Лечение кистозной почки

Киста почки

Киста почки

Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. артериальной гипертензией. инфекционными заболеваниями мочевыделительной системы, уролитиазом. Нарушения работы почек выявляются лишь у трети больных, в остальных случаях наблюдается бессимптомное течение. К отдельному типу относятся врожденные разновидности кист, которые обнаруживаются у детей.

Причины кисты почки

Кистозные образования в почках представляют собой достаточно разнородную группу патологических состояний. Непосредственной причиной заболевания считаются нарушения роста эпителиальной и соединительной (межуточной) тканей, обусловленные повреждением или воспалительными процессами. Развитие некоторых кистозных разрастаний объясняется врожденными аномалиями мочевыделительной системы или генетическими особенностями организма. Основными предрасполагающими факторами являются:

  • Поражение тканей почек. Воспалительные процессы (гломеруло- или пиелонефриты ), туберкулез. ишемические поражения (инфаркт ), опухоли способны провоцировать нарушения развития эпителиальной ткани канальцев нефрона. В результате образуется тонкостенная полость преимущественно в мозговом веществе почек.
  • Возрастные изменения. Появление кист у лиц старше 45 лет объясняется увеличением нагрузки на выделительную систему и механизмом «накопления нарушений». Последний возникает вследствие незначительных по выраженности, но множественных патологических процессов, усиливающих влияние друг друга.
  • Врожденные факторы. Иногда кисты являются следствием нарушений внутриутробного развития зачатков почек. Такие новообразования обычно обнаруживаются еще в детском возрасте, нередко имеют множественный характер. Мутации некоторых генов повышают предрасположенность к образованию кистозных полостей в почках.
  • Системные состояния (артериальная гипертензия, ожирение, сахарный диабет ) способствуют прогрессированию заболевания. Они приводят к нарушению кровоснабжения и питания органов мочевыделительной системы и, как следствие, – к разрастанию менее требовательной к доступу кислорода соединительной ткани. Некоторые разновидности патологии обусловлены не возникновением и ростом кистозного образования, а локализованным процессом разрушения почечной ткани (при абсцессе, карбункуле ).

    Патогенез

    Развитие «истинной», наиболее распространенной кисты почки происходит в результате повреждения канальцев нефрона. Воспалительный или склеротический процесс, травмы органа ведут к изоляции фрагмента канальца от остальной части начальных отделов мочевыделительных путей. При определенных условиях наблюдается не склерозирование изолированного участка, а бурное разрастание канальцевого эпителия, в результате чего формируется небольшой (порядка 1-3 миллиметров) пузырек. Он наполнен жидкостью, по своему составу сходной с первичной мочой или фильтрованной плазмой крови. При дальнейшем делении клеток соединительной и эпителиальной тканей происходит рост кисты, иногда достигающей в размере 10-15 сантиметров.

    Рост новообразования сопровождается компрессией окружающих структур, иногда это стимулирует развитие вторичных кистозных разрастаний. При значительном размере кисты затрудняется отток мочи, сдавливаются кровеносные сосуды, питающие почку, раздражаются нервные пучки. Это становится причиной ряда местных и общих симптомов – болей, колебаний артериального давления, интоксикации организма. Иногда наблюдается малигнизация клеток эпителия стенок новообразования.

    Классификация

    Существует несколько вариантов классификации кистозных пузырей в почках, основывающихся на их структуре, локализации, происхождении, характере содержимого. Традиционно к данной патологии относят состояния, фактически не являющиеся кистой – например, дермоидные опухоли, абсцессы в почках, которые имеют схожие черты строения, но другую этиологию. Особенно высокой клинической значимостью обладает классификация, созданная с учетом структуры образования и включающая следующие варианты:

  • Солитарная киста. Является самым распространенным типом заболевания, обнаруживается в 70-80% случаев. Представляет собой однокамерную тонкостенную полость, наполненную серозной жидкостью. Размеры могут варьироваться от нескольких миллиметров до 10-12 сантиметров.
  • Мультилокулярная киста. Камера новообразования разделена перегородками на отдельные участки. Имеет преимущественно наследственный характер. Озлокачествляется чаще других кист.
  • Поликистоз. Диагностируется при образовании множества кист различной формы и размеров, часто поражающих обе почки. Обычно является результатом врожденных аномалий мочевыделительной системы, диагностируется у детей.
  • Локализация кистозных полостей может различаться – под капсулой органа (субкапсулярная), в толще его тканей (интрапаренхиматозная), в области ворот или лоханок почек. Расположение, характер и размер кисты являются основными характеристиками, влияющими на выбор методики лечения и прогноз заболевания.

