаются патологии почечных канальцев, некоторая часть болезней этой группы возникает на почве нарушения структуры белков-переносчиков. Актуальность данного заболевания очень высокая. Дело в том, что тубулопатии часто путают с рахитом, настолько схожи клинические проявления и симптомы, а потому истинная причина заболевания иногда устанавливается поздно, когда болезнь перешла в тяжелую стадию – хроническую почечную недостаточность. Эта болезнь полному исцелению практически не поддается.
Другая причина актуальности тубулопатий лежит в том, что множество причин возникновения первичных патологий до сих остается малоизученными. Из-за этого фактора возможна только лишь поддерживающая терапия, а полноценное лечение и исцеление недоступно.
Предрасполагающими факторами могут быть: воспаление почек, резкое нарушение в обмене веществ, изменения систем транспортировки.
Внимание! При повреждении транспортировки почечных канальцев возникают серьезные нарушения в мочевыводящей системе, общем самочувствии человека, что может впоследствии привести к летальному исходу.
Классификация
Тубулопатии имеют много разновидностей. Исследования проводились длительное время, были определены её типы и подтипы, но в конце концов ученые остановились на разделении по локализации дефекта и основному (ведущему) синдрому.
Тубулопатии подразделяются на первичные и вторичные.
Существуют еще 2 группы тубулопатий, это хроническая (миеломная или подагрическая почка, амилоидоз, пиелонефрит) и острая (состояние смертельно опасное, так как требует немедленной замены почки по причине полной закупорки просвета канальцев; возникает уремическое состояние).
Основные проявления тубулопатий
Необходима дифференциальная диагностика с различными типами гипофосфатемических рахитов, остеопатиями, тубулярным ацидозом, цистинозом, фосфат-диабетом. Важно периодическое проведение пробы Сулковича .
Общие причины возникновения тубулопатий
Гены, которые кодируют синтез белков, транспортирующих вещества через клеточную мембрану канальцев, могут подвергаться различным мутациям. Мутация возникает на генном уровне, а значит, может передаваться по наследству. То есть основной причиной тубулопатий считается генетический фактор.
Кроме этого есть и другие причины, это:
Развитие тубулопатий может спровоцировать любое тяжелое состояние, при котором происходит изменение функции почечных канальцев.
Клинические проявления, симптомы тубулопатии
Клинические проявления находятся в зависимости от тех соединений, которые были подвержены нарушению, поражению:
Данная группа тубулопатий – Болезнь Хартнапа, цистинурия, пеллагра и другие, могут привести к нефролитиазу (отложение в почках конкрементов).
Тубулопатия поражает взрослых и детей неодинаково, но характер протекания болезни бывает различный.
Если у человека изначально уже был установлен диагноз «Почечная недостаточность », риск возникновения тубулопатий очень высокий. Это опасное состояние для жизни пациента, поэтому необходимо особое внимание со стороны врачей.
Диагностика
Для постановки точного диагноза необходимо всестороннее обследование больного. Особенно важно исследование работы мочевыводящей системы и самой мочи больного человека.
Назначаются следующие методы диагностики:
В каждом отдельном случае выбираются те или иные методы для диагностирования. Зачастую важны консультации таких узкопрофильных специалистов, как эндокринолог, гастроэнтеролог, невропатолог.
Лечение тубулопатии
Терапия болезни всегда различна, зависит от локализации патологии, ведущего синдрома, возраста, наличия осложнений, наличия других хронических заболеваний, ряда других факторов.
Очень важна при тубулопатии строгая диета (в основном с отказом от соли и жирного), с преобладанием свежих овощей и фруктов, продуктов, богатых кальцием, калием, фосфором. Основу рациона должны составлять молочнокислые продукты, бананы, морковь, помидоры, киви, виноград, сухофрукты, абрикосы.
Прием медикаментозных средств врач расписывает каждому пациенту индивидуально. Если имеются какие-либо осложнения, их также важно устранять и лечить, что и делается параллельно лечению тубулопатии.
Для предотвращения возникновения каких-либо осложнений, в том числе заболеваний мочевыводящих путей, важно регулярно посещать врача и проходить клинический осмотр, сдавать лабораторные анализы (не реже 1 раза в год проходить ультразвуковую диагностику).
Помимо соблюдения диеты больным рекомендуется продающийся в аптеках почечный чай, а также напитки из ромашки, календулы, шалфея, шиповника.
