Симптомы при дисплазии почек

Оглавление:

Дисплазия почек

Оставьте комментарий 1,815

Очень часто встречаются урологические аномалии развития. К ним относятся почечные дисплазия, а именно простая и кистозная дисплазия почки — ряд нарушений, которые характеризуются внутренними патологиями структуры на микро- или макроуровнях правой или левой почки, в сложных случаях в обоих почках. Случается это при разграничении почечной ткани, вследствие чего нарушается функция почек и видоизменяется еe строение.

Сбой развития почек — чаще врождённая патология, разрешение которой происходит ещё в детстве.

Причины у детей и взрослых

На сегодняшний день причины такой аномалии полностью неясны. Дисплазии почек принадлежат к врожденным нарушениям, которые образуются во внутриутробном развитии плода под действием разных внешних и внутренних обстоятельств. Выделяют такие причины:

  • ведение нездорового образа жизни матери (никотиновая зависимость, употребление алкоголя, наркотики);
  • сахарный диабет;
  • перенесенные болезни инфекционного характера в период беременности;
  • наследственные факторы.
  • Причины нарушения в почках у детей могут быть вызваны приемом определенных лекарств во время внутриутробного развития плода. Поэтому девушкам, которые ожидают малыша, нужно оговаривать с доктором прием разного рода лекарств. Лекарственные средства, принимающиеся для понижения артериального давления и успокаивающие при приступах истерии, могут вызвать нарушение в развитие плода, а в последующем стать причиной пороков у новорожденных.

    Нарушения в развитии почек может возникнуть от внешнего воздействия в период вынашивания плода.

    В причины следует отнести синдромы на генетическом уровне, влияющее на организм новорожденных в целом. Перечисленные ниже причины генетического характера при почечной дисплазии, если не будут корректироваться, нанесут урон здоровому органу. Впоследствии это может перерасти в почечную недостаточность. Причины:

  • ухудшение работы желудка и кишечника;
  • патологии развития нервной системы;
  • нарушения сердечно-сосудистого характера;
  • проблемы опорно-двигательного аппарата;
  • разлад работы мочеполовой системы.
  • Виды почечных дисплазий

    В данное время медицинские работники выделяют 2 вида почечных дисплазий: простая и кистозная. В зависимости от локализации осуществляется деление на: кортикальную, медуллярную и кортико-медуллярную. Также выделяют 3 вида по распространенности деформаций аномалии: тотальные, очаговые и сегментарные.

    Простая дисплазия бывает:

    Дисплазия почек может затрагивать отдельные участки так и полностью весь орган.

  • Очаговая дисплазия — бессимптомная форма нарушений, в ней имеются лишь микроочаги патологии почечной ткани. Орган не видоизменятся и нормально функционирует. Данный вид аномалии в основном обнаруживается при ультразвуковом исследовании новорожденных или более старших людей.
  • Сегментарная дисплазия — нарушен определенный сегмент в органе, из-за этого происходит видоизменение в тканях почки и нарушается вся его функция. В большинстве случаев встречается у девочек с артериальным давлением сверх нормы и с жалобами на резкие болевые ощущения в голове.
  • Тотальная дисплазия — нарушена вся почка, в будущем развивается почечная недостаточность. При таком виде патологии у ребенка наблюдается отставание в физическом развитие, понижение артериального давления.
  • Кистозная почечная дисплазия определяется стремительным скачком роста почки из-за увеличения числа кист. На сегодня фиксируют достаточно типов этой аномалии, рассмотрим наиболее частые:

    1. Сегментарная кистозная дисплазия — определяется возникновением в органе кист внушительных размеров, расположенных в отдельных частях.
    2. Очаговая кистозная дисплазия — определяется образованием многокамерных кист, которые отделяются от паренхимы особой оболочкой. Протекает с сильными болевыми ощущениями.
    3. Поликистозная дисплазия почек — определяется возникновением новообразований с двух сторон. Сохраняется некоторое развитие паренхимы. Эта патология бывает у всех людей: от детей до взрослых. У новорожденных при уничтожении 90% почечной ткани наступает летальный исход. Поликистозная дисплазия почек проявляется в среднем и старшем школьном возрасте. Диагностируется резкий скачок в росте правой или левой почки и появляются болевые ощущения в пояснице.
    4. Тотальная кистозная дисплазия почек делится на 4 подвида:
    5. Патологическое уплотнение тканей почек из-за наростов усложняет их функционирование.

    6. гипопластическая дисплазия — определяется меньшей массой и размерами почки. При этом мозговое вещество и кора органа усыпаны разнообразными по величине и виду кистами. Данная форма нарушений часто протекает и с другими отклонениями в виде: развивающихся пороков ЖКТ, развивающихся патологий мочеполовых путей, также отклонениями в сердечно-сосудистой системе. Наблюдается стремительное прогрессирование почечной недостаточности;
    7. апластическая дисплазия — этой аномалии характерно значительное уменьшение органа. Почти нет почечной ткани. При микроисследовании в почке наблюдается много кист. Развитие двусторонней апластической дисплазии заканчивается летальным исходом. При нарушении одной правой или левой почки, вторая, на какой-то срок, возьмет всю работу на себя;
    8. мультикистозная дисплазия — определяется размерами намного больше нормы и множеством кист;
    9. гиперпластическая дисплазия — определяется размерами сверх нормы с кистозными новообразованиями в корковом и мозговом слоях.
    10. Диагностика и лечение

      Даже при ультразвуковом исследовании плода выявляют дисплазию. Но это происходит не всегда и потому очень важен своевременный урологический осмотр новорожденных. В первую очередь доктор заостряет внимание на:

      • самочувствие в целом у новорожденных;
      • признаках отравления в организме малышей;
      • аномально заниженных данных по весу;
      • дегидрации организма малыша;
      • позывах к частому мочеиспуканию у детей.
      • Старшим детям доктор назначает добавочные исследования:

      • клинические анализы крови и мочи;
      • обследования биохимического характера;
      • ультразвуковые исследования;
      • томографические, сканирующие обследования;
      • радиоизотопную антиографию;
      • ретроградную пиелографию.
      • Вернуться к оглавлению

        Лечение патологии

        Нарушение в развитии почек лечат таблетками, а при необходимости — проводят операцию.

