Нефропатии врожденные

Оглавление:

Лечение нефропатии

Причины возникновения нефропатии

Нефропатия это морфологические и функциональные изменения в мочевой системе, обусловленные наличием препятствия (полного или частичного) для оттока мочи на любом уровне мочевых путей — от почечных канальцев до мочеиспускательного канала. Зависимо от основного патологического процесса изменения могут касаться одной или обеих почек; обструкция обеих почек часто приводит к развитию почечной недостаточности.

У детей причинами развития обструктивной нефропатии чаще всего являются такие врожденные аномалии как обструкция мочеточниково-лоханочной соединения (у мальчиков и девочек) и задних клапанов мочеиспускательного канала (у мальчиков).

Нефролитиаз — самая распространенная причина обструктивной нефропатии у молодых мужчин.

У молодых женщин причиной обструкции часто становится беременность, однако эта форма обструктивной нефропатии редко приобретает клинически важное значение.

У пожилых людей обструктивная нефропатия нередко связана с доброкачественными и злокачественными опухолями.

Обструктивные нефропатии могут быть функциональными и механическими, т.е. обусловленными внешними или внутренними факторами. Причины возникновения нефропатии делятся на несколько категорий, это:

  • функциональные:
  • врожденные пороки и поражения спинного мозга,
  • миелодисплазии,
  • отек мозга,
  • вегетативная нефропатия (сахарный диабет),
  • рассеянный склероз,
  • медикаментозная нефропатия (антихолинергические препараты, дизопирамид, леводопа);
  • экзогенные механические:
  • аденома простаты,
  • рак простаты,
  • туберкулез,
  • опухоли матки,
  • выпадение матки,
  • беременность,
  • перевязки мочеточника,
  • болезни пищеварительного тракта (болезнь Крона, аппендицит),
  • опухоли яичников,
  • опухоли ободочной кишки,
  • забрюшинные изменения: гематома, увеличенные лимфатические узлы,
  • аневризма аорты и бедренных артерий,
  • сужение шейки мочевого пузыря;
  • эндогенные:
  • внутренне-почечная обтурация канальцев,
  • лекарства (сульфаниламиды, ацикловир),
  • мочевая кислота,
  • парапротеинозы,
  • мочекаменная болезнь,
  • некроз почечных сосочков,
  • тромбы,
  • уретероцеле,
  • сужение мочевыводящего глазка,
  • опухоли мочевых путей.
  • Функциональная обструктивная нефропатия объединяет неврологические расстройства, приводящие к «неврогенной дисфункции» мочевого пузыря. Состояния, связанные с повреждением верхних двигательных нейронов (например, инсульт), сопровождаются непроизвольным сокращением мочевого пузыря (спастический пузырь), что может привести к обструктивной нефропатии. При повреждении нижних двигательных нейронов у пациентов с периферийной (например, диабетической) нефропатией развивается атония мочевого пузыря. Лекарственные препараты (леводопа или дизопирамид) также могут снижать сократимость и тонус мочевого пузыря.

    Полная или частичная непроходимость мочевых путей приводит к повышению давления в зоне оттока мочи и к развитию гидронефроза. В зависимости от локализации препятствия может произойти расширение чашечек, лоханок и мочеточника в одной почке или расширение мочевого пузыря. Наблюдают также двусторонние изменения. Повышение давления в путях оттока мочи переходит на собирательные трубочки и приводит к повреждению интерстициальной ткани почек, ее дальнейшей атрофии и образования рубцов, особенно на уровне расширенных чашечек и развития хронической почечной недостаточности.

    В нормальных условиях гидростатическое давление в почечных лоханках близко к нулю и возрастает с появлением препятствия для оттока мочи. Скорость развития и выраженность гидронефроза зависит от локализации препятствия и степени затруднение оттока мочи.

    На начальном этапе разрастается мышечная оболочка лоханки, которая позже становится тоньше. Повышается гидростатическое давление в лоханке и чашечках, одновременно оно повышается в канальцах и капсуле Боумана-Шумлянского. При этом истинное гломерулярное фильтрационное давление (давление в клубочках с вычетом давления в канальцах) снижается и соответственно уменьшается СКФ и количество вырабатываемой мочи. На поздних стадиях обструкции СКФ снижается из-за уменьшения почечного кровотока. Определенную роль в уменьшении внутреннего клубочкового кровотока играет спазм мезангия.

    Морфологические изменения в почке при обструктивной нефропатии зависят не только от неполноценного оттока мочи и нарушения кровотока, но также от инфильтратов макрофагов и Т-лимфоцитов, количество которых увеличивается уже через 12 часов после обструкции мочевых путей. Из клеток канальцев высвобождаются хемотаксические факторы — остеопонтин, хемотаксический моноцитарный пептид и TGF-p.

    Макрофаги стимулируют продуцирование факторов роста (TGF-p, тромбопластиновый фактор роста — PDGF и фактор роста фибробластов — FGF), которые приводят к фиброзу интерстиция.

    У больных с сопутствующей инфекцией мочевых путей наличие бактерий и их токсинов в почечной паренхиме стимулирует активизацию комплемента и продуцирования хемотаксических факторов, которые привлекают не только макрофаги, но и нейтрофилы. Процессы фагоцитоза, высвобождение лизосомальных энзимов и продуцирования свободных радикалов приводят к дальнейшей деструкции паренхимы почки. Наблюдают нарушение активности АТФ и транспортировки Н + и К +. а также нарушение способности почек к концентрации мочи, дальнейшее расширение сосудов, уменьшение притока крови и клубочковой фильтрации.

    После устранения препятствия оттоку мочи развивается послеобтурационная полиурия, которая является следствием увеличенной волемии, повышенного содержания предсердного натрийуретического фактора, уменьшения повторного всасывания, осмотического диуреза и недостаточной реакции на АДГ.

    Полиурии иногда наблюдают у пациентов с частичной (неполной) обструкцией. Она представляет собой одну из форм нефрогенного несахарного диабета вследствие нарушения концентрационной способности почек, обусловленного прямым влиянием повышенного тубулярного давления на функцию клеток дистальных почечных канальцев.

    Степень восстановления скорости клубочковой фильтрации зависит от продолжительности периода обструкции. Если обструкция ликвидирована в течение недели, то функция почек может восстановиться полностью. Если период обструкции длится 4 недели, то скорость клубочковой фильтрации восстанавливается примерно на 20%. После 6-8-недельной постоянной полной обструкции улучшение функции почек не происходит или она улучшается незначительно.

    Клинические проявления обструктивной нефропатии чаще всего бывают неспецифическими. Они зависят от уровня препятствия, а также скорости и степени развития гидронефроза. Гидронефроз, который развивается медленно, может быть бессимптомным. Имеющиеся жалобы отражают основное заболевание, осложненное гидронефрозом, инфекционным процессом или почечной недостаточностью.

    У некоторых больных первыми жалобами, с которыми они обращаются к врачу, есть признаки хронической почечной недостаточности.

    Иногда первым симптомом является боль, часто в виде почечной колики, обусловленный развитием гидронефроза. Непроходимость мочевых путей, которая быстро развивается, может проявляться симптомами почечной колики с характерной иррадиацией боли или осложниться острой почечной недостаточностью.

