Рахитоподобные тубулопатии

Тубулопатии — опасное поражение почек с непредсказуемыми последствиями

Почки являются жизненно важным органом в организме каждого человека.

Довольно часто они подвергаются самым различным заболеваниям. которые в свою очередь сильно влияют на выполнение их функций.

Если недуг почек проигнорировать, то последствия болезни могут носить непредсказуемый характер, вплоть до летального исхода.

Для того, чтобы избежать этих негативных последствий, очень важно начинать лечение с начальных стадий развития заболевания.

В таких случаях необходимо обращаться за профессиональной медицинской помощью.

На основе всех исследований, специалист может поставить правильный диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.

Одним из опасных заболеваний почек является тубулопатия. Оно проводит к нарушениям практически всех внутренних органов. Поэтому очень важно начать своевременное лечение.

Поражение почечных канальцев — это серьезно

Тубулопатия в переводе с латинского означает трубка, тяжелая болезнь.

Под тубулопатией в медицинской терминологии подразумеваются тяжелые заболевания, которые в первую очередь проявляются в расстройстве функций почечных канальцев.

Данное заболевание заключается в том, что с течением времени в почечных канальцах прекращают нормально транспортироваться все необходимые питательные вещества для работы почек.

Тубулопатия может поражать, как детей, так и взрослого человека. При этом болезнь будет иметь абсолютно разный характер течения, и иметь негативные последствия для здоровья больного.

При диагностировании заболевания могут проявляться определенные симптомы заболевания.

На данный момент они подразделяются на несколько групп:

В зависимости от типа болезни назначается и медикаментозное лечение. Оно в первую очередь направленно на устранение сопутствующих симптомов, которые могли послужить толчком к развитию тубулопатии.

Причины нарушения

Первичные тубулопатии чаще всего возникают по таким причинам:

  • нарушение структуры мембран, которые переносят белки;
  • малое количество ферментов, которые отвечают за транспортировку питательных веществ в почки;
  • снижение чувствительности мембран и канальцев к гормонам;
  • изменения в строении клеток мембран.
  • Вторичные возникают из-за:

  • повреждения транспортных канальцев, которые передаются по наследству;
  • заболевания приобретенного характера, в ходе которых происходит нарушение обмена веществ;
  • наличие дисплазии;
  • воспалительные процессы в почках .
  • Что происходит при патологии?

    При развитии заболевания прекращается транспортировка необходимых питательных веществ, которые обеспечивают нормальное функционирование почек.

    Отметить необходимо тот факт, что повреждаются лишь почечные канальцы, по которым и происходит передача веществ непосредственно к самой почке.

    Важно!

    Для лечения почечных заболеваний наши читатели успешно используют метод Галины Савиной .

    Приобретенная и врожденная формы болезни

    На сегодняшний день принято выделять первичные (болезнь, которая может передаваться по наследственности) и вторичные (болезнь, которая приобретается с возрастом) тубулопатии.

    Если заболевание передается от родственников или родителей, то происходит нарушение транспортных мембран в канальцах почек. Из-за этого может развиваться недостаточность ферментов или дисплазия клеточных мембран.

    В случае приобретенной болезни отмечается развитие нарушений, которые ранее уже диагностировались или предшествовали тому, чтобы происходил процесс нарушения транспортировки веществ в почечных канальцах.

    При тубулопатии могут поражаться различные участки канальцев, каждое из таких нарушений может нести в себе опасность для жизни человека:

  • Так, если происходит поражение проксимальных каналов. развивается синдром Тони-Дебре-Фанкони. гликозурия, цистинурия, почечный тубулярный ацидоз, оксалурия или галактоземия. Каждое заболевание требует медицинского лечения и своевременной диагностики.
  • При нарушении дистальных извилистых канальцев почек диагностируется тубулопатия, которая может проявиться на фоне протекания таких заболеваний, как почечный несахарный диабет, почечный тубулярный ацидоз и пиелонефрит .
  • Если у больного ранее проявлялась почечная недостаточность, то риск развития тубулопатии увеличивается в несколько раз. При этом будет наблюдаться разрушение канальцевого аппарата почек. Такой недуг довольно опасен и требует к себе особого внимания со стороны квалифицированных специалистов.

    Разновидностей тубулопатий довольно большое количество. Длительное время велись многочисленные исследования, которые дали возможность определить ее основные подтипы.

    Но на сегодняшний день принято выделять разновидности заболевания по локализации дефекта и по ведущему синдрому.

    Локализация поражения

    Классификация по локализации дефекта впервые была предложена в 1989 году Е.Ю. Вельтищевым. Хотя она и вызывала много споров на свой счет, она продолжает существовать и по сей день.

    Источник: http://1pochki.ru/drugie/soputstvuyushie/tubulopatii.html

    Тубулопатии

    Несмотря на то, что тубулопатиями считаются заболевания, при которых имеется нарушение работы почечных канальцев, часть нозологий данной группы на самом деле являются энзимопатиями, то есть в их основе лежит нарушение структуры белков-переносчиков. Частота встречаемости тубулопатий сильно варьирует. Например, синдром Барттера диагностируется крайне редко, в то время как частота почечной глюкозурии достигает 6% среди новорожденных (с учетом семейной формы). Актуальность проблемы в педиатрии чрезвычайно высока. Во-первых, тубулопатии часто протекают под маской рахита и по этой причине диагностируются уже на стадии хронической почечной недостаточности. которая практически не поддается коррекции. Во-вторых, причина большинства первичных тубулопатий остается не до конца изученной, а значит, возможна только поддерживающая терапия.

    Причины тубулопатий

    Большинство тубулопатий возникают вследствие генетического дефекта. Мутация может происходить в генах, кодирующих синтез белков, транспортирующих различные микроэлементы через мембрану клеток почечных канальцев. Также возможно отсутствие реакции на гормоны, регулирующие реабсорбцию калия. натрия. бикарбонатов и других соединений, что связано с дефектом развития рецепторов к этим гормонам на клеточных мембранах. Еще одной причиной тубулопатий являются диспластические изменения в почках, то есть неправильная закладка тканей во внутриутробном периоде, из-за чего изменяется сама структура мембран тубулоцитов.