    Симптомы кисты почки

    Патология часто протекает бессимптомно, что обусловлено медленным ростом новообразования – ткани почек успевают адаптироваться к его наличию без заметной потери функциональности. При росте киста начинает оказывать давление на кровеносные сосуды и стимулировать юкстагломерулярный аппарат. Это проявляется увеличением и нестабильностью уровня артериального давления, что приводит к головным болям, сердцебиениям, кардиалгии. Местные симптомы – боли в поясничной области – развиваются при декомпенсации функции почки или при компрессии близлежащих нервных стволов.

    Большой размер кисты почки способствует нарушению уродинамики из-за уменьшения объема лоханки или частичного сдавления мочеточника. При этом к симптомам присоединяется снижение количества выделяемой мочи, частые позывы к мочеиспусканию, гематурия. Боли начинают иррадиировать в область паха и половых органов. Задержка и нарушение образования мочи становятся причиной интоксикации организма, что проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, иногда – отеками. Явления почечной недостаточности (задержка жидкости, запах аммиака изо рта) возникают в случае двухстороннего поражения почек или наличия только одного органа.

    Резкое повышение температуры, озноб, лихорадка, усиление болей при кисте в почке часто свидетельствуют о присоединении вторичной бактериальной инфекции и нагноении новообразования. Сильная болезненность в области поясницы, особенно появившаяся внезапно, на фоне физической нагрузки, указывает на возможность разрыва кистозной стенки. Разрыв может сопровождаться повреждением кровеносных сосудов с развитием кровоизлияния в почку и ишемией ее тканей. Признаком кровотечения является внезапно возникающая макрогематурия, в редких случаях кровь накапливается в забрюшинном пространстве.

    Осложнения

    Одним из наиболее частых осложнений кисты почки считается ее инфицирование с развитием нагноения, протекающего по типу абсцесса или тяжелого пиелонефрита. Значительную роль в проникновении патогенных микроорганизмов играют нарушения уродинамики – рефлюкс и застой мочи. Также возможен разрыв кисты с излитием ее содержимого в чашечно-лоханочную систему или в забрюшинное пространство. Он может сопровождаться почечным кровотечением, инфицированием мочевыделительных путей или возникновением шока. В отдаленной перспективе существует риск злокачественного перерождения кистозных образований.

    Диагностика

    Обнаружение кисты почки усложняется из-за длительного периода бессимптомного течения патологии. В результате заболевание нередко выявляется случайно. Первыми признаками являются неспецифические изменения в общем анализе мочи. необъяснимый подъем артериального давления. При помощи разнообразных диагностических техник врач-уролог может не только подтвердить наличие новообразования, но и определить его тип, размер и локализацию, а также оценить функциональную активность мочевыделительной системы. С этой целью назначаются следующие исследования:

  • УЗИ почек . Ультразвуковая диагностика является распространенной диагностической методикой, применяющейся для обнаружения кист. Они определяются как аэхогенные структуры со «звуковой дорожкой» усиления позади образований. Иногда внутри выявляются перегородки и кальцификаты. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ почечных сосудов ) дает возможность оценить влияние кисты на кровоснабжение почек.
  • КТ почек . Метод используется для уточнения диагноза и дифференциации кист со злокачественными опухолями. Солитарные образования выглядят как округлые объекты с четкими контурами, заполненные жидкостью, мультилокулярные разновидности – как множество камер различного размера. Введение внутривенного контраста позволяет отличить кисты от опухолей, поскольку последние обладают способностью накапливать рентгеноконтрастное вещество.
  • Функциональные исследования. Изучение активности выделительной системы производят методом экскреторной урографии. динамической сцинтиграфии. иногда посредством МРТ-урографии и другими способами. Данные техники позволяют оценить скорость клубочковой фильтрации, дополнительно выявить изменения в чашечно-лоханочной системе и начальных отделах мочевыделительных путей.
  • Лабораторные анализы. При небольших кистозных образованиях общий анализ мочи без изменений. Увеличение размеров кисты может провоцировать уменьшение объема суточного диуреза, возникновение никтурии, появление в моче примеси крови (гематурия) и белка (протеинурия).
  • Лечение кисты почки