Источник: http://comp-doctor.ru/uro/tubulopathy.php
Тубулопатии
Тубулопат и и (лат. tubulus трубочка + греч. pathos страдание, болезнь) — группа патологических состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным дефектом канальцевых функций почек (без существенных изменений клубочковой фильтрации) с нарушением обмена веществ, соответствующим характеру дефекта. Большинство Т. имеет наследственный характер и выявляется в детском возрасте. У взрослых Т. также могут представлять собой поздно распознанное генетическое заболевание, но чаще, чем у детей, они обусловлены приобретенным дефектом канальцевых функций при заболевании почек (интерстициальный нефрит, амилоидоз), опухолях и аутоиммунных заболеваниях. Основными в группе Т. являются почечный канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, фосфат-диабет, почечный диабет и синдром Фанкони.
Почечный канальцевый ацидоз представлен двумя типами дефектов функции канальцев: дистальным и проксимальным. Дистальный (классический) тип характеризуется неспособностью эпителия дистальных отделов канальцев секретировать в мочу ионы водорода, проксимальный тип — снижением канальцевой реабсорбции бикарбонатов при сохранной способности почек к подкислению мочи. Клинико-лабораторный синдром, которым проявляется почечный канальцевый ацидоз, включает метаболический (гиперхлоремический) ацидоз с низким уровнем бикарбонатов в плазме крови, повышенное выделение с мочой бикарбонатов и значительно пониженное — титруемых кислот и ионов аммония, что определяет щелочную реакцию мочи. Гиперхлоремический ацидоз часто сопровождается избыточным выведением с мочой калия, кальция. К характерным клиническим признакам относятся задержка роста, мышечная слабость, полиурия; со временем развиваются остеопатия нефрогенная, нефрокальциноз, иногда нефролитиаз. Диагноз уточняют при обследовании больного в стационаре. Лечение состоит в коррекции ацидоза. Назначают гидрокарбонат натрия внутрь ежедневно по 0,2 г на 1 кг массы тела при дистальном типе и до 1 г на 1 кг массы тела при проксимальном типе.
Почечная глюкозурия обусловлена нарушением реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе нефрона, что приводит к повышенному ее выделению с мочой при нормальном уровне в крови. Характерно наличие глюкозы во всех порциях мочи. Может встречаться как изолированный (генетически обусловленный) дефект фермента, влияющего на реабсорбцио глюкозы, или сочетаться с другими тубулопатиями, например при синдроме Фанкони. Специального лечения, как правило, не требует.
Фосфат-диабет — одна из наследственных рахитоподобных болезней, в основе которой лежит ферментный дефект, проявляющийся снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных отделах почечных канальцев, приводящим к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Характеризуется клинической картиной рахита или остеомаляции, не поддающихся лечению обычными для терапии рахита дозами витамина D. Для коррекции последствий фосфат-диабета применяют большие дозы препаратов витамина D и препараты фосфора.
Синдром Фанкони — тяжелая генерализованная тубулопатия проксимального типа, проявляющаяся картиной почечного канальцевого ацидоза (проксимального типа), остеодистрофией, почечной глюкозурией, гиперфосфатурией и гипофосфатемией, полиурией, аминоацидурией, протеинурией тубулярного типа, повышением клиренса мочевой кислоты с уменьшением ее содержания в крови: отмечают также снижение в крови содержания натрия, калия, кальция. Различают первичный синдром, или болезнь Фанкони (болезнь де Тони — Дебре — Фанкони), — наследственное заболевате с аутосомно-рецессивным типом наследования и вторичный синдром Фанкони, к развитию которого могут привести цистиноз, галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжелых металлов, тетрациклинами с истекшим сроком реализации, а также миелома, лимфогранулематоз, злокачественные новообразования яичников, печени, легких. Лечение больных с синдромом Фанкони включает картофельно-капустную диету, применение в больших дозах гидрокарбоната натрия, цитратных смесей, витамина D, препаратов калия.
Источник: http://www.nefrologi.ru/bolezni-pochek/tubulopatii.html
Тубулопатии
Несмотря на то, что тубулопатиями считаются заболевания, при которых имеется нарушение работы почечных канальцев, часть нозологий данной группы на самом деле являются энзимопатиями, то есть в их основе лежит нарушение структуры белков-переносчиков. Частота встречаемости тубулопатий сильно варьирует. Например, синдром Барттера диагностируется крайне редко, в то время как частота почечной глюкозурии достигает 6% среди новорожденных (с учетом семейной формы). Актуальность проблемы в педиатрии чрезвычайно высока. Во-первых, тубулопатии часто протекают под маской рахита и по этой причине диагностируются уже на стадии хронической почечной недостаточности. которая практически не поддается коррекции. Во-вторых, причина большинства первичных тубулопатий остается не до конца изученной, а значит, возможна только поддерживающая терапия.
