Мультикистозная дисплазия правой почки лечение

МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЛЕВОЙ ПОЧКИ У НОВОРОЖДЕННОГО

Гость (не зарегистрирован)

При прохождении УЗИ на 22 неделе беременности мне поставили диагноз: ВПР Мультикистозная дисплазия левой почки плода. Моей доченьке сейчас три месяца.

Нам назначили фуралгин, амоксиклав и линекс. после лечения опять сдали анализы: ОАМ – белок – отрицательный, лейкоциты – ед. эпителий – 1 – 1- 1, аморфные фосфаты +. Анализ крови: гемоглобин -94, эритроциты – 3,0, лейкоциты – 7,0, креатинин – 58,78. Теперь назначили антибиотики.

Сделали УЗИ почек:

левая – 65,8 * 57,3 * 42 мм масса – 75,85 гр

Источник: http://www.consmed.ru/detskii-urolog/view/343332

Мультикистоз почек: чаще проходите УЗИ

Мультикистоз почки – достаточно редкая аномалия, которая чаще всего бывает односторонней. При данной патологии почечные ткани полностью (или большей частью) заменяются кистозными образованиями, которые могут быть совершенно разных размеров.

Прежде, чем говорить о мультикистозе, следует разобраться, что представляют из себя подобные кисты. Это тонкостенные образования, которые имеют тонкие стенки и внутри полностью заполнены жидкостью. Образовываются такие образования чаще всего по причине нарушенных оттоков урины по одной из почечных трубочек. Из-за этого нарушения полость трубочки становится шире, что и приводит к образованию кисты.

При развитии мультикистоза со временем в мочеточнике исчезает просвет, иногда – полностью. Орган увеличивается до такой степени, что его с легкостью можно прощупать через брюшные стенки. Кроме того поверхность органа становится неровной.

При двустороннем мультикистозе шансов на жизнь практически нет. Однако при условии сохранения в почках нормальных тканей, которые все еще могут перерабатывать кровь, есть шансы удалить кисты хирургическим путем. При одностороннем заболевании также показано оперативное лечение. Экстренные операции проводятся в том случае, если происходит развитие нагноения кист или их разрыв.

Жизнеспособность пациентов с односторонним мультикистозом почки довольно высока, если функции второго органа не нарушены. Однако аномалии конталатеральных почек составляют 33%.

Мультикистозное поражение почек. Кисты представляют собой образования, заполненные жидкостью

Симптомы

Довольно часто мультикистоз почек у ребенка до определенного времени не дает о себе знать какой-либо симптоматикой. Обычно мультикистоз почки у новорожденного обнаруживается еще во время беременности, до рождения малыша. В других же случаях человек может всю жизнь прожить, не зная о своем диагнозе. Иногда данную патологию обнаруживают совершенно случайно по поводу обследования на предмет других заболеваний, или при прохождении УЗИ.

Мультикистоз почек на первых годах жизни ребенка может проявляться ноющими, тупыми болями в пояснице или животе. Иногда такая боль становится приступообразной. Иногда родители могут случайно нащупать образование через животик крохи – оно будет бугристым, плотным, в редких случаях – болезненным. При этом у ребенка может стойко повышаться АД, нарушаться стул (если киста сдавливает кишечник)

Диагностические меры

Главный диагностический метод мультикистоза почек, конечно, УЗИ. С помощью ультразвука определяются размеры образований, их количество, месторасположение и взаимоотношения с другими, соседствующими, органами.

УЗИ — одно из главных диагностических мероприятий, которое способно выявить патологию, даже когда ребенок находится в материнской утробе

Далее в обязательном порядке пациенту следует сдать анализы урины. Они могут выявить лейкоцитурию, гематурию, обнаружить белок и определить низкий удельный вес урины (он понижается, если к основному заболеванию присоединяется ХПН).

Биохимические анализы крови при ХПН обнаруживают повышение таких показателей, как креатинин, низкий белок.

В особенных случаях (если постановка диагноза сомнительная и доктору следует удостовериться в своих предположениях), может помочь экскреторная контрастная урография, ангиография.

Дифференцировать любые кисты почек следует в первую очередь со злокачественными образованиями.

Патогенез и терапия

Выше отмечалось, что мультикостозные поражения чаще всего отмечаются только на одной почке. Так, если мультикистозная дисплазия коснулась левой почки, то, скорее всего, правая останется не пораженной, и будет функционировать вполне нормально, то есть, она окажется полностью здорова. Кроме того, нередко, если не удалось диагностировать заболевание внутриутробно, человек длительное время не будет знать о своем диагнозе и обнаружится он совершенно случайно. При этом жизнь человека с пораженным органом практически ничем не отличается от жизни здорового человека.

Еще некоторое время после того, как малыш родиться, почка с мультикистозным поражением будет продолжать функционировать и вырабатывать урину. Однако последней некуда деваться, некуда оттекать. В результате орган постепенно увеличивается в размере. Не удивительно, что при осмотре ребенка педиатр обращает внимание на объемное новообразование, расположенное в брюшине.

Спустя некоторое время урина больной почкой продуцироваться прекращает, поэтому орган останавливается в росте. Кистозные ткани замещаются соединительными, уменьшаются и сморщиваются (медицине известны случаи, когда сморщенная почка была размером не больше грецкого ореха). Если уже во взрослом возрасте обнаруживается отсутствие органа или его сморщивание, но в анамнезе пациента нет болезней системы мочевыделения, то, скорее всего, в прошлом его почка была поражена мультикистозом.

