Наследственные нефропатии

Наследственная нефропатия

Некоторые наследственные нефропатии:

Наследственная нефропатия – патология почки. развивающаяся вследствие генных и хромосомных нарушений. Они подразделяются на:

  • Моногенно-наследуемые – развиваются при мутации одного единственного гена. Однако, следует сказать о том, что в развитии одного и того же наследственного заболевания могут играть роль мутации разных генов. Так, например, поликистоз у одних пациентов связан с мутацией в гене, расположенном в 16-й хромосоме, у других – в 4-й.
  • Полигенно-наследуемые – в основе патологии лежит мутация нескольких генов. Для проявления болезней, наследуемых подобным образом, обычно необходимо влияние неблагоприятных внешних или внутренних факторов. Так в развитии подагры и подагрической нефропатии большую роль играет потребление пищи, богатой пуриновыми основаниями.
  • Мультифакториальные болезни, при которых основную роль играют именно внешние неблагоприятные факторы (переохлаждение, бактерии, вирусы), но нефропатия разовьется лишь при наследственной предрасположенности.
  • Экзогенные нефропатии – генетические факторы проявляют себя только на этапе включения компенсаторных механизмов и процессов восстановления и регенерации.
  • Симптомы наследственных нефропатий

    С одной стороны наследственные нефропатии могут протекать по-разному даже в пределах одной болезни. С другой стороны у них есть общие черты:

    • наличие заболевания у родственников;
    • длительное латентное течение;
    • прогрессирующее течение;
    • обычно у пациента выявляются множественные стигмы дисэмбриогенеза;
    • снижение функциональной активности почек развитием хронической почечной недостаточности .
    • Симптомы во многом определяются конкретным заболеванием и будут подробно рассмотрены на соответствующих страницах. Мы перечислим лишь некоторые:

      Источник: http://www.urolog-site.ru/urolog/nasledstvennaya-nefropatija.html

      Наследственные нефропатии

    • Что такое Наследственные нефропатии
    • Что провоцирует Наследственные нефропатии
    • Симптомы Наследственных нефропатий
    • Диагностика Наследственных нефропатий
    • Лечение Наследственных нефропатий
    • Профилактика Наследственных нефропатий
    • К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственные нефропатии

    Что такое Наследственные нефропатии

    Нефропатии — общее определение острых и хронических двусторонних поражений почек, которое следует отличать от понятия «нефропатия беременных». Термин «мембранозная нефропатия» применяется при особом варианте гломерулонефрита, который нередко развивается в рамках паранеопластического синдрома с его многообразными проявлениями, включающими и поражение почек. В каждом конкретном наблюдении необходимо использовать термин, соответствующий нозологической форме-нефрит, амилоидоз и т.д.; не следует пользоваться термином «нефропатия» как диагностическим. При всей условности этого понятия (подобно терминам «кардиопатия», «гепатопатия» и др.) термин удобен, что и позволяет использовать его в практической деятельности.

    Что провоцирует Наследственные нефропатии

    Наследственные нефропатии можно условно разделить на 3 группы:

    3. Заболевания, где этиологическими факторами являются внешние воздействия (микробов, вирусов, токсинов), но реализация их воздействия происходит у индивидуумов с генетической предрасположенностью. Гломерулонефрит в семье, где имеются иммунодефицитные состояния, может быть расценен как патология, развивающаяся при наличии предрасположенности.

    Симптомы Наследственных нефропатий

    Для наследственных нефропатий, несмотря на их нозологический полиморфизм, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное латентное течение, нередко с «изолированным мочевым синдромом», что чаще расценивается как одна из форм латентного гломерулонефрита, если имеется гематурия и протеинурия, или латентного пиелонефрита при наличии лейкоцитурии. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние и соматические стигмы дизэмбриогенеза (малые аномалии) Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций, как правило, по тубулярному типу. Для некоторых вариантов патологии (дисплазия почек, тубулопатии, почечный аммлоидоз) характерно формирование почечной недостаточности уже в детском возрасте.

    Наследственные и врожденные нефропатии отличаются выраженным клиническим полиморфизмом даже в рамках одной нозологической формы патологии у членов одной семьи. Однако для них характерны и общие проявления: случайность обнаружения, торпидность течения, склонность к прогрессированию с ранним снижением почечных функций по тубулярному типу.

    Отставание роста и физического развития — нередкий признак врожденного или наследственного заболевания ОМС, хотя может наблюдаться и при хроническом течении приобретенной нефропатии.

    Синдром интоксикации: бледность, вялость, мышечная гипотония, анорексия без явных причин иного характера. Эти симптомы должны вызвать нефрологическую настороженность именно с учетом врожденных и наследственных нефропатий.

    Отечный синдром при наследственных заболеваниях может проявиться с момента рождения ребенка, что свойственно врожденному НС финского типа, но может выявляться при наслоении иммунных изменений на наследственный или врожденный дефект почечной ткани.

    Гипертензионный синдром присущ анатомическим аномалиям почечных сосудов, рефлюкснефропатии, сегментарной гипоплазии, олигонефронии, в стадии развития ХПН — наследственному нефриту и АД ПБП. При аутосомно-рецессивной ПБП (АР ПБП) он может быть первым проявлением болезни.

    Артериальная гипотензия характерна для нефронофтиза Фанкони, наследственного нефрита до стадии ХПН, для многих врожденных уропатий, гипопластической дисплазии почек.

    Мочевой синдром нередко бывает не первым проявлением болезни; при развертывании патологии может иметь полиморфный характер, но чаще сначала появляется гематурия, затем присоединяется протеинурия. Необходимо исследовать наличие кристаллурии, оксалурии, уратурии, аминоацидурии, показателей аммонио- и ацидогенеза.

    Диагностика Наследственных нефропатий

    Диагностика основывается в основном на наследственном анамнезе, особенно при проявлении в детском возрасте протеинурии, эритроцитурии, гематурии, наличии неврита слуховых нервов при прогрессирующем течении болезни у мужчин и женщин.

    Лечение Наследственных нефропатий

    Лечение имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. Так, при цистинурии применяется диета, обедненная метионином и серосодержащими аминокислотами, широко используется картофель; при нарушениях пуринового обмена показана диета, бедная пуринами и лимонной кислотой, используют аллопуринол. Чтобы стимулировать синтез ферментов тубулярного эпителия канальцев, назначают витамин В6 до 150 мг/сут, АТФ, кокарбоксилазу. При наследственных нефропатиях, как правило, противопоказаны глюкокортикоиды, цитостатики, нежелательно использование метиндола.