Причины тубулопатий
Большинство тубулопатий возникают вследствие генетического дефекта. Мутация может происходить в генах, кодирующих синтез белков, транспортирующих различные микроэлементы через мембрану клеток почечных канальцев. Также возможно отсутствие реакции на гормоны, регулирующие реабсорбцию калия. натрия. бикарбонатов и других соединений, что связано с дефектом развития рецепторов к этим гормонам на клеточных мембранах. Еще одной причиной тубулопатий являются диспластические изменения в почках, то есть неправильная закладка тканей во внутриутробном периоде, из-за чего изменяется сама структура мембран тубулоцитов.
Вышеперечисленные факторы приводят к нарушению процесса реабсорбции различных соединений и микроэлементов из первичной мочи. Однако то же самое может происходить в почечных канальцах после отравлений солями тяжелых металлов или лекарственными препаратами, при болезнях накопления (сфинголипидозы, мукополисахаридоз и др.), когда также имеет место генетический дефект, который в данном случае находится за пределами почек и мочевыделительной системы. Любые заболевания, способные привести к нарушению функционирования почечных канальцев, могут спровоцировать тубулопатии. Это могут быть ожоги тяжелой степени, болезни крови и другие состояния, при которых нагрузка на почки значительно повышается.
Классификация тубулопатий
Разделение тубулопатий на первичные и вторичные основано на этиологическом принципе. В первом случае речь идет о наследственных и врожденных патологиях в системе почечных канальцев, в то время как вторичные тубулопатии связаны с влиянием извне, то есть с заболеваниями других органов и систем, болезнями крови, опухолями, ожоговой болезнью и т. д. Кроме этого, существует клиническая классификация, основанная на ведущем синдроме заболевания: полиурии, скелетных деформациях, нефролитиазе и других симптомах. На практике часто используется классификация по уровню поражения канальцевого аппарата. Выделяют тубулопатии:
Симптомы тубулопатий
Клинические проявления зависят от того, транспорт какого именно соединения нарушается. Так, при гипофосфатемическом диабете наблюдается избыточное выведение с мочой кальция, поэтому в клинике превалируют симптомы рахита, высокорезистентного к терапии витамином D. Рахитоподобные изменения развиваются также при болезни де Тони-Дебре-Фанкони, но в данном случае они сочетаются с множественными костными деформациями и патологиями со стороны других органов (глаз, сердца и сосудов, ЛОР-органов и др.). Псевдогипоальдостеронизм характеризуется избыточным выведением хлорида натрия из организма, причем не только с мочой, но и с калом, слюной, потом, поэтому у больных наблюдаются симптомы обезвоживания.
Дефицит глюкозы при тубулопатиях проявляется слабостью, чувством голода, а также полиурией и полидипсией, из-за чего почечная глюкозурия сопровождается симптомами, напоминающими сахарный диабет. Снижение реабсорбции калия с последующей гипокалиемией может стать причиной мышечной гипотонии вплоть до развития параличей. Нарушение почечного мембранного транспорта аминокислот провоцирует их дефицит, проявляющийся теми или иными симптомами. Так, при цистинурии наблюдаются почечные колики. при болезни Хартнапа – признаки мозжечковой атаксии и пеллагры. Данная группа тубулопатий часто приводит к нефролитиазу.
Диагностика тубулопатий
При подозрении на тубулопатию педиатр назначает комплексное исследование мочи и функций мочевыделительной системы. Обязательным является определение уровня калия, кальция, натрия, хлора в моче. а также тест на наличии глюкозы в моче. Обнаружить аминокислоты в анализе можно с помощью хроматографии. Конкременты исследуются визуально под микроскопом или выявляются при рентгенографическом обследовании и УЗИ. Кроме того, УЗИ-диагностика часто подтверждает аномалии развития почек, мочеточников и других отделов мочевыделительной системы. Для многих первичных тубулопатий установлен и тип наследования, и локализация дефекта в хромосоме, поэтому необходим анализ родословной. При возможности применяются молекулярно-генетические методы.
