Понятие хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ: ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

2009

Хронический гломерулонефрит— это иммуновоспалительное диффузное заболевание обеих почек, характеризующееся прежде всего поражением клубочков. Протекает длительно (годами и десятилетиями), отличается многообразием клинических проявлений и в конце концов приводит к недостаточности почек, морфологическим субстратом которой является сморщенная почка. Это одно из наиболее распространенных заболеваний почек.

По данным Амбурже, хронический гломерулонефрит находят в 1 % всех вскрытий. Заболевание встречается в любом возрасте. Первые симптомы его чаше всего обнаруживаются между 20 и 40 годами.

Этиология. Хронический гломерулонефрит может развиться сразу после острого или через более или менее длительный промежуток времени (латентный период). Различают также первично-хронический гломерулонефрит, когда нет никаких указаний на перенесенный в прошлом острый процесс и заболевание обнаруживается при случайном обследовании либо в стадии выраженных клинических проявлений.

Факторы, способствующие переходу острого гломерулонефрита в хронический, точно не установлены. Некоторые исследователи относят к ним наличие очагов инфекции, несвоевременное, неполноценное и недостаточно длительное лечение, повторные охлаждения, употребление алкоголя.

Патоморфология. Макроскопически хронический гломерулонефрит характеризуется прогрессирующим уменьшением почек, уплотнением их ткани. Волокнистая капсула отделяется на ранних стадиях процесса легко, позднее — с трудом. Поверхность почек становится мелкозернистой, но иногда до конца остается гладкой. Слой коркового вещества уже обычного. Граница между корковым и мозговым веществом утрачивает четкость. Цвет ткани серо-красный. В период обострения обнаруживаются темно-красные точки и полоски (кровоизлияния в клубочки и канальцы почек). При хроническом гломерулонефрите с нефротическим компонентом может наблюдаться «большая белая почка».

Микроскопические изменения почек зависят от стадии и характера процесса. Прижизненное изучение морфологии гломерулонефрита путем пункционной биопсии позволило выявить различные фазы процесса.

Признана классификация В.В. Серова (1970), согласно которой различают четыре типа гломерулонефрита: мембранозный (характеризуется либо минимальными, либо выраженными изменениями); мезангиопролиферативный; мезангиокапиллярный; фибропластический (характеризуется очаговыми либо диффузными изменениями).

Мембранозный тип характеризуется утолщением, набуханием и расщеплением базальных мембран капилляров клубочка, иногда утолщением наружной части капсулы, В канальцевом эпителии — явления дистрофии. Иногда наблюдается мелкоочаговый, нерезко выраженный склероз стромы.

Пролиферации клеток клубочка не наблюдается. При электронной микроскопии определяется расширение мезангия (не столько за счет пролиферации, сколько за счет гипертрофии и увеличения количества его клеток) и наличие иммунных комплексов на базальных мембранах.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит характеризуется выраженной пролиферацией элементов мезангия, что ведет к очаговому утолщению базальных мембран. При электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом исследовании на базальной мембране определяются иммунные комплексы. Нередко отмечаются дистрофические изменения эпителия канальцев. Сосуды и строма мало изменены.

При мезангиокапиллярном гломерулонефрите наряду с выраженной пролиферацией мезангиоцитов наблюдается неравномерное утолщение и расщепление стенок капилляров.

Фибропластический тип выделяется как собирательная эволютивная форма многих морфологических типов гломерулонефрита. При этом обнаруживаются гиалиноз и запустение клубочков, нередко поражение сосудов. С помощью световой микроскопии можно выделить два варианта фиб-ропластического гломерулонефрита: мембранозно-фибропластический (со склерозированием базальных мембран, спайками между капиллярами и внутренней частью капсулы) и пролиферативно-фибропластический (с преимущественным склерозом сосудистых петель, в меньшей степени — базальных мембран, спайками в просвете капсулы, гломерулосклерозом). В канальцах наблюдаются дистрофические и атрофические изменения той или иной степени.

Патогенез. Все, что сказано о патогенезе острого гломерулонефрита, относится и к патогенезу хронического гломерулонефрита как исхода острого.

Аутоиммунные процессы при хроническом гломерулонефрите играют еще большую роль, обусловливая в значительной степени хроническое течение процесса.

В развитии первично-хронического гломерулонефрита, по-видимому, имеет значение изменение биологических свойств возбудителя заболевания (индуцированный патоморфоз) и снижение иммунологической реактивности организма.

К настоящему времени определены некоторые морфологические критерии хронизации процесса. ‘Гак, согласно исследованиям В. В. Серова (1974), в развитии и прогрессировавши мембранозного, мембранозно-пролиферативного и фибропластического гломерулонефрита большое значение имеет реакция мезангиальных клеток, выполняющих роль макрофагов в отношении иммунных комплексов, и фибробластов, продуцирующих тропоколлаген поврежденной базальной мембраны. Эти данные свидетельствуют в пользу предположения о ведущей роли реакции гиперчувствительности замедленного типа в развитии и прогрессировании хронического гломерулонефрита.

Клиника. Хронический гломерулонефрит характеризуется чрезвычайным многообразием клинических проявлений. Общим для всех форм его является медленно прогрессирующее течение с сохранением в течение длительного времени нормальной функции почек, но с развитием в конце концов их недостаточности.

В настоящее время по Е.М. Тарееву различают четыре основные клинические формы хронического гломерулонефрита: латентную, нефротическую, гипертензивную, смешанную.

В каждой из этих форм различают два периода: компенсации и декомпенсации.

М.Н. Ратнер, В.В. Серов и Н.А. Томилина (1977) предлагают разделить латентную форму на 3 варианта: умеренно протеинурический (выделение белка до 2 г в сутки); умеренно протеинурически-гематуоический, гематурический.

Л.А. Пыриг (1974, 1976) на основании многолетних клинических наблюдений, лабораторных и иммунологических исследований разработал классификацию хронического гломерулонефрита, учитывая, с одной стороны, его эволюцию, а с другой — факт относительной стабильности отдельных вариантов. Он получил убедительные данные, свидетельствующие о том, что в течении заболевания артериальная гипертензия может развиться при любом типе и варианте гломерулонефрита и ее нельзя рассматривать как самостоятельную форму, а лишь как стадию этого заболевания, при которой значительно ухудшается функция почек и снижается иммунологическая реактивность (рис, 46).

Латентная форма обычно моносимптомна. Все проявления заболевания сводятся к скудному мочевому синдрому (протеинурия, незначительная цилиндрурия и эритроцитурия, иногда обнаруживаемые лишь при количественном исследовании осадка мочи). При длительном наблюдении в отдельных случаях могут даже не обнаруживаться патологические изменения мочи, но при повторном исследовании они снова проявляются. Артериальное давление нормальное. Изменений глазного дна, отеков, гиперазотемии, нарушения концентрационной функции почек нет. Величины клиренса эндогенного креатинина, мочевины, клубочковой фильтрации и реабсорбции воды обычно в пределах нормы.

Даже самое детальное изучение функций почек далеко не всегда позволяет поставить диагноз латентной формы гломерулонефрита. В таких случаях приходится прибегать к пункционной биопсии.

Нефротическая форма (отечнопротеинурическая форма, хронический гломерулонефрит с нефротическим компонентом). Характерными проявлениями этой формы являются отеки и выраженная протеинурия (свыше 3,5—4 г в сутки).

Отеки обычно наиболее выражены по утрам на лице, под глазами, а также за медиальной лодыжкой. Нередко наблюдается анасарка, иногда асцит, гидроторакс, гидроперикард. Отеки нарастают постепенно, иногда внезапно, напоминая картину острого гломерулонефрита. В последующем отеки могут периодически то уменьшаться, то значительно увеличиваться. Последнее обычно указывает на обострение хронического гломерулонефрита.

Протеинурия носит стойкий характер, но вместе с тем уровень ее у одного и того же больного меняется даже в течение суток. Среди белков мочи значительно преобладают альбумины (альбумино-глобулиновый коэффициент белков мочи всегда выше 1) —селективная протеинурия. Иммунологически установлена антигенная идентичность белков плазмы и мочи,

Наряду с белком в моче можно обнаружить двоякопреломляющие свет липоиды. Количество эритроцитов в мочевом осадке обычно невелико, и иногда эритроцитурия может быть установлена лишь при помощи количественного исследования осадка по методу Каковского — Аддиса. Цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, иногда восковидные цилиндры) довольно значительна.

Гипопротеинемия и особенно диспротеинемия обычно отчетливо выражены. Наиболее заметно снижается количество альбуминов (А/Г коэффициент ниже 1), повышается уровень глобулинов (особенно а2).

Гиперхолестеринемия иногда достигает значительных цифр.

Концентрационная и азотовыделительная функции почек в течение длительного времени не изменены, благодаря чему уровень остаточного азота и мочевины обычно в пределах нормы. Однако при обострении процесса азотемия значительно повышается, но в отличие от таковой при терминальной уремии держится сравнительно короткое время.

