Нефропатия посттрансфузионная

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента .

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы. компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью. нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией. сердечной и почечной недостаточностью. макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью. психотическими расстройствами, иногда — комой .

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса. приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии. пиелонефрита. имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой. трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина. электролитов. C-реактивного белка. b2-микроглобулина, ЛДГ. ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией. неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки. легких. остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Факторы, провоцирующие развитие почечного нефроза и классификация патологии

Содержание

Нефроз почек — что это такое?

Нефрозом называют дистрофические процессы в почечной паренхиме, сопровождающиеся перерождением канальцев и соединительнотканных структур почки. В результате подобного заболевания развивается нефротический синдром, нефропатия и нарушения фильтрационной функции канальцев, олигурии. Другое название нефроза – токсико-инфекционная почка, что ярко отражает специфику заболевания, связанную с интоксикационным поражением. Патология развивается в острой и хронической формах, имеющих множество общих проявлений.

Дистрофические нефротические изменения приводят к истончению канальцевой ткани, что вызывает выделение с мочой белков крови. Подобный фактор вызывает уменьшение почечного объема и нарушение белкового обмена, что незамедлительно отражается на всем организме. Нефрозы диагностируются чаще у пациентов детского и подросткового возраста что специалисты объясняют слабостью брюшной полости растущего организма, особенно в 2-6-летнем возрасте.

Основные причины

Этиологических факторов у данной патологии достаточно, но специалисты выделяют группу основных причин, чаще всего выступающих в роли провокатора нефроза:

  • Непроходимость кишечника;
  • Генетически обусловленные нарушения белкового метаболизма;
  • Обширные ожоговые поражения и травматические осложнения;
  • Инфекционные патологии, протекающие в хронической либо тяжелой с осложнениями форме;
  • Системные нарушения вроде ревматизма либо амилоидоза;
  • Переливание крови неправильно подобранной группы, вызвавшее осложнение;
  • Острые токсические отравления;
  • Онкопатологии;
  • Длительная носка компрессионного белья, сдавливающего область почек.
  • У женщин почечный нефроз может развиться на фоне асептического некроза в период послеродового восстановления. Не стоит исключать и наследственный фактор, потому как наличие нефроза у родителей повышает риск его возникновения у ребенка. У значительного числа пациентов было отмечено отравление этиленгликолевыми парами, спровоцировавшее нефроз. Эти вещества присутствуют в составе антифризной жидкости, применяющейся в автомобильных системах охлаждения. Бывали случаи, когда болезнь развивалась на фоне осложнений бактериального происхождения, характерных для таких патологий, как малярия, холера, чума и пр.

    Классификация

    Почечный нефроз может протекать в острой либо хронической форме, о чем уже упоминалось выше. Причем поражение может затрагивать как правую, так и левую почку. В группу острых нефротических форм специалисты относят некротическую и посттрансфузионную. Хронические нефрозы обычно протекают в виде липоидного, амилоидного и миоглобинурийного поражения почек.

    Существует еще одна форма нефроза – лихорадочная, которую врачи относят к категории самостоятельных патологий. Болезнь практически никак себя не проявляет, сопутствует инфекционным заболеваниям и самостоятельно проходит после устранения основной патологии.

    Липоидный

    Для липоидного нефроза характерна редкая встречаемость и незначительное изменение почечных структур. Подобная форма заболевания, как правило, имеет вторичный характер и развивается на фоне прогрессирования уже имеющейся в организме инфекционной патологии вроде туберкулеза или сифилиса. Кроме того, спровоцировать липоидный нефроз могут хронические интоксикации организма токсическими веществами и соединениями тяжелых металлов.

    Основным фактором развития подобного нефротического типа выступает внезапное нарушение липидного и белкового обмена, что нарушает капиллярную проницаемость в клубочковых структурах. Молекулы белка крови проникают через капиллярные стенки, вызывая их дистрофические изменения. Кроме того, способствуют развитию данной нефротической формы механизмы аутоиммунного характера.

    Основные данные о липоидном нефрозе почек

    Некротический

    Некронефроз относится к острым почечным поражениям и характеризуется сбоями в питании и кровоснабжении канальцевых структур, в результате которых происходит развитие некротических поражений эпителиальных тканей. На фоне подобных патологических процессов у пациентов формируется острая недостаточность почек, значительно снижается объем мочи, нарушаются фильтрационные процессы.

    Чаще всего нефрозы некротического типа развиваются параллельно острым нарушениям в сфере почечного кровообращения. Когда вода обратно всасывается в канальцевый просвет, происходит критическое повышение токсических веществ.

    Если необходимая терапевтическая помощь отсутствует, то помимо дистрофических поражений канальца подвергаются токсическим поражениям. А если токсины воздействуют с повышенной агрессивностью, то велика вероятность развития шоковой почечной патологии.

    Морфология некротического нефроза

    Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/nefropatii/nefroz-pochek.html

    Нефроз почек

    Заболевания почек встречаются очень часто, что напрямую связано с их интенсивной работой в организме человека. Этот орган выполняет ряд жизненно важных функций, одной из которых является его способность выделять из организма токсические продукты обмена. В сутки через почечную ткань проходит более 1500 литров крови, которую она фильтрует и «очищает» от вредных компонентов, образуя при этом мочу.

    Нефроз представляет собой болезнь дистрофического характера, при которой в почечных канальцах запускается процесс «перерождения», что в последующем приводит к нарушению процессов фильтрации и тяжелому нефротическому синдрому .

    Такое состояние сопровождается уменьшением объема выделяемой мочи (олигурией), и постепенным снижением всех функции, которые выполняют почки (нефропатия). Отличие данного процесса от нефрита заключается именно в преобладании дистрофического компонента, а не воспалительного, при этом имеют место белково-жировые нарушения обмена.

    Заболевание может диагностироваться среди пациентов разных возрастных групп, но наиболее часто патологический процесс регистрируется у детей младшего возраста (2-5 лет).

    В современной медицине термин «нефроз» — устаревшее название процесса, и оно постепенно заменилось на понятие «нефротического синдрома». Однако, при постановке диагноза, данная нозологическая форма еще фигурирует среди патологоанатомов и педиатров.

    Точная причина преобладания болезни среди детского населения не выявлена, большинство специалистов связывают это с несовершенством защитных механизмов, и «слабой» брюшной полостью, которая не до конца сформирована и продолжает расти

    Причины развития

    Среди самых распространенных факторов, которые могут привести к развитию патологии, стоит выделить следующие:

  • отравление токсическими веществами, в том числе при вдыхании их в виде пара;
  • ожог большой площади человеческого тела, при котором в кровяное русло выходит массивный объем компонентов отмерших тканей;
  • инфекционные процессы любой локализации, которые протекают в хронической форме или имеют тенденцию к осложнениям и септическим состояниям;
  • аутоиммунные болезни системного характера, такие как красная волчанка, ревматизм и другие;
  • генетические заболевания, связанные с патологией белкового обмена в организме;
  • осложнения, связанные с переливанием больному неправильно подобранной группы крови или при резус-конфликтных ситуациях;
  • патологические процессы в кишечнике, приводящие к нарушению проходимости каловых масс по его просвету (кишечная непроходимость);
  • онкологические процессы в тканях почки, как правило, злокачественного характера или при массивных метастазах в этот орган.
  • Несовместимость по группе крови или резус-фактору нередко приводит к летальным последствиям

    Варианты течения процесса

    Нефроз почек в своем развитии может протекать в острой или хронической форме. Это напрямую зависит от причин и тех факторов, которые привели к активации патологического процесса.

    К острому варианту заболевания относят следующие формы.

    Некротический нефроз – имеет непосредственную связь с нарушениями в процессах кровообращения и питания канальцевого аппарата, вследствие чего происходит массовая гибель эпителиальных структур. Его причиной становится отравляющее воздействие ряда токсических веществ, лекарственных средств или ядов, переливание неправильной группы крови, крайне тяжелые инфекции, приводящие к полиорганной недостаточности. Возникает состояние острой почечной недостаточности, при котором нарушается фильтрационная функция почек, и резко уменьшается объем выделяемой ими мочи. Изменения в тканях органа носят необратимый характер и составляют реальную угрозу жизни больного. Исходом является сморщивание обеих почек.

    Рассматривая некротическую форму заболевания, стоит упомянуть о таком состоянии, как неомициновый нефроз. Причиной его становится употребление медикамента – Неомицина, который способен накапливаться и разрушающе воздействовать на структуры почек (у больных, с нарушенной работой органа). Множество исследований доказали выраженную нефротоксичность данной группы антибактериального препарата. Клиника неомицинового нефроза развивается внезапно и имеет типичные проявления острой формы процесса.

    Посттрансфузионный нефроз – представляет своего рода разновидность некротической формы заболевания, при котором ведущим звеном патогенеза выступает выброс в кровяное русло чрезмерного количества медиаторов воспалительной активности (простагландинов, фактора некроза опухоли, гистамина и других). Очень часто возникает такое осложнение, как «шоковая почка», при котором орган практически полностью отключается из работы.

