Поликистоз почек у детей презентация

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек. при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени. поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками. мегауретером. добавочной почкой.

В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

• поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
• поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
• аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица. врожденными пороками сердца и пр.).
• тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
• врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
• прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой ; поликистоз в сочетании микроцефалией. брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Причины поликистоза почек у детей

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента .

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа — из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Симптомы поликистоза почек у детей

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома. обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом .

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь. пиелонефриты. хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии. пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Диагностика поликистоза почек детей

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом ) и генетиком .

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови. исследование мочи по Зимницкому. проба Реберга .

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии. почечной ангиографии. УЗИ. динамической сцинтиграфии. КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы. печени. селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой. нефробластомой (опухолью Вильмса).

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии. постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование .

Прогноз при поликистозе почек детей

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/polycystic-kidney

Поликистоз почек

Поликистоз почек (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых) – это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью. Распространённость: 1:500-1:1000

На рисунке изображена здоровая почка слева и поражённая поликистозом справа.

Возможные причины поликистоза почек.

Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет врачу быстро поставить диагноз.

Симптомы:

1. Боли. Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов.

2. Гематурия (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.

При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.

3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.

4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило. светлая, «разбавленная»

5. Кожный зуд

6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.

7. Похудение, снижение аппетита.

8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

Также при поликистозе почек возможны осложнения, при которых необходимо незамедлительно обратиться к врачу:

— Воспаление кисты или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так как киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).

— Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать, необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.

— Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

Диагностика при подозрении на поликистоз.

Итак, человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

— Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.

— Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)

— Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)

— Посев мочи

— УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)

-УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)

— ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

Лечение поликистоза почек

До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты); ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст. В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

Собственно, само лечение направлено на профилактику и лечение осложнений:

Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки. Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д. но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.

Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, т.к его избыточное повышение также вредно.

Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.

Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – то есть такое состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ. Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных. Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется 3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры. Посещение процедур гемодиализа должно быть постоянным. При терминальной почечной недостаточности пропуск двух-трёх процедур может завершиться для больного летальным исходом. Гемодиализ с определённого этапа становится постоянным (3 раза в неделю) и неотъемлемым.

Пациент во время процедуры гемодиализа.

При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

Также возможным методом лечения в дальнейшем является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

Профилактики у заболевания нет. В настоящее время учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии эксперимента, на мышах препарат показал себя успешно.

Статья написана врачом нефрологом Сироткиной Е.В.

Источник: http://www.medicalj.ru/diseases/urology/910-polikistoz-pochek

Плоскостопие у детей Поражение центральной нервной системы

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия, при которой в почечной ткани присутствуют множественные мелкие кисты, препятствующие нормальному функционированию органа. Это заболевание представляет собой тяжелый структурный порок. Поликистоз почек у детей имеет частоту распространения один случай на 250-1000 новорожденных, но, в связи с встречающимся латентным течением, не всегда вовремя диагностируется.

В зависимости от клинической формы, сложности случая заболевание может проявиться или быть обнаружено при обследовании в разные возрастные периоды. Поликистоз, как болезнь почек, иногда выступает в сочетании с кистозными изменениями других внутренних органов – печени, поджелудочной железы, легких, селезенки, яичников. Также возможно сопровождение с мегауретером или добавочной почкой. Поскольку поликистоз почек у детей является заболеванием, передающимся по наследству, его изучением и лечением занимаются урологи и генетики.

Симптомы поликистоза почек

При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

При подозрении на поликистоз почек диагностика сочетает различные методы, проводится полное клинико-лабораторное обследование, изучается семейный анамнез. Общий анализ мочи у детей, страдающих данным заболеванием, выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, в случае присоединения пиелонефрита — добавляется лейкоцитурия, а также гипо- или изостенурия. Чтобы произвести оценку функционального состояния при поликистозе почек перед лечением проводится забор крови из вены на биохимию, делается проба Реберга и анализ мочи по Зимницкому.

Основными признаками, указывающими на наличие поликистоза правой почки, левой или обеих, служат изменение размеров, контуров и изменение расположения диагностируемых органов, также характерны деформация чашечек и лоханки, нарушения со стороны сосудистой системы. При поликистозе обеих почек для выявления мутантного гена используются методы молекулярной гибридизации. На сегодняшний день заболевание может быть выявлено еще внутриутробно во время проведения планового УЗИ, начиная с 30-ой недели беременности. При подозрении на врожденный поликистоз почек необходимо провести дифференциальную диагностику с губчатой почкой и нефробластомой – опухолью Вильмса.

Причины появления поликистоза почек

У поликистоза почек причины в основном генетические. Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца. Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых. Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых. В соответствии с типом кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму заболевания. Формирование кист может происходить уже в первые недели формирования эмбриона.

Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными. Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти. Кисты тубулярного типа образуются из канальцев, экскреторные – из собирательных трубочек. Их рост происходит неравномерно из-за трудностей с опорожнением. Такие кисты давят на паренхиму и приводят к гибели нефронов.

Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

Поскольку возникновение заболевания имеет генетические корни, профилактика поликистоза почек может заключаться только в раннем диагностировании. Терапия проводится на протяжении всего периода жизни и направлена на предупреждение развития осложнений, борьбу с ними, сохранение и улучшение функционирования органа.

При обнаружении поликистоза почек лечение начинается сразу. Дети нуждаются в периодическом повторении курсов приёма медикаментов и постоянном соблюдении предписанного врачом диетического и питьевого режима. При поликистозе почек противопоказания к употреблению тех или иных продуктов могут быть достаточно обширными, их необходимо строго учитывать и неуклонно им следовать. С возрастом показанные нормы меняются. Диета при поликистозе почек должна постоянно пересматриваться совместно с лечащим врачом.

Если к основному заболеванию добавляется воспалительный процесс, при поликистозе почек лечение будет сопровождаться приёмом уросептиков и антибиотиков. В случае наличия артериальной гипертензии назначаются препараты для понижения давления. Диета при поликистозе почек в этом случае должна включать пищу с минимальным содержанием соли и специй.

Когда кисты быстро растут в объёме, может потребоваться решение вопроса о том, как лечить поликистоз почек в данном случае. Врач, скорее всего, предложит проведение хирургической операции. Возможно назначение пункционной аспирации кист. Через кожу под контролем УЗ-аппарата производится лапароскопическая операция. При развитии портальной гипертензии при поликистозе почек для лечения назначается портокавальное или спленоренальное шунтирование. В особенно тяжёлых случаях может развиваться хроническая почечная недостаточность, иногда требующая трансплантации.

Можно ли вылечить поликистоз почек? Заболевание, выявленное в младенческом возрасте, зачастую имеет тяжёлое течение. Иногда отмечается мертворождение, в других случаях летальный исход может наступить в первые месяцы или годы жизни. Кисты могут охватывать до 90% всей паренхимы, у больных отмечается рвота, увеличение объема живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности. Характерно появление отёчности, повышение давления. Гибель детей нередко наступает от развития респираторного дистресс-синдрома, вызванного недоразвитием или снижением функции легких и пневмотораксом.

Как вылечить поликистоз почек у детей старшего возраста зависит от многих факторов. Если большая часть кист открытая, в органе сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим начало заболевания проявляет себя позднее, напоминая течение заболевания у взрослых. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

Дети могут заметно отставать в росте, что связано как с особенностями усвоения, ограничениями, так и с медикаментозной нагрузкой. Профилактика поликистоза почек подразумевает предупреждение различных осложнений. Характерными для заболевания проявлениями могут быть гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Иногда присоединяется анемия. Как вылечить поликистоз почек в том или ином случае врач решает, опираясь на совокупность симптомов. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, кровотечениям пищевода и желудочно-кишечного тракта. Гибель ребёнка может наступить от почечной или печеночной недостаточности. От начала заболевания при этом могут пройти годы.

Прогноз при данном диагнозе всегда серьезный. Сколько живут с поликистозом почек во многом зависит от течения заболевания. Чем раньше оно начало прогрессировать, тем тяжелее будет лечение и строже диета при поликистозе почек. Почти у всех выживших детей ко взрослому периоду формируется тяжелая почечная недостаточность. Во многих случаях единственным шансом на продление жизни больных является трансплантация донорской почки.

Помочь детям с заболеванием поликистоз почек

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Источник: http://www.sbornet.ru/dict/polikistoz_pochek

Презентация на тему: » Хронические заболевания почек. Анатомия и физиология почек.» — Транскрипт:

5 Осмотическое разведение и концентрация мочи

6 Реабсорбция и экскреция электролитов и неэлектролитов

7 ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Хроническая почечная недостаточность (ХПН) представляет собой медленно прогрессирующее нарушение выделительной функции почек, длящееся в течение месяцев или лет, и определяемое по снижению скорости клубочковой фильтрации ниже нормы, которая обычно косвенно определяется путём измерения содержания креатинина, мочевины, мочевой кислоты и т.д. в сыворотке крови. В отличие от острой почечной недостаточности, ХПН развивается постепенно вследствие прогрессирующей необратимой утраты паренхимы почек (снижения количества функционирующих единиц почки — нефронов).