    Профилактика Наследственных нефропатий

    Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Для раннего выявления патологии целесообразно использовать селективный скрининг-полное нефрологическое обследование членов семей, где имеется почечная патология, а также лиц, одновременно имеющих артериальную гипотонию или гипертонию, множественные внешние стигмы дизэмбриогенеза, рецидивирующий абдоминальный синдром. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственные нефропатии

    Источник: http://www.pitermed.com/simptomy-bolezni/?cat=14&word=40260

    Дисметаболические нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь. Наследственные и врожденные нефропатии. Подготовила Узэ Т.В. — презентация

    Похожие презентации

    Презентация на тему: » Дисметаболические нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь. Наследственные и врожденные нефропатии. Подготовила Узэ Т.В.» — Транскрипт:

    1 Дисметаболические нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь. Наследственные и врожденные нефропатии. Подготовила Узэ Т.В.

    2 Мочекаменная болезнь (МКБ ) хроническое заболевание, характеризующееся образованием в мочевой системе конкрементов (уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь) из солевых и органических соединений мочи, возникающих на фоне обменных нарушений в организме и/или мочевой системе. У взрослых мочевые камни образуются чаще у мужчин. В детском возрасте частота развития заболевания у мальчиков и девочек почти одинаковая. Камни возникают по различным причинам и в разных условиях, что напоминает причины и факторы дисметаболической нефропатии у детей. К камнеобразованию приводят состояния, вызывающие хроническую обструкцию мочевых путей, которые обусловленные в детском возрасте главным образом аномалиями развития и положения почек и мочевыводящих путей: наследственные и приобретенные тубулопатии, эндокринопатии и др.

    3 Виды МКБ у детей по причинам, провоцирующим болезнь Почечный канальцевый синдром: ингибиторы карбоангидраз почечный канальцевый ацидоз глицинурия цистинурия Гиперкальциемические состояния: саркоидоз; первичный гиперпаратиреоз; молочно-щелочной синдром; неоплазмы; гипервитаминоз Д; Гипертиреоз, синдром Кушинга; идиопатическая младенческая гиперкальциемия; иммобилизация. Ферментативные нарушения: Идиопатический уролитиаз: эндемические камни; инфекционный уролитиаз и уростаз; нефрокальциноз.

    4 Механизм образования мочевых камней сложен и происходит с участием метаболических и анатомических факторов при наличии инфекции. Основными компонентами всех камней мочевых путей являются матрикс и кристаллы (кристаллоид).

    5 Структура всех камней мочевых путей состоит из двух основных компонентов: матрикс и кристаллоид (кристаллы). Основной белок матрикса – это кислый низкомолекулярный протеин. Пропорции между матриксом и кристаллоидом довольно сильно варьируются. При этом могут быть отмечены как беспорядочное расположение матрикса и кристаллоида, так и высокая организованность структуры камня. Периодически не исключается выявление концентрической слоистости архитектоники камней, которая представляет кольца роста, в которых матрикс собран в довольно плотные параллельные волокна. Структура самого камня не очень сильно зависит от состава кристаллоида. Более того, в рамках одного камня состав кристаллоида способен изменяться в радиальном направлении. К примеру, камень, содержащий в центре оксалат кальция, может иметь оболочку из аммония и фосфатов магния. Это является свидетельством наслоения на основной процесс образования камней мочевой инфекции..

    6 Первичное камнеобразование происходит, как видится специалистам, там же, где и образование кристаллов. По всей вероятности, это происходит в лоханке и собирательных трубочках. Развитие камней в почках определяется как результат двух процессов. Первый – образование ядра (зародыша). Второй – накопление вокруг него новых образовывающихся кристаллов. Образование зародыша, или процесс нуклеации, является результатом преципитации кристаллов из перенасыщенного раствора. Именно из них формируется центр будущего камня. В дальнейшем ядро камня растет за счет двух факторов. Прежде всего, это увеличение непосредственно кристаллов ядра и объединение на нем новых кристаллов. Затем – за счет индуцированного другими солями (эпитаксиального), роста камня.

    7 В последнее время в процессах нуклеации определена роль особых нанобактерий. Нанобактерии – это атипичные грамотрицательные бактерии, которые способны вырабатывать на стенках клеток апатит (карбонат кальция). Как следует из результатов исследований, нанобактерии есть в 97% всех камней. В детском возрасте чаще всего диагностируются кальциевые камни (оксалаты и фосфаты кальция). Несколько реже выявляются струвит и уратные камни. Ксантиновые, цистиновые и прочие органические камни встречаются чрезвычайно редко.

    8 Симптомы мочекаменной болезни (МКБ) у детей:

    9 Клиническая картина при мочекаменной болезни характеризуется отхождением конкрементов с мочой и почечной коликой. У детей реже, чем у взрослых, диагностируется типичная почечная колика. В то же время, чаще выявляется отхождение мелких конкрементов. Почечная колика проявляется прежде всего спастическими болями в области поясницы, нарушениями отхождения мочи (не редко по капле), частыми позывами к мочеиспусканию, лихорадкой, диспепсией (рвота, тошнота, запоры), напряжением мышц передней брюшной стенки. Причина подобных симптомов – «движение» камня. Оно может быть вызвано значительными физическими нагрузками, приемом большого количества жидкости, вибрациями и др. Наличие этих факторов, особенно на протяжении длительного времени, может стать причиной сдвига камня из его «ложа». Это, в свою очередь, может вызвать раздражение, а затем и повреждение окружающей почечной ткани, мочеточников, лоханки. На такое раздражающее воздействие мочевые пути реагируют рефлекторным спазмом гладкомышечных элементов вокруг камня. А это лишь ухудшает состояние больного.