    При наличии солитарной интрапаренхиматозной или субкапсулярной кисты размером до 5 сантиметров лечение не требуется – достаточно наблюдения у специалиста для контроля заболевания. Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при появлении характерной симптоматики (болей в пояснице, нарушений мочеиспускания и др.), увеличении размеров кистозного пузыря. Лечение также показано при многокамерном характере кисты (по причине риска малигнизации), ее расположении у ворот и в области лоханки почки. Обычно устранение кистозного образования производится пункционными и эндоскопическими техниками, к которым относятся:

  • Чрескожная пункционная аспирация почечной кисты . Заключается во введении иглы в кистозную полость с дальнейшим отсасыванием (аспирацией) содержимого. В результате объем кисты резко уменьшается, новообразование склерозируется. Методика применяется при наличии однокамерной кисты размером не более 6 сантиметров. Отмечается достаточно высокое количество рецидивов.
  • Склеротерапия кисты почки . Является модификацией пункционной аспирации. После удаления жидкого содержимого в полость пузыря вводят раствор этилового спирта или йодистых соединений. Медикаменты раздражают внутреннюю поверхность кистозной мембраны и активируют процессы склерозирования, что позволяет уменьшить число рецидивов.
  • Иссечение кисты . Относится к радикальным вмешательствам, заключается в удалении новообразования и ушивании оставшейся нормальной ткани почек. Используется при больших или многокамерных кистах, разрывах оболочки, кровотечениях, тяжелых нагноениях. Обычно выполняется при помощи эндоскопического инструментария, в тяжелых случаях может быть назначена открытая операция.
  • При наличии крупных кист и значительном повреждении почки прибегают к резекции или нефрэктомии (при условии нормальной функциональности второго органа). Вспомогательное лечение включает симптоматические мероприятия – прием болеутоляющих средств, гипотензивных препаратов (ингибиторов АПФ), антибиотиков при инфекционных осложнениях.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз кисты почки зависит от характера новообразования, его размеров и локализации. В большинстве случаев выявляются относительно небольшие однокамерные кистозные пузырьки с медленным ростом. Их наличие практически бессимптомно, характеризуется благоприятными перспективами. Лечение таких форм патологии не требуется, необходимо только периодическое обследование у нефролога для своевременного обнаружения возможных осложнений. При многокамерных и поликистозных формах прогноз ухудшается, поскольку увеличивается риск малигнизации и ХПН. Однако при радикальном лечении данных типов патологии рецидивы и осложнения регистрируются крайне редко. Специфической профилактики кисты почки не существует, рекомендации сводятся к своевременному лечению воспалительных заболеваний мочевыделительной системы, контролю артериального давления и периодическому медицинскому обследованию у уролога после достижения 40 лет.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/kidney-cyst

    Кистозные опухоли почек и осложненные почечные кисты: диагностика и лечение.

    Кистозные опухоли почек и осложненные почечные кисты: диагностика и лечение.

    Приблизительно 5-7% объемных образований почек нельзя четко охарактеризовать с помощью современных методов визуальной диагностики.

    Самым информативным методом является позитронно-эмиссионная томография.

    Узнать больше о ПЭТ исследовании .

    К ним относятся новообразования, которые невозможно отнести ни к простым почечным кистам, ни к солидным структурам. Эти неопределенные массы могут быть представлены как злокачественной, так и доброкачественной патологией. При этом у специалиста по лучевой диагностике возникает весьма непростой вопрос: как дифференцировать кистозные опухоли почек и осложненные почечные кисты?

    Отличительной чертой обоих видов новообразований является наличие выраженного жидкостного компонента. При этом как опухоли, так и кисты могут быть уни- или мультилокулярными [6]. Морфологическим субстратом доброкачественных новообразований являются геморрагические и нагноившиеся почечные кисты, а также мультилокулярная киста почки. Среди злокачественных новообразований преимущественно выделяют кистозную форму почечно-клеточного рака (ПКР).

