Гломерулонефрит этиология классификация

Похожие презентации

Презентация на тему: » Хронический гломерулонефрит Классификация, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.» — Транскрипт:

1 Хронический гломерулонефрит Классификация, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.

2 КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА l Диффузный генерализованный экссудативно- пролиферативный l Мезангиопролиферативный – IgA-нефропатия (болезнь Берже), IgG- и IgM-нефропатии l Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) l Экстракапиллярный (гломерулонефрит с полулуниями) l Meмбранозная нефропатия l Липоидный нефроз (гломерулонефрит / нефротический синдром с минимальными изменениями) l Очаговый гломерулосклероз (фокальный сегментарный гломерулосклероз/гломерулогиалиноз l Фибропластический o Редкие варианты – фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефриты, коллагеновая фибриллярная гломерулопатия, липопротеиновая гломерулопатия

3 Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

5 ОСОБЫЕ ФОРМЫ МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА Болезнь Берже – первичная IgA-нефропатия Синонимы – первичная IgA-IgG нефропатия – фокальный сегментарный IgA-нефрит Клинический эквивалент – гематурический нефрит преимущественно доброкачественного течения IgM–мезангиальная нефропатия Клинические особенности – высокая частота стероидорезистентного нефротического синдрома с плохим прогнозом; гематурия улучшает прогноз.

6 Морфология IgА нефропатии Определяющий симптом – диффузные отложения IgA в мезангии, коррелирующие с электроноплотными депозитами в мезангии при электронной микроскопии Могут наблюдаться депозиты С3, IgG, реже IgM, а также IgA в капиллярной стенке При световой микроскопии – от минимальных изменений до сегментарной или диффузной мезангиальной гиперцеллюлярности, с развитием фокального сегментарного склероза, атрофии канальцев и интерстициального фиброза При электронной микроскопии – высокая частота фокального истончения ГБМ

7 Патогенез IgA нефропатии Избыточное поступление антигенов к слизистым Избыточная проницаемость слизистых для антигенов Избыточный (дисрегуляторный) антительный ответ на антигены, контактирующие со слизистыми Избыточное гломерулярное отложение из-за структурных нарушений в IgA (анормальное гликозилирование — снижение галактозы, стимулирующее полимеризацию IgA в циркуляции) Снижение клиренса анормального IgA из-за нарушения связи с рецепторами и/или из-за увеличенной его аффинности к мезангиальному матриксу Не исключается некоторая роль комплемента

8 IgA-нефропатия проявляется большим спектром морфологических изменений 1) Нормальные или почти нормальные клубочки 2) Очаговая/сегментарная мезангиальная пролиферация 3) Диффузная мезангиальная пролиферация

9 Клинические проявления IgА нефропатии Ведущий симптом – бессимптомная микрогематурия, изолированная или сопровождаемая протеинурией У 40 – 50% больных – кратковременные эпизоды макрогематурии, провоцируемые респираторной или кишечной инфекцией, или физической нагрузкой Частота нефротического синдрома – не более 5%

10 Диагностика IgА нефропатии Концентрация IgА в сыворотке 3,15 г/л является диагностическим критерием IgА нефропатии Tomino et al. J Clin Lab Anal 2000, 14: Диагноз IgA нефропатии требует выполнения диагностической нефробиопсии Микрогематурия с протеинурией

11 Прогноз лучше при эпизодах макрогематурии

12 F артериальная гипертензия F протеинурия F гипертриглицеридемия F гиперурикемия Факторы плохого прогноза при IgA нефропатии NDT 2000, 15:34

0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. » title=»FПризнаки плохого прогноза Fартериальная гипертензия Fсемейный характер артериальной гипертензии Fкреатинин плазмы > 0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. » class=»link_thumb»> 13 FПризнаки плохого прогноза Fартериальная гипертензия Fсемейный характер артериальной гипертензии Fкреатинин плазмы > 0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. Philip K.T. Li et al. NDT 2002, 17:64-69 (Hong Kong, China) Прогноз IgA нефропатии 0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. «> 0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. Philip K.T. Li et al. NDT 2002, 17:64-69 (Hong Kong, China) Прогноз IgA нефропатии»> 0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. » title=»FПризнаки плохого прогноза Fартериальная гипертензия Fсемейный характер артериальной гипертензии Fкреатинин плазмы > 0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. «> 0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. » title=»FПризнаки плохого прогноза Fартериальная гипертензия Fсемейный характер артериальной гипертензии Fкреатинин плазмы > 0,120 ммоль/л Fвысокий холестерин Fпротеинурия > 1 г/сут Fпоздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. «>

14 w Длительное благоприятное течение болезни Берже у большинства больных обосновывает нетоксические методы терапии w Глюкокортикоиды и цитостатики могут применяться в тех случаях, когда выявляется фокальный пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями, диффузный пролиферативный гломерулонефрит, а также у больных с явным прогрессированием болезни w Кортикостероиды – в дебюте клинических проявлений, сроком от 6 до 36 мес. Отчетливый эффект при явной протеинурии, особенно у больных с сохраненной функцией почек. Основные принципы лечения первичной IgA-нефропатии

3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62″ title=»Алгоритм выбора терапии IgA-нефропатии ПРОТЕИНУРИЯ 1 — 3 г/сут> 3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62″ class=»link_thumb»> 15 Алгоритм выбора терапии IgA-нефропатии ПРОТЕИНУРИЯ г/сут> 3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp 3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62″> 3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62″> 3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62″ title=»Алгоритм выбора терапии IgA-нефропатии ПРОТЕИНУРИЯ 1 — 3 г/сут> 3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62″> 3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62″ title=»Алгоритм выбора терапии IgA-нефропатии ПРОТЕИНУРИЯ 1 — 3 г/сут> 3 г/сут 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62″>

Источник: http://www.myshared.ru/slide/980390

Гломерулонефрит: симптомы и лечение заболевания

Клубочковый нефрит (гломерулонефрит) – это почечная патология, которая возникает вследствие нарушения морфологии почек, а также же она может быть связана с бактериальными, вирусными или паразитарными инфекциями. Симптомы и лечение гломерулонефрита зависят, прежде всего, от того, к какому классу относится это заболевание.

Причины возникновения болезни

Основные причины гломерулонефрита, по мнению специалистов, это:

  • Гемолитический стрептококк группы А (12 тип), а также другие инфекционные возбудители. Чаще всего заболевание развивается после скарлатины, ангины, фарингита. В странах с жарким климатом оно может стать следствием буллезного стрептококкового импетиго или фликтены.
  • Токсические вещества (алкоголь, органические растворители, свинец, ртуть и др.).
  • Системные патологии (инфекционный эндокардит, геморрагический васкулит, системная красная волчанка).
  • Переохлаждение организма.
  • Патогенез заболевания

    Патогенетические механизмы возникновения (патогенез гломерулонефрита) в 70% случаев относят к иммунопатологическими процессами гуморальной природы. Это аутоиммунное заболевание, которое развивается вследствие повреждения гломерул (почечных клубочков) иммунными комплексами, содержащимися в крови. Такое состояние возникает из-за того, что все продукты распада и токсические вещества выводятся из организма почками. При этом на базальной мембране почечных клубочков, через которые фильтруется кровь, оседают и накапливаются имуунокомплексы. После их отложения активизируется система комплимента и высвобождаются вазоактивные вещества, являющиеся медиаторами острого воспаления. К ним относится комплимент, нефретические факторы (иммуноглобулины, инактивирующие ингибиторы ферментов), полиморфноядерные лейкоциты и факторы свертывания крови.

