Миеломная болезнь почечная недостаточность

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента .

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы. компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью. нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией. сердечной и почечной недостаточностью. макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью. психотическими расстройствами, иногда — комой .

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса. приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии. пиелонефрита. имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой. трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина. электролитов. C-реактивного белка. b2-микроглобулина, ЛДГ. ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией. неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки. легких. остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Поражение почек при миеломной болезни

II. Миеломная болезнь и миеломная нефропатия

Этиология

Классификация Патогенез

Морфологические изменения

Клинические проявления

Диагностика

Лечение

III. Список используемой литературы

I. ВВЕДЕНИЕ

Поражение почек расценивается как наиболее частое клиническое, морфологическое и лабораторное (биохими­ческое) проявление миеломной болезни и в то же время одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных в прогно­стическом отношении осложнений этой болезни. Частота поражения почек при миеломной болезни колеблется от 60 до 90 и даже до 100 %. Во многих случаях патологические изменения в почках служат первыми, наиболее ранними клинико-лабораторными проявлениями миеломной болезни, что послужило основанием для выделения почечной формы этой болезни. Поражение почек, обусловленное миеломной болезнью, обозначается как «миеломная нефропатия» или «миеломная почка», реже — как «парапротеинемический нефроз». Патологические изменения в почках могут иметь различный характер и отличаться значительным полиморфизмом. В одних случаях они строго специфичны для миеломной болезни и обусловлены пара- и диспротеинозом. Этому характеру поражения почек и соответствует термин «миеломная почка». В других случаях миеломной нефропатии изменения в почках носят неспецифический (или не строго спе­цифический) для данной болезни характер и проявляются в виде пиелонефрита, амилоидоза почек, нефрокальциноза, артериолосклероза.

Сравнительно частые пиелонефрит и артериолосклероз почек объясняют преобладанием среди больных миеломной болезнью лиц пожилого возраста и снижением при этом заболевании сопротивляемости организма к инфек­ции.

II. МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ И МИЕЛОМНАЯ НЕФРОПАТИЯ

Миеломная болезнь, или плазмоцитома,— сборная группа опухо­левых процессов в системе В-лимфоцитов, относящихся к парапротеинемическим гемобластозам, заболеваниям иммунокомпетентной системы, проявляющейся гиперпродукцией однородных (моноклоновых) иммуноглобулинов или их фрагмен­тов.

Этиология миеломной болезни до сих пор не выяснена. Характерной ее особенностью является способность миеломных клеток продуцировать патологические белки — парапротеины. Поэтому миеломную болезнь обозначают еще термином «парапротеиноз».

Особенностью данной группы заболеваний являет­ся однородность опухолевой массы, происходящей из одной единст­венной клетки, обуславливающей продукцию тех или иных иммуноглобулинов. Возможна патологическая продукция одного вида иммуноглобулина, двух (IgG, IgА), исходящих из плазматиче­ских клеток, либо IgМ — из лимфоидных. Возможна продукция макроглобулина (протеин-М). В случае роста клона клеток, продуцирующих тяжелые цепи иммуноглобулинов, развивается бо­лезнь тяжелых цепей.

В 1846 г. Д. Дальримпль описал размягчение и переломы костей, обнаруженные на аутопсии. Понадобилось 40 лет, чтобы сложилось вполне современное учение об миеломной болезни. Выявленный Генри Бенс-Джонсом (1847, 1848) и позже Мак-Интайром (1850) в моче особый вид белка, по современным представлениям классифи­цируемый, как полипептид легких цепей, открыл путь к массовому изучению этого заболевания. В 1873 г. Рустицкий описал «множест­венную миелому», а О. Калер (1889) — ее полную клиническую кар­тину, в том числе миеломную нефропатию. Структуру последней детально осветили лишь в 1920 г. С. Танхаузер и Е. Краус.

Болезнь встречается чаще в возрасте от 40 до 70 лет. Частота ее составляет 1:100000 населения в год.

Миеломная нефропатия (МН) — грозное проявление миеломной болезни, встречается, по данным различных авторов, от 30 до 50% и даже до 80%.

Все миеломные клетки развиваются из единой клетки-предшественницы. Причины, приводящие к возник­новению клона миеломных клеток, пока не установлены. Большин­ство исследователей связывают его появление с активацией (экспрессией) определенных онкогенов. Экспрессия онкогенов мо­жет быть обусловлена как наступающими в результате различных воздействий точечными мутациями онкогенов, так и различного рода транслокациями в пределах одной или нескольких хромосом. По-видимому, в результате этих изменений гены начинают кодиро­вать синтез измененной (опухолевой) информационной РНК и клет­ка приобретает все характеристики злокачественной. Опухолевые плазматические клетки стимулируются различными ростовыми факторами, в основном интерлейкином-6, а также, возможно, грануломоноцитарным колониестимулирующим фактором, интерлейкином-3, которые продуцируются костномозговыми моноцитами, макрофагами, Т-клетками (паракринная стимуляция) или самими миеломными клетками (аутокринная стимуляция). Показательно, что при миеломной болезни, в отличие от многих других заболева­ний крови, не выявлено специфических изменений хромосом.