Содержание различных микроэлементов устанавливается не только в моче, но и в крови. Как правило, при повышенной экскреции почками в крови отмечается их дефицит. Также биохимический анализ крови позволяет оценить уровень глюкозы. Наряду с этим при тубулопатиях определяется количественное содержание гормонов. Особое внимание уделяется гормонам щитовидной железы и надпочечников, принимающим активное участие в метаболизме натрия, калия, кальция и т. д. Кроме того, высокая концентрация, например, альдостерона. может свидетельствовать об отсутствии чувствительности к нему рецепторов на мембранах тубулоцитов, что позволяет заподозрить почечный солевой диабет.
Лечений тубулопатий
Поскольку патология чаще всего обусловлена генетическими дефектами, этиотропная терапия не разработана. Исключение составляют вторичные тубулопатии, развившиеся в результате болезней накопления, нерациональной диеты и т. п. В таких случаях коррекция предрасполагающих факторов приводит к улучшению состояния. Например, при ожогах тяжелой степени проводится гемодиализ. при лизосомных болезнях накопления показана заместительная ферментная терапия, предупреждающая отложение различных соединений в почечных канальцах. Независимо от причины тубулопатий назначается ощелачивающая диета, включающая картофель, капусту, молочные продукты и фрукты.
Терапия первичных тубулопатий направлена на нормализацию уровня микроэлементов, которые усиленно выводятся с мочой. Острый дефицит корригируется внутривенным введением раствора хлорида натрия (чаще гипертонического), препаратов калия и цитратных смесей. В лечении рахита используются высокие дозы витамина D и бисфосфонаты, способствующие задержке кальция и фосфора в организме. Выраженные костные деформации являются показанием к хирургической коррекции. Поскольку при тубулопатиях часто отмечается задержка физического развития, возможно назначение курсов синтетического соматотропина.
Прогноз и профилактика тубулопатий
Прогноз зависит от причины развития заболевания. Почечный несахарный диабет у детей раннего возраста часто приводит к летальному исходу в результате быстрого обезвоживания. При болезни де Тони-Дебре-Фанкони в короткие сроки развивается почечная недостаточность, требующая заместительной терапии. При этом многие тубулопатии с нарушением мембранного транспорта аминокислот имеют более благоприятный прогноз, а почечная глюкозурия легкой степени вообще может протекать бессимптомно. В целом при первичных тубулопатиях прогноз хуже, чем при вторичных, поскольку отсутствует возможность этиотропной терапии. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании будущих родителей.
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/tubulopathies
Тубулопатии — опасное поражение почек с непредсказуемыми последствиями
Почки являются жизненно важным органом в организме каждого человека.
Довольно часто они подвергаются самым различным заболеваниям. которые в свою очередь сильно влияют на выполнение их функций.
Если недуг почек проигнорировать, то последствия болезни могут носить непредсказуемый характер, вплоть до летального исхода.
Для того, чтобы избежать этих негативных последствий, очень важно начинать лечение с начальных стадий развития заболевания.
В таких случаях необходимо обращаться за профессиональной медицинской помощью.
На основе всех исследований, специалист может поставить правильный диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.
Одним из опасных заболеваний почек является тубулопатия. Оно проводит к нарушениям практически всех внутренних органов. Поэтому очень важно начать своевременное лечение.
Поражение почечных канальцев — это серьезно
Тубулопатия в переводе с латинского означает трубка, тяжелая болезнь.
Под тубулопатией в медицинской терминологии подразумеваются тяжелые заболевания, которые в первую очередь проявляются в расстройстве функций почечных канальцев.
Данное заболевание заключается в том, что с течением времени в почечных канальцах прекращают нормально транспортироваться все необходимые питательные вещества для работы почек.
Тубулопатия может поражать, как детей, так и взрослого человека. При этом болезнь будет иметь абсолютно разный характер течения, и иметь негативные последствия для здоровья больного.
При диагностировании заболевания могут проявляться определенные симптомы заболевания.
На данный момент они подразделяются на несколько групп:
В зависимости от типа болезни назначается и медикаментозное лечение. Оно в первую очередь направленно на устранение сопутствующих симптомов, которые могли послужить толчком к развитию тубулопатии.
Причины нарушения
Первичные тубулопатии чаще всего возникают по таким причинам:
Вторичные возникают из-за:
Что происходит при патологии?