    Вышеперечисленные факторы приводят к нарушению процесса реабсорбции различных соединений и микроэлементов из первичной мочи. Однако то же самое может происходить в почечных канальцах после отравлений солями тяжелых металлов или лекарственными препаратами, при болезнях накопления (сфинголипидозы, мукополисахаридоз и др.), когда также имеет место генетический дефект, который в данном случае находится за пределами почек и мочевыделительной системы. Любые заболевания, способные привести к нарушению функционирования почечных канальцев, могут спровоцировать тубулопатии. Это могут быть ожоги тяжелой степени, болезни крови и другие состояния, при которых нагрузка на почки значительно повышается.

    Классификация тубулопатий

    Разделение тубулопатий на первичные и вторичные основано на этиологическом принципе. В первом случае речь идет о наследственных и врожденных патологиях в системе почечных канальцев, в то время как вторичные тубулопатии связаны с влиянием извне, то есть с заболеваниями других органов и систем, болезнями крови, опухолями, ожоговой болезнью и т. д. Кроме этого, существует клиническая классификация, основанная на ведущем синдроме заболевания: полиурии, скелетных деформациях, нефролитиазе и других симптомах. На практике часто используется классификация по уровню поражения канальцевого аппарата. Выделяют тубулопатии:

  • С преимущественным поражением проксимальных канальцев (цистинурия, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечная глюкозурия и др.).
  • С преимущественным поражением дистальных канальцев (почечный тубулярный ацидоз I типа, псевдогипоальдостеронизм).
  • С нарушением реабсорбции на уровне собирательных трубочек (синдром Лиддла, синдром Барттера. гиперальдостеронизм ).
  • С тотальным повреждением канальцевого аппарата (нефронофтиз ).
  • Симптомы тубулопатий

    Клинические проявления зависят от того, транспорт какого именно соединения нарушается. Так, при гипофосфатемическом диабете наблюдается избыточное выведение с мочой кальция, поэтому в клинике превалируют симптомы рахита, высокорезистентного к терапии витамином D. Рахитоподобные изменения развиваются также при болезни де Тони-Дебре-Фанкони, но в данном случае они сочетаются с множественными костными деформациями и патологиями со стороны других органов (глаз, сердца и сосудов, ЛОР-органов и др.). Псевдогипоальдостеронизм характеризуется избыточным выведением хлорида натрия из организма, причем не только с мочой, но и с калом, слюной, потом, поэтому у больных наблюдаются симптомы обезвоживания.

    Дефицит глюкозы при тубулопатиях проявляется слабостью, чувством голода, а также полиурией и полидипсией, из-за чего почечная глюкозурия сопровождается симптомами, напоминающими сахарный диабет. Снижение реабсорбции калия с последующей гипокалиемией может стать причиной мышечной гипотонии вплоть до развития параличей. Нарушение почечного мембранного транспорта аминокислот провоцирует их дефицит, проявляющийся теми или иными симптомами. Так, при цистинурии наблюдаются почечные колики. при болезни Хартнапа – признаки мозжечковой атаксии и пеллагры. Данная группа тубулопатий часто приводит к нефролитиазу.

    Диагностика тубулопатий

    При подозрении на тубулопатию педиатр назначает комплексное исследование мочи и функций мочевыделительной системы. Обязательным является определение уровня калия, кальция, натрия, хлора в моче. а также тест на наличии глюкозы в моче. Обнаружить аминокислоты в анализе можно с помощью хроматографии. Конкременты исследуются визуально под микроскопом или выявляются при рентгенографическом обследовании и УЗИ. Кроме того, УЗИ-диагностика часто подтверждает аномалии развития почек, мочеточников и других отделов мочевыделительной системы. Для многих первичных тубулопатий установлен и тип наследования, и локализация дефекта в хромосоме, поэтому необходим анализ родословной. При возможности применяются молекулярно-генетические методы.

    Содержание различных микроэлементов устанавливается не только в моче, но и в крови. Как правило, при повышенной экскреции почками в крови отмечается их дефицит. Также биохимический анализ крови позволяет оценить уровень глюкозы. Наряду с этим при тубулопатиях определяется количественное содержание гормонов. Особое внимание уделяется гормонам щитовидной железы и надпочечников, принимающим активное участие в метаболизме натрия, калия, кальция и т. д. Кроме того, высокая концентрация, например, альдостерона. может свидетельствовать об отсутствии чувствительности к нему рецепторов на мембранах тубулоцитов, что позволяет заподозрить почечный солевой диабет.

    Лечений тубулопатий

    Поскольку патология чаще всего обусловлена генетическими дефектами, этиотропная терапия не разработана. Исключение составляют вторичные тубулопатии, развившиеся в результате болезней накопления, нерациональной диеты и т. п. В таких случаях коррекция предрасполагающих факторов приводит к улучшению состояния. Например, при ожогах тяжелой степени проводится гемодиализ. при лизосомных болезнях накопления показана заместительная ферментная терапия, предупреждающая отложение различных соединений в почечных канальцах. Независимо от причины тубулопатий назначается ощелачивающая диета, включающая картофель, капусту, молочные продукты и фрукты.

    Терапия первичных тубулопатий направлена на нормализацию уровня микроэлементов, которые усиленно выводятся с мочой. Острый дефицит корригируется внутривенным введением раствора хлорида натрия (чаще гипертонического), препаратов калия и цитратных смесей. В лечении рахита используются высокие дозы витамина D и бисфосфонаты, способствующие задержке кальция и фосфора в организме. Выраженные костные деформации являются показанием к хирургической коррекции. Поскольку при тубулопатиях часто отмечается задержка физического развития, возможно назначение курсов синтетического соматотропина.