8 К ХПН могут привести многие хронические заболевания почек, мочевыводящих путей и других органов: первичное поражение почечных клубочков (хронический гломерулонефрит, гломерулосклероз); вторичное поражение канальцев (хронический пиелонефрит); первичное поражение канальцев (наследственная оксалурия, хронические интоксикации кадмием, свинцом, ртутью, хроническая гиперкальциемия); аномалии развития мочевыделительной системы (поликистоз, гипоплазия почек, аномалии строения мочеточников); лекарственный нефрит; заболевания, приводящие к обструкции мочевыводящих путей (мочекаменная болезнь, опухоли, стриктуры шейки мочевого пузыря, уретры, аденома или рак простаты, мочевого пузыря); системные коллагенозы (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит); заболевания обмена веществ (подагра, сахарный диабет, гиперпаратиреоидизм).

9 Остановимся на кратком описании самых распространенных заболеваний, приводящих к ХПН.

10 1. Гломерулонефри?т (также клубо?чковый нефри?т, сокращённо Гн) заболевания почек, характеризующиеся воспалением гломерул. Они собраны в несколько различных групп непролиферативные или пролиферативные типы. Первичные ГН те, которые развиваются непосредственно из-за нарушения морфологии почек, вторичные ГН связаны с определенными инфекциями (бактериальные, вирусные или паразитные микроорганизмы таких как стрептококк группы А), наркотиками, системными заболеваниями (СКВ, васкулиты) или раковыми образованиями. ГН можно разделить на острый, хронический и быстропрогрессирующий.

11 Факторы риска Гн Гломерулонефриту часто предшествует. бактериальная инфекция (в т.ч. стрептококковая); вирусные инфекции (в том числе вирус гепатита В); вирусно-бактериальные инфекции; переохлаждение; наличие хронических очагов инфекции; вакцинация, введение белковых препаратов; Гломерулонефрит проявляется через день после начала инфекции.

12 Острый первичный гломерулонефрит — диффузное двустороннее токсико-иммунологическое повреждение клубочков, проявляющееся нарушением почечного кровотока, характеризуется олиго-анурией, гематурией, протеинурией, повышением АД, отеками, протекающее циклически; как правило, заканчивается выздоровлением в течение года. Хронический первичный гломерулонефрит — затянувшийся более 1 года острый гломерулонефрит; характеризуется стойким клинико-морфологическим субстратом; протекает с периодами обострения и ремиссии, с возможным исходом во вторично сморщенную почку и ХПН.

13 Хронический гломерулонефрит это гетерогенная по происхождению и патоморфологии группа заболеваний, характеризующаяся иммуновоспалительным поражением клубочков, канальцев и интерстиция обеих почек и прогрессирующим течением, в результате чего развиваются нефросклероз и хроническая почечная недостаточность.

14 Наиболее часто хронический гломерулонефрит (ХГ) является следствием перенесенного острого гломерулонефрита. Наряду с этим признается развитие первично-хронического гломерулонефрита без предшествующего острого периода. Основные этиологические факторы хронического гломерулонефрита те же, что и при остром гломерулонефрите. Очень часто причину заболевания выяснить не удается. Широко обсуждается также роль генетической предрасположенности к развитию хронического гломерулонефрита.

15 Общепринято выделять следующие формы хронического гломерулонефрита латентную, нефротическую, гипертоническую гематурическую, смешанную.

16 Латентная форма (с изолированным мочевым синдромом) самая частая форма хронического гломерулонефрита. Она характеризуется удовлетворительным самочувствием, отсутствием экстаренальных симптомов (отеков, артериальной гипертензии, изменений глазного дна). Изменения в моче не велики протеинурия (не больше 12 г в сутки), микрогематурия, небольшая цилиндрурия, тонкие, желтоватые, переплетающиеся нити фибрина; достаточная относительная плотность мочи. Эта форма имеет длительное течение (5-15 лет), часто выявляется случайно, иногда во время диспансеризации, нередко уже на стадии ХПН.

17 Нефротическая форма составляет 1020% всех случаев хронического гломерулонефрита. Для нее характерны слабость, отсутствие аппетита, значительно выраженные отеки (возможны гидроторакс, асцит, гидроперикард, анасарка), обычно нормальное артериальное давление (реже артериальная гипертензия); массивная протеинурия (свыше 35 г в сутки), цилиндрурия, микрогематурия (малохарактерна), гипоп-ротеинемия; диспротеинемия (уменьшение количества альбуминов, повышение сх2- и ?-глобулинов), анемия,увеличение СОЭ. Нефротическая форма хронического нефрита может осложниться нефротическим кризом, при этом появляются интенсивные боли в животе, перитонитоподобный синдром, повышение температуры тела, гиповолемический коллапс; внутрисосудистая гемокоагуляция (развитие ДВС-синдрома); тромбозы вен, в том числе почечных, рожеподобные изменения кожи в области живота, грудной клетки, передней поверхности бедер; уменьшение диуреза, лейкоцитоз.