При развитии заболевания прекращается транспортировка необходимых питательных веществ, которые обеспечивают нормальное функционирование почек.
Отметить необходимо тот факт, что повреждаются лишь почечные канальцы, по которым и происходит передача веществ непосредственно к самой почке.
Важно!
Для лечения почечных заболеваний наши читатели успешно используют метод Галины Савиной .
Приобретенная и врожденная формы болезни
На сегодняшний день принято выделять первичные (болезнь, которая может передаваться по наследственности) и вторичные (болезнь, которая приобретается с возрастом) тубулопатии.
Если заболевание передается от родственников или родителей, то происходит нарушение транспортных мембран в канальцах почек. Из-за этого может развиваться недостаточность ферментов или дисплазия клеточных мембран.
В случае приобретенной болезни отмечается развитие нарушений, которые ранее уже диагностировались или предшествовали тому, чтобы происходил процесс нарушения транспортировки веществ в почечных канальцах.
При тубулопатии могут поражаться различные участки канальцев, каждое из таких нарушений может нести в себе опасность для жизни человека:
Если у больного ранее проявлялась почечная недостаточность, то риск развития тубулопатии увеличивается в несколько раз. При этом будет наблюдаться разрушение канальцевого аппарата почек. Такой недуг довольно опасен и требует к себе особого внимания со стороны квалифицированных специалистов.
Разновидностей тубулопатий довольно большое количество. Длительное время велись многочисленные исследования, которые дали возможность определить ее основные подтипы.
Но на сегодняшний день принято выделять разновидности заболевания по локализации дефекта и по ведущему синдрому.
Локализация поражения
Классификация по локализации дефекта впервые была предложена в 1989 году Е.Ю. Вельтищевым. Хотя она и вызывала много споров на свой счет, она продолжает существовать и по сей день.
Источник: http://1pochki.ru/drugie/soputstvuyushie/tubulopatii.html
Причины появления кальцинатов в почках
Содержание:
Причины
Кальцинаты могут возникнуть на фоне болезней-провокаторов. Наиболее часто они проявляются при гломерулонефрите (воспалении почек) или недавно перенесенном туберкулезе почечных структур. Есть еще ряд недугов, способных вызвать развитие кальцинатов:
Разновидности отложений могут делиться на первичные и вторичные. Если у человека врожденные болезни мочевыделительной системы, то происходит ухудшение фильтрации, что приводит к отложению солей. Такое поражение называется первичным. Вторичный недуг возникает при ишемическом некрозе, склерозе тканей на почках из-за возникновения опухоли или болезни сосудов. Иногда такое поражение образуется при отравлении ртутными парами или бесконтрольном употреблении этакриновых диуретиков. Кальциноз почек часто бывает у спортсменов, которые употребляют большое количество белка.
Часто болезнь протекает без всяких симптомов. Но во многих случаях могут возникнуть следующие признаки недуга:
Больной быстро утомляется, у него начинаются частые головокружения, резко понижается аппетит, нарушен сон.
Все эти симптомы возникают из-за перекрытия мочевыводящих каналов камнями. При исследовании в моче может быть обнаружена слизь. Камни крупного размера полностью перекрывают каналы прохода мочи, что вызывает сильную боль у пациента. При этом в мочевой жидкости может появиться кровь. Если возникло много очагов кальцинатов в почках, то симптоматика заболевания приобретает следующий характер:
Диагностируется заболевание при помощи рентгена и УЗИ, может понадобиться пункционная биопсия. Детальное обследование проводят при помощи МРТ и компьютерной томографии. Берутся анализы мочи и крови на концентрацию солей кальция. Исследуется кислотно-щелочной баланс.
После получения всех данных назначается адекватное лечение. Для устранения болезни надо убрать факторы, которые привели к ее развитию. Поэтому больному вводят следующие препараты:
Если болезнь зашла слишком далеко, то может быть осуществлена пересадка почек или сделан гемодиализ (очищение крови пациента с помощью специального аппарата).
Чтобы уменьшить получение организмом кальция, человеку запрещается есть семечки подсолнуха, кунжут, горчицу. Не рекомендуется употреблять в пищу миндаль, твердый сыр, молоко, пшеничную муку, брынзу. Под запретом также халва, сгущенное молоко, отруби, дрожжи, бобовые, мак, мускатные и грецкие орехи. Нельзя есть петрушку, укроп, чеснок.