    В случае сужения подлоханочного отрезка мочеточника боль усиливается непосредственно после употребления значительного количества жидкости или мочегонного препарата.

    Интенсивность боли в большей степени является показателем скорости развития обструкции. Острые укупорки мочеточника сопровождаются сильной болью, тогда как медленно развивающаяся обструкция может протекать безболезненно.

    При обструктивной нефропатии диурез может быть нормальным, увеличенным или уменьшенным до абсолютной анурии.

    Характерным признаком неполной обструкции мочевых путей является поочередное появление полиурии и олигурии. Если препятствие для оттока мочи находится на уровне мочевого пузыря или мочеиспускательного канала, появляются жалобы, связанные с мочеиспусканием — позывы к мочеиспусканию, учащенное мочеиспускание, капельное мочеиспускание, мочеиспускание слабой струей.

    В случае значительного расширения мочевого пузыря в надлобковой зоне может появиться выпуклость, а при пальпации определяют увеличенный мочевой пузырь или доступен для обследования гидронефроз.

    Рефлюкс-нефропатия — особая форма обструктивной нефропатии, характеризующаяся нарушением уродинамики, преимущественно в детском возрасте, из-за наличия пузырно-мочеточникового и внутрипочечного рефлюксов, а также развитием локального нефросклероза и артериальной гипертензии вследствие этого. Существует также риск протеинурии, снижения функции почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

    В клинической практике выделяют пять степеней почечно-мочеточникового рефлюкса:

    • первая — забрасывание контрастного вещества происходит лишь до средней трети мочеточника;
    • вторая — забросы происходят на весь мочеточник, лоханку и чашечки без их дилатации;
    • третья — мочеточники несколько дилатированы и извилисты, минимальное огрубение сводов чашечек;
    • четвертая — выраженная расширенность и извилистость мочеточников, дилатация лоханок;
    • пятая — практически отсутствует рисунок лоханки и чашечек из-за их дилатации и огрубение (деформация чашечково-лоханочной системы, гидронефропатические изменения).
    • При пузырно-мочеточникового рефлюкса IV-V степеней обычно развивается рефлюкс-нефропатия, в случае менее выраженной степени пузырно-мочеточникового рефлюкса обязательно должны быть другие факторы формирования рефлюкс-нефропатии.

      Как лечить нефропатия?

      Основой лечения нефропатии является устранение препятствия для оттока мочи. Для этого накладывают чрезкожную нефростому, ставят мочеточниковый зонд или катетер мочевого пузыря.

      Камень, который блокирует отток мочи, можно измельчить методом литотрипсии или устранить с помощью уретеро- или нефроскопа.

      Важную роль играет лечение сопутствующей инфекции мочевых путей, а также антибактериальная профилактика.

      После устранения препятствий для оттока мочи, как правило, наблюдают полиурию, поэтому большое значение имеет мониторинг диуреза, пополнения необходимого количества жидкости и электролитов, контроль массы тела и артериального тика, а также биохимических показателей, что находится в компетенции медицинского персонала.

      Существенное значение в лечении больных с рефлюкс-нефропатией имеет своевременная и рациональная антибактериальная терапия, равно как и эффективная профилактика иммунологических осложнений, которую следует проводить до пубертатного возраста или до исчезновения проявлений рефлюкса. При первичных рефлюкс-нефропатиях, осложненных воспалительным процессом, прежде назначают противовоспалительное лечение, больным рекомендуют частое опорожнение мочевого пузыря без спешки и без натуживания.

      У больных с частыми рецидивами инфекции, которые плохо поддаются лечению, следует ставить вопрос о хирургическом вмешательстве — противорефлюксной пересадке мочеточника.

      У взрослых рефлюкс-нефропатия с сопутствующими рецидивами инфекции мочевых путей также требует оперативного лечения. Игнорирование проблемы может привести к прогрессивной почечной недостаточности и переводу на диализ (10-15% взрослых и 60-70% детей).

      С какими заболеваниями может быть связано

      Обструктивная нефропатия — заболевание, провоцирующее, равно как и развивающееся на фоне множества функциональных нарушений:

    • артериальная гипертензия развивается у больных обструктивной нефропатией вследствие нарушения кровотока в пораженной почке; возникает обычно как следствие почечной недостаточности и увеличения объема внеклеточной жидкости в организме; при острой односторонней обструкции артериальная гипертензия обычно оказывается следствием повышенной секреции ренина;
    • часто осложнением обструктивной нефропатии является инфекция мочевых путей (цистит. уретрит ), лечение которой в период обструкции связано со значительными трудностями, поскольку необходимым условием эффективного устранения инфекции оказывается именно ликвидация обструкции;
    • состояния, связанные с повреждением верхних двигательных нейронов (например, инсульт ), сопровождаются непроизвольным сокращением мочевого пузыря (спастический пузырь), что может привести к обструктивной нефропатии;
    • состояния, связанные с повреждением нижних двигательных нейронов у пациентов с периферийной (например, диабетической ) нефропатией развивается в атонию мочевого пузыря.

    Лекарственные препараты (леводопа или дизопирамид) также могут снижать сократимость и тонус мочевого пузыря.

    Частым осложнением непроходимости мочевых путей и гидронефроза является инфицирование мочевой системы, вследствие чего могут развиться абсцесс почки и почечной клетчатки, септический процесс. Нарушение ацидификации мочи может привести к развитию мочекаменной болезни. а также стать причиной инфицирования бактериями группы Proteus.

    Рефлюкс мочи в случае недостаточности пузырно-мочеточникового клапана вызывает расширение мочеточника и почечных лоханок и приводит к гидронефрозу. а вследствие этого — к инфицированию мочевых путей. Из-за увеличения давления на почечные сосочки это может стать причиной внутрипочечного рефлюкса и рефлюкс-нефропатии.

    При рефлюкс-нефропатии сопутствующая мочекаменная болезнь развивается довольно редко. Около 70% случаев рефлюкс-нефропатий является следствием аномалий развития (первичная рефлюкс-нефропатия). Вторичная патология развивается вследствие препятствия оттоку мочи ниже устья мочеточников, нарушения иннервации мочевого пузыря, ятрогенных повреждений и воспаления мочевых путей. Среди взрослых с инфицированием мочевых путей рефлюкс-нефропатия встречается в 8-10% случаев.

    Многие врожденные и приобретенные патологические состояния, сопровождающиеся нарушением уродинамики и обструкцией мочевых путей, могут стать причиной развития пузырно-мочеточникового рефлюкса (обструктивная нефропатия, нейрогенный мочевой пузырь, уролитиаз, нефроптоз. пиелонефрит. у мужчин старшего возраста — аденома предстательной железы ).

    Лечение нефропатии в домашних условиях

    Лечение нефропатии требует немедленной госпитализации, поскольку перечень необходимых процедур трудной реализуем в амбулаторных условиях и тем более на дому.

    Устранение препятствия, которое блокирует отток мочи, может привести к полному выздоровлению, однако часто сохраняются симптомы, связанные с развитием хронической обструктивной нефропатии. Это оказывается показанием для нефрэктомии, которую следует выполнять в исключительных случаях, когда почти полностью уничтожена паренхима почки и имеется сопутствующая инфекция, резистентная к антибактериального лечения. В остальных случаях проводимое лечение дает максимально положительный из всех возможных результат, а после выписки из стационара в домашних условиях пациенту остается соблюдать здоровый образ жизни и диетическое питание (диета №7).