Ноомальная и мультикистозная почка

Однако заболевание не всегда имеет благополучное течение. Порой бывают серьезные осложнения, разрешение которых возможно только путем хирургического вмешательства и нефрэктомии. Среди таких осложнения следующие:

  1. Из-за увеличения почки (иногда просто до гигантских размеров), происходит сдавливание близнаходящихся органов. А это нарушают их функционирование. В этом случае нефрэктомия показана в любом случае.
  2. Появление и развитие воспалительных процессов в пораженной мультикистозом почке. Это может стать причиной нагноения кист, их дальнейшего разрыва и перитонита. Подобное состояние – также прямое показание к удалению пораженного мультикистозом органа.
  3. По мере развития мультикистоза почки может наблюдаться такое симптоматическое состояние, как нефрогенная артериальная гипертензия. Данное состояние встречается в качестве осложнения достаточно редко. Задуматься о нем у медиков появляется повод, когда лекарства не могут скорректировать АД. Снизить его, и тем самым вернуть человека к нормальной жизни, не осложненной высоким давлением, можно только путем удаления почки

При отсутствии регрессивных показателей к пятилетнему возрасту, нефрэктомия выполняется планово. Это позволяет избежать многих осложнений и неприятностей в будущем. Но чаще всего все-таки при мультикистозе лечения не требуется, по крайней мере до тех пор, пока заболевание не начнет себя активно проявлять. Все прогнозы на истечение болезни более, чем благоприятны, но при условии, что вторая почка вполне здорова и может функционировать за две.

httpv://www.youtube.com/watch?v=DDLHrCw6TgQ

Крайне необходимо во время обострения заболевания соблюдать некоторые рекомендации и показания. Так, нужно стараться не переохлаждаться, не переутомляться, избегать травмирования. Необходимо следить за своим питанием и употреблять как можно меньше моли, жира, продуктов, в которых содержится мочевая кислота. Рекомендовано понижать протеиновые уровни. Исключаются шоколадные продукты, кофеинсодержащие напитки, придется отказаться от морепродуктов. Для того, чтобы не началась отечность, рекомендовано постоянно контролировать потребляемую за сутки жидкость, а также постоянно измерять АД.

Помочь в данном состоянии можно и рецептами народной медицины. Так, в лечении мультикистоза обычно используются лопуховые листочки и его сок, спорыш, каланхоэ, орехи кедра (их скорлупа), тысячелистниковые настои, ромашковые и зверобойные отвары.

Источник: http://tvoyaurologia.ru/kidney/multikistoz-pochek.html

Характерные особенности развития мультикистоза почек

Оглавление: [ скрыть ]

  • Этиология и патогенез развития мультикистоза почек
  • Как проявляется дисплазия почек
  • Диагностика и лечение мультикистоза почек
  • Мультикистоз почки – это редкое заболевание, при котором наблюдается замещение здоровых тканей органа кистозными образованиями. Кистозные образования могут иметь разные размеры. Каждая отдельная киста представляет собой небольшой мешок с тонкими стенками, который заполнен жидкостью. Мультикистоз почки может быть как односторонним, так и двусторонним. Стоит заметить, что мультикистоз в настоящее время может быть диагностирован даже у будущего ребенка во время беременности женщины.

    Двусторонние мультикистозные дисплазии почек являются наиболее сложными и опасными, так как постепенное перерождение здоровых тканей приводит к полной почечной недостаточности, поэтому шансов на восстановление здоровья больных детей без трансплантации органа нет. В этом случае врачи смотрят, поражена одна почка или обе, причем во втором случае, как правило, рекомендуется прерывание беременности.

    Этиология и патогенез развития мультикистоза почек

    Причины появления мультикистоза почек в настоящее время изучены недостаточно хорошо, так как это заболевание является редким. Основная группа риска представлена детьми мужского пола, так как мультикистоз почек у мальчиков встречается примерно в 3 раза чаще. Считается, что разрастание кист является следствием генетического сбоя, при котором наблюдается неправильное формирование почечных тканей. В нормальном состоянии почки формируются из средней части зародышевого листа, причем во время формирования этот орган претерпевает значительные изменения 3 раза. Сравнительно недавно было выявлено, что дисплазия почек плода развивается из-за врожденной аномалии развития, характеризующейся отсутствием полного слияния электорного и секреторного отдела. Нередки случаи, когда эту патологию развития сопровождают значительные врожденные дефекты мочеточников и лоханки.

    Патогенез развития мультикистоза почки в настоящее время изучен достаточно хорошо. Основной причиной образования пузырей-кист, наполненных жидкостью, является нарушение оттока мочи из особых почечных трубочек. Как правило, подобное нарушение является следствием недоразвитости этих элементов. В дальнейшем полость трубочки значительно расширяется, что приводит к появлению кисты. Развитие заболевания провоцирует сужение просвета мочеточника, но в некоторых случаях может наблюдаться полное перекрытие оттока мочи. Этот процесс сопровождается появлением новых кист и увеличением органа в размере. В дальнейшем также могут появиться осложнения в виде нагноения кист.

    В случае усугубления течения болезни функция органа может быть полностью нарушена. Однако нужно также отметить, что при сохранении в почках значительного количества здоровых тканей может проводиться операция по удалению кист, позволяющая сохранить жизнь больному в 33% случаев. При стремительном развитии дисплазии почки лоханка полностью деформируется и сужается до небольшого просвета.

    Вернуться к оглавлению

    Как проявляется дисплазия почек

    Симптомы и их проявления во многом зависят от того, вовлечены ли в патологический процесс обе почки или только одна. Кроме того, острота клинических проявлений может зависеть от того, имеется ли полное перерождение тканей или же функция почки в определенной степени сохраняется.