        Если при обследовании выявляется аномалия в правой или левой почке, при бессимптомном протекании лечение можно не проводить. С таким диагнозом требуется систематическое наблюдение у лечащего врача, включающее: слежение за артериальным давлением, регулярное отслеживание показателей крови и мочи. Периодически нужно проводить ультразвуковые исследования для контроля за больным и профилактики здорового органа. Показана терапия с помощью антибиотиков при инфекциях в мочеполовой системе. Если по результатам исследований обнаруживаются необратимые нарушения или при влиянии почек на повышение артериального давления, или при ощущениях боли, говорят об удалении органа. Это делается при помощи небольших надрезов или хирургической лапароскопией.

        Односторонняя дисплазия может не воздействовать на организм в целом и человек будет полностью здоровым. Также признаки патологии сокращаются по мере роста организма. При наличии одной рабочей почки, правой или левой, человек должен быть внимателен к своему состоянию и часто обследоваться у лечащего доктора. При наблюдении нарушений в мочеотделении поднимается вопрос о замене почки или о диализе. Терапия напрямую зависит от вида и стадии заболевания. Доктор приписывает особую систему питания для защиты и поддержки здорового органа. Также рассматриваются исключение или коррекция физических нагрузок. Надо полностью придерживаться рекомендаций доктора в вопросе мочеполовой системы, чтоб снизить угрозу заражения инфекционными заболеваниями, которые приведут к скорому падению функционирования органа. Это не вылечит патологию, но и не приведет к двусторонней дисплазии почек.

        Прогноз и профилактика

        Если у человека больше нет врожденных патологий и почечная дисплазия протекает незаметно, то его жизнь практически не будет отличаться от других. Единственное правило к выполнению — периодичное наблюдение у лечащего доктора, своевременная сдача анализов и контроль внутренних показателей, следование всем рекомендациям врача. При более серьезных формах протекания патологии медицинский работник назначает конкретное лечение для отдельного случая. Если имеется хроническая недостаточность почек, назначается гемодиализ (очищение крови при помощи внешнего внедрения). В большинстве ситуаций поднимается вопрос о пересадке почек. Для профилактики такой серьезной патологии, как дисплазия почек у детей, будущим мамам важно соблюдать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и до неe.

        Источник: http://etopochki.ru/bolezni-pochek/poroki/displaziya-pochki.html

        Дисплазия почек у детей – это не приговор

        Почки – это парный орган, которые работают эффективно в очистке крови, сохраняя тело в равновесии. Но наблюдаются случаи, когда с самого рождения у ребенка имеются врожденные аномалии.

        Дисплазия почек – это заболевание, которое характеризуется уменьшением в размере одной (односторонняя дисплазия) или сразу двух почек (двусторонняя дисплазия). Это происходит вследствие нарушения развития эпителиальной ткани, из которой состоят почки. Вследствие этого заболевания у детей происходит снижение функциональности мочевыделительной системы.

        Что происходит при нормальных условиях?

        Почки размером с кулак, ответственные за жидкость и кислотно-щелочного баланса тела ребенка. Расположены они по обе стороны от позвоночника позади печени, желудка, поджелудочной железы и кишечника. Эти органы защищены нижними ребрами и мышцами спины.

        Когда почки у ребенка здоровы, их главной функцией является сбалансировать основные элементы: например, натрия и калия, обеспечивая при этом гормоны, необходимые для регулирования кровяного давления и образования эритроцитов.

        Каковы симптомы почечной дисплазии у ребенка?

        По наблюдениям специалистов дисплазия почек у плода составляет около 4% среди других болезней мочевыделительного аппарата. Очень опасной стадией является тот случай, когда дисплазия поражает не одну почку, а сразу две. В таких ситуациях лечение просто невозможно. Двустороннее поражение почек различают:

        1. Апластическое. В этом случае у ребенка в течении нескольких дней наступает смерть. Конечно же наука не стоит на месте и современное развитие медицинского оборудования и высококвалифицированные врачи работают над этой проблемой. И если во время обнаружить данную проблему, появляется возможность того, что новорожденному пересадят новую почку.

        2. Гипопластическое. Этот вид болезни снижает работу органов и в большинстве случаев развивает почечную недостаточность, причем хроническую. Для того чтобы выявить заболевание специалисты используют метод биопсии этих парных органов.

        Признаки данной аномалии:

      • Ребенок чувствует сильную боль внизу живота;
      • Наблюдаются судороги;
      • Болит голова;
      • Повышается артериальное давление.
      • Также, ребенок, у которого обнаружили дисплазию почек, значительно отстает в развитии по сравнению со своими сверстниками.

        Что вызывает дисплазию почек?

