Мкб агенезия почки

Эпидемиология

Причины аплазии (агенезии) почки

Агенезия, или аплазия почки возникает, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть нормальным, укороченным или полностью отсутствовать. Полное отсутствие мочеточника сочетается у мужчин с отсутствием семявыносящего протока, кистозными изменениями семенного пузырька, гипоплазией или отсутствием яичка на этой же стороне, гипоспадией, связанными с особенностями эмбрионального морфогенеза.

И агенезия почки, и аплазия почки считаются аномалиями мочевыделительной системы, врожденными пороками развития. Тяжелые анатомические аномалии могут служить причиной гибели плода внутриутробно, более компенсированные случаи не проявляются клиническими признаками и обнаруживаются во время проведения диспансерных обследований или случайным образом. Некоторые анатомические отклонения могут прогрессировать постепенно в течение всей жизни и диагностироваться в пожилом возрасте. Также агенезия или аплазия могут провоцировать почечнокаменную болезнь, артериальную гипертензию или пиелонефрит.

Аномалии мочевыделительной системы разнообразны, они разделены по категориям – количественные, аномалии положения, аномалии взаимосвязи и патологии структуры почек. Двусторонняя агенезия почки – это полное отсутствие парного органа, которое встречается и диагностируется, к счастью, редко. Такая патология не совместима с жизнью. Чаще наблюдается одностороннее отсутствие или недоразвитие почки.

Агенезия почки известна еще с давних времен, Аристотель в одном из свих трудов описывал случаи, когда живое существо могло существовать без селезенки или одной почки. В средние века врачи также интересовались анатомической почечной патологией и даже была предпринята попытка подробного описания аплазии (недоразвития) почки у ребенка. Однако больших полноценных исследований медики не проводили и лишь в начале прошлого века профессором Н.Н. Соколовым была установлена частота встречающихся почечных аномалий. Современная медицина конкретизировала статистику и предъявляет данные о таком показателе — агенезия и аплазия среди всех патологий мочевыделительной системы составляет 0,05%. Также было установлено, что недоразвитием почки чаще всего страдают мужчины.

Источник: http://ilive.com.ua/health/aplaziya-ageneziya-pochki_75932i15945.html

Как жить с агенезией почки?

Аплазия почки (ее еще называют агенезией) является анатомической аномалией, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, у которого даже нет нормальной структуры. Если аплазия имеет место, то работа недоразвитой почки всегда перекладывается на здоровую почку, который обычно гипертрофирован по причине дополнительно возложенных на него функций.

Примечательно, что между аплазией и агенезией различий мало. Так, при аплазии почка имеет вид зачаточной фиброзной ткани, без клубочков. Не имеется в таком зачатке мочеточника и лоханки. А вот при агенезии почку вообще не наблюдают.

Светила медицины разделяю аплазию на две формы – большую и малую. В первом варианте почка имеет вид комочка фибролипоматозной ткани, на которой имеются небольшие кисты. Нефронов в этом комочке нет, изолатеральный мочеточник также отсутствует. При малых формах фиброкистозная масса имеется, в ней даже есть несколько «рабочих» нефронов. Однако мочеточник очень тонкий, у него есть устье, однако чаще всего он просто напросто не доходит до паренхимы, и его окончание – слепое.

В аплазированных почках нет оформившейся ножки и лоханки. Патологический процесс, вследствие которого развивается агенезия почки встречается в одном на 700 случаев у новорожденных, при этом мальчики страдают от патологии намного чаще девочек.

Аплазия почки является врожденной аномалией, о которой пациент может даже не догадываться

Содержание

Причины аномалии

Если метанефросный канал не дорастает к размерам метанефрогенной бластемы, начинает формироваться агенезия почки. Не смотря на то, что почку поразила патология, мочеточник иногда может оставаться нормальным, но чаще всего он либо короче, либо вовсе отсутствует.

Примечательно! Если у мальчика нет мочеточника, эта патология практически всегда характеризуется отсутствие семявыносящего канала. Также нередко у представителей сильной половины диагностируются кисты на семенных пузырьках, уменьшенное яичко и так далее.

При нормальном развитии левая почка обычно немного выступает вперед по сравнению с правой

После многочисленных исследований были установлены главные этиологические факторы, которые служат причинами агенезий. К ним относятся:

  • наследственность
  • инфекции во время беременности (в этом случае ребенок рождается с данной патологией. Особенно губительны такие инфекции матери при беременности, как грипп и краснуха)
  • облучение ионами будущей матери
  • гормональные противозачаточные препараты, которые принимаются без контроля
  • диабет беременной
  • злоупотребление алкоголем
  • венерические заболевания
  • Виды агенезий

    Агенезия почечная может иметь несколько видов. Рассмотрим каждый из них.