    Лихорадочный нефроз – имеет место при острых инфекционных процессах, когда организму не хватает собственных сил для борьбы с заболеванием, и, в определенной степени, страдает работа почек. Патологическое состояние почек может себя никак не проявлять и случайно обнаруживаться при расширенном исследовании мочевого осадка (появляется белок, клетки почечного эпителия и цилиндры). Как правило, эта разновидность нефроза полностью купируется при правильном лечении основной болезни.

    Хронический вариант болезни может протекать в нескольких морфологических формах.

    Липоидный нефроз (другое название процесса – гломерулонефрит с минимальными изменениями) — характеризуется выраженной дистрофией проксимальных канальцев, и отложением в них липидных компонентов. При этом клубочковый аппарат остается неизменным. Изменения, как правило, носят обратимый характер и имеют тенденцию к спонтанной ремиссии. Их развитию способствуют имеющиеся инфекционные или аутоиммунные заболевания, при которых нефроз выступает, как вторичное состояние.

    Амилоидный нефроз — представляет собой проявление тяжелого и необратимого заболевания, а именно амилоидоза почек. Патогенетическая основа процесса состоит в выработке и накоплении в организме больного вещества-амилоида. Оно образуется при нарушениях в белковом обмене, у абсолютно здорового человека обнаружить его нельзя. К амилоиду начинается активная выработка антител, которые способны атаковать собственные ткани почки, а именно клубочки, в которых локализуется патологический субстрат.

    Липоидно-амилоидный нефроз встречается во много раз чаще, чем изолированная липоидная форма. Имеются нарушения как в липидном, так и в белковом обмене. Изменения затрагивают канальцы и структуры клубочков в обеих почках.

    Миоглобинурийный нефроз – возникает при скоплении в клубочках и канальцевом аппарате почек миоглобина – вещества, образующегося при патологическом распаде белков мышечного происхождения. Как правило, данная форма болезни встречается среди лиц, страдающих хроническим алкоголизмом или героиновой зависимостью. Постепенно распаду подвергаются клетки мышечных волокон, и миоглобин оседает в тканях почек.

    Гидропический нефроз – связан с такими процессами, как туберкулез, длительное голодание, эндокринными патологиями, мальабсорбцией или возникает при массивной инфузионной терапии у больного с интоксикацией. Происходит увеличение клеток почек за счет появления в них вакуолей. Обнаружить такое состояние можно только микроскопически, так как визуально орган остается без изменений.

    Клиническая картина

    Симптомы заболевания при его хронической форме (липоидном или амилоидном типе нефроза) могут длительное время себя никак не проявлять. Это обусловлено тем, что оставшиеся активные и функционирующие нефроны, определенный промежуток времени, способны компенсировать работу органу. При этом в лабораторных анализах имеются сдвиги, указывающие на наличие патологического процесса.

    Если речь идет об острых формах болезни, то клинические проявления появляются внезапно и имеет неуклонный характер своего прогрессирования. Нередко такое состояние приводит к гибели больного уже в течение нескольких суток или часов.

    Для того чтобы определить к какому именно морфологическому типу относится заболевание (некротический, липоидный нефроз и другие), необходимо провести гистологическое исследование почечной ткани, которую получают путем биопсии. Для любой из этих форм процесса характерны симптомы, связанные с нарушением выделительной, фильтрационной и других функций органа.

    Общими проявлениями нефроза являются:

    • Разная степень отека тканей, которая зависит от выраженности болезни. Принято выделять несколько степеней распространения процесса: 1 степень – отек не выходит за пределы нижних конечностей; 2 степень – отечный компонент распространяется на половые губы, нижнюю часть живота и поясницы; 3 степень – отек захватывает шею и лицо больного; 4 степень – имеет место анасарка и застойные явления.
    • Постепенно уменьшается объем выделяемой в сутки мочи, при условии нормального потребления жидкости.
    • Появляется слабость, немотивированная утомляемость, снижается коэффициент работоспособности.
    • Нередким явлением становятся мышечно-суставные боли.
    • Как правило, увеличиваются печень и селезенка, что связано с застойными процессами в организме.
    • При исследовании мочевого осадка всегда имеются показатели, свидетельствующие о нарушении в работе почек (повышенное выделение белка, липидурия, цилиндры и другие компоненты). В биохимических анализах крови, наоборот, концентрация белка уменьшается, возникает диспротеинемия.
    • Отличительными признаками острой формы нефроза являются:

    • Внезапное ухудшение самочувствие больного, которое начинается с повышения температуры, потрясывающих ознобов и обильных холодных потов.
    • Нарушается акт дыхания, появляются приступы удушья и спазмов в бронхиальном дереве.
    • Кожные покровы меняют свою естественную окраску: вначале наблюдается резкое их покраснение, а затем наступает выраженная бледность.
    • Мышечно-суставные бои могут носить нестерпимый характер.
    • Состояние больных приближается к шоковому: снижаются показатели кровяного давления, имеет место олигурия или полная задержка мочи.
    • Лечение

      Все пациенты подлежат госпитализации и дальнейшему наблюдению в отделениях нефрологического профиля. Тактика ведения больных многокомпонентная и строго индивидуальная.

      Острый нефроз всегда лечится в отделениях интенсивной терапии, под постоянным контролем врача и мониторингом показателей жизнеобеспечения

      Общие рекомендации

      Ограничивается суточное потребление соли, если отечный компонент выражен, то она исключается из рациона полностью. Еда должна быть высоко витаминизированной и сбалансированной. Увеличивается прием белковой пищи, овощей и фруктов.

      Диета должна содержать минимальное количество жира, вся пища готовиться на пару, тушится или варится.

      В пищу рекомендовано употреблять печень, желательно ежедневно и не менее 150-200 г. Доказано, что входящие в ее состав антиоксиданты и белковые компоненты способны тормозить процесс амилоидного и липоидного перерождения почек.

      Печень – универсальный продукт, помогающий в борьбе с любым типом нефроза

      Этиологическая терапия

      Если процесс развился вторично, то есть имеются первичные заболевания, то в первую очередь решается вопрос об их полном устранении. Инфекционные агенты устраняются путем адекватной антибактериальной и противомикробной терапии. Хронические гнойные очаги подвергаются обязательному дренированию и максимальной санации, проводят их хирургическое иссечение.

      Аутоиммунные процессы (например, ревматоидный артрит) лечатся гормональными и цитостатическими препаратами (курсовое лечение или пульс-терапия).

      Патогенетическая терапия

      Липоидный нефроз хорошо поддается лечению глюкокортикоидами. При этом амилоидная форма заболевания является противопоказанием для такой терапии (оно неэффективно и способно ухудшить течение болезни).

      Остановить прогрессирующую дистрофическую перестройку почек помогают медикаменты с иммуномодулирующим эффектом (Декарис).

      Процедуры плазмафареза и гемосорбции рекомендованы пациентам с тяжелым и плохо поддающимся терапии нефрозом

      Использование Колхицина и Унитиола останавливает процесс синтеза и отложения амилоида в клубочковом аппарате.

      Антиагреганты и средства с антикоагулянтной активностью назначаются в комплексном лечении всем больным с нефрозом.

      Мочегонная терапия проводится с особой осторожностью, так как она может привести к тяжелым осложнениям и, в частности, стать причиной коллапса. Если имеет место состояние гиповолемии, то назначение диуретиков строго противопоказано.

      Заключение

      Нефроз или нефротический синдром относится к крайне неприятным и тяжелым заболеваниям, особенно их острые формы, которые требуют от врача проведения ряда неотложных манипуляций. Для того чтобы избежать такого состояния, необходимо своевременно санировать очаги хронической инфекции и адекватно лечить любые воспалительные процессы в организме.

      Источник: http://2pochki.com/bolezni/nefroz-pochek

      Нефрозы: виды, симптоматика и подходы к лечению

      Нефрозом почек называют не просто функциональное нарушение, а заболевание, которое протекает с дегенеративными изменениями эпителиальной выстилки канальцев почек. Чаще всего эта патология наблюдается у женщин, детей. Через почечные канальцы почек осуществляется реабсорбция жидкости, в то время как клубочковые структуры почки ответственны за фильтрацию.

      Что же такое нефроз с точки зрения морфологии? Поражаются почечные канальцы. Эпителиальные клетки подвергаются дегенерации и некрозу. Способность к реабсорбции заметно снижается. Почки сначала в объеме несколько увеличиваются, но потом тенденция сменяется уменьшением размеров органа.

    • трансфузионные осложнения, связанные с переливанием иногруппной крови;
    • Еще один распространенный вариант заболевания – амилоидный нефроз почки. Его появление связывают с генетическими нарушениями, мутациями, приводящими к синтезу аномального белка, называемого амилоидом. Кроме этой теории, имеет место другая. Она свидетельствует о том, что амилоидоз – приобретенное заболевание в противовес генетическому SL или SAA-амилоидозу. К этому заболеванию могут привести:

      1. Гнойный абсцесс легких.
      2. Бронхоэктатическая болезнь.
      3. Эмпиема плевры.
      4. Гнойные заболевания различной локализации.
      5. Остеомиелит.
      6. Липоидный нефроз, называемый болезнью минимальных изменений, можно отнести к пограничным состояниям между нефрозом и нефритом. Этиологические факторы, вызывающие эту патологию, сводятся к перенесенным респираторным вирусным заболеваниям, аллергическим реакциям, а также последствиям вакцинации.