        Дисплазия почек у детей может быть вызвана воздействием матери к определенным препаратам или генетическими факторами. Беременные женщины должны советоваться со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства в период беременности. Препараты, которые могут вызвать дисплазию почек включают лекарства для лечения припадков и лекарства для снижения кровяного давления, называемые ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Зависимость от курения, спиртного или наркотиков также может вызвать дисплазию почек у будущего ребенка.

        Дисплазия почек также может иметь генетические причины. Во время дисплазии почек у ребенка ультразвуковое исследование может выявить такое же заболевание у одного из родителей.

        Некоторые генетические синдромы, которые влияют на другие системы организма. У ребенка с дисплазией почки также могут возникнуть проблемы:

      • с желудочно-кишечным трактом;
      • нервной системой;
      • сердцем и сосудами;
      • мышцами и скелетом;
      • другие части мочевыводящих путей.
      • Проблемы мочевыводящих путей, которые ведут к дисплазии почек, также могут повлиять на нормальную почку, которая функционирует. Со временем, если эти проблемы, которые может вызывать аномальная почка не будут исправлены, это может повредить работе нормальной почки и привести к почечной недостаточности.

        Диагностика

        Очень важно чтобы ваш ребенок был осмотрен детским урологом. Дисплазия почек, часто обнаруживают во время УЗИ плода во время беременности. Ультразвуковое исследование плода использует звуковые волны для создания изображений ребенка, который растет и развивается в утробе матери. Тем не менее, это заболевание не всегда обнаруживается до рождения ребенка. После рождения, увеличены почки могут быть обнаружены во время анализа для инфекции мочевыводящих путей или другого медицинского обследования.

        Какие существуют виды почечной дисплазии?

        Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.

        Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.

        Почечная дисплазия может быть связана с аномалиями мочеточника, так как мочевая трубка соединяет почку с мочевым пузырем. Это состояние характеризуется обратным потоком мочи из мочевого пузыря в почки.

        Как лечится дисплазия почек у ребенка?

        Если заболевание ограничивается одной почкой, и ребенок не имеет симптомов, лечение дисплазии почек у детей может не проводиться. Регулярные осмотры должны включать измерения кровяного давления, анализы крови для измерения функций почек и анализы мочи на белок. Ребенок должен периодически проходить УЗИ, для того чтобы контролировать, как пораженную почку, так и убедиться в том, что нормальная почка развивается без проблем. Дети с инфекциями мочевыводящих путей нуждаются в антибактериальной терапии.

        Удаление почки следует рассматривать только тогда, когда почка:

      • вызывает боль;
      • вызывает высокое кровяное давление;
      • показывает патологические изменения на УЗИ.
      • Многие дети с односторонней дисплазией почки могут вырасти абсолютно здоровыми, и во взрослой жизни не будут иметь никаких проблем. Симптомы заболевания могут сократиться по мере роста ребенка. К 5 годам, больная почка больше не будет видена в рентген или УЗИ. Дети и взрослые с единственной рабочей почкой должны иметь регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Ребенок, который имеет проблемы с мочеиспусканием, нуждается либо в пересадке почки, либо в кровеносной очистке — диализе.

        На самом деле нет никакого специального лечения почечной дисплазии. Все будет зависеть от того, на какой степени происходит развитие болезни.

        Лечащий врач назначает специальную диету, которая должна защищать рабочую почку. Ограничение в видах спорта будет рекомендоваться вашим врачом. Нужно будет отказаться от езды на лошадях, игры на батутах. Ваш врач должен обсудить с вами соответствующие ограничения.

        Для того чтобы уменьшить риск инфекции и быстрому снижению функции почек нужно придерживаться рекомендаций врача по поводу мочевыводящих путей. К сожалению, это не поможет вернуть здоровье, но предотвратить двустороннюю дисплазию почек у ребенка возможно.

        Если же результаты показывают осложнения, аномальная почка должна быть удалена, это может быть сделано с помощью небольшого разреза или лапароскопической хирургии. Лапароскопической хирургии состоит из четырех небольших разрезов, в котором почка удаляется из одного разреза.

        После того, как пройдет операция, ребенок остается в больнице на протяжении суток для наблюдения. На следующий день его отправляют домой, чтобы полностью восстановиться. Ваш врач даст вам подробную информацию о том, как нужно восстановиться в домашних условиях.

        Прогноз

        Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.

        Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.

        Источник: http://tvoipochki.ru/displaziya-pochek-u-detej.html

        Гипопластическая дисплазия почек

        Гипопластическая дисплазия почек

        Гипопластическая дисплазия почек – группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие почек различной степени выраженности. В настоящее время врачи-генетики доказали, что большая часть (57%) таких патологий обусловлена генетическими факторами, примерно четверть возникает по причине воздействия на плод различных тератогенов, в остальных случаях причины заболевания неизвестны. По данным медицинской статистики, гипопластическая дисплазия почек составляет около 10-15% от всех врожденных аномалий развития мочевыделительной системы. Разные типы патологии имеют неодинаковый механизм передачи от родителей ребенку, в ряде случаев отмечается полигенное наследование. Половое распределение также не имеет особенностей – гипопластическая дисплазия почек с одинаковой вероятностью поражает как мальчиков, так и девочек. Довольно часто такие заболевания сопровождаются нарушениями других органов, как обусловленными генетическими факторами, так и вторичными изменениями по причине некорректной работы выделительной системы.

