Нарушения гемостаза при пиелонефрите

Оглавление:

Гемостаз — что это? Нарушение гемостаза

Многим из нас приходилось сдавать анализы на гемостаз. Что это такое и зачем нужно его проверять? Ответ на этот вопрос нужно начинать с пояснения, что такое наша кровеносная система и какие механизмы в ней функционируют.

Первая функция гемостаза

Вторая функция гемостаза

Система гемостаза очень сложна. Кроме поддержания в крови нужной вязкости и текучести, она обеспечивает заживление ран (останавливает кровотечение) при порезах и прочих травмах сосудов. Стенки последних образованы тремя слоями живой ткани, каждый из которых выполняет свою роль для обеспечения бесперебойного прохождения крови по организму. Если по каким-либо причинам целостность стенки сосуда нарушается, кровь устремляется в разрыв, и у человека открывается кровотечение. Для его прекращения организм запускает систему свертываемости крови, или гемостаз. Он бывает двух видов – первичный и вторичный.

Первичный гемостаз: что это

Этот вид прекращения кровотечений еще называют сосудисто-тромбоцитарным гемостазом. Механизм его работы состоит в вызывании спазма поврежденного сосуда, его сужения и закупорки «прорехи» тромбоцитами. На поврежденном участке образуется корочка, кровотечение прекращается. В народе говорят «кровь свернулась». У тех, кто не имеет проблем с гемостазом, этот процесс занимает до 3 минут. Механизм его действия таков. На стенках сосуда возле раны начинается адгезия, то есть оседание, прилипание тромбоцитов. Их форма становится более округлой, а на поверхности появляются шипы и отростки, обеспечивающие прочное скрепление с другими тромбоцитами. В итоге происходит их склеивание между собой (агрегация), и образуется пробка из тромбоцитов. В 1 мкл крови должно быть от 150 до 300 тысяч здоровых тромбоцитов правильной формы. В противном случае процесс свертываемости нарушается.

Что такое вторичный гемостаз

Третья функция гемостаза

Завершающий этап заживления ран – фибринолиз, за который также отвечает гемостаз. Что это такое? Фибринолиз заключается в уничтожении закупорочного тромба и восстановлении кровообращения в поврежденном кровеносном сосуде. С первых секунд процесса заживления раны и начала свертываемости крови в плазме активизируется фермент плазминоген. Он вырабатывает белок плазмин, расщепляющий фибрин, а вместе с ним и тромб. Между образованием тромба и его растворением должен быть баланс, который и обеспечивает гемостаз. Как видим, эта система очень сложная. Сбой даже в самом малом ее звене ведет к нарушению работы всей цепи и серьезным заболеваниям.

Нарушение гемостаза. Что это такое и как его выявить

Различают следующие нарушения:

— повышенная свертываемость крови (гиперкоагуляция), которая приводит к самопроизвольному образованию тромбов в артериях, венах и внутренних органах. Это чревато тяжелыми состояниями, такими как инсульт в юном возрасте, частые выкидыши у женщин, болезни головного мозга (вызываются тромбозом в артериях мозга) и другие.

— пониженная свертываемость крови (гипокоагуляция), приводящая к спонтанным кровотечениям. Она наблюдается при гемофилии, болезни Виллебранда, недостаточности тромбоцитов в крови или их патологических изменениях, болезнях печени, недостаточности факторов свертываемости, тромбоцитопатии.

— ДВС-синдром, при котором присутствуют оба вида коагуляции.

Чтобы выяснить причину аномалий в свертываемости крови, проводят гемостазиограмму (коагулограмму), или анализ на гемостаз. Что это такое? Этот анализ проводят беременным, больным перед хирургической операцией, людям, страдающим болезнями сердца и сосудов, а также пациентам с патологиями свертываемости крови. Коагулограмма бывает базовой, при которой определяют гематокрит, гемоглобин, количество всех факторов крови и ряд других показателей. Второй вид коагулограммы – расширенная, назначающаяся в основном людям с патологиями крови и беременным.

Гормональный гемостаз как метод лечения

У некоторых женщин наблюдаются нарушения менструального цикла, выражающиеся в обильных длительных кровотечениях. Для устранения проблемы применяют гормональный гемостаз. Что это такое? Метод применяется для лечения молодых женщин, у которых исключены такие заболевания, как фиброма, опухоли яичников, эндометриоз. Существует три способа гормонального гемостаза – эстрогенный, гестагенный и смешанный. Эстрогенный заключается в инъекциях эстрогенов внутримышечно. Первые двое-трое суток их выполняют каждые 2,5-3 часа. В последующие дни дозу снижают. После остановки кровотечений эстрогены заменяют на гестагены и проводят терапию гормональными препаратами. Гестагенный метод применяют, если у больной нет тяжелых форм анемии и декомпенсированного цирроза печени. Его цель – создание такого уровня гормонов, при котором принудительно происходит отторжение эндотермия, устилающего маточную полость. Равносильно этому методу можно применить гонадотропный гемостаз с использованием гонадотропина.

Гемостаз во время беременности

Беременность вызывает много изменений в организме женщин. Одно из них – увеличение числа тромбоцитов и, как следствие, вязкости крови. Это нормальный физиологический процесс, вызванный подготовкой организма к предстоящим родам. Однако, если тромбоцитов образуется слишком много, можно говорить о тромбофилии, состоянии, которое ведет к образованию тромбов в кровеносных сосудах. Тромбофилия вызывает прерывание беременности, задержку развития плода, токсикоз и другие осложнения. Поэтому абсолютно необходимо делать анализы на гемостаз при беременности. Что это значит и когда его нужно делать? Идеально, если такой анализ проведут еще до зачатия, чтобы предупредить осложнения вынашивания малыша. Этот анализ выполняется по 14 пунктам и дает точную картину состояния крови. Если обнаружена патология, врач может назначить лечение. Но это не обязательно. Иногда достаточно наблюдения за динамикой развития отклонения.

Источник: http://fb.ru/article/141418/gemostaz—chto-eto-narushenie-gemostaza

Нарушения и их причины по алфавиту:

нарушение гемостаза —

Ключевые понятия нарушения гемостаза:

1. Нарушения гемостаза, коагулопатия (coagulopathia, коагуло- + греч. patos – страдание,болезнь) – нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови.

2. Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом усиления свёртываемости крови вследствие повышенной агрегации тромбоцитов, активации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с образованием тромбоцитарного и фибринового сгустков.

3. Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови вследствие снижения агрегации тромбоцитов, инактивации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с возникновением кровоточивости и кровотечений.

4. ДВС-синдром (тромбо-геморрагическое состояние) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови – типический патологический процесс нарушения гемостаза в результате последовательно протекающих реакций свёртывания крови: гиперкоагуляции (образование диссеминированных тромбов в микроциркуляторной сосудистой сети) и гипокоагуляции (истощение тромбогенных факторов и усиление фибринолиза), сопровождающихся массивным кровотечением, тяжёлым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов.

При каких заболеваниях возникает нарушение гемостаза:

Гемостаз — это сложный процесс, который предотвращает или останавливает истечение крови из просвета сосуда, обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. В этом процессе участвуют четыре основных физиологических механизма.

С помощью системы гемостаза кровь выполняет свою важнейшую функцию — поддержание жидкого состояния крови, протекающей в кровеносных сосудах, и свертывание крови при нарушении целостности сосудистой стенки и, тем самым, прекращение кровотечения и сохранение объема и состава крови. Система гемостаза многокомпонентна. В ней участвуют тромбоциты и другие клетки крови, сосудистая стенка, экстраваскулярная ткань, биологически активные вещества (тромбоцитарно-сосудистый гемостаз), плазменные, тканевые факторы свертывания крови (коагуляционный гемостаз), находящиеся в тесном взаимодействии с противосвертывающей, фибринолитической и калликреин-кининовой системами. Нарушение любого из этих компонентов ведет к патологии гемостаза.

Классификация нарушения гемостаза. Патология гемостаза классифицируется по преимущественному поражению различных его компонентов на нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и коагуляционного гемостаза. По этиологии эти нарушения могут быть приобретенными и наследственными, а по направленности изменений подразделяться на понижение свертывания крови (гипокоагуляцию) и повышение свертывания крови (гиперкоагуляцию), которое может быть локальным (тромбоз) и генерализованным (ДВС-синдром).

Понижение свертывания крови

Понижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагическим синдромом) — повторными кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как самопроизвольно, так и при незначительных травмах.

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки.

Тромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы (180-320 Г/л или 180-320×109/л). Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженного свертывания крови. Причиной возникновения тромбоцитопении нередко являются иммунные реакции при изменении антигенной структуры тромбоцитов под действием вирусов, лекарственных препаратов, выработке антитромбоцитарных аутоантител (при хроническом лимфолейкозе, идиопатической тромбоцитопении), несовместимости тромбоцитарных антигенов матери и плода. Кроме того, тромбоцитопения развивается вследствие поражения мегакариоцитарного ростка костного мозга ионизирующей радиацией, химическими веществами или вытеснения его опухолевыми метастазами, лейкозными инфильтратами. Снижение тромбоцитопоэза может быть обусловлено дефицитом цианокобаламина и фолиевой кислоты, наследственным дефектом образования тромбоцитов (в том числе при дефиците тромбоцитопоэтинов). Тромбоцитопения возникает в результате механического повреждения тромбоцитов при спленомегалии, искусственных клапанах сердца, а также усиленного потребления тромбоцитов при локальном и генерализованном внутрисосудистом свертывании крови.

К этиологическим факторам, вызывающим тромбоцитопатию, относятся действие токсических веществ и лекарственных препаратов (алкоголь, ацетилсалициловая кислота), ионизирующей радиации, эндогенных метаболитов (при уремии, циррозе печени); дефицит цианокобаламина, гормональные нарушения (гипотиреоз). Наблюдаются и генетические дефекты структуры мембраны и биохимического состава тромбоцитов (дефицит тромбостенина, фактора 3, АТФ, АДФ, Г-6-ФДГ, мембранных рецепторов для факторов V, VIII, XI и др.).

При геморрагических вазопатиях поражение сосудистой стенки, приводящее к нарушению тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и кровоточивости, возникает вследствие повышения проницаемости стенки кровеносных сосудов и ее деструкции при нарушении синтеза коллагена (при алиментарном дефиците аскорбиновой кислоты, наследственных дефектах синтеза коллагена), при действии биологически активных веществ (аллергия), радиотоксинов (лучевая болезнь), иммунных геморрагических васкулитах, снижении ангиотрофической функции тромбоцитов при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, разрушении сосудистой стенки лейкозными инфильтратами. Одной из причин кровоточивости является уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда — крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Он необходим для нормальной адгезии тромбоцитов к коллагену стенки, и без него не формируется тромбоцитарный тромб. Геморрагический синдром наблюдается и при усилении перекисного окисления мембранных фосфолипидов, в результате чего в эндотелии синтезируется и секретируется избыточное количество мощных ингибиторов агрегации тромбоцитов — простациклинов. Кроме того, к снижению тромбоцитарно-сосудистого гемостаза приводит нарушение нейрогенной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса, понижение которого ведет к невозможности закупорки мелких сосудов тромбоцитарным тромбом.

