Поликистоз почек у ребенка отзывы

Оглавление:

Поликистоз почек — лечение, диета

Что такое

Посмотрите видеоролики этой теме

Медики отмечают, что эффективность лечения поликистоза почек зависит не только от типа дефективного гена, но и от других факторов. Например, щепетильный контроль артериального давления и своевременное лечение пиелонефрита замедляет прогрессирование поликистоза в хроническую форму.

На данный момент медицина еще не разработала достаточно эффективные клинические методы борьбы с болезнью.

Комплексное лечение приводит не к полноценному выздоровлению, а к замедлению скорости перехода поликистоза в хроническую форму.

В комплекс медицинских мероприятий входит:

  • нормализация артериального давления,
  • лечение пиелонефрита,
  • терапия по устранению почечной недостаточности.
  • Виды лечения:

  • Экспериментальные методы лечения. На данный момент в мире ведется активная работа поиска препаратов, способных замедлить скорость роста кист. Больные добровольно соглашаются на эксперименты — им вводят в кровь антагонисты V2-рецепторов и ингибиторы nTOR.

    Результаты исследований показали, что эти препараты способны замедлить рост кист, но не прекратить.

    В лабораторных условиях также проводятся опыты на животных, в частности, на крысах. Российский ученый О. Бескровный сумел остановить рост почечных кист при помощи ПБП ингибирования. Результаты его исследования пока не проводились на людях.

  • Хирургические способы лечения бывают нескольких видов, в зависимости от размера кист. Для лечения небольших кист назначают дукапсуляцию и нефростомию – удаления части почки или всей целиком. Другие методы хирургического лечения назначаются для кист больших размеров.

    Например, самым распространенным методом хирургического вмешательства считается пункция кисты иглой. Этот метод неопасный, но в 40-80 случаях приводит к рецидиву. В современной медицине также применяется лазерная эндоскопия кистного кармана. Недостатком этого способа считается высокая вероятность рецидива и шанс инфицирования почки. ^ http://feedmed.ru/bolezni/mochevydelitelnoj-sistemy/polikistoz-pochek.html

    Симптомы заболевания

    Поликистоз почек по-разному проявляется у детей и взрослых.

    Например, у детей патология приводит к увеличению размеров живота новорожденного.

    Если врачи не успевают поставить диагноз и приступить к лечению поликистоза почек, то с большой вероятностью ребенок погибает из-за почечной недостаточности.

    Дети в возрасте 5-10 лет сталкиваются с дополнительными проблемами – заболевание может распространяться на печень, что приводит к нарушению давления в сосудах, которые соединяют печень с кишечником. Не своевременно оказанная медицинская помощь приводит к развитию почечной недостаточности.

    Взрослые менее подвержены этому заболеванию. Поликистоз развивается медленными темпами, процесс формирования кист может занять от нескольких месяцев до 2-3 лет.

    У взрослых людей заболевание не всегда имеет ярко выраженную симптоматику.

    Медицинская практика показала, что после аутопсии врачи нередко ставили усопшему диагноз – поликистоз почек.

    У взрослых эта патология проявляется в виде болей в спине, мочеиспускания с кровью и образованием почечных камней. Менее показательными симптомами считаются повышенная утомляемость, тошнота и нарушение стула. Сложно определяемые симптомы появляются из-за почечной недостаточности и нарушения ее функций. При поликистозе почек у больного заметно снижается иммунитет.

    Хроническая форма заболевания приводит к появлению воспалительных процессов в почках. Больные начинают жаловаться на постоянно высокую температуру тела, тошноту и повышенное артериальное давление.

    Что почитать

    Причины развития патологии

    Поликистоз почек развивается в результате генетической мутации и типа унаследованных генов от родителей.

    Генетические дефекты, вызывающие поликистоз делятся на два типа: рецессивные и доминантные.

    Патология развивается в результате унаследования двух рецессивных или одного доминантного гена.

    Дети, которые унаследовали доминантный ген после рождения, не страдают от поликистоза почек, зато с наступлением зрелости существует большая вероятность развития кист с характерной симптоматикой. Два рецессивных гена провоцируют развитие тяжелых симптомов уже в раннем возрасте.