        Причины гипопластической дисплазии почек

        Нарушение развития мочевыделительной системы при этом заболевании происходит еще на этапе внутриутробного развития, что можно заметить на скрининговых ультразвуковых исследованиях беременной женщины. Тотальная гипопластическая дисплазия почек предположительно обусловлена нарушением дифференцировки нефрогенного ростка мезенхимы, то есть является эмбриопатией. Конкретные гены, дефекты которых ответственны за такую форму патологии, на сегодняшний день не найдены. Имеются теории, которые указывают на мутации, изменяющие структуру рецепторов некоторых клеток мезенхимы, из-за чего нарушаются процессы их миграции и дифференцировки, что и становится причиной апластической и гипопластической дисплазии почек. Четкого механизма наследования при этой форме заболевания найти не удалось, поэтому предполагается полигенный механизм его развития. Тотальная гипопластическая дисплазия почек редко сочетается с другими аномалиями развития и первичными нарушениями других органов.

        Аналогичная ситуация складывается и с кистозной гипопластической дисплазией почек – точный механизм ее развития неизвестен, однако описаны семейные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования. Исходя из гистологического строения почек больных этой патологией, можно предположить, что нарушения развиваются много позже формирования почек из нефрогенной мезенхимы. Кисты в данном случае представляют собой патологически расширенные собирательные трубочки, однако далеко не все эти структуры подвергаются патологическим изменениям – рядом с расширениями располагаются нормальные и функционирующие трубочки. Нередко кистозная гипопластическая дисплазия почек сочетается с аномалиями развития мочеточников. желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы. Кроме того, мультикистоз почек в некоторых случаях может привести к злокачественному перерождению тканей этого органа.

        Наиболее изученным в генетическом плане является гломеруоцитоз почек гипопластического типа. Его развитие обусловлено мутациями нескольких генов, одним из которых является HNF1B, расположенный на 17-й хромосоме. Он кодирует особый белок, являющийся важным фактором транскрипции в клетках почек, печени и поджелудочной железы. Мутации этого гена приводят к гипопластической дисплазии почек в сочетании с разнообразными аномалиями репродуктивной системы, поражением печени и ранним развитием инсулинозависимого сахарного диабета. Наследуются дефекты HNF1B по аутосомно-доминантному механизму, по совокупности симптомов такая форма дисплазии почек является наиболее тяжелой.

        Симптомы гипопластической дисплазии почек

        Вне зависимости от формы гипопластической дисплазии почек, симптомы этого состояния со стороны выделительной системы примерно одинаковы и отличаются только выраженностью – последняя, в свою очередь, зависит от степени недоразвития почечной ткани. С раннего детства наблюдаются почечные нарушения – поли- или олигоурия, изменение цвета или мутности мочи, боли в поясничной области. Иногда могут нарастать признаки почечной недостаточности, возникать запах аммиака изо рта, от пота или кожи. В редких случаях может развиваться анурия с признаками острой почечной недостаточности. что требует срочного медицинского вмешательства и назначения гемодиализа. Дети с гипопластической дисплазией почек нередко отстают в развитии от сверстников, имеют медленный набор массы тела.

        Так как довольно часто при этом заболевании наблюдаются нарушения кровообращения в почках, их юкстагломерулярный аппарат вырабатывает повышенное количество ренина, стимулируя ренин-ангиотензиновую систему. Это приводит к повышению артериального давления, что проявляется головными болями, сердечно-сосудистыми нарушениями (аритмиями. гипертрофией миокарда). Подобные нарушения при умеренной степени гипопластической дисплазии почек могут быть настолько выражены, что выступают на первый план, превосходя нарушения собственно выделительной системы. При отсутствии терапевтических мер хроническая артериальная гипертензия может привести к вторичному поражению почек, усугубляя состояние больного.

        Кистозная форма гипопластической дисплазии почек часто сочетается с атрезией или стенозом мочеточника, подобное нарушение может быть как одно-, так и двусторонним и требует хирургической коррекции в младенческом возрасте. Но особенно многочисленные сопутствующие нарушения возникают при гломеруоцитозе гипопластического типа – к ним относят пороки развития половой системы (атрезия влагалища. рудиментарная или двурогая матка ), поражение печени, нарушение экзокринной функции поджелудочной железы. У больных такой формой гипопластической дисплазии почек в раннем возрасте развивается инсулинозависимый сахарный диабет, который не реагирует на препараты из группы сульфонилмочевины. Важно особенно тщательно придерживаться режима ввода инсулина – по причине сниженной функции почек кетоацидотическая кома при гломеруоциозе наступает намного быстрее и тяжелее. В отдаленной перспективе он может привести к характерным осложнениям этого эндокринного заболевания – трофическим язвам. ангиопатии сетчатки, истощению.

        Диагностика гипопластической дисплазии почек

        Гипопластическая дисплазия почек является довольно разнообразным по фенотипическим проявлениям состоянием и нередко сочетается с нарушениями других органов. Это накладывает отпечаток на диагностику, для которой используют множество подходов и методик. К ним относят ультразвуковое исследование, биохимические и общие анализы крови и мочи, осмотр специалистов различных профилей (уролога. гинеколога. эндокринолога и других), тесты на толерантность к глюкозе и методы современной молекулярной генетики. Все эти исследования могут дать полноценную клиническую картину заболевания и правильно диагностировать тип и выраженность гипопластической дисплазии почек.

        Одним из методов наиболее ранней диагностики этого состояния является ультразвуковое исследование – с его помощью можно выявить нарушения почечной структуры уже на этапе внутриутробного развития больного ребенка. Наиболее часто при данном заболевании выявляют поликистоз, дисплазию почек, их уменьшенный размер, нередко они срастаются с формированием подковообразной почки. Могут выявляться пороки развития в расположении почечных артерий и вен, а также мочеточников – атрезии и стенозы. При гломеруоцитозе почек гипопластического типа часто обнаруживаются аномалии развития матки – рудиментарность, двурогость. УЗИ печени может выявить и пороки развития этого органа – необычное расположение протоков, изменение формы и относительных размеров.