    При поражении одной почки у ребенка имеются хорошие шансы на выживание, а проведение пункции или удаления пораженного органа позволяет устранить угрозу для жизни. Нередко при незначительном количестве кист симптомы могут долгое время не проявляться, и ребенок будет чувствовать себя абсолютно здоровым. Однако в дальнейшем увеличение почки в размерах и присоединение застойных процессов может спровоцировать следующие проявления болезни:

  • ноющие боли в брюшной полости и пояснице;
  • резкие болевые приступы;
  • нарушения стула;
  • обморочные состояния;
  • стойко-повышенное артериальное давление.
  • Для многих родителей такой диагноз, как дисплазия почек, является настоящим ударом, так как при двустороннем поражении жизнь ребенка продолжается не более нескольких суток.

    Двусторонняя дисплазия встречается редко, поэтому шансы на полноценную жизнь у ребенка есть.

    Кроме того, нередки случаи диагностирования проблемы у взрослых людей, так как еще совсем недавно ультразвуковые аппараты не были настолько мощными, чтобы выявлять подобные патологии еще во время беременности.

    В медицинской практике встречаются случаи, когда люди прожили больше 20 лет, даже не подозревая о том, что одна из почек не функционирует в должной мере. В то же время не нужно недооценивать это заболевание и надеяться на счастливое стечение обстоятельств, поэтому при обнаружении патологии обязательно нужно ее лечить, даже если терапия предполагает удаление органа.

    Диагностика и лечение мультикистоза почек

    Источник: http://popochkam.ru/bolezni/multikistoz-pochki.html

    Что такое мультикистозная дисплазия почек?

    Дисплазия почек (неправильное развитие органа во время эмбрионального периода, что приводит к нарушению его функции или к ее отсутствию) занимает заметное место среди всех пороков развития. В последнее время такая патология, как поликистозная и мультикистозная дисплазия почки встречается чаще. Это объясняется с одной стороны большим количеством тератогенных факторов сегодня, а с другой – улучшением диагностики таких состояний. В наше время все беременные женщины должны сделать ультразвуковое обследование минимум 3 раза. Учитывая это, кистозные аномалии развития почек диагностируются в антенатальном (до рождения ребенка) периоде, что дает возможность спрогнозировать шансы младенца на жизнь и определить дальнейшую тактику лечения.

    Нормальное развитие почки

    Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

    Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).

    Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных. После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

    Мезонефрос начинает развиваться еще до окончательной дегенерации пронефроса, он состоит из канальцев, которые доходят до вольфова протока. Именно в этот период в составе мезонефроса начинают свою функцию почечные клубочки (секреторный аппарат) и собирательные трубочки (выделительный аппарат). После дегенерации мезонефроса остаются только зачатки собирательных канальцев.

    Метанефрос состоит из секреторной и собирательной части. Обе эти части развиваются отдельно друг от друга. Начинается этот процесс в начале 3 месяца беременности. Секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы, где образуется моча) развивается из ткани метанефроса, а собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка, мочеточники – из остатков мезонефроса. После их слияния формируется нормальная структура почки (корковое и мозговое вещество).

    Если нарушено слияние этих двух частей будущей почки, то возможно нарушение структуры органа в будущем, в том числе развиваются и кистозные аномалии. Аномалии структуры почек могут ограничиваться маленьким участком органа либо захватывать всю паренхиму почки. В зависимости от времени внутриутробного развития плода, одна и та же причина может привести к разным нарушениям.

    Мультикистоз почек

    Мультикистозная дисплазия почки плода – это врожденный порок развития органа выделения, который возникает в результате полного отсутствия слияния секреторного и экскреторного отдела почек.

    В таких случаях секреторные элементы продуцируют мочу, но она не выводится, так как почечные клубочки и извитые канальцы заканчиваются слепо. Моча накапливается в секреторных элементах, что приводит к их расширению и образованию кист, разных по величине и форме. Паренхима почки полностью замещается кистозными образованиями, между которыми расположена соединительная ткань. Очень часто эту врожденную патологию сопровождает нарушение развития почечной лоханки и мочеточников (они недоразвиты или вообще отсутствуют).

    Наверное, уже стало понятным, что такая почка не функционирует. Ее функция не выявляется ни методом экскреторной урографии, ни сканированием.

    Симптомы мультикистоза

    Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

    В первые годы жизни ребенка, когда орган начинает увеличиваться, возможны такие симптомы:

    • ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости;
    • иногда боль приобретает приступообразный характер;
    • часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование);
    • стойкое повышение артериального давления;
    • нарушения стула из-за сдавливания кишечника;
    • синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.
    • Диагностика мультикистозной дисплазии

      Как правило, такую патологию выявляют еще до рождения ребенка с помощью УЗИ. Но в некоторых случаях визуализировать патологию не удается.

      Диагноз двухстороннего поражения устанавливают во время вскрытия трупов новорожденных или при исследовании абортивного материала (при выкидышах).

      Если патология односторонняя, то заподозрить и выявить ее можно:

      1. При прощупывании в брюшной полости ребенка бугристого, плотного образования.

      2. Ультразвук почти всегда позволяет установить диагноз. В проекции почки врач визуализирует множественные анэхогенные образования разных размеров. Иногда мультикистоз почек протекает вместе с мультикистозом печени, селезенки, легких. Потому, если обнаружены кисты этих органов, считается целесообразным проверить и почки.

      3. Экскреторная урография (рентгенологическое обследование, которое позволяет установить функцию почек). По данным таких снимков функция почки отсутствует.

      4. Радионуклидное сканирование. Пораженная почка не накапливает радионуклиды по данным сканограмм, что указывает на отсутствие ее функции.