    Прогноз и профилактика тубулопатий

    Прогноз зависит от причины развития заболевания. Почечный несахарный диабет у детей раннего возраста часто приводит к летальному исходу в результате быстрого обезвоживания. При болезни де Тони-Дебре-Фанкони в короткие сроки развивается почечная недостаточность, требующая заместительной терапии. При этом многие тубулопатии с нарушением мембранного транспорта аминокислот имеют более благоприятный прогноз, а почечная глюкозурия легкой степени вообще может протекать бессимптомно. В целом при первичных тубулопатиях прогноз хуже, чем при вторичных, поскольку отсутствует возможность этиотропной терапии. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании будущих родителей.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/tubulopathies

    Тубулопатии

    Тубулопат и и (лат. tubulus трубочка + греч. pathos страдание, болезнь) — группа патологических состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным дефектом канальцевых функций почек (без существенных изменений клубочковой фильтрации) с нарушением обмена веществ, соответствующим характеру дефекта. Большинство Т. имеет наследственный характер и выявляется в детском возрасте. У взрослых Т. также могут представлять собой поздно распознанное генетическое заболевание, но чаще, чем у детей, они обусловлены приобретенным дефектом канальцевых функций при заболевании почек (интерстициальный нефрит, амилоидоз), опухолях и аутоиммунных заболеваниях. Основными в группе Т. являются почечный канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, фосфат-диабет, почечный диабет и синдром Фанкони.

    Почечный канальцевый ацидоз представлен двумя типами дефектов функции канальцев: дистальным и проксимальным. Дистальный (классический) тип характеризуется неспособностью эпителия дистальных отделов канальцев секретировать в мочу ионы водорода, проксимальный тип — снижением канальцевой реабсорбции бикарбонатов при сохранной способности почек к подкислению мочи. Клинико-лабораторный синдром, которым проявляется почечный канальцевый ацидоз, включает метаболический (гиперхлоремический) ацидоз с низким уровнем бикарбонатов в плазме крови, повышенное выделение с мочой бикарбонатов и значительно пониженное — титруемых кислот и ионов аммония, что определяет щелочную реакцию мочи. Гиперхлоремический ацидоз часто сопровождается избыточным выведением с мочой калия, кальция. К характерным клиническим признакам относятся задержка роста, мышечная слабость, полиурия; со временем развиваются остеопатия нефрогенная, нефрокальциноз, иногда нефролитиаз. Диагноз уточняют при обследовании больного в стационаре. Лечение состоит в коррекции ацидоза. Назначают гидрокарбонат натрия внутрь ежедневно по 0,2 г на 1 кг массы тела при дистальном типе и до 1 г на 1 кг массы тела при проксимальном типе.

    Почечная глюкозурия обусловлена нарушением реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе нефрона, что приводит к повышенному ее выделению с мочой при нормальном уровне в крови. Характерно наличие глюкозы во всех порциях мочи. Может встречаться как изолированный (генетически обусловленный) дефект фермента, влияющего на реабсорбцио глюкозы, или сочетаться с другими тубулопатиями, например при синдроме Фанкони. Специального лечения, как правило, не требует.

    Фосфат-диабет — одна из наследственных рахитоподобных болезней, в основе которой лежит ферментный дефект, проявляющийся снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных отделах почечных канальцев, приводящим к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Характеризуется клинической картиной рахита или остеомаляции, не поддающихся лечению обычными для терапии рахита дозами витамина D. Для коррекции последствий фосфат-диабета применяют большие дозы препаратов витамина D и препараты фосфора.

    Синдром Фанкони — тяжелая генерализованная тубулопатия проксимального типа, проявляющаяся картиной почечного канальцевого ацидоза (проксимального типа), остеодистрофией, почечной глюкозурией, гиперфосфатурией и гипофосфатемией, полиурией, аминоацидурией, протеинурией тубулярного типа, повышением клиренса мочевой кислоты с уменьшением ее содержания в крови: отмечают также снижение в крови содержания натрия, калия, кальция. Различают первичный синдром, или болезнь Фанкони (болезнь де Тони — Дебре — Фанкони), — наследственное заболевате с аутосомно-рецессивным типом наследования и вторичный синдром Фанкони, к развитию которого могут привести цистиноз, галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжелых металлов, тетрациклинами с истекшим сроком реализации, а также миелома, лимфогранулематоз, злокачественные новообразования яичников, печени, легких. Лечение больных с синдромом Фанкони включает картофельно-капустную диету, применение в больших дозах гидрокарбоната натрия, цитратных смесей, витамина D, препаратов калия.

    Источник: http://www.nefrologi.ru/bolezni-pochek/tubulopatii.html

    Тубулопатия почек

    Заболевания, которые характеризуются как стойкие расстройства функций канальцев почечного вида, называются тубулопатия. Врачи выделяют две основные формы болезни. При первичной форме нарушены функции только в мембранах, расположенных в канальцах, а при вторичной это явление приобретает генерализованный характер.

    Причины появления тубулопатии

    Причины развития болезни могут быть врожденными и приобретенными.

    Спровоцировать развитие наследственной тубулопатии могут:

  • изменения в структуре белков-носителей мембранной формы;
  • энзимопатия (недостаточность ферментов);
  • измененная чувствительность рецепторов канальца к гормонам;
  • дисплазия (изменение структуры цитомембран).
  • Спровоцировать развитие приобретенной тубулопатии могут :

  • повреждение систем транспортировки в почечных канальцах;
  • нарушение обмена веществ в организме;
  • болезни почек воспалительного характера.
  • Повреждение систем транспортировки канальцев почечных может привести к серьезным проблемам со здоровьем. При игнорировании тубулопатии жизнь больного может закончиться летальным исходом.

    Тубулопатии возникают при нарушении функции почечных канальцев врожденной или приобретенной этиологии

    Классификация болезни

    Врачи подразделяют болезнь на 3 основные группы:

    1. В организме происходят рахитоподобные изменения скелета. К этой группе относят фосфат-диабет, фосфат-глюкоамино-диабет, ацидоз почечный тубулярный и болезнь де Тони-Дебре-Фанкони.
    2. Тубулопатия сопровождается полиурией. К этой группе относят почечную глюкозурию, диабет почечный несахарный, солевой почечный диабет.
    3. Болезнь сопровождает нефролитиаз. К этой группе относят цистинурию и глицинурию.
    4. Болезнь может поразить проксимальные или дистальные канальцы. Классифицируют болезнь, исходя из локализации повреждения и по доминирующему (ведущему) синдрому.