Нарушается электролитный состав крови: незначительная гипернатриемия, гиперхлоремия, гипокальциемия, гипермагниемия.

Снижение клубочковой фильтрации может иметь место еще до задержки продуктов азотистого обмена в крови; СОЭ увеличена. Иногда наблюдается анемия. Артериальное давление нормальное. Процесс прогрессирует относительно медленно, и хроническая недостаточность почек обычно наступает лишь через несколько лет.

Гипертензивная форма характеризуется сочетанием мочевого синдрома и повышения артериального давления. Жалобы больного обычно скудные: быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, одышка, сердцебиение. Отеки или вовсе отсутствуют, или невелики. Значительные отеки являются признаком недостаточности кровообращения. Повышение артериального давления вначале относительно небольшое и нестойкое, но с годами становится более выраженным и устойчивым. Особенно значительно повышается артериальное давление при обострении заболевания.

В связи с длительной гипертензией сердечный толчок резистентный, смещен влево вследствие гипертрофии и расширения левого желудочка.

Акцент II тона над аортой. Иногда над верхушкой выслушивается ритм галопа. На ЭКГ истинная левограмма, признаки диффузного изменения миокарда. В дальнейшем появляются признаки недостаточности сердца — сначала левожелудочковой (сердечная астма, отек легких), а затем и правожелудочковой,

Изменения глазного дна аналогичны таковым при гипертонической болезни: артерии сужены, извиты, определяются феномены «перекреста», «серебряной» или «медной проволоки», единичные или распространенные кровоизлияния различной давности, часто локализующиеся вокруг желтого пятна, отечность диска зрительного нерва и сетчатки. Степень выраженности этих изменений зависит от уровня артериального давления и длительности гипертензии.

При исследовании мочи сравнительно невысокая протеинурия (до 3 г в сутки), цилиндрурия, эритроцитурия, увеличивающиеся при обострении процесса. При этой форме протеинурия обычно селективная. Среди белков мочи преобладают альбумины, а в глобулиновой фракции — а2-и β-глобулины. До развития недостаточности почек пробы Зимницкого и концентрационная не дают существенных отклонений от нормы, уровень мочевины и остаточного азота в крови в норме, Клубочковая фильтрация снижается относительно рано, но нередки случаи, когда она не изменена. Большое значение имеет определение фильтрационной фракции, уровень которой при гипертонической форме гломерулонефрита часто снижен (ниже 0,13).

Смешанная форма хронического гломерулонефрита характеризуется сочетанием признаков нефротической и гипертензивной форм.

Течение. Хроническому гломерулонефриту свойственно прогрессирующее течение с исходом в хроническую недостаточность почек. Однако интервал между проявлением первых симптомов болезни и первыми признаками хронической недостаточности почек весьма различен (от 1—2 до 40 лет), Этот срок наиболее продолжителен при латентной форме. Тяжелое течение чаще наблюдается в пожилом возрасте. Ухудшают течение хронического гломерулонефрита сопутствующие заболевания, вспышки очаговой инфекции, беременность. Особенно неблагоприятное влияние оказывает беременность при нефротической, гипертензивной и смешанной формах (обострения процесса). При отсутствии выраженных обострений вопрос о прогрессировании гломерулонефрита (особенно при латентной и гипертензивной формах его) приходится решать путем длительнего (иногда в течение ряда лет) наблюдения за больным. Увеличение суточной экскрекции белка с мочой, сдвиг уропротеинограммы в сторону крупнодисперсных фракций, ухудшение показателей проб Зимницкого и концентрационной, повышение артериального давления являются простыми, но малочувствительными тестами, свидетельствующими о прогрессировании заболевания. Более чувствительными тестами являются повышение содержания в крови креатинина, мочевины и магния, снижение клубочковой фильтрации, почечного плазмотока и кровотока, нарушение экскреции с мочой продуктов азотистого обмена и электролитов. Определение некоторых показателей (клубочковой фильтрации, плазмотока, кровотока) в настоящее время значительно упрощено благодаря применению необременительных и безопасных для больного радиоиндикационных методов.

Дифференциальный диагноз. Латентную и гипертензивную формы хронического гломерулонефрита иногда трудно отличить от пиелонефрита. Особенно это касается случаев первично-хронического гломерулонефрита, тогда как наличие в анамнезе острого гломерулонефрита, если не исключает, то, во всяком случае, делает маловероятным диагноз пиелонефрита. Для последнего характерно наличие в прошлом инфекции мочевых путей, выраженная лейкоцитурия, бактериурия, наличие клеток Штернгеймера — Мальбина или активных лейкоцитов, периодическое повышение температуры тела, лейкоцитоз, отсутствие отеков, относительно поздняя гипертензия и ранняя анемия. Часто вопрос решают радионуклидная ренография и урологическое исследование, что позволяет установить неодинаковую степень поражения правой и левой почки (при гломерулонефрите асимметрии обычно нет), а также характерные для пиелонефрита изменения мочевых путей.

О гипертонической болезни свидетельствуют повышение артериального давления задолго до появления изменений в моче, незначительность этих изменений, относительная лабильность артериальной гипертензии, более выраженные изменения со стороны сердца и сосудов (коронарная недостаточность, склероз мозговых сосудов, недостаточность кровообращения), сравнительно раннее снижение почечного плазмотока при нормальной клубочковой фильтрации, благодаря чему фильтрационная фракция не только не снижается, но иногда даже превышает норму (0,13-0,2).

Наиболее трудно отграничить рецидивирующую форму очагового гломерулонефрита от латентной формы первично-хронического диффузного гломерулонефрита. Вопрос может быть решен на основании тщательно собранного анамнеза, наблюдения за динамикой заболевания. Если после полной санации очагов инфекции мочевой синдром сохраняется, заболевание следует расценивать как хронический диффузный гломерулонефрит. В трудных для диагностики случаях прибегают к пункционной биопсии. При трактовке данных ее следует иметь в виду, что очаговость и сегментарность поражения клубочков возможна и в начальных стадиях первично-хронического диффузного гломерулонефрита с латентным течением.

Обострение латентного хронического гломерулонефрита может быть принято за острый гломерулонефрит.

Против последнего свидетельствуют анамнестические указания на перенесенное в прошлом заболевание почек, изменения мочи при исследовании в предыдущие годы (белок, эритроциты, цилиндры), сохранение этих изменений через 10—12 месяцев после обострения и усиление их после перенесенной интеркуррентной инфекции, охлаждения, операции, травмы.

В большинстве случаев диагноз устанавливают, основываясь на этих данных. К пункционной биопсии почки приходится прибегать редко.

При нефротической и смешанной формах может возникнуть мысль о диабетическом гломерулосклерозе (синдроме Киммелстила—Уилсона). О последнем свидетельствует наличие сахарного диабета, выраженной гипертензии, диабетической ангиопа-тии сетчатки, протеинурии без выраженной эритроцитурии, диспротеинемии, отеков, а также снижение при появлении патологии почек гликозурии, а часто и гипергликемии.

Дифференциальный диагноз с амилоидозом почек — см. «Амилоидоз почек».

Поражение почек часто наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани. При системной красной волчанке почечные симптомы иногда являются первыми и ведущими проявлениями заболевания. Особенно характерен нефротический синдром. В отличие от нефротической формы хронического гломерулонефрита при люпоидной нефропатии наблюдаются периодическое повышение температуры тела, проявления со стороны кожи, суставов, нервной системы и легких, миалгия, поражение сердца (миокардит, эндокардит), лейкопения с лимфопенией, эозинопенией и нейтрофилезом, в крови наличие клеток Харгрейвса.

При узелковом периартериите могут иметь место как минимальные почечные симптомы (незначительная протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия), так и выраженная нефропатия, напоминающая в одних случаях подострый злокачественный нефрит, в других — гипертензивную либо смешанную форму хронического гломерулонефрита. В случаях, когда нефропатия является первым и основным симптомом заболевания, она может ошибочно трактоваться как гломерулонефрит. Однако позже появляются другие симптомы узелкового периартериита (неврит, артралгия, коронарная недостаточность, боль в животе, приступы бронхиальной астмы, лейкоцитоз и др.).

При выраженной гематурии (гематурический вариант хронического гломерулонефрита) может возникнуть предположение о туберкулезе почек, гипернефроме или почечно-каменной болезни. Против туберкулеза свидетельствует отсутствие изменений в легких, сочетания эритроцитурии с лейкоцитурией, отрицательные туберкулиновые пробы, цилиндрурия и выраженная протеинурия, отсутствие микобактерий туберкулеза в моче, характерных для туберкулеза изменений пиелограммы, а иногда и цистоскопической картины, отрицательная биологическая проба на морской свинке, отсутствие дизурических явлений.

При подозрении на опухоль почек или почечно-каменную болезнь необходимо урологическое исследование, в большинстве случаев решающее вопрос.