  • Двусторонняя агенезия. Это третий клинический тип порока. Чаще всего при данной аномалии детки рождаются не живыми. Но медицине известны случаи, когда роды проходили нормально, малыш имел хороший доношенный вес, однако гибель происходила уже на первых часах его жизни по причине развития почечной недостаточности. Так было раньше. Сегодня же врачи прикладывают максимум усилий для того, чтобы сохранить жизнь ребенка, этому способствует и технический прогресс. Так, ребенку сразу же после рождения могут осуществить операцию по пересадке почки или подключить новорожденного к гемодиализу. Только в этом случае нужно вовремя, быстро и оперативно провести дифференциальную диагностику, установить правильный диагноз и обнаружить, что патология является двусторонней.
  • Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника. Это первый клинический тип порока. При нем вся нагрузка возлагается на орган, который здоров, однако из-за этого он нередко становится гиреплазированным, что и позволяет выполнять функции сразу двух почек. В этом случае следует быть крайне внимательным и предельно осторожным, ведь любой ушиб почки может стать фатальным.
  • Односторонняя агенезия, при которой отсутствует мочеточник. Порок, о котором идет речь, развивается на ранней эмбриональной стадии, когда мочевая система только начинает формироваться. При данной патологии мочеточниковое устье полностью отсутствует. Из-за особенного строения организма мужчин при данной патологии у них также отсутствует проток, который выводит семя, а также отмечаются изменения семенных пузырьков. Все это в совокупности вызывает болезненные ощущения в паху, крестце, мужчина испытывает боли при эякуляции, а в особых случаях половая функция и вовсе становится нарушенной.
  • Правосторонние аномалии

    Правосторонняя агенезия

    Агенезией правой почки, как считает большинство светил медицинской науки, страдает больше людей. По их мнению агенезия правой почки куда распространеннее, нежели левой. При этом патологии больше подвержены женщины. Не исключено, что данная особенность связана с анатомией, ведь именно правый орган меньше, короче и подвижнее левого. Правосторонняя патология может проявиться уже на первых днях жизни малыша.

    Виды врожденных патологий почек

    Симптоматика правосторонней агенезии заключается в полиурии, постоянном срыгивании. У малыша наблюдается обезвоживание, при чем оно становится тотальным и ярко выраженным. Нередко случаются гипертонические приступы. Наблюдается общая интоксикационная картина и стремительно развивается почечная недостаточность. Но подобная симптоматика может и не проявиться, а агенезия обнаруживается случайно. Для подтверждения диагноза используют КТ, УЗИ и урографию. Кроме того, внимательные родители и опытный педиатр обязательно обратят внимание на то, что личико малыша одутловато, нос – широк и уплощен, лобные доли слишком выступают, ушки расположены слишком низко и нередко деформированы. Иногда наряду в агенезией увеличивается живот и деформируются нижние конечности.

    Если симптомы не яркие, мало выражены, не патологичны и заболевание не составляет угрозу жизни пациента, можно обойтись без специфической терапии. Достаточно постоянного наблюдения за пациентом и регулярных скрининговых обследований. Также не помешает адекватный диетический режим и профилактика болезней почек. А вот когда правостороннюю агенезию сопровождает стойкая почечная гипертензия, развивается обратный отброс урины, пациент находится на пожизненной гипотензивной терапии с возможной пересадкой органа.

    Правосторонняя аплазия

    Аплазия правой почки благоприятней агенезии. Так, если левая почка функционирует в пределах нормы, симптоматики может вообще не появиться. Диагностирование заболевания происходит случайно, когда пациент проходит обследование по иному поводу. Редко правосторонняя аплазия определяется причиной стойких гипертензий или нефропатологий. Исходя из статичтических данных, только третья часть пациентгов с данным диагнозом состоят на диспансерном учете.

    Проявляется правосторонняя аплазия неспецифичной симптоматикой, поэтому и ждиагностируется так редко. Косвенными признаками патологии могут выступать непостоянные болезненные ощущения в нижней части живота и в пояснице. На аплазию могут указывать стойкие гипертензии, которые невозможно скорректировать терапией.

    Что касается лечения, то оно не требуется. Однако пациенту следует придерживаться щадящей диеты. Иногда, чтобы прошла стойкая гипертензия, выписываются диуретики. Прогнозы при заболевании весьма благоприятны.