В основе процесса лежит диффузное или очаговое разрастание патологических плазматических клеток, продуцирующих парапротеины. Пролиферация плазматических клеток в костном мозге при­водит в большинстве случаев к разрушению костного вещества, так как миеломные клетки продуцируют остеокластивирующий фактор. Деструкции в первую очередь подвергаются плоские кости, позвон­ки, проксимальные отделы трубчатых костей.

Многочисленные классификации миеломной болезни, выделяю­щие с различными вариациями множественно-узловую, диффуз­ную, диффузно-узловую, костную, внекостную и другие формы, по мнению многих, могут быть, скорее, этапами заболевания. Пораже­ния почек при миеломной болезни также рассматриваются различно в зависимости от морфологического подхода, либо клинического.

Классификация. Учитывая сложные взаимоотношения, склады­вающиеся в организме больного, обусловленные действием ряда этиологических, а также сопутствующих факторов, метаболических расстройств, варианты МН целесообразно рассматривать, согласно схеме Л.Морел-Мароджер (1979):

1) поражения почек, прямо связанные с миеломой (протеинурия Бенс-Джонса, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, образование канальцевых слепков, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз);

2) расстройства метаболизма (гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация);

3) острая почечная недостаточность (вследствие внутривенной урографии).

4) инфекционные осложнения (пиелонефрит, интерстициальный нефрит).

Патогенез. Из приведенной классификации видно, что характер вовлечения почек в патологический процесс гетерогенен и потому механизмы поражения почек должны быть рассмотрены раздельно с учетом прямого и опосредованного влияния диспротеинемии. Из­менения в почках, непосредственно связанные с формированием миеломы, обусловлены действием на почечную ткань парапротеинов.

В метаболизме целых иммуноглобулинов почки какой-либо су­щественной роли не играют. Интактные молекулы иммуноглобули­нов не проходят через нормальный клубочковый фильтр и не реабсорбируются в канальцах.

Клубочковая фильтрация этих молекул может произойти только при повреждении стенки капилляра, однако и в этом случае реабсорбции иммуноглобулинов не произойдет, и они попадут в мочу, не катаболизируясь при движении сквозь канальцы. Таким образом, наличие целых иммуноглобулинов в моче — показатель поврежде­ния клубочков.

Источник: http://www.newreferat.com/ref-10689-1.html

Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса). Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул. Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу. который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом. при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/nefropatii/mielomnaya.html

??????????? ???????? ???????????????

??????????? ???????? ??????????????? (??? ) – ???????, ????????????? ?? ???????? ?????? ?????????????? ????????? ????? ? ????????????????? ?????????? ? ???????????????? ???????????? ? ???????????? ??????? ?????. ? ??????? ??? ???????? ??? ??????: ???????????, ????????????? ? ??????.

????????? ? ?????????

??????????? ???????? ??????????????? ????? ??????????? ??? ?????????????? ????????????, ??????? ?? ???????? ? ??? ??????? ????????? ?? ??? ??????: ????????????, ????????? ? ?????????????. ????????????? ??? ????? ???? ??????????? ?????????? ?????????, ??????????? ??? ???????, ?? ? ????? ??????? ??????? ?????????????? ?????????.

???, ?????? 75% ???????? ????? ???????? ? ?????????? ??????????? ?????????? ????? ???? ?? 50% ?? ?????. ??? ???????????????? ????????? ????? ?????????? ???????? ?? ???????, ?? ????????? ????? ?????????????? ?? ?????????? ?????? ?? ???? ????????? ???????????? ?????? ? ????????? ???????????????????? ??????? (?????? ???????????).

? ?????? ????????????? ???????? ????????, ????????????? ? ?????????? ?????????? ? ?????? ??????? ???????? ? ??????????. ?????? ?????????????? ??????????? ????????, ??????????? ??????-???????? ?????????? ? ?????????????? ??????????? ?????????.

Источник: http://medicoterapia.ru/hronicheskaya-pochechnaya-nedostatochnost.html

Миеломная болезнь

Что такое Миеломная болезнь —

Миеломная болезнь (от др.-греч. μυελ?ς — костный мозг и -ωμα — окончание в названиях опухолей, от ?γκωμα — опухоль), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованнаяплазмоцитома — заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам. Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга.

Что провоцирует / Причины Миеломной болезни:

Патогенез (что происходит?) во время Миеломной болезни:

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.

Симптомы Миеломной болезни:

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

  • По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
  • диффузную,
  • диффузно-узловатую,
  • множественно-узловатую формы миеломы;
  • по клеточному составу —
  • плазмоцитарную,
  • плазмобластную,
  • полиморфно-клеточную,
  • мелкоклеточную миелому [Струков А. И. 1959].
  • В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.
  • Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие деструкции костной ткани — самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов — амилоидоз (AL-амилоидоз), парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.

    Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистаяжелудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.