    Какими препаратами лечить нефропатия?

    Лекарственные препараты (спазмолитики, диуретики, адреноблокаторы, периферические вазодилататоры) для лечения нефропатии определяет исключительно лечащий врач, ориентируясь на течение болезни, сопутствующие или спровоцировавшие ее нарушения, на риск осложнений.

    Лечение нефропатии народными методами

    Лечение нефропатии народными средствами допустимо на этапе восстановления, после выписки из стационара. Обычно применяются травяные отвары. нормализующие функцию почек.

    Лечение нефропатии во время беременности

    Нефропатия относительно часто развивается у беременных, что объясняется гормональными и анатомическими изменениями при наличии определенных склонностей и предпосылок к данному нарушению.

    В рамках лечения нефропатии женщинам показан щадящий режим, вплоть до постельного, а также диета и медикаментозное лечение. Женщину обычно госпитализируют в отдел патологии беременных, прописывают диетический стол №7

    Из медикаментозных препаратов сразу же необходимо применять седативные средства. Это позволяет нормализовать деятельность центральной нервной системы. В дальнейшем медикаменты назначают исходя из симптоматики токсикоза. Целесообразно использовать препараты с различным механизмом действия: спазмолитики, адреноблокаторы, периферические вазодилататоры, диуретики. Противопоказаны производные гуанидина.

    Целесообразно применение патогенетических средств, например, прямых и непрямых антикоагулянтов, антиагрегантов.

    К каким докторам обращаться, если у Вас нефропатия

    Диагностика обструктивной нефропатии основывается на анамнезе жизни и заболевания.

    Интересно, что при физическом обследовании можно не обнаружить никаких отклонений от нормального состояния. В случае развития гидронефроза в подреберье с одной или обеих сторон определяют нижний полюс увеличенной почки. Участок пораженной почки чувствителен к пальпации и сотрясениям.

    Исследование мочи выявляет различные изменения, которые зависят от причины обструктивной нефропатии. С другой стороны исследование мочи не позволяет установить диагноз.

    Поздняя протеинурия (до 1,5 г в сутки), микрогематурия, лейкоцитурия, наличие в осадке кристаллов мочевой кислоты, сульфониламидов — частые проявления мочевого синдрома при обструктивной нефропатии. Биохимическое исследование крови при развитии почечной недостаточности показывает повышенную концентрацию мочевины и креатинина.

    Из инструментальных методов исследования главное значение имеет ультрасонографическое исследование почек — неинвазивный диагностический метод, который используют при подозрении на развитие обструкции. При обезвоживании на ранней стадии обструкции (в первые 1-3 дня, когда мочеиспускательный аппарат почек относительно неизмененный) или на фоне ретроперитонеального фиброза (идиопатического, медикаментозного, лучевого), формирующего вокруг мочеиспускательного аппарата почек футляр, иногда наблюдают ложноотрицательные результаты исследования.

    С помощью ретроградной внутривенной пиелографии можно определить наличие и локализацию обструкции. Это метод выбора для диагностики острой обструкции, вызванной почечными камнями.

    У пациентов с множественными кистами почек внутривенная пиелография более информативна, чем ультразвуковое исследование, поскольку позволяет отличить гидронефроз от прилоханочных кист почек.

    Благодаря компьютерной томографии можно точно определить расширение мочевых путей, а также идентифицировать повреждения за пределами мочеиспускательного аппарата почек. Диагностические возможности метода расширяет мультиспиральная компьютерная томография.

    В случаях, когда другие методы дают сомнительные результаты, а также у пациентов с аллергией на рентгеноконтрастные вещества показано проведение ретроградной пиелографии.

    Лазикс-ренограма — это радиоизотопное исследование, при котором получают изображение почек до и после введения диуретика. За счет усиления оттока мочи благодаря данному методу выявляют обструктивной нефропатией, когда другие методы дают сомнительные результаты.

    Дополнительное значение имеют магнитно-ядернорезонансна томография, сцинтиграфия почек, многоканальная импедансная уретрография.

    Основным исследованием, благодаря которому можно выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс и определить его степень, является цистоуретрография. Важную роль в диагностике рефлюкс-нефропатии играет УЗИ. Во время его проведения обнаруживают уменьшенную почку, неровность ее контура, дилатацию и деформацию полостной системы. Внутривенная урография позволяет оценить состояние коркового слоя почек, наличие дополнительных анатомических аномалий. При одностороннем поражении вторая почка, как правило, компенсаторно увеличена.

    Радионуклидное исследование выявляет ранние признаки рубцевания или очагов поражения почечной ткани. Биопсия почки иногда позволяет заметить у больных с нормальной внутривенной урограммой гистологические изменения, соответствующие картине рефлюкс-нефропатии.

    Лечение других заболеваний на букву — н

    Источник: http://www.eurolab.ua/treatment/251

    Диагноз нефропатия почек: симптомы и лечение

    Патологии фильтрации, сбора и вывода мочи с содержащимися в ней солями, оксалатами и другими включениями носит название нефропатии почек. Нарушение может возникать на фоне хронических воспалительных и дегенеративных процессов, в результате острого или хронического отравления организма, воздействия продуктов распада внутренних тканей, изменения гормонального баланса и иммунного статуса.

    Диагноз нефропатия почек устанавливается лицам, у которых есть не только клинические признаки нарушения процесса мочеотделения, но и имеются соответствующие лабораторно подтвержденные изменения. Это типичные патологические отклонения в общем анализе мочи, биохимическом анализе крови с преимущественным нарастанием клиренса креатинина и появлением уратных солей, мочевой кислоты. В расшифровке анализа мочи по Нечипоренко могут преобладать протеинурии и увеличение параметра плотности мочи. При проведении анализа мочи по Зимницкому наблюдается картина снижения общего объема диуреза и появление белка в утренних и вечерних порциях.

    В зависимости от причины патологии нефропатия может быть врожденной или приобретенной. Встречается наследственная склонность к патологии работы клубочковой системы фильтрации крови в почках. Достаточно часто встречается токсическая форма нефропатии, которая может развиваться на фоне хронического алкоголизма, работы во вредных условиях, употребления некоторых лекарственных препаратов, а также при длительно текущих воспалительных процессах в организме человека.

    Нефропатия беременных

    Существует несколько видом нефропатии, среди которых можно особо отметить патологию, развивающуюся в организме женщины, вынашивающей ребенка. Нефропатия беременных — это опасное состояние, при котором нарушается биохимический состав крови и наносится вред здоровья будущего ребенка и самой женщины.

    Достаточно сказать, что при нефропатии у беременных может возникать отечный синдром, который препятствует нормальному кровоснабжению тканей нижних конечностей. головного мозга и сердечной мышцы. Выводящийся в большом количестве белок с мочой провоцирует развитие дистрофии плода, в первую очередь страдает развивающаяся мышца миокарда. У таких новорожденных часто определяются врожденные пороки сердца, гипотрофия, недостаточность развития кожных покровов.

    Основная причина нефропатии беременных кроется в специфических гормональных изменениях, которые базируются на выработке большого количества эстрогенов. Эти вещества тормозят работу почек и мочевыделительной системы. На поздних сроках происходит дислокация почек, которые смещаются за счет поднимающегося дна матки. Это патологический фактор, который нарушает процесс фильтрации мочи.