В дифференциальной диагностике хронического гломерулонефрита огромное значение имеет прижизненное исследование ткани почки, полученной путем пункционной биопсии.

Велика роль этого метода и в выборе рационального лечения (особенно при назначении кортикостероидов, иммунодепрессивных средств и т.д.). Следует помнить, что пункционная биопсия почек противопоказана при наличии геморрагического диатеза, высокой гипертензии, макрогематурии, пери- и паранефрите, гидро- и пионефрозе, опухолях, кистах, туберкулезе почек, выраженной недостаточности почек. Пункционная биопсия ночек показана в следующих случаях: при изолированном мочевом синдроме неясной этиологии, при нефротическом синдроме невыясненного происхождения; с целью дифференциальной диагностики между гипертонической болезнью и гипертензивной формой гломерулонефрита, в меньшей степени — симптоматической гипертензией другой этиологии; для выбора рационального лечения при хроническом гломерулонефрите без выраженного нарушения функций почек и при остром гломерулонефрите с затянувшимся течением.

Клинико-морфологические сопоставления показали, что хотя при одной и той же клинической форме хронического гломерулонефрита могут встречаться различные морфологические типы его, мембранозный и мембранозно-пролиферативный типы чаще обнаруживаются при латентной и нефротической формах, минимальные изменения — при нефротической, пролиферативно-фибропластический — принефротической, смешанной и особенно гипертензивной. При мезангиопролиферативном типе часто и в течение длительного времени наблюдаются эритроцитурия и даже гематурия.

Лечение при хроническом гломерулонефрите проводится в стадии компенсации. В последние два десятилетия достигнут некоторый прогресс в лечении больных хроническим гломерулонефритом. Часто удается добиться полного сохранения или восстановлениятрудоспособности больного и значительно (иногда на 20—30 лет) продлить его жизнь, однако случаи излечения редки.

Все больные хроническим гломерулонефритом должны находиться на диспансерном учете. Лечение определяется клинической формой заболевания и фазой активности процесса. При хроническом гломерулонефрите, независимо от формы заболевания, противопоказано физическое и умственное переутомление, переохлаждение, необходима профилактика интеркуррентных заболеваний, особенно простудных. Противопоказан тяжелый физический труд, работа в ночное время, на открытом воздухе в холодное время года, в горячих цехах, сырых помещениях. Показан отдых в постели днем в течение 1—2 ч. При самом легком простудном заболевании следует назначать постельный режим в домашних условиях, а при малейших признаках обострения гломерулонефрита — в стационаре.

Необходимо систематическое консервативное лечение хронических очагов инфекции (гранулирующего периодонтита, хронического тонзиллита, холецистита, аднексита и др.). При возможности полноценной санации миндалин консервативным методом не следует прибегать к оперативному вмешательству (опасность обострения гломерулонефрита и даже перехода в стадию декомпенсации). Лишь при частых обострениях тонзиллита, сопровождающихся обострениями гломерулонефрита, следует рекомендовать тонзиллэктомию, которая производится на фоне антибиотикотерапии и не ранее чем через 1—1,5 месяца после обострения гломерулонефрита. Так же осторожно следует подходить и к другим оперативным вмешательствам. Женщинам, болеющим нефротической, гипертензивной и смешанной формами хронического гломерулонефрита, беременность и роды противопоказаны. При латентной форме этот вопрос в каждом отдельном случае решается индивидуально.

Лечение антибиотиками рассматривается в известной мере как метод этиотропной терапии. Антибиотики применяют в случае обострения гломерулонефрита при наличии в организме очагов инфекции или при обострении процесса в последних. При невозможности определения антибиограммы предпочтение отдают бензилпенициллину, полусинтетическим препаратам пенициллина, эритромицину в полной терапевтической дозе.

При латентной форме хронического гломерулонефрита в стадии ремиссии рекомендуется указанный выше режим без особой диеты. Следует только ограничить в пище количество соли. Лекарственные средства обычно не требуются. На таких больных благоприятно влияет пребывание в летнее время на юге Украины, Северном Кавказе и Южном берегу Крыма, а также (в весенне-летне-осенний период) в полупустынном климате Туркмении (Ашхабад, Байрам-Али) и Узбекистана (Бухара).

В случае обострения латентной формы хронического гломерулонефрита показаны антибиотики, производные 4-аминохинолина (хингамин — делагил и др.) по 250 мг один раз в сутки после ужина в течение 6—10 месяцев, а также производные индолуксусной кислоты (индометацин — индоцид, метиндол и др.) по 125—150 мг в сутки (предпочтительно per rectum) в течение 6 месяцев и больше. Следует помнить о возможности побочных действий этих препаратов (диспепсия, исхудание, язвы пищевого канала, головокружение, лейкопения и др. а также возможность отложения производных 4-аминохинолина в роговице и нарушения зрения). Эти препараты в тех же дозах и столь же длительными курсами могут назначаться и при других формах хронического гломерулонефрита.

При нефротической форме гломерулонефрита в пищевом рационе необходимо ограничить количество соли (до 2—4 г в сутки) с периодическим полным исключением ее (на 1—1,5 месяца). Количество принимаемой жидкости должно соответствовать суточному диурезу. В остальном соотношения между основными ингредиентами пищи и выбор продуктов должны соответствовать требованиям физиологически рационального питания. Белок дают из расчета 1 г на 1 кг массы тела с добавлением количества, соответствующего суточной потере белка с мочой. При хроническом гломерулонефрите ограничиваются жареные блюда, мясные бульоны.

Нефротическая форма хронического гломерулонефрита является одним из основных показаний к лечению кортикостероидами, которое в редких случаях приводит к полной ремиссии, чаще способствует переходу этой формы в более легкую — с изолированным мочевым синдромом. Особенно эффективна стероидная терапия в молодом возрасте (до 30—40 лет), при непродолжительном течении заболевания (2—3 года), селективности протеинурии, выраженности иммунных реакций, минимальных морфологических изменениях, клубочков (по данным пункционной биопсии почек) и при отсутствии (или предварительной санации) очагов хронической инфекции.

Самой популярной схемой гормонотерапии гломерулонефрита является схема Ланге, которая заключается в постепенном (на протяжении 7—10 дней) повышении дозы преднизолона (или эквивалентной дозы триамцинолона, дексаметазона) до 60— 70 мг, введении этой дозы препарата в утренние часы в течение трех-четырех недель с последующим постепенным (на протяжении 10—15 дней) снижением ее. В случае синдрома отмены (повышение температуры тела, боль в мышцах и костях, ухудшение течения основного заболевания) темп снижения дозы препарата замедляют или временно повышают ее. Через 3—4 дня после отмены препарата, при эффективности основного курса лечения, больного можно перевести на циклическую терапию (20 мг преднизолона или другого препарата в эквивалентной дозе 3— 4 раза в неделю). Ее проводят в течение года, постепенно снижая суточную дозу препарата.

Циклическая терапия гликокортикоидами требует исключительной дисциплинированности больного и строгого врачебного контроля.

Курс гормонотерапии с назначением упомянутых высоких доз (60— 70 мг преднизолона в сутки) на фоне циклического лечения или без него рекомендуется повторять через каждые 6—12 месяцев. В последнее время все большее распространение приобретает интермиттирующая схема лечения, предусматривающая назначение двойной дозы преднизолона через день. При этом реже наблюдаются осложнения, а эффективность такая же высокая, как и при ежедневном приеме кортикостероидов.

Стероидную терапию следует сочетать с введением калия хлорида (3—6 г в сутки), антибиотиков (бензил пенициллина,эритромицина, стрептомицина) в полной терапевтической дозе. Последние при опасности обострения хронического воспалительного процесса в организме рекомендуют назначать с первого же дня гормонотерапии, в других случаях — при переходе на лечение максимальными дозами, антибиотики меняют каждые 8—12 дней.

В случае осложнений стероидной терапии назначают симптоматические средства (щелочи, викалин, гипотензивные, мочегонные, сахаропонижающие и др.). При неэффективности этого лечения введение кортикостероидов нужно прекратить. Самым частым и опасным осложнением является язва желудка с возможным прободением и кровотечением. В отдельных случаях усиливается гематурия (иногда только при отмене препарата).

Существуют стероидозависимые формы гломерулонефрита, при которых лечение кортикостероидами проходит эффективно, но любая попытка прекратить их введение ухудшает состояние больного. При этой и при стероидорезистентной формах гломерулонефрита с нефротическим синдромом, а также при наличии противопоказаний к применению стероидных препаратов или при осложнениях в процессе лечения ими рекомендуют терапию препаратами цитостатического действия. Назначают антиметаболиты — иммунодепрессивные препараты (меркаптопурин, азатиоприн — имуран — 2—3 мг/кг) или алкилирующие цитостатики (циклофосфан — 1,5—2 мг/кг). Продолжительность лечения — 4—6 недель в стационаре, а затем в течение 3— 6 месяцев в амбулаторных условиях с введением 1/2 дозы препарата. Во время лечения нужно следить за картиной периферической крови и при снижении количества эритроцитов менее 3 Т/л, лейкоцитов — менее 3 Г/л и тромбоцитов — менее 100 Г/л следует уменьшить дозу цитостатиков или прекратить их введение.