    10 У маленьких детей часто отсутствует типичная картина почечной колики. Но наблюдаются общее беспокойство, явления дизурии, плач, проявления общей интоксикации, тошнота и рвота, лихорадка. В этом возрасте мочекаменная болезнь чаще всего осложняется инфекцией ОМС (органов мочевой системы). Ее симптомы могут послужить первыми проявлениями МКБ. Отхождение мелких камней чаще всего выявляется случайно. С момента почечной колики проходит определенное время, иногда несколько месяцев. Иногда заболевание проходит без симптомов. В половине случаев при мочекаменной болезни мочевой синдром проявляется гематурией, которая варьируется от микро- до макрогематурии. Она сопровождает почечную колике или диагностируется после нее. При полной непроходимости камнем мочевых путей наличие крови в моче сверх величин, составляющих физиологическую норму, может не быть определено. При почечной колике отсутствие гематурии является косвенным признаком обструкции. Полная макрогематурия выявляется, когда камень повреждает слизистую лоханки или мочеточников. Приблизительно в 60–70% случаев у больных мочекаменной болезнью определяется лейкоцитурия, доходящая до пиурии. Она может быть обусловлена присоединением инфекции органов мочевой системы

    11 Диагностика Визуализация В целом обследование следует начинать с УЗИ. Ультрасонография почек высокоэффективна для выявления в них камней. Во многих случаях рентгенонегативные камни удается выявить при обычном обзорном исследовании органов брюшной полости. Если камней не выявлено, но симптомы сохраняются, показано проведение спиральной КТ, которую считают наиболее чувствительным из неконтрастных методов выявления камней в мочевой системе. Исследование обмена веществ В рамках метаболического обследования оценивают: семейный и персональный анамнез метаболических заболеваний; анализ состава камней (после анализа состава камней метаболическое обследование можно корригировать в соответствии с их выявленным типом); определение уровня электролитов, азота мочевины крови, креатинина, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, общего белка, карбоната, альбумина, паратгормона (при наличии гиперкальциемии); данные планового анализа мочи и посева мочи, в том числе с определением соотношения содержания кальция и креатинина; данные исследования мочи, в том числе содержание кальция, фосфора, магния, оксалатов, цитрата мочевой кислоты, цистина, белка в суточной моче, а также клиренс креатинина.

    12 Лечение: Консервативная терапия МКБ включает использование препаратов, способствующих растворению камней (нисходящий литолизис), купированию спазма и воспаления. Для достижения успеха такая терапия должна проводиться планомерно и длительно. Канефрон Н препарат растительного происхождения, обладающий спазмолитическим, противовоспалительным, мочегонным и бактерицидным действием. Применяется в основном для профилактики камнеобразования, а также для облегчения выведения агрегатов кристаллов и мелких фрагментов конкрементов после дробления. Назначается на 6–10 недель по 1 драже или 10–25 капель 3 раза в день. Цистон комплексный таблетированный препарат, состоящий из экстрактов лекарственных растений, обладает диуретическим, спазмолитическим, литолитическим, противомикробным действием. Назначают по 1–2 таблетки 2–3 раза в день соответственно возрасту на фоне диетотерапии и высоко жидкостного питьевого режима. Продолжительность приема от 6 недель до 3 мес

    13 Цистенал применяется как для профилактики камнеобразования, так и для купирования болевого синдрома при почечной колике. При почечной колике препарат применяется 3–4 раза в день по 10–20 капель за 30–40 мин до еды; с целью профилактики камнеобразования по 2–4 капли 2–3 раза в день в течение месяца каждый квартал. Но-шпа 1,0 мг/кг/разовая доза 2–3 раза в сутки. Галидор 2,0 мг/кг/разовая доза 2–3 раза в сутки. Ависан 0,05–0,1 г 3–4 раза в день, запивая 150–200 мл кипяченой воды или чая. Энатин в капсулах. Содержит: мяту перечную, масло терпентинное, масло аирное, масло оливковое, серу очищенную. По 1 капсуле 3–4 раза в день. Олиметин в капсулах по 0,5 г (близок по составу к энатину). По 1 капсуле 3–4 раза в день; Хирургическое лечение МКБ проводится с применением инструментальных и оперативных методов. В настоящее время наиболее часто используются эндо урологические методы и ударно-волновая литотрипсия. Традиционные оперативные методы (пиелолитотомия и др.) задействуются редко, по определенным показаниям: гидронефротическая трансформация, коралловидные камни, развитие атаки острого пиелонефрита. Ребенок при излечении от МКБ и при подозрении на это заболевание должен придерживаться специальной диеты и режима.

    14 Диcметаболические нефропатии (ДН ) группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются интерстициальным процессом с поражением канальцев почек вследствие нарушения обмена веществ Любые ДН характеризуются перенасыщением мочи теми или иными веществами и мочевым синдромом в виде кристаллурии. В процессе кристаллообразования играют роль три принципиальных фактора: перенасыщение канальцевой жидкости сверх пределов ее стабильности, снижение активности ингибиторов перенасыщения, активаторы преципитации В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные ДН. Первичные ДН являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. Вторичные ДН представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно наследуемыми или мультифакториальными.

    15 Первичные нарушения метаболизма встречаются довольно редко, поэтому мы рассмотрим преимущественно вторичные ДН. Нарушения обмена оксалатов Оксалатно-кальциевая кристаллурия наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее патогенез может быть связан с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов. Причины гипероксалурии: — Увеличенная абсорбция оксалатов (повышенное поступление с пищей; воспалительные заболевания кишечника — болезнь Крона, язвенный колит; кишечные анастомозы). — Повышенная эндогенная выработка (аскорбиновая кислота — витамин С; пиридоксин — дефицит витамина В6; этиленгликоль, первичная гипероксалурия — оксалоз). Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; для них характерны аллергии, ожирение, вегетативно-сосудистая дистония с тенденцией к гипотонии, лабильностью пульса, головными болями. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с дисбалансом нейрогуморальной регуляции и хроническим стрессом, в условиях которого повышается активность процессов перекисного окисления липидов цитомембран. Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни (МКБ), развитию тубулоинтерстициального нефрита (ТИН) или пиелонефрита при наслоении бактериальной инфекции.

    16 Фосфатная кристаллурия Первичная или истинная фосфатурия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина вторичной фосфатурии хроническая инфекция мочевой системы. Особое значение в связи с этим имеют микроорганизмы с уреазной активностью. Уреаза разлагает мочевину с ощелачиванием мочи, что приводит к перенасыщению мочи фосфатами магния и аммония (струвит). Соединение струвита с углекислым аппатитом в различных количествах приводит к образованию трипельфосфатных кристаллов. Фосфатурия может развиваться также вследствие нарушения кальциевого обмена при гиперкальциуриях, при этом кристаллы представлены в основном фосфатом кальция. Часто фосфатно-кальциевая кристаллурия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты) В сутки организм вырабатывает 570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью. Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А, цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

    17 Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое, моча становится кирпичного цвета. Нарушения обмена цистина у детей Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам. 1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах. 2. Чрезмерное накопление цистина в почках. Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге, клетках периферической крови. Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина, цистина, лизина, аргинина.