18 Гипертоническая форма наблюдается у 20% больных. Основными симптомами этой формы являются интенсивные головные боли, головокружения; снижение зрения; туман перед глазами; боли в областисердца, одышка, сердцебиения; выраженная артериальная гипертензия; расширение границ сердца влево, на ЭКГ гипертрофия левого желудочка; Исследование глазного дна выявляет сужение и извитость артерий, феномен перекрестка, серебряной или медной проволоки, единичные или множественные кровоизлияния, отек соска зрительного нерва; В моченебольшая протеинурия, микрогематурия, снижение плотности мочи; раннее снижение клубочковой фильтрации. Эта форма может осложняться левожелудочковой недостаточностью (сердечная астма, отек легкого).

19 Гематурическая форма наблюдается у 68% больных. В клинической картине преобладает макрогематурия или значительная и упорная микрогематурия, протеинурия невелика, артериальное давление нормальное, отеков нет или они незначительны. Гематурия особенно характерна для гломерулонефрита с отложением в клубочках IgA (болезнь Бурже), который встречается чаще у молодых мужчин

20 Смешанная форма Встречается менее чем в 10% случаев Сочетает признаки нефротической и гипертонической форм Характеризуется неуклонно прогрессирующим течением.

21 Течение ХГн В течении хронического гломерулонефрита различают: фазу ремиссии, при которой наблюдаются небольшая гематурия, умеренная диспротеинемия и стабилизация артериального давления фазу обострения с тремя степенями активности (I, II и III). Кроме того, выделяют медленно прогрессирующее (доброкачественное) течение с продолжительностью жизни в среднем 1015 и более лет, которое наблюдается при латентной, гематурической и иногда гипертензивной формах быстро прогрессирующее течение с частыми обострениями, средней продолжительностью жизни 35 лет.

22 Морфологическая классификация ХГн I. Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии 1. Гломерулонефрит с минимальными изменениями 2. Заболевание почек с истончением базальной мембраны II. Диффузное поражение клубочков 1. Мембранозный гломерулонефрит 2. Мембранозно -пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит а) тип I субэндотелиальные депозиты б) тип II — плотные интрамембранные депозиты (болезнь плотных депозитов) 3. Диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит а) с мезангиальными депозитами IgA б) без мезангиальных депозитов IgA III. Очаговые поражения клубочков 1 Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз 2. Очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит а) с мезангиальными IgA б) без мезангиальных IgA

23 Хронический гломерулонефрит

26 2. Пиелонефрит Самое распространенное инфекционное воспалительное заболевание почек. Микроорганизмы могут проникнуть в почку с током крови из кариозного зуба, фурункула, из очага воспаления в матке или ее придатках, в кишечнике, в легких. Также инфекция может попасть в почку по мочеточнику из воспаленного мочевого пузыря, а у мужчин – из предстательной железы и уретры. В итоге в почке начинается гнойно- воспалительный процесс.

27 Хронический пиелонефрит (ХП) это хронический неспецифический инфекционно- воспалителъный процесс с преимущественным и первоначальным поражением интерстициальной ткани, чашечно-лоханочной системы и канальцев почек с последующим вовлечением клубочков и сосудов почек. Заболеваемость хроническим пиелонефритом высокая. Как острым, так и хроническим пиелонефритом чаще болеют женщины. В пожилом возрасте, особенно после 60 лет, ХП встречается чаще у мужчин, чем у женщин (в связи с доброкачественной гиперплазией предстательной железы и затруднением мочеиспускания).

31 3. Мочекаменная болезнь (уролитиаз ) Характеризуется образованием камней в почках и других органах мочевой системы. Как и пиелонефрит, это одно из самых распространенных урологических заболеваний. Развитию уролитиаза способствуют жаркий климат, жесткая вода с большим содержанием солей, особенности питания (однообразная, острая, кислая пища). Травмы и заболевания костей, хронические заболевания желудка и кишечника, обезвоживание организма, болезни почек и органов мочеполовой системы также могут быть причиной возникновения мочекаменной болезни.

32 4. Нефроптоз (синонимы: блуждающая почка, подвижная почка, опущение почки). При опущении почка может поворачиваться вокруг своей оси. Это ведет к растяжению и перегибам сосудов и, как следствие, нарушению кровообращения и лимфообращения органа. Женская физиология определяет большую подверженность этому заболеванию. К нефроптозу могут привести резкое похудание, тяжелая физическая работа (связанная с постоянной ездой, долгим нахождением в вертикальном положении), травмы.

33 5. Поликистоз почек Это наследственное заболевание, для которого характерно образование множественных кист (полостных образований) в ткани почки. Заболевание напрямую наследуется, при этом независимо от пола. Порядка 10 % от всех больных, страдающих хронической почечной недостаточностью, составляют больные поликистозом. Поликистоз почек встречается одинаково часто у мужчин и женщин. В результате генетических нарушений, которые дают, как правило, о себе знать у людей в возрасте лет, когда возникают в ткани почки множественные расширения, заполненные жидкостью.