    В 1986 г. Bosniak M. [4] предложил классификацию кистозных масс почек на основе радиологических критериев, которые могут объективно помочь в выборе правильной лечебной тактики. В дополнение к классическим простым почечным кистам (категория I) он ввел понятие «минимально осложненной» кисты (категория II), которая не требует хирургического лечения. Эти образования имеют тонкие перегородки, небольшие зоны кальцификации и в ряде случаев — содержимое повышенной плотности. Кардинальной особенностью кист II категории по Bosniak является отсутствие контрастного усиления внутреннего содержимого, стенок и внутри-полостных перегородок.

    Новообразования III категории по Bosniak (более осложненные кисты) характеризуются толстыми стенками и перегородками (> 1 мм), большими зонами кальцификации и множественными перегородками. При этом отмечаются признаки контрастного усиления. Новообразования IV категории по Bosniak (кисты с высокой степенью злокачественности) отличаются резким утолщением и неоднородностью стенок и перегородок, наличием мягкотканого компонента или вегетаций. Контрастное усиление элементов новообразования имеется почти во всех случаях. Пациенты с новообразованиями III и IV категорий по Bosniak подлежат хирургическому лечению.

    Четких представлений о морфологических вариантах кистозного рака почки (рак в стенке кисты, кистозная трансформация ПКР) нет, как нет и четких критериев дифференциации новообразований II и III категорий по Bosniak, а также определенных рекомендаций в отношении объема их хирургического лечения (радикальная нефрэкто-мия или органосохраняющая операция). Мало изучены биологические характеристики кистозных форм опухолей и опухолевидных кист (метастатический потенциал, локальная прогрессия опухоли, выживаемость пациентов).

    Мы провели ретроспективный анализ результатов диагностики и лечения пациентов с атипичными или осложненными кистозными почечными образованиями.

    Материал и методы

    С 1994 по 2004 г. в наших клиниках находилось на лечении 15 пациентов (8 мужчин и 7 женщин) с атипичными кистозными массами почек. Средний возраст больных — 52 года (от 32 до 72 лет). Все образования были выявлены при УЗИ или при обследовании по поводу другой патологии. УЗИ выполнено у всех 15 больных, КТ — у 10, МРТ — у 4.

    Ультрасонография проводилась секторальным датчиком с частотой 3,5 МГц. Аксиальная КТ проведена у 5 больных, еще у 5 использовалась спиральная КТ с контрастным усилением. МРТ выполнена на низкопольном томографе (0,12 Тл) в режиме спин-эхо с получением Т1- и Т2-взвешенных изображений. Характеристика кистозных образований у больных в соответствии с классификацией Bosniak представлена в табл. 1.

    У 8 (53,3%) пациентов выполнена чрескожная пункция кисты с цитологическим исследованием ее содержимого. После обследования всем больным проведено хирургическое лечение (органосохраня-ющая или радикальная операции). Из 15 новообразований 6 (40%) имели мультилокулярное строение, 9 — унилокулярное.

    Результаты

    Пациенты находились под наблюдением от 6 мес до 8 лет (в среднем — 42,4 мес). За это время ни один из них не умер вследствие данного заболевания. При этом не отмечено признаков прогрессиро-вания болезни.

    Среди 6 пациентов с классическими признаками мультилокулярной кисты (III категория по Bosniak) ПКР в перегородках и стенках кисты был выявлен у 3. При этом размеры новообразования варьировали от 37 до 120 мм (в среднем — 56 мм).

    Специфические признаки злокачественности не определялись ни в одном случае (использовалась исключительно ультрасонография и КТ; рис. 1). Гистологические признаки не коррелировали ни с возрастом пациентов, ни с размерами новообразования. Все новообразования имели III категорию по классификации Bosniak. В 1 наблюдении зафиксировано нагноение мультилокулярной кисты. Нефрэктомия выполнена лишь у 1 из 6 больных. В остальных случаях использовалась органосохраняющая операция. Ни в одном наблюдении не отмечено регионарного или отдаленного метастазирования. Все новообразования были монофокальными. Пункция кисты с цитологическим исследованием аспирата проведена у 3 пациентов, и во всех случаях атипичные клетки не выявлены (в 1 из 3 наблюдений имел место ложноотрицательный результат).

    Отдельно проведен анализ всех 15 образований в зависимости от результатов финального гистологического исследования.