Патогенез пониженного свертывания крови. Выделяют четыре основных механизма возникновения тромбоцитопений: уменьшение продукции, усиленное разрушение, повышенное потребление (тромбообразование), перераспределение тромбоцитов.

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

— повышением проницаемости микрососудов для эритроцитов и других составных частей крови (диапедезная геморрагия) и ломкости сосудов вследствие дистрофии стенки при выключении ангиотрофической функции тромбоцитов;

— уменьшением адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

— нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови, АДФ, серотонина, адреналина, антигепаринового фактора, следствием чего является недостаточное формирование тромбоцитарного тромба, отсутствие спазма сосудов и замедление свертывания;

— уменьшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов — тромбостенина (фактор 8 тромбоцитов).

В патогенезе тромбоцитопатий можно выделить два основных механизма их возникновения — продукция патологических тромбоцитов в костном мозге и деструкция тромбоцитов во всех отделах системы крови. Патогенез нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза при тромбоцитопатиях такой же, как и при тромбоцитопениях, так как связан с выключением функций тромбоцитов.

Нарушение коагуляционного гемостаза, приводящее к развитию кровоточивости, может быть вызвано следующими факторами:

— приобретенным и наследственным уменьшением или извращением синтеза плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови и компонентов калликреин-кининовой системы;

— ингибированием или повышенным потреблением этих факторов;

— увеличением эндогенных антикоагулянтов;

— активизацией фибринолитической системы;

— передозировкой антикоагулянтов, фибринолитических и дефибринирующих препаратов. Все это лежит в основе нарушения одной из трех фаз свертывания крови и ретракции сгустка или же сочетанного их изменения.

Причинами нарушения первой фазы свертывания крови — образования тромбопластина — является снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени, образование антител к некоторым факторам (VIII, IX) при заболеваниях, в патогенезе которых имеется аутоиммунный компонент (лейкозы, коллагенозы), или же передозировка такого универсального антикоагулянта, как гепарин. Известны генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов, дефицит которых лежит в основе развития гемофилии (соответственно последовательности этих факторов — гемофилии А, В и С).

Нарушение второй фазы свертывания крови — образования тромбина — возникает не только при заболеваниях печени, но и при гипо- и авитаминозах К, когда тоже понижается синтез в печени факторов II, V, VII, участвующих в этой фазе (при механической желтухе, энтерите, обширной резекции тонкой кишки, лекарственном дисбактериозе). Возможно появление иммунных ингибиторов факторов V, VII (например, при лечении стрептомицина сульфатом), усиленное их выведение почками, наследственный дефицит (фактора V при парагемофилии) или же инактивация компонентами противосвертывающей системы — антитромбинами, гепарином (при анафилактическом шоке, передозировке гепарина).

Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания — фазы образования фибрина, возникает при уменьшении синтеза фибриногена в пораженных патологическим процессом печени, легких или же в результате наследственной гипо-, афибриногенемии и дефицита фибринстабилизирующего фактора (фактора XIII). Однако значительно чаще нарушение третьей фазы является следствием усиления фибринолиза при травме (операции) легких, матки, поджелудочной железы; ожоге, шоке. Это обусловлено повышенным поступлением в кровь активаторов профибринолизина (плазминогена) — тканевых, микробных фибринокиназ, лейко- и эритроцитарных активаторов, компонентов калликреин-кининовой системы и системы комплемента комплексов гепарина с фибриногеном, профибринолизином и адреналином (эти комплексы обеспечивают неферментативный фибринолиз, по Б. А. Кудряшову).

Патогенез. Главными звеньями в патогенезе геморрагического диатеза, развившегося при нарушении любой из фаз свертывания крови, являются хроническая кровопотеря и ее последствия, а также структурные и функциональные изменения в месте кровоизлияний (в суставах, внутренних органах, коже и других тканях).

Повышение свертывания крови

Повышение свертывания крови проявляется локальным (тромбоз) или генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови, в основе чего лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Гиперкоагуляция может быть обусловлена:

— повышением функциональной активности системы свертывания крови за счет увеличенного — — поступления в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови;

— увеличением в крови содержания тромбоцитов;

— снижением антитромботических свойств сосудистой стенки;

— уменьшением активности противосвертывающей системы крови;

— ослаблением фибринолиза.

Генерализованное (диссеминированное) внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате «потребления» факторов системы свертывания и повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех трех систем.

Этиология. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием причинных факторов его возникновения. К ним относятся прежде всего генерализованные инфекции и септические состояния, все виды шока, травматические хирургические операции, акушерская патология (преждевременная отслойка, ручное отделение плаценты), острый внутрисосудистый гемолиз, уремия при почечной недостаточности, все терминальные состояния.

Патогенез. Главным звеном в патогенезе генерализованной гиперкоагуляции является нарушение баланса между калликреин-кининовой, свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами крови при поступлении в сосудистое русло большого количества прокоагулянтов и их активаторов. Это и приводит к нарушению столь важной функции крови, как сохранение ее нормального агрегатного состояния, в результате чего в фазу гиперкоагуляции кровь в сосудах свертывается и прекращается ее циркуляция с развитием тяжелых дистрофических и функциональных нарушений в органах и тканях, нередко несовместимых с жизнью. В последующую фазу гипокоагуляции разжижение крови и потеря способности к свертыванию и агрегации тромбоцитов вызывают кровотечение, которое плохо поддается терапевтической коррекции. При благоприятном исходе наступает третья — восстановительная фаза, при которой происходит нормализация гемостаза.

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение гемостаза:

Источник: http://www.eurolab.ua/symptoms/disorders/122

Нарушение гемостаза у будущих мам: причины, диагностика, лечение

Содержание

Определение понятия

Что такое гемостаз? Таким понятием обозначают свертывающую систему крови. Она является многокомпонентной и выполняет множество важных функций. Гемостаз отвечает за:

  • жидкое состояние крови;
  • остановку кровотечений;
  • растворение тромбов.
  • В процессе свертывания крови задействовано тринадцать ферментов. Процесс происходит в несколько этапов. Внутреннее свертывание осуществляется за счет компонентов крови, при внешнем привлекается тромбопластин, который появляется при повреждении тканей.

    Если гемостаз нарушен, то кровь густеет. Транспортировка полезных веществ к органам и системам утрудняется. Из-за плохой свертываемости не получается долго остановить кровотечения, что опасно для организма. Нарушения в системе повышают тромбообразование, это чревато закупоркой сосудов и возникновением серьезных заболеваний. Одним словом, если гемостаз не в норме, то последствия могут быть самыми непредсказуемыми.

    Почему меняется гемостаз

    Гемостаз меняется после зачатия, и это является нормой. При беременности что происходит? Всем известно, что женский организм начинает перестраиваться. Изменения происходят на гормональном, физиологическом, функциональном уровне. Естественно, меняется и система крови. С наступлением беременности формируется еще один круг кровообращения. Его называют маточно-плацентарным. Организм настраивается на предстоящую естественную кровопотерю, поэтому повышается свертывающая активность крови. Но так происходит только при нормальном течении процесса вынашивания, при отсутствии патологий у будущей мамы.

    Нарушения гемостаза, опасные для женщины и ее будущего ребенка, могут возникнуть в силу самых разных причин. Чаще всего отклонения от нормы провоцируют:

  • стрессы;
  • инфекции;
  • хронические заболевания почек;
  • проблемы со щитовидкой;
  • травмы;
  • онкология.
  • В рационе будущей мамы должны быть свежие фрукты и овощи

    Патологические изменения кровеносной системы происходят при АФС (антифосфолипидный синдром). Заболевание относится к аутоиммунным нарушениям. При таком патологическом состоянии происходит выработка антител на факторы свертывания. То есть, организм сам провоцирует развитие болезни. При АФС нарушается нормальная работа системы крови, в сосудах начинают спонтанно образовываться  тромбы.

    Существуют и другие факторы, провоцирующие нарушения гемостаза. Свертывающая система может меняться из-за стремительного набора веса. Нарушения возникают на фоне чрезмерного ослабления организма. Процесс тромбообразования провоцирует дефицит витамина В, недостаток фолиевой кислоты. Будущей маме нужно следить за рационом, чтобы получать все необходимые вещества. Нарушение гемостаза наблюдается у курильщиков и людей, злоупотребляющих кофе. Отказаться от вредных привычек нужно на этапе планирования.

    Риски нарушения гемостаза в период беременности

    Патологические процессы в свертывающей системе опасны в период вынашивания малыша. Из-за чрезмерной густоты сосудистой крови может нарушаться кровоснабжение плаценты. Нежелательные изменения в плацентарном кровотоке приводят к внутриутробной гибели плода.

    На фоне нарушения гемостаза возникают такие осложнения:

  • анемия;
  • гестоз;
  • гипоксия;
  • преждевременная плацентарная отслойка;
  • замирание беременности.
  • Если кровь будущей мамы слишком разжижена, то высока вероятность возникновения сильных кровотечений во время родоразрешения. Большие потери крови могут закончиться даже летальным исходом.

    Гемостазиограмма как обязательный анализ

    Учитывая все риски, которые влекут за собой нарушения в свертывающей кровяной системе, гемостаз беременных нужно контролировать. Для этого каждый триместр делают гемостазиограмму (второе название – коагулограмма). Этот анализ позволяет оценить систему свертываемости/противосвертываемости пациентки и обнаружить опасные отклонения с последующей корректировкой без вреда для малыша.

    Гемостазиограмма информативна для поиска причин задержки развития плода. Исследование позволяет определить наличие факторов, влияющих на невынашивание, выявить вероятность кровотечений на этапе беременности и в послеродовой период. Будущая мама обязательно должна сдать анализ, причем повторять его следует каждый раз, когда об этом говорит врач.

    Коагулограмма важна при планировании. Исследование гемостаза до беременности позволяет снизить риски, связанные с дисбалансом свертывающей и противосвертывающей систем в период вынашивания. Анализ позволяет выявить причину бесплодия.

    Гемостазиограмма по особым показаниям

    Проверка гемостаза показана каждый триместр. Однако анализ придется сдавать чаще, если существуют особые факторы и показания. К ним относят:

  • замирание плода, выкидыш в анамнезе;
  • маточный гипертонус, который грозит прерыванием беременности;
  • наличие признаков гестоза: белок в моче, отеки конечностей, высокое давление.
  • Если у женщины были выкидыши, то коагулограмму ей желательно сдать до зачатия – на этапе планирования. Это поможет избежать повторения ситуации при следующей беременности. Самопрерывание могло случиться на фоне дисбаланса в кровяной системе. Анализ поможет выявить отклонение и скорректировать его, что позволит благополучно доносить следующую беременность.

    При плохом самочувствии нужно обратиться к своему лечащему врачу-гинекологу

    При беременности чаще придется проверять гемостаз женщинам, в семейном анамнезе у которых значатся такие заболевания как инфаркт, тромбоз, инсульт, варикоз. В идеале пациентки из группы риска должна сдать анализ до зачатия. Если этого не произошло при планировании – на самых ранних сроках, а дальше – по схеме разработанной врачом.

    Регулярно проверять свертываемость крови нужно, если беременность наступила в результате ЭКО. Контроль показателей поможет благополучно выносить малыша.