    Левосторонние патологии

    Левосторонняя агенезия

    Агенезию левой почки невозможно отличить от правосторонней. Исключение составляет лишь тот факт, что обычно левый орган выдвинут вперед по отношению с правым. Левосторонняя агенезия считается отягощенной патологией по той причине, что ее функции возлагаются на правую почку, который не так подвижен и функционален. По неподтвержденным урологическим данным, левостороннюю патологию сопровождает еще одна – отсутствие мочеточникового устья. При чем чаще всего такое состояние встречается у мужчин и протекает на фоне агенезии выводящих семя протоков, недоразвитого мочевика и аномалий семенных пузырьков. Проявления левосторонней агенезии, в принципе, такие же, как и проявления правосторонней патологии – маловодие и компрессия плода, нос ребенка шире, глаза более разведенные, присутствует синдром Поттера.

    Левосторонние аномалии выражены более ярко. Пациент испытывает боли в паху (при чем постоянно), крестце, эякуляторные способности затруднены, половые функции нарушены, нередко развиваются импотенция и невозможность зачать ребенка.

    Для подтверждения диагноза проводится тщательная диагностика

    Терапия по поводу агенезии левой почки назначается с учетом того, насколько активно работает правый орган. Так, при компенсаторном увеличении правого органа и нормальном его функционировании, требуется только симптоматическая терапия, которая включает в себя прием антибактериальных препаратов, снижающие риски развития пиелонефритов и уропатологий. Диспансерный учет обязателен, также постоянно следует проводить обследования урины, крови, УЗИ и скрининги. При более отягченных случаях почке показана трансплантация.

    Левосторонняя аплазия

    Левосторонняя аплазия почки у ребенка встречается достаточно редко, от этого заболевания страдают не более 7% пациентов, у которых диагностируется аномальное развитие мочеполовой системы. Кстати, нередко аплазия левой почки развивается наряду с недоразвитием близлежащих органов. Устанавливается этот диагноз чаще у представителей мужской половины и нередко диагностируется наряду с аплазированными предстательной железой, яичками и семявыводящими протоками. У женщин же данная патология граничит с недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, аплазией матки и внутриматочных перегородок, а также влагалищным удвоением.

    Диагностирование происходит чаще всего случайно, потому как клинических проявлений у данной патологии практически нет. Пациент может предъявлять жалобы только на некоторую болезненность пораженной почки и ее функциональные изменения, что и является поводом к детальному урологическому обследованию.

    При левосторонней патологии правый орган гиперплазирован, нередко поражен кистами, однако структура нормальная, а гомеостаз полностью контролируется.

    Специфическая терапия не проводится. А вот проведение профилактических мер, которые снижают риски инфицирования здорового органа – обязательно. Диетический режим, иммуностимулирование, максимальная защита от вирусов и инфекций – вот те меры, на которые следует обратить максимальное внимание при аплазии левой почки.

    Правила правильной диагностики

    Когда пациент обращается у врачу с конкретными жалобами или с подозрениями на отсутствие одной почки, специалист обязательно должен составить анамнез, в котором учитываются все нюансы – время и обстоятельства, при которых пациент заподозрил наличие патологии. Также важно знать, проводились ли ранее обследования по этому поводу, были ли в анамнезе гломерулонефриты и пиелонефриты. Крайне важны сведения о том, имеются ли у человека еще какие-то врожденные патологии, страдает ли человек генетическими аномалиями, не ушибался ли пациент почкой и не проводились ли на почках операции.

    httpv://www.youtube.com/watch?v=G9ZI_TJTUwo

    Также проводится исследование генетики, учитывается факт наличия аплазии у родственников.

    Обязательно проводится УЗИ и рентгенография, КТ, ангиография почек, цистоскопия.

    При необходимости пациента направляют на консультацию с терапевтом и нефрологом.

    Источник: http://tvoyaurologia.ru/kidney/kak-zhit-s-ageneziej-pochki.html

    Гипоплазия почки у новорожденного ребенка и взрослого: код по МКБ-10, причины, симптомы, лечение

    Гипоплазия почки – это врожденная аномалия мочевыделительной системы, для которой характерны уменьшенный вес и размеры органа, но структурное строение в норме. С точки зрения гистологии, гипопластическая почка полностью нормальная и вполне может выполнять свои функции, только их масса и размеры ниже нормы. Исследование такой почки под микроскопом показывает, что орган отличается нормальным анатомическим строением, его иннервация и кровоснабжение в норме, гистология не изменена, четко выделены нормальные канальцы и клубочки. Код по международной классификации патологий МКБ-10 — Q60.5.

    Причины

    Недоразвитие почки, как и прочие аномалии подобного рода, рассматриваются врачами, как отклонение в период беременности. Процессы образования органа у эмбриона нарушаются под влиянием внутренних либо внешних факторов, воздействующих на организм беременной.