    Примечание: как правило, не все вышеперечисленные факторы принимают участие в развитии патологического процесса. Именно поэтому гистологический тип повреждений, возникающих при гломерулонефрите, находится в прямой зависимости от сочетания медиаторов воспаления.

    Классификация

    В том случае, когда у пациента диагностируется гломерулонефрит классификация данной патологии осуществляется по клинико-морфологическим признакам, этиологии и течению процесса.

    В клинической практике встречается врожденное и приобретенное заболевание. Приобретенная почечная патология имеет следующие формы:

    1) Острый диффузный гломерулонефрит, имеющий латентную и циклическую форму. При латентной форме заболевания наблюдается слабовыраженная клиническая картина. Для циклической формы характерно очень бурное и острое начало, как правило, оканчивающееся относительно быстрым выздоровлением.

    2) Хронический гломерулонефрит включает в себя следующие формы:

  • Нефретическая.
  • Гипертоническая.
  • Нефретически-гипертоническая (смешанная).
  • Латентная.
  • Гематурическая.
  • 3) Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

    Симптомы

    В том случае, когда у человека развивается гломерулонефрит симптомы и признаки данной патологии находятся в прямой зависимости от формы заболевания.

    Симптомы острого гломерулонефрита

    1. Жажда, общая слабость и недомогание, повышение температуры тела.
    2. Двусторонние боли в поясничной области.
    3. Характерные отеки в области лица. Как правило, отечность появляется по утрам. В особо тяжелых случаях за несколько дней за счет отеков масса тела пациента может увеличиться до 20 кг.
    4. Повышение артериального давления (до 170/100). На фоне гипертонии может развиться отек легких или острая сердечная недостаточность.
    5. Развитие олигурии (уменьшение количества мочи до 500мл в сутки).
    6. Появление крови в моче (гематурия).

    Источник: http://lechim-pochki.ru/glomerulonefrit-simptomyi-i-lechenie

    Хронический гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клинические формы, лечение

    Читайте также:

    Хронический гломерулонефрит (ХГН) — группа заболеваний почек с преимущественным поражением клубочков, имеющих различные этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления, течение и исход.

    Основные клинические типы ГН (острый, хронический и быстро-прогрессирующий) — самостоятельные нозологические формы, но их характерные признаки могут встречаться и при многих системных заболеваниях.

    ХГН — заболевание, как правило, с прогрессирующим течением, приводящим к развитию ХПН при большинстве морфологических вариантов уже в детском возрасте. В педиатрической нефрологии ХГН занимает 2-е место в структуре причин ХПН после группы врождённых и наследственных нефропатий.

    Синдром Патологический признак Код по МКБ-10

    Рецидивирующая и устойчивая гематурия

    Рецидивирующая и устойчивая гематурия N02

    Незначительные гломерулярные нарушения N02.0

    Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения N02.1

    Диффузный мембранозный гломерулонефрит N02.2

    Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит N02.3

    Диффузный эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит N02.4

    диффузный мезангжжапиллярный гломерулонефрит N02.5

    Нефротический синдром

    Изолированная протеинурия с уточнённым морфологическим поражением

    Незначительные гломерулярные нарушения

    Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

    Диффузный мембранозный гломерулонефрит

    Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

    Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

    Диффузный мезангиокалиллярный гломерулонефрит

    В настоящее время широко используют морфологическую классификацию ХГН, выделяющую 7 основных морфологических вариантов:

    • минимальные изменения;

    • мембранозный ГН;

    • мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН);

    • мезангиопролиферативный ГН (МзПГН);

    • фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);

    • фибропластический ГН;

    • быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный с полулу-ниями) (БПГН).

    Отдельно рассматривают IgA-нефропатию — вариант МзПГН, которая характеризуется персистирующей микро- и/или макрогематурией с преимущественной фиксацией IgA в мезангии.

    В зависимости от патогенетических механизмов развития выделяют следующие ГН:

    • неиммунные гломерулопатии:

    ♦ минимальные изменения; ■> ФСГС;

    ♦ мембранозная нефропатия;

    • иммуновоспалительные пролиферативные ГН:

    ♦ МзПГН

    ♦ МПГН;

    ♦ диффузный экстракапиллярный ГН (с полулуниями);

    ♦ фокальный ГН.

    По течению ХГН может быть:

    • рецидивирующим (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии);

    • персистирующим (наблюдают постоянную активность ГН с длительным сохранением нормальной функции почек);

    • прогрессирующим (активность ГН постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием ХПН);

    • быстропрогрессирующим (формирование ХПН происходит в течение нескольких месяцев).

    Как вариант персистирующего течения можно выделить латентное (торпидное) гечение — с низкой активностью и малосимптомными проявлениями ХГН. В зависимости от чувствительности к ГК выделяют следующие варианты НС.

    • Стероид-чувствительный НС (СЧНС) характеризуется развитием полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приёма преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут (£60 мг/сут) в течение 6-8 нед.

    • СРНС — протеинурия сохраняется после курса преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут (<60 мг/сут) в течение 6-8 нед и последующих 3 внутривенных введений метилпреднизолона в дозе 20-30 мг/кг, но не более 1 г на введение.

    ‡агрузка.

    • Часто рецидивирующий НС (ЧРНС) характеризуется возникновением рецидивов заболевания чаще, чем 4 раза в год или более 2 раз за 6 мес (при условии проведения курса глюкокортикоидной терапии с применением рекомендованных доз и сроков лечения).

    • Стероид-зависимый НС (СЗНС) характеризуется развитием рецидивов заболевания при снижении дозы преднизолона или в течение 2 нед после его отмены (при условии проведения рекомендованного курса глюкокортикоидной терапии).

    ЭТИОЛОГИЯ

    Этиологический фактор устанавливают у 80-90% пациентов с острым ГН и [шшь в 5-10% случаев ХГН. У 30% взрослых больных мембранозной нефропати-гй возможно выявить связь заболевания с антигенами вируса гепатита В, лекарственными антигенами. Выделяют 4 основные группы этиологических факторов, инициирующих развитие ХГН.

    • Инфекционные факторы:

    ♦ микробные ((З-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, возбудители туберкулёза, малярии, сифилиса);

    о- вирусные (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека, герпес-вирусы и др.).

    • Механические и физические воздействия:

    ♦ травма;

    ♦ инсоляция;

    о- переохлаждение.