    Как сдавать анализ

    Гемостазиограмма – это такое исследование, для которого информативной является венозная кровь. Важно знать нюансы, касающиеся диагностической процедуры, иначе можно получить неточные результаты. Следует запомнить такие правила:

    1. Кровь сдают обязательно утром. До этого не употребляют пищу восемь – двенадцать часов.
    2. Чай, кофе и другие напитки – табу. Естественно, алкоголь под запретом. Только обычная вода.
    3. Нельзя за пару дней до планируемого похода в лабораторию принимать лекарственные препараты, оказывающие влияние на процесс свертывания крови. Если так совпало, об этом обязательно нужно сказать в лаборатории.
    4. Непосредственно перед анализом рекомендуется выпить стакан воды.

    Будущая мама должна помнить, что эмоциональное состояние тоже влияет на результаты анализа. В стрессовых ситуациях гемостаз меняется. Сдавая анализ, нужно соблюдать спокойствие. «Усмирить» нервы нужно и за пару дней до похода в лабораторию. Лишние переживания в «интересном положении» вообще ни к чему. Показатели крови могут менять также от перенапряжения мышц.

    Только придерживаясь всех правил, можно надеяться, что результаты гемостазиограммы будут достоверными. Будущая мама должна сделать все от нее зависящее, чтобы показатели коагулограммы отвечали действительности.

    Если существует нарушение гемостаза, важно выявить его как можно раньше. Это позволит своевременно предпринять меры по нормализации свертываемости. Только так можно избежать осложнений.

    Показатели и их норма

    По гемостазиограмме можно определить состояние кровяной системы – ее свертывающие/противосвертывающие характеристики. Информативными являются следующие показатели:

  • АЧТВ. Данной аббревиатурой обозначают скорость свертывания крови. Показатель измеряют секундами. Норма охватывает диапазон от 24 до 35. Если показатель ниже 24, то кровь сворачивается слишком быстро, что опасно образованием тромбов. Когда показатели выше нормы, то кровь плохо сворачивается: есть риск, что при родовой деятельности возникнет сильное кровотечение.
  • Протромбин. По этому показателю можно судить о качестве свертывания. Нормой считается диапазон 78 – 142%. Показатели ниже нормы – кровь медленно сворачивается, выше – слишком быстро.
  • Антитромбин III. Так называют кровяной белок, главная задача которого угнетать свертывающие процессы. В норме показатель составляет 71 – 115%. Низкий уровень белка свидетельствует об угрозе тромбообразования, высокий – о возможных кровотечениях.
  • Тромбиновое время. Это – показатель того, сколько времени занимает завершающий этап свертывания. 11 – 18 секунд – допустимая норма. Колебания в одну из сторон говорит о нарушении гемостаза: меньше времени указывает на ДВС-синдром, больше – на вероятность возникновения послеродовых кровотечений.
  • D-диметр. По этому показателю определяют не повысилась ли свертываемость крови. Все, что выше 248 нг/мл, считается отклонением от нормы. Завышенный показатель сигнализирует о чрезмерной густоте, вязкости кровяной жидкости. Это грозит активным образованием тромбов.
  • РКМФ. По этому показателю можно судить, как свертывается кровь внутри сосудов. 5,1 мг/100 мл – абсолютная норма. Допускаются незначительные  отклонения. Если результаты анализы показали, что маркер завышен, то возникает подозрение на ДВС-синдром.
  • Чтобы получить точную картину, изучают и дополнительные параметры: волчаночный антикоагулянт, протромбиновый индекс, тромбоциты, прочее. Существуют и варианты нормы: поправки, которые делают с учетом на факторы, влияющие на систему свертываемости.

    Можно ли самостоятельно расшифровать анализ

    Протекание процесса вынашивания зависит от многих факторов

    Даже зная нормы ключевых показателей, самостоятельно расшифровать гемостазиограмму невозможно. Этим должен заниматься врач – гематолог. Помимо результатов анализа, он учитывает наличие факторов, способных повлиять на повышение/понижение показателей. Например, есть у будущей мамы хронические заболевания, имеются ли травмы, принимала ли она накануне анализов какие-либо медикаменты. Если есть факторы, способные повлиять на результаты коагулограммы, то незначительное отклонение показателей от принятых за мерило значений может считаться вариантом нормы. Однако определить это под силу только врачу.

    Получив результаты анализов в лаборатории, не стоит пытаться их расшифровать и делать поспешные (часто ошибочные) выводы. Нужно обратиться к врачу, который даст точную расшифровку. Есть сомнения в компетенции доктора? Можно сменить специалиста. Однако если два врача говорят одно и то же, то необходимо прислушаться: это в интересах будущей мамы и ее малыша.

    Лечение нарушений

    Нарушения гемостаза могут привести к серьезным последствиям. Обнаруженное в период вынашивания патологическое состояние требует корректировки. Лечение подбирают совместно два врача – гематолог, гинеколог. Такой подход позволяет привести в норму гемостаз пациентки, не навредить малышу.

    План лечения разрабатывается для каждой женщины индивидуально. Терапия направлена на коррекцию того звена кровяной системы, которое дало сбой. Привести показатели в норму можно только с помощью медикаментов. Врачи подбирают максимально щадящие препараты, которые точно не навредят здоровью ребенка.

    Особенно тщательно к вопросу медикаментозной терапии подходят, если нарушения гемостаза выявлены в первом триместре. В данный период происходит закладка органов будущего малыша, поэтому важно не помешать этому процессу, не спровоцировать развитие патологий. Пациенткам обычно назначают препараты низкомолекулярного гепарина нового поколения, которые не могут преодолеть плацентарный барьер, антиоксиданты, комплексы витаминов.

    В идеале нарушения гемостаза нужно искать до зачатия. Тогда можно провести терапию, не боясь последствий. Но если отклонения от нормы выявлены в одном из триместров, безопасная корректировка возможна.

    Источник: http://jdembaby.com/pregnancy/problems/gemostaz-pri-beremennosti.html

    В каких случаях проводится анализ на гемостаз и для чего

    Гемостаз в переводе с греческого обозначает haima — это кровь, а stasis — это стояние. Трактовать этот термин можно как система удержания крови в требуемом состоянии.

    Прежде всего кровь должна быть жидкой и в требуемой консистенции. Она не должна покидать циркуляторное русло, то есть кровеносная система замкнута. В случае повреждения сосудов, кровь за счет свертывания не должна покидать замкнутую систему и допускать кровопотерю.

    В случае возникновения различных нарушений могут образовываться ненужные тромбы, которые требуется растворять. Регуляторная функция в этих вопросах принадлежит системе гемостаза крови. Это весьма сложный комплекс одновременно выполняемых задач.

    Содержание статьи

    Гемостаз — что это такое

    Гемостаз крови состоит из четырех основных компонентов:

  • эндотелиального слоя сосуда;
  • форменных кровяных элементов (тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные клетки);
  • плазменных компонентов (системы свертывания, противосвертывающую и фибринолитическую системы);
  • регуляторных факторов.
  • По механизму действия, систему гемостаза необходимо разделять на первичную и вторичную.

    Что такое гемостаз по сосудисто-тромбоцитарному типу

    К первичному гемостазу крови относят тромбоцитарные факторы прекращения кровопотери, заключающиеся в активном образовании временных микротромбов в сосудах.

    При небольшом травмировании сосудов малого калибра (капиллярное кровотечение) этого может быть достаточно для остановки кровопотери. Однако при поражении более крупного калибра, необходим вторичный, коагуляционный механизм свертывания.

    Вторичный гемостаз. Что это

    Вторичный, коагуляционный гемостаз – это путь прекращения кровопотери, активируемый тромбоцитарным гемостазом и обеспечивающим продолжительную остановку кровопотери.

    Коагуляционный гемостаз крови обеспечивает плотность образовавшегося тромбоцитарного сгустка, за счет формирования в нем фибриновой сети. Также он способствует более плотной фиксации тромбоцитарного тромба к поврежденному сосудистому эндотелию.

    Схема гемостаза:

    Первичный механизм гемостаза крови

    Справочно. При нарушении целостности сосудистого русла происходит спазмирование сосудов, способствующее снижению кровотока в поврежденной области и облегчающее дальнейшее слипание тромбоцитов (агрегация) и их присоединение к сосудистой интиме (адгезия).

    Параллельно со спазмированием пораженных сосудов начинается активное выделение клетками поврежденного эндотелия фактора Виллебранда. Этот фактор увеличивает адгезивные свойства тромбоцитарных клеток и облегчает формирование первичного тромба.

    После этапа тробоцитарной агглютинации (плотного склеивания) происходит реакция высвобождения специальных активных компонентов, способствующих поддержанию сосудистого спазма и процессов первичной коагуляции.

    Справочно. Первичный гемостаз крови также способствует запуску свертывающего каскада и началу вторичной остановке кровопотери.

    Механизмы вторичного гемостаза

    Вторичная остановка кровотечения является длительной и способна прекращать кровопотерю при поражении сосудов, более крупного калибра. Задача свертывающего каскада заключается в том, что он приводит к формированию фибрина, стабилизирующего и плотно фиксирующего обычный тромбоцитарный тромб на поврежденном участке сосуда.

    По сути, свертывающий каскад коагуляции представляет собой серию последовательных, цепных реакций. Каждая реакция активируется при помощи специального фактора свертывания (специфические белки, отвечающие за нормальную коагуляцию).

    Важно! Вследствие того, что все реакции являются цепными (завершение одной реакции приводит к активации следующей), то при нарушении одного звена, нарушаются все последующие реакции.

    Внешний и внутренний гемостаз

  • внешний, запускаемый за счет работы тканевых факторов коагуляции;
  • внутренний, активирующийся в результате работы факторов свертывания, находящихся в крови, плазме (также в этот механизм входит активность ферментов и тромбоцитарных клеток).
  • Следует отметить, что механизм внутреннего и внешнего гемостаза отличается только до момента активации протромбина. Далее их работа не отличается.

    Для первичной активации внешнего механизма гемостаза необходимо разрушение клеток эндотелия. При наличии повреждения, из мембран эндотелиальных клеток происходит выброс тканевого тромбопластина (третьего фактора коагуляции). Третий фактор начинает взаимодействовать с проконвертином (седьмым фактором) Са (четвертый фактор).

    Важно. Присутствие кальциевых ионов в достаточном количестве является обязательным для полноценного гемостаза крови.

    Далее, седьмой и четвертый фактор активируют десятый фактор Стюарта. Десятый фактор вместе с пятым (лабильным), фосфолипидным (тромбоцитарным) факторами и ионами Са приводит к активированию протромбина.

    Для активизации внутреннего пути необходимо наличие «контактной фазы», то есть для запуска свертывающего каскада необходимо соприкосновение крови с поврежденной сосудистой интимой и чужеродной повреждающей поверхностью (иглой, ножом, стеклом и т.д.). В результате этого происходит активация двенадцатого фактора Хагемана.

    Осуществление внутреннего каскада обеспечивается поочередной активацией:

  • двенадцатым фактором одиннадцатого (плазменного предшественника тромбопластина);
  • одиннадцатым — девятого (фактора Кристмаса);
  • девятым — восьмого (антигемофильного).
  • После этого происходит активация фактора Стюарта. Дальнейшие реакции аналогичны внешнему механизму гемостаза.

    Для всех реакций внутреннего механизма также необходимы ионы кальция.