    Некоторые доктора считают, что почечная гипоплазия возникает вследствие скрытых отклонений в клубочково-лоханочных структурах либо под влиянием внутриутробных воспалительных поражений.

  • Алкогольные злоупотребления;
  • Маловодие или дефицит околоплодных вод;
  • Инфекционные патологии при беременности;
  • Венозная закупорка в почках;
  • Аномальное плодное предлежание;
  • Вторичные воспаления;
  • Внутриутробный пиелонефрит или патология у детей до года.
  • Гипоплазия классифицируется на несколько различных форм:

  • Гипоплазия с дисплазией – недоразвитие сопровождается структурными нарушениями в развитии;
  • Односторонняя гипоплазия правой или левой почки.
  • Почечная гипоплазия в половине случаев сочетается с сопутствующими патологическими состояниями вроде:

  • Наблюдается гипертермия субфебрильного типа;
  • Отечность конечностей и лица, бледная кожа;
  • Частые признаки тошноты, рвотные позывы;
  • Гипертоническая болезнь.
  • Если диагностируется гипоплазия обеих почек, т. е. двусторонняя, то шансов на выживание у плода после рождения нет, поскольку ни одна из почек не работает, а трансплантации они не подлежат.

    У новорожденных

    У новорожденного стремительно развивается недостаточность почек, что часто заканчивается летальным исходом уже в первые несколько суток после рождения.

  • Субфебрильные показатели температуры;
  • Врожденные рефлексы вроде защитного, опорного, Галанта и пр.;
  • Непроходящая рвота.
  • У пациентов детского возраста (от года и старше) гипоплазия может никак не выражаться. В подобных случаях патология обычно выявляется при диагностике острого пиелонефрита или гипертонии. Следует обращаться к специалисту, если у ребенка наблюдаются такие проявления: скачки АД, судороги, постоянное желание пить. Дети жалуются на задержки мочи, учащенные либо обильные мочеиспускания, болезненные проявления в области поясницы либо живота. Присутствует характерное отставание в физиологическом развитии и пр.

    У детей кожа сухая, землисто-бледного оттенка, вокруг глаз формируются отеки, скоплению жидкости подвергаются и другие части тела. Ребенок жалуется на сильные головные боли, у него часто поднимается давление, а в моче могут быть примеси крови. У мальчиков частым признаком гиперплазии является крипторхизм. Довольно часто патология выявляется при прохождении обследования ребенка при оформлении в детский сад либо школу.

    У взрослых пациентов гипоплазия почки обычно проявляется только тогда, когда под влиянием определенных факторов происходит нарушение функциональности здоровой почки. Их начинает беспокоить давление, отечность лица и конечностей, нарушения стула и прочие характерные симптомы. Постоянное давление на фоне гиперпластической почки у взрослого требует удаления пораженного органа, поскольку медикаментами вылечить его нельзя, а аномально измененные ткани являются благоприятной средой для развития злокачественных опухолевых процессов.

  • Нефросцинтиграфия исследование органа с использованием радиоактивных материалов;
  • Конкретная тактика лечения зависит от состояния больного и его индивидуальных показателей. Стойкая гипертония требует обязательного лечения, если терапия не дает результата, то показано удаление гипопластического органа. Проводится такое удаление только взрослым.

    У детей с подобной аномалией почек, при условии, что здоровая почка справляется с двойной нагрузкой, показано постоянное наблюдение у врача, регулярные обследования и необходимое симптоматическое лечение.

    Врожденную гипопластическую аномалию исправить уже не получится. Но если человек строго следит за рационом, ведет ЗОЖ, соблюдает режим сон-отдых, то патология может не беспокоить до конца жизни, поскольку здоровая почка будет справляться с возложенными задачами.

    Если патология выявлена в раннем детстве и носит двусторонний характер, то можно попытаться скорректировать и восстановить водно-электролитическое равновесие, нейтрализовать азотемию.

    Обычно детям при гипопластической почке дают инвалидность. Если пораженную почку удаляют, а с возрастом, по мере взросления и адаптации организма к жизни с одной почкой, инвалидность снимается.

    Агенезия почки: чем опасна и как проявляется

    Медицине известно несколько десятков видов врожденных пороков развития органов мочевыделительной системы. Особое место среди них занимает агенезия или аплазия почки. Это серьёзное заболевание, требующее внимательного отношения к своему здоровью и регулярного прохождения медицинских осмотров. Почему такая аномалия развивается, как проявляется и почему может быть опасна: давайте разбираться.