        В анализах мочи определяется повышенное количество белка (протеинурия), нередко определяются цилиндры и микрогематурия. При умеренных или односторонних формах гипопластической дисплазии почек мочевой синдром может быть практически единственным проявлением заболевания. При гломеруоцитозе характерным проявлением является гиперурикемия, при развитии диабета – гипергликемия. Тесты на толерантность глюкозы указывают на резкое снижение восприимчивости тканей к ней. Специальный анализ на гликозилированный гемоглобин показывает его повышенное значение, что означает длительное существование высокого уровня глюкозы в крови. При осмотре больных гломеруоцитозом почек гипопластического типа могут выявляться многочисленные пороки развития. Например, гинеколог может обнаружить атрезию влагалища, уролог – крипторхизм и эпидидимальные кисты, эндокринолог выявляет изменения, характерные для сахарного диабета .

        Биопсия почек при их гипопластической дисплазии может довольно много сказать об этом состоянии – его типе, выраженности, характере. При тотальной дисплазии по гипопластическому типу в биоптате выявляется утолщенная соединительнотканная капсула, большое количество незрелых и примитивных структур (недоразвитых нефронов, клубочков, протоков). Эти образования окружены тяжами из рыхлой соединительной ткани и гладкомышечных клеток. В юкстамедуллярной зоне определяются остатки мезонефрогенного протока, все слои органа умеренно инфильтрированы гистиоцитами и лимфоцитами. При кистозной гипопластической дисплазии почек структуры органа более сформированы, кисты достигают размера 3-4 миллиметров, их стенки представлены измененными собирательными трубочками.

        Генетическая диагностика на сегодняшний день возможна только относительно гломеруоцитоза – в остальных случаях гипопластической дисплазии почек ключевые гены пока неизвестны. При этом отсутствие мутаций в этом гене не отрицает наличие гломеруоцитоза почек гипопластического типа, так как его причиной могут быть дефекты в иных, пока не идентифицированных генах. Также возможно пренатальное генетическое исследование методом амниоцентеза или биопсии ворсин хориона. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими формами дисплазии почек – сегментарными, гиперпластическими, обусловленными как тератогенными, так и генетическими факторами, ювенильным сахарным диабетом.

        Лечение гипопластической дисплазии

        Специфического лечение гипопластической дисплазии почек не существует, применяют только симптоматическую терапию. Она включает в себя пониженную нагрузку на мочевыделительную систему (четкий водный режим, снижение количества солей в рационе, исключение некоторых блюд) и постоянный контроль за ее функциональной активностью. При значительном ослаблении работы почек может назначаться проведение гемодиализа. Для уменьшения гиперурикемии рекомендуют диету с пониженным количеством пуриновых оснований в рационе – в основном, они содержатся в мясе. Также запрещена часто использующаяся в питании больных диабетом фруктоза – она также способна повышать уровень мочевой кислоты в крови. Кроме того, применяют симптоматическое лечение сахарного диабета, поражений и аномалий развития иных органов.

        Нередка ситуация, когда одностороннее развитие гипопластической дисплазии почек приводит к выраженному повышению артериального давления и связанных с ним нарушений. В этом случае производят нефрэктомию наиболее пораженной почки, однако перед этим тщательно исследуют функциональную активность второго органа. В тех случаях, когда дисплазия значительно поражает обе почки, ставится вопрос о возможной трансплантации почки. При этом обязательно учитывается общее состояние организма, наличие или отсутствие сопутствующих пороков развития и вторичных изменений органов и систем. В тяжелых случаях только трансплантация может помочь больному с гипопластической дисплазией почек.

        Прогноз и профилактика гипопластической дисплазии почек

        Прогноз гипопластической дисплазии почек зависит от многих факторов – степени недоразвития органа, одно- или двустороннего поражения, наличия или отсутствия сопутствующих нарушений. В тяжелых случаях больные умирают в раннем детстве или в подростковом возрасте из-за почечной недостаточности или сопутствующих патологий. Но данное заболевание характеризуется различной выраженностью проявлений, поэтому в более легких случаях пациенты могут доживать до преклонного возраста, особенно при соблюдении всех предписаний нефролога и правильно назначенной симптоматической терапии. Прогноз резко улучшается после проведенной трансплантации почек. Профилактика гипопластической дисплазии почек возможна только в рамках пренатальной диагностики – с помощью ультразвуковых исследований или генетических анализов в случае гломеруоцитоза гипопластического типа.

        Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/renal-hypodysplasia

        Что представляет собой дисплазия почек?

        Дисплазия почек — это целая группа заболеваний, характеризующихся наличием врожденных аномалий строения органа на макро- или микроскопическом уровне. При этом, как правило, происходит нарушение дифференцировки почечной ткани, что влечет за собой появление примитивных протоков, канальцев, а также изменение ее отдельных элементов. Среди урологических аномалий строения и пороков развития, встречается достаточно часто.

        Содержание:

        Причины развития

        В настоящее время причины возникновения дисплазии до конца не выяснены. Считается, что они формируются в результате действия внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития ребенка. К ним можно отнести:

      • курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ матерью;
      • воздействие ионизирующего излучения;
      • краснуха, токсоплазмоз и другие перенесенные инфекции во время беременности;
      • наследственность.
      • Однако в 30% случаев дисплазия почек у детей развивается спонтанно, без видимых на то причин.