Лечение цитостатиками менее эффективно, чем стероидная терапия. Ремиссия наступает позже (часто после 2—3 и даже 6 месяцев лечения). Осложнения наблюдаются реже, чем при терапии кортикостероидами, но они могут быть тяжелыми (агранулоцитоз, панцитопения, гепатит, инфекция мочевых путей, herpes zoster). Поэтому в ряде случаев рационально комбинировать цитостатики со стероидными препаратами, что позволяет снизить дневную дозу как одних, так и других и уменьшить количество осложнений.

Производные 4-аминохинолина и индолуксусной кислоты при нефритической форме хронического гломерулонефрита назначают после окончания лечения кортикостероидами и цитостатиками с целью закрепления эффекта и профилактики обострений. Кроме того, кортикостероиды можно комбинировать с индометацином, так как последний помимо противовоспалительного действия тормозит реакцию антиген — антитело, препятствует агрегации тромбоцитов, уменьшает отложение фибрина в почках. В связи с этим его можно применять и самостоятельно, главным образом в случаях противопоказаний к назначению кортикостероидов. Как уже упоминалось выше, для достижения терапевтического эффекта дозы индометацина должны быть достаточно высокими (125—150 мг в сутки, предпочтительно ректально), а курс лечения длительным (6 месяцев—1 год и дольше).

В последние годы все более широко при нефротической форме гломерулонефрита применяется гепарин (антикоагулянтное действие, в частности ингибиция фибринообразования, а также противовоспалительное, иммунодепрессивное влияние, способность блокировать ренин-ангиотензинную систему). Назначается внутримышечно или под кожу живота по 5000—10 000 ЕД каждые 6—8 ч до повышения времени свертывания крови в 2 раза по сравнению с нормой.

Общая продолжительность курса 5—8 недель. Гепарин можно комбинировать с кортикостероидами или индометацином и особенно с дипиридамолом (курантилом, персантином) (0,2—0,4 г в сутки — 8—16 драже по 25 мг), обладающим антиагрегатным действием. Гепарин и дипиридамол нередко эффективны сами по себе, причем иногда в случаях предшествующего безуспешного лечения перечисленными выше средствами.

Другие средства патогенетической терапии при нефротической форме хронического гломерулонефрита являются лишь вспомогательными. Это тиреодин (50—100 мг 2—3 раза в день 3—4 недели); внутривенные вливания сывороточного альбумина (по 100—200 мл каждые 4 дня).

В отдельных случаях эффективны анаболические стероиды (метилан-дростендиол, метандростенолон — неробол, феноболин — нероболил и др.), которые следует назначать с осторожностью, потому что иногда они способствуют задержке в организме жидкости и повышению артериального давления.

Симптоматическая терапия при нефротической форме гломерулонефрита заключается в назначении диуретических средств: дихлотиазида (50—200 мг в сутки 3—4 дня с интервалами в 4—5 дней), фуросемида (40 мг 2—3 раза в сутки), этакрино- вой кислоты (25 мг 2—б раз в сутки), полигклюкина (500 мл 10 % расствора внутривенно капельно 3—4 дня подряд), маннита — маннитола (500—600 мл 20 % раствора капельно 4—5 дней подряд), спиронолактона — альдактона,верошпирона (0,025 г от 2—3 до 12 раз в сутки, лучше во вторую половину дня). При менее выраженных отеках — растительные диуретические средства (листья ортосифона — почечный чай, березовый сок и др.).

Климатическое лечение рекомендуется в условиях Средней Азии (Байрам-Али, Бухара).

Развитие гипертензии при хроническом гломерулонефрите свидетельствует чаще о более глубоких морфологических изменениях в паренхиме почек (пролиферация, склероз). Лечение при этом сводится обычно к ограничению соли (до 2—4 г в сутки) и назначению гипотензивных средств (препаратов раувольфии змеиной, дихлотиазида, платифиллина, дибазола, папаверина).

Интенсивным гипотензивным действием обладает октадин (исмелин, временем расширяется, в ней могут вновь образоваться конкременты или же развиться ампутационные невромы.

Во многих случаях появление неприятных ощущений, в том числе диспепсических нарушений, связано с обострением существовавшего ранее или развившегося в послеоперационном периоде воспалительного процесса во внутрипеченочных желчных протоках (холангита и холангио-гепатита).

Нередко причиной ряда диспепсических нарушений, а подчас и болезненных явлений, развивающихся у больных, подвергшихся холецистэктомии, является дискинезия желчных путей. Ведущим клиническим симптомом при этом является болевой приступ типа желчной колики с типичной для нее иррадиацией, только менее продолжительный и не сопровождающийся повышением температуры тела, изменениями печени и желчи, в которой отсутствуют лейкоциты.

Наконец, в ряде случаев неприятные ощущения и болезненные явления у оперированных больных могут быть связаны с развивающимся хроническим панкреатитом, реже — гастритом и колитом.

Так, при развитии постхолецист-эктомического панкреатита, возникающего нередко спустя полгода-год после удаления желчного пузыря, отмечаются болевой синдром, болезненные пальпаторные зоны и точки, характерные для хронического панкреатита. Диагностическое значение приобретают результаты лабораторного, а также рентгенологического и в особенности эхографического исследования поджелудочной железы.

В распознавании причин, лежащих в основе постхолецистэктомического синдрома, помимо тщательно проведенного расспроса и физического обследования большое значение приобретают дуоденальное зондирование, контрастная холангиография, а также методы функциональной диагностики печени, желудка, поджелудочной железы, кишок, устанавливающие вовлечение их в патологический процесс.

Прогноз в значительной степени определяется теми конкретными причинами, которые лежат в основе постхолецистэктомическогосиндрома: рецидивами камней, спайками, стенозированием сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы, хроническим панкреатитом, гастритом и т. д.

Лечение также должно проводиться с учетом причин, обусловливающих развитие синдрома, В частности, при наличии «забытых» камней или рецидивов камнеобразования, развитии синдрома длинной культи пузырного протока, стриктур общего желчного протока приходится нередко прибегать к повторному хирургическому вмешательству. При выраженном воспалительном процессе в желчных протоках лечение осуществляют по тем же принципам, что и при холангите, холецистите. Точно так же развитие дискинезии желчных путей требует проведения специальных лечебных мероприятий, в том числе курса внутридуоденального орошения раствором новокаина и паранефральных новокаиновых блокад, ряда физиотерапевтических процедур и т. п.

При развитии постхолецистэктомического панкреатита проводят такое же лечение, как и при хроническом панкреатите; в этих случаях физиотерапевтические процедуры противопоказаны.

Важно также направить терапевтические мероприятия на устранение осложнившихся заболеваний желудка и кишок.

Использованная литература

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г.И. Бурчинского. ― 4-е изд. перераб. и доп. ― К. Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.

Источник: http://xreferat.com/55/6370-1-hronicheskiiy-glomerulonefrit.html

Хронический гломерулонефрит: симптомы и лечение

Гломерулонефрит хронический – это понятие, которое включает в себя группу почечных патологий, разных по своим морфологическим проявлениям и по происхождению, но вместе с тем, для каждой из них характерно первичное поражение клубочкового аппарата, ведущее к гломерулосклерозу и почечной недостаточности.

Причины возникновения заболевания

Как правило, острый и хронический гломерулонефрит – это две взаимосвязанные патологии. Чаще всего хроническое заболевание почек при отсутствии адекватного лечения развивается через некоторое время после возникновения острой формы гломерулонефрита. Вместе с тем в клинической практике встречается первично-хронический гломерулонефрит, который формируется самостоятельно, без предшествующего острого периода. К основным причинам хронической формы патологии относят:

  1. Ослабление иммунитета.
  2. Наличие очагов инфекции.
  3. Переохлаждение.

Симптомы гломерулонефрита

Клиническая картина заболевания и его симптомы зависят от формы патологического процесса. В медицинской практике принято выделять 5 вариантов гломерулонефрита:

  • Латентный (скрытый).
  • Гипертонический.
  • Гематурический.
  • Нефротический.
  • Нефротически – гематурический (смешанный).
  • Каждый из пяти вариантов заболевания характеризуется сочетанием трех основных синдромов: отечного, гипертонического и мочевого (и их выраженностью).

    Латентный

    В том случае, когда у пациента диагностируется латентный хронический гломерулонефрит симптомы данной патологии не четко выражены. В этом состоянии отмечается умеренная протеинурия, гематурия, незначительная лейкоцитурия, артериальное давление также повышается умеренно. Для данной формы патологии характерно медленно прогрессирующее течение. Пациенты, страдающие латентной формой заболевания, практически всегда трудоспособны, однако они вынуждены находиться под постоянным наблюдением врача.