      Поражение проксимальных канальцев

      Это приводит к осложнениям, которые проявляются в виде диабета глюкозаминового вида, гликозурии почечной, аминоацидурии и фосфат-диабета. Эти заболевания лечат только в стационаре под постоянным контролем квалифицированных врачей. Если лечение было правильным и своевременным, то у пациента есть хорошие шансы на реабилитацию и полноценную жизнь в будущем.

      Поражение дистальных канальцев

      Такая разновидность поражения возникает только из-за наследственной формы болезни. Она может сопровождаться сахарным диабетом почечного вида, ацидозом тубулярным почечным 1 типа и диабетом почечно-солевым. Больным необходимо контролировать выделяемую из организма жидкость (мочу) и придерживаться определенного режима питания. При этом им необходимо сократить употребляемое количество соли и некоторых продуктов. Эти правила помогут минимизировать риск развития серьезных последствий и вести нормальную жизнь. Наследственная тубулопатия может развиться как в детском возрасте, так и у людей старше 25 лет.

      Развитие

      Развитие тубулопатии у детей могут спровоцировать те же причины что и у взрослых. Однако симптомы болезни и ее течение могут немного отличаться.

      Если человек перенес недостаточность почечного вида, то риск развития тубулопатии возрастает. При проявлении болезни у него будет наблюдаться разрушение канальцев. Такое проявление болезни несет большой вред здоровью и очень опасно.

      Лечение

      Терапия различается и зависит от локализации болезни и ведущего синдрома. После постановки точного диагноза врач индивидуально прописывает лечение.

      Его основные принципы включают в себя прием витаминов и диетическое питание, в котором преобладают продукты, богатые кальцием и фосфором.

      Профилактика

      Для предотвращения развития тубулопатии необходимо тщательно следить за здоровьем и регулярно посещать врача. Людям с наследственной предрасположенностью надо быть особенно внимательными. Сбои в работе почек предвидеть невозможно.

      Тубулопатия чаще всего проявляется рахитоподобным синдромом. При этом у больного можно заметить скрытые и явные деформации скелета. Заболевание необходимо своевременно лечить для того, чтобы избежать серьезных последствий.

      Источник: http://2pochki.com/bolezni/tubulopatiya-pochek

      3\ Пиелонефрит

      6\ Уремия

      1\ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ.

      Выделяют 2 группы гломерулопатий- 1\ врожденные 2\ приобретенные.

      1\ Врожденные гломерулопатии.

      2\ Наследственный семейный амилоидоз. Вариант наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек.

      3\ Наследственный нефротический синдром. Болезнь, при которой нарушается фильтрационная функция клубочков как результат ферментопатии подоцитов.

      2\ Приобретенные гломерулопатии.

      2\ Нефротический синдром

      4\Диабетический гломерулосклероз

      Это частая патология. Она характеризуется диффузным и двухсторонним поражением клубочкового аппарата почек. Этиология. Чаще болезнь вызывает стрептококковая инфекция, реже- вирусы, стафилококки, пневмококки, малярийный плазмодий.

      Виды поражения клубочков — гломерулитов. Их 5 .

      1\ Экссудативный. Характеризуется образованием эккссудата вначале внутри клубочка, затем в капсуле клубочка.

      2\ Продуктивный. При этом типе гломерулита формируется пролиферат клеток воспалительного и невоспалительного ряда. В зависимости от расположения пролиферата выделяют интракапиллярный и экстракапиллярный варианты патологии.

      1\ протеинурия – белок в моче

      2\ гематурия – выщелоченные\ обесцвеченные\ эритроциты в моче

      4\ почечные отеки – отеки верхних частей тела \ особенно лица\.

      2\ Подострый гломерулонефрит.

      1\ Острый гломерулонефрит \ легкая форма\.

      Клиника характеризуется ярким проявлением всех 4 признаков болезни – протеинурии, гематурии, гипертонии, отеков.

      Патоморфология. В клубочках отмечаются иммунные комплексы на мембранах, дистрофия эндотелия, подоцитов, набухание базальных мембран и увеличение их порозности, активизация юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

      В итоге развивается экссудативный гломерулонефрит. Он характеризуется накоплением экссудата в капсуле клубочков.

      Типы экссудата- серозный, фибринозный, геморрагический, катарально-десквамативный, смешанный.

      В эпителии канальцев наблюдаются дистрофические процессы вследствие ишемизации коркового слоя при шунтирования крови через мозговой слой.

      Феномен юкстагломерулярного \ внеклубочкового\ шунтированиия крови возникает в ответ на раздражение мембран клубочков повреждающим фактором. Значение этого феномена — сохранить мембраны клубочков от разрушения. Побочный и неблагоприятный эффект – длительная ишемизация коркового слоя и повреждение вследствие этого эпителия проксимальных канальцев.

      Макроскопическая картина. Почки несколько увеличены в размерах, корковый слой бледно-розовый, мозговой – полнокровный. На разрезе отмечаются темно-красные точки.Такой внешний вид получает образное название — пестрая почка .

      благоприятный- полное выздоровление;

      2\ при отсутствии эффективного лечения может наступить смерть больного от почечной недостаточности.

      Болезнь протекает несколько лет и заканчивается без активного лечения почечной недостаточностью или сердечно-сосудистыми осложнениями\ сердечная недостаточность, кровоизлияние в головной мозг\.

      Клинически болезнь проявляется наличием всех 4 признаков- протеинурии, гематурии, гипертонии, отеками.

      При интракапиллярном гломерулите пролиферат и инфильтрат из лейкоцитов, лимфоцитов, мезангиальных клеток, эндотелия, подоцитов накапливается внутри клубочка. Клубочек значительно увеличивается в размерах за счет большого количества клеток, стенки капилляров его утолщены, базальные мембраны деформированы и повреждены.