      5. Артериография (рентгеноконтрастное обследование почечных артерий) выявляет отсутствие или недоразвитие почечных артерий на стороне поражения.

      Протекание и осложнения заболевания

      Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой. Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом. Их жизнь ничем не отличается от людей с двумя почками, пока второй орган здоров и выполняет свою функцию (компенсаторные возможности организма). Такая патология, как двухсторонний мультикистоз почек не совместима с жизнью. Такие дети умирают еще до рождения или вскоре после него (несколько дней).

      Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

      Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается. Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха). Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

      Не всегда заболевание протекает так благоприятно. Иногда случаются и осложнения, которые требуют хирургического удаления органа:

    • Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия).
    • Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют.
    • Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение. Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления.
    • Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.
    • В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.

      Источник: http://tvoipochki.ru/chto-takoe-multikistoznaya-displaziya-pochek.html

      Почечная дисплазия

      А. Я. Пытель, А. Г. Пугачев. «Очерки по детской урологии»

      Москва, 1977 г.

      Публикуется с сокращениями

      Термин «почечная дисплазия» обозначает нарушение нормального почечного эмбриогенеза с задержкой эволюции и ненормальной дифференцировкой эмбриональных структур. Образование хрящевой и других тканей в диспластической почке является характерным признаком. Такой вид эмбрионального нарушения может поражать часть почки или всю ее. Процесс может быть односторонним и двусторонним.

      К почечной кистозной дисплазии следует отнести: 1) мультикистозную почку одно- и двустороннюю, 2) мультикистоз гипоплазированной почки, 3) кортикальный мультикистоз почки и 4) мультилокулярную почечную кисту.

      Мультикистозная почка

      Мультикистозная почка — конгенитальное заболевание, выражающееся в тотальном замещении почечной паренхимы кистозными образованиями. Такая почка функционально не деятельна.

      Мультякистозная почка образуется вследствие полного отсутствия слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, отсутствия закладки экскреторного аппарата при сохранности секреторного аппарата постоянной почки. Развивающаяся метанефротенная ткань продуцирует мочу, которая не выводится, а, скапливаясь в канальцах, растягивает их и образует кисты. К концу внутриутробной жизни плода происходит полное замещение кистами всей метанефрогенной бластемы. Мочеточник облитерирован либо на всем протяжении, либо частично на разных уровнях.

      В противоположность этому при почечном доликистозе происходит лишь неполное соединение секреторной и экскреторной части некоторых нефронов постоянной почки. Вследствие затрудненного опорожнения нефронов возникает ретенционное кистозное превращение канальцев в кисты. При этом наряду с многочисленными кистами местами сохраняется неизмененная или мало измененная почечная паренхима. Ребенок, родившийся с такой поликистозной почкой, может нормально развиваться, несмотря на то что поликистоз двусторонний. При двусторонней мультикистозной почке этого не наблюдается. В отличие от почечного лоликистоза мультикистозная почка по наследству не передается.

      При двусторонней мультикистозной почке длительность жизни исчисляется одним или несколькими месяцами. Двустороннюю мультикистозную почку распознают обычно при патологоанатомическом исследовании (Johannessen, 1973). Напротив, лица, имеющие одностороннюю аномалию, вполне жизнеспособны.

      Мультикистозная почка представляет собой конгломерат кист разной величины (редко достигающих размера 5X5 см) без признаков почечной ткани. Лоханки как таковой нет. Мочеточник, имеющий вид тяжа, недоразвит на всем протяжении либо заканчивается слепо на различной высоте. Число кист невелико — 4—6, редко 18—20. Содержимое кист прозрачное, с желтоватым оттенком или в виде густой массы. В жидкости кист находят кристаллы холестерина, гиалин и мочевину. Стенки кист часто обызвествлены, что способствует распознаванию мультикистозной почки на обзорных рентгенограммах. Почечная ножка представляет собой несколько тонких сосудов.

      Гистологически стенка кисты содержит фиброзную ткань, а изнутри выстлана кубическим эпителием. В стенке некоторых кист содержатся остатки почечной недоразвитой ткани: растянутые почечные канальцы, гиалинизированные и спавшиеся клубочки, в фиброзной ткани разбросаны мышечные волокна.

      При односторонней мультикистозной точке каких-либо клинических ее проявлений обычно не бывает. Иногда односторонняя мультикистозная почка обнаруживается случайно при исследовании, предпринимаемом по поводу прощупываемого образования брюшной полости или поясничной области.

      По данным обычной экскреторной ураграфии функция почки отсутствует. То же отмечают и на радиоизотопной ренограмме.

      При сканировании не происходит поглощения почкой радиоизотопа. При цистоскопии устье мочеточника отсутствует или выявляется небольшое углубление на месте устья, или оно мало и расположено необычно. При уретерографии, если все же устье имеется, видно, что мочеточник оканчивается слепо ниже места соединения его с аномальной почкой, либо удается заполнить рентгеноконтрастной жидкостью лишь нижнюю его часть. Ретроградную пиелографию из-за сегментарной облитерации мочеточника провести не удается. На обзорной рентгенограмме бывают видны обызвествленные округлые тени стенки кист. Артериографически почечная артерия мала, гипоплазирована. Соответственно местоположению почки видны единичные короткие сосуды в виде паутинообразных теней либо их нет. Паренхиматозная фаза отсутствует или очень слабо выражена.

      Независимо от патогенеза почечной кистозной аномалии кардинальной особенностью является необходимость дифференцировать мультикистозную почку от почечного поликистоза. Это важно потому, что мультикистозная почка представляет собой доброкачественное, непрогрессирующее поражение с благоприятным прогнозом при условии, что контралатеральная почка нормальная, тогда как при поликистозе прогноз в большинстве случаев тяжелый.