    18 Общие подходы к диагностике ДН у детей Только комплексная оценка образа жизни ребенка, характера питания, факторов окружающей среды, семейного анамнеза и результатов лабораторно-инструментальных методов исследования позволяет поставить диагноз ДН. Для подтверждения диагноза ДН при выявлении кристаллурии в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи, в рамках которого следует обратить внимание на концентрацию солей (оксалаты, мочевая кислота, кальций, фосфор и др.) и показатели функции канальцев (глюкоза, титруемая кислотность, аммиак, рН и др.), что позволяет не только выявить степень повышения экскреции тех или иных веществ, но и оценить условия для кристаллообразования, степень вовлеченности тубулярного аппарата в патологический процесс.

    19 При подозрении на ДН отсутствие кристаллурии и повышенной экскреции солей с мочой у ребенка в данный момент не позволяет окончательно исключить этот диагноз. Нормальные показатели в общем и биохимическом анализах мочи могут быть обусловлены, например, правильной диетой и режимом жизни ребенка в данный период, тогда как предпосылки к тем или иным обменным нарушениям сохраняются. Поэтому важно определить способность мочи растворять различные соли. Для этой цели проводится анализ на АКОСМ. АКОСМ при ДН снижена в различной степени за счет повышения концентрации этих солей в растворенном виде и/или нарушения баланса ингибиторов и активаторов Тест на кальцифилаксию позволяет выявить наличие нарушения клеточного гомеостаза кальция, приводящего к патологической кальцификации клеток и тканей. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления липидов цитомембран. Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, малоспецифичны. Возможно выявление в почке микролитов или включений, дающих эхонегативные «дорожки», что может послужить показанием для проведения рентгенологического исследования.

    20 Основные принципы терапии ДН Лечение любой ДН можно свести к четырем основным принципам: — нормализация образа жизни; — правильный питьевой режим; — диета; — специфические методы терапии.

    21 Лечение оксалатной нефропатии у детей Основные принципы диетотерапии: 1. Из рациона исключают такие продукты крепкие мясные бульоны — холодцы — шпинат — щавель — свекла — клюква — морковь — какао, шоколад, продукты с содержанием какао 2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей. 3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши. Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии — витамин В6 -пиридоксин — витамин А — токоферола ацетат (витамин Е) — мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон — цистон (эффективен при кристаллурии)

    22 Лечение уратной нефропатии у детей Принципы построения диеты: — включать в рацион продукты молочные и растительные — исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями — ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д. Ребенку дают цитратные смеси: — блемарен — солимок — магурлит Средства для снижения синтеза мочевой кислоты: — никотинамид — аллопуринол — цистон — оротовая кислота — цистенал — этамид — фитолизин

    23 Лечение фосфатной нефропатии у детей — подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал — в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п. Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну. Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии: — растворы гидрокарбоната натрия — цитратная смесь — блемарен — пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами — витамин А При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на лет.

    24 Прогноз при вторичной ДН в целом благоприятен. В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и медикаментозной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче. В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественными исходами ДН являются МКБ и ТИН.

    25 Наследственные нефропатии Наследственные нефропатии — заболевания почек, связанные с мутацией одного (моногенная патология) или нескольких (полигенное наследование) генов. Не все наследственные нефропатии в клиническом понимании являются врожденными.

    26 Особую группу заболеваний почек составляют нефро- и уропатии, развивающиеся при хромосомных болезнях, связанных с хромосомной или геномной мутацией. Хромосомные болезни, как правило, по наследству не передаются и характеризуются множественными пороками различных органов, в том числе и мочевой системы. Наследственные нефропатии не всегда имеют семейный характер. Это связано с возможностью первичной мутации у данного индивидуума, а также трудностями выявления аналогичных заболеваний в предыдущих поколениях при рецессивных вариантах наследования. Наследственные нефропатии дифференцируют от врожденных заболеваний почек (эмбриофетопатий), которые развиваются в связи с тератогенными воздействиями на плод. С генетической точки зрения наследственные нефропатии подразделяются на группы в зависимости от типа передачи заболевания. К аутосомно- доминантным относятся «взрослый тип» поликистозной болезни, дистальный тип почечно-тубулярного ацидоза, наследственные аномалии почек. Аутосомно-рецессивным путем наследуется «младенческий тип» поликистозной болезни, болезнь де Тони-Дебре- Фанкони, нефронофтиз Фанкони, финский тип врожденного нефротического синдрома. К наследственным нефропатиям, при которых генные мутации сцеплены с Х- хромосомой, относятся наследственный нефрит, фосфат-диабет.

    27 Симптомы Наследственных нефропатий: Для наследственных нефропатий, несмотря на их нозологический полиморфизм, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное латентное течение, нередко с «изолированным мочевым синдромом», что чаще расценивается как одна из форм латентного гломерулонефрита, если имеется гематурия и протеинурия, или латентного пиелонефрита при наличии лейкоцитурии. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние и соматические стигмы дизэмбриогенеза (малые аномалии) Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций, как правило, по тубулярному типу. Для некоторых вариантов патологии (дисплазия почек, тубулопатии, почечный аммлоидоз) характерно формирование почечной недостаточности уже в детском возрасте. Наследственные и врожденные нефропатии отличаются выраженным клиническим полиморфизмом даже в рамках одной нозологической формы патологии у членов одной семьи. Однако для них характерны и общие проявления: случайность обнаружения, торпидность течения, склонность к прогрессированию с ранним снижением почечных функций по тубулярному типу.

    28 Маркером наследственных и врожденных заболеваний различных органов и систем, в том числе почечных, считается наличие стигм дизэмбриогенеза соединителыюй ткани, или малых аномалий развития. Чаще всего встречаются расширенное переносье, аномальное строение ушных раковин, высокое (готическое) небо, варусная девиация мизинца, тенденция к птеродактили и, гипертелоризм глаз и сосков, сандалевидная щель, тенденция к синдактилии II и III пальцев ног. Среди соматических стигм чаще наблюдаются костные аномалии и аномалии ОМС: бугристость контуров почек, аномалии чашечек, обструкция прилоханочных отделов мочеточников. — Отставание роста и физического развития — Синдром интоксикации — Синдром азотемии — Дизурический и болевой абдоминальный синдромы — Отечный синдром — Мочевой синдром

    29 Диагностика основывается в основном на наследственном анамнезе, особенно при проявлении в детском возрасте протеинурии, эритроцитурии, гематурии, наличии неврита слуховых нервов при прогрессирующем течении болезни у мужчин и женщин. Лечение имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. При наследственных нефропатиях, как правило, противопоказаны глюкокортикоиды, цитостатики, нежелательно использование метиндола. Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Для раннего выявления патологии целесообразно использовать селективный скрининг-полное нефрологическое обследование членов семей, где имеется почечная патология, а также лиц, одновременно имеющих артериальную гипотонию или гипертонию, множественные внешние стигмы дизэмбриогенеза.

