Врожденный порок развития почек поликистоз

Аномалии развития почек

Содержание

Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма.

Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, нарушение структуры органа, которые могут повлиять на правильную его функциональную деятельность, все это в урологии получило название аномалии почек. В связи с нарушениями строения, в данном органе, выделяют такие пороки развития почек:

  • Количества;
  • Расположения;
  • Размера;
  • Взаимоотношения и структуры почек.
  • Чаще аномалии развития почек у плода закладывается в промежуток с 3 по 10 неделю беременности, именно в этот период формируются органы. В процентном соотношении данная патология на сегодняшний день составляет около 47% от всех аномалий и относится к малоизученным. Так, в большей половине случаев, этиология развития пороков остается неизвестной.

    Загрязненный воздух – первый шаг к развитию аномалии

    Очень важно в период беременности избежание таких негативных факторы, как загрязненная экология, прием спиртных напитков, курение, различные инфекционные заболевания. Все это является одной из основных причин возникновения аномалий развития почек у новорожденного.

    Не менее важную роль наряду, с внешними факторами, занимают наследственность и мутационные изменения.

    Источник: http://2pochki.com/bolezni/anomalii-razvitiya-pochek

    Симптомы и виды почечных аномалий

    Из всех анатомических пороков в организме человека чаще других встречаются врожденные патологии мочевыводящих путей, составляющие 40% от общего числа. Часть болезней проявляются сразу при рождении, некоторые аномалии развития почек обнаруживаются у взрослых. Симптомы отдельных заболеваний настолько скудны, что человек может без особых сложностей жить, а почечная проблема становится случайной диагностической находкой. Или проявления настолько сильно выражены, что уже в первые годы жизни малыша приходится использовать хирургическую коррекцию аномалии почек.

    Содержание:

    Группы врожденных изменений

    Все многообразие различных аномалий почек можно разделить на несколько групп:

  • количественные патологии;
  • пороки локализации;
  • аномалии размера;
  • аномальное взаиморасположение;
  • структурные патологии;
  • врожденные сосудистые отклонения.
  • Возможно выявление изолированных и минимальных изменений в одной почке, но бывает множественное двухстороннее поражение аномалиями из разных групп, когда симптомы болезни ярко выражены и требуется срочное лечение для мочевых путей.

    Патология количества

    Врожденная аномалия, связанная с отсутствием почки  или увеличением количества органов, возникает на этапе внутриутробного развития, когда прекращается формирование или нарушаются процессы роста мочеполовых путей у плода. Возможны следующие варианты:

  • аплазия (одна почка);
  • полное или неполное почечное удвоение;
  • наличие третьей почки (добавочная).
  • Отсутствие одной почки может никак не проявляться, симптомы будут минимальны. Но если в оставшемся органе возникает любая проблема (пиелонефрит, нефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь), то риск для здоровья становится максимальным, потому что нет дублирующего органа мочевыводящих путей. В случае удвоения почки лечение необходимо только при осложнениях, когда появляются симптомы острого пиелонефрита, нефролитиаза или гидронефроза.

    Нетипичное расположение

    Аномалии почек, связанные с анатомически неправильным месторасположением, называется дистопией. Очень важным будет уровень обнаружения основного органа мочевыводящих путей: чем ниже находится дистопированная почка, тем сильнее выражены симптомы и больше проблем для здоровья. Встречаются следующие виды дистопий:

  • грудная (обычно почка располагается в поддиафрагмальном пространстве грудной клетки);
  • поясничная (встречается чаще всего и проявляется более низким месторасположением);
  • подвздошная (орган мочевыделения находится низко и близко к крестцу);
  • тазовая (почка располагается крайне низко в малом тазу);
  • перекрестная (при этом варианте оба органа находятся в одной части тела справа или слева).
  • Для женщин крайне важным являются все виды дистопий, которые могут стать существенным препятствием для нормального вынашивания плода и самостоятельного рождения малыша. Низкие варианты дистопии, как и в случае с нефроптозом, практически всегда сопровождаются нарушением кровотока в почечных сосудах. Кроме этого, при дистопии повышается риск воспаления мочевыводящих путей с появлением симптомов пиелонефрита.

