Амилоидоз почек нефротический синдром

Амилоидоз

Амилоидоз

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения — амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Амилоидоз обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией. урологией. кардиологией. гастроэнтерологией. неврологией и др.

Причины амилоидоза

Встречается различные формы наследственного амилоидоза. средиземноморская лихорадка (приступы жара, боли в животе, запор. диарея. плеврит. артрит. высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия. импотенция. нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др. Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Патогенез амилоидоза

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза — диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов.

Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов.

Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

Классификация амилоидоза

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек ), кардиопатический (амилоидоз сердца ), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз и смешанный тип заболевания.

Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера. сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

  • AL — в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема, миеломной болезни. злокачественных лимфомах );
  • AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный ?-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
  • A?2М — в составе фибрилл ?2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
  • ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

Симптомы амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией. переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией. прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит. экссудативный плеврит и перикардит ).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции. кишечной непроходимостью ). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия. холестаз. портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит .

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию. нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита. запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита. миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением. ортостатической гипотензией, потливостью. деменцией и т. д.

Диагностика амилоидоза

С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи. урологи. кардиологи. гастроэнтерологи. неврологи. дерматологи. терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

С целью оценки функционального состояния различных органов и систем может назначаться ЭхоКГ. ЭКГ ; УЗИ органов брюшной полости и почек ; рентгенография пищевода. желудка. ирригография. рентгенография пассажа бария ; ЭГДС. ректороманоскопия. Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина. липопротеидов. триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки. десны, лимфатических узлов. слизистой оболочки желудка. прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.

В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Прогноз амилоидоза

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями. печеночной недостаточностью. сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/amyloidosis

Схожие статьи:

  • Чай из почки сосны Полезные свойства сосновых почек Душица. Полянка душицы на лугу. • Сахар – 500 граммов (или 50 граммов меда). Способ приготовления 1. Заливаем сосновые почки кипятком. Настаиваем в течение двух часов. Процеживаем. 2. Добавляем сахар/мед и кипятим до получения сиропа. Принимать сироп следует по 5-6 столовых […]
  • Удаление камней из почек травы Удаление камней из почек. Очищение почек Удаление камней из почек. Очищение почек. Рецепты для удаления камней из почек народными средствами. Пить 3 раза в день по 50 мл отвара из смеси: 2 ст.л. почечного чая, 1 ст.л. толокнянки, 2 ст.л. спорыша на 1 л воды. Кипятить 30 мин. Курс лечения - 3 недели. Пить […]
  • Ушиб почки мкб-10 Ушиб почки – закрытая травма, приводящая к кровоизлиянию без разрыва органа Ушиб почки Различают 2 вида повреждений: изолированная травма – наблюдается ушиб только правой или левой почки, больной поступает в урологическое отделение; Ушиб органа обуславливает кратковременное положительное давление выше 1000 […]
  • Туберкулез почки узи признаки Все о туберкулезе почек Туберкулез почек вызывается микобактериями, которые способны поражать все структуры органа вплоть до полного его разрушения. Симптомы туберкулеза почек не имеют специфичности и на первых этапах крайне скудны. Диагностика туберкулеза почек на ранних этапах заболевания затруднена. […]
  • Тысячелистник при пиелонефрите Хронический пиелонефрит, лечение народными средствами Для профилактики острого пиелонефрита, я ежемесячно 10 дней подряд применяю одно или два лекарственных растения. Например, 10 дней в мае принимаю сок лопуха по 1 ст.л. 2 раза в день перед едой; И так при лечении пиелонефрита. я меняю травы в течение года […]
  • Триада симптомов нефропатии Нефропатия беременных - симптомы и лечение Для нефропатии беременных характерна триада симптомов: отёки, повышение артериального давления, наличие белка в моче (протеинурия). Однако нередко наблюдаются не три, а два указанных признака. Постоянным проявлением нефропатии беременных является повышение […]
  • Туберкулёз почки картинки Туберкулез почек Туберкулез почек – инфекционное поражение, почечной паренхимы, которое вызывается специфическим микроорганизмом: микобактерия туберкулеза (Mycobacteriumtuberculosis, Палочка Коха, МБТ). Поражение почек занимает 1 место среди всех внелёгочных органных форм туберкулеза, и наблюдается в 30-40% […]
  • Список литературы острая почечная недостаточность 1.1 Причины и развитие сердечной недостаточности 1.2 Диагностика сердечной недостаточности 1.3 Лечение сердечной недостаточности 2. Применение препаратов ингибиторов АПФ Список использованной литературы Введение Сердечная недостаточность - важнейший клинический синдром, характеризующийся неуклонным […]