34 Считается, что при поликистозе происходит неправильное развитие мембран клубочков, усиленное образование клеток и нарушения в деятельности мембран канальцев. Проявления болезни многочисленны. На первый план выступает двустороннее увеличение почек в размере, боль, а также ряд осложнений, которые появляются не сразу — кровотечение (гематурия), образование камней (нефролитиаз), повышение артериального давления, инфекции мочевыводящих путей и, наконец, самое главное — хроническая почечная недостаточность.

35 Увеличенные почки нередко могут быть прощупаны через переднюю брюшную стенку. Для того чтобы доказать наличие поликистоза требуется проведение ряда исследований. Наиболее часто проводится: ультразвуковое исследование, внутривенная урография (исследование почек и мочевых путей с помощью рентгеновского исследования с использованием контрастного вещества) компьютерная томография, которая является наиболее ценным методом исследования при поликистозе.

36 6. Диабети?ческая нефропати?я (от др.-греч. ????????, «перехожу, пересекаю», др.-греч. ?????? «почка» и др.-греч. ????? «страдание, болезнь») (нефропатия при сахарном диабете, синдром Киммельстил-Уилсона, диабетический гломерулосклероз) термин, объединяющий весь комплекс поражений артерий, артериол, клубочков и канальцев почек, возникающих в результате воздействия на почки многочисленных продуктов нарушенного метаболизма углеводов и липидов, выделяющихся почкой при сахарном диабете в значительных количествах.

37 Распространённость диабетической нефропатии достигает 75% лиц с сахарным диабетом, чаще других наблюдается следующая патология почек: Артериосклероз почечной артерии и её ветвей. Артериолосклероз. Диабетический «гломерулосклероз»: а) узелковый (синдром Киммельстил-Уилсона); б) диффузный; в) экссудативный. Отложение гликогена, жира и мукополисахаридов в канальцах. Пиелонефрит. Некротизирующий почечный папиллит. Некронефроз.

38 Патогенез диабетической нефропатии сложен, предложено несколько теорий её развития, наиболее изучены три из них: метаболическая, гемодинамическая, генетическая. Метаболическая и гемодинамическая теории роль пускового механизма отводят гипергликемии, а генетическая наличию генетической предрасположенности.

39 7. Амилоидоз (амилоидная дистрофия) Нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса амилоида. Амилоид долгое время персистирует в организме. Развитие амилоидоза связано с нарушением белково- синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезенки, кишечника, а также желудка.

40 При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После нескольких недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность.

41 8. Люпус-нефрит при системной красной волчанке Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли». Зачастую единственный симптом безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота почечной недостаточности не превышает 5 %. Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

43 ХПН: патогенез, клинические симптомы и синдромы. Патогенез: 1.Нарушение выделительной функции почек и задержка в организме продуктов азотистого обмена мочевины, креатинина, мочевой кислоты, фенола, индола и др. токсическое влияние этих веществ на ЦНС и другие органы и ткани. Нарушение выделительной функции почек и задержка в организме продуктов азотистого обмена мочевины, креатинина, мочевой кислоты, фенола, индола и др. токсическое влияние этих веществ на ЦНС и другие органы и ткани. 2.Нарушение водного баланса имеет важное значение в развитии клиники ХПН. Механизм этих нарушений включает анатомическое повреждение мозгового слоя почки, снижение чувствительности собирательных трубочек к вазопрессину, развитие осмотического диуреза в оставшихся нефронах. Уцелевшие нефроны функционируют в условиях повышенной осмотической нагрузки и должны вывести в минуту значительно больше растворимых веществ, чем нормальные нефроны, для чего им необходимо увеличить объем выводимой мочи.

44 3. Нарушение электролитного баланса. В норме почки фильтруют в сутки около г и выделяют с мочой 3-6 г натрия. По мере прогрессирования ХПН механизмы адаптации натриевого гомеостаза истощаются,почки теряют способность сохранять натрий, может развиться клиника солевого истощения, что проявится слабостью, отсутствием аппетита, артериальной гипотензией, резким снижением функции почек. Последнее обусловлено тем, что при продолжающейся потере натрия с мочой развивается гипонатриемия, уменьшается объем внеклеточной жидкости, гипотензия может стать выраженной, компенсаторно резко суживаются сосуды почек и тем самым усугубляется нарушение почечных функций. 4.Нарушение кислотно-щелочного равновесия. При снижении клубочковой фильтрации до уровня менее 25% нормального нарушается способность почек регулировать кислотно-щелочное равновесие, и развивается метаболический ацидоз.

45 5.Гормональные нарушения у больных ХПН. Почки принимают активное участие в поддержании гормонального гомеостаза, участвуя метаболизме гормонов. 6.Нарушение функции почечной прессорно-депрессорной системыповышение продукции ренина и понижение простагландинов, снижающих артериальное давление, что способствует развитию артериальной гипертензии.