Для таких больных специально разработана диета №7. В нее включены такие продукты, как черный хлеб, капуста, сметана, творог, кинза, тмин, корица, кислота лимонная. Из рациона больного надо полностью исключить поваренную соль. Для выведения лишнего кальция из организма пациента используются различные мочегонные средства и противовоспалительные препараты для снижения болевого синдрома, устранения раздражения слизистых оболочек. После консультации с лечащим врачом и обследования в качестве мочегонных средств можно применять отвары из лечебных трав.
Особых мер профилактики при этом заболевании нет. Надо употреблять качественную пищу и следить за составом питьевой воды. Желательно вовремя лечить инфекционные болезни и воспалительные процессы.
Срок излечения от заболевания зависит в основном от стадии обнаружения патологии. Недуг хорошо поддается лечению на начальных стадиях. Если же он запущен, то развивается почечная недостаточность. При этом дальнейшее развитие поражения может вызвать осложнения в виде уремии. Если больному не сделать вовремя операцию, то может наступить смертельный исход.
Источник: http://apochki.com/mkb/kalcinaty-v-pochkax.html
Причины появления указанных соединений в почках разнообразны. Самые распространенные среди них случаи:
Симптомы
Диета имеет огромное значение при описываемой болезни.
Заболевания почек
Оставьте комментарий 18,405
Почки человека являются наиболее важным органом мочевыводящей системы. При их неправильной работе у человека появляются симптомы болезни почек. Их интенсивность и обширность зависит от разного поражения. Некоторые болезни протекают бессимптомно или признаки слабо выражены, а другие заболевания имеют яркую симптоматику, которую трудно терпеть. Больные почки у человека требуют своевременной терапии, поскольку при отсутствии лечения патология переходит в хроническую и больному грозят опасные последствия.
Основные причины и виды заболеваний
Хронические и острые почечные патологии возникают по разным причинам, которые имеют приобретенный или врожденный характер. Приобретенные причины заболевания органа такие:
Каждая из вышеперечисленных причин способна поразить организм женщины, мужчины и ребенка. Важно знать признаки заболевания и вовремя их заметить, чтобы своевременно предпринять лекарственные меры.
Классификация
Патологии почек бывают двух категорий:
Врожденные и наследственные болезни
Аплазия – это врожденная аномалия развития почки.
Проблемы с почками нередко связаны с аномалиями, которые имеют врожденный или наследственный характер. Такого рода болезни наблюдаются у четверти пациентов с хроническими патологиями почек. Наследственные и врожденные заболевания классифицируют следующим образом:
Симптоматика болезней почек
Боль в пояснице может быть симптомом почечной болезни.
На первых порах симптомы заболевания почек могут отсутствовать и человек даже не подозревает о наличии патологии в органе. По мере прогрессирования возникают такие первые общие признаки болезни почек:
Продолжительная почечная болезнь часто становится причиной того, что у больного развивается артериальная гипотензия, бледнеют кожные покровы, изменяется их структура.
Симптомы в зависимости от нарушений
Нефролитиаз
Внезапное появление холодного пота — шоковые признаки при нефролитиазе.
Общие признаки заболевания почек могут дополняться, в зависимости от патологии, которая поразила орган. Так, при нефролитиазе образуются конкременты в органе, при которых возникают такие дополнительные симптомы:
При легкой степени течения у человека возникает лишь слабо проявляющиеся болевые ощущения. При этом стоит отметить, что нефролитиаз поражает исключительно почки, камни не образуются в других органах мочеполовой системы. Когда конкременты попадают в мочеточник и мочевой пузырь, то травмируется слизистая, что приводит к гематурии.
Гломерулонефрит
Головные боли характерны для гломерулонефрита.
Заболевание, при котором воспаляются канальцы и клубочки органа, называется гломерулонефритом. Заболевание способно спровоцировать недостаточность и инвалидность. Патология проявляется такими симптомами:
Вернуться к оглавлению
Пиелонефрит
Пиелонефрит, связанный с инфекционным поражением органа, является причиной воспаления. При патологии проявляются такие признаки:
Учитывая развитие патологии, со временем человек жалуется на приступ боли, который беспокоит ночью. Для патологии характерно возникновение отеков на лице. Если развивается постоянная форма патологии, то симптомы более слабые. Порой признаки пиелонефрита отсутствуют, человек лишь чувствует постоянную утомляемость и потеет в ночное время.
Поликистоз почек
Кровь в моче образуется в больного поликистозом.