    Источник: http://www.myshared.ru/slide/1350108

    Что такое Наследственные нефропатии —

    Наследственные нефропатии — заболевания почек, связанные с мутацией одного (моногенная патология) или нескольких (полигенное наследование) генов. Не все наследственные нефропатии в клиническом понимании являются врожденными.

    Что провоцирует / Причины Наследственных нефропатий:

    1. Моногенно наследуемые, при которых проявление мутации гена не зависит от факторов внешней среды. Влияние среды сказывается только в степени выраженности симптомов заболевания. К этой группе относятся наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, различные варианты почечных тубулопатий (синдром Фанкони, фосфат-диабет, первичная оксалурия), наследственные аномалии органов мочевой системы, поликистозная болезнь.

    2. Наследственные заболевания почек, где мутация остается этиологическим фактором, однако для пенетрантности (проявляемости) патологии необходимы неблагоприятные воздействия внешней среды. К ним могут быть отнесены дисметаболические нефропатии, связанные с патологией щавелевой кислоты, пуринов, триптофанового обмена, и др. Развиваются они при неправильном питании, ограничении жидкости, повторных инфекционных заболеваниях, токсических, аллергических воздействиях.

    Особую группу заболеваний почек составляют нефро- и уропатии, развивающиеся при хромосомных болезнях, связанных с хромосомной или геномной мутацией. Хромосомные болезни, как правило, по наследству не передаются и характеризуются множественными пороками различных органов, в том числе и мочевой системы. Наследственные нефропатии не всегда имеют семейный характер. Это связано с возможностью первичной мутации у данного индивидуума, а также трудностями выявления аналогичных заболеваний в предыдущих поколениях при рецессивных вариантах наследования. Наследственные нефропатии дифференцируют от врожденных заболеваний почек (эмбриофетопатий), которые развиваются в связи с тератогенными воздействиями на плод.

    С генетической точки зрения наследственные нефропатии подразделяются на группы в зависимости от типа передачи заболевания. К аутосомно-доминантным относятся «взрослый тип» поликистозной болезни, дистальный тип почечно-тубулярного ацидоза, наследственные аномалии почек Аутосомно-рецессивным путем наследуется «младенческий тип» поликистозной болезни, болезнь де Тони-Дебре- Фанкони, нефронофтиз Фанкони, финский тип врожденного нефротического синдрома. К наследственным нефропатиям, при которых генные мутации сцеплены с Х-хромосомой, относятся наследственный нефрит, фосфат-диабет.

    Симптомы Наследственных нефропатий:

    Маркером наследственных и врожденных заболеваний различных органов и систем, в том числе почечных, считается наличие стигм дизэмбриогенеза соединителыюй ткани, или малых аномалий развития. Чаще всего встречаюгея расширенное переносье, аномальное строение ушных раковин, высокое (готическое) небо, варусная девиация мизинца, тенденция к птеродактили и, гипертелоризм глаз и сосков, сандалевилная шель, тенденция к синдактилии II и III пальцев ног. Среди соматических стигм чаще наблюдаются костные аномалии и аномалии ОМС: бугристость контуров почек, аномалии чашечек, обструкция прилоханочных отделов мочеточников. Встречаются и более редкие внешние и соматические аномалии: добавочные соски, дополнительный ряд зубов в челюсти и др. Число малых аномалий, превышающих 15, чаще всего является признаком хромосомной болезни.

    Синдром азотемии в виде специфической «почечной бледности» у ребенка с анорексией, рвотой, сухой кожей, отставанием в развитии даже без мочевого синдрома требует нефрологического обследования.

    Дизурический и болевой абдоминальный синдромы должны настораживать, имея в виду врожденные анатомические аномалии ОМС и нейрогенный мочевой пузырь.

    Диагностика Наследственных нефропатий:

    При биопсии почек диагноз подтверждается наличием пенистых клеток при лимфологическом исследовании. Наследственный нефрит следует отличать от приобретенного гломерулонефрита, главными отличительными чертами которого являются отсутствие семейного анамнеза и неврита слухового нерва, отсутствие экстраренальных проявлений, признаков прогрессирования, доброкачественной семейной гематурии, характеризующейся невысокой эритроцитурией у сибсов.

    Лечение Наследственных нефропатий:

    Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/215

    Наследственные заболевания почек у детей

    Наследственные нефропатии – заболевания почек, развитие которых связано с мутацией одного (моногенно наследственные) или нескольких (полигенно наследственных) генов, а также заболевания почек, развившихся на фоне наследственной предрасположенности.

    Актуальность

    1. Распространенность данной патологии. Среди детей с заболеваниями почек врожденные и наследственные болезни составляют от 14 до 20%.

    2. В результате сочетанных пороков развития почек и мочевыделительной системы возникают сложные уропатии с трудностями диагностики.

    3. Неблагоприятный прогноз с развитием хронической почечной недостаточности и летальным исходом. 43% детей с наследственными нефропатиями имеют ХПН, 9,5% – неблагоприятный нефротический синдром. Инвалидизация детей становится не только медицинской, но и социальной проблемой.

    4. Трудности в лечении. Некоторые наследственные нефропатии требуют длительного лечения на протяжении всей жизни. Некоторые – оперативного вмешательства. Сложных методов терапии (искусственная почка, трансплантация почки). Причем прогноз значительно ухудшается при двустороннем поражении почек.

    5. Большое количество данных заболеваний и незнание врачей всех видов врожденной и наследственной патологии мочевыделительной системы ведут к гиподиагностике и поздей постановке диагноза уже на стадии ХПН, что ухудшает прогноз.

    Этиология

    Этиологические факторы, что ведут к появлению врожденных и наследственных нефропатий можно разделить на 3 группы:

    1. Мутация гена, проявление которой не зависит от факторов внешней среды.