    Аномалии размера

    Патология почек, связанная со значительным уменьшением органа, называется гипоплазией. Проблема может быть с одной или с двух сторон. Симптомы во многом зависят от степени уменьшения почечной паренхимы и выраженности нарушенных функций. Чаще всего гипоплазированный орган успешно справляется с работой по мочевыведению, но только при отсутствии выраженной нагрузки. У женщин проблему чаще всего выявляют при беременности, когда на фоне повышенной нагрузки возникают симптомы почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство потребуется при тяжелых осложнениях.

    Аномалии взаимоотношения

    Пороки развития почек, связанные с частичным сращением двух основных органов мочевых путей, могут стать причиной неприятных осложнений из-за возможности сдавления близлежащих крупных сосудов. Встречаются следующие варианты сращения:

    • галетообразное, когда двухстороннее объединение происходит по внутренней поверхности;
    • S или L- образное почечное сращение в области верхнего и нижнего полюсов;
    • подковообразное при соединении одноименными полюсами.
    • Чаще всего симптомы аномального почечного взаимоотношения могут не проявляться. Иногда возникают болевые ощущения при давлении на соседние органы или будут сосудистые нарушения из-за сдавления нижней полой вены.

      Аномалии структуры

      Все виды поражения почечной паренхимы с нарушением работы мочевых путей и симптомами недостаточности разделяются на следующие варианты:

    • рудиментарная почка (практически полное недоразвитие органа);
    • карликовая почка (минимальное количество почечной паренхимы не может обеспечить стабильную работу органа);
    • мультикистоз (полное замещение паренхимы мелкими кистами);
    • поликистоз (двухсторонние аномалии почек, образующие множественные кистозные полости в почечной ткани);
    • врожденная солитарная киста;
    • дермоидная киста (патология развития с обнаружением внутри кистозной полости жира, волос, костей и зубов);
    • губчатая почка (множество мелких кистозных образований во внутренних почечных структурах).
    • Симптомы любой из патологических аномалий развития во многом зависят от степени поражения почечной паренхимы. Наихудший вариант для мочевых путей – дисплазия в виде рудиментарного или карликового аномального развития. При почечных кистах прогноз наиболее благоприятен: обычно назначается консервативное лечение, но при осложнениях или опасности разрыва проводится хирургическая операция.

      Аномалии почечных сосудов

      Сосудистые поражения мочевых путей врожденного характера могут быть самостоятельными, но чаще сопровождают какой-либо вариант почечного порока развития. Из аномалий артерий выделяют:

    • изменение количества (добавочная артерия, двойной почечный сосуд, множественные стволы), при которых могут возникнуть симптомы нарушенного оттока из мочевых путей с риском гидронефроза;
    • артериальная дистопия (почечная артерия отходит от аорты в нетипично низком месте в области поясницы или таза);
    • изменения формы и структуры (аневризма, коленообразная артерия, врожденный стеноз или закупорка сосуда).
    • Для венозных нарушений характерны следующие виды аномалий:

    • добавочная или множественные почечные вены;
    • неправильное впадение почечного венозного сосуда в нижнюю полую вену.
    • Все симптомы и проявления сосудистых пороков зависят от выраженности нарушенного кровообращения. Точное знание расположения и количества почечных сосудов требуется врачу-хирургу, когда надо выполнить операцию на почке. Зачастую из-за обнаружения во время хирургического вмешательства аномального расположения артерий нельзя сделать планируемый объем операции.

      Врожденные пороки и аномалии развития почек являются одной из причин осложнений, оказывающих негативное влияние на мочевыводящую функцию. Во всех случаях хронического пиелонефрита с частыми обострениями, гидронефроза, мочекаменной болезни и интерстициального нефрита врач назначит обследование с целью исключить почечные аномалии. При обнаружении проводится консервативная терапия, а по показаниям — хирургическое лечение, основная цель которых создать оптимальные условия для работы мочевыделительной системы.

      Источник: http://pochkimed.ru/anatomiya/vidi-anomaliy-pochek.html

      Пороки развития и врожденные нарушения микроструктуры и функции почек

      Какими могут быть пороки развития и врожденные нарушения микроструктуры и функции почек?