    В организме женщины это приводит к накоплению солей натрия, которые притягивают к своим молекулам воду, увеличивая существенно объем циркулирующей крови. В дальнейшем развивается тотальное расширение венозного русла, повышается артериальное давление, возникают плотные отеки на голенях, руках, на лице. Могут возникать вторичные осложнения в виде геморроя, варикозного расширения вен нижних конечностей. Требуется систематическое полноценное лечение под постоянным контролем со стороны врача. Нефропатия при беременности — это показание для госпитализации в специализированный стационар.

    Хроническая обменная дисметаболическая нефропатия почек

    Еще один опасный вид патологии — это хроническая нефропатия почек, которая развивается на фоне длительно протекающих воспалительных заболеваний мочевыделительной системы. Причиной хронической нефропатии почек может стать эндокардит миокардит, патологии желудочно-кишечного тракта, туберкулез и многие другие заболевания. Нередко подобным видом нарушений страдают лица с диагнозом алкоголизм, наркомания и токсикомания. Часто развивается у людей, увлекающихся терапией анальгетиками, относящимися к группе противовоспалительных нестероидных средств. Это всем известные «Кетанов», «Баралгин», «Седалгин», «Пенталгин», «Ибупрофен», «Диклофенак» и многие другие препараты.

    Обменная нефропатия почек может стать результатом длительного голодания или сокращения в рационе количества животного белка. Обменная нефропатия почек часто становится типичным осложнением таких заболеваний, как:

  • подагра и повышенная кристаллизация солей крови;
  • мочекаменная болезнь с преобладанием обструкционного синдрома;
  • сахарный диабет с диабетической нефропатией и сужением кровеносных сосудов в надпочечниках;
  • ожирение на фоне патологии эндокринной системы с развитием избыточной липидной ткани, продуцирующей большое количество эстрогенов;
  • амилоидоз почек с нефротическим синдромом;
  • цирроз печени в стадии печеночной и биллиарной недостаточности.
  • Иначе это состояние называется дисметаболическая нефропатия почек, которая со своей сути обозначает нарушение процесса фильтрации мочи на фоне тотальных патологий в среде обменной системы организма человека. Опасность дисметаболической нефропатии почек у детей в новорожденном и грудном периодах развития заключается в развитии синдрома острой почечной недостаточности и летальном исходе.

    Признаки и симптомы нефропатии почек

    Первые признаки нефропатии почек могут проявляться спустя некоторое время от начала патологических изменений в системе клубочковой фильтрации мочи. Это может быть повышенная утомляемость при выполнении привычных действий, головные боли и головокружение, тошнота, раздражительность и нервозность. Спустя некоторое время возникают типичные симптомы нефропатии почек:

  • отечный синдром, который характеризуется плотными отеками на голенях, под глазами, одутловатостью лица;
  • неприятный запах аммиака изо рта;
  • повышение артериального давления с нарушением пропорций между систолическим и диастолическим параметрами;
  • боль в поясничной области тупого характера;
  • снижение уровня суточного диуреза.
  • При осмотре выявляется отечность подкожного жирового слоя, увеличение частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления, повышенная потливость. Симптом Пастернацкого слабо положительный с одной или двух сторон.

    В дальнейшем симптомы нефропатии «обогащаются» признаками хронической почечной недостаточности. При исследовании мочи выявляется большое количество белка и солей, которые растворены в жидкости с большой удельной плотностью. Для дифференциальной диагностики начинается рентгеноскопия с введением контрастного вещества, ультразвуковое исследование.

    Лечение нефропатии почек

    Специфическое лечение нефропатии почек в настоящее время не разработано, поэтому основные меры терапии больных направлены на устранение патологических проявлении. Начинается лечение нефропатии с попытки устранения причин, которые привели к развитию подобного состояния. Это может быть лечение первичных нарушений обменных процессов, компенсация сахарного диабета, противовоспалительная терапия при пиелонефрите и гломерулонефрите.

    Важным аспектом лечения нефропатии почек является специальная диета, при которой происходит компенсирование дефицита животного белка его растительными аналогами. Больному назначается рацион питания, богатый свежими овощами и фруктами. Нормализуется водно-питьевой баланс. Необходимо употреблять большое количество щелочных напитков.

    Улучшить работу клубочковой системы фильтрации мочи можно с помощью такого препарата, как «Фитолизин». Его назначают длительными курсами по 30 — 60 дней по 1 столовой ложке пасты 3 раза в сутки. Для усиления кровоснабжения назначается контрикал внутривенно, пентоксифилин по 2 таблетки 3 раза в сутки. Показана витаминотерапия: используется аскорбиновая кислота. никотиновая кислота, пиридоксин и цианокобаламин.

    В тяжелых случаях показана гипотензивная терапия, которая может осуществляться такими препаратами, как «Нифедипин», «Капотен» или «Каптоприл». В условиях стационара могут проводиться внутривенные вливания физиологического раствора и глюкозы с целью нормализации кислотно-щелочного баланса крови. В тяжелых случаях может быть показан аппарат искусственной почки с целью гемодиализа и очищения от шлаков и токсинов.

    Источник: http://med-pomosh.com/?p=306

    Наследственные нефропатии

    Что такое Наследственные нефропатии —

    Наследственные нефропатии — заболевания почек, связанные с мутацией одного (моногенная патология) или нескольких (полигенное наследование) генов. Не все наследственные нефропатии в клиническом понимании являются врожденными.

    Что провоцирует / Причины Наследственных нефропатий:

    3. Заболевания, где этиологическими факторами являются внешние воздействия (микробов, вирусов, токсинов), но реализация их воздействия происходит у индивидуумов с генетической предрасположенностью. Гломерулонефрит в семье, где имеются иммунодефицитные состояния, может быть расценен как патология, развивающаяся при наличии предрасположенности.

    Симптомы Наследственных нефропатий:

    Наследственные и врожденные нефропатии отличаются выраженным клиническим полиморфизмом даже в рамках одной нозологической формы патологии у членов одной семьи. Однако для них характерны и общие проявления: случайность обнаружения, торпидность течения, склонность к прогрессированию с ранним снижением почечных функций по тубулярному типу.

    Отставание роста и физического развития — нередкий признак врожденного или наследственного заболевания ОМС, хотя может наблюдаться и при хроническом течении приобретенной нефропатии.

    Синдром азотемии в виде специфической «почечной бледности» у ребенка с анорексией, рвотой, сухой кожей, отставанием в развитии даже без мочевого синдрома требует нефрологического обследования.

    Гипертензионный синдром присущ анатомическим аномалиям почечных сосудов, рефлюкснефропатии, сегментарной гипоплазии, олигонефронии, в стадии развития ХПН — наследственному нефриту и АД ПБП. При аутосомно-рецессивной ПБП (АР ПБП) он может быть первым проявлением болезни.

    Артериальная гипотензия характерна для нефронофтиза Фанкони, наследственного нефрита до стадии ХПН, для многих врожденных уропатий, гипопластической дисплазии почек.

    Диагностика Наследственных нефропатий:

    Диагностика основывается в основном на наследственном анамнезе, особенно при проявлении в детском возрасте протеинурии, эритроцитурии, гематурии, наличии неврита слуховых нервов при прогрессирующем течении болезни у мужчин и женщин.