    Причины аномалии

  • генетическая предрасположенность;
  • декомпенсированный сахарный диабет у будущей матери;
  • сифилис, другие венерические заболевания в анамнезе;
  • двусторонняя аплазия.
  • Более распространено одностороннее поражение органов мочевыделительной системы. Аплазия правой почки и аплазия левой почки по клиническому течению практически не имеют различий, и обычно успешно компенсируются за счёт активного функционирования и викарной гиперплазии здорового органа.

  • симптомы интоксикации – повышение температуры тела, вялость;
  • признаки обезвоживания и почечной недостаточности.
  • Насторожить родителей должны следующие признаки:

  • отечность век, легкая одутловатостью лица в утренние часы;
  • уши, расположенные ниже обычного;
  • различные аномалии развития верхних или нижних конечностей;
  • высокая складчатость кожи;
  • Актуальные методы диагностики и лечения аплазии

    Диагностика аплазии не представляет сложностей. С помощью современных инструментальных методов можно выявить локализацию, характер и степень тяжести патологического процесса. Чаще всего используется:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • почечная ангиография;
  • компьютерная томография;
  • лабораторные исследования: ОАМ, пробы по Нечипоренко, Зимницкому, Ребергу.
  • Как такового лечения при неосложненной односторонней аплазии не проводится. При достаточных компенсаторных способностях организма здоровый орган сможет работать «за двоих» на протяжении всей жизни пациента. Считается, что агенезия правой почки имеет более благоприятный прогноз: в связи с анатомическими особенностями левый орган мочевыделения менее подвержен инфекционно-воспалительным поражениям, чем его пара.

    pochkizdrav.ru

    Аплазия правой и левой почки: код по МКБ, причины, симптомы, инвалидность

    Аплазия почки

    Аплазия может носить односторонний характер, чаще поражая левую почку. Хотя встречаются случаи двустороннего поражения. В этом случае ребенок является нежизнеспособным. Такие новорожденные при рождении имеют острый дефицит веса и вскоре умирают.

    Специалисты отмечают, что на развитие патологии оказывают влияние факторы вроде:

  • Наличия в анамнезе беременной сифилиса и прочих патологий венерического происхождения;
  • Бесконтрольное употребление гормональной контрацепции.
  • Фактически почечная аплазия представляет собой мочевыделительную аномалию врожденного характера. В тяжелых случаях плод может погибнуть еще до родов. При компенсированных формах аплазия может никак себя не проявлять, а обнаруживается патология лишь при обследовании. Иногда апластические изменения прогрессируют постепенно и выявляются уже в достаточно зрелом возрасте.

    Симптоматика

  • Аплазия правой почки считается наиболее благоприятной, с прогностической точки зрения. Обычно в подобной ситуации левая почка возлагает на себя все обязанности правого органа, поэтому негативная симптоматика может отсутствовать. Иногда правосторонняя аплазия выявляется при диагностике нефропатологии или стойкой гипертонической болезни;
  • Аплазия левой почки Аплазия протекает менее выражено, нежели агенезия. В некоторых случаях недоразвитость почки никак себя не проявляет, только иногда пациент может ощущать некоторую болезненность в поясничной области. Левосторонняя аплазия проявляется несколько ярче, нежели правосторонняя.

    В целом при подобном пороке отмечаются такие проявления:

  • Недоразвитость мочеточника;
  • Почечные колики со стороны поражения, вызванные разрастанием фиброзных тканей;
  • Ультразвуковое исследование;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Также необходимо соблюдать профилактические меры в отношении бактериальных инфекций почек. Иммунная система также требует поддержки, чтобы вероятность проникновения в организм вирусных агентов либо патогенных бактерий была минимальной. В особенно тяжелых случаях необходима трансплантация.

    Прогнозы в целом благоприятные. При соблюдении необходимой диеты и профилактики пациенты проживают всю жизнь без особенных проблем.

    Больным с почечной аплазией инвалидность может быть установлена в случае, когда у единственной почки снижается функциональность, что сопровождается яркой симптоматикой почечной недостаточности. Хоть инвалидность при подобной патологии дается не всегда, от армии пациентов освобождают, зачисляя сразу в запас.

    Мкб 10 гипоплазия почки

    Почки принимают активное участие в кроветворении, метаболических и эндокринных процессах, в регуляции кислотно-щелочного баланса, также они концентрируют мочу. За минуту почки очищают около литра крови. Поэтому нарушения их деятельности могут негативно отразиться на состоянии организма. Одной из почечных патологий является гипоплазия, которая серьезно нарушает почечную деятельность. Заболевание имеет врожденное происхождение и встречается в 0,08-0,19% случаев.