При болезни органа такого вида образуются кисты в тканях, которые внутри содержат жидкость. Сперва поликистоз не отмечается никакими признаками и его выявляют случайно на обследовании. По мере роста кист возникают такие признаки патологии:
Если поликистоз не лечить, то со временем возникает недостаточность почек.
Нефроптоз
Нефроптоз не является врожденной патологией, для развития заболевания необходимы конкретные причины. Существуют такие факторы риска развития нефроптоза:
Заболевание характеризуется ноющими и тянущими болями в поясничном отделе, которые пропадают при принятии положения лежа. Со временем болезненные ощущения становятся сильнее и не проходят при смене положения тела. Со временем прибавляются боли в голове, человека тошнит, наблюдается рвота. Если вовремя не выявить отклонение, то приходится делать операцию.
Гидронефроз
Гидронефроз поражает лоханки органа.
Нарушение, при котором урина нормально не выводится и растягивает чашечки и лоханки, имеет название гидронефроз. В большинстве случаев оно наблюдается у женщин до 40-ка лет. Заболевание вызывает боли в поясничной части, высокую температуру, тошноту и рвоту. Если вовремя не выявить отклонение, то гидронефроз способен привести к разрыву лоханки, вследствие чего урина попадет в брюшную область.
Образование опухолей
В почках могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные опухоли. Отклонение характеризуется разрастанием ткани органа, которая состоит из изменившихся клеток. Опухоли вызывают такие симптомы:
Доброкачественные образования встречаются реже. При заболеваниях почек злокачественного характера ощущаются более яркие симптомы. На последних стадиях чаще всего больного беспокоят метастазы, которые отдают в соседние внутренние органы. В результате этого нарушается работа не только почек, но и всех органов.
Почечная недостаточность
При хронических патологиях наблюдается полное отсутствие урины.
Недостаточность характеризуется частичным или полным отсутствием функций почек. Отклонение, связанное со вторичными патологиями, нередко провоцирует неблагоприятное последствие и грозит летальным исходом. Поскольку продукты распада не выводятся из организма и постепенно отравляют его. Характерным признаком недостаточности является уменьшение количества или отсутствие урины.
Современная медицина имеет множество способов, с помощью которых можно выявить любую болезнь почек. Крайне важной является комплексная диагностика, которая включает:
Лечить почки можно после того, как будет поставлен точный диагноз. Терапия назначается лечащим врачом, учитывая сопутствующие симптомы и противопоказания.
Лечение
Медикаментозная терапия должна быть комплексной.
Лечение заболеваний почек зависит от тяжести патологии и присутствующих осложнений. Выделяют такие основные лечебные процедуры:
Если возникло воспаление в почках. то показано медикаментозное лечение, которое налаживает процесс выведения урины и устраняет неприятные симптомы. Как правило, врачи предлагают такой лекарственный список:
Если отклонения, связанные с почками, устранить медикаментозным методом не удается, тогда показано оперативное лечение. Операция требуется при образовании опухоли, больших камней и в тех случаях, когда возникли осложнения болезней почек. Хирургические заболевания нуждаются в соблюдении послеоперационной диеты и порой требуют еще медикаментозного лечения. Гемодиализ применяется в случае почечной недостаточности. Такое лечение заключается в очищении крови и организма от токсинов посредством аппарата «искусственная почка».
Лечение народными средствами
Ромашка — это природный антисептик.
Если заболели почки, то можно попробовать избавиться от проблемы народными средствами. Народная медицина помогает в тех случаях, когда возникло незначительное воспаление или заболевание пребывает на ранней стадии. Ниже приведены названия трав, которые эффективны при лечении болезней почек:
Из вышеперечисленных компонентов готовят отвары, настои и другие лечебные средства. Лекарственная трава способна оказывать мочегонный эффект и выводить шлаки из организма. Отвары из природных компонентов устраняют неприятные симптомы, оказывают спазмолитическое воздействие. Порой народные средства используют в послеоперационный период или в качестве профилактики почечных заболеваний.
Профилактика болезней почек и мочевыводящих путей значительно снижает риск возникновения патологий. Человеку следует правильно питаться и вести активный образ жизни. Медики рекомендуют стимулировать точки, которые улучшают работу почек и мочеточника. Ежедневно необходимо выпивать достаточное количество жидкости. При возникновении первых неприятных признаков следует обращаться к врачу.
Источник: http://etopochki.ru/bolezni-pochek/inie/vidy-boleznej.html