    Схема внутреннего и внешнего гемостаза крови:

    (активированные комплексы отмечены буквой а)

    Вторая, третья и четвертая фазы гемостаза крови

    После образования протромбина завершается первая фаза коагуляции, дальнейшее свертывание и во внешнем, и внутреннем механизме протекают одинаково.

    Во второй фазе начинает образовываться тромбин (активное тромбинообразование). Эта фаза длится от двух до пяти секунд. Протромбин при помощи протромбиназы и десятого фактора превращается в активный тромбин.

    В первой и второй фазе свертывания кровь находится в жидком состоянии.

    В 3-ей фазе кровь в очаге повреждения переходит в гелеобразную форму и происходит образовании фибрина, составляющего стабильную основу тромба.

    Под влиянием активного тромбина, в 3-ей фазе происходит трансформация фибриногена в фибрин и образования в месте повреждения плотной фибриновой сети.

    Фибриновая сеть стабилизирует непрочный тромбоцитарный тромб и улучшает его фиксацию на эндотелии. Красный цвет образовавшегося тромба, объясняется тем, что в сети находится большое количество эритроцитов .

    Третья фаза занимает от трех до пяти секунд.

    Гемостаз крови в четвертую фазу заключается в сжатии и уплотнении образовавшегося тромба и дальнейшее растворение сгустка.

    Внимание! Все процессы свертывающего каскада во всех фазах происходят в присутствии кальциевых ионов. Также, для нормального образования фибрина необходим витамин К и адекватная работа печени (практически все факторы свертывания синтезируются печенью).

    Конечным продуктом коагуляции является образовавшийся из фибриногена фибрин.

    Весь процесс гемостаза происходит на матрице тромбопластина. Это обеспечивает высокую скорость и эффективность свертывания, а также локальность гемостаза. То есть, процесс образования тромба происходит на ограниченном участке сосудистой стенки.

    Важно. Одновременно с локально активизирующейся свертывающей системы гемостаза, активизируется противосвертывающая система, препятствующая чрезмерному росту тромба, развитию ДВС, а также микротромбообразования в сосудах.

    Функции системы гемостаза

    Система гемостаза обеспечивает:

  • постоянное поддержание крови в жидком состоянии;
  • прекращение кровопотери при повреждении сосудистого русла;
  • очистку крови от продуктов небактериального фагоцитоза;
  • регенерацию поврежденного сосудистого эндотелия и способствует восстановлению целостности сосудов и тканей.
  • Для полноценного функционирования системы гемостаза необходимы:

  • наличие факторов тромборезистентности сосудистого эндотелия (антиагрегантные, антикоагулянтные и фибринолитические свойства сосудов, поддерживаемые простациклинами, оксидом азота, эндотелинами, антитромбином и т.д.);
  • способность плазменных факторов гемостаза переходить в неактивное состояние;
  • непрерывность циркулирования крови в сосудах;
  • активная работа фибринолитической системы и присутствие в крови антикоагулянтов.
  • Нарушение гемостаза

    Нарушение коагуляции

    В этом случае пациент будет страдать от повышенной кровоточивости. При этом характерны жалобы на длительно не останавливающееся кровотечение при порезах, частые носовые, десневые кровотечения, легко образующиеся и длительно сходящие синяки. Женщины жалуются на длительные, обильные менструации, частые межцикловые кровотечения.

    При наследственных коагулопатиях, для которых характерны мутации генов гемостаза, могут возникать профузные носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровоизлияния в суставы и мышцы.

    Может также отмечаться геморрагическая сыпь.

    Справочно. Нарушения гемостаза, проявляющиеся увеличенной кровоточивостью, входят в группу геморрагических диатезов.

    По механизму развития нарушения свертывания разделяют на связанные с:

  • тромбоцитарными дефектами (сюда относят тромбоцитопеническую пурпуру и тромбоцитопатии);
  • коагуляционными нарушениями (гемофилии А, В, С типа, болезнь Виллебранда, заболевание Стюарта-Прауэра и т.д.);
  • поражением сосудистой стенки (геморрагические васкулиты, телеангиоэктазии, гемангиомы и т.д.).
  • Нарушения противосвертывающей системы

    Эти нарушения проявляются склонностью к повышенному тромбообразованию. Образование тромбов в сосудах приводит к:

  • циркуляторным нарушениям,
  • недостаточному кровоснабжению и ишемии тканей,
  • тромбоэмболическим нарушениям,
  • тромбозу (чаще всего, нижних конечностей),
  • заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ИБС, инфаркт), инсультам и т.д.
  • Показания к проведению анализа на гемостаз крови

  • наличии аутоиммунных патологий;
  • заболеваниях почек;
  • нарушении белоксинтетической функции печени;
  • злокачественных новообразованиях;
  • поражении костного мозга;
  • эндокринных патологиях;
  • гипокальциемии;
  • дефицитах аскорбиновой кислоты и витамина Р;
  • тяжелых интоксикациях;
  • некоторых инфекциях (корь, краснуха, грипп, сыпной тиф, геморрагические лихорадки, менингит, лептоспироз и т.д.);
  • иммунокомплексных вазопатиях (болезн Шенлейна-Генноха);
  • наследственных коагулопатиях (гемофилия, болезнь Ослера-Рандю и т.д.).
  • Исследования системы гемостаза проводится при:

  • появлении симптомов пониженной или повышенной свертываемости крови (кровотечения или тромбозы),
  • заболеваниях ССС и мониторинге их лечения;
  • необходимости проведения хирургических вмешательств;
  • состояниях после операций;
  • заболеваниях, сопровождающихся нарушением гемостаза крови;
  • беременности.
  • Гемостаз при беременности

    Анализ крови на гемостаз при беременности входит в список обязательных исследований, поскольку даже незначительные отклонения от нормы в этом периоде, чреваты серьезными последствиями для здоровья матери и малыша.

    Повышение свертывания крови может привести к:

  • нарушению плацентарного кровообращения,
  • гипоксии плода,
  • замиранию беременности,
  • самопроизвольному аборту,
  • привычному невынашиванию беременности.
  • Очень важно. Снижение свертывания крови во время беременности может привести к тяжелому кровотечению в родах.

    Наиболее грозным осложнением является ДВС-синдром, который может развиться на фоне эклампсии (поздние гестозы беременности).

    В диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови выделяют четыре фазы:

  • гиперкоагуляционную, сопровождающуюся усиленным тромбообразованием;
  • гипокоагуляционную, без истощения факторов свертывания;
  • гипокоагуляционную, с полным истощением всех факторов свертывания;
  • восстановление (при своевременном оказании специализированной медицинской помощи) или полное несвертывание крови, с развитием профузного кровотечения и летальным исходом.
  • В норме, анализ крови на гемостаз при беременности должен проводиться минимум три раза.

    Гемостаз при беременности по экстренным показаниям проводится при:

  • гипертонусе матки;
  • угрозе отслойки плаценты;
  • угрозе самопроизвольного аборта или начавшемся самопроизвольном аборте (появление болей в животе и умеренных кровянистых выделений);
  • развитии преэклампсии и эклампсии (появление отеков, стойкий подъем АД, развитие гипертонического криза, сильные головные боли, судороги).
  • Важно. Анализ на гемостаз позволяет вовремя выявить и диагностировать причину нарушений и сохранить беременность.

    В идеале, анализы на гемостаз крови должны сдаваться еще на этапе планирования беременности. При выявлении нарушений, вначале проводится лечение у врача гемостазиолога (гемостазиолог — это специалист, занимающийся проблемами свертывания крови).

    Кровь на гемостаз в обязательном порядке сдается при:

  • отягощенном семейном анамнезе (тромбозы, варикозное расширение вен, инфаркты, инсульты у родственников);
  • бесплодии;
  • привычном невынашивании беременности;
  • замирании беременности в анамнезе;
  • тяжелых гестозах, отслойке плаценты или кровотечении при прошлых беременностях.
  • Внимание. По данным последних исследований, около 50-ти процентов случаев женского бесплодия или невынашивания беременности, связано с нарушениями в системе гемостаза.

    Лечение нарушений гемостаза

    Сложность системы влечет за собой сложности с лечением. С проблемами нарушений свертывания крови следует обращаться к врачу- гемостазиологу, который рекомендует сделать коагулограмму и оценит ее результаты. Вся терапия проводится строго под контролем анализов.

    Как правило, терапия при нарушениях гемостаза направлена на:

  • устранение любых возможных вредных влияний, включая переназначение используемых лекарственных средств, которые могут нарушать свертываемость крови и функции тромбоцитов,
  • устранение всех сопутствующих заболеваний, которые могут усугубить имеющиеся нарушения гемостаза,
  • содействие укреплению сосудистой стенки за счет витаминной терапии аскорбиновой кислотой, рутином, травяными сборами,
  • использование заместительной терапии с помощью препаратов факторов свертывания,
  • использование аминокапроновой кислоты, дицинона, адроксона,
  • применение гормональной регуляции менструального цикла.
  • Внимание! Схемы лечения и длительность терапии зависят от причины нарушения свертывания крови. При наследственных коагулопатиях лечение пожизненное. При необходимости хирургического вмешательства больные в обязательном порядке должны пройти специальную предоперационную подготовку.

    Гемостаз. Видео

    Очень интересная короткая лекция о системе гемостаза. Рассказывает доктор наук, профессор (несмотря на молодость) М.Пантелеев:

    Источник: http://serdcet.ru/gemostaz.html

    Нарушения гемостаза у детей

    Известно, что сосудистая стенка, в особенности ее эндотелиальная выстилка и субэндотелий, наряду с клетками крови и плазменными ферментными системами (свертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая компонента) являются основными компонентами системы гемостаза. Система гемостаза обеспечивает остановку кровотечения при нарушении целостности сосуда, сохраняя, таким образом, в организме необходимый объем циркулирующей крови и поддерживая нормальное кровоснабжение органов. Гемостаз подчинен нейрогуморальной регуляции и обладает способностью к саморегуляции, т.е. к самоактивации и самоограничению, что и обеспечивает, с одной стороны, быструю закупорку поврежденных сосудов, а с другой — ограничение этого процесса, т.е. предупреждение перехода его в диссеминированное свертывание крови и кровоточивость.

    Синдром кровоточивости обусловлен патологией на уровне плазменного фактора (дефицита его) — коагулопатии, патологии кроветворной клетки тромбопатии и патологии сосуда — вазопатии. Но у гематологов большую популярность имеет выделение пяти типов кровоточивости (Баркаган 3.С.,1976):

    Первый тип — гематомный, для которого характерны глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, под апоневроз, полости — брюшную, грудную клетку, кровоизлияния в мозг. Наблюдаются запоздалые, возникающие через некоторое время после травмы, операции, экстракции зубов, но очень упорные, длительные и анемизирующие кровотечения. Могут о6наруживаться при смене молочных зубов. Гематомы нередко вызывают расслоение и деструкцию тканей, сдавление нервных стволов и с развитием парезов и контрактур. Данный тип характерен для нарушения, коагуляционного звена — прежде всего гемофилии А и В.

    Второй тип — петехиально-пятнистый или микроциркуляторный для которого характерна главным образом поверхностная, капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияний (петехий) и более крупные — экхимозы или синяки. Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек; — носовые, десневые, а у девочек пубертатного возраста – нередко тяжелые маточные. Отсутствуют гематомы и гемартрозы, оперативные вмешательства проходят, как правило, без большой кровопотери — серьезную опасность могут представлять ЛОР-операции. Возможны кровоизлияния в мозг. Длительность кровотечения при них увеличивается.

    Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза: тромбоцитопений (снижение количества кровяных пластинок может быть связано с недостаточным их образованием в костном мозге, с интенсивной гибелью — и укорочением продолжительности жизни. ) и тромбоцитопатий — качественных аномалий кровяных пластинок, а также некоторых легко протекающих коагулопатии гипо- и дисфибирногенемий, дефицита факторов X и П (наследственный дефицит этих прокоагулянтов крайне редок).

    Третий тип — смешанный микроциркуляторно-гематомный. Характеризуется появлением на коже петехиально-экхимозной геморрагической сыпи, на фоне которой возникают напряженные болезненные гематомы в коже и подкожной клетчатке, иногда забрюшинные. Возможны кровоизлияния в брюшную полость, внутренние органы, но гемартрозы наблюдаются крайне редко и не вызывают стойких деформаций. Часты носовые и маточные кровотечения.

    Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжелой форме болезни Виллебранда, дефиците факторов У, УП и ХШ, появлении в циркуляции их ингибиторов. Своеобразным «маркером» дефицита этих факторов является длительное кровотечение и плохое заживление пупочной ранки — «пупочный синдром». Этот тип кровоточивости характерен и для приобретенных форм нарушения гемостаза, в первую очередь для ДВС-синдрома, а также для комплексного дефицита факторов П, У, УП и X, наблюдающегося при геморагической болезни новорожденного, при тяжелых гепатитах и циррозах печени, передозировке или случайном приеме антикоагулянтов непрямого действия (пелентана, фенилина и др).

    Четвертый тип — васкулитно-пурпурный. Характеризуется воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже, в основном на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжелом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). При тяжелом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

    Следует помнить, что эти геморагические проявления обусловлены стазом крови в зоне микроциркуляции, в связи с чем базисной терапией их служат антитромботические препараты, тогда как гемостатические средства: Е-АКК, ПАМБА, викасол при этой патологии противопоказаны.

    У новорожденных и детей раннего возраста острый васкулит с лихорадкой известен как болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфатический синдром). Диагноз может быть установлен при наличии у ребенка пяти из шести описанных ниже признаков:

    1. Лихорадка свыше 38 град С в течение 5 дней и более.

    2. Инъекция сосудов коньюнктивы (с отделяемым из глаз или отсутствием экссудата).

    3. Изменения слизистой оболочки полости рта (хотя бы один из нижеперечисленных признаков: «малиновый» язык гиперемия зева и слизистой   оболочки полости рта, ярко-красные потрескавшиеся губы).

    4. Изменения кожных покровов конечностей (хотя бы один признак: отечность кистей и стоп, гиперемия ладоней и подошв, шелушение кожи на ладонях и подошвах через 2 недели от начала заболевания).

    5. Сыпь может быть любая, но чаще эритематозная или пятнисто-папулезная.

    6. Увеличение шейного лимфатического узла более 1,5 см в диаметре.

    Об этом заболевании необходимо помнить также при возникновении у детей младшего возраста лихорадочных заболеваний, сопровождающихся неэффективностью антибиотикотерапии и соответствующих трем из шести уже перечисленных критериев диагностики. У детей в возрасте, менее полугода некоторые симптомы могут отсутствовать. Болезнь Кавасаки необходимо предположить и у детей с лихорадкой неясного генеза. У половины больных возникает средний отит, диарея и боли в животе; у каждого 4-го — серозный менингит, артралгия или артрит.

    Дети с болезнью Кавасаки обычно возбуждены, беспокойны, негативно реагируют на осмотр. Характерна гиперестезия при пальпации.

    Примерно у 20% не леченных больных формируется дилятация или аневризма коронарных артерий, что может стать впоследствии причиной развития тромбоза и привести к внезапной смерти вследствие инфаркта миокарда. У части больных аневризмы спонтанно претерпевают обратное развитие, у некоторых развивается стенозирование, закупорка или чрезмерная извитость коронарных артерий.

    Пятый тип — микроангиоматозный. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера), при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания характерны упорные, повторяющиеся строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией: носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения. Кровотечения телангиэктазиях возникают из телеангиоэктазов — узловатых или звездчатых сосудистых расширений, которые обнаруживаются на коже и слизистых оболочках. Вне телеангиэктазов кровоточивость не отмечается.

    Источник: http://polechim.com/pediatriya/narusheniya-gemostaza-u-detej.html

    Нарушения коагуляционного гемостаза

    • Что такое Нарушения коагуляционного гемостаза
    • Симптомы Нарушений коагуляционного гемостаза
    • Диагностика Нарушений коагуляционного гемостаза
    • Лечение Нарушений коагуляционного гемостаза
    • К каким докторам следует обращаться если у Вас Нарушения коагуляционного гемостаза
    • Что такое Нарушения коагуляционного гемостаза

      К данной группе относят генетически детерминированные гипокоагуляции, характеризующиеся дефицитом, а также молекулярными аномалиями факторов свертывания крови.

      Так, 83-90% всех наследственных нарушений свертываемости крови представляют 2 разновидности дефицита фактора VTII гемофилию А (70-78%) и болезнь Виллебранда (9-18%); еще 6-13% связаны с дефицитом фактора IX (гемофилия В). Таким образом, на дефицит только двух факторов свертывания — VIII и IX — приходится около 96–98% всех наследственных коагулопатий. Дефицит факторов VII и V регистрируется в 0,5-1,5%, фактора X — в 0,3-0,5% случаев.

      Не все нарушения в свертывающей системе крови сопровождаются кровоточивостью: она может отсутствовать или быть слабо выраженной.

      Гемофилия А . Данное заболевание представляет собой наиболее распространенную коагулопатию, в основе которой лежит дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина), и является единственной среди них формой с рецессивным, сцепленным с X-хромосомой наследованием.

      Разнообразие форм патологии фактора VIII отражает сложность его структуры. В крови фактор VIII циркулирует в виде протеинового комплекса, состоящего из ряда однотипных субъединиц.

      Наследование . Ген гемофилии, располагающийся в Х-хромосоме, от больного мужчины наследуется всеми его дочерьми, которые в дальнейшем неизбежно являются носителями заболевания, при этом сыновья больного остаются здоровыми (в связи с тем, что получают Х-хромосому от здоровой матери).

      Также следует отметить, что у женщины — носителя гемофилии имеется возможность в 50% случаев родить здорового сына, а половина дочерей становятся носителями гена гемофилии.

      Женщины-носители, как правило, кровоточивостью не страдают, поскольку вторая нормальная Х-хромосома обеспечивает синтез фактора VIII, чего в большинстве случаев достаточно для обеспечения гемостаза.

      Однако норма фактора VIII варьирует в очень больших пределах (60-250%). В связи с этим у некоторых передатчиц уровень фактора VIII в плазме может составлять 11-20%, что создает угрозу кровотечений при травмах, операциях и в родах. Об этой опасности врачу следует помнить при хирургических вмешательствах у матерей, сестер и особенно дочерей больных гемофилией. Перед операцией и перед родами у них следует проверять уровень фактора VIII в плазме и при показателях ниже 25% профилактически вводить криопреципитат по 7-10 ЕД/кг в сутки.

      Выявлению носительства гена гемофилии способствует детальное изучение семейного геморрагического анамнеза у всех кровных родственников больного по материнской линии.

      Наследственный генез устанавливается при гемофилии А в 70-75% случаев, а при гемофилии В — в 90-91%. Ген гемофилии А, несомненно, часто мутирует, поскольку число больных за много веков не уменьшилось, хотя до недавнего времени значительная часть их умирала до достижения детородного возраста, что вело к естественной убыли аномальных Х-хромосом.

      Симптомы Нарушений коагуляционного гемостаза

      Степень выраженности кровотечений зависит от дефицита фактора VIII в плазме, содержание которого в различных гемофилических семьях генетически запрограммировано.

      Уровень факторов, обладающих четким антигемофильным действием (VIII или IX), составляющий от 0 до 1%, обусловливает крайне тяжелое течение рассматриваемой патологии, уровень факторов от 1 до 2% обусловливает тяжелое, от 2 до 5% -среднетяжелое, а свыше 5% — легкое течение заболевания. В последнем случае существует вероятность развития кровотечений, представляющих серьезную опасность для жизни больного, что имеет особое значение при проведении у него различных оперативных вмешательств либо в случае травмирования.

      В клинической картине гемофилии преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия (появление крови в моче). Реже наблюдаются другие кровотечения, в том числе и такие тяжелые и опасные, как забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения внутричерепные кровоизлияния.

      Прослеживается отчетливая возрастная эволюция проявлений болезни. При рождении могут наблюдаться более или менее обширные кефалогематомы (кровоизлияние под надкостницу костей черепа), подкожные и внутрикожные кровоизлияния, поздние кровотечения из пупочного канатика. Иногда болезнь выявляется при первой внутримышечной инъекции, которая может стать причиной большой, опасной для жизни межмышечной гематомы. Прорезывание зубов часто сопровождается не очень обильными кровотечениями.

      В первые годы жизни часто бывают кровотечения из слизистой оболочки полости рта, связанные с травмой различными острыми предметами. Когда ребенок учится ходить, падения и ушибы часто сопровождаются обильными носовыми кровотечениями и гематомами на голове, кровоизлияниями в глазницу, а также заглазничными гематомами, которые могут привести к потере зрения. У ребенка начавшего ползать, типичны кровоизлияния в области ягодиц.

      Затем на первый план выступают кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Острые кровоизлияния в суставы появляются тем раньше, чем тяжелее гемофилия. Первые кровоизлияния предрасполагают к повторным в те же суставы. У каждого больного с особым упорством и частотой поражаются кровоизлияниями I — III сустава. Это связано с морфологической перестройкой и вторичными воспалительными изменениями тканей сустава.

      Установлено, что синовиальная оболочка является главным, а возможно, и единственным источником кровоизлияния в сустав, поскольку после полной синовэктомии (удаления синовиальной оболочки) такие кровоизлияния п–екращаются и не повторяются. Наиболее часто поражаются коленные суставы, за ними голеностопные и локтевые, а затем со значительным перепадом — тазобедренные. Сравнительно редко наблюдаются кровоизлияния в мелкие суставы кистей и стоп (менее 1% всех поражений) и межпозвонковые суставы. У каждого больного в зависимости от возраста и тяжести заболевания поражаются от I — II до VIII — XII суставов.

      Клинически важно различать острые кровоизлияния в суставы (первичные и повторяющиеся), хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы (артропатии), вторичный иммунный ревматоидный синдром как осложнение основного процесса.

      Острый гемартроз — внезапное появление (часто после небольшой травмы) или резкое усиление боли в суставе. Кожа в области сустава красная и горячая на ощупь. Боль быстро (в течение нескольких часов) ослабляется после первого же переливания криопреципитата или антигемофильной плазмы и почти немедленно проходит при одновременном удалении крови из сустава. Если болевой синдром при таком лечении не ликвидируется, то следует искать дополнительную патологию – внутрисуставной перелом, отрыв мыщелка, ущемление ткани.

      Остеоартрозы разделяются по стадиям на основе клинико-рентгенологических данных. В классификации выделяются 4 стадии поражения суставов.