        Классификация заболевания

        Дисплазия почек бывает:

      • по форме — простой и кистозной;
      • по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
      • по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.
      • Простая дисплазия

        Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

        Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

        Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

        Все виды простой дисплазии могут сопровождаться возникновением рефлюкса, забрасывающего мочу из мочевого пузыря обратно в мочеточники.

        Диагностические признаки на УЗИ:

      • уменьшение размера почки;
      • нет четкой разницы между корковым и мозговым веществом органа.
      • При гистологическом исследовании материала, полученного в результате биопсии, обнаруживаются примитивные элементы.

        Лечение преимущественно консервативное. В случае возникновения декомпенсированной ХПН возможны гемодиализ и пересадка донорской почки.

        У новорожденных сегментарная и тотальная формы заболевания могут вызвать резкое нарастание признаков интоксикации, потерю массы тела, периодическую рвоту, изменение цвета кожи, одутловатость лица.

        Кистозная форма

        Кистозная дисплазия

        Медуллярная кистозная дисплазия. У ребенка поражается преимущественно мозговое вещество почек. Основные симптомы — обильное мочеиспускание, сопровождаемое сильной жаждой. Со временем при данной форме заболевания развивается хронический пиелонефрит.

        Апластическая кистозная дисплазия. В этом случае почка ребенка имеет очень малые размеры, в ней обнаруживаются многочисленные кисты, практически полностью отсутствует корковый слой, а чашечно-лоханочная система имеет аномалии строения. Если подобные изменения выражены с обеих сторон, то без своевременной трансплантации наступает смерть от ХПН. В случае одностороннего поражения почки часто присоединяется инфекция, и развивается пиелонефрит.

        Гипопластическая кистозная дисплазия. Общая масса почки уменьшается, наблюдается множество кист, но имеется четкая разница между мозговым и корковым слоем. С течением времени часто формируется вторичный пиелонефрит и прогрессирует ХПН.

        Дисплазия со множественными кистами (мультикистозная). Характеризуется развитием ренальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Обычно наблюдается с одной стороны и сопровождается возникновением хронического пиелонефрита. В таком случае возможно перерождение в рак (малигнизация).

        Для простой кистозной дисплазии характерно образование кисты в корковом или мозговом веществе почки. Может достигать 10 и более см в диаметре. Стандартное содержимое кисты — серозная или геморрагическая жидкость.

        Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия. Наблюдаются множественные образования у ворот почек, которые не сообщаются с лоханкой. Осложнения — развитие вторичного хронического пиелонефрита. При лоханочной форме кистозной дисплазии растяжение кист мочой может приводить к возникновению стойкого болевого синдрома, так как в данном случае полость сообщается через узкие ходы непосредственно с одной из чашечек.

        Способы диагностики

        При осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

        В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

      • общий анализ мочи;
      • биохимические исследования («почечные пробы»);
      • УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
      • сцинтиграфию;
      • ангиографию;
      • контрастную пиелографию.
      • Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

        Почку необходимо удалить, если она вызывает боль или является причиной стойкого повышения артериального давления, а также показывает серьезные изменения, выявляемые с помощью УЗИ и МРТ.

        В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

        Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

        Профилактика болезни

        Во время беременности стоит полностью отказаться от приема алкоголя, курения, употребления лекарственных средств, которые могут вызвать нарушение эмбрионального развития у плода.

        Дети и взрослые с дисплазией должны регулярно наблюдаться у уролога, проходить соответствующие медицинские осмотры для выявления новых изменений в анатомической структуре и функционировании почек.

        В случае возникновения пиелонефрита или других воспалительных заболеваний мочевыводящих путей — своевременное лечение.

        Источник: http://pochkimed.ru/anatomiya/displaziya-pochek.html

        Дисплазия почек – совместимо ли со здоровой жизнью?

        Содержание

        Дисплазия — неполноценное развитие нефронов, основных структурных единиц почек, осуществляющих фильтрацию, реабсорбцию и секрецию веществ. В последнее время существенно возросло количество диагностируемой почечной дисплазии, но врачи не связывают это с увеличением числа заболевших детей и взрослых. У населения появилась возможность ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр с использованием УЗИ или компьютерной томографии. Гинекологи, ведущие беременность также направляют женщин на обследование с применением сонографии.

        В начале третьего месяца беременности у зародыша начинает формироваться метанефрос (конечный вариант почки), который состоит из секреторной и собирательной части. Секреторная часть представлена почечными клубочками, а собирательная — трубочками выделительной системы. Обе части развиваются независимо друг от друга: секреторная из ткани метанефроса, а собирательная из клеток мезонефроса, или первичной почки. Извитые канальцы секреторного аппарата в процессе зарождения постепенно сливаются с собирательной частью (мочеточник, лоханка, чашечка). После объединения этих частей происходит формирование коркового, а также мозгового вещества.

        Диагностирование дисплазии почек возможно на стадии формирования плода

        При нарушении этого слияния на любом этапе образования почки у плода происходит с возникновением различных аномалий. Часто такая врожденная аномалия не ограничивается небольшим участком, а захватывает довольно большую область. Общая первопричина развития аномалии приводит к возникновению абсолютно разных заболеваний.

        Наряду с дисплазией у больного часто диагностируют:

      • пиелонефрит;
      • почечную недостаточность;
      • новообразования;
      • гидронефроз;
      • аномалии развития мочеточников.
      • При гистологическом исследовании среза ткани поврежденного органа обнаружено большое количество неразвившихся структур — канальцев. При некоторых видах дисплазии почек анализ выявил наличие небольших вкраплений хрящевой ткани.