    Источник: http://feedmed.ru/bolezni/mochevydelitelnoj-sistemy/polikistoz-pochek.html

    Оглавление: [ скрыть ]

  • Причины и симптомы заболевания
  • Поликистоз почек у детей является тяжелым структурным пороком почек, при котором происходит замещение здоровой почечной ткани многочисленными кистами. Это достаточно редкое заболевание. Путь наследования – аутосомно-рецессивный. Расположение генной аномалии учеными пока не установлено. Кистозные изменения почек могут сопровождаться поликистозом других органов. Изучением недуга занимаются генетики и урологи.

    Детский поликистоз почек формируется уже в самом начале эмбрионального развития и обусловливается несрастанием канальцев метанефроса (окончательной почки) и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Наряду с наследственным фактором, возникновение поликистоза связывают и с другими причинами. Мутации генов могут быть связаны с воздействием лекарств и химических веществ, разнообразных вирусов и иных отрицательных факторов.

  • Перинатальную (начинается с 28 недели беременности и заканчивается через 7 дней после родов).
  • Неонатальную (первые 4 недели жизни после рождения).
  • Раннего детского возраста (3-6 мес.).
  • Ювенильную (6 мес.5 лет).
  • Прогноз последней пары группы намного лучше, чем у детей первых двух групп. Смерть может наступить спустя 2-15 лет от начала недуга. Причинами этого становятся состояния почечной и печеночной недостаточности.

    Вернуться к оглавлению

    С целью подтверждения диагноза проводится экскреторная урография (рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей), почечная ангиография (метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов), динамическая сцинтиграфия (метод функциональной визуализации для получения двумерного изображения), УЗИ, компьютерная томография.

    С целью выявления мутантного гена применяется метод молекулярной гибридизации (объединение генетического материала разных клеток в одной клетке). В настоящее время недуг можно выявить внутриутробно на УЗИ (после 30-ой недели).

    Поликистоз почек у новорожденных детей

    Причины поликистоза

    Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

    Поликистозу одинаково подвержены дети любого пола, патология проявляется и у новорожденных.

    Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация. Если женщина поддавалась облучению или в процессе формирования мочеполовой системы у плода принимала алкоголь и другие вредные вещества, то возникает поликистоз у плода.

    Поликистоз почек у плода

    Поликистоз почек является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

    На 15-й недели беременности врач определяет кистозное образование, место его расположения, размеры, а также состояние и функционирование почек. Если имеется патология, то УЗИ покажет односторонность контуров внутреннего органа, ткань между образованиями будет гиперэхогенная, присутствует маловодие.

    В случае обнаружения во время ультразвуковой диагностики поликистоза у плода, родителям врачи рекомендуют прервать беременность. В противном случае произойдет самопроизвольный аборт или плод замрет. Крайне редко удается избежать такого исхода ситуации. Если же ребенку удалось выжить и появиться на свет, то родители должны проводить регулярные профилактические мероприятия и лечебные процедуры, чтоб не возникало осложнений и патология не прогрессировала.

    Поликистоз у новорожденных детей

    Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная.Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны. Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями. При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

    В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней. Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких. Поликистоз почек у новорожденных практически всегда заканчивается летальным исходом, ребенку крайне сложно спасти жизнь. В случае его выживания остается большая вероятность гибели малыша на первом году жизни.

    Кисты у детей раннего и старшего возраста

    Проявление поликистоза зависит от степени поражения почек и клинической формы.

    При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

  • повышенное давление в артериях;
  • инфицирование мочевыводящих путей;
  • повышенная температура тела;
  • почечная недостаточность;
  • камни в почках.
  • Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается. Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе. Дети раннего и старшего возраста с поликистозом проживают дольше, чем новорожденные (от 2 до 15 лет). При этой патология активно прогрессирует и в конечном итоге приводит к гибели из-за печеночной и почечной недостаточности.

    Диагностика

    Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития. Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику. Ребенку назначают общий анализ урины и сдачу крови на биохимию. Применяют аппаратную методику, в ходе которой используют ультразвуковое исследование. С его помощью можно безошибочно обнаружить кистозные образования у ребенка.

    Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

    Методы лечения

    В некоторых случаях медикаментозное лечение не помогает, надо прибегать к хирургическому вмешательству.

    Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

    Медикаментозная терапия

    Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии. Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики. Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

    Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

    Хирургическое вмешательство

    Если кисты сдавливают мочеточник, нужно выполнять операцию.

    При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

    Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость. Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению. Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

    Осложнения и прогноз

    Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

    Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку. Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

    Источник: http://etopochki.ru/bolezni-pochek/kisty/polikistoz-pochki-u-detej.html

    Что такое поликистоз почек: полезная информация о симптомах и лечении заболевания

    Почки выполняют важную функцию в организме человека – они очищают кровь от вредных веществ. Нарушение этого процесса приводит к серьёзным проблемам со здоровьем. Большинство заболеваний почек – приобретённые, но имеются недуги, на которые человек повлиять не может, например, поликистоз почек. Патология формируется в результате генетического сбоя, часто диагностируется у детей.

    Общая информация

    Заболевание представляет собой патологию, при которой обе почки пациента поражены кистами. Аномалия считается тяжелейшей наследственной болезнью, характеризуется заменой паренхимы почки множественными кистозными образованиями. Последнее представляет собой мешочек с желтоватой жидкостью, консистенция её может быть вязкой или жидкой, зачастую в кистах присутствуют примеси крови. Поликистоз указывает на многочисленные образования.

    Кровь, попадая в почки, фильтруется в специальных канальцах, потом возвращается к нормальному процессу циркуляции. Вредные вещества выводятся вместе с мочой, которая является смесью токсинов. Для поликистоза характерен аутосомно-доминантный способ передачи. Взрослые болеют недугом чаще, чем дети. В группе риска находятся лица старше 40 лет. Однако патологический процесс может запуститься даже во время внутриутробного развития. Мутации такого рода встречаются у 5% новорождённых.

    Поликистоз почек код по МКБ 10 — Q61 (кистозная болезнь почек), Q61.3 (поликитоз неуточнённый).

    Узнайте о характерных симптомах и методах лечения пиелонефрита у детей разного возраста.

    Особенности питания и соблюдения диеты при хроническом пиелонефрите описаны на этой странице.

    Причины развития заболевания

    Медики выделяют несколько вероятных причин, способствующих развитию заболевания:

  • генетическая патология (нарушение в 16 хромосоме). Если заболеванием страдает один родитель, то вероятность формирования поликистоза почек у всех детей составляет более 50%;
  • спонтанные мутации в 16 хромосоме встречаются редко (рождается один ребёнок из тысячи).
  • Усугубляет ситуацию курение, чрезмерное употребление кофе. Согласно статистическим данным, мужчины страдают недугом чаще женщин, переносят заболевание тяжелее.

    Характерные признаки и симптомы

    Клиническая картина расплывчатая, симптомы поликистоза почек часто путают с другими патологиями, назначая неверное лечение.

    Поводом обратиться к доктору должны стать следующие симптомы:

  • поясничные боли. Характер болей тянущий, ощущается с двух сторон. Обусловлено состояние увеличением размеров почек, что приводит к сдавливанию других органов;
  • появляется кровь в моче (гематурия). Симптом переходящий, отмечается у 15% всех пациентов. Причинами такого состояния могут быть разнообразные патологии, немедленно обратитесь к доктору;
  • больные часто жалуются на обильное выделение мочи (иногда до трёх литров в сутки), постоянную жажду (может свидетельствовать о почечной недостаточности);
  • отмечается общая слабость, утомляемость, потеря или снижение аппетита;
  • повышенное артериальное давление. Иногда симптом никак себя не проявляет, увеличенные показатели часто замечают случайно на прохождение профилактического осмотра;
  • кожный зуд, похудение, иногда появляются проблемы со стулом.
  • Обратите внимание! Вышеперечисленные признаки не всегда указывают на проблемы с почками. Не занимайтесь самодиагностикой заболеваний, выяснить точную причину недомогания способен только опытный специалист, проведя ряд анализов.