      В I, или ранней, стадии может быть увеличен объем сустава (с расширением суставной щели) в результате кровоизлияния. В «холодном» периоде функция сустава не нарушена, но рентгенологически может обнаруживаться утолщение и уплотнение суставной капсулы вследствие инфильтрации ее гемосидерином.

      Во II стадии выявляются типичные изменения в подхрящевом отделе эпифизов -краевые узоры, образование одиночных овальных мелких ячеистых деструкции и кист. Более выражен остеопороз, суставная щель сохранена, но может быть умеренно суженной.

      В III стадии сустав резко увеличен, деформирован, имеет неровную и бугристую структуру, определяется выраженная гипотрофия мускулатуры. Подвижность пораженных суставов более или менее ограничена, что связано как с поражением самого сустава, так и с изменениями мышц и сухожилий. Рентгенологически суставы утолщены, резко деформированы, суставные поверхности уплощены, эпифизы расширены за счет разрастания костной ткани, диафизы уменьшены, суставная щель сужена. Выражен остеопороз, легко возникают внутрисуставные переломы. В бедренной кости отмечается типичное для гемофилии кратеро– или туннелеподобное разрушение костного вещества в области межмыщелковой ямки. Надколенник частично разрушается. Внутрисуставные хрящи разрушены, в полости сустава обнаруживаются подвижные, нередко замурованные в старые организовавшиеся сгустки крови осколки этих хрящей. Возможны различного рода подвывихи и смещения костей.

      В IV стадии функция сустава почти полностью утрачивается, суставная щель сужена, плохо визуализируется на рентгенограмме и часто заращена соединительной тканью. Выражен склероз околохрящевых отделов кости, сочетающийся с образованием щелей и формированием кист в области эпифизов. Возможны патологические внутрисуставные переломы. Костные анкилозы исключительно редки и, по сути дела, никогда не наблюдаются, если только в прошлом не проводилось неправильное лечение (с длительной иммобилизацией конечности).

      С возрастом тяжесть и распространенность суставного поражения неуклонно прогрессируют и усугубляются возникновением околосуставных гематом.

      Вторичный ревматоидный синдром (синдром Баркагана — Егоровой), впервые описанный авторами в 1969 г. является частой формой поражения суставов у больных гемофилией. Во многих случаях он просматривается, поскольку наслаивается на предшествующие кровоизлияния в суставы и свойственные гемофилии деструктивные процессы в суставах. Внимательное обследование больных позволяет легко диагностировать вторичный ревматоидный синдром, что имеет существенное значение для дальнейшего правильного лечения. Этот синдром сопровождается хроническим воспалительным процессом (часто симметричным) в мелких суставах кистей и стоп, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с последующей их типичной деформацией, болью в крупных суставах, не купирующейся, а нередко и обостряющейся после переливаний плазмы и введений криопреципитата. Также данный синдром протекает с выраженной утренней скованностью в суставах, неуклонным прогрессированием суставного процесса вне связи со свежими кровоизлияниями, появлением или резким усилением лабораторных признаков воспалительного процесса, в том числе и иммунологических, — с повышением уровня глобулинов в сыворотке крови, сиаловых кислот, фибриногена, нарастанием концентрации циркулирующих иммунных комплексов и в ряде случаев — титра ревматоидного фактора. У большинства больных синдром появляется в возрасте старше 10-14 лет, к 20 годам его частота доходит до 5,9%, а к 30 — до 13%.

      С возрастом распространенность и тяжесть всех поражений суставов неуклонно прогрессируют, что приводит к инвалидности, заставляет больных пользоваться костылями, колясками и другими приспособлениями.

      Прогрессирование поражения суставов зависит от частоты острых кровоизлияний в суставы, своевременности и полноценности их лечения (очень важно раннее переливание кровезаменителей), качества ортопедической помощи больному, правильного применения лечебной физкультуры, физиотерапевтических и бальнеологических воздействий, выбора профессии и ряда других обстоятельств. В настоящее время все эти вопросы чрезвычайно актуальны, поскольку продолжительность жизни больных гемофилией благодаря успехам коррекционной терапии резко возросла.

      Довольно тяжело протекают и представляют опасность для больного следующие виды обширных и напряженных гематом: подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные. Постепенно увеличиваясь, они могут достигать огромных размеров, содержать 0,5-3 л крови и более, приводить к развитию анемии у больных, вызывать компрессию (сдавление) и деструкцию (разрушение) окружающих тканей и питающих их сосудов, некроз. Так, например, забрюшинные гематомы нередко полностью разрушают большие участки тазовых костей (диаметр зоны деструкции – до 15 см и более), гематомы на ногах и руках разрушают трубчатые кости, пяточную кость. Гибель костной ткани обусловливают также кровоизлияния под надкостницу. Эти деструкции костей на рентгенограммах имеют сходство с опухолевыми разрушениями (например, при остеосаркомах). Нередко гематомы кальцинируются, а иногда приводят к образованию новых костей (остеонеогенез). Они могут замыкать суставы и полностью их обездвиживать.

      Многие гематомы, оказывая давление на нервные стволы или мышцы, вызывают параличи, нарушения подвижности, чувствительности, быстро прогрессирующую атрофию мышц. Для кровоизлияний в область подвздошно-поясничной мышцы особенно характерны сгибательные движения бедра. Особое внимание уделяется тем гематомам, которые способны вызывать развитие стеноза верхних дыхательных путей. К таким гематомам относятся гематомы мягких тканей подчелюстной области, гематомы области шеи, зева и глотки.

      У 14-30% всех больных с гемофилией развиваются обильные и длительные почечные кровотечения, которые создают серьезную угрозу жизни больного и с трудом поддаются лечению. Такие кровотечения могут возникать как спонтанно, так и в связи с травмами поясничной области, сопутствующими пиелонефритами, и, возможно, вследствие повышенного выделения кальция с мочой из-за деструкции костной ткани у больных гемофилией. Появлению или усилению таких кровотечений могут способствовать прием анальгетиков (ацетилсалициловая кислота и др.), обильные переливания крови и плазмы, приводящие к развитию вторичной тромбоцитопатии за счет дополнительного отрицательного воздействия на почки. Почечным кровотечениям часто предшествует длительная микрогематурия (малое количество эритроцитов в моче), которая регистрируется и в промежутках между эпизодами макрогематурии (большое количество эритроцитов в моче, заметное на глаз).

      Появление крови в моче часто сопровождается выраженными дизурическими явлениями, приступами почечной колики, обусловленными образованием сгустков крови в мочевыводящих путях. Особенно интенсивны и выражены эти явления при лечении больных, когда временно восстанавливается нормальный гемостаз. Прекращению гематурии часто предшествует почечная колика, а нередко — и временное отсутствие мочи с азотемией.

      Почечные кровотечения склонны к возобновлению, что с годами может привести к тяжелым дистрофически-деструктивным изменениям в этом органе, вторичной инфекции и амилоидозу, смерти от уремии (попадания продуктов обмена веществ, в норме выводимых с мочой, в кровь).

      Обильные кровотечения из желудочно-кишечного тракта у больных гемофилией могут возникать спонтанно, хотя в большинстве случаев они провоцируются приемом ацетилсалициловой кислоты, бутадиона и других препаратов. Вторым источником кровотечений служат клинически выраженные или «скрытые» язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, а также эрозивные гастриты различного происхождения. Вместе с тем иногда наблюдаются диффузные капиллярные кровотечения без каких-либо деструктивных изменений слизистой оболочки. Эти диапедезные кровотечения, при которых стенка кишечника на большом протяжении пропитывается кровью, быстро приводят к анемической коме, острой сосудистой недостаточности и летальному исходу.

      Кровоизлияния в брыжейку, а также в большой и малый сальник зачастую создают ложное впечатление о развитии у больного острой хирургической патологии органов брюшной полости, такой как острый аппендицит, кишечная непроходимость, что особенно выражено в случае кровоизлияния под серозную оболочку в стенке кишки. Единственным ориентиром в подобных ситуациях может быть быстрая эффективность интенсивной заместительной терапии. Мгновенное начало такой терапии рекомендуется в любом случае — как для устранения кровотечений, так и в порядке подготовки больного к операции. Далее все решает результат лечения. Если вслед за струйным введением концентрата фактора VIII (или IX) болевой синдром и другие признаки острого живота быстро стихают, то можно продолжить наблюдение за больным при продолжающейся интенсивной заместительной терапии (неосложненное внутреннее кровоизлияние). Если эффект заместительной терапии выражен недостаточно, то необходимо хирургическое вмешательство.

      Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки при гемофилии почти всегда связаны либо с травмами, либо с приемом препаратов, нарушающих гемостатическую функцию тромбоцитов. Между моментом травмы и развитием кровоизлияния может быть светлый промежуток продолжительностью от 1-2 ч до суток.

      Характерным симптомом, отличающим гемофилию от другой патологии, является длительное кровотечение в случае травмы и операции. Рваные раны значительно опаснее линейных разрывов. Кровотечения часто возникают не сразу после травмы, а через 1-5 ч.

      Тонзиллэктомия (удаление небных миндалин) при гемофилии значительно более опасна, чем полостные хирургические операции.

      Удаление зубов, особенно коренных, часто сопровождается многодневными анемизирующими кровотечениями не только из зубных лунок, но и из гематом, образовавшихся на месте инфильтрации тканей новокаином. Эти гематомы вызывают деструкцию челюсти. При гемофилии зубы следует удалять на фоне действия антигемофилических препаратов под общим наркозом. Удаление нескольких зубов лучше проводить одномоментно.

      Часть осложнений при гемофилии обусловлена потерей крови, сдавлением и деструкцией тканей гематомами, инфицированием гематом. Большая группа осложнений связана также с иммунными нарушениями. Наиболее опасным из них является обнаружение в крови больных большого количества антител против фактора VIII свертывания крови (или IX), модифицирующих гемофилию в так называемую ингибиторную форму, при которой основной метод лечения — трансфузионная терапия -почти полностью утрачивает свою эффективность. Более того, повторное введение антигемофилических препаратов часто вызывает у больных быстрое нарастание количества данных антител, вследствие чего трансфузионная терапия, первоначально дававшая какой-то эффект, вскоре становится бесполезной.

      Частота ингибиторной формы гемофилии колеблется от 1 до 20%, чаще — от 5 до 15%. При тяжелых формах гемофилии ингибиторы появляются в крови больных несравненно чаще, чем при легких, а у лиц старше 12 лет — намного чаще, чем в более раннем возрасте. При ингибиторных формах заметно нарушается гемостатическая функция тромбоцитов, учащаются кровоизлияния в суставы, кровь в моче, достоверно выше поражение суставов.

      Из других иммуноаллергических нарушений иногда наблюдаются тромбоцитопения, изредка сочетающаяся с лейкопенией, аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса, большая эозинофилия, амилоидоз почек.

      Диагностика Нарушений коагуляционного гемостаза

      Гемофилия диагностируется у всех больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также при упорных поздних кровотечениях при операциях. Для ориентировочной диагностики решающее значение имеет выявление снижения интенсивности коагуляции (свертывания) крови в таких общих пробах, как время свертывания крови, активированное парциальное тромбопластиновое время, и в аутокоагуляционном тесте при нормальных показателях тромбинового и протромбинового времени.