    Гипоплазия почки

    Среди внешних факторов эксперты выделяют:

  • Табакокурение;
  • Ушибы и травматические повреждения живота;
  • Облучение радиацией;
  • Злоупотребление солнцем;
  • Наследственность;
  • Почечная гипоплазия возникает еще во внутриутробный период. По сути, почка полностью работоспособная, но имеет недостаточную метанефрогенную массу с количеством нефронов вдвое меньше положенной нормы.

    Формы

  • Простая или нормонефротическая гипоплазия – количество чашечек, нефронов и весовые параметры несколько меньше положенного;
  • Олигомеганефротическая – редкая форма, при которой уменьшены не только размеры и вес, но и число долей и клубочков. Сосудистые стенки почки утолщаются, фиброзные разрастания, увеличение клубочков и расширение канальцев почки;
  • Двусторонняя – при данной форме наблюдается гипоплазия в обеих почках;
  • Односторонняя гипоплазия почки

    Сопутствующие заболевания

  • Крипторхизма – неопущение в мошонку одного яичка;
  • Экстрофии мочевого пузыря – это аномальное состояние, при котором имеет место дефективное развитие передней стенки брюшины, а слизистая мочепузырная оболочка выпадает наружу;
  • Сужение почечной артерии;
  • Аномальная локализация мочевого канала.
  • Симптомы

    На практике, если здоровая почка функционирует нормально и справляется с объемом возложенных на нее задач, то человек может всю жизнь прожить, даже не предполагая о наличии аномалии. Если же здоровая почка начинает работать с перебоями, то недоразвитая почка подвергается различным патологиям вроде пиелонефрита, воспалительных процессов. Возникает гипертоническая болезнь, хроническая нефропатическая гипертензия. Гипопластические аномалии почки могут проявляться и более выражено:

    1. Пациентов беспокоят хронические поносы;
    2. Ребенок заметно отстает в умственном и физиологическом развитии;
    3. Имеют место проявления, похожие на рахит, вроде размягчения костей, плоской затылочной части, вздутого живота, выступающей теменной и лобной части, искривления конечностей и облысения;
    4. У новорожденных наблюдается тенденция к увеличению случаев аномального развития мочевыделительной системы. Среди всех врожденных пороков плодного развития на долю гипоплазии почек приходится порядка трети случаев. Двусторонняя гипоплазия почек обычно обнаруживаются вскоре после появления на свет, ведь обе почки не работают.

      Если двусторонняя почечная гипоплазия затрагивает только часть органа (1-3 сегмента), то малыш жизнеспособен, но он уже в первый год жизни станет неизлечимым гипертоником.

      Гиперпластическая почка обычно проявляется такой симптоматикой:

    5. Диарея;
    6. Клиника рахита;
    7. Общеорганическая интоксикация;
    8. Односторонняя гипоплазия характеризуется низкой концентрационной функцией рабочей почки, но кровь при этом имеет нормальные химические показатели. Артериальная гипертония развивается несколько позднее, уже в пубертатном возрасте.

      У взрослых

      При обследовании пациента выявляется патологически уменьшенная почка с нормальным либо маленьким мочеточником.

      Для определения патологии используются различные диагностические процедуры:

    9. МРТ;
    10. Урографическое исследование – рентген почечных структур с применением контраста;
    11. Радиоизотопная диагностика – радиоактивный состав вводится внутривенно;
    12. Уретеропиелография – контрастное вещество вводят путем катетеризации в мочеточник;
    13. Ангиографическая диагностика – когда в крупные сосуды вводят контрастное вещество.
    14. Лечение

      При тяжелых формах патологии с двусторонним гипопластическим поражением применяется оперативное лечение. У пациента удаляют обе почки, переводят его на гемодиализ, а в дальнейшем проводят ему трансплантацию.

      Но если двусторонняя гипоплазия отличается яркой выраженностью, то ребенок обычно умирает от декомпенсированной недостаточности миокарда и уремии. В такой ситуации прогнозы неблагоприятные, дети проживают порядка 8-16 лет.

      Аплазия почки – порок развития, при котором один из парных органов представлен недоразвитым зачатком, лишенным физиологической почечной структуры. В отличие от нее, агенезия почки характеризуется полным отсутствием главного органа мочевыделения. Патология встречается достаточно редко: согласно статистике, она диагностируется у 1 из 1200 детей школьного возраста. У мальчиков подобная аномалия развивается в 2 раза чаще, чем у девочек. По международной классификации болезней МКБ 10 одностороннее отсутствие почки имеет код Q60.0.