    При биопсии почек диагноз подтверждается наличием пенистых клеток при лимфологическом исследовании. Наследственный нефрит следует отличать от приобретенного гломерулонефрита, главными отличительными чертами которого являются отсутствие семейного анамнеза и неврита слухового нерва, отсутствие экстраренальных проявлений, признаков прогрессирования, доброкачественной семейной гематурии, характеризующейся невысокой эритроцитурией у сибсов.

    Лечение Наследственных нефропатий:

    Лечение имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. Так, при цистинурии применяется диета, обедненная метионином и серосодержащими аминокислотами, широко используется картофель; при нарушениях пуринового обмена показана диета, бедная пуринами и лимонной кислотой, используют аллопуринол. Чтобы стимулировать синтез ферментов тубулярного эпителия канальцев, назначают витамин В6 до 150 мг/сут, АТФ, кокарбоксилазу. При наследственных нефропатиях, как правило, противопоказаны глюкокортикоиды, цитостатики, нежелательно использование метиндола.

    Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/215

  • Что такое Наследственные нефропатии
  • Что провоцирует Наследственные нефропатии
  • Симптомы Наследственных нефропатий
  • Диагностика Наследственных нефропатий
  • Лечение Наследственных нефропатий
  • Профилактика Наследственных нефропатий
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственные нефропатии
  • Что такое Наследственные нефропатии

    Нефропатии — общее определение острых и хронических двусторонних поражений почек, которое следует отличать от понятия «нефропатия беременных». Термин «мембранозная нефропатия» применяется при особом варианте гломерулонефрита, который нередко развивается в рамках паранеопластического синдрома с его многообразными проявлениями, включающими и поражение почек. В каждом конкретном наблюдении необходимо использовать термин, соответствующий нозологической форме-нефрит, амилоидоз и т.д.; не следует пользоваться термином «нефропатия» как диагностическим. При всей условности этого понятия (подобно терминам «кардиопатия», «гепатопатия» и др.) термин удобен, что и позволяет использовать его в практической деятельности.

    Что провоцирует Наследственные нефропатии

    Наследственные нефропатии можно условно разделить на 3 группы:

    1. Моногенно наследуемые, при которых проявление мутации гена не зависит от факторов внешней среды. Влияние среды сказывается только в степени выраженности симптомов заболевания. К этой группе относятся наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, различные варианты почечных тубулопатий (синдром Фанкони, фосфат-диабет, первичная оксалурия), наследственные аномалии органов мочевой системы, поликистозная болезнь.

    2. Наследственные заболевания почек, где мутация остается этиологическим фактором, однако для пенетрантности (проявляемости) патологии необходимы неблагоприятные воздействия внешней среды. К ним могут быть отнесены дисметаболические нефропатии, связанные с патологией щавелевой кислоты, пуринов, триптофанового обмена, и др. Развиваются они при неправильном питании, ограничении жидкости, повторных инфекционных заболеваниях, токсических, аллергических воздействиях.

    Особую группу заболеваний почек составляют нефро- и уропатии, развивающиеся при хромосомных болезнях, связанных с хромосомной или геномной мутацией. Хромосомные болезни, как правило, по наследству не передаются и характеризуются множественными пороками различных органов, в том числе и мочевой системы. Наследственные нефропатии не всегда имеют семейный характер. Это связано с возможностью первичной мутации у данного индивидуума, а также трудностями выявления аналогичных заболеваний в предыдущих поколениях при рецессивных вариантах наследования. Наследственные нефропатии дифференцируют от врожденных заболеваний почек (эмбриофетопатий), которые развиваются в связи с тератогенными воздействиями на плод.

    С генетической точки зрения наследственные нефропатии подразделяются на группы в зависимости от типа передачи заболевания. К аутосомно-доминантным относятся «взрослый тип» поликистозной болезни, дистальный тип почечно-тубулярного ацидоза, наследственные аномалии почек Аутосомно-рецессивным путем наследуется «младенческий тип» поликистозной болезни, болезнь де Тони-Дебре- Фанкони, нефронофтиз Фанкони, финский тип врожденного нефротического синдрома. К наследственным нефропатиям, при которых генные мутации сцеплены с Х-хромосомой, относятся наследственный нефрит, фосфат-диабет.

    Симптомы Наследственных нефропатий

    Для наследственных нефропатий, несмотря на их нозологический полиморфизм, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное латентное течение, нередко с «изолированным мочевым синдромом», что чаще расценивается как одна из форм латентного гломерулонефрита, если имеется гематурия и протеинурия, или латентного пиелонефрита при наличии лейкоцитурии. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние и соматические стигмы дизэмбриогенеза (малые аномалии) Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций, как правило, по тубулярному типу. Для некоторых вариантов патологии (дисплазия почек, тубулопатии, почечный аммлоидоз) характерно формирование почечной недостаточности уже в детском возрасте.

    Маркером наследственных и врожденных заболеваний различных органов и систем, в том числе почечных, считается наличие стигм дизэмбриогенеза соединителыюй ткани, или малых аномалий развития. Чаще всего встречаюгея расширенное переносье, аномальное строение ушных раковин, высокое (готическое) небо, варусная девиация мизинца, тенденция к птеродактили и, гипертелоризм глаз и сосков, сандалевилная шель, тенденция к синдактилии II и III пальцев ног. Среди соматических стигм чаще наблюдаются костные аномалии и аномалии ОМС: бугристость контуров почек, аномалии чашечек, обструкция прилоханочных отделов мочеточников. Встречаются и более редкие внешние и соматические аномалии: добавочные соски, дополнительный ряд зубов в челюсти и др. Число малых аномалий, превышающих 15, чаще всего является признаком хромосомной болезни.

    Синдром интоксикации: бледность, вялость, мышечная гипотония, анорексия без явных причин иного характера. Эти симптомы должны вызвать нефрологическую настороженность именно с учетом врожденных и наследственных нефропатий.

    Дизурический и болевой абдоминальный синдромы должны настораживать, имея в виду врожденные анатомические аномалии ОМС и нейрогенный мочевой пузырь.

    Отечный синдром при наследственных заболеваниях может проявиться с момента рождения ребенка, что свойственно врожденному НС финского типа, но может выявляться при наслоении иммунных изменений на наследственный или врожденный дефект почечной ткани.

    Мочевой синдром нередко бывает не первым проявлением болезни; при развертывании патологии может иметь полиморфный характер, но чаще сначала появляется гематурия, затем присоединяется протеинурия. Необходимо исследовать наличие кристаллурии, оксалурии, уратурии, аминоацидурии, показателей аммонио- и ацидогенеза.

    Диагностика Наследственных нефропатий

    Лечение Наследственных нефропатий

    Профилактика Наследственных нефропатий

    Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Для раннего выявления патологии целесообразно использовать селективный скрининг-полное нефрологическое обследование членов семей, где имеется почечная патология, а также лиц, одновременно имеющих артериальную гипотонию или гипертонию, множественные внешние стигмы дизэмбриогенеза, рецидивирующий абдоминальный синдром. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственные нефропатии

    Источник: http://www.pitermed.com/simptomy-bolezni/?cat=14&word=40260

    Дисметаболические нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь. Наследственные и врожденные нефропатии. Подготовила Узэ Т.В. — презентация

    Похожие презентации

    Презентация на тему: » Дисметаболические нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь. Наследственные и врожденные нефропатии. Подготовила Узэ Т.В.» — Транскрипт:

    1 Дисметаболические нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь. Наследственные и врожденные нефропатии. Подготовила Узэ Т.В.