    • Аллергические и токсические воздействия:

    ♦ пищевые продукты (облигатные аллергены, глютен и др.);

    ♦ химические вещества (соли тяжёлых металлов, препараты золота); ^ лекарственные средства;

    ♦ наркотические вещества.

    • Вакцинации.

    ПАТОГЕНЕЗ

    В зависимости от патогенетических механизмов развития ХГН выделяют несколько его форм.

    • ГН, связанный с нарушением заряда ГБМ у детей с минимальными изменениями.

    • Иммунокомплексный ГН (составляющий в структуре всех ГН до 80-90%), обусловленный повышенным образованием патогенных ЦИК, образованием иммунных комплексов in situ, снижением фагоцитоза.

    • Антительная форма ГН, обусловленная появлением антител к ГБМ (синдром Гудпасчера, некоторые варианты БПГН).

    В большинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются, но обычно присутствует один ведущий.

    При IgA-нефропатии генетические и приобретённые факторы, в том числе нарушения иммунорегуляции, могут приводить к нарушению гликозилирования молекул IgA с последующим отложением их в мезангиальном матриксе, способствуя развитию гломерулярного повреждения с активацией различных цитокинов, вазоактивных факторов и ряда хемокинов. Молекулярно-генетические исследования крови больных с семейной формой IgA-нефропатии выявили ассоциацию заболевания у 60% больных с мутацией гена на хромосоме 6 в регионе 6q22-23. Недавно была установлена связь развития IgA-нефропатии с мутацией гена на хромосоме 4 в локусах 4q22.l-32.21 и 4q33-36.3. IgA-нефропатия — многофакторное заболевание.

    КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

    ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже возникает как следствие острого ГН. Для ГН характерна триада синдромов: мочевой, отёчный (нефритического или нефротического типа) и АГ. В зависимости от сочетания этих 3 основных синдромов выделяют следующие клинические формы ХГН: гематури-ческую, нефротическую и смешанную.

    НС — симптомокомплекс, для которого характерны:

    • протеинурия более 3 г за сутки (50 мг/кг в сут);

    • гипоальбуминемия менее 25 г/л;

    • диспротеинемия (уменьшение уровня у-глобулинов, увеличение уровня ос2-глобулинов);

    • гиперхолестеринемия и гиперлипидемия;

    • отёки.

    Особенности клинической картины и течения различных морфологических вариантов хронического гломерулонефрита

    Минимальные изменения — самая частая причина НС у детей (у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек). Заболевание нередко возникает после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, сочетается с атопическими заболеваниями. Для НСМИ характерно развитие СЧНС и отсутствие АГ, гематурии; функции почек длительно остаются сохранными.

    ФСГС, как правило, характеризуется развитием СРНС более чем у 80% пациентов. Менее чем у 1/3 больных заболевание сопровождается микрогематурией иАГ.

    Мембранозная нефропатия у большинства больных проявляется НС, реже персистирующей протеинурией, микрогематурией и АГ,

    МПГН у детей, в отличие от взрослых, как правило, бывает первичным. Клинические проявления МПГН включают развитие нефритического синдрома в дебюте заболевания с последующим развитием НС, нередко с гематурией и АГ. Характерно снижение концентрации С3- и С4-фракций комплемента в крови.

    МзПГН проявляется персистирующей гематурией, усиливающейся до степени [акрогематурии на фоне ОРВИ, характеризуется медленно прогрессирующим ечением.

    IgA-нефропатия. Её клинические проявления могут широко варьировать от симптоматической торпидной изолированной микрогематурии (в большинстве лучаев) до развития БПГН с формированием ХПН (крайне редко). При IgA-[ефропатии возможно развитие 5 клинических синдромов:

    • бессимптомной микрогематурии и незначительной протеинурии — наиболее распространённых проявлений заболевания, их выявляют у 62% больных;

    • эпизодов макрогематурии преимущественно на фоне или сразу после ОРВИ, возникающих у 27% пациентов;

    • острого нефритического синдрома в виде гематурии, протеинурии и АГ, он характерен для 12% больных;

    • НС — отмечается у 10-12% больных;

    • в редких случаях IgA-нефропатия может дебютировать в виде БПГН с выраженной протеинурией, АГ, снижением СКФ.

    БПГН. Ведущий синдром — быстрое снижение почечных функций (удвоение (сходного уровня креатинина крови в сроки от нескольких недель до 3 мес), юпровождаемое НС и/или протеинурией, гематурией и АГ. Нередко БПГН —про-галение системной патологии (СКВ, системные васкулиты, эссенциальная сме-нанная криоглобулинемия и др.). В спектре форм БПГН выделяют ГН, связанный ; AT к ГБМ (синдром Гудпасчера — с развитием геморрагического альвеолита с 1ёгочным кровотечением и дыхательной недостаточностью) и с АНЦА (грануле-натоз Вегенера, узелковый периартериит, микроскопический полиангиит и другие ааскулиты).

    Морфологический субстрат минимальных изменений — нарушения структуры и функции подоцитов, выявляемые при ЭМ нефробиоптата, приводящие к потере зарядной селективности ГБМ и к возникновению протеинурии. Депозитов иммуноглобулинов в гломерулах нет. У части больных с НСМИ процесс трансформируется в ФСГС

    Морфологические характеристики ФСГС:

    • фокальные изменения — склероз отдельных клубочков;

    • сегментарный склероз — склероз нескольких долей клубочка;

    • глобальный склероз — полное поражение клубочка.

    При ЭМ нефробиоптата выявляют диффузную потерю «малых» отростков подоцитов. При иммунофлюоресценции в 40% случаев выявляют свечение IgM сегментарного характера в поражённых гломерулах. В настоящее время выделяют 5 морфологических вариантов ФСГС (в зависимости от топического уровня поражения гломерул): типичный (неспецифический), сосудистый (в зоне сосудистой ножки), клеточный, канальцевый (канальцевая сторона клубочка), коллапсирую-щий.

    Характерная особенность мембранозной нефропатии — выявляемое при морфологическом исследовании нефробиоптата диффузное утолщение стенок капилляров клубочков, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением ГБМ.

    МПГН представляет собой иммунную гломерулопатию, для которой характерны пролиферация мезангиальных клеток и расширение мезангия, утолщение и расщепление (двухконтурность) стенки капилляров за счёт интерпозиции в них мезангия. При гистологическом исследовании с применением ЭМ выделяют 3 морфологических типа МПГН, хотя до настоящего времени интерпретация морфологических признаков МПГН остаётся предметом дискуссий.

    • I тип МПГН характеризуется нормальной lamina densa в ГБМ и преимущественным наличием субэндотелиальных депозитов иммунных комплексов.

    • II тип МПГН (болезнь «плотных» депозитов) представлен плотными гомогенными депозитами в ГБМ.

    • При III типе МПГН (при окраске серебром ультратонких срезов) определяют разрывы lamina densa в ГБМ и накопление нового мембраноподобного вещества, расположенного слоями. Чаще встречается смешанный характер депозитов, расположенных субэндотелиально, субэпителиально и в мезангиуме.

    МзПГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангиуме и субэндотелии. Диагноз IgA-нефропатии ставят на основании клинической картины (микро- или макрогематурии, чаще во время или после ОРВИ), данных семейного анамнеза и, главным образом, морфологического исследования почечной ткани. Характер и выраженность клинико-лабораторных проявлений заболевания имеют лишь относительное значение для диагностики IgA-нефропатии.

    Цели лечения

    Терапевтическая тактика при ХГН у детей включает патогенетическое лечение с использованием ГК и, по показаниям, иммуносупрессантов, а также проведение симптоматической терапии с применением диуретиков, гипотензивных средств, коррекцию осложнений заболевания.

    У детей с врождённым или инфантильным нефротическим синдромом до применения глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии необходимо проведение нефробиопсии. Раннее выявление причин развития врождённого и инфантильного нефротического синдрома позволяет избежать необоснованного назначения иммуносупрессивной терапии. При подозрении на генетическое заболевание у ребёнка с врождённым и инфантильным нефротическим синдромом показано проведение молекулярно-генетического исследования в целях идентификации возможных мутаций в генах, участвующих в формировании органов мочевой системы, в том числе кодирующих белки щелевой диафрагмы.

    Показания к госпитализации

    При ХГН у детей госпитализация целесообразна в следующих случаях.

    • При ЧРНС или стероид-зависимом НС для назначения иммуносупрессивной терапии в целях отмены преднизолона и коррекции токсических осложнений.

    • При СРНС в целях проведения нефробиопсии для установления морфологического варианта ХГН, а также для проведения патогенетической иммуносупрессивной терапии с индивидуальным подбором дозы препарата.

    • При неконтролируемом характере АГ, требующей проведения суточного мониторирования АД с индивидуальным подбором комбинированной гипотензивной терапии.

    • При снижении функционального состояния почек для дифференциальной диагностики с различными вариантами ХГН, проведения нефропротективной терапии.

    • Для мониторирования активности ХГН и функционального состояния почек при использовании иммуносупрессивной терапии в целях оценки эффективности и безопасности лечения.

    Немедикаментозное лечение

    При наличии нефритического или НС больные ХГН должны соблюдать постельный режим до нормализации АД, исчезновения или значительного уменьшения отёчного синдрома. При улучшении самочувствия, снижении АД и исчезновении отёков режим постепенно расширяют.

    На этот же период времени в диете ограничивают жидкость и поваренную соль в целях уменьшения отёчного синдрома и АГ. Жидкость назначают по диурезу предыдущего дня с учётом экстраренальных потерь (примерно 500 мл для детей школьного возраста). С нормализацией АД и исчезновением отёчного синдрома постепенно увеличивают потребление соли, начиная с 1,0 г/сут. У больных с признаками почечной недостаточности острого периода ограничивают также поступление белка животного происхождения на период не более 2-4 нед для уменьшения азотемии, протеинурии и гиперфильтрации.

    При малосимптомном течении ХГН и у детей с гематурической формой ХГН обычно нет необходимости в ограничении режима и диеты. Используют печёночный стол (диета № 5 по Певзнеру).

    Аглютеновая диета с исключением продуктов, богатых злаковым белком глюте-ном (все виды хлеба, макаронные изделия, манная, овсяная, пшённая, пшеничная крупы, сладости из пшеничной и ржаной муки) можно применять у больных с IgA-нефропатией только при наличии AT к антигенам глиадинсодержащих (глю-тен содержащих) продуктов. При этом не доказан выраженный положительный эффект на функциональное состояние почек.

    Медикаментозное печение

    Терапия ХГН зависит от особенностей клинического течения, чувствительности к ГК при наличии НС, морфологического варианта патологии и степени нарушения функций почек.

    У детей с различными морфологическими вариантами ХГН, особенно при СРНС, необходимо проведение посиндромной терапии; это связано с частым развитием отёчного синдрома и АГ. Для коррекции отёчного синдрома применяют фуросемид внутрь, внутримышечно, внутривенно в дозе 1-2 мг/кг 1-2 раза в сут, при необходимости дозу увеличивают до 3-5 мг/кг. При рефрактерных к фуросе-миду отёках у детей с НС назначают внутривенно капельно 20% раствор альбумина из расчёта 0,5-1 г/кг на введение в течение 30-60 мин. Используют также спиронолактон (верошпирон*) внутрь по 1-3 мг/кг (до 10 мг/кг) 2 раза в сут во вторую половину дня (с 16 до 18 часов). Диуретический эффект наступает не ранее чем на 5-7-й день лечения.

    В качестве гипотензивной терапии у детей с АГ, обусловленной ХГН, назначают ингибиторы АПФ преимущественно пролонгированного действия (эналаприл внутрь по 5-10 мг в сут в 2 приёма или др.). Широко применяют блокаторы медленных кальциевых каналов (нифедипин внутрь по 5 мг 3 раза в сут, у подростков возможно увеличение дозы до 20 мг 3 раза в сут; амлодипин внутрь до 5 мг 1 раз в сут). В качестве гипотензивных средств у подростков с ХГН возможно использование блокаторов рецепторов к ангиотензину П: козаар* (лозартан) — по 25-50 мг 1 раз в сут, диован* (валсартан) — по 40-80 мг 1 раз в сут. Значительно реже у детей с ХГН применяют кардиоселективные pj-адреноблокаторы (атенолол внутрь до 12,5-50 мг 1 раз в сут).

    Назначение антикоагулянтов и антиагрегантов показано для профилактики тромбозов детям с ХГН с выраженным НС при гипоальбуминемии менее 20-15 г/л, повышенном уровне тромбоцитов (>4О0х109/л) и фибриногена (>6 г/л) в крови. В качестве антиагрегантов, как правило, используют дипиридамол внутрь в дозе 5-7 мг/кг в сут в 3 приёма в течение 2-3 мес. Назначают гепарин под кожу брюшной стенки из расчёта 200-250 ЕД/кг в сут, разделённые на 4 введения, курс — 4-6 нед. Используют также низкомолекулярные гепарины: фраксипарин* (подкожно 1 раз в сут по 171 МЕ/кг или по 0,1 мл/10 кг, курс — 3-4 нед) или фраг-мин* (подкожно 1 раз в сут по 150-200 МЕ/кг, разовая доза не должна превышать 18 000 ME, курс — 3-4 нед).

    При манифестации НС [исключая врождённый (инфантильный НС) и НС, связанный с наследственной патологией или генетическим синдромом] назначают преднизолон внутрь по 2 мг/кг в сут в или по 60 мг/м2 (<80 мг/сут) ежедневно в 3-4 приёма (2/3 дозы в утренние часы) в течение 8 нед; затем переводят на альтернирующий курс приёма ГК из расчёта 1,5 мг/кг через день — 6 нед; после — постепенное снижение дозы до полной отмены в течение 1-2 мес. При уменьшении длительности лечения ГК у большинства детей с манифестацией СЧНС возникают рецидивы заболевания в ближайшие 6 мес после отмены ГК, что указывает на высокую вероятность развития ЧРНС в последующие 3 года.