    Гипертонический

    Такой патологический вариант встречается у 20% пациентов, страдающих хроническим гломерулонефритом. При этом отмечаются минимальные изменения в моче (небольшая гематурия и протеинурия), а также незначительно повышается артериальное давление.

    Примечание: в связи с тем, что артериальная гипертония хорошо переносится, при отсутствии отеков больные длительное время могут не обращаться за помощью к врачу.

    Как правило, течение этого заболевания благоприятное, однако в некоторых случаях оно может спровоцировать проявление левожелудочковой сердечной недостаточности (приступ сердечной астмы). Данная форма патологии развивается достаточно долго, неуклонно прогрессируя. Её исход – хроническая почечная недостаточность.

    Гематурический

    Это достаточно редкое заболевание (оно встречается всего в 5% случаев). В этом состоянии наблюдается постоянная гематурия, сопровождаемая эпизодами макрогематурии. Пациентам, страдающих данной формой патологии, необходимо в обязательном порядке провести дифференциальную диагностику (для исключения опухоли или других урологических патологий). Гематурический гломерулонефрит отличается благоприятным течением и очень редко осложняется почечной недостаточностью.

    Нефротический

    Данная патология, которая встречается в 25% случаев, протекает с характерными отеками. В этом состоянии отмечается выраженная протеинурия, снижение диуреза, высокая относительная плотность мочи. Такая форма гломерулонефрита, как правило, прогрессирует умеренно, однако бывают случаи стремительного течения с развитием почечной недостаточности. При этом происходит быстрое уменьшение отеков, артериальное давление увеличивается и снижается относительная плотность мочи.

    Смешанный

    Это самая тяжелая форма патологии, которая, к счастью, встречается только в 7% случаев. Она отличается неуклонно прогрессирующим течением и развитием хронической почечной недостаточности.

    Лечение

    В том случае, когда у пациента диагностируется хронический гломерулонефрит лечение данной патологии проводится в соответствии с клиническим вариантом, наличием осложнений и прогрессирование патологического процесса в почках. Оно предусматривает избавление от отеков, снижение артериального давления и отдаление развития хронической почечной недостаточности.

    Примечание: пациенту в обязательном порядке рекомендуется соблюдать определенный режим и диетические ограничения. Вместе с тем медикаментозная терапия людям, страдающим хроническим гломерулонефритом, назначается не всегда.

    В зависимости от клинических проявлений патологического процесса определяется режим больного.

    Рекомендация: всем пациентам следует беречь себя от переохлаждения, стрессов и чрезмерных физических и психических нагрузок. Им запрещена работа на открытом воздухе в осенне-зимний период, а также работа в ночь, горячие цеха и холодные помещения. Один раз в году больной госпитализируется в стационар.

    Стрессы и психические нагрузки недопустимы!

    В целях профилактики рекомендовано систематическое лечение хронических очагов инфекции (пародонтита, аднексита, тонзиллита, холецистита и др.).

    В зависимости от функционального состояния почек и формы патологического процесса пациенту назначается определенная диета.

    Как правило, при хроническом гломерулонефрите, для которого характерен изолированный мочевой синдром и сохранная азотовыделительная функция, рекомендована диета N 15 (общий стол). Однако в этом состоянии ограничивается потребление поваренной соли и мясных бульонов.

    Гипертонический и нефротический вариант хронического гломерулонефрита предусматривает более жесткие ограничения потребления поваренной соли. Количество выпиваемой жидкости должно соответствовать суточному диурезу мочи. Белок рекомендуется потреблять из расчета 1грамм на 1 килограмм массы тела пациента. Это количество регулируется в зависимости от суточной потери белка.

    Примечание: при первых признаках ХПН потребление белка ограничивается, и одновременно увеличивается количество выпиваемой жидкости до двух литров в сутки.

    Медикаментозная терапия хронического гломерулонефрита назначается симптоматически. Она предусматривает ликвидацию обострения патологического процесса. Как правило, медикаментозное лечение назначается пациентам, у которых маловероятно наступление самопроизвольной ремиссии.

    Активная терапия

    • Медикаментозные препараты, которые подавляют иммунное воспаление (цитостатики или глюкокортикоиды)
    • Противовоспалительные средства нестероидной природы.
    • Прямые и непрямые антикоагулянты, улучшающие микроциркуляцию в почках.

    Предупреждение! При развитии почечной недостаточности противопоказано применение глюкокортикостероидов.

    После прохождения курса рекомендованного лечения пациента выписывают из стационара, и в обязательном порядке ставят на диспансерный учет. В процессе амбулаторного наблюдения производится постоянный контроль над функциональным состоянием почек, а также своевременно выявляется возможное обострение патологического процесса. Особое внимание уделяется пациентам, которым рекомендовано длительное лечение цитостатиками или глюкокортикостероидами. В обязательном порядке людям, страдающим хроническим гломерулонефритом один – два раза в месяц следует сдавать мочу на анализ (общий клинический анализ мочи и проба по Земницкому).

    Реабилитация пациентов

    Психологическая реабилитация больных включает в себя мероприятия, которые направлены на ликвидацию тревожного состояния и чувства неуверенности, появляющегося в процессе развития заболевания.

    Трудоспособность пациента определяется сугубо индивидуально. Разумеется, если условия труда исключают возникновение разного рода неблагоприятных факторов, у больного, по возможности, сохраняется прежняя профессия. В том случае, когда почки справляются с выделением азотистых шлаков (компенсированный нефрит) при постоянном соблюдении рекомендованного режима пациент считается ограниченно годным к работе средней тяжести. Для сохранения работоспособности ему рекомендуется санаторно-курортное лечение и рациональные физические нагрузки. Больным, страдающим хроническим гломерулонефритом, показаны санатории, которые расположены в зоне жаркого климата.

    Такое “климатическое” лечение рекомендуется людям при выраженной протеинурии (с изолированным мочевым синдромом), а также пациентам, страдающим нефротической или гипертонической формой патологии (вне обострения). Длительность курортного лечения в среднем составляет сорок дней. В том случае, когда наблюдается положительный эффект, оно назначается ежегодно.

    В зависимости от клинического варианта патологического процесса, а также от азотовыделительной функции почек, определяется длительность жизни пациента, страдающего хроническим гломерулонефритом. При латентной форме заболевания, как правило, прогноз благоприятен, при гипертоническом и гематурическом он более серьезный, а при нефротическом или смешанном гломерулонефрите — неблагоприятный.

    Профилактика

    Первичная профилактика развития патологического процесса – это рациональное закаливание, снижение чувствительности к холоду, а также своевременное и адекватное лечение хронических очагов инфекции.

    Все сыворотки и вакцины следует использовать строго по показаниям специалиста.

    Вторичная профилактика хронического гломерулонефрита направлена на предотвращение обострений, рациональное лечение и профилактику простудных инфекций. Хотелось бы подчеркнуть, что в этом случае следует учитывать индивидуальную непереносимость пациентом тех или иных лекарственных препаратов, продуктов питания, а также других потенциальных аллергенов, способных вызвать обострение и осложнение патологического процесса.

    Источник: http://lechim-pochki.ru/hronicheskiy-glomerulonefrit

    Острый и хронический гломерулонефрит у детей. Определение понятий Острый гломерулонефрит – острое диффузное иммуно- воспалительное заболевание почек с. — презентация

    Похожие презентации

    Презентация на тему: » Острый и хронический гломерулонефрит у детей. Определение понятий Острый гломерулонефрит – острое диффузное иммуно- воспалительное заболевание почек с.» — Транскрипт:

    1 Острый и хронический гломерулонефрит у детей

    2 Определение понятий Острый гломерулонефрит – острое диффузное иммуно- воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков, при котором в клубочках наблюдаются изменения экссудативно-пролиферативного характера. Распространенность – 0,1 — 0,2%. Чаще встречается в возрасте лет.

    3 Этиология Этиология Стрептококки и их роль («нефритогенные», ?-гемолитические, группы А, типы 1, 2, 4, 12, 49, 55 и др.), ангина, скарлатина, импетиго и др.; Другие инфекции: туберкулез, брюшной тиф, грипп и т.д.; Вакцинация (чаще R 2, R 1 ); Сезонность (февраль-март, октябрь-ноябрь в Беларуси).

    4 Предрасполагающие факторы Наследственное предрасположение; Повышенная семейная восприимчивость к стрептококковой инфекции; Хронические очаги инфекции, гиповитаминозы; Охлаждение.