    2 Мочекаменная болезнь (МКБ ) хроническое заболевание, характеризующееся образованием в мочевой системе конкрементов (уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь) из солевых и органических соединений мочи, возникающих на фоне обменных нарушений в организме и/или мочевой системе. У взрослых мочевые камни образуются чаще у мужчин. В детском возрасте частота развития заболевания у мальчиков и девочек почти одинаковая. Камни возникают по различным причинам и в разных условиях, что напоминает причины и факторы дисметаболической нефропатии у детей. К камнеобразованию приводят состояния, вызывающие хроническую обструкцию мочевых путей, которые обусловленные в детском возрасте главным образом аномалиями развития и положения почек и мочевыводящих путей: наследственные и приобретенные тубулопатии, эндокринопатии и др.

    3 Виды МКБ у детей по причинам, провоцирующим болезнь Почечный канальцевый синдром: ингибиторы карбоангидраз почечный канальцевый ацидоз глицинурия цистинурия Гиперкальциемические состояния: саркоидоз; первичный гиперпаратиреоз; молочно-щелочной синдром; неоплазмы; гипервитаминоз Д; Гипертиреоз, синдром Кушинга; идиопатическая младенческая гиперкальциемия; иммобилизация. Ферментативные нарушения: Идиопатический уролитиаз: эндемические камни; инфекционный уролитиаз и уростаз; нефрокальциноз.

    4 Механизм образования мочевых камней сложен и происходит с участием метаболических и анатомических факторов при наличии инфекции. Основными компонентами всех камней мочевых путей являются матрикс и кристаллы (кристаллоид).

    5 Структура всех камней мочевых путей состоит из двух основных компонентов: матрикс и кристаллоид (кристаллы). Основной белок матрикса – это кислый низкомолекулярный протеин. Пропорции между матриксом и кристаллоидом довольно сильно варьируются. При этом могут быть отмечены как беспорядочное расположение матрикса и кристаллоида, так и высокая организованность структуры камня. Периодически не исключается выявление концентрической слоистости архитектоники камней, которая представляет кольца роста, в которых матрикс собран в довольно плотные параллельные волокна. Структура самого камня не очень сильно зависит от состава кристаллоида. Более того, в рамках одного камня состав кристаллоида способен изменяться в радиальном направлении. К примеру, камень, содержащий в центре оксалат кальция, может иметь оболочку из аммония и фосфатов магния. Это является свидетельством наслоения на основной процесс образования камней мочевой инфекции..

    6 Первичное камнеобразование происходит, как видится специалистам, там же, где и образование кристаллов. По всей вероятности, это происходит в лоханке и собирательных трубочках. Развитие камней в почках определяется как результат двух процессов. Первый – образование ядра (зародыша). Второй – накопление вокруг него новых образовывающихся кристаллов. Образование зародыша, или процесс нуклеации, является результатом преципитации кристаллов из перенасыщенного раствора. Именно из них формируется центр будущего камня. В дальнейшем ядро камня растет за счет двух факторов. Прежде всего, это увеличение непосредственно кристаллов ядра и объединение на нем новых кристаллов. Затем – за счет индуцированного другими солями (эпитаксиального), роста камня.

    7 В последнее время в процессах нуклеации определена роль особых нанобактерий. Нанобактерии – это атипичные грамотрицательные бактерии, которые способны вырабатывать на стенках клеток апатит (карбонат кальция). Как следует из результатов исследований, нанобактерии есть в 97% всех камней. В детском возрасте чаще всего диагностируются кальциевые камни (оксалаты и фосфаты кальция). Несколько реже выявляются струвит и уратные камни. Ксантиновые, цистиновые и прочие органические камни встречаются чрезвычайно редко.

    8 Симптомы мочекаменной болезни (МКБ) у детей:

    9 Клиническая картина при мочекаменной болезни характеризуется отхождением конкрементов с мочой и почечной коликой. У детей реже, чем у взрослых, диагностируется типичная почечная колика. В то же время, чаще выявляется отхождение мелких конкрементов. Почечная колика проявляется прежде всего спастическими болями в области поясницы, нарушениями отхождения мочи (не редко по капле), частыми позывами к мочеиспусканию, лихорадкой, диспепсией (рвота, тошнота, запоры), напряжением мышц передней брюшной стенки. Причина подобных симптомов – «движение» камня. Оно может быть вызвано значительными физическими нагрузками, приемом большого количества жидкости, вибрациями и др. Наличие этих факторов, особенно на протяжении длительного времени, может стать причиной сдвига камня из его «ложа». Это, в свою очередь, может вызвать раздражение, а затем и повреждение окружающей почечной ткани, мочеточников, лоханки. На такое раздражающее воздействие мочевые пути реагируют рефлекторным спазмом гладкомышечных элементов вокруг камня. А это лишь ухудшает состояние больного.

    10 У маленьких детей часто отсутствует типичная картина почечной колики. Но наблюдаются общее беспокойство, явления дизурии, плач, проявления общей интоксикации, тошнота и рвота, лихорадка. В этом возрасте мочекаменная болезнь чаще всего осложняется инфекцией ОМС (органов мочевой системы). Ее симптомы могут послужить первыми проявлениями МКБ. Отхождение мелких камней чаще всего выявляется случайно. С момента почечной колики проходит определенное время, иногда несколько месяцев. Иногда заболевание проходит без симптомов. В половине случаев при мочекаменной болезни мочевой синдром проявляется гематурией, которая варьируется от микро- до макрогематурии. Она сопровождает почечную колике или диагностируется после нее. При полной непроходимости камнем мочевых путей наличие крови в моче сверх величин, составляющих физиологическую норму, может не быть определено. При почечной колике отсутствие гематурии является косвенным признаком обструкции. Полная макрогематурия выявляется, когда камень повреждает слизистую лоханки или мочеточников. Приблизительно в 60–70% случаев у больных мочекаменной болезнью определяется лейкоцитурия, доходящая до пиурии. Она может быть обусловлена присоединением инфекции органов мочевой системы

    11 Диагностика Визуализация В целом обследование следует начинать с УЗИ. Ультрасонография почек высокоэффективна для выявления в них камней. Во многих случаях рентгенонегативные камни удается выявить при обычном обзорном исследовании органов брюшной полости. Если камней не выявлено, но симптомы сохраняются, показано проведение спиральной КТ, которую считают наиболее чувствительным из неконтрастных методов выявления камней в мочевой системе. Исследование обмена веществ В рамках метаболического обследования оценивают: семейный и персональный анамнез метаболических заболеваний; анализ состава камней (после анализа состава камней метаболическое обследование можно корригировать в соответствии с их выявленным типом); определение уровня электролитов, азота мочевины крови, креатинина, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, общего белка, карбоната, альбумина, паратгормона (при наличии гиперкальциемии); данные планового анализа мочи и посева мочи, в том числе с определением соотношения содержания кальция и креатинина; данные исследования мочи, в том числе содержание кальция, фосфора, магния, оксалатов, цитрата мочевой кислоты, цистина, белка в суточной моче, а также клиренс креатинина.