        Классификация

        Редко дисплазию диагностируют без ее слияния с другими заболеваниями почек или мочеполовой системы. Это затрудняет постановку диагноза, трудности возникают и с утверждением одной общепринятой классификации. В основном выделяют следующие виды:

      • бескистозная,
      • кистозная.
      • Если патологические изменения затрагивают только одну почку, как правило, заболевание себя не проявляет, так как здоровый орган полностью компенсирует функцию неполноценного

        Бескистозная дисплазия подразделяется на следующие виды:

      • Гипопластическая. Почка несколько уменьшена в размерах, мочеточники не затронуты болезнью.
      • Простая очаговая. Почка нормального размера, в тканях обнаружены неразвитые примитивные структуры.
      • Сегментарная. Некоторые почечные доли недоразвиты, в тканях найдены частицы хряща.
      • Кистозная дисплазия характеризуется наличием разнообразных кист в паренхиме почки. которые разделены между собой соединительнотканными волокнами. Вот ее основные виды:

      • Апластическая. Паренхима полностью отсутствует. Почка небольшого размера, состоит из большого скопления кист, лоханка и чашечки недоразвиты.
      • Гипопластическая кистозная почка. Паренхима присутствует лишь частично, орган очень маленького размера. Лоханка находится в неизмененном виде.
      • Гиперпластическая кистозная почка. Мочеточник и лоханки неизмененные. Размеры парных органов сильно увеличены из-за огромного количества кист.
      • Мультикистоз почек. Слегка увеличенный в размере орган практически не содержит паренхимы и других тканей, а состоит из множества кист, разделенных между собой тонкими перегородками.
      • Кистозная дисплазия почек

        Поликистоз рассматривают как один из вариантов дисплазии. Эта болезнь не ограничивается локализацией в почках, часто оказывается затронутой печень. Поликистоз является генетическим заболеванием, характеризующимся полным перерождением ткани паренхимы в скопление разнообразных кист. Иногда при обследованиях пациента кисты находят в области головного мозга и поджелудочной железы.

        Опасным заболеванием, диагностируемым в основном у детей, является медуллярная кистозная болезнь или нефронофтиз. Характеризуется множеством кист, локализованных в мозговом веществе, а также на границе между корковым и мозговым веществом. Иногда нефронофтиз обнаруживают у детей с умственной отсталостью, задержкой в росте. Данное заболевание часто передается по наследству, к 30 годам возможно наступление терминальной стадии.

        Причины возникновения дисплазии

        Дисплазия возникает на стадии формирования плода, поэтому специалисты рассматривают несколько причин возникновения аномалии мочеполовой системы. После проведенных исследований и статистического сбора данных вероятная причина перерождения почечной ткани была установлена лишь в 70% случаях.

        Основными факторами возникновения заболевания считаются следующие:

      • наследственная предрасположенность;
      • генетический сбой;
      • плохая экологическая обстановка.
      • В некоторых случаях дисплазия развивается у новорожденного, чья мать во время вынашивания имела инфекционные заболевания. Нарушения в работе иммунной системы также способны оказывать негативное влияние на механизм формирования нефрогенных клеток и тканей.

        Вредные привычки женщины во время беременности могут стать причиной дисплазии почек у ее ребенка

        Основные симптомы

        Если у пациента после обследования выявлена дисплазия почек, то врач по ряду признаков может отнести ее к определенному виду — каждому из них принадлежит своя совокупность симптомов. Несмотря на наличие специфических признаков, существуют общие, характерные для всех видов дисплазии:

      • диагностируемая почечная недостаточность;
      • артериальная гипертензия;
      • полиурия;
      • гематурия;
      • стеноз почечных артерий.
      • В случае кистозной дисплазии многие пациенты практически не испытывают неприятных симптомов из-за малой области поражения. С течением времени общее количество и размер кист увеличивается, болезнь захватывает новые участки, человек начинает испытывать болезненные ощущения. Такое проявление симптомов может носить циклический характер с тенденций в сторону нарастания.

        Симптомы дисплазии почек у детей

        Современное технологическое оборудование позволяет определить наличие врожденной патологии почек на стадии формирования плода. Диагностируется дисплазия почек у детей сразу после рождения. При обнаружении апластического варианта с поражением правой и левой почек излечение невозможно. Смерть констатируется в течение нескольких часов. В случае одностороннего поражения потребуется незамедлительная пересадка почки .

        Как правило, аномалия возникает в совокупности с серьезными нарушениями в работе мочеточников, быстро развивается хроническая почечная недостаточность.

        Одним из симптомов врожденной дисплазии почек является отставание ребенка в физическом развитии

        Родителям маленьких детей следует обратить внимание на следующие симптомы:

      • отставание в умственном развитии;
      • замедленный рост;
      • жалобы на головные боли;
      • периодические боли в животе;
      • повышенная утомляемость.
      • Побочными признаками неполадок в работе почек являются частые простудные заболевания, а также периодически возникающие циститы с частым и болезненным мочеиспусканием. При обнаружении двух или более признаков дисплазии требуется немедленное посещение детского уролога.

        Дело в том, что многие дети нормально развиваются и при наличии одной правильно функционирующей почки, но по мере взросления нагрузка на этот орган сильно увеличивается, что может привести к ее повреждению.