    Злокачественные опухоли. Среди 15 атипичных кистозных новообразований 7 (46,7%) имели признаки злокачественного поражения- рак почки. В 2 (28,6%) наблюдениях выполнена энуклеорезекция опухоли, в 5 (71,4%) — радикальная нефрэктомия. Размеры новообразований до 50 мм имели место в 3 случаях, в остальных наблюдениях они варьировали от 52 до 120 мм.

    У 1 пациентки выявлено сочетание ПКР (7см) и простой кисты (3,5 см — I категория по Bosniak) в одной почке, по поводу чего выполнена радикальная нефрэктомия. Киста и опухоль локализовались в 4 см друг от друга. При последующем морфологическом исследовании в стенке кисты обнаружен опухолевый узел размером 4 мм, по гистологическим признакам идентичный с основной по-чечно-клеточной опухолью. Предоперационные УЗИ и КТ не обнаружили патологических признаков данной кисты.

    В 3 наблюдениях новообразования были расценены как мультилокулярные кисты (III категория по Bosniak). В оболочке и перегородках кист в последующем были обнаружены элементы ПКР. Энуклеоре-зекция выполнена только у 1 из этих пациентов (у 2 — радикальная нефрэктомия).

    Кистозная форма опухоли Вильмса имелась у 1 больного. При этом и УЗИ, и МРТ выявили большое кистозное образование (120 мм) средненижнего сегмента правой почки с утолщенными стенками (5- 7 мм), неоднородным содержимым и небольшим мягкотканым компонентом (IV категория по Bosniak), что послужило показанием для радикальной нефрэктомии.

    Еще у 2 пациентов радикальная операция проведена по поводу кистозных образований с массивным мягкотканым компонентом внутри их просвета. При гистологическом исследовании обнаружен ПКР- рак почки (рис. 2).

    Пункция образования с цитологическим исследованием аспирата выполнена в 4 случаях. При этом в 2 из 4 наблюдений зафиксирован ложноотри-цательный результат.

    Доброкачественные образования. Морфологическое исследование остальных 8 препаратов выявило доброкачественные образования: 3 — мультило-кулярные кисты, 2 — геморрагические кисты, 1 — ангиомиолипома с самопроизвольным разрывом, 2 — простые кисты. Мультилокулярные кисты отнесены к III категории по Bosniak, больным выполнена эну-клеорезекция.

    Обе геморрагические кисты имели размеры 4 и 10 см и утолщенные стенки (около 3 мм). По данным УЗИ они отнесены к IV категории по Bosniak, так как имели содержимое повышенной эхогенно-сти, а также мягкотканый компонент размером от 3,5 до 6 см (рис.3). Спиральная КТ в 1 наблюдении не выявила мягкотканого компонента, при этом киста была оценена как образование I категории по Bosniak.

    Несмотря на большие размеры новообразований, пациентам была выполнена энуклеорезекция. Макроскопическое исследование препаратов после операции обнаружило жидкостное содержимое темно- либо светло-коричневого цвета, а также желтые или темно-коричневые массы слизистой консистенции (продукты деградации фибрина и эритроцитов).

    У 1 пациентки имелась кистозная масса левой почки размером 70 мм, отнесенная по данным УЗИ к I категории по Bosniak. Больную беспокоили ноющие боли в поясничной области. Травмы на протяжении последних 5 лет у больной не было. Пациентке проведена чрескожная пункция кисты, при этом эвакуировано около 150 мл геморрагической жидкости. Цитологическое исследование аспирата не выявило признаков атипии. При ультрасонографии после пункции обнаружено жиросодержащее образование неправильной формы размером 4х5 см в области локализации пунктированной кистозной массы, что расценено как самопроизвольный разрыв ангиомио-липомы почки с формированием осумкованной гематомы. Данный диагноз подтвержден гистологически после проведения энуклеорезекции.

    Еще 2 пациента с простыми кистами почек (II категория по Bosniak по данным УЗИ, КТ и МРТ,ПЭТ)подверглись хирургическому лечению (энуклеоре-зекция). Оба новообразования имели тонкие единичные перегородки, массивные кальцификаты в основании и отрицательные результаты исследования аспирата на атипию. У одного больного показанием к лечению явилась персистирующая макрогематурия, у второго — неэффективность пункцион-ной склеротерапии.

    Среди всех 15 пациентов пункция новообразований с цитологическим исследованием аспирата проведена 9 (60%). Истинно-отрицательные результаты были зафиксированы у 5, истинно-положительные — у 2 и ложноотрицательные — у 2 больных. Ложноположительных заключений не было. Таким образом, точность метода составила 77,8% при специфичности 71,4%.