46 7. Развитие анемии при ХПН усугубляет ее клинические проявления. (уменьшение продукции эритропоэтина, который образуется в эпи- телии канальцев или в юкстагломерулярном аппарате, что приво- дит к недостаточной продукции эритроцитов в костном мозге и снижению интенсивности эффективного эритропоэза (функциональ- но активных эритроцитов; увеличение образования ингибитора эритропоэза(предполагается,что он вырабатывается в селезенке и угнетает эритроидный росток костного мозга);функциональная неполноценность костного мозга, а в некоторых случаях его гипо- и аплазия;усиление гемолиза эритроцитов, в том числе в костном мозге, укорочение длительности их жизни;влияние уремических токсинов (включая средние молекулы,паратгормон и др.), которые вызывают укорочение длительности жизни эритроцитов и другие нарушения их функции;нарушение всасывания в кишечнике на фоне уремического энтероколита и недостаточное содержание в пище железа, витаминов В12,В6, фолиевой кислоты, меди, кобальта, белков);кровопотери в связи с нарушением при ХПН функции тромбоцитов (снижение агрегации тромбоцитов, увеличение длительности их жизни) под влиянием уремических токсинов, а также под влиянием повышенной продукции простациклина, угнетающего агрегацию тромбоцитов.

47 Клиническая картина ХПН: В начальном периоде ХПН клиническая картина, как правило, определяется основным заболеванием, но, кроме того, больные жалуются на общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности,сонливость, апатию, снижение аппетита. К ранним признакам ХПН относятся также полиурия и никтурия. Довольно рано может развиваться анемия, которая усугубляет субъективные проявления начального периода ХПН. Анемия обусловливает бледность кожи и видимых слизистых оболочек в начальном периоде ХПН. При прогрессировании ХПН клиническая картина становится более яркой и характеризуется рядом синдромов.

48 1.Астенический синдром Больных беспокоят слабость, быстрая утомляемость, вялость, нередко выраженная апатия, значительное ограничение, а в далеко зашедших случаях и полная утрата трудоспособности. 2. Дистрофический синдром Больные, особенно в терминальной стадии, жалуются на сухость и мучительный зуд кожи, связанный с выделением через кожу кристал- лов мочевины, которая иногда видна в виде своеобразного инея. Больные отмечают также выраженную мышечную слабость, значи- тельное похудание. При осмотре обращают на себя внимание сухость кожи, ее своеобразный бледно-желтоватый, а далее желтовато-бронзо- вый оттенок, что связано с отложением в коже урохромов. Часто видны следы расчесов в связи с выраженным кожным зудом. Из-за раздраже- ния кожи нередко возникают гнойничковые заболевания. Относитель- но редко при осмотре больных отмечаются геморрагии на коже. Лицо одутловато, бледно-серого или землисто-серого цвета. Мышцы атро- фичны, сила и тонус их резко снижены. Характерно похудание, воз- можна настоящая кахексия.

49 3. Желудочно-кишечный синдром Является характерным проявлением ХПН, обусловлен интоксика- цией и поражением системы органов пищеварения. Симптоматика желу- дочно-кишечного синдрома следующая, сухость и горечь во рту, непри- ятный металлический привкус во рту, отсутствие аппетита, тошнота и рвота (не всегда связанные с приемом пищи), тяжесть и боли в подло- жечной области после еды ( уремический гастрит ), поносы( уремический энтероколит ), возможно повышение кислотности желудочного сока(за счет снижения разрушения гастрина в почках), в дальнейшем обычно снижение; в поздних стадиях ХПН могут быть желудочно-кишечные кровотечения, стоматит, паротит, выраженный энтероколит, панкреатит, нарушение функции печени. Приблизительно у половины больных отмечается жаждч, причем она не провоцируется приемом мочегонных средств. У некоторых больных бывает мучительная икота.

50 4. Сердечно-сосудистый синдром Закономерно наблюдается у больных с ХПН Прежде всего практически у 100% больных выявляется артериальная гипертензия, выраженность которой существенно колеблется, нередко она может приобретать характер злокачественной гипертензии. Следствием артериальной гипертензии являются, головные боли, боли в области сердца,снижение или даже потеря зрения (в связи с развитием ретинопатии, кровоизлияниями, плазморрагиями на глазном дне, отеком, иногда отслойкой сетчатки), гипертрофия и дилатация левого желудочка. Тяжелая степень артериальной гипертензии может осложниться кровоизлиянием в мозг, левожелудочковой недостаточностью с картиной сердечной астмы и отека легких. У 70% больных с ХПН имеется поражение миокарда по типу миокардиодистрофии. Поражение миокарда у больных с ХПН (миокардиодистрофия, уремическая кардиопатия ) проявляется болями в области сердца постоянного характера, одышкой, сердцебиениями, перебоями в области сердца, расширением левой границы сердца, глухостью тонов сердца, в тяжелых случаях левожелудочковой недостаточностью (ритм галопа, сердечная астма, отек легких), изменениями конечной части ЭКГ (снижение амплитуды зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии).