      Точные причины, по которым развивается аплазия или агенезия почки, до конца не установлены. Среди возможных провоцирующих факторов ученые выделяют следующие:

    15. воздействие радиации или лучевая терапия во время беременности;
    16. инфекционные заболевания (краснуха, грипп, токсоплазмоз) в первом триместре беременности;
    17. курение, злоупотребление алкоголем.
    18. Действие любого из них нарушает дифференцировку клеток в эмбриональном периоде. Слияния метанефросного канала и метанефрогенной бластемы не происходит, и орган нормально не развивается. Как правило, аплазия почки сопровождается нормальным формированием мочеточника, но нередко встречаются и сочетанные пороки развития внутренних органов.

      Выделяют несколько форм аномалии:

    19. односторонняя аплазия с мочеточником;
    20. односторонняя аплазия без мочеточника;
    21. Двусторонняя форма патологии имеет крайне неблагоприятный прогноз. Такие новорожденные часто рождаются мертвыми или погибают в течение первых дней жизни от прогрессирующей почечной недостаточности.

      «Болит» ли отсутствующая почка

      Клинические проявления односторонней агенезии могут проявиться уже с первых дней жизни малыша. Обращают на себя внимание:

    22. изменение количества выделяемой мочи: полиурия – обильные мочеиспускания или олигоурия – снижение суточного диуреза до 500 мл;
    23. рвота, обильные срыгивания;
    24. широкий нос с уплощенной спинкой;
    25. глаза, расположенные на большом расстоянии друг от друга – гипертелоризм.
    26. Подобные стигмы дизэмбриогенеза могут указывать на врождённые аномалии развития внутренних органов.

    27. обзорная R-графия брюшной полости;
    28. экскреторная урография;
    29. Инвалидность пациентам с таким пороком развития присваивается только в случае снижения функциональной активности здорового органа и появления ярких признаков почечной недостаточности.

      Всем детям с диагностированной аплазией следует соблюдать специализированную «почечную» диету, направленную на снижение нагрузки на органы мочевыделительной системы и минимизацию риска развития пиелонефрита, гломерулонефрита и других хронических заболеваний. Кроме того, на протяжении всей жизни больным рекомендовано избегать переохлаждений, вести ЗОЖ, отказаться от вредных привычек и своевременно бороться с хроническими очагами инфекции. Это позволит надолго сохранить здоровье единственной почки и избежать развития опасных для жизни осложнений.

      Медицине известно множество анатомических аномалий, которые бывают врожденными либо приобретенными. Среди врожденных пороков почек иногда встречается аплазия – довольно-таки серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу.

      Почечная аплазия – это врожденная аномалия, при которой одна из почек не развивается полноценно и вместо нее на месте органа располагается недоразвитый зачаток, у него отсутствует нормальная структура, отчего почка неспособна выполнять свои функции. В подобной ситуации здоровая почка возлагает на себя обязанности недоразвитой, в результате чего происходит гипертрофия ее тканей, обусловленная компенсаторной деятельностью.

      В международной классификации заболеваний по МКБ-10 код почечной аплазии — Q60. Вдвое чаще патология встречается у детей мужского пола. В целом частота встречаемости почечной аплазии составляет 1 случай на 700-1200 новорожденных. Для аплазии характерно отсутствие ножки и лоханки, либо они не сформированы окончательно.

      В некоторых источниках аплазию приравнивают к агенезии, однако, эти состояния несколько отличаются.

      Если аплазия – это недоразвитость почки с наличием мочеточника, то агенезия – это полное отсутствие органа и его ножки. Поскольку эти состояния имеют идентичную этиологию и клинические проявления, то их часто объединяют в общее заболевание.

      Причина развития

      Определить, почему в определенный период внутриутробного развития у плода прекратила развиваться почка, невозможно. По непонятным причинам метанефросный канал не дорастает до метанефрогенной бластемы. Обычно мочеточник при почечной аплазии остается формируется нормально, хотя иногда он тоже недоразвит либо вовсе отсутствует.

      У мальчиков наряду с отсутствием мочеточника имеют место проблемы вроде уменьшения либо отсутствия яичка, кистозных образований на семенниках и отсутствия семявыводящего канала.