      Если в прежние годы мультикистозную почку считали редким явлением и многие случаи мультикистозной почки трактовали неверно, часто описывая их под другими диагнозами, то сейчас благодаря накопленному опыту и лучшему пониманию генеза кистозных почечных аномалий многие из выявленных прежде кистозных образований в почках следует рассматривать как истинный почечный мультикистоз. Например, в случае, описанном Л. И. Снешко и Н. А. Клинберг (1963) под названием «множественные серозные кисты у грудного ребенка», заболевание представляет собой типичную одностороннюю мультикистозную почку. То же следует сказать о наблюдениях С. И. Кальницкого и М. С. Дац-Эпштейна (1960), В. Л. Дробнер (1964), В. С. Галкина (19Э6), В. Е. Кузьминой (1955), М. Д. Джавад-Заде (1961), Е. А. Остропольской и А. Д. Петропавловской (1966), М. Ф. Трапезниковой (1967), Е. А. Остропольской (1968), В. М. Перельмана и В. Н. Степанова (1974), Н. Е. Савченко с соавторами (1975) описали 16 таких случаев у детей. Gendron и соавторы (1973) наблюдали 45 детей с мультикистозной почкой. Многие считают, что распространенность мультикистозной почки среди детей превышает такие заболевания, как нейробластома, опухоль Вильмса и гидронефроз, т. е. болезни, проявляющиеся опухолевидными образованиями, часто прощупываемыми в животе ребенка.

      Контралатеральная почка может быть поражена также мультикистозом или другим процессом. В наблюдениях Williams (1964) среди 24 случаев мультикистозной почки противоположная почка была нормальной только у 7 больных.

      Односторонняя мультикистозная почка не является тяжелым заболеванием. Описаны лишь единичные наблюдения, когда мультикистозная почка весьма больших размеров вызывала расстройства дыхания у новорожденных и потребовалось оперативное ее удаление (Wise, Schirmer, 1972). Что касается лечения, то при уверенности в диагнозе от оперативного вмешательства целесообразнее воздержаться, поскольку сама по себе мультикистозная почка опасности не представляет. Однако следует учитывать, что при мультикистозной почке могут быть аномалии и других органов (Hennebert, 1974; Stockamp, 1974).

      Двусторонняя мультикистозная почка у детей наблюдается не так редко, как считали прежде. Potter (1961) выявил двустороннюю аномалию только у 2 из 100 детей с мультикистозной почкой. Williams (1964) из 24 больных двусторонний мультикистоз почек констатировал лишь у одного. В последние годы имеются сообщения, показывающие весьма большую частоту двустороннего поражения. Greene и соавторы (1971) из 38 больных почечным мультикистозом наблюдали двусторонние мультикистозные почки у 8 детей (21%). Если учесть, помимо случаев типичной мультикистозной почки, другие ее варианты, например мультикистоз в гипоплазированной почке и сочетание мультикистозной почки с уретерогидронефрозом, то процент достигает 20,5 (Pathak, Williams, 1964).

      Возвращаясь к случаям мультикистозной почки, описанным в отечественной литературе, необходимо сказать, что в ряде наблюдений правильный диагноз был установлен до операции (М. Д. Джавад-Заде, 1961; М. Ф. Трапезникова, 1067; В. М. Перельман, В. Н. Степанов, 1974). Однако чаще предполагали у больных гидронефроз, эхинококкоз или опухоль почки. Имеются необоснованные суждения о том, что мультикистозная почка — аномалия всегда односторонняя (М. Ф. Трапезникова, 1967). Выше было показано, что более чем у 20% больных мультикистозная почка бывает двусторонней. В большинстве случаев такую почку обнаруживают у больных случайно и она не беспокоит пациентов. Некоторые отечественные уролога считают, что мультикистозную почку следует удалять во всех случаях (М. Д. Джавад-Заде, 1961). Однако с этим нельзя согласиться. Клинические наблюдения показывают, что большинству больных операция не показана. Лишь в тех случаях, когда односторонняя мультикистозная почка обнаруживается во время операции, ее целесообразно удалить. В остальных случаях этого делать не следует, поскольку она не причиняет каких-либо расстройств и, за редчайшим исключением, не представляет опасности.

      Мы наблюдали 4 пациентов с мультикистозной почкой (3 ребенка и одна женщина). У женщины 39 лет с предположительным диагнозом опухоли в гипоплазированной почке была произведена нефрэктомия. Удаленный орган представлял собой типичную мультикистозную почку. У девочки 10 лет в правой подвздошной области прощупывалась небольшое бугристое образование. На экскреторной урограмме правая почка не функционировала. Правое мочеточниковое устье отсутствовало. С предположительным диагнозом мультикистозной почечной дисплазии и нефроптоза произведена диагностическая люмботомия. Обнаружена типичная мультикистозная почка. Осуществлена нефрэктомия. У мальчика 9 лет, хорошо развивающегося, в левом подреберье временами прощупывалось плотное безболезненное образование. В мочевом пузыре отсутствовало левое мочеточниковое устье. При экскреторной урографии выявлена хорошо функционирующая правая почка, а в области левой почки — небольшие шарообразные участки, окруженные плотной тенью контрастного вещества. Диагностирована мультикистозная почка. Операция признана нерациональной. У мальчика 10 лет, погибшего в автомобильной катастрофе, мультикистозная почка была обнаружена при вскрытии. Контралатеральная почка оказалсь гипертрофированной.