    Лечение Миеломной болезни:

    Установление диагноза множественной миеломы подразумевает необходимость начала лечения. Выжидательная тактика оправдана при индолентной (вялотекущей) миеломе, когда отсутствуют клинические проявления заболевания. Этим больным показано динамическое наблюдение и лечение начинают в случае прогрессии заболевания. Основным критерием необходимости проведения специфической терапии множественной миеломы является наличие поражений органов мишеней. В обычной клинической практике для определения показаний для начала терапии используется акроним (слово, составленное из первых букв нескольких слов) «CRAB ». calcemia (гиперкальциемия), renal insufficiency (почечная недостаточность), anemia (анемия), bone lesions (поражение костей). В настоящее время не существует единой концепции лечения множественной миеломы.

    Химиотерапия

    Химиотерапия — основной метод лечения.

  • Монохимиотерапия
    • Мелфалан Большинство авторов рекомендует следующую схему МП (M+P): мелфалан 0,25 мг/кг (9 мг/м2) внутрь ежедневно 1-4 дни, преднизолон 1-2 мг/кг внутрь ежедневно 1-4 дни. Интервал между курсами 4-6 недель. Схема МП может выглядеть и таким образом: мелфалан 6-10 мг внутрь ежедневно 1-7 или 1-10 дни, преднизолон 60 мг внутрь ежедневно 1-7 или 1-10 дни. Интервал между курсами составляет 4-6 недель и определяется выраженностью миелотоксичности. Положительный клинический ответ на терапию по программе МП отмечается у 50-60 % больных множественной миеломой, однако ПР достигается у 0-3 % больных. Общая выживаемость больных ММ, получавших терапию МП, составляет в среднем 29 месяцев.
    • Циклофосфамид

    Наиболее часто используют следующий режим: циклофосфамид по 400 мг через день или по 200 мг ежедневно или по 300 мг/ м2 раз в неделю до курсовой дозы 6-10 г. Терапия циклофосфамидом проводится либо в качестве монотерапии, либо в комбинации с преднизолоном в указанных выше дозах.

  • Полихимиотерапия по программам M² и VAD используют у больных с более распространенным заболеванием и худшим прогнозом, однако по мнению большинства исследователей, эти программы не превосходят схему M+P ни по количеству ремиссий, ни по их продолжительности, ни по общей выживаемости. Программа ВАД (VAD):
    Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/1241

    Миеломная болезнь (миелома, миеломатоз).

    Миеломная болезнь (миелома, миеломатоз) — болезнь кроветворных органов, характеризующаяся пролиферацией по опухолевому типу плазматических клеток костного мозга и деструктивными изменениями в костях с наклонностью к спонтанным переломам.

    Термин ‘Миеломная болезнь (миелома, миеломатоз)’ в описаниях болезней:

      Миелома множественная — описание, диагностика, симптомы и лечение.

      Синонимы • Миеломная болезнь • Плазмоцитома • Калера болезнь • Миеломатоз • Ретикулоплазмоцитоз • Рустицкого болезнь • Рустицкого-Калера болезнь Сокращение. РФП — радиофармакологический препарат. МКБ-10 • C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования • M82.0* Остеопороз при множественном миеломатозе (C90.0+)

      Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома •• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона •• Хронические гнойно-деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь •• Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис •• Периодическая болезнь • Первичный амилоидоз •• Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз) •• Миеломная болезнь •• Болезнь Вальденстрёма • Семейный и старческий амилоидоз •• Генные мутации •• Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе • Диализный.

      Чаще встречаются лимфолейкоз, миелолейкоз, миеломная болезнь. эритремия, реже-хронический сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема. При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли -клетка-предшественница миелопоэза.

      мембранозный, мембранозно-пролиферативный, мезангиокапиллярный и фокально-сегментарный, реже мезангио-пролиферативный ГН и IgA-нефропатия • Метаболические нарушения — СД, амилоидоз • Системные заболевания — СКВ, пурпура Шёнляйна-Геноха, узелковый периартериит, синдром Шёгрена, саркоидоз, сывороточная болезнь, многоформная эритема • Неопластические состояния — лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь. карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки), меланома • Воздействие нефротоксических, лекарственных факторов — соли.

      Этиология • ЛС (см. Нефрит интерстициальный острый) • Метаболические нарушения: гиперурикемия, гиперкальциемия • Иммунные нарушения: СКВ, синдром Шёгрена, хронический активный гепатит, тиреоидит, отторжение почечного трансплантата • Тяжёлые металлы: золото, свинец, ртуть, литий и др. • Инфекции, например хронический пиелонефрит • Злокачественные новообразования: миеломная болезнь. болезнь лёгких цепей • Амилоидоз • Дисплазии почек: поликистоз, синдром Олпорта и др. • Обструкции мочевых путей.

      Классификация • Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях • Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь. малярия, туберкулёз, лепра).

      227700, *227800, оба r) •• Синдром Лоу •• Болезнь Уилсона • Тирозинемия •• Галактоземия •• Гликогенозы •• Непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В, 229600, 9q22, дефект гена ALDOB) •• Синдром Дента (почечный синдром Фанкони с нефролитиазом, #300009, Xp11.22, дефекты генов хлорного канала CLCN5, CLCK2, NPHL2, DENTS, ГЂ рецессивное). Лабораторно: гиперкальциурия, фосфатурия, микроглобулинурия • Приобретённый синдром Фанкони •• Множественная миелома •• Амилоидоз •• Синдром Шёгрена •• Интерстициальный нефрит •• Нефротический.