      Врожденное отсутствие почек бывает очень редко и в короткие сроки приводит к смерти новорожденного.

      Врожденное отсутствие одной почки заканчивается обычно выравнивающей гипертрофией (разрастанием) существующей почки.

      Правильная функция одной почки позволяет нормально выделять из организма продукты обмена и функционировать организму.

      Добавочная почка — это третья почка, полностью отделенная от рядом лежащей и имеющая свой собственный мочеточник, особо входящий в мочевой пузырь.

      Пороки расположения и формы почек. Возможно перемещение почечных лоханок и мочеточников, приводящее к затруднению оттока мочи, что способствует инфицированию мочевых путей.

      Врожденная маленькая почка может иметь правильное строение и функцию, но в некоторых случаях сочетается с сужением почечной артерии, что приводит к повышению артериального давления.

      Дисилазия почек—врожденный порок, включающий кистозные образования и эмбриональные элементы в ткани почек. Может быть распространенной или локальной, в обеих почках или в одной.

      Особенности неправильного строения способствуют развитию инфекции мочевых путей. Если изменения диффузные и касаются двух почек, рано развивается почечная недостаточность. Дисплазии почек сопутствуют пороки мочеточников, мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Дисплазия не является генетически обусловленным пороком.

      Поликистоз почек характеризуется наличием в них многочисленных кист разной величины. У новорожденных отличается увеличением почек с рождения и быстрым развитием Почечной недостаточности. Поликистоз взрослых обычно проявляется в 10—30 лет наличием крови в моче (гематурия) и постепенным развитием почечной недостаточности. Иногда признаки отмечаются уже в детстве. Поликистоз новорожденных передается по рецессивному типу, хотя иногда у родителей не проявляется и бывает только у родственников. Поликистоз взрослых передается по доминантному типу: характерно наличие такого порока у одного из родителей.

      Губчатая почка — наличие в мозговом слое почек расширенных почечных канальцев, в которых часто откладываются соли кальция.

      Функции почек в целом не нарушены.

      Тяжелым осложнением является бактериальная инфекция.

      Синдром Альпорта — семейно-наследственное заболевание, характеризующееся гематурией, появляющейся с 10 лет почечной недостаточностью, в большинстве случаев сочетающейся с глухотой или нарушением зрения.

      Тяжелее болеют мальчики, у которых терминальная (конечная) почечная недостаточность развивается в младенчестве или в возрасте около 30 лет.

      У девочек заболевание может проявляться только наличием крови в моче (гематурией).

      Иногда у родственников мальчиков может не быть болезней почек, а только глухота или нарушение зрения.

      Лечение этиологическое (причинное) неизвестно.

      Семейный нефронофтиз — почечная недостаточность с очень обильным выделением мочи и небольшим количеством белка.

      Обильное мочевыделение (полиурия) появляется обычно в 3—5 лет. Способ наследования не одинаковый в семье. Нередко заболевание не носит семейного характера. Терминальная почечная недостаточность развивается обычно между 10 и 20 годами жизни.

      Олигомеганефрон — уменьшение размеров обеих почек с уменьшением числа почечных клубочков и разрастанием (гипертрофией) клубочка.

      Чаще болеют мальчики, Некоторые из них рождаются с низкой массой тела.

      Часто уже в грудном возрасте появляется рвота, нарушение аппетита, обезвоживание, лихорадка неясной этиологии. Рано возникает почечная недостаточность, запаздывает развитие. Терминальная недостаточность развивается в возрасте около 10 лет.

      Диагностика основана на микроскопическом исследовании почки.

      Этиологическое лечение неизвестно. Врожденный почечный синдром — семейное заболевание, одинаково часто встречающееся у обоих полов. Проявляется сразу после рождения.

      Дети часто рождаются преждевременно. Обычно плацента очень большая, с признаками патологии. Болезнь встречается в основном в Финляндии. Характерны раннее начало, отеки, большое количество белка в моче, почечная недостаточность, не поддающаяся лечению. Смерть наступает в 1—2 года при отсутствии лечения.