      Если у пациента с мультикистозной почкой несколько месяцев или лет отсутствуют симптомы заболевания органов мочеполового тракта, то функциональное состояние контралатеральной почки можно считать вполне удовлетворительным. Greene и соавторы (1971) справедливо подчеркивают, что у больных со здоровой контралатеральной почкой прогноз хороший.

      Особый интерес представляют результаты обследования в клинике Мауо 38 больных с мультикистозной почкой (Greene e. a. 1971). Среди этих больных детей было 27 (18 мальчиков и 9 девочек), взрослых — 11 (6 мужчин и 5 женщин). Возрастной состав был следующий: детей, родившихся преждевременно, — 10, в возрасте меньше месяца — 8, от 1 мес до 1 года — 7, от 1 года до 3 лет — 2, взрослых (от 16 до 56 лет) — 11 человек.

      У 23 из 38 больных обнаружены аномалии мочевой и половой системы: крипторхизм, незаращение урахуса, дивертикул мочевого пузыря, клапаны уретры (весьма часто!), гипоспадия, эктопия мочеточникового устья, подковообразная почка, почечная агенезия, а также другие экстраурогенитальные аномалии.

      У 18 больных (47%) вторая почка была нормальной. У остальных имелись различные заболевания контралатеральной почки (аномалии, пиелонефрит, гломерулонефрит и др.).

      У 8 детей (21% больных почечным мультикистозом) обе почки были мультикистозными. Из них у 3 пальпировались обе увеличенные почки. Семеро детей жили не более 96 ч. У 6 детей с двусторонним почечным мультикистозом имелись тяжелые аномалии других органов. У 2 детей мультикистозной дисплазией была поражена одна из половин подковообразной почки. Один из этих детей находился в хорошем состоянии.

      Для распознавания мультикистозной почки в клинике применяли экскреторную урографию, нефросканирование, сравнительно редко — артериографию. При ретроградной пиелографии устанавливали полную или частичную облитерацию мочеточника. У половины взрослых на обзорной рентгенограмме были видны обызвествленные кисты.

      У 11 больных с односторонней мультикистозной почкой (из них 4 детей) потребовалась нефрэктомия. Показаниями к нефрэктомии была не кистозная аномалия, а осложнения, например пиелонефрит; или, предпринимая диагностическую люмботомию и обнаружив мультикистозную почку, ее удаляли.

      Весьма редко мультикистозная почка служит причиной артериальной гипертонии у детей. Javadpour и соавторы (1970) наблюдали девочку 6 лет, у которой возникла тяжелая гипертония. После нефрэктомии больная выздоровела.

      Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»

      Источник: http://detskiysad.ru/knigi/732.html

      Здравствуйте.

      В 1 месяц мы сдали анализы: ОАМ – белок – 0,033, лейкоциты в большом количестве, эпителий 15 – 18 – 22. Кровь – гемоглобин 107.

      Размеры: правая — 61 * 30,2 * 33,1 мм масса — 29,20 гр

      Паренхима: правая – 14 – 14 – 14 мм

      справа дифференциация от окружающих тканей, паренхима почечный синус, кортико-медуллярная, четкая, эхогенность и структура коркового слоя обычные, форма пирамидок не изменена. Левая почка представлена скоплением округлых анэхогенных образований с ровными четкими контурами гомогенной структуры максимальными диаметрами – множественные 2,3-8,9 мм, несколько до 25 мм, одно 39,5 мм.

      Собирательная система: справа не изменена (строение почечного синуса типичное, просвет ЧЛС не расширен – лоханка смешанного типа шириной 4,1 мм, чашечки – расномерно до 3,3 мм)

      Заключение: скопление кистообразных образований в проекции левой почки ( учитывая односторонний характер поражения и отсутствие визуализации паренхимы и структур почечного синуса УЗ-картина может соответствовать мультикистозу слева). Нефромегалия справа без видимых структурных изменений (викарная гипертрофия?).

      Диагноз то ли «Мультикистозная дисплазия левой почки», то ли «Гидронефроз слева» ничего конкретного не говорят все под вопросом.

      Подскажите, пожалуйста, какие обследования нам еще необходимо пройти для того чтобы поставить окончательный диагноз? В каком возрасте нужно удалить нерабочую почку, что делать до этого момента и какие лекарства принимать. Ребенок развивается нормально, прибавляет в весе, температуры нет.

      Мультикистоз почки

      Оставьте комментарий 2,124

      Содержание

      Патологии парного органа приводят к проблемам и нарушениям во всем организме. Так, мультикистоз почек, хотя и встречается редко, но представляет опасность для здоровья и жизни человека. Заболевание характеризуется замещением на кистозную ткань почечной паренхимы, при этом врачи говорят о мультикистозной дисплазии. Патология имеет разную динамику: порой не проявляется на протяжении длительного времени, а в других случаях здоровая ткань активно и быстро замещается кистозным образованием. Мультикистоз наблюдается у взрослых, детей, а также наблюдается у новорожденных и развивающегося плода.

      Множественные кисты почек, как правило, это врождённая патология.

      Мультикистозная дисплазия почек: общие сведения

      Мультикистоз чаще всего имеет врожденный характер и поражает один или два органа. Если наблюдается односторонний кистоз, то в большинстве случаев он особо не проявляется, поскольку всю нагрузку выполняет здоровая почка. Заболевание диагностируется уже в старшем возрасте. При тяжелом течении заболевания больная почка наносит вред соседним органам, в первую очередь печени. Если во время беременности на плановом ультразвуковом исследовании обнаруживается у плода мультикистоз, то врачи настоятельно советуют прервать беременность. При поражении обеих почек шансы на выживание у плода маловероятны.

      Мультикистоз почки у плода — крайне редкое явление, вероятность возникновения составляет 1%. Зачастую наблюдается патология у мальчиков.