      С целью определения того, какой из факторов свертывания крови находится в дефиците, прибегают к помощи коррекционных проб, используя тест генерации тромбопластина или аутокоагуляционный тест.

      Вид гемофилии можно идентифицировать и «тестами смешивания»: к плазме обследуемого больного последовательно в разных пробирках добавляют образцы плазмы, в которых отсутствует один из факторов свертывания (VIII, IX или XI). Отсутствие нормализации свертывания в одной из пробирок указывает на дефицит того же фактора в обеих смешиваемых плазмах, т. е. на его дефицит у больного.

      Диагностика гемофилии заканчивается определением дефицита фактора в количественном отношении, что имеет значение для правильной оценки тяжести заболевания и проведения заместительной терапии.

      Лечение Нарушений коагуляционного гемостаза

      Основным методом лечения и профилактики гемофилических кровотечений любой локализации и любого происхождения является внутривенное введение достаточных доз препаратов крови, содержащих фактор VIII. Фактор VIII изменчив и практически не сохраняется в консервированной крови, нативной и сухой плазме. Для заместительного лечения пригодны только прямые переливания крови от донора к больному гемофилией, а также внутривенные вливания препаратов крови с сохраненным фактором VIII (антигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII разной очистки).

      К прямым переливаниям от донора прибегают лишь тогда, когда врач не располагает какими-либо другими антигемофилическими препаратами. Грубой ошибкой является переливание крови от матери больного, так как она – носительница болезни и уровень фактора VIII у нее резко снижен.

      Ввиду короткого периода полувыведения фактора VIII в крови больного (около 6-8 ч) переливания крови, как и переливания антигемофильной плазмы, должны повторяться не реже 3 раз в сутки. Для остановки массивных кровотечений и надежного прикрытия различных хирургических вмешательств, когда уровень антигемофильного фактора должен поддерживаться выше 30-40%, такие переливания крови и плазмы непригодны. Хотя время свертывания и время рекальцификации (насыщения крови кальцием) нормализуется у больных гемофилией при повышении концентрации фактора VIII до 3-4%, этого уровня недостаточно для предупреждения кровотечений при операциях. Следовательно, при лечении и предоперационной подготовке следует ориентироваться только на количественное определение фактора VIII (либо на аутокоагулограмму), но не на показатели общего времени свертывания, теста потребления протромбина и других методик с низким порогом чувствительности.

      Равный объем антигемофильной плазмы приблизительно в 3-4 раза эффективнее свежей консервированной крови. В разовых дозах 10-15 мл/кг и в суточных 30–50 мл/кг, разделенных на 3 части (первая доза в 1,5 раза больше 2 последующих), антигемофильная плазма позволяет недолго поддерживать 10-15%-ный уровень фактора VIII. Главная опасность такого лечения — перегрузка кровообращения больного объемом, что может привести к развитию отека легкого. Использование антигемофильной плазмы в концентрированном виде не меняет ситуации, так как высокая концентрация вводимого альбумина (белка) вызывает интенсивное перемещение жидкости из тканей в кровь, вследствие чего объем циркулирующей крови увеличивается так же, как и при переливании плазмы в нормальном разведении. Концентрированная сухая антигемоVIIильная плазма имеет лишь то преимущество, что в ней более концентрирован фактор С и в малом объеме он быстрее вводится в кровоток больного. Сухую антигемофильную плазму перед употреблением разводят дистиллированной водой до 1/3-1/2 исходного объема. Лечения антигемофильной плазмой вполне достаточно для купирования большинства острых кровоизлияний в суставы (кроме наиболее тяжелых), профилактики и лечения небольших кровотечений.

      Наиболее надежны и эффективны при гемофилии концентраты фактора VIII. Самым доступным из них остается криопреципитат – выделяемый из плазмы с помощью охлаждения (криоосаждения) белковый концентрат, в котором достаточно фактора VIII, фибриногена и фактора XIII, но мало альбумина и ряда других белков. Низкое содержание в препарате альбумина позволяет вводить его в кровоток больных в очень больших количествах и увеличивать концентрацию фактора VIII до 100% и более, не опасаясь перегрузки кровообращения и отека легких. Основной недостаток криопреципитата — его нестандартность по активности.

      Криопреципитат нужно хранить при -20°С, что затрудняет его транспортировку. При оттаивании препарат быстро утрачивает активность. Этих недостатков лишены сухой криопреципитат и современные концентраты фактора VIII. Их можно хранить в обычном холодильнике и применять в полевых условиях.

      За единицу активности антигемофилического препарата принимается то количество фактора VIII, которое содержится в 1 мл «усредненной» донорской плазмы, т. е. плазмы со 100%-ным содержанием антигемофильного глобулина.

      Для купирования кровоизлияний в суставы и небольших кровотечений, в том числе и их предотвращения при удалении зубов, обычно достаточно повысить уровень фактора VIII до 15-20%. Более опасные внутренние и наружные кровотечения, а также развитие гематом в мягких тканях требуют поддержания уровня фактора VIII выше 30-40%, для чего вводят криопреципитат или другие концентраты фактора VIII по 20-30 ЕД/кг; при больших операциях и травмах, гематурии и желудочно-кишечных кровотечениях дозу криопреципитата увеличивают до 40–60 ЕД/кг, а в отдельных случаях — больше.

      Вместе с тем избыточные введения криопреципитата нежелательны, так как создают высокую концентрацию фибриногена в крови, вследствие чего нарушается микроциркуляция в органах и возникает опасность тромбозов и ДВС-синдрома.

      Частота введения антигемофильных препаратов определяется тем, насколько при каждом введении удалось повысить концентрацию фактора VIII в плазме. Так, если концентрация фактора была повышена до 40%, то уже через 6-8 ч она снизится до 20%, а при начальном повышении до 120% уровень 20% будет достигнут лишь через сутки. Современные концентрированные препараты фактора VIII (криопреципитат и др.) позволяют ограничиться 1-2 внутривенными введениями в сутки. Достаточный эффект заместительной терапии достигается только при соблюдении следующих условий: все антигемофилические препараты вводят внутривенно только струйно, в возможно более концентрированном виде и возможно быстрее после их расконсервирования без смешивания с другими инфузионными растворами. Одна из главных причин неудач заместительной терапии — капельное введение препаратов крови, не повышающих уровня фактора VIII в плазме.

      До стойкой остановки кровотечения следует избегать введения любых кровезаменителей и гемопрепаратов (препаратов крови), не содержащих антигемофилических факторов, так как это приводит к разведению фактора VIII и снижению его концентрации.

      При острых кровоизлияниях в суставы рекомендуются временное (не более 3-5 дней) обездвижение пораженной конечности в физиологическом положении, компрессы на пораженный участок, но ни в коем случае не их охлаждение.

      Раннее удаление (аспирация) излившейся в сустав крови не только сразу же купирует болевой синдром, предотвращает дальнейшее свертывание крови в суставе, но и уменьшает угрозу развития и быстрого прогрессирования остеоартроза. Для предупреждения и купирования вторичных воспалительных изменений после аспирации крови врач назначает введение в сустав 40-60 мг гидроко–тизона. Поддерживающая трансфузионная терапия, проводимая в течение первых 36 дней, предотвращает дальнейшее кровотечение и позволяет рано начать занятия лечебной физкультурой, что способствует более быстрому и полному восстановлению функции пораженной конечности, предотвращает атрофию мышц.

      Движения в пораженном суставе следует разрабатывать поэтапно: в первые 5-7 дней после снятия иммобилизирующей повязки выполняют активные движения как в пораженном суставе, так и в других суставах конечности, постепенно увеличивая частоту и длительность упражнений. В дальнейшем с 6-9-го дня переходят на нагрузочные упражнения, пользуясь велоэргометрами, педальными воротами для рук, эластическими тягами. И только на 11-13-й день с целью устранения остаточной тугоподвижности и ограничений максимального сгибания или разгибания с осторожностью под контролем переливаний антигемофильной плазмы или небольших доз криопреципитата выполняют пассивные нагрузочные упражнения.

      Одновременно с 5-7-го дня назначают физиотерапевтические воздействия -электрофорез гидрокортизона, анодную гальванизацию.

      При кровоизлияниях в мягкие ткани необходима более интенсивная, чем при кровоизлияниях в суставы, терапия антигемофилическими препаратами. При анемизации больного дополнительно назначают переливания эритроцитной массы. Если возникают признаки инфицирования гематомы, то немедленно назначают антибиотики широкого спектра действия. Любые внутримышечные инъекции при гемофилии противопоказаны, так как могут стать причиной обширных гематом и псевдоопухолей. Пенициллин и его полусинтетические аналоги также нежелательны, поскольку в больших дозах вызывают дисфункцию тромбоцитов и усиливают кровоточивость.

      Ранняя и интенсивная терапия антигемофилическими препаратами способствует быстрому обратному развитию гематом. Пункций гематом и аспирации из них крови следует избегать. Продолжают трансфузионную терапию от 5-7 до 14 дней. Осумковавшиеся гематомы удаляют, если это возможно, хирургическим путем вместе с капсулой под прикрытием интенсивной терапии концентратами антигемофилических факторов.

      При носовых кровотечениях врачу не следует прибегать к тугой тампонаде, особенно задней, так как непосредственно после удаления тампонов кровотечение у таких больных практически всегда возобновляется с еще большей силой.

      Для как можно более быстрой остановки носового кровотечения необходимо применять антигемофильную плазму, а также антигемофилические препараты в комбинации с орошением слизистой оболочки носа раствором аминокапроновой кислоты, тромбина или адроксоном.

      Серьезную опасность для больных представляют почечные кровотечения, при которых неэффективны переливания антигемофильной плазмы и малых доз криопреципитата. Рекомендуемые средние дозы антигемофилических препаратов (30-40 ЕД/кг) также не всегда купируют эти кровотечения либо останавливают их максимум на 1–2 дня. Усиливает эффективность применения антигемофилических препаратов преднизолон (20-30 мг/сут для взрослых больных).

      Для купирования желудочно-кишечных кровотечений следует пользоваться большими дозами концентратов антигемофилических факторов совместно с аминокапроновой кислотой дозировкой до 0,2 г/кг.

      Стоит отметить, что использования преднизолона при кровотечениях в желудочно-кишечном тракте необходимо избегать, наиболее опасно применение преднизолона при язвенной болезни как желудка, так и двенадцатиперстной кишки.

      Следует помнить, что желудочные кровотечения часто провоцируются приемом в связи с болями в суставах, зубной или головной болью ацетилсалициловой кислоты, бруфена, индометацина, бутазолидонов. У больных гемофилией даже однократный прием ацетилсалициловой кислоты может вызвать желудочное кровотечение.

      В профилактике и лечении хронических остеоартрозов и других поражений опорно-двигательного аппарата следует предусматривать различные способы защиты суставов и предупреждения травм конечностей. Для этого в одежду вшивают поролоновые щитки вокруг коленных, голеностопных и локтевых суставов, запрещают все виды спорта, связанные с прыжками, падениями и ушибами (в том числе езду на велосипеде и мотоцикле). Немаловажную роль играют как можно более раннее и полноценное лечение острых кровоизлияний в мышцы и суставы, интенсивная круглогодичная лечебная физкультура. Для этого составляют комплексы из атравматических упражнений в воде, на мягких матах и нагрузочных аппаратах — велоэргометрах, ручных воротах. Занятия нужно начинать в дошкольном или младшем школьном возрасте, т. е. до того, как развились хронические остеоартрозы, нарушения подвижности и другие тяжелые нарушения опорно-двигательного аппарата.