    30. Генетической склонности к патологии;
    31. Лучевой терапии беременной женщины;
    32. Если беременная заболела диабетом;
    33. Наличие в первый триместр беременности патологий инфекционного происхождения вроде краснухи или гриппа;
    34. Алкогольной зависимости;
    35. Существует несколько разновидностей почечной аплазии:

      • Двусторонняя форма аномалии считается абсолютно несовместимой с жизнью, дети с таким поражением умирают вскоре после рождения. Спасти ребенка можно посредством трансплантации почки или с помощью постоянного гемодиализа;
      • Аплазия левой почки считается более неблагоприятной, поскольку при подобной недоразвитости функции левой почки на себя берет правая, которая считается менее функциональной и более подвижной. Почечная аплазия слева у мужчин обычно сопровождается недоразвитием соседних структур вроде мочевого пузыря, простаты, семявыводящего канала или яичка. Особенностью левопочечной аплазии является ее частая сочетаемость с недоразвитостью легкого. У женщин подобная аномалия выявляется гораздо реже, но также сопровождается отклонениями соседних структур, например, двурогой маткой или аплазией маточного тела, отсутствием мочеточника или придатков, удвоение влагалища, недоразвитость перегородок внутри матки.
      • Олигоанурия – снижение количества мочи и даже ее полное исчезновение;
      • Аномалии надпочечников;
      • Тянущая болезненность внизу живота;
      • Стойкая гипертензия;
      • Иногда могут беспокоить боли со стороны нормальной почки, что врачи связывают с увеличением ее размеров.
      • Если аплазия носит тяжелый характер, то развивается почечная недостаточность либо имеет место интоксикация организма собственными метаболитами. Тогда состояние пациента ухудшается, практически все системы организма начинают функционировать с перебоями.

        Диагностика

        Диагностические процедуры для выявления почечной аплазии вне зависимости от стороны, на которой расположена аномалия, включают:

      • Рентгенографию почек;
      • Ангиография почек;
      • Лабораторные исследования мочи;
      • Магнитно-резонансная ангиография и пр.
      • Лечения, как такового при почечной аплазии не требуется. Пациенту обязательно назначается пожизненная диета, целью которой является снижение нагрузки со здоровой почки. Если патология сопровождается стойкой гипертонической болезнью, то необходимо лечение с применением легких мочегонных препаратов.

        Оцените статью: (Пока оценок нет)

        Источник: http://www.belinfomed.com/pochki/mkb-10-gipoplaziya-pochki.html

        Схожие статьи:

        • Нефрит заболевание почек лечение Нефрит почек – что это за заболевание Содержание Латинское наименование воспаления почек (нефрит) позволяет включить в термин и локализацию, и характер патологии. Поэтому в медицине до сих пор применяются особые названия болезней. Термин «нефрит почек» используется людьми далекими от здравоохранения. По […]
        • Нет контраста в почке симптомы Лапароскопическая простатэктомия Микроинвазивное вмешательство позволяет минимизировать длительность послеоперационной реабилитации с трех недель до 7-10 дней. При применении метода максимально снижена возможность рецидива заболевания. Преимущество метода заключается в том, что удаление предстательной […]
        • Неумывакин лечение кист в почках Сода от кисты в почке Сода - лекарство при болезни почек Недавно врачи из Великобритании открыли простое, недорогое и доступное средство, которое помогает значительно облегчить страдания пациентов с серьёзными заболеваниями почек. Это чудесное лекарство – не что иное, как сода! Согласно результатам […]
        • Нераспустившиеся почки чая ?????/????? ???? ????????? ????? ???? – ??? ???, ???? ? ?????? ???????? ?? ????????? ?? ? ????? ?????? ??????. ???? ? ???, ??? ??? ????????????? ????? ??? ???????????? ???????????????? ?????? ??????, ?? ????, ?????????? ????? ??????? ????? ? ?????? ??????? ??????????????. ??? ????? ???? ????? […]
        • Несильная боль в почке Боли и их причины по категориям: Боли и их причины по алфавиту: боль в правой почке В норме в организме человека имеются две почки. Они расположены по обеим сторонам позвоночного столба на уровне XI грудного и III поясничного позвонков. Правая почка расположена несколько ниже левой, поскольку сверху она […]
        • Неполное удвоение члс обоих почек Удвоение почки: чем опасно развитие патологии и как победить недуг На сегодняшний день довольно распространенными стали случаи удвоения почек. Эта аномалия иногда приводит к серьезным заболеваниям мочевыделительной системы, а порой больной может даже не подозревать о своей патологии. Немного о […]
        • Неработающая почка симптомы Заболевания почек Заболевания почек нередко отражаются на работе всего организма, ведь основной задачей этого органа является выведение токсических продуктов обмена, которые способны негативно влиять на процессы жизнедеятельности. Более подробно о функциях почек в организме человека можно прочитать здесь […]
        • Неполное удвоение члс левой почки Особенности удвоения ЧЛС правой почки: что это такое Оглавление: [ скрыть ] Основные понятия частичного удвоения и разновидности Диагностирование патологии и лечебные мероприятия Сейчас достаточно часто встречается такое понятие, как неполное удвоение почки. Такой термин описывает одну из форм аномального […]