      Лечение — диализ и пересадка почек, что изменяет прогноз во многих случаях при заболеваниях почек, а также при врожденных пороках почек с почечной недостаточностью.

      Врожденные нарушения функции почечных канальцев (или врожденные тубулопатин) характеризуются тем, что фильтрующаяся в клубочках моча далее не подвергается нормальным «преобразованиям» в почечных канальцах.

      Врожденные нарушения функции канальцев можно разделить на несколько групп:

      • нарушение транспорта через стенки канальцев субстанции, в норме обеспечивающей частичное или полное обратное всасывание (резорбцию) глюкозы, кальция, фосфора, аминокислот. Результатом этого является наличие в моче субстанций, которых в норме не бывает, или значительное увеличение обычных компонентов. Этому могут сопутствовать нарушения со стороны костной, нервной системы, печени или других органов. Иногда в канальцах почек откладываются вещества, которые не всосались обратно; что приводит к развитию почечнокаменной болезни (цистинурия, глицинурия);

      • нарушение кислотности мочи, развивающееся при «неспособности» почечных канальцев вывести из организма образованные при обмене веществ кислоты, или нарушение обратного всасывания, а также недостаточная нейтрализация кислот приводят к «канальцевому» ацидозу.

      В зависимости от вида ацидоза может развиваться рахит, задержка развития, мочекаменная болезнь.

      Некоторые виды канальцевого ацидоза сочетаются с иными нарушениями функции канальцев. В большинстве случаев каналь-цевый ацидоз имеет постоянный характер. Лечение его только симптоматическое: применяются средства для уменьшения степени ацидоза в организме.

      Нарушение реакции почечных канальцев на действие гормонов может возникать при недостаточности или отсутствии гормонов.

      Например, недостаточная реакция на антидиуретический гормон (вазопрессин) приводит к нарушению сгущения мочи, и очень большое количество неконцентрированной мочи выделяется из организма. Болезнь называется простой почечный диабет в отличие от простого гормонального диабета при недостатке вазопрессина. Лечение только симптоматическое, цель — снижение выделения воды и солей из организма.

      Псевдогипоальдостеронизм —-отсутствие реакции почечных канальцев на выделение альдостерона корой надпочечников.

      Это вызывает увеличение выведения из организма натрия, хлора и воды и уменьшение выделения калия, что нарушает электрлитный баланс в жидких средах организма. Поэтому в диете больных увеличивают количество соли и ограничивают продукты, богатые калием.

      Псевдогиперальдостеронизм — усиленная реакция канальцев почек на альдостерон, приводящая к ситуации, обратной вышеописанной.

      Псевдогипопаратиреоз — недостаточная реакция почечных канальцев на гормон паращитовидных желез, в результате чего нарушается выделение с мочой фосфора, повышается его уровень в крови и снижается содержание кальция. Вследствие увеличения нервно-мышечной возбудимости возникают судороги (кальциевая недостаточность— спазмофилия).

      Кроме судорог отмечается и много других признаков заболевания: карликовый рост, приземистое строение тела, тучность, задержка умственного развития, катаракта.

      Оцените статью: ( 12 голосов)

      Источник: http://medkarta.com/poroki-razvitiya-pochek.htm

      Поликистоз почек у детей

      Поликистоз почек у детей

      Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек. при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени. поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками. мегауретером. добавочной почкой.

      В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

      Классификация поликистоза почек

      С учетом генетических аспектов выделят:

    • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
    • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
    • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица. врожденными пороками сердца и пр.).
    • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
    • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
    • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой ; поликистоз в сочетании микроцефалией. брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

    Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

    В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

    Причины поликистоза почек у детей

    Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента .

    Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа — из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

    Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

    Симптомы поликистоза почек у детей

    Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома. обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом .

    При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь. пиелонефриты. хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии. пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

    Диагностика поликистоза почек детей

    Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом ) и генетиком .

    Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови. исследование мочи по Зимницкому. проба Реберга .

    Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии. почечной ангиографии. УЗИ. динамической сцинтиграфии. КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы. печени. селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

    Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

    Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой. нефробластомой (опухолью Вильмса).