    При обращении к медику с вышеописанными жалобами или наличии в анамнезе пациента предрасположенности к поликистозу почек, рекомендуется проведение следующих диагностических мероприятий:

  • клинический анализ крови. У пациентов с поликистозом почек часто имеется анемия. Анализ поможет выявить наличие патологии, течение воспалительного процесса;
  • биохимический анализ. Медики обращают внимание на уровень калия, железа, натрия;
  • исследования мочи. Анализ помогает выявить наличие кровянистых выделений, воспалительный процесс;
  • УЗИ почек, печени, органов малого таза (часто поликистоз почек сопровождается кистозными образованиями в яичниках);
  • ЭКГ. Позволяет оценить работу сердца, наличия или отсутствия нарушения ритма.
  • Направления терапии и методы лечения

    На сегодняшний день специфического лечения поликистоза почек не разработано. Методы терапии направлены на купирование неприятных симптомов, лечение осложнений.

    Медикаментозные препараты

    Источник: http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/polikistoz.html

    Поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек. при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени. поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками. мегауретером. добавочной почкой.

    В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

    Классификация поликистоза почек

    С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица. врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой ; поликистоз в сочетании микроцефалией. брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.
  • Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

    В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

    Причины поликистоза почек у детей

    Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента .

    Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа — из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

    Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

    Симптомы поликистоза почек у детей

    Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома. обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом .

    При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь. пиелонефриты. хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии. пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

    Диагностика поликистоза почек детей

    Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом ) и генетиком .

    Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови. исследование мочи по Зимницкому. проба Реберга .

    Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии. почечной ангиографии. УЗИ. динамической сцинтиграфии. КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы. печени. селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

    Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

    Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой. нефробластомой (опухолью Вильмса).

    Лечение поликистоза почек детей

    Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии. постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

    При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

    В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование .

    Прогноз при поликистозе почек детей

    Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/polycystic-kidney

    Содержание

    В паренхиме почек могут обнаружить многочисленные кисты доброкачественного характера. Это поликистозная болезнь. Она закладывается еще при внутриутробном развитии. Поликистоз почек у детей является серьезной патологией.

    Наши читатели рекомендуют

    Почему возникает это заболевание, как его выявить и чем лечить?

    Виды заболевания

    Поликистоз почек – это врожденный дефект органа. Болезнь протекает тяжело. Она может сочетаться с заболеваниями других органов. Существует поликистоз взрослого и детского типа. Клиническая картина будет отличаться. Болезнь протекает в трех стадиях.

    Кистозные образования бывают гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Гломерулярные кисты не растут. Однако у пациента развивается хроническая почечная недостаточность. Такие образования могут быть причиной смерти ребенка. Тубулярные и экскреторные кисты увеличиваются неравномерно. При этом большая часть нефронов органа погибает. Картина больной почки хорошо видна на макропрепарате.

    Заболевание классифицируют по разным признакам:

  • по времени первого проявления;
  • по генетическому принципу;
  • по степени выраженности кистозных образований.
  • В первой классификации выделяют 4 формы развития. Перинатальная форма начинается с 28 недели беременности и включает первую неделю жизни ребенка. Неонатальная начинается со второй по четвертую неделю. До 6 месяцев выделяют ранний детский возраст. Ювенильная форма продолжается до 5 лет.

    Поликистоз почек у детей

    Классификация поликистоза по генетическому принципу включает первый, второй и третий типы с нарушениями в определенной хромосоме. Далее идет мультикистоз с туберозным склерозом. На севере нашей страны встречается финский тип поликистозной дегенерации почек. Есть и другие разновидности нарушений, связанных с генными мутациями.

    Выделяют несколько видов кистозных образований: единичные кисты, очаговый или тотальный поликистоз.

    Есть международная классификация заболевания. По ней поликистоз почек обозначается кодом — Q61. По МКБ выделяют 8 различных шифров разновидности болезни.

    Одиночная киста чаще встречается у мальчиков. Ее обнаруживают во время ультразвукового обследования. Образование обычно неопасно и не имеет клинических проявлений.

    Поликистозная болезнь закладывается у ребенка во время пренатального периода развития. При формировании почечных структур происходят определенные нарушения.

    Поликистозная дегенерация почек может привести к мертворождению или летальному исходу в первые месяцы жизни новорожденного.

    Причины патологии точного не ясны. Предполагается, что поликистоз могут вызвать инфекционные заболевания матери в период беременности, неконтролируемый прием лекарственных препаратов, вредные привычки или наследственная предрасположенность.