    5 Схема патогенеза гломерулонефрита Антигены стрептококка Антигены стрептококка АГ+АТАуто АТ Ауто АГ Комплемент Дефицит Т-супрессоров Т-киллеры Медиаторы ГЗТ Клеточная инфильтрация Лизис клеток Клеточная пролиферация Хрониче- ский нефрит ХІІ а Кинины Фибринолизин Тромбин ПГ Базальная мембрана Сосудистая стенка Нарушение внутрипочеч. кровотока Отек интер- ююстиция Проницае- мость мембран Внутрисосу- дистое свертывание Клеточная инфильтрация Клеточная пролиферация Быстро- прогрес- сирующий нефрит

    6 Схема патогенеза гломерулонефрита Нарушение внутрипочеч. кровотока Отек интер- ююстиция Проницае- мость мембран Внутрисосу- дистое свертывание Клеточная инфильтрация Клеточная пролиферация Снижение клубочковой фильтрации Ренин-ангиотензин ІІАльдостерон АДГ Гиперазотемия Олигурия Нарушение ЦНС Нарушение ССС реабсорбции Н 2 О реабсорбции Na Гипергидратация Увеличение ОЦК Гипертонический синдром Гипер Na + Гипер K + Mg + Отеки Нарушение ССС Мочевой синдром Протеинурия Гематурия Цилиндрурия Острый нефрит

    7 Патанатомия Патанатомия Увеличение размеров почек; Капсула снимается легко; Отмечаются субкапсулярные гематомы; Экссудативно-пролиферативные изменения в клубочках. ЭМ – депозиты с IgG или М; Длительность изменений до 6 мес. Патогенез Патогенез Острый постстрептококковый ГН – иммунокомплексный процесс.

    9 Классификация первичного гломерулонефрита у детей Форма гломерулонефрита Активность почечного процесса Состояние функции почек Острый гломерулонефрит с: острым нефритическим синдромом нефротическим синдромом изолированным мочевым синдромом Нефротический синдром с гематурией/ гипертензией Период начальных проявлений Период обратного развития Переход в хронический гломерулонефрит Без нарушения функции почек С нарушением функции почек Острая почечная недостаточность

    10 Классификация первичного гломерулонефрита у детей Форма гломерулонефрита Активность почечного процесса Состояние функции почек Хронический гломерулонефрит. нефротическая форма гематурическая смешанная Период обострения Период частичной ремиссии Период полной клинико-лабораторной ремиссии Без нарушения функции почек С нарушением функции почек Хроническая почечная недостаточность

    11 Классификация первичного гломерулонефрита у детей Форма гломерулонефрита Активность почечного процесса Состояние функции почек Подострый (злокачественный) гломерулонефрит С нарушением функции почек Хроническая почечная недостаточность

    12 Клиника Клиника Мочевой синдром «нефритический» — типичный ОПСГН. уровень белка в моче (1-3 г/л); число эритроцитов в моче; число цилиндров; олигурия; может быть лимфоцитурия.

    13 Клиника Клиника Экстраренальные проявления. отеки умеренные (пастозность); АД изменения ССС – таки- или брадикардия; Начало острое: головная боль; тошнота, рвота; ухудшение общего состояния; снижение аппетита; изменение цвета мочи («мясные помои»); боли в пояснице; мозговой синдром – судороги, бессонница, вегетативные расстройства.

    14 Клиника Клиника Анализ крови общий. анемия (умеренная) лейкоцитоз; нейтрофилез; эозинофилия; ускоренная СОЭ. Анализ крови биохимический: умеренное снижение альбуминов; незначительное повышение ? 2 и ?– глобулинов.

    15 Клиника Клиника Мочевой синдром – «нефротический» вариант: высокая плотность мочи; олигурия; протеинурия 3 г/л или 40 мг/м 2 х час или 1 г/м 2 х сутки; цилиндрурия (гиалиновые); нормальный осадок мочи (Эр. L).

    16 Клиника Клиника Экстраренальные проявления: нормальное АД; отеки (выраженные); асцит; анасарка; гидроторакс; гидроперикард; отеки наружных половых органов.

    17 Клиника Клиника

    18 Клиника Клиника Общий анализ крови: уровня гемоглобина; СОЭ (50-70 мм/час); Биохимический анализ крови: общего белка; содержания альбумина; концентраций ? 2 глобулина и холестерина, липидов; гиповолемия.

    19 Клиника Клиника гепатомегалия; спленомегалия; дистрофические изменения кожи и ее придатков; развитие стрий (striae distenesae); одышка; такикардия; систолический шум на верхушке; в очень тяжелых случаях – гиповолемический шок.

    20 Клиника Клиника Нефротический синдром с гематурией/гипертензией: Сочетает в себе клинические проявления нефритического и нефротического вариантов заболевания, но: отеки менее выражены, но более упорные; повышение АД; гематурия; анемия; повышение уровня ? – глобулинов.

    21 Лечение Лечение А. Базисная терапия. режим; диета; антибактериальный препарат (комментарий); противоаллергические средства; нефропротекторы.

    22 Лечение Лечение оценка эффективности; длительность – как долго при ОГН ?; показания к применению патогенетических средств: нарастание клинической симптоматики; отсутствие лабораторного эффекта; подозрение на наличие ХГН. Для начала агрессивной патогенетической терапии необходимо проведение нефробиопсии.

    23 Патогенетическое лечение КЛАССИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ НАЧАЛА ЗАБОЛЕВАНИЯ Преднизолон (2,0) 1,5 мг/кг 2 3 недели, затем переход на прерывистый курс (4 дня препарат дается и 3 дня перерыв). Уменьшение таким образом, что через 6 8 месяцев препарат отменяется. При этом по снижении до 1/3 стартовой дозы переходят на постоянную дачу со снижением на 2,5 мг через 3 4 недели. Снижение дозы осуществляют за счет последней дозы (вечерней, затем дневной). (И.Н. Усов). Сходная схема терапии предлагалась в свое время М.С.Игнатовой и соавторами (разница в том, что КС давали 3 дня, 4 перерыв).

    24 Патогенетическое лечение КЛАССИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ НАЧАЛА ЗАБОЛЕВАНИЯ До 1990 г. APN (ассоциация педиатров-нефрологов) рекомендовала следующий курс первоначальной терапии: 60 мг/м 2/сутки (не более 80 мг/сутки) по 20 мг х 3 р. х 4 недели, затем 40 мг/м 2/через день х 4 недели. Общая продолжительность терапии 2 месяца. При таком лечении рецидивы очень часты (по данным А.В. Папаяна до 90%). В настоящее время APN и Brodehe рекомендуют 12 недельный курс. Ueda и соавт. (1988 г.) рекомендуют 5 месячный курс: 60 мг/м 2 х 3 4 недели ежедневно, затем 60 мг/м 2 1 р. в 48 час х 4 недели, затем снижать по 10 мг/м 2 1 раз в 4 недели.

    25 ЛЕЧЕНИЕ РЕЦИДИВА Продолжительность КС терапии рецидива ГН колеблется от 1,5 до б месяцев. По И.Н.Усову начальная доза 1 1,5 мг/кг

    2 недели, затем прерывисто снижая. Общая продолжительность 3 4 месяца. Brodehe (1991) преднизолон 60 мг/м 2 /сутки до 3 последовательных нормальных анализов мочи. затем альтернирующая дача 40 мг/м 2 в течение 1,5 2 месяцев. Ueda и соавт. 60 мг/м 2 /сутки х 4 недели затем снижение на 5 мг/м 2 /сутки каждые 2 недели. Папаян и соавт. 3 месяца старт 60 мг/м 2 /сутки (до 2 мг/кг). Патогенетическое лечение

    26 ЛЕЧЕНИЕ РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО НС Увеличение максимальной дозы КС. Увеличение поддерживающих доз КС. Увеличение продолжительности глюкокортикоидной терапии. Смена препарата. Использование противоаллергических препаратов (интел, задитен). Применение сорбентов (энтеро -, гемо- и т.д.). Применение иммуномодуляторов (левамизол). Нефробиопсия и переход на поликомпонентную терапию.

    27 Патогенетическое лечение ЛЕЧЕНИЕ ЧАСТО РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО, СТЕРОИДЗАВИСИМОГО И СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНОГО НС Определение понятий: 1. Частые рецидивы: 2 и более рецидивов в первые 6 месяцев после первого курса кс терапии; 3 и более рецидивов в первый год после курса начальной КС терапии. 2. Ранние рецидивы: рецидивы в первые 2 недели после отмены КС.

    28 Патогенетическое лечение ЛЕЧЕНИЕ ЧАСТО РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО, СТЕРОИДЗАВИСИМОГО И СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНОГО НС Определение понятий: 3. Стероидная зависимость: рецидивы при снижении дозы КС (как правило, ниже мг/сутки); рецидивы непосредственно после отмены КС терапии (6-ая неделя). 4. Резистентность к КС терапии: первичная при отсутствии эффекта в течение 4-8 недель; вторичная, возникающая при рецидива х (связанная с сопутствующими инфекциями).

    29 Патогенетическое лечение ЛЕЧЕНИЕ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНЫХ ФОРМ НС А. Первичные. Смена препарата. Пульс-терапия с последующим альтернирующим использованием КС. Нефробиопсия и переход на поликомпонентное лечение. Б. Вторичные. Устранение возможных причин резистентности (бактерии, грибки, вирусы). Смена препарата. Пульс-терапия с последующим альтерни­ рующим использованием КС. Нефробиопсия и переход на поликомпо­ нентное лечение.