      Мультикистоз травмирует незначительный участок органа, но иногда поражает сразу всю почку. Вместе с мультикистозной дисплазией врачи у половины больных диагностируют заболевания соседних внутренних органов. Почка, в которой появилось кистозное образование, сперва имеет меньшие размеры, нежели здоровый орган. По мере того, как растет ребенок, больная почка увеличивается за счет того, что урине тяжело проходить через канальцы и кисты. Если не принимать медицинских мер, то кисты увеличиваются, гноятся и вызывают различные осложнения.

      Причины развития у плода

      Учёные склоняются к тому, что мультикистоз почек у плода развивается из-за сбоев в генетике.

      Единогласно врачам сложно определить, в чем заключается причина образования мультикистоза внутреннего органа. Это связано с редкостью патологии, вследствие чего не удается детально исследовать проблему. Замечено, что мультикистозная дисплазия почки плода чаще диагностируется у мальчиков. Немало врачей склоняются к тому мнению, что патология в большинстве случаев несет генетический характер. Как правило, диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки плода.

      В процессе формирования почки проходят три периода, если происходят какие-то сбои в развитии, то возникает аномалия. На финальной стадии соединяется электарный и секреторный отделы. При нарушениях или отсутствии слияния возникает мультикистоз органа. При этом нередко с патологией наблюдаются отклонения в формировании лоханок и мочеточников.

      Если на патологию не обращать внимания и не принимать должных мер, то кисты разрастаются. Новые кистозные образования возникают в результате недостаточно развитых почечных трубочек, в результате чего урина не выводится и трубочки увеличиваются и расширяются. В запущенной стадии мочеточник становится узким и полностью перекрывается отток урины, при таких обстоятельствах кисты еще активнее распространяются по всему органу. При нормальном функционировании почек и в большей мере здоровой паренхиме, врачи проводят хирургическое вмешательство и удаляют кисты. Нередко операция проходит успешно и органу возвращается нормальная работоспособность.

      У новорожденного

      Мультикистоз почек у новорожденного проявляется нарушениями стула, скачками давления, сморщиванием кожи в области живота.

      Мультикистоз почки у новорожденного зачастую не дает о себе знать и первое время никак не проявляется. Если у ребенка не обнаружили патологии во внутриутробном возрасте с помощью ультразвукового исследования, то с большой вероятностью патология не будет беспокоить долгое время. Но если кист много и они значительных размеров, то у новорожденного наблюдаются следующие симптомы, которые родители определят самостоятельно:

    • поверхность живота стала бугристой;
    • часто высокое артериальное давление;
    • нарушается стул.

    В последнем случае проблема является следствием сдавливания кишечника кистозным образованием. Растущая киста оказывает давление на соседние с почкой внутренние органы, в результате чего будет ухудшаться их функция и общее состояние ребенка. Такому ребенку необходима срочная госпитализация и медицинская помощь.

    У детей раннего и старшего возраста

    Если мультикистозная почка начинает активно увеличиваться в размерах, то уже на первом году жизни у ребенка замечаются проявления патологии. Его беспокоят частые боли ноющего характера в области поясницы и живота. Нередко болезненные ощущения возникают внезапно, а приступы повторяются несколько раз. Родители могут самостоятельно прощупать живот ребенка и заметить плотное образование с бугристой поверхностью. Порой ребенок ощущает боль при пальпации. Еще одним признаком патологии считается высокое артериальное давление и нарушенный стул. Порой признаки мультикистозной дисплазии почки путают с симптомами злокачественного образования. Следует немедленно показать ребенка врачу и дифференцировать заболевание.

    Опасность и осложнения патологии

    Мультикистоз почек оперируют сразу после обнаружения, что в дальнейшем не несёт угрозу здоровью малыша.

    При обнаружении у развивающегося плода мультикистоза обеих почек, врачам очень сложно спасти жизнь не родившемуся малышу, даже используя новейшие медицинские технологии. Исключением является тот случай, когда в поврежденных почках присутствуют здоровые ткани, которые в состоянии перерабатывать кровь.

    Совсем другая ситуация с односторонним мультикистозом. Если УЗИ определило у плода данную патологию, то сразу же после рождения новорожденному проводят срочную операцию по удалению кист. В случае отказа от операции в дальнейшем здоровью ребенка грозит опасность, поскольку кистозные образования постепенно станут замещать здоровую почечную ткань. В результате проблемы возникнут в сердечно-сосудистой системе и во всем организме.

    Киста состоит из жидкости, за счет которой урина задерживается в организме. Это приводит ко многим патологиям почек и мочевыводящей системы. Со временем поверхность почек видоизменяется и становится неровной, что влияет на их функцию. Мочеточник, в свою очередь, сужается и со временем просвет пропадает и урина накапливается в мочевом пузыре, вызывая воспалительные процессы. По мере роста кист уменьшается размер почки, порой она достигает размеров грецкого ореха.

    Диагностика

    Обнаружить данную патологию порой нелегко с помощью пальпации живота, поскольку наличие образований могут указывать на злокачественные опухоли. Крайне важно провести точную диагностику, чтоб определить мультикистоз и поликистоз, при котором человека сложно спасти. Поэтому дополнительно назначается ультразвуковое исследование, с помощью которого обнаруживают кисты и проверяют состояние соседних органов.

    С помощью УЗИ определить патологию можно еще при внутриутробном развитии плода.

    Врач назначает экскреторную урографию, которую проводят при использовании рентгена. Данная процедура направлена на проверку функций почек. С помощью артериографии исследуют состояние почечных артерий в области образования кист. Если на всех исследованиях была обнаружена мультикистозная дисплазия, то ставится окончательный диагноз и врач назначает лечение, беря при этом во внимание степень заболевания и состояние внутренних органов.