    Если в семье у кого-то было такое заболевание, то родителям будущего ребенка необходимо быть особенно внимательными. Беременная женщина должна своевременно пройти нужные обследования.

    Частота заболевания — один случай на тысячу. Где именно локализуется генное повреждение пока не установлено.

    Поликистоз у ребенка могут вызвать вредные привычки в период беременности

    Симптомы и признаки

    При поликистозе, почки имеют множественные небольшие образования, заполненные жидкостью. Патология может проявлять себя по-разному. Обычно ее выявляют во взрослом возрасте.

    Симптомами заболевания в детском возрасте является стойкое повышение АД, боли в области спины, нарушение работы почек, воспаления с рецидивами.

    У новорожденных кисты быстро увеличиваются в размерах, болезнь может развиваться остро. У младенцев образования возникают в области дистальных канальцев и собирательных трубок. По радиусу в области почечной коры расположены большие кисты. Из-за них почка резко увеличивается. При этом может страдать и печень, расширяются желчные протоки.

    Родителям трудно определить заболевание, поэтому необходима квалифицированная помощь в случае проявления каких-либо отклонений.

    На начальной стадии поликистозной дегенерации почек появляется болевой синдром, больной испытывает усталость и вялость. На второй стадии возможна быстрая утомляемость, тошнота, жажда и сухость во рту, высокое давление. На третьей стадии все симптомы проявляются более резко, появляются отеки. Больной испытывает затруднения при мочеиспускании. У него увеличен живот. Клиника связана с появлением почечной недостаточности.

    При гнойном процессе появляется лихорадка, интоксикация. Заболевание могут усугубить какие-либо неблагоприятные факторы. Кроме того, важными признаками болезни являются увеличение размеров почек, изменения их контуров и расположения. Чашечки и лоханки могут деформироваться.

    В настоящее время поликистоз почек можно выявить на 30-й неделе вынашивания плода с помощью акушерского УЗИ. Врачи могут порекомендовать прерывание беременности, так как возможен самопроизвольный аборт или замирание.

    Для диагностирования заболевания применяют полное клинико-лабораторное обследование родившегося младенца, изучение родословной. Родителям детей, у которых подозревается поликистоз почек, следует обратиться к нефрологу, генетику.

    По анализу мочи выявляют наличие белка, сгустков крови, повышенное количество лейкоцитов и другие отклонения. Чтобы оценить функциональное состояние почек назначают биохимию крови, исследование мочи по Зимницкому, делают пробу Реберга.

    Для подтверждения диагноза делают УЗИ почек, контрастное рентгенологическое исследование, компьютерную томографию.

    Возможно, потребуется проведение УЗИ и других органов, так как они тоже могут быть поражены кистозными образованиями. Иногда проводят биопсию органа для окончательного подтверждения диагноза.

    Лечение поликистоза

    В основе лечения поликистоза лежит борьба с хронической почечной недостаточностью. Терапия заболевания у детей проводится постоянно, всю жизнь. Ее цель – предупредить осложнения, сохранить функции почек.

  • Если болезнь почек протекает бессимптомно, то проводится поддерживающая терапия. Она направлена на улучшение качества жизни маленького пациента. Вылечить, таким образом, поликистоз не удастся, но состояние почки следует поддерживать.
  • Ребенок должен всегда соблюдать диету и питьевой режим. Жидкость ограничивается в зависимости от стадии поликистозной болезни. Полезны разгрузочные дни – яблочные, картофельные, арбузные.
  • Необходимо исключить чрезмерные умственные и физические нагрузки. Нужно свести к минимуму стрессовые и эмоциональные ситуации. Родителям следует постоянно наблюдать за состоянием здоровья ребенка.
  • При ухудшении самочувствия и резких осложнениях необходима госпитализация для оказания первой помощи. Для каждого больного назначают индивидуальные средства лечения.
  • Пиелонефрит лечат антибиотиками и уросептиками. Если у больного повышенное давление, то назначают лекарственные препараты для его снижения.
  • Хроническую почечную недостаточность, на фоне поликистоза, лечат с помощью гемодиализа. Может встать вопрос о пересадке органа.