      Гийена-Барре •• Полиневрит после иммунизации •• Инфекции (болезнь Лайма) • Токсические вещества (угарный газ, тяжёлые металлы, растворители, промышленные яды и др.), ЛС (эметин, гексобарбитал, барбитал, этопозид, винбластин, винкристин, сульфаниламиды, фенитоин) могут ХПН • Злокачественные новообразования •• Множественная миелома •• Лимфома. Патогенез • Поражение тонких (снижение болевой и температурной чувствительности) или толстых (двигательные и чувствительные нарушения) миелиновых волокон • При интоксикации свинцом, дапсоном.

      Фанкони, болезни Уилсона, синдроме Лоу) •• Амилоидоз •• Множественная миелома •• Дефицит витамина D • Дистальный классический ПКА •• Лекарственный (амфотерицин B, препараты лития, НПВС) •• Наследственный •• Состояние после трансплантации почки •• Синдром Шёгрена •• Криоглобулинемия Гиперкалиемический ПКА •• Волчаночная нефропатия •• Диабетическая нефропатия •• Гипоальдостеронизм •• Нефросклероз вследствие артериальной гипертензии •• Тубуло-интерстициальные нефропатии •• Болезнь Аддисона •• Острая надпочечниковая недостаточность.

      Семейная предрасположенность • Масса тела менее 58 кг • Курение • Алкоголизм • Низкая или чрезмерная физическая активность • Ранняя менопауза, позднее появление менструаций, бесплодие • Злоупотребление кофе, дефицит поступления кальция с пищей, длительное парентеральное питание • Сопутствующие заболевания — синдром Кушинга, тиреотоксикоз, СД 1 типа, патология ЖКТ и гепатобилиарной системы, мастоцитоз, ревматоидный артрит, пролактинома, гемолитическая анемия, гемохроматоз, талассемии, анкилозирующий спондилоартрит, миелома. гиперпаратиреоз.

      Профилактика • Профилактика аспирации у лежачих больных • Рациональное использование антибиотиков • Ежегодная вакцинация против гриппа лиц из групп высокого риска • Поливалентная пневмококковая вакцина (в России в настоящее время отсутствует) рекомендована людям старше 65 лет и детям старше 2 лет со следующими факторами риска •• Дисфункция селезёнки или аспления •• Лимфогранулематоз •• Множественная миелома •• Цирроз печени •• Хронический алкоголизм •• Почечная недостаточность •• Иммунодефицит.

      конечностей, возникает на фоне высоких уровней сывороточного IgG (синдром Шёгрена, бактериальный эндокардит, миеломная болезнь. макроглобулинемия Вальденстрёма и пр.) • Криоглобулинемия сопутствует бактериальным и вирусным (в первую очередь, гепатитам В и С), ревматическим заболеваниям, саркоидозу; в крови выявляют криоглобулины, т.е. белки, преципитирующие при снижении температуры.

      Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома. СКВ и болезнь Уилсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками •• Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают как гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками •• Глюкозурия.

      Факторы риска • Дегидратация • Иммобилизация. Злокачественные опухоли с метастазами в костях (например, рак молочной железы, множественная миелома. лимфома) могут привести к гиперкальциемии, возникающей вследствие усиленной резорбции кости, реже — за счёт местного действия гуморальных веществ (например, фактора активации остеокластов), секретируемых метастатической опухолью. Содержание цАМФ в моче снижено, что отражает торможение синтеза ПТГ возникающей гиперкальциемией.

      краевой зоны •• Волосато клеточный лейкоз •• Плазмоцитома/миелома плазмоцитарная •• Диффузная. лимфома из больших лимфоцитов•• Лимфома Беркетта • Опухоли периферических T клеток и NK клеток •• T клеточный хронический лимфолейкоз •• Лейкоз из крупных зернистых лимфоцитов •• Грибовидный микоз и синдром Сезари T клеточная лимфома •• Ангиоиммунобластическая T клеточная лимфома •• Ангиоцентрическая лимфома (лимфома из NK и T клеток) •• Кишечная T клеточная лимфома •• Лейкоз/лимфома T клеточная взрослых •• Анапластическая крупноклеточная лимфома.

      Этиология и факторы риска • Токсикодермии • Лимфомы • Контактный дерматит • Атопический дерматит • Рак толстой кишки • Грибковые заболевания • ВИЧ-инфекция • Ихтиозоформные дерматозы • Лейкоз • Плоский лишай • Рак лёгких • Миелома • Листовидная пузырчатка • Фотодерматиты • Лишай красный волосяной • Псориаз • Пиодермия • Синдром Райтера • Чесотка • Себорейный дерматит • Синдром Сезари • Болезнь Лайма • Застойный дерматит • СКВ • Токсический эпидермальный некролиз.