    30 Хронические гломерулонефриты ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЙ МОРФЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ (исключая НСМИ) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (КЛИНИЧЕСКИ: ИЗОЛИРОВАННАЯ ПРОТЕИНУРИЯ, ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ГН, РЕЖЕ НЕФРОТИЧЕСКАЯ ИЛИ СМЕШАННАЯ ФОРМЫ ГН) МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) I ТИП – СУБЭНДОТЕЛИАЛЬНЫЕ ДЕПОЗИТЫ I I ТИП –«ПЛОТНЫЕ» ДЕПОЗИТЫ I I I ТИП – ТРАНСМЕМБРАННЫЕ ДЕПОЗИТЫ КЛИНИЧЕСКИХ ОТЛИЧИЙ МЕЖДУ ТРЕМЯ ТИПАМИ НЕ ВЫЯВЛЯЕТСЯ (КЛИНИЧЕСКИ: ОТЕКИ В СОЧЕТАНИИ С ГЕМАТУРИЕЙ И/ИЛИ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ, ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ, ИЗОЛИРОВАННЫЙ МОЧЕВОЙ СИНДРОМ). МЕЗАНГИАЛЬНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ДО 50% СЛУЧАЕВ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА) (КЛИНИЧЕСКИ: ГЕМАТУРИЧЕСКАЯ ФОРМА ИЛИ НЕФРОТИЧЕСКАЯ). Ф С Г С (КЛИНИЧЕСКИ: ЧАЩЕ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ) ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ КОРТИКОСТЕРОИДЫ (ЭФФЕКТ СОМНИТЕЛЕН) ЦИТОСТАТИКИ АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ? ИНГИБИТОРЫ АПФ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА КОРТИКОСТЕРОИДЫ ПОЛИКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦС+…+…) АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ ПЛАЗМОФЕРЕЗ ИММУНОМОДУЛЯТОРЫ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ СМЕШАННАЯ ФОРМА ПОЛИКОМПОНЕНТЫЕ ПРОТОКОЛЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ (С ЦИТОСТАТИКАМИ) ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ АУТОТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА (ВТОРИЧНЫЕ ГН) МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); Хронические гломерулонефриты (ХГН) – группа хронических гломерулопатий, чаще иммуновоспалительного генеза с преимущественным поражением клубочка, различной клинической и морфологической картиной, течением и исходом. ПРОИСХОЖДЕНИЕ: Следствие острого гломерулонефрита Возникшие без явной атаки (т.н. первично-хронические формы).

    31 Хронические гломерулонефриты ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЙ МОРФЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ (исключая НСМИ) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (КЛИНИЧЕСКИ: ИЗОЛИРОВАННАЯ ПРОТЕИНУРИЯ, ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ГН, РЕЖЕ НЕФРОТИЧЕСКАЯ ИЛИ СМЕШАННАЯ ФОРМЫ ГН) МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) I ТИП – СУБЭНДОТЕЛИАЛЬНЫЕ ДЕПОЗИТЫ I I ТИП –«ПЛОТНЫЕ» ДЕПОЗИТЫ I I I ТИП – ТРАНСМЕМБРАННЫЕ ДЕПОЗИТЫ КЛИНИЧЕСКИХ ОТЛИЧИЙ МЕЖДУ ТРЕМЯ ТИПАМИ НЕ ВЫЯВЛЯЕТСЯ (КЛИНИЧЕСКИ: ОТЕКИ В СОЧЕТАНИИ С ГЕМАТУРИЕЙ И/ИЛИ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ, ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ, ИЗОЛИРОВАННЫЙ МОЧЕВОЙ СИНДРОМ). МЕЗАНГИАЛЬНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ДО 50% СЛУЧАЕВ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА) (КЛИНИЧЕСКИ: ГЕМАТУРИЧЕСКАЯ ФОРМА ИЛИ НЕФРОТИЧЕСКАЯ). Ф С Г С (КЛИНИЧЕСКИ: ЧАЩЕ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ) ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ КОРТИКОСТЕРОИДЫ (ЭФФЕКТ СОМНИТЕЛЕН) ЦИТОСТАТИКИ АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ? ИНГИБИТОРЫ АПФ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА КОРТИКОСТЕРОИДЫ ПОЛИКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦС+…+…) АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ ПЛАЗМОФЕРЕЗ ИММУНОМОДУЛЯТОРЫ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ СМЕШАННАЯ ФОРМА ПОЛИКОМПОНЕНТЫЕ ПРОТОКОЛЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ (С ЦИТОСТАТИКАМИ) ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ АУТОТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА (ВТОРИЧНЫЕ ГН) МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ: Гематурическая форма Нефротическая форма Смешанная форма Гипертоническая форма

    32 Хронические гломерулонефриты ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ КОРТИКОСТЕРОИДЫ (ЭФФЕКТ СОМНИТЕЛЕН) ЦИТОСТАТИКИ АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ? ИНГИБИТОРЫ АПФ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА КОРТИКОСТЕРОИДЫ ПОЛИКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦС+…+…) АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ ПЛАЗМОФЕРЕЗ ИММУНОМОДУЛЯТОРЫ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ СМЕШАННАЯ ФОРМА ПОЛИКОМПОНЕНТЫЕ ПРОТОКОЛЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ (С ЦИТОСТАТИКАМИ) ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ АУТОТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА (ВТОРИЧНЫЕ ГН) МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ (ИСКЛЮЧАЯ НСМИ) Мембранозный гломерулонефрит (клинически: изолированная протеинурия, гематурический вариант ГН, реже нефротическая или смешанная формы ГН)

    34 Хронические гломерулонефриты ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ КОРТИКОСТЕРОИДЫ (ЭФФЕКТ СОМНИТЕЛЕН) ЦИТОСТАТИКИ АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ? ИНГИБИТОРЫ АПФ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА КОРТИКОСТЕРОИДЫ ПОЛИКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦС+…+…) АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ ПЛАЗМОФЕРЕЗ ИММУНОМОДУЛЯТОРЫ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ СМЕШАННАЯ ФОРМА ПОЛИКОМПОНЕНТЫЕ ПРОТОКОЛЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ (С ЦИТОСТАТИКАМИ) ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ АУТОТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА (ВТОРИЧНЫЕ ГН) МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ (ИСКЛЮЧАЯ НСМИ) Мембранопролиферативный гломерулонефрит (мезангиокапиллярный) I тип – субэндотелиальные депозиты I I тип – «плотные» депозиты I I I тип – трансмембранные депозиты Клинических отличий между тремя типами не выявляется (клинически: отеки в сочетании с гематурией и/или гипертензией, гематурический вариант, изолированный мочевой синдром).

    36 Хронические гломерулонефриты ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ КОРТИКОСТЕРОИДЫ (ЭФФЕКТ СОМНИТЕЛЕН) ЦИТОСТАТИКИ АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ? ИНГИБИТОРЫ АПФ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА КОРТИКОСТЕРОИДЫ ПОЛИКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦС+…+…) АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ ПЛАЗМОФЕРЕЗ ИММУНОМОДУЛЯТОРЫ ТРЕНТАЛ, КУРАНТИЛ СМЕШАННАЯ ФОРМА ПОЛИКОМПОНЕНТЫЕ ПРОТОКОЛЫ АНТИКОАГУЛЯНТЫ (В СОЧЕТАНИИ) ИНГИБИТОРЫ АПФ «ПУЛЬС»-ТЕРАПИЯ (С ЦИТОСТАТИКАМИ) ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ АУТОТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА (ВТОРИЧНЫЕ ГН) МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ (ИСКЛЮЧАЯ НСМИ) Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит (до 50% случаев хронического гломерулонефрита). (Клинически: гематурическая форма или нефротическая).

    38 Хронические гломерулонефриты МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ (ИСКЛЮЧАЯ НСМИ) ФСГС (Клинически: чаще стероидрезистентный нефротический вариант).