    Питьевой режим ребенка

    Есть народные средства лечения заболевания. Фитотерапия повышает иммунитет и помогает, как дополнение к терапевтическим средствам. Народные целители рекомендуют настойку Эхинацеи, Коровяка, грецкие орехи, сок Лопуха, фасоль, Алоэ и другие средства.

    Важно. Без консультации со специалистом такое лечение недопустимо.

    Хирургическое лечение

    Если кисты быстро растут, может потребоваться операция. Возможно проведение чрескожной функции или лапароскопическое иссечение кист, а также пересадка почек.

    Если в почках есть нагноения, кровоизлияния, разрывы кист, то делают пункцию. Тонкой иглой удаляют гной, промывают кисту антибактериальными средствами. Такое вмешательство осуществляется под контролем УЗИ.

    В более сложных ситуациях проводят полостную операцию. Гной и кровь из почки удаляют, сделав разрез в области поясницы. В самых тяжелых случаях пациенту удаляют почку.

    Хирургическое вмешательство

    Прогноз

    Течение заболевания будет зависеть от начала его прогрессирования. Чем раньше оно начнет проявлять себя, тем хуже.

    При поликистозе возможны разные осложнения, например, разрыв кист. У больного при этом наблюдаются резкие боли в области поясницы, и животе, шок или обморок. Врастание кисты в паренхиму может стать причиной кровоизлияния. Его сопровождают схваткообразные боли в спине, кровь в моче.

    Новорожденный ребенок переносит поликистоз тяжело, часто заболевание заканчивается гибелью. При систематическом лечении, если пациент прожил первые 6 лет, есть шансы прожить более 15 лет. Больные, дожившие до 20 лет, имеют тяжелую почечную недостаточность. Спасти их может только пересадка донорского органа.

    При тяжелом нарушении функций почек или удалении органа ребенку положена инвалидность.

    Таким образом, поликистоз почек является очень серьезным заболеванием. Чтобы облегчить состояние ребенка, родителям следует выполнять все рекомендации врачей и быть внимательными и терпеливыми.

    Победить тяжелые заболевания почек возможно!

    • постоянные боли в пояснице;
    • затрудненное мочеиспускание;
    • нарушение артериального давления.
    • Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить.

      Источник: http://mpsdoc.com/bolezni/kista/polikistoz-pochek-u-detej

      Особенности поликистоза почек у детей

    • Диагностические и лечебные мероприятия
    • Причины и симптомы заболевания

      В зависимости от того, в каком возрасте у ребенка появились первые симптомы заболевания, выделяют следующие группы:

      Каждая группа имеет свои особенности, зависящие от проявлений и прогноза недуга. При первых двух группах развития поликистоза почек у новорожденных 90% почечной ткани заменяется кистами. Это ведет к стремительному увеличению объема почек и живота младенцев. У них выявляется резко развивающаяся почечная недостаточность, но провоцируют смертельный исход (в первые несколько дней после рождения) недоразвитие легких и пневмотораксы.

      При поликистозе 3-4 групп количество кист намного меньше, но возникают признаки аномалии других органов. Самыми частыми симптомами детского поликистоза являются: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), инфекции мочевых путей. Кроме того, со временем развивается почечная недостаточность, которая проявляется в виде нарушений работоспособности почек, анемии, изменений в костной ткани, отставании малыша в росте. Вместе с этим обнаруживается печеночный фиброз (разрастание соединительной ткани), часто осложненный кровотечениями в пищеводе и желудочно-кишечном тракте, а также повышением давления в системе воротной вены.

      Диагностические и лечебные мероприятия

      Диагноз ставится посредством проведения инструментального и клинико-лабораторного обследования малыша, а также анализа его родословной. Необходимо проведение общего анализа мочи, исследования мочи по методике Зимницкого, пробы Реберга, биохимии крови.

      Источник: http://popochkam.ru/deti/polikistoz-pochek-u-detej.html

      Поликистоз почек

      Поликистоз почек (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых) – это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью. Распространённость: 1:500-1:1000

      На рисунке изображена здоровая почка слева и поражённая поликистозом справа.

      Возможные причины поликистоза почек.

      Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

      Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

      При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

      Симптомы поликистоза почек

      Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет врачу быстро поставить диагноз.

      Симптомы:

      1. Боли. Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов.

      2. Гематурия (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.