        Некронефроз протекает поэтапно:

        Отзыв нашей читательницы Ольги Боговаровой

        Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о «Монастырском сборе отца Георгия» для лечения пиелонефрита и других болезни почек. При помощи данного сбора можно НАВСЕГДА вылечить заболевания почек и мочевыделительной системы в домашних условиях.

        Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: постоянные ноющие боли в пояснице, рези при мочеиспускании мучившие меня до этого — отступили, а через 2 недели пропали совсем. Улучшился настроение, снова появилось желание жить и радоваться жизни! Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

      7. На первой фазе заболевания эпителий канальцев испытывает на себе токсический эффект тех или иных субстанций. Чаще всего их роль выполняет соль ртути – сулема. Эпителиальные клетки дегенерируют: сначала это белковое перерождение (дистрофия), а затем – некроз. Именно поэтому заболевание называется некротический нефроз. Почка увеличена в размерах. Ее еще называют «большой белой почкой».
      8. Второй этап протекает с уменьшением объема почечной ткани. Выстилка канальцев обызвествляется. Если известен повреждающий фактор, вызвавший заболевание, то можно выявить и сопоставить клинические проявления. Так, сулемовая интоксикация сопровождается стоматитом, гингивитом (из-за отложения солей ртути в периодонтальной области), диспептическими проявлениями. Это боль с локализацией в эпигастральной области, явления колита – стул с тенезмами и примесями крови, слизи.
      9. Показательны изменения анализов мочи. Некротический нефроз протекает с протеинурий субнефротического уровня. То есть, если оценивать суточное количество белка в моче, то оно не превысит 3 г/литр. Из-за дегенерации, дистрофии клеток, выстилающих почечные канальцы, в моче определяют цилиндрурию. Это состояние, когда увеличено количество цилиндров в анализах.

        Диагностика основана на прицельном исследовании остальных параметров функций почек. При известном анамнезе переходят к лечению. При сулемовом нефрозе этиотропным подходом считается детоксикация с помощью раствора унитиола, а также массивных инфузий с глюкозой. При своевременно оказанной терапии функция почек может восстановиться, не всегда полностью.

        По патогенетическому развитию это состояние близко к вышеописанному. Поэтому иногда его называют посттрансфузионным некронефрозом. Из названия вытекает причина – переливание крови. При этом кровь реципиента и донора не должны быть совместимыми либо по резус-принадлежности, либо по натигенам системы АВО, Келл, Чедафи и другим.

        При осмотре можно обнаружить следующие проявления уже через 10 минут после переливания крови:

    Многие наши читатели для лечения и восстановления ПОЧЕК активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.

    Амилоидный нефроз развивается на фоне так называемой амилоидной болезни. Амилоидоз – это хроническое обменное заболевание, связанное с нарушением белкового обмена. Оно может развиваться при генетических заболеваниях, когда возникает мутация, которая реализуется нарушением синтеза белковых структур в почках, сердце и других внутренних органах.

    Чтобы диагностировать нефрозы, нужно обратиться к врачу нефрологу, который назначит анализ крови, определит суточный белок с мочой (протеинурию). Больному назначат пробы по Нечипоренко, Зимницкому. Нужно сделать УЗИ почек. Это исследование дополняется МРТ, КТ.

    Выполняется забор биопсийного материала тонкой иглой через поясничную область. Далее биоптат отправляют на гистологическое, цитологическое, иммуннохроматографическое исследование. Забирается кусочек слизистой десны или прямой кишки, окрашивается конго красным – это специфическая реакция на наличие амилоида.

    О липоидном нефрозе

    Речь идет о так называемой болезни минимальных изменений. Липоидный нефроз встречается довольно редко. Морфологически макроскопический субстрат – большая белесая почка, микроскопически же выявляется уплощение ножек подоцитов. При этом реализуется нефротический синдром во всех своих возможных проявлениях.

    На первый план выходят отеки. Они локализованы на ранних стадиях в периорбитальной области, спускаясь с течением времени ниже, и распространяются даже на туловище (анасарка). В анализах мочи – нефротическая протеинурия, превышающая уровень 3 г/л (за сутки). Липоидный нефроз протекает с выраженной потерей белка, значит, его содержание в сыворотке крови будет снижено. Это – гипопротеинемия. Основной пул белков сыворотки – альбумины, поэтому развивается гипоальбуминемия. Еще одна составляющая нефротического синдрома – гиперлипидемия.

    Источник: http://vsepropechen.ru/pochki/patologii/chto-takoe-nefroz-pochki.html

    Содержание:

    Говоря о том, как проявляется нефроз почек, следует иметь в виду, что легкие степени поражения канальцев не сопровождаются клиническими проявлениями. Обычно об этом синдроме говорят, когда случайно в анализах мочи определяют патологические изменения. Для начала следует рассмотреть причины развития нефрозов.

    Этиологические факторы развития заболевания

    Причин развития описываемого заболевания довольно много. Некротический нефроз – одна из разновидностей. Этот вариант болезни может быть вызван следующими состояниями и причинными факторами:

  • отравления солями тяжелых металлов;
  • остро протекающие инфекции: брюшной тиф, холера, дифтерия;
  • ожоговая токсемия.
  • Свищи.
  • Туберкулез легких, почек, костей и других органов.
  • Проявления и диагностика некротического нефроза

    При некронефрозе тяжелой степени имеет место нарушение процессов фильтрации. Возникают явления почечной недостаточности. Может быть олигурия, вплоть до анурии – прекращения мочеобразования и мочевыведения. Отечный синдром не характерен.

    Посттрансфузионный нефроз и амилоидоз

  • судорожный синдром с мышечными подергиваниями;
  • болевые ощущения в поясничной области;
  • потрясающий озноб, связанный с лихорадкой;
  • снижение артериального давления;
  • учащенное сердцебиение.
  • Со стороны почек определяется развитие гематурии – ситуации, когда моча окрашена бурым цветом. Уменьшается выведение жидкости, диурез становится отрицательным. Это называется олигурией, которую сменяет анурия. Есть риск развития водно-электролитных нарушений, таких как гиперкалиемия, которая опасна остановкой работой сердца.

    ВНИМАНИЕ!

    Лечение заболевания сводится к прекращению трансфузии. Проводится форсированный диурез – введение физиологического раствора с последующим использованием больших доз диуретических препаратов. Используется глюкокортикоидотерапия. Прогноз благоприятный при своевременном лечении. Это зависит также от объема перелитой крови.

    Также амилоидный нефроз сопровождает гнойные заболевания, протекающие хронически. Это остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, гнойные абсцессы легких, гнойных синуситах. Хронические инфекции без гнойного воспаления также вызывают амилоидоз. Сюда относят туберкулез. Для этого заболевания типичны отеки, одышка. У больного отмечаются частые головные боли, может учащаться сердцебиение. В моче содержится много белка, а в крови его уровень снижается.

    Общий анализ мочи

    Общий анализ мочи – комплексное исследование, в ходе которого определяются общие свойства мочи, ее физико-химические характеристики, производится микроскопия осадка. Общий анализ мочи относится к рутинным методам, осуществляется при профилактических обследованиях, а также в рамках комплексной диагностики заболеваний различного профиля, в частности – патологий мочевыделительной системы. Исследование находит применение в общетерапевтической практике, в педиатрии, урологии, нефрологии, хирургии и других областях медицины. Биоматериалом является средняя порция мочи, собранная с утра, после пробуждения. Исследование проводится органолептическими методами, методами «сухой химии» и микроскопии. В норме моча прозрачная, без резкого запаха и примесей, допустимы единичные клетки крови и цилиндры. Анализ выполняется за 1 день.

    Общий анализ мочи является одним из наиболее распространенных методов лабораторной диагностики. Он используется для профилактических обследований больших групп людей, при первичном обращении пациентов за медицинской помощью, при мониторинге заболеваний различной этиологии. Связь между изменением характеристик мочи и развитием заболеваний впервые была отмечена еще Гиппократом. В древних источниках индийской и китайской медицины сохранилась информация о значимости изучения этой биологической жидкости при выявлении различных патологий, в частности – сахарного диабета. Долгое время анализ мочи основывался на визуальном сравнении физических характеристик образца больного человека с образцом здорового, как эталоном.

    Скачок в развитии лабораторной диагностики, в том числе в исследовании мочи, произошел в XVII–XVIII вв. В это время был изобретен первый микроскоп, колориметр, открыта и изучена клетка живого организма, накоплены знания в смежных областях: химии, инженерии, биологии. В первой половине XIX века в клинико-лабораторных условиях впервые были выполнены микроскопические исследования осадка мочи, на их основе были созданы диагностические таблицы и методические руководства для лаборантов. Вскоре в практике активно начала использоваться колориметрия. С середины XX века и до настоящего времени развитие лабораторной диагностики, в том числе общего анализа мочи, идет по пути улучшения качества исследования: повышается чувствительность тестов, их воспроизводимость. Благодаря развитию технологий в практику внедряются автоматизированные и полуавтоматизированные анализаторы, что позволяет сократить временные и трудовые затраты при выполнении исследований.