        При подозрении на дисплазию почки врачу потребуются данные обо всех перенесенных больным заболеваниях. Настораживающим фактором служит обнаружение в анамнезе хронической почечной недостаточности, пиелонефрита, повышенной утомляемости, большой потери веса, частых случаев возникновения цистита, повышение артериального давления. Также врача могут заинтересовать данные обо всех выявленных случаях дисплазии у ближайших родственников пациента.

        Проведение ультразвукового исследования поможет выявить дисплазию почек

        Следующим этапом обследования станет сонография. На снимках, сделанных с помощью УЗИ, четко видны размеры и контуры почки, отличительные особенности строения отдельных элементов. После изучения результатов лабораторных анализов крови и мочи специалистом будет назначено соответствующее лечение.

        При подозрении на наличие дисплазии левой или правой почки у новорожденного или малыша доктор начинает проводить диагностику с общего вида ребенка. Настораживающими факторами являются:

      • Частое мочеиспускание.
      • Низкая масса тела.
      • Наличие признаков интоксикации.
      • Наличие признаков обезвоживания.
      • Врач затребует анализы мочи, крови, а также биохимические анализы (почечная проба). Для подтверждения диагноза детей направляют на следующие исследования:

      • сонография;
      • ангиграфия;
      • контрастная пиелография.
      • По совокупности результатов всех исследований доктор делает вывод о необходимости проведения операции или назначает щадящее лечение.

        Если патологически изменены обе почки, то единственным шансом на длительную жизнь является трансплантация донорской почки

        Лечение

        В случае обнаружения серьезного повреждения почки потребуется оперативное вмешательство. Врачами проводится нефроэктомия (удаление), а в случае двусторонней аномалии показана трансплантация. Если выявленная дисплазия не угрожает жизни человека, то проводится следующее симптоматическое лечение:

      • Артериальная гипертензия — препараты, снижающие давление.
      • Боли — обезболивающие и спазмолитики.
      • Пиелонефрит, цистит — антибактериальные, противомикробные препараты.
      • Взрослые и дети с дисплазией почки должны подвергаться регулярному медицинскому осмотру. Он включает прохождение регулярного ультразвукового обследования и сдачу лабораторных анализов мочи и крови. При опасном развитии хронической почечной недостаточности может потребоваться гемодиализ.

        Вследствие формирования заболевания на эмбриональной стадии говорить о профилактике не приходится. При диагностировании дисплазии почек для предотвращения случаев обострения от пациента потребуется соблюдение бессолевой диеты. Докторами вводятся строгие ограничения на потребление кофе, алкоголя, маринадов, специй.

        Источник: http://2pochki.com/bolezni/displaziya-pochek-sovmestimo-zdorovoy-zhiznyu

        Причины дисплазии почек

        Патогенез

        При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

        При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

        Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

        Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

        Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии — 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

        Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

        Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

        Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

        При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

        При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме — лимфоидная инфильтрация.

        Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

        Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года — с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными

        Источник: http://ilive.com.ua/health/displazii-pochek_75925i15937.html

        Схожие статьи:

        • Сочи камни в почках Лечение камней почек Возможности лечения камней почек варьируют от простого наблюдения до медикаментозной терапии и хирургического вмешательства. Чаще всего, лечение конкремента в почке проходит планово, т.е. не требуется экстренных действий. В некоторых случаях пациентам необходима неотложная помощь. […]
        • Снежные почки чай Иван-чай для почек Оставьте комментарий 4,732 Народные целители рекомендуют использовать для лечения и профилактики болезней почек многим известное растение иван-чай или как его еще называют — кипрей. Популярность применения этого растения обусловлена его химическим составом, состоящим из жизненно важных […]
        • Сотрясение почек симптомы Сотрясение головного мозга Сотрясение головного мозга - это легкое обратимое нарушение функций головного мозга, возникшее из за травмирующего воздействия. Считается, что в основе проявления сотрясения лежит нарушение связей между нервными клетками, преимущественно функциональное. Сотрясение головного мозга […]
        • Синдромы при поликистозе почек мочевой Возможность беременности при поликистозе почек Кисты почки Поликистоз почек — это наследственное врожденное заболевание, определенное образованием многочисленных кист. Киста почки – это доброкачественное новообразование, которое состоит из соединительной ткани и располагается в паренхиме почки. Чаще всего […]
        • Сморщенная почка на узи Как справиться со сморщенной почкой? Сморщенная почка, или нефросклероз, сегодня диагностируется довольно часто. По сути, эта патология является терминальной стадией заболеваний, провоцирующих деформацию почек. Различают две формы нефросклероза: первичный сосудистый, возникающий из-за нарушения […]
        • Симптомы обострения почки Симптомы обострения хронического пиелонефрита Оглавление: [ скрыть ] Особенности болезни Симптомы обострения Причины и диагностика обострений Лечение и профилактика обострений Воспаление почек – серьезное заболевание, но пациенты нередко считают его лишь разновидностью простуды. Во многом это […]
        • Синдром артериальной гипертензии при гломерулонефрите Хронический гломерулонефрит Что такое Хронический гломерулонефрит Что провоцирует Хронический гломерулонефрит Патогенез (что происходит?) во время Хронического гломерулонефрита Симптомы Хронического гломерулонефрита Диагностика Хронического гломерулонефрита Лечение Хронического гломерулонефрита Профилактика […]
        • Симптомы мочекаменной болезни мочевого пузыря Болезни мочевого пузыря Большую группу нозологических единиц представляют болезни мочевого пузыря. которые достаточно часто встречаются в урологической практике. Все заболевания мочевого пузыря можно разделить на: врожденные (аномалии), неспецифические воспалительные заболевания, специфические […]