      При экстракапиллярном варианте пролиферат и инфильтрат накапливаются вне сосудистой части клубочка, в капсуле клубочка. Пролиферат на разрезе имеет вид полулуния. Он увеличивается за счет накопления новых клеток, которые оттесняют капилляры клубочка к его основанию. что приводит к полной их атрофии. В итоге быстро развивается почечная недостаточность и уремия.

      Макроскопическая картина. Почки увеличены в размерах, поверхность их мелкозернистая. На разрезе отмечаются мелкоточечные очаги покраснения. Это большая пестрая или красная почка.

      Патоморфология других органов аналогична изменениям при гипертонической болезни. Это- гипертрофия миокарда левого желудочка, артериолосклероз в головном мозге и других органах.

      Исход болезни – относительно быстрая, особенно при экстракапиллярном варианте гломерулита, почечная недостаточногсть, уремия.

      3\ Хронический гломерулонефрит.

      Болезнь протекает длительно. Клинические варианты отличаются большим разнообразием. Выделяют 4 типа болезни в зависимости от набора клинических признаков.

      Второй тип – отмечаются 3 клинических признака. протеинурия, гематурия, гипертония.

      В финале хроничского гломерулонефрита развивается вторичное сморщивание почек. Оно характеризуется уменьшением размера почек за счет склероза и гиалиноза клубочков, а также дистрофии и некроза эпителия канальцев. Поверхность таких почек неровная мелко-зернистая.

      Исход болезни зависит от многих факторов. Варианты:

      — азотемия. уремия

      2\ Нефротический синдром.

      2\ Мембранозный гломерулонефрит у взрослых. Патогенез – снижение очистительной функции макрофагов. Иммуннокомплексное повреждение подоцитов. Оно проявляется в атрофии малых отростков подоцитов. И как результат увеличение порозности мембран и снижения функции подоцитов. Патоморфология – резорбцтонное повреждения эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Финал болезни: вторично-сморщенная почка и уремия.

      2\ протеинурическая

      3\ нефротическая

      1\ Латентная стадия. Характеризуется отложением амилоида последовательно в мозговом слое — строме корвого слоя -сосудах — клубочках. В клубочках происходят следующие процессы. отложение амилоида в базальной мембране капилляров и в мезангии

      — усиление резорбции белка

      — истощение ферментных систем, ответственных за резорбцию белка

      — белково-жировая дистрофия эпителия.

      2\ Протеинурическая стадия.

      3\ Азотемическая стадия. На этом этапе болезни развиваются почечная недостаточность и уремия.

      4\ Нефротическая стадия. В данный период амилоидного нефроза появляется отечно-гипертонический синдром. Появляются почечные отеки, вторичная артериальная гипертония. Это естьследствие нарушения белкового и минерального обменов. Макроскопическая картина почки — по стадиям:

      латентная – малокровие мозгового слоя

      протеинурическая – большая сальная почка

      нефротическая — большая белая почка

      Это один из вариантов диабетической нефропатии, который будет более подробно освещен при анализе клинико-морфологичских проявлений сахарного диабета.

      Это относительно редкий вариант гломерулопатии, но он может иметь место при хронической печеночной патологии, в частности при хроническом вирусном гепатите.

      Эта группа болезней почек, при которых первично поражаются канальцы почек, вторично- клубочковый аппарат.

      Выделяют 2 варианта патологии – 1\ наследственный. 2\ приобретенный.

      1\ Наследственные тубулопатии.

      2\ рахитоподобные

      1\ Полиурические туболопатии. Главный симптом – усиленное выделение мочи. Оно может быть при

      2\ несахарном диабете

      3\ солевом диабете.

      Остепороз может быть при

      2\ гюкозоаминацидурическом рахите.

      2\ глицинурии

      2\ Приобретенные тубулопатии. Могут быть острыми и хроническими.

      1\ Острая туболопатия – это некротический нефроз \ или острая почечная недостаточность\.

      Острая тубулопатия. Болезнь обозначается так же – как некротический нефроз и острая почечная недостаточность. Этим подчеркиваютя клинико-патоморфологические проявления заболевания.

      2\ Интоксикация соли тяжелых металлов \ сулемовая почка\

      — многоатомные спирты

      — медикаменты

      3\ Шок – 1\травма 2\ кровопотеря.

      1\ Нарушение крово и лимфообращения. Проявляется в юкстагломерулярном шунтировании. Сброс крови по мозговому слою в обход коркового слоя. В данном варианте процесс приобретает чрезмерный характер. Через мозговой слой проходит более 90% крови. Это предопределяет тяжелейшие ишемические повреждения коркового слоя.

      2\ Действие токсинов. Несмотря на то, что основная масса крови сбрасывается по мозговому слою вне клубочков, все-таки токсины частично достигают клубочков, просачиваются в канальцы и доходят до мозгового слоя.

      Микроскопическая картина позволяет видеть следующее:

      — проникновение в строму почек певичной мочи

      — мембранозный и мезангиальный гломерулит

      — активизация клеток юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

      При благоприятном варианте течения болезни можно выделить 4 стадии:

      3\ восстановление диуреза

      4\ выздоровление.

      6 месяцев до 3 лет. Однако это неполное выздоровление. В почках остаются очаги рубцевания и гломерулосклероза.

      При неблагоприятном варианте развивается острая почечная недостаточность, особенно быстро при тотальном некрозе коркового слоя.

      Воспаление интерстициальной ткани. Один из вариантов интерстициальных поражений почек. Этиология. чаще всего кишечная патолочка, реже стафилококки, стрептококки.

      Типы болезни – 1\ острый 2\ хронический.

      1\ Острый пиелонефрит.

      Стадии\ формы\. 1\ Серозный 2\ Гнойный.

      Динамика: 1 е сутки – серозное воспаление

      В дальнейшем при развитии болезни очаговый гнойный процесс переходит в диффузный или абсцедирующий.

      При выздоровлении в финале преобладает мезенхимальная реакция.

      Исход болезни – 1\ выздоровление 2\ смерть от уремии

      4\ стромально-сосудистый

      5\ смешанный

      1\ Минимальный. Проявления – единичные лимфо-гистиоцитарные инфильтраты и дистрофия.