    Оценка информативности визуальных диагностических методов показала, что МРТ достаточно точно дифференцировала кистозные формы рака при IV категории по Bosniak (2 случая). При новообразованиях II и III категории МРТ не имела преимуществ перед УЗИ или КТ. Ультрасонография и КТ показали почти одинаковые результаты при исследовании данной патологии. Однако КТ более детально и четко фиксировала кальцификацию новообразований, а также позволяла констатировать наличие или отсутствие контрастного усиления массы. В одном из наблюдений УЗИ обнаружило мягкотка-ный компонент в геморрагической кисте, который не был выявлен при спиральной КТ; возможно, это связано с незначительной разницей в контрастной плотности между сгустком фибрина и жидкостным содержимым. Тем не менее и УЗИ, и КТ не способны четко дифференцировать новообразования II и III категорий по Bosniak и как следствие — точно идентифицировать ПКР.

    Обсуждение

    Частота злокачественной патологии в атипичных почечных кистах, по данным литературы [5, 10, 14], составляет около 40%. Это согласуется с нашими данными (46,7%). В 1986 г. Hartman D. и соавт. [6] выделили несколько различных вариантов кистозного ПКР в зависимости от макроскопических признаков:

    1. Внутренний мультилокулярный кистозный рост — когда внутри опухоли имеются множественные несоединяющиеся кистозные полости. Образование, как правило, обладает хорошо выраженной псевдокапсулой, в полостях зачастую присутствует кровь, в перегородках — неопластические клетки.

    2. Внутренний унилокулярный кистозный рост — опухоль представлена преимущественно жидкостной массой, имеющей толстую стенку. Микроскопически внутренний слой этой массы состоит из эпителиальных неопластических клеток. Часто обнаруживаются кровоизлияния в полость кисты.

    3. Кистозный некроз — результат массивного некроза и кровоизлияния. При этом масса может быть как уни-, так и мультилокулярной. Однако наряду с массивным жидкостным компонентом присутствуют крупные тканевые участки (рис.4).

    Наш опыт позволяет выделить еще один редкий вариант кистозного рака почки — метастазиро-вание опухоли в стенку простой кисты.

    Какова же доля кистозных форм ПКР? Этот вопрос рассматривается лишь в единичных работах. Тем не менее считается, что на долю кистозного ПКР приходится 10-15% всех опухолей данного типа [6, 13], а 5% ПКР имеют сходные признаки с мультилокулярной кистой.

    Несмотря на прогресс в области визуализирующих методов диагностики, дифференциальный диагноз кистозного ПКР остается сложной проблемой. Хотя в настоящее время классификация Bosniak является «золотым стандартом» в планировании лечения подобных новообразований, она не лишена недостатков, прежде всего, связанных с оценкой кист II и III категории.

    Исследование эффективности данной классификации проведено в некоторых работах (табл. 2). Анализ представленных данных показал, что процент злокачественности при I категории (4,7%), безусловно, не является объективным, так как эти кисты представляют собой самую многочисленную часть кистозных образований почки и наблюдаются почти у 12% людей [17]. Однако в литературе встречаются единичные сообщения о возникновении ракового поражения кист этого типа [5,11].

    24,2% злокачественных кист II категории более корректно отражают ситуацию. В соответствии с классификацией Bosniak они не подлежат хирургическому лечению. Siegel С. и соавт. [16] исследовали заключения разных специалистов, сделанные на основании классификации Bosniak, и пришли к выводу, что различия в констатации II и III категорий существенно затрудняют планирование хирургического или консервативного лечения.

    Диагностическая роль дооперационной пункции кист имеет ограниченное значение [7,19], что также подтверждается нашими данными (точность — 77,8%, специфичность — 71,4%). Негативные находки при

    исследовании пунктата не могут исключить наличия злокачественного новообразования, так как опухолевые клетки могут находиться в другой части препарата, к тому же биопсийный материал зачастую представлен некротическими участками опухоли.

    Пункция мультилокулярной кисты также не считается целесообразной, так как пунктироваться должен каждый кистозный участок новообразования. Пункционный подход оправдан лишь при подозрении на инфицированную кисту.