      Метаболический ацидоз с нормальной анионной разницей (гиперхлоремический метаболический ацидоз). • Потеря бикарбоната почками •• Проксимальный канальцевый ацидоз характеризуется сниженной проксимальной канальцевой реабсорбцией бикарбоната, приводящей к чрезмерной экскреции бикарбоната с мочой. Причины: цистиноз, СКВ, множественная миелома. отравление тяжёлыми металлами, болезнь Уилсона и нефротический синдром •• Дистальный канальцевый ацидоз.

      Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее бластных клеток. Выделяют •• Хронический миелолейкоз •• Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз •• Полицитемия истинная •• Остеомиелофиброз •• Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина •• Миелома множественная •• Макроглобулинемия Вальденстрёма •• Болезнь тяжёлых цепей.

      Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: •• холодовые агглютинины •• гипергликемия •• выраженный лейкоцитоз • Ложное нормальное содержание витамина B12 в плазме крови обусловливают следующие состояния: •• миелопролиферативные заболевания •• заболевания печени • Ложное снижение содержания B12 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: •• множественная миелома •• приём пероральных контрацептивов •• беременность •• недостаточность фолиевой кислоты •• недостаточность транскобаламина II.

      Классификация аутоантител на основании серологических исследований • Тепловые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 В°C) — 80-90% • Холодовые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 В°C) — 10% • Двухфазные гемолизины. Этиология • Тепловые АТ •• Идиопатические причины (50%) •• Неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома) •• Системные заболевания соединительной ткани •• Вирусная инфекция (например, гепатит) • Холодовые АТ: •• Идиопатические причины (50%) •• Инфекции (микоплазмы.

      Термин ‘Миеломная болезнь (миелома, миеломатоз)’ в описаниях мед.препаратов:

      Миелома множественная. C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования / рак лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома). Лейкоз (лейкемия) колит, болезнь Крона, локальный энтерит; гепатит; профилактика реакции отторжения трансплантата; гиперкальциемия на фоне онкологических заболеваний; тошнота и рвота при проведении цитостатической терапии; миеломная болезнь .

      Применение: Опухоли мозга: глиобластома, глиома ствола мозга, медуллобластома, астроцитома, эпендимома, метастазы в мозг; множественная миелома. лимфогранулематоз, неходжкинская лимфома, острый миелобластный и лимфобластный лейкоз (неспецифическая терапия), меланома, рак печени, злокачественные новообразования ЖКТ. Противопоказания: Гиперчувствительность, тяжелые нарушения функции печени и почек, выраженная миелосупрессия, беременность, кормление грудью.

      Рекомендуется пользоваться пластиковыми шприцами и емкостями, избегать стеклянных. Другие медицинские препараты и лекарственные средства, применяемые совместно и/или вместо "Эпоэтин альфа (Epoetin alfa)" в лечении и/или профилактике соответствующих болезней. C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

      Другие медицинские препараты и лекарственные средства, применяемые совместно и/или вместо "Молграмоcтим (Molgramostim)" в лечении и/или профилактике соответствующих заболеваний. C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

      Ограничения к применению: Тяжелые повреждения паренхимы печени и почек, миокарда, гипертоническая болезнь в стадии декомпенсации, гипертиреоз, активный туберкулез, миеломная болезнь (множественная миелома ), значительное повышение свертываемости крови. Побочные действия: Ощущение жара, головокружение, тошнота, рвота, тахикардия, цианоз. Реже — усиление слюноотделения, слезотечение, эритематозные высыпания, крапивница, анафилактоидная реакция и анафилактический шок, зудящие экзантемы.

      C83.3 Крупноклеточная (диффузная). C85.0 Лимфосаркома. C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования. Применение: Миеломная болезнь. рак яичников, молочной железы, яичка (особенно при наличии метастазов), лимфогранулематоз, лимфо- и ретикулосаркома, гемангиоэндотелиома, костная ретикулосаркома, нейробластома, саркома мягких тканей, эритремия, опухоль Юинга, лимфоэпителиальная опухоль Шминке, холангиоцеллюлярный рак печени, метастазирующая и локализованная формы злокачественной меланомы (регионарное введение).

      Миелома множественная. C91.0 Острый лимфобластный лейкоз. мочевого пузыря, предстательной железы, семинома яичка; нейробластома, ретинобластома, ангиосаркома, ретикулосаркома, лимфосаркома, хронический лимфо- и миелолейкоз, острый лимфобластный, миелобластный, монобластный лейкоз, лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, миеломная болезнь. опухоль Вильмса, опухоль Юинга, саркома мягких тканей, остеогенная саркома, герминогенные опухоли, грибовидный микоз; аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани, в т.ч.

      Применение: Лейкоз, неходжкинская лимфома, лимфогранулематоз, множественная миелома. рак яичников, молочной железы, желудка, печени, поджелудочной железы, сигмовидной и прямой кишки, мочевого пузыря (поверхностный), головы и шеи, бронхогенный рак легкого, саркома мягких тканей, остеогенная саркома. Противопоказания: Гиперчувствительность, терапия кумулятивными дозами антрациклиновых антибиотиков в анамнезе, выраженная миелосупрессия, сердечная недостаточность (в т.ч. в анамнезе), беременность, кормление грудью.

      Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) C85.0 Лимфосаркома. C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования. Применение: Лимфогранулематоз (в комбинации с другими препаратами), миеломная болезнь. лимфосаркома, меланома, недифференцированный рак легкого, ЛОР-органов, ЖКТ, почки, молочной железы, первичные и метастатические опухоли головного мозга, остеосаркома.

      Миелома множественная. E05.9 Тиреотоксикоз неуточненный. E67.3 Гипервитаминоз D. Гипервитаминозы. E83.3.0 Гиперфосфатемия. E83.5 Нарушения обмена кальция. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях. Гипокальциемия. Применение: Системные заболевания с перестройкой скелета (болезнь Педжета, несовершенный остеогенез, спонтанное рассасывание костей, асептический некроз головки бедренной кости); остеопороз (постменопаузный, сенильный, стероидный, паратиреоидный и др.), фиброзная дисплазия, травматическое повреждение костей с осложненным.

      Необходим еженедельный контроль функции печени, обмена веществ, АД, крови (особенно тромбоциты, гематокрит, ферритин). Другие медицинские препараты и лекарственные средства, применяемые совместно и/или вместо "Эпоэтин бета (Epoetin beta)" в лечении и/или профилактике соответствующих болезней. C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

      Рак яичка. Герминомы. C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

      Рак предстательной железы. C81 Болезнь Ходжкина /лимфогранулематоз/. Лимфома средостения. C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

      Применение: Множественная миелома. семинома яичка (особенно при наличии метастазов), рак яичников, молочной железы, ретикулосаркома, злокачественная ангиоэндотелиома, саркома Юинга. В комбинации с демекольцином сарколизин иногда применяют также при раке пищевода и желудка. Противопоказания: Терминальные стадии заболеваний, кахексия, выраженная анемия, лейкопения (ниже 4В·10^9/л), тромбоцитопения (ниже 150В·10^9/л), тяжелые поражения печени, почек и сердечно-сосудистой системы.

      На фоне противоопухолевой химиотерапии введение ленограстима начинают через 24-48 ч после окончания химиотерапии и отменяют в последние сутки до начала следующего курса. Другие медицинские препараты и лекарственные средства, применяемые совместно и/или вместо "Ленограстим (Lenograstim)" в лечении и/или профилактике соответствующих болезней. C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

      Данные о фармакокинетике золедроновой кислоты у пациентов с тяжелым нарушением функции почек (Cl креатинина <30 мл/мин) ограничены. Применение: По данным Physicians Desk Reference (2003), золедроновая кислота применяется по следующим показаниям: гиперкальциемия при злокачественных новообразованиях; множественная миелома ; подтвержденные костные метастазы с`oлидной опухоли (в дополнение к стандартной противоопухолевой терапии). Противопоказания: Гиперчувствительность (клинически значимая), в т.ч. к другим бифосфонатам.

      Имеет короткий Т_1/2, быстро выводится из организма. Применение: Бессонница, утомляемость, депрессивный синдром, десинхроноз. Противопоказания: Гиперчувствительность, хроническая почечная недостаточность, аллергические, аутоиммунные заболевания, лимфогранулематоз, лейкоз, лимфома, миелома. эпилепсия, сахарный диабет, беременность, кормление грудью. Применение при беременности и кормлении грудью: Противопоказано при беременности.

      Применение: Гиперкальциемия, обусловленная злокачественными опухолями (эпидермоидного и неэпидермоидного происхождения, без и с костными метастазами, иммобилизацией, первичным гиперпаратиреозом), остеит деформирующий (болезнь Педжета), метастазы злокачественных опухолей в кости и миеломная болезнь с остеолитическими поражениями костей, остеопороз, в т.ч. при терапии глюкокортикоидами, фиброзная остеодисплазия (симптоматическая терапия).

      При нарушении функции почек наблюдается кумулятивное действие, у больных с анурией, тяжелыми заболеваниями печени (риск развития печеночной прекомы) требуется коррекция дозы. Применение: Лимфогранулематоз, злокачественный ретикулез, гистиоцитарная лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфоцитарная лимфома, болезнь Брилла — Симмерса, неходжкинская лимфома, первичные опухоли головного мозга, рак легких, меланома, миеломная болезнь. истинная полицитемия.

      Применение: Лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы (лимфо- и ретикулосаркома), хронический лимфолейкоз, волосатоклеточный лейкоз, миеломная болезнь. макроглобулинемия Вальденстрема, истинная полицитемия, болезнь Леттерера — Сиве, рак яичника, яичка, молочной железы, хорионэпителиома матки, нефротический синдром. Противопоказания: Гиперчувствительность, в т.ч. к другим алкилирующим препаратам, гипоплазия костного мозга (выраженные лейкопения, тромбоцитопения), эпилепсия, почечная недостаточность, тяжелые нарушения функции печени.
      Источник: http://gipocrat.ru/medicencd_cc_32.phtml

      Симптомы и лечение миеломы костей

      Оглавление: [ скрыть ]

    • Все о симптомах заболевания
    • Немного о диагностике заболевания
    • Основы лечения заболевания
    • Немного о прогнозе
    • Миелома костей — заболевание, которое проявляется опухолью системы В-лимфоцитов, известных как клетки, отвечающие за иммунную систему. Миеломную болезнь, или множественную миелому. характеризуют как опухолевое перерождение, которому подвергаются плазматические клетки.