      2\Стромально-клеточный. Проявления – 1\ преобладание клеточной инфильтрации 2\ выраженный фиброз вокруг клубочков и сосудов.

      3\ Тубуло-сторомальный. Проявления- склероз, дистрофия, атрофия канальцев, регенерационная гиперплазия нефронов.

      5\ Смешанный. Проявления –воспалительно-дистрофический и склеротический процесс в канальцах, строме, сосудах.

      6\ Нефросклеротический. Вторично-сморщенная почка с диффузным склерозом, атрофией канальцев и тиреоидизацией \ группы расширенных канальцев с белковыми массами, напоминающие фолликулы щитовидной железы\.

      Исходы: 1\ выздоровление 2\ вторичный нефросклероз, артериальная гипертония, уремия или осложнения, характерные для артериальной гипертонии \ например, кровоизлияние в головной мозг\.

      4\ ПОЧЕЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. Этио-патогенез. 2 теории-

      1\ коллоидно-кристаллическая 2\ органической матрицы.

      — атипическая кристаллизация мочи.

      2\ Теория органической матрицы. Главное – появление органической основы белково-полисахаридной природы. Начало процесса- клубочки. Завершение процесса- канальцы. Продвижение матрицы к мозговому слою и пропитывание её кристаллами кальция. Камнеобразование начинается в области сосочка.

      Динамика. Прекалькулезные изменения- формирование известковой бляшки в области верхушки сосочков. В дальнейшем – увеличение размеров известковой бляшки, прорыв эпителиального барьера, выпадение в лоханку. Состав камней- оксалаты, ураты, смешанные варианты. Форма и количество камней- разнообразны.

      3\ Гидронефроз

      5\ ПОЛИКИСТОЗ.

      Врожденная патология. Главное- разъединение проксимальных и дистальных канальцев. Отсутствие связи между ними. Результат- кистообразование в области проксимальных канальцев вследствие скопления первичной мочи, которая не может перейти в собирательные трубочки.

      Патоморфология. Множественные кисты в корковом слое, атрофия почечной ткани между кистами. Прогноз – почечная недостаточность. Прогресс патологии зависит от многих факторов. В отдельных случаях больные живут довольно долго- до 65-70 лет. В итоге кистозно-измененные почки могут достигать веса до 1 кг. и больше.

      6\ УРЕМИЯ.

      Это финал различных почечных заболеваний, когда развивается почечная недостаточность. По течению уремия может быть острой и хронической. Примером острой уремии является некротический нефроз\ острая почечная недостаточность\.

      Патоморфологические изменения в органах .

      Источник: http://dendrit.ru/page/show/mnemonick/bolezni-pochek

      Тубулопатия у детей

      Тубулопатия у детей

      Первичные тубулопатии у детей (tubulopathiae) могут быть обусловлены дефектом энзимов, обеспечивающих транспорт веществ в клетках канальцев, выпадением функций специфических мембранных белков-носителей, изменением чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к действию гормонов, наконец, тубулярной дисплазией. Многофакторные причины и возможность избирательной локализации аномалии в канальцах создают большое разнообразие клинических проявлений этой патологии.

      Классификация тубулопатии

      В соответствии с основными синдромами тубулопатии делятся на 3 группы:

      Тубулопатии у детей, сопровождающиеся рахитоподобными изменениями скелета (фосфат-диабет, глюкоамино-фосфат-диабет, или болезнь де Тони — Дебре — Фанкони, почечный тубулярный ацидоз)

      Тубулопатии у детей, сопровождающиеся полиурией (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет).

      Тубулопатии у детей, сопровождающиеся нефролитиазом (цистинурия, глицинурия).

      Почечный несахарный диабет у детей

      Как наследственное заболевание почечный несахарный диабет передается по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Характеризуется нечувствительностью дистальных канальцев к антидиуретическому гормону, что проявляется в отсутствие способности концентрировать мочу. В результате происходит потеря больших количеств осмотически свободной воды. Это в свою очередь приводит к гиперосмии экстрацеллюлярной жидкости, а последняя — к дегидратации клеток.

      Первые признаки и симптомы заболевания появляются сразу после рождения и усиливаются при переходе на искусственное вскармливание. Они определяются в основном дегидратацией и представлены немотивированной лихорадкой, запорами, рвотой. К концу первого года жизни отмечается жажда, обращает внимание полиурия, гипостенурия. При отсутствии своевременной помощи дети отстают в физическом и умственном развитии.

      Диагностика почечного несахарного диабета у детей

      Заболевание диагностируют на основании характерной клинической картины, рентгенологических данных (у детей с полиурией выявляется гипотония нижних мочевых путей и мочевого пузыря) и проведения пробы с питрессином, после введения которого у больных почечным несахарным диабетом количество мочи не уменьшается.

      Дифференциальный диагноз приходится проводить с пилороспазмом, рядом лихорадочных заболеваний, различными иными тубулопатиями, протекающими с полиурией, а также с нейрогипофизарным несахарным диабетом, при котором сохраняется чувствительность к антидиуретическому гормону.

      Лечение почечного несахарного диабета у детей

      Лечение состоит в устранении дегидратации и гиперосмолярности плазмы. С этой целью у маленьких детей предпочтительно внутривенное введение гипотонического (2,5%) раствора глюкозы.

      Прогноз лечения зависит от своевременности диагноза и адекватности терапии. В противном случае может наступить летальный исход на фоне гипертермии. Непосредственной его причиной наиболее часто является вторичная инфекция, быстро приводящая к дегидратации.

      Почечный несахарный диабет

      Наследственное заболевание (N, доминантно), которое характеризуется нечувствительностью дистальных канальцев к АДГ, что проявляется неспособностью почек концентрировать мочу — это почечный несахарный диабет. В результате болезни происходит потеря большого количества осмотически свободной воды. Это приводит к гиперосмии экстрацеллюлярной жидкости и, следовательно, к дегидратации клеток.