    Лечение поликистоза почек детей

    Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии. постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

    При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

    В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование .

    Прогноз при поликистозе почек детей

    Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/polycystic-kidney

    Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

    Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзоген¬ных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.

    Врожденные пороки почек. Агенезия почек — врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) — встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.

    Гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

    Дисплазия почек — гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

    Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) — двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами — участки нормальной почечной тканию. Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.

    Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) — двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.

    Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.

    Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них:

  • удвоение лоханок и мочеточников;
  • агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;
  • мегалоуретер относится к ранним фетопатиям — резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;
  • экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;
  • агенезия мочевого пузыря;
  • атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия — дефект нижней стенки, эписпадия — дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.
  • Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успехом выполняется, приводят к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клинически, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию камней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20-30 лет) от уремии.

    Врожденные пороки половых органов. Они часто связаны с болезнью эндокринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормональных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм — задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30%-случаев, к 12- 16 годам наблюдается только в 2-3% случаев и тогда расценивается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; гермафродитизм — наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм — одновременное наличие женских и мужских половых желез и ложный — наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых случаях возможно хирургическое лечение.

    Источник: http://www.eurolab.ua/encyclopedia/morbid-anatomy/32792

    Врожденные пороки почек

    Виды врожденных пороков почек

    Врожденное отсутствие одной или двух почек в организме человека (арения) встречается крайне редко. Как правило, у новорожденного с таким пороком ярко выражена складчатость кожи, одутловатое лицо, низкое расположение ушных раковин, плоский и широкий нос, выступающие лобные бугры, присутствуют также пороки и других органов. Это – агенезия почек.

    Дисплазия почек – это первоначальная гипоплазия с одновременным наличием в обеих почках эмбриональных тканей. При проведении микроскопических исследований в ткани почки обнаруживаются очаги нефробластомы, небольшие канальцы и клубки, кисты, островки хряща, гладкой мышечной ткани органа.

    Дисплазия почек сочетается с гипоплазией, аплазией, атрезией, стенозом мочеточников. Дети с резко выраженной двусторонней дисплазией (гипоплазией) почек нежизнеспособны.

    Патологию связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани почек и уретральной трубки, что и вызывает появление ретенционных кист.

    Мелкокистозные почки – это двустороннее увеличение почек с возникновением большого количества мелких кист в мозговом и корковом слоях, которые тесно прижаты друг к другу. Такие почки имеют вид крупнопористой губки.

    При проведении микроскопических исследований заметно, вся почечная ткань при этом врожденном пороке почек замещена кистами, которые выстланы кубическим эпителием. Порок совмещен с кистами печени, поджелудочной железы, гиперплазией желчных проходов. Новорожденные дети с таким пороком нежизнеспособны.

    Сращение почек (подковообразная дистопия) клинически не проявляется.

    Источник: http://vitaportal.ru/vse-bolezni/vrozhdennye-poroki-pochek.html

    Врожденные пороки почек очень разнообразны, формируются в период четвертой-восьмой недели киматогенеза и, как правило, являются неизлечимыми.

    Развитие врожденных пороков почек не связано с действием определенных экзогенных агентов в человеческом организме, так как многие из них являются наследственными (семейными), встречающимися при хромосомных синдромах.

    Еще один врожденный порок почек — гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы почек, их размера, объема, которое может быть одно- или двусторонним. При одностороннем заболевании гипоплазией почки зачастую наблюдается викарная гипертрофия второй, нормальной почки.

    Крупнокистозные почки – это врожденный порок почек, двустороннее увеличение почек с образованием в них (в корковом слое) большого количества крупных кист, которые наполнены прозрачным содержимым. Порок комбинируется с кистами поджелудочной железы, печени, наследуется по доминантному типу.

    Аномалия развития почки (или порок) – то или иное отклонение или комплекс отклонений от нормальной структуры, строения или расположения почки. сформировавшиеся в период внутриутробного развития, то есть — врожденная патология.