    2. Мутация гена, для пенетрантности которой необходимо влияние факторов внешней среды.

    3. Внешние влияния: микробы. Вирусы, токсины, охлаждение, радиация, отравления, реализация которых происходит у особей с генетической предрасположенностью.

    Классификация врожденных и наследственных заболеваний почек.

    Ø нефропатии при хромосомных заболеваниях (болезнь Эдвардса, Дауна, Патау, др.).

    Ø нефропатии, связанные с генными мутациями (моногенно и полигенные).

    Ø мультифакториальные нефропатии: проявление мутантного гена лишь при определенных неблагоприятных воздействиях внешней среды.

    Моногенные по типу передачи:

    Ø аутосомно-доминантный тип.

    Ø аутосомно-рецессивный тип.

    Ø тип, сцепленный с Х-хромосомой.

    Патанатомия

    Морфологические изменения, что возникают в почках очень разнообразны при разных формах врожденной и наследственной патологии. В паренхиме почек часто выявляют дисплазию с утончением коркового слоя (гипоплазия, разные пороки канальцев, мочевыделительной системы), склерозирование, кистозную трансформацию почек. При нефропатиях, связанных с нарушением обмена веществ, выявляют нефрокальциноз, пролиферативно-инфильтративные изменения в интерстиции, дистрофию эпителия канальцев, фиброз, кристаллы солей в почечной ткани.

    Классификация

    Нозологическая классификация врожденных и наследственных нефропатий.

    І. При анатомических аномалиях строения почек и органов мочевыделения:

    Пороки развития почек (агенезия, аплазия, дополнительная почка, дистопия, нефроптоз, S-образная, подковообразная почки и др.).

    Пороки развития мочеточников (изменения количества, калибра, др.).

    с полиурией (почечный несахарный диабет и др.);

    Источник: http://lektsii.net/2-107914.html

    Что такое нефропатия?

    Нефропатия представляет собой заболевание, во время которого поражается клубочковый аппарат и почечные паренхимы и по сути это нарушение функции почек. Этиология заболевания может быть самой разнообразной. Как правило, данная патология формируется и развивается достаточно медленно. Начальные этапы характеризуются отсутствием характерной симптоматики. Поэтому достаточно длительное время человек может даже не подозревать о наличии нефропатии у себя.

    А вот на более поздних этапах патология начинает проявляться неспецифической симптоматикой. Первые признаки — человек начинает быстро уставать, чувствует себя ослабленным, испытывает головные боли и постоянную жажду. Далее могут присоединиться и специфические симптомы, которые уже будут указывать на патологический процесс в почках, именно эти симптомы чаще всего заставляют пациента обратиться за квалифицированной помощью и пройти полное обследование, которое в конце концов и выявляет наличие нефропатии. К таким симптомам относятся поясничные боли, которые имеют тупой и ноющий характер.

    К признакам можно отнести повышение артериального давления и отечность. Также анализы показывают, что изменяется плотность урины, в ней обнаруживается белок.

    При нефропатии в первую очередь страдают фильтрационные способности почек, это может стать причиной развития хронической почечной недостаточности. Кроме того, пациенты, страдающие нарушением функции почек, склонны к инфекционным поражениям почек. Если это происходит, к вышеописанной симптоматике присоединяется и симптоматика данной инфекции, чаще всего – пиелонефрита.

    Существует много разновидностей нефропатий. Рассмотрим каждую из них по отдельности.

    Нефропатия — почечное заболевание, во время которого поражаются клубочки органа и паренхима

    Основные виды и симптомы

    Диабетическая нефропатия. Данный вид характеризуется двусторонним поражением органов, которое приводит к утрате ими своих функций. Это происходит в силу причин (патологические эффекты), которые вызывают сахарный диабет. Данная патология является одним из самых серьезных осложнений, к которым может привести диабет, именно диабет определяет дальнейшие прогнозы на развитие диабетической нефропатии.

    Диабетическая нефропатия — осложнение сахарного диабета

    Примечательно, что диабетическая нефропатия развивается медленно. Симптоматика нарастает постепенно, что в итоге приводит к серьезным изменениям в почках. В зависимости от симптоматики выделяются несколько главных стадий диабетической нефропатии:

    1. Асимптоматическая – клинически никак не проявляется, однако о начале развития патологии могут рассказать показатели анализов – они свидетельствуют о том, что увеличивается скорость клубочковой фильтрации. Также не исключены гипертрофия органов и повышенный почечный кровоток на данной стадии. Микроальбуминовые уровни в урине не выше 30 мг/сут.
    2. Начальных структурных изменений – на этой стадии начинают проявляться первые изменения, происходящие в клубочках почек – утолщаются капиллярные стенки, расширяется мезангиум. Микроальбумин все также не выходит за рамки норм, кровотоки в почках также повышены, клубочковая фильтрация – тоже.
    3. Пренефротическая. На данной стадии повышается уровень микроальбумина до 300 мг/сут. но протеинурия все еще не наблюдается. Кровотоки и фильтрация в клубочках приходят в норму. На этой стадии может иногда повышаться АД.
    4. Нефротическая стадия характеризуется появлением в урине белка, при чем данное явление носит постоянный характер. Кровотоки и фильтрация в клубочках снижаются. АД постоянно повышено. Кроме того, к вышеперечисленной симптоматике присоединяется отечность, анемия, повышение СОЭ, холестерина.
    5. Нефросклеротическая (уремическая) – фильтрационные и концентрационные функции органов резко снижаются, что способствует поднятию в крови уровней креатинина и мочевины. Белок при этом резко снижается, что способствует еще большей отечности. В урине обнаруживается протеинурия, гематурия и цилиндурия. Выраженной становится анемия. АД становится стойким и достигает весьма высоких отметок. В это время в крови обнаруживается высокий уровень глюкозы, а вот в моче сахара не выявляют. Практически всегда эта стадия переходит в хроническую почечную недостаточность.

    Первые две стадии ДН особого лечения не требуют, достаточно соблюдать профилактические меры и поддерживать уровни сахара в норме. А вот в начале третьей стадии к профилактическим мерам присоединяется обязательное соблюдение диеты, вводятся ингибиторы АПФ и корректириется дислипидемия. На 4 стадии к данным мерам присоединяется лечение возможной гипокликемии, а на 5 следует следить за уровнями гемоглобина, заниматься профилактикой остеопороза и при необходимости проводить гемодиализ или принимать решении о трансплантации органа.