    Лечение редко рецидивирующего СЧНС заключается в назначении преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут или по 60 мг/м2 (<80 мг/сут), ежедневно в 3-4 приёма (2/3 дозы в утренние часы) до исчезновения протеинурии в 3 последовательных анализах мочи, затем перевод на альтернирующий курс приёма преднизолона из расчёта 1,5 мг/кг через день в течение 4 нед с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 2-4 нед.

    Больным с ЧРНС и СЗНС, имеющих в большинстве случаев выраженные стероид-токсические осложнения, при достижении ремиссии с использованием ГК на фоне альтернирующего курса преднизолона назначают иммуносупрессивные препараты, которые способствуют удлинению ремиссии заболевания. В последующем дозу преднизолона постепенно снижают до полной отмены в течение 2-4 нед. Рекомендуют строго регламентировать курсовую дозу препаратов, которая не должна превышать предельно допустимую (для хлорбутина* — 10-11 мг/кг, для циклофосфана* — 200 мг/кг). При увеличении этих доз резко возрастает потенциальный риск развития отдалённых осложнений, особенно гонадотоксичных.

    • Хлорбутин* используют внутрь из расчёта 0,15-0,2 мг/кг в сут в течение 8-10 нед под контролем клинического анализа крови для исключения цито-пенического эффекта.

    • Циклофосфан* назначают внутрь в дозе 2,5-3 мг/кг в сут в течение 8-10 нед под контролем концентрации эритроцитов крови.

    • Циклоспорин А применяют внутрь из расчёта 5 мг/кг в сут в 2 приёма под контролем концентрации препарата в крови (целевой уровень — 80-160 нг/мл) при переходе на альтернирующий приём преднизолона в течение 3 мес. Затем дозу циклоспорина А постепенно снижают до 2,5 мг/кг в сут и продолжают терапию до 9 мес (иногда дольше). Отмену препарата производят постепенно, снижая дозу препарата по ОД мг/кг в нед.

    • Микофенолата мофетил используют внутрь из расчёта 1-2 г в сут в 2 приёма в течение 6 мес, при эффективности лечение продолжают до 12 мес. По сравнению с другими иммуноеупрессантами спектр побочных токсических эффектов микофенолата мофетила наименьший.

    • В качестве препарата выбора у детей с ЧРНС и СЗНС, у которых обострения НС спровоцированы ОРВИ, используют левамизол в дозе 2,5 мг/кг через день в течение 6-12 мес. Применение данного препарата позволяет снизить частоту рецидивов и отменить ГК примерно у половины больных. При приёме левамизола еженедельно проводят контрольные анализы крови. При выявлении лейкопении (< 2500 в мл) дозу препарата уменьшают вдвое или препарат временно отменяют до восстановления содержания лейкоцитов в крови. При рецидивах НС на фоне приёма левамизола назначают преднизолон по обычной схеме, левамизол временно отменяют и назначают снова при переходе на альтернирующий курс преднизолона.

    Выбор иммуносупрессивной терапии у пациентов с СРНС зависит как от функционального состояния почек, так и от морфологического варианта ГН, выраженности тубуло-интерстициального и фибропластического компонентов в почечной ткани. Большинство рандомизированных контролируемых исследований эффективности различных иммуносупрессивных препаратов при СРНС у детей проведены при МИ и ФСГС.

    Все иммуносупрессивные препараты, используемые при СРНС, назначают, как правило, на фоне альтернирующего курса преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг через день (^60 м)

    Источник: http://www.studall.org/all-85075.html

    Гломерулонефрит

    Гломерулонефрит – заболевание почек, при котором происходит преимущественное поражение клубочков. Однако, в воспалительный процесс могут вовлекаться канальцы почек и интерстициальная ткань.

    В основе воспалительного процесса при гломерулонефрите важнейшую роль играет иммунный компонент.

    Патогенез:

  • Инфекционно-аллергический механизм – при котором в организме на фоне наличия очага инфекции образуются так называемые иммунные комплексы (комплекс антиген-антитело). Данный процесс является абсолютно нормальным ответом на инфекцию. Однако, при определенных условиях (нарушение механизма инактивации иммунных комплексов, либо при длительном персистировании антигена в крови), иммунные комплексы начинают откладываться в стенке сосудов включая сосуды почечного клубочка. При этом в почечном клубочке (состоит из сосудов) запускается неадекватный первоначальному заболеванию воспалительный процесс, приводящий к разрушению клубочков. Напомню, что почечный клубочек – основа функциональной единицы почки (нефрон), где происходит образование первичной мочи. Данный механизм преобладает в патогенезе гломерулонефрита.
  • Аутоиммунный механизм – при котором иммунная система вырабатывает антитела, обладающие разрушительным действием на собственные ткани (в данном случае ткань почек).
  • Дефект образования или активации системы комплемента.
  • Причины гломерулонефрита:

  • Инфекционные процессы. Чаще всего инфекционной причиной является стрептококковая инфекция. Однако, к развитию данного заболевания могут способствовать и другие инфекционные процессы: бактериальные, вирусные а также паразитарные.
  • Неинфекционные причины: токсическое поражение, аллергические процессы, лучевое воздействие, поствакцинальные осложнения.
  • Системные заболевания: узелковый периартериит, системная красная волчанка (СКВ), синдром Гудпасчера, болезнь Шейлена Геноха, различные васкулиты.
  • Серьезным фактором риска развития гломерулонефрита является переохлаждение организма. Дело в том, что при переохлаждении рефлекторно происходит нарушение кровотока в почках. В результате создаются благоприятные условия для развития патологических процессов. Данный феномен получил название «окопный нефрит ». так как гломерулонефрит часто развивался у военных, длительно находившихся в окопах при холодных погодных условиях.

    Классификация:

  • Острый
  • Хронический
  • Быстро прогрессирующий
  • Острый гломерулонефрит

    Обычно развивается через 1-2 недели после развития инфекционного (либо любого другого пускового) процесса.

    Симптомы:

    • Симптомы общей интоксикации (общая слабость, головная боль, тошнота, рвота, снижение аппетита, повышение температуры тела).
    • Боль в поясничной области тупого ноющего характера различной интенсивности.
    • Кровь в моче (она может приобретать цвет «мясных помоев», либо темно коричневую окраску ).
    • Снижение диуреза (суточный объем выделяемой мочи) — олигурия .
    • Отеки .
    • Почечная артериальная гипертензия .
    • При благоприятных условиях и своевременном лечении симптомы исчезают через 2-3 недели. Полное выздоровление (с нормализацией лабораторных показателей) происходит через 2-3 мес.