51 5. Плевро-пульмональный синдром Поражение легких при ХПН может проявиться в виде следующих форм: уремический пневмонит; нефрогенный отек легких; острые пневмонии. 6. Костно-суставной синдром Почечная фиброзная остеодистрофия (вторичный гиперпаратиреоз) Больные жалуются на боли в костях, усиливающиеся при движе- ниях, мышечную слабость, переломы ребер, реже трубчатых костей, боли в позвоночнике в связи с компрессией позвонков, интенсивный кожный зуд (за счет отложения в коже фосфорно-кальциевых солей). С течением времени возможно резкое ограничение подвижности боль- ного (за счет выраженной мышечной слабости, а также вследствие зна- чительного ограничения подвижности суставов в связи с отложением кальция в околосуставной ткани).

52 Почечная остеомаляция Почечная остеомаляция у больных с ХПН характеризуется ослаблением минерализации костей. В возникновении почечной остеомаляции имеют значение следующие факторы: дефицит активной формы витамина D и гипокальциемия, нарушение обмена фосфатов и магния, недостаточная инсоляция, присутствие в воде фтора, алюминия и магния, влияющих на процессы минерализации костей, применение ряда препаратов, например, противосудорожных, тормозящих продукцию кальцитриола и др. Больные, страдающие почечной остеомаляцией, жалуются на боли в костях и суставах. Недостаточное обызвествление большой массы остеоида ведет к размягчению кос-тей, развитию деформаций и патологических переломов. У подростков с ХПН отмечаются замедление роста, кифосколиоз, деформация костей таза и конечностей. Рентгенологически типичны остеопороз, зоны Лоозера симметричные участки просветления кости в местах максимальной механической нагрузки (лонных и седалищных костях,медиальном крае шейки бедра, малом вертеле, ключице, ребрах, длинных трубчатых костях). Указанные изменения в костях и суставах значительно чаще встречаются у больных с ХПН, находящихся на гемодиализе.

53 7. Синдром эндокринных дисфункций 8. Анемический синдром 9. Синдром поражения центральной и периферической нервной системы При поражении центральной нервной системы появляются голов- ная боль, апатия, сонливость или, наоборот, немотивированное воз- буждение и эйфория, неспособность сосредоточиться, двигательное возбуждение, мышечные фибрилляции, паркинсоноподобныеявления и в конечном счете, отек мозга с эклампсическими судорогами и ко- мой. Поражение периферической нервной системы характеризуется полинеиропатиями, нарушением рефлексов, парезами. 10. Нарушение кислотно-щелочного равновесия 11. Электролитные нарушения 12. Нарушения водного баланса

59 Диагностика ХПН Жалобы пациента, анамнез, данные объективного осмотра Лабораторные данные. ОАК: характеризуется прогрессирующей гипорегенераторной анемией, лейкоцитозом (иногда с токсической зернистостью нейтрофилов), тромбоцитопенией (она может обусловить развитие геморрагического диатеза). ОАМ: альбуминурия, цилиндрурия;микрогематурия;лейкоцитурия (при ХПН, обусловленной хроническим пиелонефритом); Суточный диурез и количество потребляемой жидкости. Анализ мочи по Зимницкому (гипостенурия, никтурия) Анализ мочи по Нечипоренко ( преобладание эритроцитов) Проба Реберга-Тареева ( снижение фильтрационной функции почек) БАК общий белок, белковые фракции (гипоальбуминемия, мочевина(), креатинин(), билирубин, трансаминазы, альдолазы, калий(), кальций () натрий (),ХС, хлориды, кислотно-щелочное равновесие ( метаболический ацидоз). При компьютерном томографическом и ультразвуковом исследова- нии, как правило, определяется значительное уменьшение почек в раз- мерах. Это же можно видеть и на обзорной рентгенограмме почек. В последние годы все чаще обнаруживаются случаи ХПН, обусловлен- ные амилоидозом почек, при этом на рентгенограммах и томограммах выявляются большие почки. Денситометрия

60 Липидограмма Определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti- HBs, anti-HBcore) и вирусного гепатита С (anti-HCV) Обнаружение антител к ВИЧ Определение уровня сывороточного паратиреоидного гормона Исследование глазного дна (наличие признаков артериальной гипертензии) ЭКГ (нарушение сердечной деятельности в связи с метаболическими и электролитными нарушениями)

62 Примеры формулировки диагноза При оформлении диагноза указываются вначале основное заболевание, затем стадия хронической почечной недостаточности и ее основные синдромы. 1. Хронический гломерулонефрит, смешанная (нефротическо-гипертоническая) форма, фаза обострения, хроническая почечная недостаточность, интермиттирующая стадия, умеренно выраженная гипохромная анемия. 2. Хронический двусторонний пиелонефрит, фаза обострения, хроническая почечная недостаточность, терминальная стадия, период I, гипохромная анемия, артериальная гипертензия.