    На сегодняшний день общий анализ мочи находит применение практически во всех областях медицины. Его результаты используются в общетерапевтической и педиатрической практике, в урологии. нефрологии, гастроэнтерологии. кардиологии. невропатологии. хирургии, эндокринологии. акушерстве и гинекологии. Анализ включает в себя тесты нескольких групп. Органолептическое исследование подразумевает определение суточного диуреза, цвета, запаха, пенистости и прозрачности. При выполнении физико-химических тестов оценивается плотность и кислотность мочи, при проведении биохимических тестов – количество белка, глюкозы, кетонов, билирубина, желчных кислот. Микроскопия осадка направлена на выявление эритроцитов, лейкоцитов, клеток эпителия, цилиндров, солей, бактерий. По результатам общего анализа мочи врач делает вывод о состоянии здоровья пациента. Зачастую полученные показатели интерпретируются в комплексе с данными общего и биохимического исследования крови .

    Показания

    Общий анализ мочи выполняется в рамках комплексной диагностики при профилактических обследованиях. Его назначают при профосмотрах, при мониторинге беременности, при прохождении медицинской комиссии на военную службу и т. д. Спектр показаний к проведению общего анализа мочи очень широк, исследование проводится при первичной диагностике и мониторинге инфекций, заболеваний желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной системы, при патологиях обмена веществ. Его результаты используются для контроля острых состояний – после интоксикаций, травм, ожогов. осложнений заболеваний с кровотечениями. воспалениями, перфорацией стенок органов.

    Специальным показанием для общего анализа мочи являются патологии почек и мочевыводящих путей. Результаты позволяют дифференцировать различные заболевания этой группы, оценить эффективность лечения, выявить обострение, составить прогноз. Основанием для назначения исследования становятся специфические симптомы: изменяется прозрачность и/или цвет мочи, нарушается частота мочеиспусканий, они становятся затрудненными, зачастую болезненными, появляются отеки, боли внизу живота и в области поясницы, повышается температура. Если в результатах теста определяются отклонения, то для установления диагноза назначаются дополнительные исследования. С целью мониторинга работы почек исследование показано при приеме нефротоксических препаратов.

    К ограничениям общего анализа мочи можно отнести его невысокую специфичность. Отклонение тех или иных показателей характерно сразу для нескольких заболеваний или состояний. Иногда по результатам анализа и клиническим проявлениям врачу удается установить диагноз, иногда требуются более точные данные, назначаются дополнительные тесты (анализ мочи по Нечипоренко. двухстаканная проба. проба Реберга и др.). Несмотря на это, исследование широко распространено в медицинской практике, так как изучаемые показатели отражают особенности функционирования большинства органов и систем организма, а сама процедура анализа не требует больших временных и трудовых затрат.

    Подготовка и сбор мочи

    При выполнении общего анализа мочи исследуется средняя порция материала, собранная с утра. За 2 дня до анализа необходимо отменить прием мочегонных препаратов, за 1 день – исключить из рациона алкоголь, продукты с красителями, с высоким содержанием соли, а также ограничить физические нагрузки. Если на момент исследования пациент принимает какие-либо лекарства, то их влияние на показатели общего анализа мочи стоит обсудить с врачом. Сбор мочи выполняется утром. Сразу после пробуждения необходимо тщательно обмыть и вытереть наружные половые органы. Женщинам во время менструального кровотечения и спустя 1-2 дня после него производить сбор мочи самостоятельно нельзя, процедура может быть выполнена в амбулаторных условиях с помощью катетера. Также сбор биоматериала запрещен в течение нескольких дней после инвазивных процедур на мочевом пузыре.

    Для общего анализа в стерильный контейнер собирается средняя порция утренней мочи, первая и последняя порции отправляются в унитаз. Хранить биоматериал можно не более 1,5 часа в емкости с закрытой крышкой. В лаборатории исследование выполняется в несколько этапов. Сначала с помощью органолептических методов, то есть с помощью органов чувств, оцениваются физические свойства мочи – определяются особенности цвета и запаха, прозрачность. Урометром измеряется удельный вес мочи. Биохимическое исследование выполняется методами «сухой химии» – с использованием тест-полосок: на них наносится образец мочи, а затем с помощью фотометров производится качественная и полуколичественная оценка результата. Для микроскопического исследования подготавливается препарат на предметном стекле, подсчитывается количество клеток крови, цилиндров, эпителиальных клеток, определяется наличие солей. Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня.

    Нормальные значения

    При выполнении общего анализа в норме цвет мочи от соломенно-желтого до желтого, образец прозрачный, без резкого запаха. Плотность от 1003 до 1030 г/л, pH (кислотность) от 5 до 7 единиц. Концентрация белка не должна превышать 0,140 г/л, глюкоза, билирубин, кетоновые тела, нитриты не обнаруживаются, возможны следовые значения уробилиногена. При микроскопическом исследовании в норме в поле зрения:

  • у мужчин – до 3 лейкоцитов, у женщин и детей – до 5-6 лейкоцитов;
  • до 2 эритроцитов;
  • у мужчин – до 3 клеток плоского эпителия, у женщин – до 5 клеток плоского эпителия;
  • не более 1 клетки переходного эпителия;
  • клетки почечного эпителия не определяются;
  • цилиндры не определяются;
  • бактериальные клетки не определяются;
  • солевые кристаллы не определяются.
  • К некоторому искажению результатов общего анализа мочи и их отклонению от нормы могут привести физиологические факторы: интенсивная физическая нагрузка, эмоциональный стресс, чрезмерное потребление жидкости, соленой пищи, алкогольных напитков, кофе. Так, физические упражнения и переживание сильных эмоций накануне сбора мочи приводят к появлению в ней цилиндров, увеличению числа эритроцитов. При соблюдении белковой диеты излишек протеинов выводится через почки – в моче обнаруживается белок. Рацион с преобладанием животной пищи приводит к повышению кислотности мочи, а растительно-молочное питание – к повышению щелочности. Некоторые продукты, например, свекла или морковь, изменяют цвет мочи, а увеличение объема потребляемой жидкости влияет на ее удельный вес.

    Отклонения от нормы

    Общий анализ мочи – одно из самых востребованных исследований в клинической практике. Основными его преимуществами являются экономичность и высокая информативность. Благодаря этому анализ назначается при массовых профилактических обследованиях, при первичных обращениях пациентов к врачам, при поступлении в стационар. Результаты используются для оценки общего состояния, диагностики заболеваний, оценки эффективности терапевтических мероприятий. С итоговыми данными исследования стоит обратиться к лечащему врачу. Чаще всего им является терапевт. педиатр. нефролог или уролог .

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/treatment/laboratory-urology/urinalysis

    Нефрозы

    Written on 29 Март 2018. Posted in Почек и мочевыводящих путей

    Нефроз (нефротический синдром) — дистрофия почек, характеризующаяся хроническими дегенеративными поражениями почечных канальцев с одновременным нарушением водно-солевого, белкового и жирового обмена в организме. В основе нефрозов лежат аллергические и аутоиммунные процессы различной этиологии. Заболевание встречается нечасто. В группу дистрофических заболеваний почек входят липоидный и амилоидно-липоидный нефрозы, некротический нефроз, развивающийся на почве токсических и инфекционных поражений почек, а также нефропатия беременных и посттрансфузионный нефронекроз.

    Липоидный нефроз

    Липоидный нефроз — редкое заболевание, одна из форм нефротического синдрома, характеризующаяся поражением почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз рассматривали как самостоятельный вид патологии почек. В дальнейшем выяснилось, что эта группа поражений почек неоднородна. Большую ее часть составляют случаи нефротического синдрома, представляющего собой одно из проявлений какого-либо общего заболевания (туберкулез, остеомиелит, сифилис, малярия, дифтерия, дизентерия, хронический энтероколит, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.). Случаи, когда причина возникновения дистрофических изменений в почках остается неясной, обозначаются как липоидный нефроз.

    Патогенез

    Считается, что причиной липоидного нефроза и нефротического синдрома являются резкие расстройства обмена, в основном жирового и белкового, в результате чего нарушается трофика и проницаемость стенки капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время большое значение в развитии данной патологии почек отводится аутоиммунному механизму.

    Почки увеличены (масса одной почки достигает 250 г), капсула легко снимается, поверхность гладкая, бледно-серого цвета («большая белая почка»). Корковый слой значительно расширен, желтовато-серого цвета.

    При гистологическом исследовании обнаруживают изменения, главным образом, в клетках проксимального отдела почечных канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток обнаруживают отложения липидов. Клубочки дистрофически изменены, особенно подоциты и эндотелиальные клетки, с которыми связана проницаемость клубочковой мембраны. В поздних стадиях болезни наблюдается разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани и последующей атрофией, гиалинизацией клубочков. В результате этого почки уменьшаются в объеме и образуется нефротически сморщенная почка.

    Заболевание развивается постепенно. К ранним жалобам больных относятся: слабость, понижение работоспособности, потеря аппетита, жажда, зябкость.

    Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением отеков. Предотечный период чаще длительный, характеризуется выраженной протеинурией. Затем постепенно появляются отечность и бледность лица, понижение мимики. Отеки нарастают и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), деформируя лицо и туловище, но особенно выражены они на лице.

    Лицо больного одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях — брюшной, плевральной, реже в перикарде. Отеки держатся длительное время (месяцами и даже годами). Они очень мягкие, подвижные, при надавливании пальцем остается быстро исчезающая глубокая ямка. Количество отечной жидкости в ряде случаев достигает 20 л и более.

    Кожа над местами отеков становится блестящей от натяжения, может лопаться с истечением жидкости. В дальнейшем возможно инфицирование (рожистое воспаление и др.). Появление отеков связано с гипопротеинемией и понижением коллоидно-осмотического давления. Отечная жидкость бедна белками и богата солями, в частности, хлоридами. Жидкость имеет молочный оттенок, количество липопротеинов в ней повышено.

    Артериальное давление нормальное или пониженное. Отмечается приглушение сердечных тонов, брадикардия. Ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличена печень. На высоте заболевания при выраженных отеках наблюдается олигурия (количество мочи уменьшается до 400-300 мл в сутки), значительное увеличение относительной плотности мочи (до 1,040-1,060).

    Моча бурого цвета и содержит большое количество белка (до 10-20 % и выше). Иногда суточная потеря белка достигает 10-15 г. В основе протеинурии лежит повышенная проницаемость клубочков, уменьшение реабсорбции белка в канальцах и усиленная фильтрация белка, связанная с изменением его свойств. Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Среди белков в моче преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов.

    В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров и клеток почечного эпителия. Эритроцитов в осадке мочи нет или встречаются единичные. Лейкоцитов нередко много, но они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефритах, так как они хорошо окрашиваются сафронином по Штенгеймеру-Мальбину.

    Уменьшено количество выделяемых с мочой хлоридов (до 1 г), которое в норме составляет 10-15 г в сутки. Это объясняется их задержкой с жидкостью, а также усиленной продукцией альдостерона, увеличивающего реабсорбцию ионов натрия в канальцах. Нефрозу свойственны выраженная диспротеинемия и гипопротеинемия (до 3-5 г%). Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови (за счет выраженной альбуминурии), что приводит к изменению альбумино-глобулинового коэффициента до 1-0,5 и ниже (в норме 1,5-2).

    Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет Альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень Гамма-глобулинов снижен. Диспротеинемия и гипопротеинемия приводят к понижению осмотического давления белков, при этом жидкость не удерживается в крови и поступает в ткани.

    Постоянным симптомом заболевания является резкая липидемия, холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг (1360 ммоль/л) и выше. Возрастает количество лецитина и жирных кислот. Эти изменения, очевидно, имеют вторичное происхождение и связаны с нарушением белкового обмена и гипопротеинемией.

    Кроме того, наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ. Кровоочистительная функция почек не нарушена, азотемии не наблюдается. Лишь в поздних стадиях, при сморщенной почке, в организме задерживаются азотистые шлаки и развивается уремия. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными. Клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция обычно усилены. Отмечается повышенная гидрофильность тканей, что подтверждается волдырной пробой Мак-Клюра-Олдрича, при которой рассасывание внутрикожно введенного изотонического раствора натрия хлорида (в количестве 0,2 мл) происходит ускоренно — за 10-20 мин (30-40 мин в норме).

    Течение и осложнения

    Заболевание длительное, до 15-20 лет и более. Наблюдается чередование длительной предотечной стадии со стадией отечной, в которой больные теряют трудоспособность. Отеки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Больные в отечной стадии, из-за выраженной гипоГаммаглобулинемии и отечности тканей, очень чувствительны к инфекционным агентам. У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи и т. д. от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали.

    В настоящее время эти осложнения поддаются лечению антибиотиками и сульфаниламидными препаратами. Кроме того, отмечено частое возникновение у больных сосудистых тромбозов. При сочетании липоидного нефроза с амилоидозом почек может развиться почечная недостаточность с исходом в уремию.

    Диагноз и дифференциальный диагноз

    Диагноз заболевания основывается на наличии у больного значительной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии, а также упорных длительных отеков при отсутствии гематурии, артериальной гипертонии и азотемии. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с амилоидозом почек, нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита, диабетическим гломерулосклерозом и некоторыми васкулитами.

    Для дифференциации с амилоидозом почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме. При амилоидозе поражаются не только почки, но и другие органы (печень, селезенка, кишечник); гиперхолестеринемия мало выражена, наблюдается умеренно выраженная почечная недостаточность и артериальная гипертония, а также положительная проба Бенгольда (задержка амилоидом 1%-ного раствора конгорот, введенного больному внутривенно).

    Для хронического диффузного гломерулонефрита характерна гематурия, артериальная гипертония, нарушение функций почек. В пользу первичного липоидно-нефротического синдрома говорит отсутствие острого диффузного гломерулонефрита в анамнезе, отсутствие гематурии и артериальной гипертонии, а также наличие повышенной фильтрационной функции почек. Наличие липоидно-нефротического синдрома у больных сахарным диабетом указывает на возможность диабетического гломерулосклероза. Прогноз в прошлом был весьма серьезным. В последние годы, в связи с применением кортикостероидной терапии, прогноз значительно улучшился. Под влиянием стероидной терапии возможна длительная и стойкая ремиссия.

    Больному назначается богатая белком диета (2-2,5 г на 1 кг массы тела больного без учета отеков) и витамины. Прием поваренной соли ограничивается (до 1,5-2,5 г в сутки). Умеренно ограничивается прием воды. Проводится энергичное лечение инфекционных очагов с помощью антибиотиков.

    Для борьбы с отеками больному назначают постельный режим, ограничение жидкости и воды; диету, богатую калийными солями (картофель, фрукты и др.) и диуретические средства (лазикс, гипотиазид, новурит и др.). В последнее время основное место в лечении больных липоидным нефрозом занимают кортикостероидные препараты (преднизолон) и иммунодепрессанты (имуран и др.). Лечение кортикостероидами может вызвать длительную ремиссию с исчезновением отеков, нормализацией структуры стенок капилляров клубочков, с уменьшением их проницаемости и уменьшением выделения белка почками. Следует рекомендовать также введение полиглюкина как средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы. В безотечном периоде для повышения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. В период относительной ремиссии рекомендуется санаторное лечение на курортах с сухим климатом, типа Друскининкай в Литве.

    Амилоидный нефроз

    Амилоидный нефроз (синонимы: амилоидоз почек — amiloidosis renum; амилоидная дистрофия почек) — одно из проявлений общего заболевания — амилоидной болезни или амилоидоза. Чаще наблюдается у мужчин среднего возраста и занимает значительное место в структуре почечных заболеваний (составляет от 6 до 9,1 %). Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

    Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе белка.

    Первичный амилоидоз встречается спорадически; этиология его не установлена. Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженных нарушений белкового обмена, чаще — в результате хронических инфекций (туберкулез, сифилис, малярия, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит). Реже наблюдается развитие амилоидоза почек при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни. В основе амилоидоза лежит своеобразное нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества — амилоида, который у здоровых людей не встречается. Амилоид является глюкопротеидом. 96-98 % амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает Гамма-глобулин.

    Хроническое воздействие инфекции и токсических веществ приводит к изменению процесса синтеза белка и образованию видоизмененных белков. В ответ на это в организме включаются механизмы аутоиммунитета и начинают образовываться антитела к собственным видоизмененным белкам.

    Образуются комплексы антиген+антитело в виде специфической плотной амилоидной субстанции, которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе субстанция откладывается вокруг коллагеновых волокон, при вторичном — периретикулярно. Поэтому при первичном амилоидозе чаще поражаются пищеварительный тракт, миндалины, кожа, поперечнополосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а при вторичном — паренхиматозные органы, а в них раньше всего мелкие сосуды.

    При этом амилоидная субстанция сначала откладывается субэндотелиально, а затем распространяется на периферию сосуда, переходя в дальнейшем на соседнюю соединительную ткань. По частоте поражения амилоидом органы и системы можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа и т. д.

    Патологическая анатомия

    Наибольшие изменения обнаруживают в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте. Реже находят изменения в лимфатических узлах и других органах. Почки увеличены в размерах, плотной консистенции, серого цвета, имеют сальный оттенок на разрезе («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании видны отложения амилоида в сосудистой стенке, под эндотелием петель клубочков и мелких сосудов.

    Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительнотканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев. В далеко зашедших случаях процесс приводит к образованию амилоидно-сморщенной почки.

    Чаще встречается вторичный амилоидоз почек. В его течении можно выделить три стадии:

  • начальная (протеинурическая или альбуминурическая) стадия;
  • нефротическая (отечная) стадия;
  • азотемическая стадия.
  • Клиническая симптоматика вторичного амилоидоза во многом зависит от основного заболевания, явившегося его причиной (туберкулез, сифилис, бронхоэктатическая болезнь и т. д.), а также от отложения амилоида в других органах.