    12 Лечение: Консервативная терапия МКБ включает использование препаратов, способствующих растворению камней (нисходящий литолизис), купированию спазма и воспаления. Для достижения успеха такая терапия должна проводиться планомерно и длительно. Канефрон Н препарат растительного происхождения, обладающий спазмолитическим, противовоспалительным, мочегонным и бактерицидным действием. Применяется в основном для профилактики камнеобразования, а также для облегчения выведения агрегатов кристаллов и мелких фрагментов конкрементов после дробления. Назначается на 6–10 недель по 1 драже или 10–25 капель 3 раза в день. Цистон комплексный таблетированный препарат, состоящий из экстрактов лекарственных растений, обладает диуретическим, спазмолитическим, литолитическим, противомикробным действием. Назначают по 1–2 таблетки 2–3 раза в день соответственно возрасту на фоне диетотерапии и высоко жидкостного питьевого режима. Продолжительность приема от 6 недель до 3 мес

    13 Цистенал применяется как для профилактики камнеобразования, так и для купирования болевого синдрома при почечной колике. При почечной колике препарат применяется 3–4 раза в день по 10–20 капель за 30–40 мин до еды; с целью профилактики камнеобразования по 2–4 капли 2–3 раза в день в течение месяца каждый квартал. Но-шпа 1,0 мг/кг/разовая доза 2–3 раза в сутки. Галидор 2,0 мг/кг/разовая доза 2–3 раза в сутки. Ависан 0,05–0,1 г 3–4 раза в день, запивая 150–200 мл кипяченой воды или чая. Энатин в капсулах. Содержит: мяту перечную, масло терпентинное, масло аирное, масло оливковое, серу очищенную. По 1 капсуле 3–4 раза в день. Олиметин в капсулах по 0,5 г (близок по составу к энатину). По 1 капсуле 3–4 раза в день; Хирургическое лечение МКБ проводится с применением инструментальных и оперативных методов. В настоящее время наиболее часто используются эндо урологические методы и ударно-волновая литотрипсия. Традиционные оперативные методы (пиелолитотомия и др.) задействуются редко, по определенным показаниям: гидронефротическая трансформация, коралловидные камни, развитие атаки острого пиелонефрита. Ребенок при излечении от МКБ и при подозрении на это заболевание должен придерживаться специальной диеты и режима.

    14 Диcметаболические нефропатии (ДН ) группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются интерстициальным процессом с поражением канальцев почек вследствие нарушения обмена веществ Любые ДН характеризуются перенасыщением мочи теми или иными веществами и мочевым синдромом в виде кристаллурии. В процессе кристаллообразования играют роль три принципиальных фактора: перенасыщение канальцевой жидкости сверх пределов ее стабильности, снижение активности ингибиторов перенасыщения, активаторы преципитации В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные ДН. Первичные ДН являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. Вторичные ДН представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно наследуемыми или мультифакториальными.

    15 Первичные нарушения метаболизма встречаются довольно редко, поэтому мы рассмотрим преимущественно вторичные ДН. Нарушения обмена оксалатов Оксалатно-кальциевая кристаллурия наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее патогенез может быть связан с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов. Причины гипероксалурии: — Увеличенная абсорбция оксалатов (повышенное поступление с пищей; воспалительные заболевания кишечника — болезнь Крона, язвенный колит; кишечные анастомозы). — Повышенная эндогенная выработка (аскорбиновая кислота — витамин С; пиридоксин — дефицит витамина В6; этиленгликоль, первичная гипероксалурия — оксалоз). Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; для них характерны аллергии, ожирение, вегетативно-сосудистая дистония с тенденцией к гипотонии, лабильностью пульса, головными болями. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с дисбалансом нейрогуморальной регуляции и хроническим стрессом, в условиях которого повышается активность процессов перекисного окисления липидов цитомембран. Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни (МКБ), развитию тубулоинтерстициального нефрита (ТИН) или пиелонефрита при наслоении бактериальной инфекции.

    16 Фосфатная кристаллурия Первичная или истинная фосфатурия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина вторичной фосфатурии хроническая инфекция мочевой системы. Особое значение в связи с этим имеют микроорганизмы с уреазной активностью. Уреаза разлагает мочевину с ощелачиванием мочи, что приводит к перенасыщению мочи фосфатами магния и аммония (струвит). Соединение струвита с углекислым аппатитом в различных количествах приводит к образованию трипельфосфатных кристаллов. Фосфатурия может развиваться также вследствие нарушения кальциевого обмена при гиперкальциуриях, при этом кристаллы представлены в основном фосфатом кальция. Часто фосфатно-кальциевая кристаллурия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты) В сутки организм вырабатывает 570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью. Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А, цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

    17 Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое, моча становится кирпичного цвета. Нарушения обмена цистина у детей Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам. 1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах. 2. Чрезмерное накопление цистина в почках. Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге, клетках периферической крови. Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина, цистина, лизина, аргинина.

    18 Общие подходы к диагностике ДН у детей Только комплексная оценка образа жизни ребенка, характера питания, факторов окружающей среды, семейного анамнеза и результатов лабораторно-инструментальных методов исследования позволяет поставить диагноз ДН. Для подтверждения диагноза ДН при выявлении кристаллурии в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи, в рамках которого следует обратить внимание на концентрацию солей (оксалаты, мочевая кислота, кальций, фосфор и др.) и показатели функции канальцев (глюкоза, титруемая кислотность, аммиак, рН и др.), что позволяет не только выявить степень повышения экскреции тех или иных веществ, но и оценить условия для кристаллообразования, степень вовлеченности тубулярного аппарата в патологический процесс.

    19 При подозрении на ДН отсутствие кристаллурии и повышенной экскреции солей с мочой у ребенка в данный момент не позволяет окончательно исключить этот диагноз. Нормальные показатели в общем и биохимическом анализах мочи могут быть обусловлены, например, правильной диетой и режимом жизни ребенка в данный период, тогда как предпосылки к тем или иным обменным нарушениям сохраняются. Поэтому важно определить способность мочи растворять различные соли. Для этой цели проводится анализ на АКОСМ. АКОСМ при ДН снижена в различной степени за счет повышения концентрации этих солей в растворенном виде и/или нарушения баланса ингибиторов и активаторов Тест на кальцифилаксию позволяет выявить наличие нарушения клеточного гомеостаза кальция, приводящего к патологической кальцификации клеток и тканей. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления липидов цитомембран. Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, малоспецифичны. Возможно выявление в почке микролитов или включений, дающих эхонегативные «дорожки», что может послужить показанием для проведения рентгенологического исследования.

    20 Основные принципы терапии ДН Лечение любой ДН можно свести к четырем основным принципам: — нормализация образа жизни; — правильный питьевой режим; — диета; — специфические методы терапии.