      Формы клинического течения острого гломерулонефрита:

    • Циклическая форма имеет бурное начало, с выраженными симптомами и резкими отклонениями лабораторных показателей (протеинурия. гематурия), обычно повышается артериальное давление. Через 2-3 недели развивается полиурия и нормализуется артериальное давление. После нормализации самочувствия у пациентов длительное время может наблюдаться незначительная протеинурия и гематурия.
    • Латентная форма – заболевание имеет постепенное начало, без выраженных симптомов. Обычно пациентов беспокоят незначительные отеки и одышка. Данная форма острого гломерулонефрита тяжела в диагностике и часто приводит к развитию хронического процесса. Длительность может составлять от 2 до 6 мес.
    • Хронический гломерулонефрит

      Может быть следствием острого процесса, а также развиться как самостоятельное заболевание. При этом любая острая форма, не разрешившаяся в течение одного года считается хроническим гломерулонефритом.

      Формы клинического течения ХГ:

    • Нефритическая форма — характеризуется сочетанием воспалительного поражения почек с выраженным нефротическим синдромом (протеинурия, гематурия, гипопротеинемия, отеки). Таким образом, в основе клинический проявлений данной формы заболевания является нефротический синдром, и лишь спустя определенный промежуток времени присоединяются явления почечной недостаточности и артериальная гипертензия.
    • Гипертоническая форма – первоначально среди симптомов преобладает артериальная гипертензия (артериальное давление может достигать цифр 200/120 мм. рт. ст.). Также характерно значительное колебание цифр артериального давления в течение суток. Мочевой синдром выражен слабо. Гипертоническая форма обычно формируется после латентной формы острого гломерулонефрита.
    • Смешанная форма – сочетание гипертонического и нефротического синдромов.
    • Латентная форма – характеризуется слабовыраженными симптомами. Артериальная гипертензия и отеки обычно отсутствуют. Течение очень длительное (10-20 лет), и при отсутствии лечения приводит к развитию почечной недостаточности .
    • Гематурическая форма – превалирующим симптомом является примесь крови в моче (гематурия). Протеинурия (белок в моче) обычно слабо выражена.
    • Необходимо понимать, что любая форма хронического гломерулонефрита может обостряться. При этом клиническая картина напоминает острый Г.

      Вне зависимости от формы, хронический Г. рано или поздно, приводит к развитию вторично-сморщенной почки и соответственно хронической почечной недостаточности .

      Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

      Это острый процесс, протекающий злокачественно, и приводящий к формированию острой почечной недостаточности .

      Осложнения:

    • Острая почечная недостаточность.
    • Хроническая почечная недостаточность.
    • Сердечная недостаточность.
    • Почечная гипертензивная энцефалопатия.
    • Геморрагический инсульт.
    • Почечная колика (при закупорке мочеточника сгустками крови).
    • Источник: http://www.urolog-site.ru/urolog/glomerulonefrit.html

      Гломерулонефрит 1) определение 2) этиология и патогенез 3) классификация 4) общая морфологическая характеристика 5) причины смерти и осложнения

      1) ГН — заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы с двусторонним негнойным воспалением клубочков почки и развитием как почечных так и внепочечных симптомов.

      Почечные симптомы: олигурия, гематурия, цилиндрурия, протеинурия

      Внепочечные симптомы: артериальная гипертензия, отеки, гипо- и диспротеинемия

      2) Этиология: ГН — иммунологически обусловленное заболевание, развиваться ГН может как благодаря МБ (особенно часто бета-гемолитический стрептококк), так и без связи с инфекцией. Способствующие факторы: сенсибилизация организма из-за ранее перенесенных инфекций.

      Механизмы развития ГН:

      1. Иммунокомплексный (ГНТ III типа) — клубочек повреждается циркулирующими в крови или образующимися in situ ИК. Всегда повреждается БМ, ИК откладывается а) субэпителиально между ножками подоцита б) инфрамембранозно в БМ в) субэндотелиально

      2. Антительный (ГНТ II типа):

      а) АТ против компонента клубочка (анти-ГБМ-АТ)

      б) АТ против висцерального эпителия

      3. Цитотоксичность, опосредованная комплементом (альтеративный комплементарный: С3, С5-фракции)

      4. Как реакция ГЗТ

      3) Классификация ГН:

      а) по течению: 1. острый (не более 6 мес) 2. быстропрогрессирующий 3. хронический

      б) по этиологии: 1. установленной 2. не установленной (идиопатический ГН) этилогии

      в) по характеру воспаления: 1. эссудативный (любой экссудат, кроме гнойного) 2. пролиферативный 3. некротический (очень редко)

      в) по локализации воспаления в клубочке: 1. интракапиллярный (процесс в сосудистом клубочке) 2. экстракапиллярный (в просвете капсулы Шумлянского-Боумена с формированием полулуний)

      4. Общая морфологическая характеристика гломерулонефритов:

      1) пролиферация любых клеток в составе клубочков:

      а) пролиферация мезангиальных клеток

      б) пролиферация и набухание эндотелиальных клеток с облитерацией просвета сосудов.

      в) пролиферация эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка с формированием масс клеток в виде полулуний и облитерацией просвета капсулы Боумена-Шумлянского.

      2)инфильтрация клубочков клетками воспаления: нейтрофилами, лимфоцитами и макрофагами, экссудация жидкости

      3) утолщение базальной мембраны капилляров (повышение количества структурных материалов в базальной мембране за счет отложения ИК, иммуноглобулинов, комплемента)

      4) увеличение межклеточного вещества в мезангиуме при отложении иммуноглобулинов и комплемента в мезангиальном матриксе.

      5) слияние отростков подоцитовв результате повышенного выхода белков из капилляров клубочков.

      6) сегментарный или глобальный фиброз (склероз) клубочков

      5. Причины смерти и осложнения:

      1. выздоровление 2. вторично сморщенная почка, ХПН, смерть от уремии 3. присоединение вторичной инфекции, сепсис на фоне иммунодепрессивной терапии

      Диффузный эндокапиллярный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) исходы

      1) Диффузный эндокапиллярный ГН (ОГН — острый ГН) — инфекционной природы негнойное двустороннее интракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием острого нефритического синдрома.

      Этиология. пострептококковый (после ангины, скарлатины, пиодермии)

      Патогенез. иммунокомплексный механизм (C3, IgG, иногда IgA и IgM)

      2) Основные клинические проявленияострый нефритический синдром — характеризуется внезапным развитием 1. гематурии 2. протеинурии (> 1 г/л белка в сутки) 3. гипертензии 4. снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) 5. задержка натрия и воды (отеки)

      3) МаСк. "пестрые почки": мелкоточечная сыпь на бледном фоне со стороны коры.

      4) МиСк. пролиферация мезангиоцитов и эндотелиоцитов (гиперклеточность клубочка); инфильтрация клубочка моноцитами и полиморфноядерными лейкоцитами.

      ЭМ: иногда обнаруживаются субэпителиальные депозиты (горбы).

      5) Исход. обычно благоприятный.

      Быстро прогрессирующий гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) причины смерти и исходы.

      1) Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, злокачественный ГН с полулуниями, подострый) — идиопатической или инфекционно-аллергической природы негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего нефритического синдрома; самый тяжелый ГН.