    В начальный период отсутствуют какие-либо характерные для поражения почек жалобы и признаки, устанавливаемые при физическом обследовании больных. На первый план выступают симптомы основного заболевания. В этот период изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию (от сотых до десятых промилле), периодическую эритроцитурию, которая иногда обнаруживается лишь при количественном исследовании осадка мочи по методу Каковского-Аддиса. Кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. Иногда уже в этот период незначительно снижается почечный плазмоток и клубочковая фильтрация.

    В ряде случаев фильтрация почечных клубочков повышена, наблюдается полиурия и никтурия. Отмечается умеренное ускорение СОЭ в результате преобладания в крови глобулиновой фракции.

    Протеинурическая стадия может продолжаться от 6 месяцев до 5 лет. Она имеет более длительное течение при нагноительных заболеваниях и укорачивается при туберкулезе.

    В нефротической стадии симптомы основного заболевания отходят на второй план, а преобладает клиническая картина нефротического синдрома с характерной триадой: протеинурией, отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией. Отеки могут развиться постепенно или остро. Их появление может быть спровоцировано интеркуррентной инфекцией, охлаждением, операцией, травмой, приемом кортикостероидных гормонов, вакцинацией, обострением основного заболевания. Лицо больного становится бледным и одутловатым. Вначале отеки локализуются на стопах и голенях, затем на бедрах, пояснице, половых органах. Позже появляется отечная жидкость в плевральной, брюшной и других полостях.

    Нарастает альбуминурия (до 10-30 %), причем количество белка в моче подвержено весьма значительным колебаниям в течение суток и при повторных исследованиях. Среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Отмечается высокое содержание Гамма-гликопротеинов и Альфа-липопротеинов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшую эритроцитурию, цилиндрурию и нередко лейкоцитурию. Кроме того, отмечается большое количество холестеринэстеров в осадке мочи, свидетельствующее о присоединении к амилоидозу дистрофических изменений канальцев — вторичного липоидного нефротического синдрома. В этот период заболевания отмечаются олигурия и никтурия. Снижается фильтрационная функция почек, очевидно из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников. Вследствие присоединения липоидного нефроза повышается реабсорбционная функция. Наблюдается гипопротеинемия с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбумино-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), а среди них — Альфа-2- и Гамма-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота, а также умеренная анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда ускорена. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна.

    Белково-углеводная функция печени нарушена. Развивается желудочно-кишечная диспепсия. Селезенка плотная. Третий (азотемический) период в течение вторичного амилоидоза почек характеризуется развитием хронической почечной недостаточности в результате сморщивания клубочков (амилоидно-сморщенная почка). Толчком к развитию уремии могут явиться интеркуррентные заболевания, травмы, тромбоз почечных сосудов и др.

    В этой стадии болезни усиливается желудочно-кишечная диспепсия (тошнота, рвота, понос). Снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек. Наблюдаются полиурия, гипоизостенурия. Остаточный азот не превышает 100 мг. Артериальное давление в пределах нормы или незначительно повышено. Отеки остаются только на ногах и лодыжках. Уровень холестерина снижается до нормы. Усиливается анемия. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.

    В этой стадии болезни может наступить смерть больного вследствие азотемической уремии или других осложнений (гнойно-септический процесс, пневмония, гнойный перитонит, тромбоз почечных вен, рожистое воспаление, абсцесс легкого и т. д.). Первичный амилоидоз относится к сравнительно редким заболеваниям. Его клинические проявления определяются локализацией отложения амилоида, функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Начальные его стадии могут протекать под маской злокачественных новообразований, цирроза печени, сердечно-сосудистой недостаточности и др. Это затрудняет диагностику заболевания. Для первичного амилоидоза нехарактерно отложение амилоида в почках в ранние сроки заболевания. Поражение почек чаще возникает не в начале болезни, а присоединяется в более поздние сроки. Поэтому прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек трудна и требует всего арсенала диагностических средств.

    Генетический (наследственный, семейный) амилоидоз имеет свою географию — наибольшее его распространение отмечается в странах Средиземноморского бассейна. У нас в стране наблюдаются единичные случаи заболевания. Генетический амилоидоз начинается в первые два-три десятилетия жизни больного.

    Клиническая картина полиморфна, в ней выделяют 3 синдрома:

  • нефропатический, протекающий с поражением почек;
  • нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы;
  • кардиопатический, проявляющийся изменениями со стороны сердца.
  • Клиническая картина генетического амилоидоза характеризуется лихорадкой, отеками, протеинурией, анемией, суставными и кожными изменениями, миальгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (боли, диспепсические расстройства). Мочевой синдром может предшествовать перечисленным проявлениям заболевания или, наоборот, появляться значительно позже. У больных выявляются диспротеинемия, ускорение СОЭ. Кровяное давление у больных обычно нормальное и нередко не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Причиной этого, скорее всего, является амилоидоз надпочечников. Изменения глазного дна отсутствуют или выражены слабо. Отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных отмечается увеличение печени и селезенки за счет отложения амилоидной субстанции в этих органах. Функции печени нарушены.

    При выраженной клинической картине диагноз амилоидных почек сравнительно не труден. В его пользу говорят выраженная протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, холестеринемия, наличие у больного хронических нагноительных очагов в органах и тканях, коллагенозов, сифилиса, туберкулеза и др. а также увеличенные печень и селезенка, диспепсические расстройства и другие признаки амилоидоза поражения различных органов.

    Труднее диагностировать заболевание в его ранней стадии, проявляющейся лишь небольшой альбуминурией. Дифференциальной диагностике помогают учет этиологических факторов, а также пробы с красками: конгорот, а чаще — метиленовый синий — 1 мл 1%-ного раствора последнего вводят больному подкожно. После этого в течение 5-6 ч каждый час берут порции мочи. В норме все они оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе почек изменение цвета мочи отсутствует или оно незначительное. Облегчает диагноз биопсия почек, а также выявление амилоидной субстанции в других органах. В отечном периоде амилоидоз почек крайне трудно дифференцировать с липоидным нефрозом и нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита. В пользу амилоидного нефроза говорят наличие хронических очагов инфекции в организме и признаки отложения амилоидной субстанции в других органах, результаты проб с красками. Для дифференциации с липоидным нефрозом существенное значение имеет обнаружение постоянной, хотя и небольшой гематурии, признаков снижения фильтрационной функции почек, а также гиперГаммаглобулинемия. Большое значение имеет биопсия почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.

    Течение заболевания, прогрессирующее с исходом в амилоидно-сморщенную почку и хроническую почечную недостаточность. Случаи выздоровления крайне редки, они обусловлены успешной своевременной терапией основного заболевания, вызвавшего развитие амилоидоза почек. Прогноз всегда очень серьезен. Он зависит от течения основного заболевания и возможности его радикального лечения. Прогноз первичного и генетического амилоидоза неблагоприятен. Больные часто умирают от хронической почечной недостаточности или от вторичных осложнений (гнойно-септические процессы, тромбоз почечных вен, рожистое воспаление, пневмонии и др.). Непосредственная причина смерти определяется преимущественной локализацией амилоидных масс и степенью функциональных нарушений пораженных органов.

    Профилактика и лечение

    Профилактика вторичного амилоидоза почек сводится к раннему выявлению и адекватному лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития. На успех в лечении амилоидоза можно рассчитывать лишь в случаях устранения вызвавшей его развитие причины и отсутствия грубых изменений в органах.

    Лечение включает диету, щадящий режим, санацию очагов инфекции, назначение патогенетических и симптоматических средств. Щадящий режим предусматривает исключение тяжелой физической нагрузки, охлаждения и воздействия токсических факторов. Женщинам, больным амилоидозом, противопоказана беременность. В начальной стадии заболевания показана малобелковая диета (0,7 г/кг) с повышенным содержанием углеводов, главным образом за счет крахмалистых блюд. Длительное (месяцы, годы) применение такой диеты может способствовать резорбции амилоидных масс и тормозить дальнейшее развитие патологического процесса. Диета больных в нефротической стадии, в связи со значительной потерей белка, должна быть полноценной, в первую очередь в отношении содержания белка (1,5 г белка на 1 кг веса больного). Рекомендуются главным образом белки мяса, яиц, молочных продуктов. Жиры и углеводы — в обычных количествах (60-70 г жиров и 450-500 г углеводов в сутки).

    Широко используются в любом виде овощи и фрукты, особенно содержащие много витамина С (черная смородина, отвар шиповника, земляника), а также калийные соли (картофель, капуста, сливы, абрикосы, урюк, апельсины, бананы, инжир). В период больших отеков употребление поваренной соли противопоказано, кроме того, ограничивается прием жидкости (оно должно соответствовать количеству выделенной за предыдущие сутки мочи). Санация очагов хронической инфекции должна проводиться консервативными методами, а при отсутствии эффекта — хирургическим путем. При назначении антибиотиков и химиопрепаратов следует учитывать, что больным противопоказаны антибиотики, обладающие нефротоксичностью.

    При лечении туберкулеза у больных амилоидозом почек следует учитывать, что им противопоказаны такие препараты, как ПАСК, тибон, циклосерин. Из средств патогенетической терапии применяют десенсибилизирующие препараты (димедрол, диазолин, пипольфрен, супрастин и др.), а также резохиновые производные, аскорбиновую кислоту, кислород.