    Лечение и прогноз

    Если вовремя не лечить патологию, то со временем она приведет к атрофии тканей почек. Врачи разделяют кистозные заболевания на три категории. В зависимости от того, какая категория, назначается лечение. При мультикистозе первой категории здоровью ребенка и взрослого ничего не угрожает, поэтому хирургическое вмешательство не назначают. Если замечена вторая категория патологии, то возможна операция во избежание инфицирования тканей почки.

    Самой серьезной и опасной является киста третей категории, в таком случае детям и взрослым проводят срочную операцию, чтоб спасти жизнь. Мультикистоз данной стадии характеризуется утолщением перепонок и оболочек, в результате нарушается функция почек. После оперативного вмешательства следует регулярно проверять состояние почек с помощью ультразвукового исследования. Необходимо беречь внутренние органы от переохлаждения, чтоб в мочеполовой системе не возникало воспалительных и инфекционных заболеваний. Пренебрежение этими рекомендациями грозит рецидивом.

    Источник: http://etopochki.ru/bolezni-pochek/kisty/multikistoz-pochki.html

    Мультикистозной дисплазией почки считают аномалию развития, при которой вся почечная паренхима полностью замещена кистами. Происхождение мультикистозной почки большинство авторов объясняют полным отсутствием слияния зачатков мезо- и метанефрогенной ткани в отличие от поликистозной почки, при которой имеются зоны правильного формирования и слияния этих зачатков (секреторного и экскреторного аппарата).

    Патология впервые описана Harley в 1864 году, в литературе данная аномалия упоминается под различными названиями – ренальная аплазия, мультикистозная почечная дисплазия, односторонняя поликистозная болезнь почек и др. Предложенный J.Shwartz в 1936 термин «мультикистозная почка» наиболее точно отражает суть данного заболевания.

    Мультикистозная почка встречается относительно часто, по данным М.Ф.Трапезниковой (1982), у 1,1% больных с аномалиями почек и составляет 20% среди больных с кистозными аномалиями структуры почек (Н.А.Лопаткин, А.В.Люлько 1987). Мужчины страдают чаще данной аномалией, в соотношении с женщинами, приблизительно, — 3:1.

    Мультикистоз почек может быть одно- или двусторонним. При одностороннем поражении дети вполне жизнеспособны, если противоположная почка функционирует нормально. Однако частота аномалий контралатеральной почки при мультикистозе может достигать 33% (Sharp RG 1990). Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

    Лоханка при этой аномалии полностью отсутствует или представляет собой щелевидное пространство в области «ворот» мультикистозной почки. Мочеточник резко сужен, часто облитерирован на всем протяжении или на значительном расстоянии (рис.1). К мультикистозной почке подходят несколько резко суженных или частично облитерированных сосудов, ответвляющихся от аорты.

    Экскреторная урография мало информативна при мультикистозе, на рентгенограммах можно наблюдать полное отсутствие функции мультикистозной почки и признаки викарной гипертрофии контралатеральной почки. Точный диагноз позволяет установить ультразвуковое сканирование и компьютерная томография.

    Источник: http://www.drrudin.ru/content/multikistoz-pochki

    Схожие статьи:

    • Настойка березовых почек лечение Спиртовая настойка из березовых почек Спиртовая настойка почек рекомендуется при простудных заболеваниях, ларингитах, бронхитах, трахеитах, туберкулезе легких, при несварении желудка, плохом аппетите, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, язве желудка и двенадцатиперстной кишки, при злокачественных […]
    • Лечение стеноза почек Причины и лечение стеноза артерий почки Атеросклеротический – составляет 70% всех почечных стенозов, чаще повреждая почки пожилых мужчин. Этот вид стеноза локализируется в устье почечных артерий. Фибромускулярная дисплазия – менее распространенный вид стеноза, который чаще встречается у девушек и женщин в […]
    • Нет контраста в почке симптомы Лапароскопическая простатэктомия Микроинвазивное вмешательство позволяет минимизировать длительность послеоперационной реабилитации с трех недель до 7-10 дней. При применении метода максимально снижена возможность рецидива заболевания. Преимущество метода заключается в том, что удаление предстательной […]
    • Нефрит заболевание почек лечение Нефрит почек – что это за заболевание Содержание Латинское наименование воспаления почек (нефрит) позволяет включить в термин и локализацию, и характер патологии. Поэтому в медицине до сих пор применяются особые названия болезней. Термин «нефрит почек» используется людьми далекими от здравоохранения. По […]
    • Название кист почек Киста почки: причины возникновения, симптомы, классификация и лечение Киста почки – это доброкачественное округлое мешотчатое новообразование, ограниченное соединительнотканной капсулой, наполненной прозрачным лимонным содержимым. Она является одной из самых распространенных почечных опухолей, которое […]
    • Миндаль и камни в почках Финики и камни в почках Финики Существует много сортов фиников, различающихся по величине и форме плода. Финики обладают разнообразием своих свойств на всех этапах созревания, начиная с бутонирования и до полной зрелости. Спелые финики очень полезно есть в их натуральном виде, их также употребляют и в […]
    • Мкб травма почки Ушиб почки – закрытая травма, приводящая к кровоизлиянию без разрыва органа Ушиб почки Различают 2 вида повреждений: изолированная травма – наблюдается ушиб только правой или левой почки, больной поступает в урологическое отделение; Обеспечить такое воздействие могут 2 фактора: прямая травма – падение на […]
    • Массаж при поликистозе почек Поликистоз почек (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых) – это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью. Распространённость: […]