      При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.

      3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.

      4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило. светлая, «разбавленная»

      5. Кожный зуд

      6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.

      7. Похудение, снижение аппетита.

      8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

      Также при поликистозе почек возможны осложнения, при которых необходимо незамедлительно обратиться к врачу:

      — Воспаление кисты или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так как киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).

      — Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать, необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.

      — Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

      Диагностика при подозрении на поликистоз.

      Итак, человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

      — Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.

      — Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)

      — Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)

      — Посев мочи

      — УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)

      -УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)

      — ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

      Лечение поликистоза почек

      До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

      При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

      В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты); ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст. В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

      Собственно, само лечение направлено на профилактику и лечение осложнений:

      Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

      Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки. Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д. но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

      Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.

      Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, т.к его избыточное повышение также вредно.

      Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.

      Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – то есть такое состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ. Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных. Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется 3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры. Посещение процедур гемодиализа должно быть постоянным. При терминальной почечной недостаточности пропуск двух-трёх процедур может завершиться для больного летальным исходом. Гемодиализ с определённого этапа становится постоянным (3 раза в неделю) и неотъемлемым.

      Пациент во время процедуры гемодиализа.

      При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

      Также возможным методом лечения в дальнейшем является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

      Профилактики у заболевания нет. В настоящее время учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии эксперимента, на мышах препарат показал себя успешно.

      Статья написана врачом нефрологом Сироткиной Е.В.

      Источник: http://www.medicalj.ru/diseases/urology/910-polikistoz-pochek

      Схожие статьи:

      • Поликистоз почек какая диета Поликистоз почек — лечение, диета Что такое Посмотрите видеоролики этой теме Лечение поликистоза Медики отмечают, что эффективность лечения поликистоза почек зависит не только от типа дефективного гена, но и от других факторов. Например, щепетильный контроль артериального давления и своевременное […]
      • Помидор при пиелонефрите Принципы диеты при пиелонефрите Пиелонефрит ? воспаление почек, вызванное инфицированием мочевыводящей системы. Помимо медикаментозного лечения медики советуют пациентам изменить рацион питания, чтобы облегчить работу почек и ускорить выздоровление. Врачи выделяют две формы пиелонефрита ? хроническую и […]
      • Полынь от камней в почках Какая трава поможет от камней в почках? Принцип применения Любое лечение почечнокаменной или мочекаменной болезни связано с решением следующих задач: выведение измельченных фрагментов, мелких образований и песка; снижение всасывания солей в кишечнике. Для этих целей в традиционной медицине назначаются […]
      • Полнокровие сосудов почек УЗИ почечных сосудов и артерий: подготовка к допплерографии почек (УЗДГ) Ультразвуковая допплерография почечных сосудов (УЗДГ) — это диагностический метод, позволяющий обнаружить изменения кровотока. Он базируется на эффекте Доплера. Смысл этого эффекта заключается в отражении ультразвуковых волн от […]
      • Полное удвоение члс почки Удвоение почки: чем опасно развитие патологии и как победить недуг На сегодняшний день довольно распространенными стали случаи удвоения почек. Эта аномалия иногда приводит к серьезным заболеваниям мочевыделительной системы, а порой больной может даже не подозревать о своей патологии. Немного о […]
      • Полное удвоение почки у ребенка Удвоение почки: чем опасно развитие патологии и как победить недуг На сегодняшний день довольно распространенными стали случаи удвоения почек. Эта аномалия иногда приводит к серьезным заболеваниям мочевыделительной системы, а порой больной может даже не подозревать о своей патологии. Немного о […]
      • Полная удвоение правой почки Удвоение почки: чем опасно развитие патологии и как победить недуг На сегодняшний день довольно распространенными стали случаи удвоения почек. Эта аномалия иногда приводит к серьезным заболеваниям мочевыделительной системы, а порой больной может даже не подозревать о своей патологии. Немного о […]
      • Полиурия при хронической почечной недостаточности Почечная недостаточность Содержание Почечная недостаточность является серьезным осложнением поражения органов мочевыделения, сосудистой патологии, при которых снижается или совершенно прекращается образование и фильтрация мочи. Важно, что процесс не ограничивается изменениями самих почек, а нарушает баланс […]