      В большинстве случаев миеломной болезнью страдают пожилые люди. Больные, не достигшие 40 лет, наблюдаются редко. При этом, если верить статистике, чаще миеломная болезнь встречается у представителей именно мужского пола. О причинах, способных спровоцировать заболевание, на сегодняшний день практически ничего не известно.

      Все о симптомах заболевания

      Зачастую при достаточно длительном своем развитии миелома костей не проявляется никакими симптомами. Выявить наличие болезни удается лишь с помощью общего анализа крови, в результате которого обнаруживается увеличение СОЭ. Чаще в запущенных стадиях миеломная болезнь сопровождается:

    • болевыми ощущениями в костях;
    • слабостью;
    • резкой потерей веса.
    • В целом симптомы миеломной болезни зависят от степени тяжести заболевания. У пациентов с сильно пораженными костями нарушается работа иммунной системы, наблюдается анемия, а также патологические изменения в почках. Характерным проявлением миеломной болезни является повышенная вязкость крови.

      Самым распространенным симптомом миеломной болезни являются болевые ощущения в костях. Около 70% пациентов страдают именно от этого проявления заболевания. Местом локализации болей наиболее часто становятся ребра и позвоночник, провоцируют их, как правило, движения. Болевые ощущения, которые возникают в одном и том же месте и отличаются своим практически постоянным присутствием, являются показателем перелома.

      Процесс разрушения костей при развитии миеломной болезни обусловлен разрастающимся опухолевым клоном. Вследствие разрушения костей происходит большая потеря кальция, что провоцирует различные осложнения. К симптомам, указывающим на развитие осложнений, относят общую слабость, тошноту, рвоту, кому. При наблюдении проседания позвонков специалисты проводят исследования, позволяющие выявить сдавливание спинного мозга. Для определения общего остеопороза или очагов разрушения кости пациента направляют на рентгенограмму.

      У людей, страдающих миеломной болезнью, часто могут наблюдаться инфекционные заболевания, что объясняется сильно сниженным иммунитетом. Характерным и очень распространенным проявлением миеломы кости являются пораженные почки.

      В связи с повышенной вязкостью крови при миеломной болезни может наблюдаться наличие неврологических симптомов, выражающихся повышенной утомляемостью, головными болями, нарушением зрения (что обусловлено поражением сетчатки глаз). Помимо этого, миеломная болезнь может проявляться легким онемением конечностей и ощущением «мурашек» или покалываний.

      На начальных стадиях миеломной болезни анализ крови может не показать никаких изменений. По мере того как кости разрушаются, у пациентов наблюдается развитие нарастающей анемии, связанной с тем, что опухолевые клетки защемляют костный мозг. Кроме того, опухолевые факторы угнетают кроветворение. В некоторых случаях наличие анемии расценивают как начальный и основной симптом миеломной болезни.

      У людей, страдающих миеломной болезнью, зачастую резко увеличивается СОЭ. Стоит также заметить, что стабильные показатели являются основным проявлением миеломы кости. Если говорить о количестве лейкоцитов и лейкоцитарной формуле, здесь показатели зачастую могут варьироваться. Так, например, в случае с развернутой картиной миеломной болезни может наблюдаться сниженное количество нейтрофилов (лейкоцитов). В некоторых случаях в крови больного специалисты выявляют наличие миеломных клеток.

      Вернуться к оглавлению

      Немного о диагностике заболевания

      Цитологическая картина костномозгового пунктата обычно говорит о том, что миеломные (плазматические) клетки присутствуют в количестве не менее 10%. При этом они имеют структурные особенности в большом многообразии, что является их особенностью. Одним из самых специфичных симптомов, в случае с миеломной болезнью, считают наличие атипических клеток (таких как плазмобласты).

      Классическим признаком данного заболевания считают наличие плазмоцитоза костного мозга, остеолитических повреждений и сывороточного или мочевого М-компонента.

      Данные признаки (при их наличии) являются абсолютным основанием для подтверждения диагноза.

      Что касается рентгенологических изменений, которые происходят с костями, они имеют дополнительную значимость. Исключением является развитие экстрамедуллярной миеломы, которая зачастую затрагивает околоносовые синусы и лимфоидную ткань носоглотки.

      Основы лечения заболевания

      Как правило, лечение данного заболевания зависит от степени его тяжести, то есть от того, насколько распространен процесс поражения костей. В некоторых случаях миеломная болезнь прогрессирует медленно, а выраженность симптомов нарастает на протяжении нескольких лет. При этом противоопухолевая терапия требуется не всегда.