    Симптоматические средства чаще используют для борьбы с нефротическим синдромом: переливания нативной и сухой плазмы, плазменного альбумина; диуретические средства (альдактон, гипотиазид, урегит, лазикс, раствор маннита). Для устранения гипертонии следует применять гипотензивные препараты, которые не ухудшают функции почек (альдомет, допегит, эуфиллин, папаверин, дибазол и др.). При признаках сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды в обычной дозировке. В случае анемии рекомендуются переливания цельной крови, назначение витаминов группы В и препаратов железа. Лечение азотемической стадии заболевания аналогично таковому при почечной недостаточности различной этиологии (см. раздел «Азотемическая уремия»). Санаторно-курортное лечение (Друскининкай) рекомендуется в начальной и нефротической стадиях амилоидоза почек при отсутствии противопоказаний со стороны других органов и систем.

    Некротический нефроз

    Некротический нефроз (некронефроз) — острое шокогенное, инфекционное или токсическое поражение почек, сопровождающееся нарушением кровоснабжения, ишемией почек с последующим некрозом эпителия почечных канальцев и развитием острой почечной недостаточности — уремии. Развивается так называемая шоковая почка, при которой нарушения кровообращения и уменьшение фильтрации воды в почечных канальцах обусловливают олигурию и анурию и последующую уремию.

    К этиологическим факторам некротического нефроза относятся все виды шока; интоксикации солями тяжелых металлов (свинец, висмут, ртуть, уран, хром, золото и др.), этиленгликолем (антифриз), тормозной жидкостью, четырехлористым углеродом, крепкими органическими и неорганическими кислотами (щавелевая, серная, соляная, уксусная и др.).

    Особую группу составляют некронефрозы, вызванные острым внутрисосудистым гемолизом в результате переливания несовместимой крови и др. Причиной возникновения «шоковой почки» могут явиться тяжелые травмы, ожоги, непроходимость кишечника, септическое состояние после родов или абортов, а также такие тяжелые инфекционные заболевания, как холера, токсическая дизентерия, малярия, лептоспироз, дифтерия и др.

    В патогенезе некротического нефроза важную роль играет острое нарушение почечного кровообращения с возникновением аноксемии и повреждения токсическими веществами почечного нефрона. При этом глубина дегенеративных изменений канальцевого эпителия зависит от непосредственного действия на последний различных токсических веществ и токсинов бактериального происхождения, вызывающих коагуляцию тканей. Вследствие тубулярной реабсорбции концентрация токсических веществ и бактериальных токсинов в просвете канальцев резко возрастает, и при контакте их с канальцевым эпителием в нем возникает избирательное поражение канальцев при некронефрозе.

    Характерное для некротического нефроза падение мочеотделения (полиурия, анурия) обусловлено нарушением почечного кровообращения, а также закупоркой просвета клубочков слущенным эпителием и продуктами распада эритроцитов при гемолизе. В период выздоровления олигурия вызывается нарушением канальцевого всасывания. Для некронефроза, независимо от вызвавшей его причины, характерно развитие острой почечной недостаточности.

    Почки увеличены в размерах, плотной и дряблой консистенции. Почечная капсула легко снимается. Обнаруживается обескровливание коры почек на фоне переполнения кровью мозгового вещества (рис. 77). Отмечается повреждение почечных канальцев сначала в виде дистрофических изменений, позднее — некроза. Редко наблюдается сморщивание почек.

    Клиническая картина

    В начале заболевания (первые 2 дня) преобладают симптомы отравления и шока. Наряду с этим остро развиваются нарушения мочеотделения: олигурия (до 300-400 мл мочи в сутки) и анурия, которая может длиться 5-6 дней. Отмечается протеинурия (от небольших количеств до 6-10 %). В осадке мочи определяются гиалиновые и зернистые цилиндры, умеренное количество эритроцитов, обилие эпителиальных клеток, единичные лейкоциты. Относительная плотность мочи снижена. Бурно нарастает картина острой почечной недостаточности, и наступает фаза азотемической уремии с увеличением в крови количества азотистых шлаков и минеральных веществ и развитием ацидоза. Появляются упорная рвота, общая слабость, апатия, ступор, развивается уремическая кома и гипотермия. Нарушается работа сердца, могут присоединиться перикардит, плеврит, дыхание Куссмауля. Иногда повышается артериальное давление и появляются небольшие отеки. Содержание азотистых шлаков в крови нередко достигает огромных цифр (мочевины до 500-1000 мг). Наблюдается задержка калия (до 30-45 мг % при норме 16-22 мг) в крови. Гиперкалиемия приводит к тяжелой интоксикации нервной системы, проявляющейся в виде парестезий, снижения сухожильных рефлексов, параличей конечностей, брадикардии, аритмии. На электрокардиограмме отмечаются характерные для гиперкалиемии проявления: исчезновение или деформация зубца Р, нарушение проводимости (удлинение PQ и QRS), снижение вольтажа зубца R и появление высоких остроконечных зубцов Т. После периода олигурии и анурии развивается полиурия, длящаяся около 2 недель. Количество мочи в сутки при этом достигает 3 л. Моча светлая, с низкой относительной плотностью, содержит небольшое количество белка. Постепенно функции почек восстанавливаются: количество выделяемой мочи становится нормальным, улучшается концентрационная способность почек, убывает азотемия. Нормализуется картина крови, понижается СОЭ. Постепенно исчезают все признаки некротического нефроза. Период выздоровления может затянуться на несколько месяцев. При тяжелом течении заболевания наступает смерть больного от уремии.

    Клиническая картина некронефроза имеет некоторые особенности, характерные для вызвавшего его этиологического фактора («Сулемовый некронефроз», «Посттрансфузионный некронефроз»). Диагноз некронефроза ставится сравнительно легко, с учетом вызвавшей его причины.

    Лечение должно быть начато как можно раньше и направлено на основные этиологические факторы. При отравлении ядами в первую очередь необходимо вывести их из организма или инактивировать (промывание желудка и кишечника, введение солевых слабительных, противоядий и адсорбентов — активированный уголь, мел и др.).

    Важной профилактической мерой, предотвращающей развитие некронефроза, является борьба с шоком. С этой целью следует применять наркотические и седативные средства, переливания крови и кровезаменителей, внутривенные капельные введения норадреналина или гипертензина.

    При гиповолемическом шоке необходимо ликвидировать дефицит циркулирующей крови (вливания эритроцитарной массы, плазмы, кровезаменителей и т. д.).

    При отравлении солями тяжелых металлов срочно вводят антидот (5%-ный раствор унитиола), в качестве неспецифических средств используют концентрированные растворы глюкозы; проводят промывание желудка. С наступлением олигоанурической стадии лечение должно быть направлено на выведение из организма азотистых шлаков и нормализацию электролитного баланса.

    Наиболее эффективны при этом интраперитонеальный диализ и гемодиализ с помощью аппарата «искусственная почка». Применяют также обменные переливания крови, т. е. вливания 400-500 мл крови донора после предварительного выпускания такого же количества крови больного. После ликвидации острой почечной недостаточности и восстановления диуреза больные, перенесшие некронефроз, должны находиться под диспансерным наблюдением нефролога.

    Сулемовый некронефроз

    Сулемовый некронефроз — токсическое поражение почек, приводящее к острой почечной недостаточности (острой уремии). Является разновидностью некротического нефроза ( «Некротический нефроз»), но имеет некоторые клинические особенности.

    Этиология и патогенез

    Причиной развития сулемового некронефроза является отравление сулемой или другими ядовитыми соединениями ртути: неорганическими — каломель, цианид ртути и др. или органическими — гранозан, диэтилртуть и др. Металлическая ртуть при приеме внутрь не токсична; токсичны освобождающиеся уже при комнатной температуре пары ртути и особенно ее соли. Наиболее ядовита сулема (двухлористая ртуть). Патогенез сулемового некронефроза аналогичен патогенезу некротического нефроза ( «Некротический нефроз»).

    Морфологическая картина сулемового некронефроза сходна с морфологией всех некротических нефрозов ( «Некротический нефроз»). Отличительной чертой сулемового некронефроза («сулемовая почка») является массивное отложение солей кальция в участках некроза.

    Уже через 15-30 мин после приема препарата возникает частая рвота, иногда с примесью крови. Возникает жгучая боль во рту и по ходу пищевода, затем в подложечной области и по всему животу. Появляются слюнотечение и металлический вкус во рту. Со второго дня заболевания у больного развивается тяжелый язвенный стоматит, понос с примесью крови и слизи, с тенезмами. При тяжелом отравлении уже в первые сутки развивается шок, который может стать причиной смерти больного. Со 2-3-го дня на деснах и зубах образуется черноватая кайма — отложение сернистой ртути. После приема внутрь кристаллического препарата могут развиться язвы желудка, которые могут явиться причиной профузного желудочного кровотечения. Стоматит, особенно гангренозный, может стать причиной сепсиса. Поносы, обильная саливация бывают причиной резкой гипохлоремии. Через 2-3 дня после начала заболевания (а при отравлении массивными дозами еще раньше) появляются сильные боли в пояснице, значительно уменьшается количество мочи (вплоть до анурии). Отмечается значительная протеинурия (до 5-10 промилле и более). В мочевом осадке появляются гиалиновые, зернистые, эпителиальные цилиндры и эритроциты. При нарастающем нарушении азотовыделительной функции почек начинает снижаться относительная плотность мочи, нарастают симптомы азотемической уремии. Увеличивается количество азотистых шлаков в крови и тканях, развивается уремическая кома, при которой может наступить смерть больного.