      Комплексное лечение дополняют физиотерапевтическими (токи высокой частоты, электрофорез глюкокортикостероидов) и бальнеологическими методами терапии, к которым относятся: грязелечение, рапные и радоновые ванны. При частых и упорно повторяющихся кровоизлияниях в одни и те же суставы методами выбора являются рентгенотерапия и синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава).

      Рентгенотерапию проводят при разовой дозе от 25-50 Р (при острых кровоизлияниях) до 50-100 Р при хроническом остеоартрозе. Сеансы повторяют через 1-2 дня, суммарная доза колеблется от 400 до 1000 Р. У детей моложе 14 лет необходима определенная осторожность из-за возможности повреждения зон роста костей, в связи с чем суммарная доза не должна превышать 400 Р. В последние годы применяется и внутреннее облучение путем введения в суставы радиоактивных изотопов.

      Синовэктомия, выполняемая через один разрез, — высокоэффективный метод лечения гемофилических поражений суставов, предупреждения тяжелых остеоартрозов. Данный тип лечения устраняет последующие кровоизлияния в прооперированный сустав, гарантирует сохранение его нормальной конфигурации и функции. Такой эффект выражен при сравнительно раннем выполнении операции – при артрозе I — II степеней, а при поражениях III — IV степеней синовэктомия, как правило, уже нецелесообразна. Как и все другие хирургические вмешательства, синовэктомия выполняется на фоне применения криопреципитата или других концентратов антигемофилических факторов.

      Из других ортопедических вмешательств чаще выполняют ахиллопластику, удлинение костей с целью восстановления суставной щели, в запущенных случаях — замыкание суставов компрессией в физиологическом положении. Неоценимую услугу при этом оказывают аппараты Волкова — Оганесяна, Илизарова и других авторов, позволяющие надежно и быстро получить коррекцию без чрезвычайно опасной для больных длительной иммобилизации конечностей. Восстановление суставной щели без использования этих аппаратов вообще практически невозможно.

      При достаточной заместительной терапии криопреципитатом (в первые 7-8 дней — 30-40 ЕД/(кг Ч сут), затем — вдвое меньшие количества) у больных обеспечивается вполне надежный гемостаз; кровотечения и кровоизлияния в местах проведения спиц не наблюдаются.

      Современные методы заместительной терапии и использование ортопедических аппаратов коренным образом изменили прогноз при переломах костей у больных гемофилией. Если еще недавно такие переломы плохо заживали, часто осложнялись ложными суставами и даже вели к потере конечности, то под влиянием больших доз криопреципитата при одновременном сближении и хорошей фиксации костей с помощью упомянутых выше аппаратов обеспечивается заживление переломов в обычные сроки.

      К нерешенным терапевтическим проблемам относится борьба с остеопорозом, внутрикостными кистами и псевдоопухолями, не имеющими тенденции к осумкованию. Эти процессы дают тяжелые осложнения и иногда заставляют прибегать к ампутации конечности.

      Лечение осложненных форм гемофилии . Наиболее опасным является обнаружение в крови больных с гемофилией большого количества антител против фактора VIII, которые определяют трансформацию гемофилии в ингибиторную форму. Ингибитор способен инактивировать очень большие количества вводимого извне фактора VIII, в связи с чем основной метод лечения — заместительная трансфузионная терапия – становится малодейственным или совсем неэффективным.

      В процессе трансфузионной терапии (с 4-6-го дня) титр антител может резко возрасти.

      Если заместительная терапия нужна по жизненным показаниям, то временно преодолеть действие антител удается введением огромных количеств концентрата фактора VIII (по 500-1000 ЕД/кг) или плазмаферезом (удаление у больного нескольких литров плазмы с заменой ее свежей антигемофильной) вместе с введениями мегадоз фактора VIII.

      Более перспективным оказалось применение при ингибиторной форме гемофилии А так называемого обходного лечения — введения концентратов факторов IX, X и II. Их применение в средних дозах обеспечивает у половины больных ингибиторной гемофилией остановку кровотечения. Вместе с тем известна тромбогенность этих препаратов, их способность провоцировать развитие ДВС-синдрома и тромбозов, особенно при одновременном применении аминокапроновой кислоты и других гемостатиков. Могут развиться такие нарушения и при обходной терапии ингибиторной формы гемофилии. Так, например, описаны случаи развития инфаркта миокарда у молодых больных гемофилией при повторном применении концентратов факторов протромбинового комплекса. По данным ряда авторов, при ингибиторной гемофилии эффективнее не обычные, а так называемые активированные препараты протромбинового комплекса или комплекса фактора IX. Однако они в 10 и более раз дороже неактивированных концентратов этих же факторов. Для уменьшения опасности развития ДВС-синдрома и тромбозов рекомендуется вводить эти факторы с антитромбином III или с предварительно глубоко замороженной плазмой вместе с небольшими дозами контрикала.

      Данные о влиянии преднизолона на количество антител в крови противоречивы, но большинство авторов все же отмечают, что у больных гемофилией такое лечение редко бывает эффективным. Иммунодепрессанты (азатиоприн и др.) чаще снижают количество антител, но их применение опасно из-за развития тромбоцитопении, которая при гемофилии может существенно усугубить геморрагические явления.

      Если у больных с ингибиторной формой гемофилии отсутствует положительная динамика, то при проведении заместительной терапии перед хирургическими вмешательствами всегда нужно тщательно проверять, присутствует ли указанный ингибитор в плазме.

      При обострении вторичного ревматоидного синдрома, а также при проведении курсов интенсивной заместительной терапии, особенно если она не ослабляет, а усиливает боли в суставах, хороший эффект дает преднизолон (20-40 мг в день в течение месяца с последующим постепенным снижением дозы до минимума).

      Большое значение в профилактике кровотечений имеет сведение к минимуму с раннего детского возраста опасности травм, порезов и т. д. Из обихода исключают легко ломающиеся игрушки (в том числе металлические и пластмассовые), а также неустойчивые и тяжелые предметы. Мебель должна быть с закругленными гранями, выступающие края обматывают ватой или поролоном, пол покрывают ворсовым ковром. Предпочтительнее общение и игры больных с девочками, а не с мальчиками.

      Для больного важен правильный выбор профессии и места работы. В наиболее тяжелых случаях единственным эффективным методом смягчения болезни служит систематическое, один раз в 10 дней, внутривенное введение криопреципитата или любого иного имеющегося в наличии концентрата фактора VIII. Разовая доза препарата при такой профилактике составляет 400-800 ЕД.

      Огромное значение для предупреждения тяжелых поражений опорно-двигательного аппарата имеет как можно более раннее введение препаратов фактора VIII при ушибах и других травмах, а также при проявлении острой боли в суставе, говорящей о том, что в него началось подтекание крови. Немедленное введение концентратов антигемофилических факторов (специальной бригадой «Скорой помощи» или гемофилического центра либо прошедшими обучение родителями больного) обрывает образование или обострения кровоизлияний в самом начале, предотвращает деструктивные изменения в суставе. Неотложная доврачебная помощь — важнейший компонент физической реабилитации больных, профилактики тяжелых и необратимых изменений в суставах, костях и мышцах. Она резко уменьшает число госпитализаций, среднегодовую длительность пребывания в больнице, не отрывает детей от учебы.

      С интенсификацией заместительной трансфузионной терапии увеличивается число инфицированных вирусом сывороточного гепатита, учащаются тяжелые реакции на введение гемопрепаратов и возникает ряд других иммунных нарушений.

      Генопрофилактика гемофилии пока не разработана. Определение пола путем исследования полового хроматина и кариотипа амниотических клеток, полученных методом амниоцентеза, позволяет своевременно прервать беременность, но не показывает, является ли плод носителем гемофилического гена. Беременность сохраняют, если плод мужского пола, так как все сыновья больных рождаются здоровыми, и прерывают, если плод женского пола, поскольку все дочери больных гемофилией являются носителями заболевания.

      У женщин — носителей гемофилии, имеющих 50%-ную вероятность родить больного (если плод мужского пола) или передатчицу гемофилии (если плод женского пола), рождение только девочек переносит опасность появления в семье больных гемофилией с первого поколения на второе, а также одновременно увеличивает общее число носителей заболевания.

      К каким докторам следует обращаться если у Вас Нарушения коагуляционного гемостаза

      Источник: http://www.pitermed.com/simptomy-bolezni/?cat=9&word=38247

      Схожие статьи:

      • Неумывакин лечение кист в почках Сода от кисты в почке Сода - лекарство при болезни почек Недавно врачи из Великобритании открыли простое, недорогое и доступное средство, которое помогает значительно облегчить страдания пациентов с серьёзными заболеваниями почек. Это чудесное лекарство – не что иное, как сода! Согласно результатам […]
      • Немедикаментозное лечение заболеваний почек Болезни почек и гипертония Содержание Артериальная гипертензия — самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание. По статистике у 10% пациентов диагностируется почечная гипертония, которая возникает по причине заболеваний органа, ответственного за фильтрование крови и выведение жидкости. Подобное […]
      • Несильная боль в почке Боли и их причины по категориям: Боли и их причины по алфавиту: боль в правой почке В норме в организме человека имеются две почки. Они расположены по обеим сторонам позвоночного столба на уровне XI грудного и III поясничного позвонков. Правая почка расположена несколько ниже левой, поскольку сверху она […]
      • Настойка березовых почек лечение Спиртовая настойка из березовых почек Спиртовая настойка почек рекомендуется при простудных заболеваниях, ларингитах, бронхитах, трахеитах, туберкулезе легких, при несварении желудка, плохом аппетите, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, язве желудка и двенадцатиперстной кишки, при злокачественных […]
      • Наталья земная камень в почке Камни в почках Камни в почках Камни в почках являются признаком почечнокаменной болезни или нефролитиаза. Практическая урология довольно часто сталкивается с почечнокаменной болезнью, причем камни в почках могут образовываться и у детей, и у взрослых. Среди пациентов с нефролитиазом преобладают мужчины; […]
      • Народные методы лечения острого пиелонефрита Как лечить пиелонефрит в домашних условиях Содержание Пиелонефритом называют распространенную урологическую патологию инфекционно-воспалительной природы. Заболевание характеризуется поражением канальцев и чашечно-лоханочной системы почек. В дальнейшем происходит патологическое изменение основной почечной […]
      • Нарушение работы почек и алкоголь Влияние алкоголя на почки У здорового человека все органы работают слаженно. В жизни случаются физиологические перегрузки: тяжелая работа, стрессы, обильное употребление пищи, перегревание в жару, но они не приводят к существенным нарушениям. Потому что механизм компенсации способствует восстановлению […]
      • Мэс гломерулонефрит Классификации и примеры формулировки диагнозов (Кардиология и эндокринология). страница 2 Мужчины старше 55 лет Курение Холестерин > 6,5 ммоль/л или повышение холестерина ЛПНП > 4,0 ммоль/л или снижение холестерина ЛПВП < 1,0 ммоль/л для мужчин и < 1,2 ммоль/л для женщин Абдоминальное ожирение […]