      Симптомы почечного несахарного диабета у детей

      Первые признаки появляются сразу после рождения и усиливаются при переходе на искусственное вскармливание, что связано с увеличением осмотической нагрузки. У ребёнка появляются:

    5. лихорадка,
    6. рвота,
    7. запоры и судороги с первой недели жизни,
    8. а также дегидратация и гипернатриемия.
    9. Симптомы у детей старшего возраста:

      • полиурия,
      • никтурия,
      • полидипсия,
      • отставание в росте,
      • гипотония нижних мочевых путей и мочевого пузыря,
      • возможен гидронефроз.
      • Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, многими заболеваниями, сопровождающимися лихорадкой, и другими тубулопатиями, протекающими с полиурией, а также с гипофизарным несахарным диабетом (чувствительность к АДГ при нём сохранена).

        Лечение почечного несахарного диабета

        Больным показаны приём большого количества жидкости и назначение гидрохлоротиазида (например, гипотиазида), ингибирующего реабсорбцию хлорида натрия в восходящем отделе петли Хенле и, следовательно, уменьшающего секрецию осмотически свободной воды. Необходимо назначить препараты калия и умеренно ограничить поступление натрия, контролируя их содержание в крови и моче.

        Прогноз лечения зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. Может наступить летальный исход на фоне гипертермии. Непосредственной причиной смерти больного наиболее часто бывает вторичная инфекция, быстро приводящая к дегидратации.

        Источник: http://www.medmoon.ru/rebenok/deti142.html

        Болезни почек

        В настоящую лекцию для клинико-морфологического анализа включено 6 видов патологии почек. 1\ Гломерулопатии

        4\ Почечнокаменная болезнь

        5\ Поликистоз

        Это группа заболеваний, при которых первично поражаются клубочки.

        1\ Синдром Альпорта. Характеризуется отложением патологического белка в кортиевом органе и клубочках почек. Клинические проявления. глухота и почечная недостаточность.

        Классификация. 5 типов.1\ Гломерулонефрит

        3\ Амилоидоз почек

        5\ Печеночный гломерулосклероз

        1\ Гломерулонефрит.

        Патогенез. В основе патологии находится обычно повреждение клубочков иммунными факторами \ иммунные комплексы, антигены, антитела\, реже — неиммунные механизмы. Большую роль в развитии гломерулонефрита играют холодовая травма, состояние нервной и эндокринной систем, а также количество криоглобулинов в организме.

        Патоморфология. Первично поражаются клубочки, вторично- эпителий канальцев. Предопределяющим патоморфологическим элементом болезни является поражение клубочков.

        3\ Мембранозный. Характеризуется изолированным повреждением мембраны капилляров клубочков.

        4\ Мезангиальный. При этом варианте продуктивное воспаление клубочка ограничивается только мезангиальным пространством.

        5\ Фибропластический. Этот вариант характеризуется преобладанием фибропластической реакции над процессами экссудации и пролиферации.

        Выделяют 4 основных клинических признака болезни-

        3\ повышение артериального давления \гипертония\

        По клинико- морфологическим особенностям патологии выделяют 3 самостоятельных варианта болезни. 1\ Острый гломерулонефрит .

        Чаще возникает через 3 недели после стрептококковой ангины в результате аутоиммунизации и появления иммунных комплексов против клубочков почек.

        Исход болезни- 1\ при соответствующем лечении всегда

        2\ Подострый гломерулонефрит \ злокачественная форма\.

        Патоморфология. В клубочках отмечается картина интракапиллярного или экстракапилярного гломерулита.

        Первый тип – отмечаются все 4 клинических признака: протеинурия, гематурия, гипертония, отеки.

        Третий тип- отмечаются 2 клинических признака: протеинурия, гипертония.

        Четвертый тип – отмечается только протеинурия.

        Патоморфология. Почки. Клубочки- чаще имеет место мезангиальный гломерулит, реже мембранозный и фибропластический гломерулиты.

        Канальцы. Дистрофия эпителия канальцев. Механизмы повреждения- 1\ишемический 2\ резорбционный. Ишемический – возникает вследствие переключения кровотока с коркового на мозговой слой. Резорбционный – развивается в результате длительной интенсивной резорбции белков из первичной мочи, количество которых увеличивается при высокой порозности базальной мембраны клубочков. Главное – это ферментопатия. И как результат накопление белка в цитоплазме эпителия канальцев и развитие зернистой, гиалиново-капельной, гидропической и жировой дистрофий.

        Патоморфологические изменения в других органах предопределяются наличием артериальной гипертензии. Они выражаются в гипертрофии левого желудочка, артериолосклерозе в головном мозге, сетчатке глаз и других органов.

        — выздоровление

        — сердечно-сосудистая недостаточность

        — кровоизлияние в головной мозг.

        Классификация – 1\ липоидный нефроз у детей

        2\мембранозный гломерулонефрит у взрослых.

        1\ Липоидный нефроз у детей. Патогенез- наследственная ферментопатия подоцитов. Патоморфология – резорбционное поражение эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Почки при этом имеют большие размеры и желтовато-белый цвет. Большая желтая почка.

        4\ Амилоидоз почек.

        Имеет место при вторичном амилоидозе, который возникает в ходе длительных деструктуивных заболеваний воспалительной или опухолевой природы- туберкулез. сифилис, миеломная болезнь и т. д. Стадии амилоидного нефроза:

        1\ латентная

        4\ азотемическая.

        — сдавление капилляров, дистрофия эндотелия, подоцитов

        — повреждение клубочкового фильтра и выход больших количеств белка в канальцы.

        В канальцах имеет место :

        — резорбционная недостаточность.

        Характеризуется появлением белка моче. Это последствие резорбционной недостаточности эпителия канальцев. Патоморфологические проявления в почках такие же, как в финале латентной стадиий.

        азотемичаская — амилоидно-сморщенная почка.

        4\ Диабетический гломерулосклероз.

        2\ ТУБУЛОПАТИИ.

        В основе этих болезней находится ферментопатия эпителия канальцев. Выделяют 3 типа болезней – 1\ полиурические

        3\ нефролитиатические.

        1\ почечной глюкозурии

        2\ Рахитоподобные тубулопатии. Осоной симптом – остеопороз.