    Посттрансфузионный некронефроз

    Посттрансфузионный некронефроз — осложнение инфузионно-трансфузионной терапии, возникающее в процессе переливания несовместимой крови, в результате чего развивается «шоковая почка» и острая почечная недостаточность. Является разновидностью некротического нефроза, поэтому имеет общие с ним клинические проявления, наряду с которыми отмечается и некоторые особенности.

    Причиной болезни является неправильное определение группы и резус-принадлежности крови донора и реципиента. При переливании крови, несовместимой по групповым факторам АВО или резус-антигенам, развиваются иммунологические осложнения. При переливании иногруппной крови возникают гемолиз и гемолитический шок. Они могут также развиться при избытке естественных или иммунных агглютининов анти-А или анти-В. Поэтому переливание крови от универсальных доноров (группы 0 (I)) лицам с другой группой крови может представлять большую опасность вследствие агглютинации эритроцитов реципиентов агглютининами донорской крови. Внутрисосудистый гемолиз может развиться при переливании резус-положительной крови резус-отрицательному реципиенту. Это осложнение возникает, как правило, при повторной гемотрансфузии, но возможно и при первом переливании крови.

    Осложнения могут также развиться при трансфузии резус-положительному реципиенту крови от резус-отрицательного донора, сенсибилизированного ранее к изоантигену D. Массивный гемолиз, возникающий при переливании несовместимой крови, приводит к развитию шока, вследствие которого в организме больного появляются выраженные гемодинамические сдвиги. Их отражением становится нарушение почечной гемодинамики. Это является одной из причин образования так называемой гемолитической почки и развития острой почечной недостаточности. Кроме того, переливание несовместимой крови вызывает поражение эпителия канальцев и закупорку их гемоглобиновыми цилиндрами.

    Патологоанатомическая картина сходна с другими разновидностями некронефроза (см. раздел «Некротический нефроз»). Отличительной чертой гемолитической почки являются характерные скопления в виде аморфных масс и гемоглобиновых цилиндров.

    При переливании крови, несовместимой по АВО факторам, тяжелая реакция развивается, как правило, очень быстро, иногда сразу после введения 10-15 мл крови. Возникает потрясающий озноб, боли в пояснице и за грудиной, головная боль, тошнота, бронхоспазм. Кожные покровы вначале гиперемированы, затем бледнеют, покрываются потом. Быстро повышается температура тела. Появляется затрудненное, с хриплым выдохом дыхание. Резко падает артериальное давление. Больной теряет сознание, могут начаться судороги, непроизвольное моче- и калоотделение. Моча приобретает красный, а затем бурый цвет. Через 18-20 ч после выведения больного из шока, иногда раньше, появляются нарастающая желтуха и олигурия, переходящая в анурию. Увеличиваются селезенка и печень.

    В крови больного отмечается анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гиперкалиемия. Гемокоагуляция нарушена. На 2-3-е сутки могут развиться явления шокового легкого с признаками тяжелой дыхательной недостаточности и гипоксемии. При неблагоприятном течении нарастает азотемическая уремия. При резус-конфликте гемолиз, как правило, начинается позже и не имеет такой клинической выраженности, как при переливании крови, несовместимой по АВО-факторам.

    Однако развивающиеся желтуха и острая почечная недостаточность носят более стойкий характер. Особой формой посттрансфузионных осложнений является так называемый синдром гомологичной крови, проявляющийся диссеминированным внутрисосудистым гемолизом, с развитием шокового легкого и шоковой почки и недостаточностью других паренхиматозных органов. Синдром гомологичной крови развивается после введения больному в течение короткого времени больших объемов крови — от разных доноров.

    Течение и прогноз

    В течении посттрансфузионного некронефроза можно выделить 4 периода:

  • гемотрансфузионный шок;
  • олигоанурия;
  • восстановление диуреза;
  • выздоровление.
  • При отсутствии рациональной терапии период гемотрансфузионного шока может закончиться смертью больного. При втором, олиго-анурическом периоде прогрессирующее нарушение функций почек может закончиться острой почечной недостаточностью, что часто приводит к летальному исходу. Длительность этого периода от 2 до 3 недель, она зависит от тяжести поражения почек. Менее опасен для жизни больного период восстановления диуреза. В периоде выздоровления длительно держится анемизация. Прогноз посттрансфузионного некронефроза в настоящее время улучшился благодаря применению современных методов лечения, и прежде всего гемодиализа.

    Больной нуждается в неотложной помощи. Немедленно прекращают переливание несовместимой крови. Срочно вводят внутривенно 2 мл 2%-ного раствора промедола, или 1 мл 1%-ного раствора морфина, или 2 мл 0,005%-ного раствора фентанила в сочетании с антигистаминными препаратами (димедрол, супрастин, пипольфен). Внутривенно вводят преднизолон (60-120 мг), 10%-ный раствор глюконата кальция (10 мл).

    При развитии гемолиза показана инфузия 200-400 мл гидрокарбоната натрия (в условиях метаболического алколоза нефротоксичность деривантов гемоглобина снижается). Для стимуляции диуреза назначают лазикс (40-60 мг), маннитол (15%-ный раствор 1-1,5 г/кг веса больного). Назначают капельное введение раствора глюкозы (5%-ного) или раствора Рингера.

    С целью улучшения почечного кровотока и устранения спазма сосудов после стабилизации артериального давления вводят глюкозоновокаиновую смесь (равные объемы 5%-ного раствора глюкозы и 0,25%-ного раствора новокаина) повторно каждые 1-2 ч вместе с переливанием глюкозы и реополиглюкина.

    Показана двухсторонняя паранефральная блокада. При тяжелом течении заболевания необходимо повторное введение преднизолона или гидрокоритизона и антигистаминных препаратов. При развитии острой почечной недостаточности показан экстракорпоральный гемодиализ. Перед переливанием крови следует тщательно проверять групповую и резусную принадлежность крови донора и реципиента и проводить биологическую пробу.

    Задать вопрос (вопросы небудут опубликованны. Вся информация будет конфиденцияльной и ответ будет отправлен лично!)

    Источник: http://travelexpress.lt/pochek-i-mochevyvodnih-putei/nefrozi.html

    Схожие статьи:

    • Миеломная болезнь почечная недостаточность Миеломная болезнь Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального […]
    • Отчего появляется киста в почках Киста почки: необходимо наблюдение - Почему она возникает? Что такое киста почки и почему она может возникнуть Киста почки – это округлое образование, окруженное капсулой и содержащее внутри себя жидкость (обычно она имеет желтый цвет – цвет мочи, но может содержать примеси крови, инфицированная киста […]
    • Нефроптоз осложнения Нефроптоз встречается преимущественно у женщин (0,1% у мужчин и 1,5% у женщин). Этот факт обьясняется особенностями строения женского организма – более широкий таз, сниженный тонус брюшной стенки, большая эластичность связок. Почки, как и большинство органов тела человека, находятся в относительной […]
    • Пиелонефрит гидрокаликоз Internet Скорая помощь Медицинский портал О найденных недочетах пишите support@03.ru. Гидрокаликоз Гидрокаликоз - (hydrocalycosis) - см. Каликоэктазия.; Найдено в 123-х вопросах: хирург 21 марта 2016 г. / Денис / Саратов . с желудком, а жажду объяснил возможным диабетом, но анализ крови на глюкозу его не […]
    • Патогенез пиелонефрита при поликистозе Пиелонефрит Пиелонефрит — неспецифический инфекционно-воспалительный процесс, при котором одновременно или последовательно поражаются паренхима и лоханка почки (преимущественно интерстициальная ткань). Гистологическими и клинико-экспериментальными исследованиями доказано, что понятие «пиелит» не может быть […]
    • Основной синдром при остром гломерулонефрите Острый гломерулонефрит Острый гломерулонефрит - острое иммуновоспалительное заболевание с преимущественным поражением клубочкового аппарата обеих почек. Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако большинство больных составляют лица до 40 лет. церебральным. 1. Мочевой синдром или синдром […]
    • Опущение и воспаление почек Воспаление почек: основные симптомы и действенное лечение различных стадий Воспаление почек -  это заболевание, носящее инфекционный характер и поражающее почечную паренхиму, чашечки или лоханку. По своей структуре, как и любое воспаление является неоднородным. вторичной; хронической; одно- или […]
    • Нефроптоз шифр мкб Нефроптоз (опущение почки) - патологическое состояние, характеризующееся повышенной подвижностью органа, в Нефроптоз обнаруживают преимущественно у больных в возрасте от 25 до 40 лет. Согласно МКБ-10, нефроптоз классифицируется как 14-й класс (болезни мочеполовой системы). Класс XIV. Лекарства и аналоги. […]