    Аномалии структуры почек:

    Аномалии сосудов почки

    Данные пороки часто приводят к нарушению кровотока и/или оттока мочи вызывая соответствующие патологические процессы (гидронефроз. пиелонефрит. мочекаменная болезнь. артериальная гипертензия. почечные кровотечения, почечная недостаточность ). Выделяют:

    Аномалии почечной артерии:

  • Добавочная ПА – отличающаяся более мелким диаметром, нежели основная, и направляется к верхнему или нижнему сегменту органа. Может перекрещивать мочевые пути, нарушая нормальный отток мочи и способствуя развитию гидронефроза.
  • Двойная ПА – кровоснабжение осуществляется из двух равноценных по диаметру артерий.
  • Множественные ПА.
  • Коленообразная ПА.
  • Аневризма почечной артерии.
  • Фибромускулярный стеноз почечной артерии – сужение сосуда в результате чрезмерного развития мышечной и фиброзной ткани.
  • Аномалии почечной вены:

  • Добавочная ПВ.
  • Множественные ПВ.
  • Впадение правой яичковой вены в почечную (в норме впадает в нижнюю полую). Может стать причиной развития варикоцеле справа .
  • Кольцевидная левая ПВ – состоит из двух стволов: один расположен позади аорты, другой спереди. Таким образом, сосуд обхватывает аорту.
  • Ретроаортальное (позади аорты) расположение левой ПВ.
  • Экстракавальное впадение левой ПВ (впадает в левую полунепарную или подвздошную вены).
  • Аномалии количества почек

    Односторонняя аплазия (агенезия) почки – отсутствие одной из почек в результате остановки развития органа. Часто при при данном пороке отсутствует соответствующий семявыносящий проток. Аплазия обычно себя никак не проявляет и выявляется при профилактическом обследовании. При этом, в большинстве случаев отсутствует мочеточник, устье мочеточника и соответствующая часть мочепузырного треугольника. Однако в 15 % случаев агенезии на стороне поражения определяется нижняя треть мочеточника. Часто А.П. сочетается с другими аномалиями: монорхизм. атрезия анального отверстия и прямой кишки, пороки развития тонкой и толстой кишки.

    Аплазия сопровождается увеличением функциональной нагрузки на противоположную почку. Двусторонняя аплазия – крайне редкая патология, не совместимая с жизнью.

    Удвоение почки – орган как бы состоит из двух частей. В результате размер удвоенной почки больше нормального. Верхняя и нижняя половины разделяются бороздой, которая может иметь различную степень выраженности, при этом верхняя часть органа по размеру всегда меньше нижней. Две части имеют раздельное кровоснабжение. Удвоение может быть полным и не полным. Отличие заключается в том, что при полном удвоении, верхняя и нижняя половины почки имеют собственную чашечно-лоханочную систему. При этом, чашечно-лоханочная система в нижней части сформирована нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику – удвоение мочеточника (оно также может быть полным: оба мочеточника в самостоятельно впадают в мочевой пузырь ; и неполным: верхний мочеточник сливается с нижним). Лечение самой патологии зачастую не требуется. Однако удвоенная почка склонна к развитию различных патологических процессов (гидронефроз, пиелонефрит, туберкулез почки. мочекаменная болезнь). В этих случаях проводится соответствующее заболеванию лечение, а также лечение, направленное на устранение первопричины (нарушение уродинамики, нарушение кровотока).

    Добавочная почка – по сути дела, имеется 3 органа. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и собственный мочеточник, который может впадать в мочевой пузырь, либо впадает в мочеточник основной почки. Размеры добавочной П. всегда меньше основной и могут колебаться в широких пределах. Добавочная П. всегда располагается ниже основной (поясничное, подвздошное или тазовое расположение). При отсутствии осложнений, тактика является выжидательной. Показанием к удалению добавочной П. является: гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. нефролитиаз. пиелонефрит, опухоль .

    Аномалии размера почки

    Гипоплазия почки – уменьшение размера в результате недоразвития, но при этом без нарушений в строении и функционировании органа. Чаше патология имеет односторонний характер. Лечение при гипоплазии почки необходимо только при наличии осложнений (пиелонефрит, артериальная гипертензия).