        1\ фосфат – диабете

        3\ Нефролитиатические тубулопатии. Основной симплтом – появление в почках камней. Камнеобразование наблюдается при

        1\ цистинурии

        3\ первичной оксалурии

        4\ почечном канальцевом ацидозе.

        2\ Хронические тубулопатии развиваются при подагре и миеломной болезни. В основе их находится нарушение нуклеинового обмена \ подагра\ и протеинемия \ миеломная болезнь, хронический плазмоцитарный лейкоз\. Проявления этих болезней, в том числе и патологические процессы в почках, рассмотрены в соответствующих разделах.

        В настоящей лекции будет уделено особое внимание острой туболопатии.

        Этиология. 3 группы факторов- 1\ инфекция 2\ интоксикация 3\ шок.

        1\ Инфекция – сепсис, тифы, дифтерия, холерный вибрион.

        — гемолитические яды

        — краш-синдром\ синдром длительного сдавливания\.

        Патогенез. 2 фактора- 1\ нарушение крово и лимфобращения, 2\ действие токсинов.

        Патоморфология. Главное – тотальный некроз эпителия проксимальных канальцев

        \ результат глубокой ишемизации коркового слоя \ и эпителия дистальных канальцев \ повреждающее действие токсинов, попадающих в мозговой слой\.

        — слущивание эпителия и закупорка им канальцев

        — отек стромы и повышение впутрипочечного давления\ глаукома почек\

        Макроскопическая картина почек имеет очень характерный вид.

        Почки увеличены в размерах. а на резрезе бросается в глаза бледный корковый слой и темнокрасный мозговой слой.

        1\ шоковую

        2\ олигоанурическую

        Восстановление в почках идет медленно и продолжается от

        3\ ПИЕЛОНЕФРИТ.

        Патогенез. Пути инфицирования –

        1\ нисходящий \ гематогенный — при наличии очага инфекции в миндалинах, легких и других органах\ сепсис\ \

        2\ восходящий \ по мочеточникам или лимфатическим протокам при цистите, воспалении половых органов\ .

        2- 3 и сутки – гнойное воспаление.

        2\ Хронический пиелонефрит. Варианты:

        1\ минимальный

        2\ стромально-клеточный

        3\ тубуло-стромальный

        6\ нефросклеротический.

        4\ Стромально-сосудистый. Проявления – усиление склероза стромы, сосудов и умеренная клеточная инфильтрация.

        Болезнь протекает волнообразно. Постепенно процесс распространяется с мозгового слоя на корковый. В итоге поражается вся почка.

        1\ Коллоидно-кристаллическая. Главное- нарушение дисперсности мочи, диспропорция между стабилизирующими и мукоидными коллоидами. Результат- выпадение плотного осадка и пропитывание его кальцием. Способствующие факторы:

        — тучность и однообразное питание

        — мочекислый диатез

        Способствующие факторы- 1\ нарушение уродинамики 2\ авитаминозы 3\ инфекция.

        Осложнения. 1\ Нарушение трофики и повреждение тканей мочевыделительных путей

        2\ Хронический пиелонефрит.

        4\ Вторично-сморщенная почка. Уремия.

        Клинические проявления- азотемия, сонливость, кома, смерть.

        Патоморфологияческие картина складываются из трех групп процессов:

        1\ повреждение\ дистрофия, некроз\

        2\ воспаление

        3\ геморрагический диатез.

        Схожие статьи:

        • Специи при камнях в почках Влияние имбиря на почки Имбирь входит в число горячих специй. Он широко используется в народной медицине и признается многими фармацевтическими компаниями в качестве альтернативы химическим препаратам. Для здорового человека употребление специи – это способ продлить свою молодость, а для больного – улучшить […]
        • Спазмолитики при камнях в почках Как избавиться от камней в почках за пять дней УЗИ почек от 4 июля с необычным текстом заключения. Но впоследствии наличие камня подтвердилось Как избавиться от камней в почках просто и незатейливо – вопрос на тысячу долларов. Я нашел ответ на этот вопрос и с удовольствием поделюсь им с вами. Приготовьтесь […]
        • Специалист по туберкулезу почек Причины, симптомы и лечение туберкулеза почек Туберкулез почек — это одна из самых распространенных не легочных форм заболевания, которое вызывается палочкой Коха. Микроорганизм поражает почечную паренхиму. Инкубационный период варьируется в зависимости от общего состояния зараженного. В среднем протекает […]
        • Спазм сосудов почки УЗИ сосудов почек Ультразвуковая допплерография сосудов почек (УЗДГ) — это методика, позволяющая исследовать особенности расположения вен и артерий относительно почки, а также визуализировать локализацию почечных сосудов, их диаметр и структуру. Во время процедуры можно оценить скорость кровотока и выявить […]
        • Спазмолитики при болях в почках Таблетки при болях в почках Оставьте комментарий 23,077 Какие пить спазмолитики? Главное действие медикаментов данной группы основано на снятии спазма мышц сосудов и органов. Такое действие приводит к ослаблению болевого синдрома. Если ощущения терпимы, то не стоит глушить их спазмолитиками. Это связано с […]
        • Соэ при пиелонефрите у женщин Пиелонефрит у женщин: симптомы заболевания Существует несколько методик дифференцирования патологии: По характеру течения: острая форма (серозная или гнойная, хроническая и рецидивирующая). По фазе заболевания: активное воспаление, латентное, ремиссия. По стадии проходимости: обструктивный и […]
        • Сп при пиелонефрите Уроантисептики при пиелонефрите Оставьте комментарий 3,315 Наиболее распространенный нефрологический недуг — пиелонефрит, для лечения которого зачастую назначаются уросептики. Считается, что эта разновидность фармацевтических средств быстро борется с воспалительным процессом в почках, а также уничтожает […]
        • Сочи камни в почках Лечение камней почек Возможности лечения камней почек варьируют от простого наблюдения до медикаментозной терапии и хирургического вмешательства. Чаще всего, лечение конкремента в почке проходит планово, т.е. не требуется экстренных действий. В некоторых случаях пациентам необходима неотложная помощь. […]