      Пациентам, у которых наблюдается солитарная постная плазмоцитома и экстрамедуллярная миелома костей, обычно назначают лучевую локальную терапию. При таких стадиях заболевания, как 1А и 11А, лечение назначается не сразу. Специалисты обычно предлагают «выжидательную» тактику, объясняя это возможным медленным развитием миеломы.

      Если у пациента, страдающего миеломной болезнью, наблюдается нарастание опухоли, что характеризуется возникновением болевых ощущений и анемией, специалист назначает цитостатики. В список назначенных лекарственных препаратов обычно входит Циклофосфамид, Хлорбутин, Мелфалан. Необходимую дозировку и длительность приема назначает лечащий врач.

      Вышеописанные препараты обладают практически одинаковым эффектом, в некоторых случаях может наблюдаться перекрестная резистентность. У пациентов с повышенной чувствительностью к терапии в скором времени уменьшается выраженность болевых ощущений, повышается гемоглобин, снижается уровень кальция.

      После (в среднем) 5 недель приема данных препаратов понижается сывороточный М-компонент, что происходит наравне с уменьшением опухоли. Однозначного ответа о длительности терапии нет, миеломная болезнь требует строго индивидуального подхода. В среднем, если лечение дает положительные результаты, 1-2 лет приема препаратов бывает достаточно.

      Цитостатическую терапию, как правило, сочетают с лечением, направленным на то, чтобы предупредить серьезные осложнения. С целью понизить кальций в крови больного, а также в качестве профилактических мер назначается прием глюкокортикоидов, при этом пациенту необходимо обильное питье. Уменьшить или предотвратить остеопороз удается с помощью препаратов витамина D, андрогенов и кальция. Предупредить поражение почек позволяет прием Аллопуринола, с условием обильного питья. Если у пациента, страдающего миеломной болезнью, наблюдается острая почечная недостаточность, специалист может назначить плазмаферез, который обычно сочетают с гемодиализом. Лечение плазмаферезом назначают и в том случае, если у больного выявлена повышенная вязкость крови. Бороться с наличием сильных болевых ощущений в костях помогает регулярная лучевая терапия.

      Немного о прогнозе

      Благодаря современным методам лечения заболевания жизнь больного удается продлить. Здесь стоит добавить, что эффективность лечения зависит от того, насколько чувствителен организм пациента, страдающего миеломной болезнью, к применяемой терапии, основанной на цитостатических средствах. В некоторых случаях длительное лечение с применением цитостатических средств может спровоцировать острые лейкозы. При этом развитие острого лейкоза очень редко наблюдается у людей, которые по каким-либо причинам не получают лечения.

      Источник: http://onkoved.ru/vidy/mieloma-kostej.html

      Схожие статьи:

      • Нефропатия посттрансфузионная Миеломная болезнь Миеломная болезнь Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, […]
      • Методы исследования при пиелонефрите Лабораторная диагностика пиелонефрита … по разным данным, та или иная форма пиелонефрита встречается почти у каждого пятого жителя Земли. Пиелонефрит - это неспецифическое воспалительное заболевание почек бактериальной этиологии, характеризующееся поражением почечной лоханки (пиелит), чашечек и паренхимы […]
      • Народние методи лечения почек Лечение почек народными средствами: рецепты Почки являются жизненно важным органом, они выводят из организма шлаки и токсины, выделяют гормон эритропоэтин, который необходим для образования клеток крови. При заболеваниях почек нарушаются многие виды обмена, возникает артериальная гипертензия, анемия. […]
      • Мумие при пиелонефритах Мумиё при мочекаменной болезни Традиционные методы лечения, включающие в себя мега-разнообразие современных лекарственных препаратов и новейшее медицинское оборудование не исключает и применение при лечении старых, проверенных народных методов. Например, использование мумиё при мочекаменной болезни  дает […]
      • Мкб-10 хронический вторичный пиелонефрит Код по мкб пиелонефрит хронический хронический пиелонефрит коды мкб 10 - стриктура лмс и камни лечение дробление Код по МКБ 10: N11 Хронический тубулоинтерстициальный нефрит. N11.0 Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом. Капс. 100 мг: 10, 20 шт. — инфекционно-воспалительные […]
      • Мкб-10 коды болезней хронический пиелонефрит Кодировка хронического пиелонефрита в МКБ Если болезнь сопровождается гнойным воспалением, это может привести к летальному исходу, важно не запускать патологию на начальном этапе. Хронический пиелонефрит практически невозможно вылечить, однако современные медицинские средства позволяют предотвратить […]
      • Мкб образование правой почки Ангиомиолипома почки: что делать при обнаружении доброкачественной опухоли? Ангиомиолипома почки – это распространенный вид доброкачественной опухоли . Новообразование состоит в основном из жировой прослойки. Заболевание развивается у людей разного возраста. Но больше всего ему подвержены мужчины и женщины […]
      • Лечение рака почки альтевиром Краткая характеристика заболевания В структуре онкологических заболеваний рак почки занимает 10 место, но следует учитывать, что в последние годы отмечено трехкратное увеличение количества пациентов, страдающих от злокачественных образований в почках. Мужчины заболевают чаще, чем женщины, что, видимо, […]