    Нефропатия беременных. Данное состояние является осложнением во время беременности. При чем чаще всего оно развивается во второй половине вынашивания ребенка. Проявляется патология в первую очередь высоким повышением АД. Кроме того, присоединяется протеинурия, нередко сочетающаяся с отечностью. Данное состояние склонно к прогрессированию, что в дальнейшем, без надлежащей врачебной помощи, может закончиться критическим состоянием матери и плода, который она вынашивает. Причины, по которым у женщин может развиться данная патология во время беременности, до настоящего времени до конца не изучены. Однако считается, что в группу риска особенно входят перворожающие, слишком молодые девушки (до 19 лет), кроме того,немалое значение имеют вредные привычки и отягощенные наследственность патологии почек.

    При развитии нефропатии беременных, пациентку в срочном порядке госпитализируют. А в больнице доктор принимает решение о дальнейшем лечении.

    Токсическая нефропатия. Такой вид развивается вследствие влияния на организм разнообразных ядов. К симптомам относятся поясничные боли по проекции почек, они носят тупой и ноющий характер. Всегда токсическая нефропатия сопровождается отечностью, снижением объема выводимой урины – олигурией или анурией. В некоторых случаях, при особо тяжелых поражениях органов, в урине появляется кровь. Удельный вес мочи увеличивается, в ней появляется белок, азотистые основания. Особы тяжелые случаи характеризуются симптомами острой почечной недостаточности .

    Симптомы нефропатии беременных

    Лечение всегда направлено на то, чтобы вывести из организма токсины. Достигается это путем форсированного диуреза, промывания желудка, плазмофереза, гемосорбции, гемодиализа и так далее. После этого восстанавливается гомеостаз,и проводятся противошоковые мероприятия.

    Наследственная нефропатия. К сожалению, нарушение функции почек, как заболевание, может передаваться по наследству на генном уровне. Протекают такие нефропатии в каждом конкретном случае по-разному. Но всегда имеются общие черты:

  • определение болезни у родственников
  • латентное протекание в течение длительного периода
  • наличие стигмов дисэмбриогенеза
  • сниженная функциональная активность почек.
  • К главным симптомам можно отнести дизурию. поясничные боли, отечность, кристаллурию.

    Семейная нефропатия. Данный вид характеризуется тем, что заболевание обнаруживается сразу у нескольких членов одной семьи. При этом заболевание может быть как однотипным, так и неоднородным, наследственным и не наследственным. Так, семейная нефропатия может возникнуть вследствие заражения родственников нефритогенными штаммами стрептококка. Кстати, в медицине данный термин используют лишь как ориентировочный, когда требует исключение наследственной природы болезни.

    Паранеопластическая нефропатия развивается при наличие опухолей, которые могут локализоваться в разных местах. Такая нефропатия является неспецифической реакцией почек. Симптоматика проявляется ревматоидным артритом, дерматомиозитом, тиреодитой. Нефротические синдромы при данном виде нефропатии развиваются достаточно быстро, при этом так же быстро они переходят в хронические почечные недостаточности. Терапия всегда основана на хирургическом вмешательстве.

    Тубулоинтерстициальная нефропатия является собирательным понятием, включающим в себя многие почечные болезни, которые протекают при первичном поражении канальцевых структур и интерстиция. Главный вариант проявления такой нефропатии – острые и хронические тубулоинтерстициальные нефриты. Проявляется заболевание постепенно, при этом канальцевые расстройства постоянно прогрессируют.

    Анальгетическая нефропатия – разновидность интерстициального нефрита. Особенно к данному синдрому склонны лица, злоупотребляющие анальгетиками, в составе которых парацетамол, кофеин и аспирин. У таких пациентов риск развития ХПН увеличивается в 20 раз. При развитии данного синдрома происходит ухудшение функций почек, возможно развитие некроза органов и диффузное поражение канальцев. Иногда отмечаются гематурия (кровь в моче) и почечные колики. Особенностью заболевания является анемия. Почки постепенно сморщиваются, чашечки – деформируются. Лечение заключается в остановке приема вышеперечисленных анальгетиков. Назначаются витамины и гормоны, переливания крови и строгая диета.

    Оксалатная нефропатия характеризуется поражением почек, которое обуславливается нарушениями в обмене веществ. При этом в почках начинают откладываться соли щавелевой кислоты. Последняя, вступая в реакцию с рН и кальцием, образует нерастворимые соли, в последствии ее кристаллы «забивают» почечную ткань и это становится причиной развития почечной недостаточности.

    Подагрическая нефропатия

    Уратная нефропатия является также серьезным поражением почек, главную роль в котором играют кристаллы мочевой кислоты. Происходит это из-за повышенной продукции мочевой кислоты. В результате чего она концентрируется в моче и крови. Причин у данного состояния много, одно из них — генетические дефекты. При данном виде нефропатии мочевой синдром выражен минимально, наряду с этим развивается гематурия и артериальная гипертензия.

    Подагрическая нефропатия развивается при подагре. Лечение в первую очередь должно быть направлено на избавление от основного заболевания – подагры. Далее, если в почках имеются камни, их необходимо обязательно удалить. Далее показано вливание жидкости с мочегонными препаратами, это способствует выведению уратов из урины. Не исключено назначение щелочного раствора, который также способен растворить кристаллы. Общие принципы терапии сводятся к тому, чтобы нормализовать уровень мочевой кислоты, снизить высокое АД, избавить пациента от пиелонефрита.

    Балканская (эндемическая) нефропатия встречается только у жителей определенных стран — Сербии, Румынии, Боснии и Герцеговины, Хорватии и Болгарии. Данная патология всегда имеет выраженный семейный характер. По каким причинам развивается данная патология – не выяснено. Начинается она с изменений в канальцах почек, прогрессировать может 20 лет. Главные симптомы – уменьшение почек, снижение их функциональности, прогрессирующая почечная недостаточность. В силу того, что причины данной патологии до конца не изучены, терапевтические меры не разработаны. Однако в ряде случаев помочь способна почечная заместительная терапия.

    Гипертоническая нефропатия может стать завершением длительной гипертонии. При этом поражаются мелкие почечные артерии, что в дальнейшем может привести к сморщиванию органа. Длительное время может совершенно никак не проявляться, и пациент предъявляет жалобы только на постоянно повышенное АД. Далее в этому симптому присоединяется уменьшение количества выделяемой урины и отечность. Еще на более поздних стадиях происходит склеротирование артерий органов, часто случаются кризы АД, и могут развиться сосудистые осложнения. Терапевтические меры должны назначаться индивидуально, и в первую очередь они должны стабилизировать АД, улучшить почечную микроциркуляцию, восстановить кровоток и замедлить склеротивание органа.