      Этиология. 1) идиопатический (чаще всего) 2) постинфекционный 3) БПГН при системных васкулитах (узелковом периартериите) 4) пневморенальный синдром Гудпасчера.

      Патогенез. иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гудпасчера).

      2) Основные клинические проявлениябыстропрогрессирующий нефритический синдром — внезапное или незаметное развитие: 1. гематурии 2. протеинурии 3. анемии 4. быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности. Редко возможен развернутый нефротический синдром.

      3) МаСк. "большие пестрые", а при значительных расстройствах кровообращения и "большие красные" почки (увеличены почти в 1,5-2 раза по сравнению с нормой).

      4) МиСк на световом уровне :

      ü пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фиброзных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков

      ü фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия

      ü гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек

      ü в строме — выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты

      ЭМ: частые разрывы базальной мембраны.

      5) Исходы и причины смерти. в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 мес без лечения — вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ).

      Мембранозный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) причины смерти и исходы.

      1) Мембранозный ГН — идиопатической природы негнойное двустороннее воспаление клубочков почки с отложением иммунных комплексов на субэпителиальной стороне базальной мембраны клубочка и развитием нефротического синдрома.

      Этиология. достоверно не известна, иногда ассоциирован с малярией, гепатитом В, некоторыми ЛС, опухолями.

      Патогенез. иммунокомплексный.

      2) Клинические проявления — в виде нефротического синдрома. 1. массивная протеинурия (3,5-4 г белка в сутки) 2. гипоальбуминемия и генерализованные отеки 3. гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

      3) МаСк изменения. "большие белые почки"

      4) МиСк изменения. значительное утолщение базальной мембраны; незначительная пролиферация мезангиоцитов; при серебрении — многочисленные шипики на базальной мембране за счет глобального отложения иммунных комплексов; липиды в канальцах и строме.

      ЭМ: субэпителиальные депозиты, которые замуровываются в мембраноплотное вещество, продуцируемое подоцитами ("мембранозная трансформация").

      5) Причины смерти и исходы. гормональнорезистентный ГН, сопровождается часто тяжелыми иммунодефицитными состояниями, нагноением в полости перикарда, сепсисом.

      Мезангиальные гломерулонефриты: 1) определение, этиология, патогенез 2) основные клинические проявления 3) гистологические формы 4) патоморфологическая характеристика 5) причины смерти и исходы.

      1) Мезангиальный ГН — хроническое идиопатической природы двустороннее негнойное воспаление клубочков почки, сопровождающееся пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложение субэндотелиально и в мезангии иммунных комплексов и протекающее с крайне полиморфной клиникой

      Этиология. чаще не известна. Патогенез. иммунокомплексный, реже антительный.

      2) Основные клинические проявления. от изолированной гематурии до развернутого нефротического или быстропрогрессирующего нефритического синдрома.

      3) Гистологические формы МГН. 1. мезангиопролиферативный 2. мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный).

      4) Патоморфологическая характеристика:

      а) мезангиопролиферативного ГН — длительное течение (годы-десятилетия), полиморфизм клинических проявлений: пролиферация мезангиоцитов ® накопление мембраноплотного вещества и расширение мезангия без интерпозиции (т.е. без выселения мезангиоцитов или их отростков на периферию клубочка с последующим запустеванием и склерозом капиллярных петель)

      б) мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН — быстрое течение (2-3-4 года) с характерным нефротическим синдромом и быстрым сморщиванием почек: выраженная пролиферация мезангиоцитов и диффузное утолщение и расщепление базальной мембраны капилляров клубочков из-за интерпозиции мезангия ("рельсовидные" базальные мембраны); сращения в полости капсулы и между капиллярами ("лапчатые клубочки")

      5. Причины смерти и исходы. нефросклероз (вторично сморщенная почка — МаСк: уменьшены, плотные, сероватые, мелкозернистые, с истончением слоев, МиСк: склероз, гиалиноз, атрофия клубочков; атрофия канальцев; склероз стромы и крупных сосудов), ХПН.

      Интерстициальный нефрит (тубулоинтерстициальная болезнь): 1) определение, этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острых форм 4) патоморфология хронической формы 5) исходы.

      1) Интерстициальный нефрит (тубуло-интерстициальный нефрит, ТИН) — заболевание инфекционно-аллергической природы с двусторонним негнойным воспалением интерстиция почки с вторичным вовлечением нефрона (т.к. первично вовлекается интерстиций — правильнее говорить интерстициально-тубулярный нефрит).

      Этиология. 1. токсины (ЛС: анальгетики, АБ, СА, цитостатики; радиация; соли тяжелых Ме) 2. инфекции (сепсис, ОРВИ, туберкулез, кишечные инфекции) 3. метаболические нарушения (подагра) 4. продукты распада опухолей.

      Патогенез. 1. иммунокомплексный (повреждение базальной мембраны канальцев) 2. антительный (ЛС, идиопатические формы) 3. реакция ГЗТ (туберкулез и др. инфекции)

      2) Классификация ТИН :

      1. острый ТИН: а. отечный 2. клеточный 3. тубуло-нефротический

      2. хронический ТИН

      3) Патоморфология острых форм:

      а) острый отечный ТИН. отек и умеренная периваскулярная круглоклеточная инфильтрация;

      б) острый клеточный ТИН. выраженная круглоклеточная инфильтрация в строме (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, моноцитами, эозинофилами)

      в) острый тубулонекротический ТИН. некрозы и регенераторные процессы в эпителии канальцев

      4) Патоморфология хронической формы. инфильтрация стромы почек; склероз интерстиция; атрофия канальцев; перигломерулярный вторичный (со стороны интерстиция) склероз клубочков.

      5) Исход. вторично сморщенные почки, ХПН.

      Острый некротический нефроз (ОПН): 1) этиология и патогенез 2) стадии и макроскопические изменения 3) название и патоморфология 1-ой стадии 4) название и патоморфология 2-ой и 3-й стадии 5) осложнения и исходы

      1) Некротический нефроз — морфологический субстрат ОПН .

      Этиология. всегда вторичное заболевание (осложнение): 1. шоковая почка (шок любой этиологии: травма, операция, переливание иногрупной крови и т.д.) 2. токсическая почка (отравление ядами тяжелых металлов, лекарствами, уксусом, мышьяком, фосфором, инсектицидами и др.) 3. токсико-инфекционная почка (сепсис, кишечные инфекции и др.) 4. сосудистая обструкция (тромбоз почечных вен, васкулиты и др.) 5. острая обструкция мочевых путей (закупорка мочеточника изнутри или сдавление извне).

      Патогенез острого некротического нефроза:

      Пусковые моменты: 1. шок 2. токсические воздействия на канальцы (прямое повреждение канальцев при выводе токсических веществ)

      Шок ® гиповолемия ® падение АД ® централизация кровообращения ® открытие артерио-венозных анастомозов (шунты Труетта) ® сброс крови по окольному пути ® малокровие капилляров почечных клубочков ® гипоксия коры ® повреждение ферментных систем канальцев, тубулорексис (разрыв базальных мембран канальцев) ® ультрафильтрат мочи попадает в интерстиций ® обструкция нефрона, некроз эпителия извитых канальцев.