    21 Лечение оксалатной нефропатии у детей Основные принципы диетотерапии: 1. Из рациона исключают такие продукты крепкие мясные бульоны — холодцы — шпинат — щавель — свекла — клюква — морковь — какао, шоколад, продукты с содержанием какао 2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей. 3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши. Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии — витамин В6 -пиридоксин — витамин А — токоферола ацетат (витамин Е) — мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон — цистон (эффективен при кристаллурии)

    22 Лечение уратной нефропатии у детей Принципы построения диеты: — включать в рацион продукты молочные и растительные — исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями — ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д. Ребенку дают цитратные смеси: — блемарен — солимок — магурлит Средства для снижения синтеза мочевой кислоты: — никотинамид — аллопуринол — цистон — оротовая кислота — цистенал — этамид — фитолизин

    23 Лечение фосфатной нефропатии у детей — подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал — в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п. Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну. Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии: — растворы гидрокарбоната натрия — цитратная смесь — блемарен — пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами — витамин А При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на лет.

    24 Прогноз при вторичной ДН в целом благоприятен. В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и медикаментозной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче. В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественными исходами ДН являются МКБ и ТИН.

    25 Наследственные нефропатии Наследственные нефропатии — заболевания почек, связанные с мутацией одного (моногенная патология) или нескольких (полигенное наследование) генов. Не все наследственные нефропатии в клиническом понимании являются врожденными.

    26 Особую группу заболеваний почек составляют нефро- и уропатии, развивающиеся при хромосомных болезнях, связанных с хромосомной или геномной мутацией. Хромосомные болезни, как правило, по наследству не передаются и характеризуются множественными пороками различных органов, в том числе и мочевой системы. Наследственные нефропатии не всегда имеют семейный характер. Это связано с возможностью первичной мутации у данного индивидуума, а также трудностями выявления аналогичных заболеваний в предыдущих поколениях при рецессивных вариантах наследования. Наследственные нефропатии дифференцируют от врожденных заболеваний почек (эмбриофетопатий), которые развиваются в связи с тератогенными воздействиями на плод. С генетической точки зрения наследственные нефропатии подразделяются на группы в зависимости от типа передачи заболевания. К аутосомно- доминантным относятся «взрослый тип» поликистозной болезни, дистальный тип почечно-тубулярного ацидоза, наследственные аномалии почек. Аутосомно-рецессивным путем наследуется «младенческий тип» поликистозной болезни, болезнь де Тони-Дебре- Фанкони, нефронофтиз Фанкони, финский тип врожденного нефротического синдрома. К наследственным нефропатиям, при которых генные мутации сцеплены с Х- хромосомой, относятся наследственный нефрит, фосфат-диабет.

    27 Симптомы Наследственных нефропатий: Для наследственных нефропатий, несмотря на их нозологический полиморфизм, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное латентное течение, нередко с «изолированным мочевым синдромом», что чаще расценивается как одна из форм латентного гломерулонефрита, если имеется гематурия и протеинурия, или латентного пиелонефрита при наличии лейкоцитурии. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние и соматические стигмы дизэмбриогенеза (малые аномалии) Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций, как правило, по тубулярному типу. Для некоторых вариантов патологии (дисплазия почек, тубулопатии, почечный аммлоидоз) характерно формирование почечной недостаточности уже в детском возрасте. Наследственные и врожденные нефропатии отличаются выраженным клиническим полиморфизмом даже в рамках одной нозологической формы патологии у членов одной семьи. Однако для них характерны и общие проявления: случайность обнаружения, торпидность течения, склонность к прогрессированию с ранним снижением почечных функций по тубулярному типу.

    28 Маркером наследственных и врожденных заболеваний различных органов и систем, в том числе почечных, считается наличие стигм дизэмбриогенеза соединителыюй ткани, или малых аномалий развития. Чаще всего встречаются расширенное переносье, аномальное строение ушных раковин, высокое (готическое) небо, варусная девиация мизинца, тенденция к птеродактили и, гипертелоризм глаз и сосков, сандалевидная щель, тенденция к синдактилии II и III пальцев ног. Среди соматических стигм чаще наблюдаются костные аномалии и аномалии ОМС: бугристость контуров почек, аномалии чашечек, обструкция прилоханочных отделов мочеточников. — Отставание роста и физического развития — Синдром интоксикации — Синдром азотемии — Дизурический и болевой абдоминальный синдромы — Отечный синдром — Мочевой синдром

    29 Диагностика основывается в основном на наследственном анамнезе, особенно при проявлении в детском возрасте протеинурии, эритроцитурии, гематурии, наличии неврита слуховых нервов при прогрессирующем течении болезни у мужчин и женщин. Лечение имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. При наследственных нефропатиях, как правило, противопоказаны глюкокортикоиды, цитостатики, нежелательно использование метиндола. Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Для раннего выявления патологии целесообразно использовать селективный скрининг-полное нефрологическое обследование членов семей, где имеется почечная патология, а также лиц, одновременно имеющих артериальную гипотонию или гипертонию, множественные внешние стигмы дизэмбриогенеза.

    Источник: http://www.myshared.ru/slide/1350108

    Схожие статьи:

    • Новообразования на почке симптомы Опухоль почки Опухоль почки – патологическое разрастание ткани почки. состоящее из качественно изменившихся клеток. В зависимости от характера роста - выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. Доброкачественные опухоли почек встречаются реже, нежели злокачественные. Средний возраст […]
    • Панцеф от пиелонефрита Антибиотик Панцеф в форме суспензии для лечения инфекций у детей Малыш снова заболел, и врач прописал антибиотики? Любой родитель хочет, чтобы лекарства, которые принимает его ребенок, были не только эффективны, но и максимально безопасны. Панцеф для лечения инфекций у детей с 6 месяцев  — одно из таких […]
    • Новообразование почки симптомы Опухоль почки Опухоль почки – патологическое разрастание ткани почки. состоящее из качественно изменившихся клеток. В зависимости от характера роста - выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. Доброкачественные опухоли почек встречаются реже, нежели злокачественные. Средний возраст […]
    • Осложнения гломерулонефрита гематурической формы Особенности заболевания Виды и формы заболевания Причины и течение разновидностей болезни Эта патология почек чаще поражает людей в возрасте до 35-40 лет и детей. Гломерулонефрит, симптомы которого следует знать, требует к себе самого серьезного отношения. Болезнь может вызывать нарушения сердечной […]
    • Пиелонефрит двусторонний симптомы Профилактика и лечение двустороннего хронического пиелонефрита Оглавление: [ скрыть ] Основные причины возникновения недуга Профилактика и лечение пиелонефрита Скрытые и явные симптомы заболевания Соблюдение особого режима и диеты при пиелонефрите Пиелонефрит – это воспалительное заболевание почечных […]
    • Основной синдром при остром гломерулонефрите Острый гломерулонефрит Острый гломерулонефрит - острое иммуновоспалительное заболевание с преимущественным поражением клубочкового аппарата обеих почек. Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако большинство больных составляют лица до 40 лет. церебральным. 1. Мочевой синдром или синдром […]
    • Опухоли сосудов почек Опухоль почки Опухоль почки – патологическое разрастание ткани почки. состоящее из качественно изменившихся клеток. В зависимости от характера роста - выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. Доброкачественные опухоли почек встречаются реже, нежели злокачественные. Средний возраст […]
    • Опухоли почек дифференциальная диагностика Опухоль почки Опухоль почки – патологическое разрастание ткани почки. состоящее из качественно изменившихся клеток. В зависимости от характера роста - выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. Доброкачественные опухоли почек встречаются реже, нежели злокачественные. Средний возраст […]