    Миеломная нефропатия проявляется протеинурией и постепенным развитием почечной недостаточности. Классические симптомы нефропатии – отечность, повышения холестерина и так далее – отсутствуют. Сосудистые изменения также не наблюдаются. Однако характерными становятся гипер- и диспротеинемия. Осадок мочи показывает наличие цилиндров. Нередко у пациентов наблюдается острый нефронекроз. При лечении назначаются цитостатические средства, глюкокортикоиды, анаболические стероиды и так далее. А вот почечная недостаточность лечится параллельно традиционными методами.

    Мембранозная нефропатия до конца не изучена, ее причины не известны. Однако многие связывают развитие заболевание с приемом некоторых медикаментов, с различными инфекциями или заболеваниями, которые связаны с повреждением защитных свойств организма и даже с раком. При данном заболевании на лице и конечностях постепенно появляются отеки, в моче увеличивается уровень белка, в урине появляется осадок. Но почки функционируют нормально, не нарушена и циркуляция крови в органах. Лечение назначается индивидуально, с учетом форм и стадий заболевания.

    Гипертоническая нефропатия — очень важно следить за артериальным давлением

    Рефлюкс нефропатия – тяжелейшее состояние, которое формируется из-за пузырно-мочеточникового рефлюкса. Заболевание характеризуется тем, что образовываются фокальные или генерализованные склерозы в паренхимах почек. Терапия назначается дифференцированно, нередко единственным выходом остается оперативное вмешательство.

    Контраст индуцированная нефропатия – патологический процесс, которому характерны острые нарушения почечных функций. Развивается в течение двух-трех суток восле введения в сосуды контрастного вещества. При этом в крови отмечается концентрация холестерина.

    Паранеопластическая нефропатия является патологическим состоянием, которое возникает как ответ на развитие злокачественных опухолей. На ее развитие прямое влияние оказывают продукты распада опухоли. При этом отмечаются симптомы интоксикации, нарушаются обменные процессы. Большинство исследований показывает, что терапевтические меры (особенно иммуносупрессивная терапия) неэффективны. Главные ставки делаются на лечение самой опухоли, которая и стала причиной данного вида нефропатии. Возможно применения противоотечных препаратов, медикаментов, снижающих давление.

    Лекарственная нефропатия. как вы могли догадаться, является результатом приема некоторых медикаментов. Клинически проявляется повышением температуры, сыпью, интоксикациями и признаками нефропатии. Часто на этом фоне в вышеперечисленной симптоматике присоединяются признаки острой или хронической недостаточности почек. Особенность синдрома состоит в том, что его не сопровождают гематурия и гипертензия. Лечение начинается с отмены препаратов, которые повлекли за собой лекарственную нефропатию и назначении медикаментов, способных снять всю симптоматику.

    httpv://www.youtube.com/watch?v=JQXojHExpt0

    Ишемическая нефропатия – тяжелое состояние, которое развивается при хроническом снижении артериального кровотока в почках. Чаще всего заболевание связываю со стенозом артерии почки. Чаще всего заболеванию подвергаются представители мужской половины, чей возраст – старше 60 лет. В группе риска – пациенты, в анамнезе имеющие сердечно-сосудистые заболевания, гипертонию, алкоголики и курящие. Восстановление почечных функций возможно только посредством операции.

    Источник: http://tvoyaurologia.ru/kidney/chto-takoe-nefropatiya.html

    Схожие статьи:

    • Наследственная нефропатия синдром альпорта Наследственная нефропатия Некоторые наследственные нефропатии: Наследственная нефропатия – патология почки. развивающаяся вследствие генных и хромосомных нарушений. Они подразделяются на: Моногенно-наследуемые – развиваются при мутации одного единственного гена. Однако, следует сказать о том, что в развитии […]
    • Нарост на почках лечение Наросты на почке Опухолевый процесс в почках — это аномальное разрастание тканей, что влечет за собой нарушение работы органа. Опухоли дифференцируют на доброкачественные (фиброма почки) и злокачественные (саркома). Согласно статистике, самой распространенной опухолью является аденокарцинома. Попробуем […]
    • Нарушение деятельности почек у человека Признаки, которые говорят о заболеваниях почек Общие признаки болезней Болезни почек могут быть врождёнными либо приобретёнными. Патологии, полученные по наследству от родителей, обычно выявляются сразу после рождения — при обследованиях с помощью УЗИ или после анализа мочи и крови. Обычно, признаки […]
    • Мочекислые камни в почках виды Какие бывают камни в почках Прежде чем начинать лечение мочекаменной болезни. необходимо знать существующие виды камней в почках. От этого зависят методы последующего лечения и эффективность применяемых мер. Для определения состава камней необходимо пройти обследование у врача и сдать соответствующие […]
    • Мочекаменная болезнь лечение ультразвуком Мочекаменная болезнь Мочекаменная болезнь (уролитиаз): хроническое заболевание, связанное с образованием в собирательной системе почек (чашечках, лоханке) кристаллизованных солей (уратов, оксалатов, фосфатов) образующих конкременты (камни). Причины мочекаменной болезни до конца не изучены. Доказанные […]
    • Люцерна при гломерулонефрите Травы для почек Среди заболеваний, при которых могут применяться травы для почек, условно выделяют основные группы – инфекционно – воспалительные (пиелонефрит, цистит, уретрит), имунно – воспалительные (гломерулонефрит) и нефролитиаз (камни в почках). Какие травы лечат почки? Те, которые благодаря […]
    • Можно ли лечить мочекаменную болезнь Лечение почек в домашних условиях Лечение почек в домашних условиях народными средствами в сочетании с медикаментозными средствами дает хорошие результаты. Залогом успешного лечения является правильное питание и соблюдение несложных рекомендаций. Болезни почек могут самыми разными, включая мочекаменную […]
    • Метаболические нефропатии заболевания Метаболическая нефропатия Содержание Метаболическая нефропатия — это заболевание почек, спровоцированное нарушением обменных процессов в организме. Она бывает первичной или вторичной. Первичная метаболическая нефропатия носит наследственный характер и отличается быстрым прогрессированием патологического […]