      2) Стадии ОПН:

      1. Шоковая стадия (1 – 4 дня) — почки МаСк не изменены

      2. Олигоанурическая (3 – 16 дней) — почки увеличены, отечны, капсула сползает, обнажая бледную поверхность; на разрезе бледная кора, полнокровие пирамидок

      3. Восстановительная стадия (15-65 дней, если больной не умирает от уремии) — постепенное востановление нормальной структуры почек

      3) 1-ая стадия — шоковая. малокровие клубочков, полнокровие сосудов интермедиарной зоны, отек интерстиция, небольшие инфильтраты, выраженный лимфостаз; в канальцах – различные виды дистрофии (зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая, может быть жировая), неравномерное расширение канальцев, в просвете цилиндры.

      4) 2-ая стадия — олигоанурическая. выраженный некроз эпителия извитых канальцев, нефрогидроз, тубулорексис, обилие цилиндров в канальцах; в строме – отек, инфильтраты, полнокровие и тромбоз сосудов, кровоизлияния, малокровие клубочков; в тяжелых случаях — кортикальные некрозы (появляются участки, где некрозу подвергаются и клубочки, и строма).

      3-ая стадия — восстановительная. полнокровие клубочков; регенерация со стороны канальцевого эпителия (полная при сохранной базальной мембране); снижение отека. При тубулорексисе канальцы восстанавливаются с ущербом (путем рубцевания), но на функции почек это не сказывается потом.

      5) Осложнения и исходы. 1. выздоровление (благодаря гемодиализу или инфузионной терапии у маленьких детей) 2. смерть (особенно в случаях возникновения кортикальных некрозов). 3. электролитные нарушения (гиперкалиемия ® остановка сердца и т.д.)

      Амилоидный нефроз: 1) этиология и патогенез 2) название и патоморфология 1-ой и 2-ой стадии 3) название и патоморфология 3-й стадии 4) название и патоморфология 4-ой стадии 5) осложнения и исходы.

      1) Амилоидный нефроз — одно из проявлений общего амилоидоза.

      Этиология. а) наследственный амилоидоз (периодическая болезнь и т.д.); б) вторичный амилоидоз (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронхоэктазах).

      Патогенез. при АА-амилоидозе белок SAA фильтруется в почечных клубочках в увеличенном количестве и расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

      2) Стадии амилоидного нефроза:

      1-ая стадия — латентная:

      МаСк: склероз и амилоидоз в сосочках почек (по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек).

      МиСк: утолщение и двухконтурность базальных мембран; аневризматическое расширение просвета капилляров клубочка; белковые гранулы в цитоплазме эпителия проксимальных канальцев и в строме интермедиарной зоны и пирамид

      2-ая стадия — протеинурическая:

      МаСк: почки увеличены, плотные, бледно-серые; корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество "сальное", серо-розовое ("большая сальная почка")

      МиСк: появление амилоида в мезангии и капиллярных петлях клубочков, в артериолах; резко выраженный склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя; эпителий канальцев в состоянии гидропической или гиалиново-капельной дистрофии; в просвете канальцев появляются цилиндры.

      3) 3-ая стадия — нефротическая:

      МаСк: почки увеличенные, плотные, восковидные ("большая белая амилоидная почка")

      МиСк: большое количество амилоида в капиллярных петлях большинства клубочков, артериолах и артериях, но без выраженного склероза коркового вещества; канальцы расширены, забиты цилиндрами.

      4) 4-ая стадия — азотемическая (уремическая):

      МаСк: почки обычных размеров или уменьшены, плотные, с множеством рубцовых изменений на поверхности ("амилоидно-сморщенные почки")

      МиСк: нарастающий амилоидоз, склероз и гибель большинства нефронов; их атрофия, замещение соединительной тканью

      5) Осложнения. 1. вторичная инфекция 2. АГ (® ИМ, кровоизлияния, СН) 3. тромбоз почечных вен 4) острая почечная недостаточность

      Причины смерти. 1. ОПН 2. ХПН, уремия 3. вторичная инфекция.

      Дата добавления: 2015-01-29 ; просмотров: 61 ; Нарушение авторских прав

      Источник: http://lektsii.com/1-96916.html

      Схожие статьи:

      • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит лечение Эта группа заболеваний характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, часто с сегментарным или диффузным внедрением этих клеток или их цитоплазмы в периферические петли капилляров. Существуют данные о возрастании синтеза мезангиального матрикса. Стенка капилляра клубочка неравномерно утолщается […]
      • Явления камней в почках Аспаркам от камней в почках Оставьте комментарий 4,401 Схема освобождения почек от камней включает в себя 2 этапа: растворение либо дробление конкрементов и дальнейшее выведение их из организма вместе с мочой. «Аспаркам», по мнению многих профильных специалистов, справится с этой задачей максимально […]
      • Эффективное средство от мочекаменной болезни Uroforce при мочекаменной болезни Содержание Мочекаменная болезнь — основное заболевание мочеполовой системы, встречается достаточно часто, по статистическим данным, у 40% жителей планеты. Биологически активная добавка «Урофорс» состоит из натуральных компонентов, помогающих при наличии камней в почках. […]
      • Этиология почечной недостаточности у детей Этиология. Общепринято выделение трех групп причин возникновения ОПН: преренальные – 85%, связанные с недостаточным кровоснабжением почек вследствие гипоперфузии, ренальные – 12%, вызванные поражением почечной паренхимы, постренальные – 3%, вследствие нарушения оттока мочи (обструкция мочевыводящих […]
      • Эпикриз при гломерулонефрите Медико-социальная экспертиза Статус: Offline Вопрос от zakievalana: Здравствуйте! Сегодня проходила МСЭ - в установлении инвалидности отказано. Диагноз основной: хронический гломерулонефрит, смешанный вариант; полиурия Осложнение: ХБП С2 А2; ХПН 1А; симптоматическая артериальная гипертензия 3 степени, риск […]
      • Эпидемиология острого гломерулонефрита 2.Острый гломерулонефрит.Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение I. Инфекционные болезни 1. Постстрептококковый гломерулонефрит. 2. В результате других инфекционных процессов: · бактериальный (инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, вторичный сифилис, […]
      • Эпидемиология диабетической нефропатии Патогенез и клиническая патофизиология - Диабетическая нефропатия Страница 3 из 4 Патогенез и клиническая патофизиология диабетической нефропатии В настоящее время ни у кого не вызывает сомнения, что первичным, или пусковым фактором в развитии ДН является именно сахарный диабет и специально повышение […]
      • Энтеральное питание с почечной недостаточностью Энтеральное питание, классификация смесей Правильное применение данного вида нутритивной поддержки позволяет: • предотвратить атрофию слизистой желудочно-кишечного тракта • снизить выраженность стрессовой реакции • достоверно увеличить мезентериальный и печеночный кровоток • снизить частоту […]