63 Лечение ХПН Препараты, улучшающие почечную гемодинамику: антиагреганты внутрь: дипиридамол 75 – 200 мг/сут или пентоксифиллин 300 – 600 мг/сут. Отечный синдром: диуретики внутрь: фуросемид 40 – 400 мг в сутки и/или гипотиазид 25 – 200 мг в сутки и/или спиронолактон 50 – 200 мг в сутки и/или индапамид 2,5 – 5 мг в сутки. Синдром уремической интоксикации: сорбенты курсами по 1 неделе в месяц: уголь активированный внутрь по 500 мг 2 – 3 раза в день или энтеросгель внутрь 15 г 3 раза в день в течение 2-3 недель и препараты растительного происхождения, обладающие детоксицирующем действием: цинара по 2 таблетки 3 раза в день курсами по 1 месяцу 3 – 4 раза в год Коррекция кислотно-щелочного равновесия: при ацидозе: натрия гидрокарбонат внутрь 0,5 – 1 г в сутки (под контролем газового состава крови)

64 Симптоматическая артериальная гипертензия: Ингибиторы АПФ внутрь: эналаприл 5 – 20 мг в сутки или фозиноприл 5 – 20 мг в сутки или лизиноприл 5 – 20 мг в сутки или рамиприл 1,25 – 10 мг в сутки или периндоприл 2 – 8 мг в сутки и/или антагонисты рецепторов ангиотензина 2 внутрь: лозартан 50 – 100 мг или эпросартан 600 мг в сутки в сутки или валсартан 80 – 160 мг в сутки или ирбесартан 150 – 300 мг в сутки или телмисартан мг в сутки и/или антагонисты кальциевых каналов внутрь: нифедипин 5 – 40 мг в сутки или амлодипин 5 – 10 мг в сутки или верапамил 120 – 480 мг сутки или дилтиазем 180 – 480 мг в сутки, и/или ?-блокаторы внутрь: бисопролол 5 – 20 мг в сутки или карведилол 6,25 – 100 мг в сутки или метопролол 50 – 100 мг в сутки и/или -блокаторы внутрь: доксазозин мг в сутки или празозин 0, мг в сутки и/или селективные агонисты имидозалиновых рецептов моксонидин 0,2 – 0,6 мг в сутки

65 Синдром анемии: рекомбинантный эритропоэтин: эпоэтин альфа п/к 80 – 120 ЕД/кг 2 – 3 раза в неделю или эпоэтин бета п/к 80 – 120 ЕД/кг 2 – 3 раза в неделю или метокси полиэтиленгликоль-эпоэтин бета 0,6-1,2 мкг/кг п/к 1 – 2 раза в месяц препараты железа внутрь: глюконат железа 300 мг 2 – 3 раза в сутки или сульфат железа мг 1 – 2 раза в сутки или железа карбоксимальтоза 100 мг в/в 1 раз в неделю. Нарушение липидного обмена: гиполипидемические средства – статины: симвастатин 5 – 40 мг в сутки или правастатин 10 – 40 мг в сутки или ловастатин мг в сутки или аторвастатин 10 – 80 мг в сутки Гипертриглицеридемия – фибраты — фенофибрат 145 мг в сутки.

66 Уремическая гастроэнтеропатия: препараты, применяемые при нарушении секреторной функции желудка — блокаторы водородной помпы: рабепразол внутрь 10 мг в сутки или ланзопразол внутрь 15 мг в сутки или антагонисты Н2-рецепторов гистамина: ранитидин внутрь 150 мг 2 раза в день; противорвотные — блокаторы допаминовых D 2 – рецепторов: метоклопрамид внутрь мг в сутки; антидиарейные средства: лоперамид внутрь 4 – 16 мг в сутки. Белково-энергетичекая недостаточность, вызванная измененным белковым метаболизмом — кетоаналоги незаменимых аминокислот: кетостерил внутрь 4 – 8 таблеток 3 раза в сутки Уремическая дистрофия — анаболические гормоны: нандролон 50 мг в/м 1 раз в неделю 3.

67 Показания для госпитализации: впервые выявленное снижение скорости клубочковой фильтрации, ниже 30 мл/минуту; отсутствие эффекта от лечения: нарастание уремической интоксикации, гипреркалемия (калий сыворотки крови выше 5,0 ммоль/л), признаки гипергидратации, некоррегирующаяся АГ

Источник: http://www.myshared.ru/slide/822274