    41 Патогенетическое лечение ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ Кортикостероиды (эффект сомнителен) Цитостатики Аминохинолиновые препараты Антикоагулянты? Ингибиторы АПФ Трентал, курантил

    42 Патогенетическое лечение МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА Кортикостероиды Поликомпонентные протоколы (кс+цс+…+…) Антикоагулянты (в сочетании) Ингибиторы АПФ «Пульс»-терапия Плазмоферез Иммуномодуляторы Трентал, курантил

    43 Патогенетическое лечение МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); СМЕШАННАЯ ФОРМА Поликомпонентые протоколы Антикоагулянты (в сочетании) Ингибиторы АПФ «Пульс»-терапия (с цитостатиками) Эфферентные методы Аутотрансплантация костного мозга (вторичные ГН)

    44 МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ) В большинстве случаев отсутствие эффекта на стандартную КС- терапию Длительная (более 3-х лет) альтернирующая (40 мг/м 2) терапия эффективна у 60% больных Пульс-терапия (5-6 раз через день 30 мг/кг) с последующим альтернирующим лечением в течение 1-5 лет Четырехкомпонентная схема (по kincaid-smith) в настоящее время используется редко (эффективность низка, побочных эффектов много) Эфферентные методы (плазмоферез) в сочетании с пульс- терапией и переходом на четырехкомпонентную схему Патогенетическое лечение

    45 МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) Патогенетическое лечение Глюкокортикоиды в альтернирующем режиме ( мг/м 2) с длительностью лечения 3-5 лет двухкомпонентные схемы (из цитостатиков чаще лейкеран или циклофосфамид) трехкомпонентные протоколы (КС+циклофосфамид и куарнтил) пульс-терапия длительное лечение иммуноглобулинами (JM JG) в высоких дозах (2?0,35 мл/кг каждые 15 дней в течение 9-12 месяцев) при болезни Берже.

    46 МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); Принципы лечения (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) В периоде полной клинико-лабораторной ремиссии: щадящий режим; исключение физического перенапряжения; исключение переохлаждений и перегреваний; учета (при сохранной функции почек) в соответствии с возрастными потребностями; исключение пищевых аллергенов; костных, рыбных, грибных бульонов; жидкость с учетом диуреза; медикаментозное лечение только в случаях интеркуррентных инфекций; «Базисная» терапия в фазе обострения по общим принципам лечения ГН.

    47 МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); Лечение хронического гломерулонефрита (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) Мембранозный гломерулонефрит Лечить или не лечить? (прогрессирование в ХПН в течение 5 лет 5%; 10-летняя выживаемость – 90%, часты спонтанные ремиссии; При наличии признаков активности и прогрессирования процесса; Длительное применение альтернирующей схемы КС- терапии (годами).

    48 Схема диспансерного наблюдения детей с острым и хроническим гломерулонефритом (по форме 030/у) Мероприятия 1 й год наблюдения 2 й год наблюдения 3 й год наблюдения Участковый педиатр — при неполной клинико-лабораторной ремиссии — если получает гормонотерапию 1 е полугодие – ежемесячно, 2 е полугодие – 1 раз в 3 месяца 1 раз в 2-3 недели 1 раз в 10 дней 1 раз в 6 месяцев 1 раз в год Узкие специалисты: Нефролог Параллельно с педиатром ЛОР, стоматолог 2 раза в год, 1 раз в 6 месяцев 1 раз в год по показаниям – чаще Окулист (осмотр глазного дна) 2 раза в год, по показаниям – чаще Врач-реабилитолог, врач ЛФК По показаниям

    50 МЕМБРАНОЗНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) — В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТСУТСТВИЕ ЭФФЕКТА НА СТАНДАРТНУЮ КС-ТЕРАПИЮ — ДЛИТЕЛЬНАЯ (БОЛЕЕ 3-Х ЛЕТ) АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ (40 мг/м 2) ТЕРАПИЯ ЭФФЕКТИВНА У 60% БОЛЬНЫХ — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ (5-6 РАЗ ЧЕРЕЗ ДЕНЬ 30 мг/кг) С ПОСЛЕДУЮЩИМ АЛЬТЕРНИРУЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕМ В ТЕЧЕНИЕ 1-5 ЛЕТ — ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНАЯ СХЕМА (по Kincaid-Smith) В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ РЕДКО (ЭФФЕКТИВНОСТЬ НИЗКА, ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ МНОГО) — ЭФФЕРЕНТНЫЕ МЕТОДЫ (ПЛАЗМОФЕРЕЗ) В СОЧЕТАНИИ С ПУЛЬС-ТЕРАПИЕЙ И ПЕРЕХОДОМ НА ЧЕТЫРЕХКОМПОНЕНТНУЮ СХЕМУ МЕЗАНГИАЛЬНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ВКЛЮЧАЯ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ) -ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ В АЛЬТЕРНИРУЮЩЕМ РЕЖИМЕ ( мг/м 2) С ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ ЛЕЧЕНИЯ 3-5 ЛЕТ — ДВУХКОМПОНЕНТНЫЕ СХЕМЫ (ИЗ ЦИТОСТАТИКОВ ЧАЩЕ ЛЕЙКЕРАН ИЛИ ЦИКЛОФОСФАМИД) — ТРЕХКОМПОНЕНТНЫЕ ПРОТОКОЛЫ (КС+ЦИКЛОФОСФАМИД И КУАРНТИЛ) — ПУЛЬС-ТЕРАПИЯ — ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНГИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ (JMJG) В ВЫСОКИХ ДОЗАХ (2?0,35 мл/кг КАЖДЫЕ 15 ДНЕЙ В ТЕЧЕНИЕ 9-12 МЕСЯЦЕВ) ПРИ БОЛЕЗНИ БЕРЖЕ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ФАЗЫ БОЛЕЗНИ) — В ПЕРИОДЕ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ РЕМИССИИ: ЩАДЯЩИЙ РЕЖИМ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО ПЕРЕНАПРЯЖЕНИЯ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЙ И ПЕРЕГРЕВАНИЙ; УЧЕТА (ПРИ СОХРАННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК) В СООТВЕТСТВИИ С ВОЗРАСТНЫМИ ПОТРЕБНОСТЯМИ; ИСКЛЮЧЕНИЕ ПИЩЕВЫХ АЛЛЕРГЕНОВ; КОСТНЫХ, РЫБНЫХ, ГРИБНЫХ БУЛЬОНОВ; ЖИДКОСТЬ С УЧЕТОМ ДИУРЕЗА; МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОЛЬКО В СЛУЧАЯХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ; — «БАЗИСНАЯ» ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ ОБОСТРЕНИЯ ПО ОБЩИМ ПРИНЦИПАМ ЛЕЧЕНИЯ ГН. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА) МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — ЛЕЧИТЬ ИЛИ НЕ ЛЕЧИТЬ? (ПРОГРЕССИРОВАНИЕ В ХПН В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ 5%; 10-ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 90%, ЧАСТЫ СПОНТАННЫЕ РЕМИССИИ; — ПРИ НАЛИЧИИ ПРИЗНАКОВ АКТИВНОСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПРОЦЕССА; — ДЛИТЕЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕЙ СХЕМЫ КС-ТЕРАПИИ (ГОДАМИ); СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

    Источник: http://www.myshared.ru/slide/1350673

    Схожие статьи:

    • Симптомы нефроптоза 1 степени Опущение органа или его аномальная подвижность — нефроптоз 1 степени правой почки: характерные симптомы и варианты терапии патологического процесса Нефроптоз почки представляет собой опущение органа или аномальную его подвижность. Зачастую патологический процесс формируется у людей, резко сбросивших […]
    • Ренальные симптомы гломерулонефрита Острый гломерулонефрит у детей лечение и симптомы Острый гломерулонефрит у детей – это циклически протекающее инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся чаще через 1 – 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (чаще стрептококковой этиологии). Заболевание может развиться в любом […]
    • Ренальные симптомы при гломерулонефрите Острый гломерулонефрит у детей лечение и симптомы Острый гломерулонефрит у детей – это циклически протекающее инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся чаще через 1 – 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (чаще стрептококковой этиологии). Заболевание может развиться в любом […]
    • Специалист по туберкулезу почек Причины, симптомы и лечение туберкулеза почек Туберкулез почек — это одна из самых распространенных не легочных форм заболевания, которое вызывается палочкой Коха. Микроорганизм поражает почечную паренхиму. Инкубационный период варьируется в зависимости от общего состояния зараженного. В среднем протекает […]
    • Симптомы опускание почки Опущение почки: симптомы, причины и последствия Опущение почки – это заболевание, при котором почка смещается ниже своего естественного положения и выходит из своего ложа. Это происходит из-за увеличения ее подвижности, особенно в вертикальном положении тела, поэтому данная патология получила название […]
    • Симптомы заболевания опущение почки Опущение почки: симптомы, причины и последствия Опущение почки – это заболевание, при котором почка смещается ниже своего естественного положения и выходит из своего ложа. Это происходит из-за увеличения ее подвижности, особенно в вертикальном положении тела, поэтому данная патология получила название […]
    • Прогноз при нефротическом синдроме Особенности нефротического синдрома Острый нефротический синдром является воспалением почечных клубочков, которое имеет признаки азотемии. При этом наблюдается выраженная протеинурия (белок в моче). гематурия (подробнее здесь ), солевая задержка в моче и жидкости в организме, что в дальнейшем ведет к […]
    • Признаки хронического воспаления почек Признаки воспаления почек Говоря о воспалительных процессах в почках, нельзя ограничиться одной болезнью. Современные данные о причинах и механизме развития требуют выделения двух разных воспалительных заболеваний: гломерулонефрита и пиелонефрита. На их долю приходится до 70% от всей почечной […]