    Аномалии расположения (дистопия) почек

    Во время внутриутробного развития, формирующаяся почка перемещается из тазовой области в поясничную. Нарушение этого процесса перемещения приводит к формированию дистопии почки. Данный порок может иметь одно- и двусторонний характер. Выделяют:

    Поясничная дистопия – почка расположена ниже чем обычно и пальпируется в подреберье. При этом иногда ошибочно устанавливается диагноз нефроптоз. Отличительной особенность нефроптоза от дистопии является тот факт, что при опущении сосуды направляю сверху вниз к почке, а при дистопии идут перпендикулярно. Редко дистопированная П. вызывает боль в животе.

    Подвздошная дистопия – орган располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный характер и отходят от общей подвздошной артерии. Основным признаком подвздошной дистопии является боль в области живота. Также возможно появление признаков нарушения оттока мочи.

    Тазовая дистопия – орган расположен глубоко в тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Такое расположение нарушает работу прямой кишки и мочевого пузыря и сопровождается соответствующей симптоматикой.

    Торакальная дистопия – орган располагается в грудной полости. Данный порок является редким и встречается в основном слева. Часто может проявляться появлением болей особенно после приема еды. Обычно диагностируется случайно.

    Перекрестная дистопия – одна из почек в процессе своего внутриутробного развития перемещается на противоположную сторону. При этом на одной стороне определяется сразу 2 органа. Встречается редко. Также нужно сказать, что перекрёстная дистопия иногда сопровождается слиянием двух почек. При выявлении на одной стороне сразу двух почек, следует исключить нефроптоз. Оперативное лечение показано лишь при выявлении вторичных патологических процессов (пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, опухоль).

    Аномалии взаимоотношения — сращение почек

    В зависимости от типа слияния почек выделяют несколько видов сращения:

  • Галетообразная почка – сращение почек по медиальной поверхности.
  • S-образная – сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой.
  • L-образная (палочкообразная) – также происходит сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой, но при этом первая почка разворачивается, в результате формируется орган напоминающий букву L.
  • Подковообразная – сращение верхних или нижних полюсов. В результате орган напоминает подкову.
  • Источник: http://www.urolog-site.ru/urolog/anomalii-pochek.html

    Схожие статьи:

    • Почки человека аномалии развития Аномалии развития почек Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма. Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, нарушение […]
    • Порок почек лечение Аномалии развития почек Содержание Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма. Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, […]
    • Особенности кровоснабжения почек аномалии почек Аномалии развития почек Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма. Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, нарушение […]
    • Квота на гидронефроза Основа лечения гидронефроза - устранение препятствия в зоне сужения мочеточника и реконструкция чашечно-лоханочной системы для восстановления нормального оттока мочи. В клинике урологии Первого МГМУ с помощью снимков томографа выполняется 3 D-моделирование мочевых путей и окружающих их сосудов, что […]
    • Уролесан пиелонефрит Уролесан Состав Одна капсула препарата содержит действующего вещества (касторовое масло, масло перечной мяты, масло пихты, экстракты хмеля, дикой моркови и душицы ) 10 мг + вспомогательные вещества (карбонат магния, алюмометасиликат магния, моногидрат, тальк, трилон Б, лактоза, картофельный крахмал ). В […]
    • Камень в почках 7мм Отправил(а) Olesyaya. 29 мая 2013 · 13 929 Просмотров В августе прошлого года у меня случился первый приступ почечной колики, с которым я попала в больницу. Камень(5*6мм) застрял в мочеточнике, поставили стент (стентом протолкнули его обратно в почку). Потом благополучно раздробили, сама видела […]
    • Хроническая почечная недостаточность критерии По данным крупных популяционных регистров, распространённость хронической болезни почек (ХБП) составляет не менее 10%, достигая 20% и более у отдельных категорий лиц (пожилые, сахарный диабет 2 типа). Для сравнения: хроническая сердечная недостаточность встречается у 1% населения, бронхиальная астма у 5% […]
    • Профилактика после рака почки Определение Почечно-клеточный рак (рак почки) – это злокачественная опухоль почки, произрастающая в большинстве случаев из эпителия проксимальных канальцев нефрона или собирательной системы почки. Эпидемиология Среди всех злокачественных новообразований в мире, рак почки составляет около 2%, в России – 3%. […]