    В большинстве случаев кистозных опухолей почки мы считаем адекватным органосохраняющий хирургический подход, заключающийся в энуклеоре-зекции, которая хорошо зарекомендовала себя при лечении типичного ПКР [1]. Мы не зафиксировали признаков прогрессирования опухоли после хирургического лечения независимо от ее размера и стадии.

    Выводы

    Несмотря на активное использование современных методов обследования, атипичные почечные кисты остаются сложной диагностической проблемой. Почти 47% из них являются злокачественными. Классификация Bosniak значительно облегчает планирование вида лечения, но не дает четких дифференциальных критериев между II и III категориями. Органосохраняющая операция показана в большинстве случав при данных новообразованиях.

    А.С. Переверзев, Ю.А. Илюхин, Д.В. Щукин, В.В. Мегера, А.В. Шусь.

    Харьковская медицинская академия последипломного образования, Белгородская областная клиническая больница.

    Литература —

    1. Переверзев А.С. Щукин Д.В. Илюхин Ю.А. Отдаленные результаты консервативного хирургического лечения почечно-клеточного рака (ПКР) // Урология. — 2001. — № 3. —

    С. 15-20.

    2. Arounson S. Fraizer H.A. Baluch J.D. et al. Cystic renal masses: usefulness of the Bosniak classification //Urol.Padiol. — 1991. — Vol.13. — P. 83-90.

    3. Bellman G.C. Yamaguchi K. Kaswick J. Laparoscopic evaluation of indeterminate renal cysts //Urology. — 1995. — Vol.15. —

    P.1066.

    4. Bosniak M.A. The current radiological approach to renal cysts // Radiology. — 1986. — Vol.158. — P. 1-10.

    5. Cloix P. Martin X. Pangaud C. Surgical management of complex renal cysts: a series of 32 cases //J.Urol. — 1996. — Vol.156. — P.28-30.

    6. Hartman D.S. Davis C.J.Jr. Johns T. Goldman S.M. Cystic renal cell carcino-ma.//Urol. — 1986. — Vol.28. — P. 145-153.

    7. Hayakawa M. Hatano T. Tsuji A. et al.

    P. 643-646.

    8. Koga S. Nishikido M. Inuzuka S. et al. An evaluation of Bosniak‘s radiological classification of cystic renal masses //B.J.U.

    Int. — 2000. — Vol.86. — P. 607-609.

    9. Kramer L.A. Magnetic resonance imaging of renal masses // J.Urol. — 1998. — Vol.16. — P. 22-28.

    10. Marotti M. Hricack H. Flitzche P. et al. Complex and simple renal cysts: comparative evaluation with MR imaging //Radiology. — 1987. — Vol.162. — P. 679.

    11. Meng M.V. Grossfeld G.D. Stoller

    M.L. Renal carcinoma after laparoscopic cyst decortications //J.Urol. — 2002. — Vol. 167. — P. 1396.

    12. Muad T. Komaiko W. Oyasu R. Bauer K. Multilocular cystic renal cell carcinoma //AmJ.Clin. Pathol. — 1991. — Vol.95. —

    P. 633-637.

    13. Parienty R.A. Pradel J. Parienty I. Cystic renal cancer. CT characteristics

    //Radiology. — 1985. — Vol.157. — P.

    741-744.

    14. Pfister C. Haroun M. Brisset J.M. Kystes atypiques renaux // Prog.Urol. — 1993. — Vol. 3 — P. 453.

    15. Rankin S.C. Webb J.A.B. Reznek R.H. Spiral computed tomography in the diagnosis of renal masses // B.J.U. Int. — 2000. — Vol. 26. — Supl.1. — P. 48-57.

    16. Siegel C.L. McFarland E.G. Brink J.A. et al. CT of cystic renal masses. Analysis of diagnostic performance and interobserver variation //Am.J.Roentgenol. — 1997. — Vol. 169. — P. 813-818.

    17. Terada N. Ichioka K. Matsuta Y. et al. The natural history of simple renal cysts //J.Urol. — 2002. — Vol. 167. — P. 21-23.

    18. Wilson T.E. Doelle E.A. Cohan K.H. et al. Cystic renal masses: a reevaluation of the usefulness of the Bosniak classification system // Acad. Rad. — 1996. —

    Vol.3. — P. 564.

    19. Wolf Jr.J.S. Evaluation and management of solid and cystic renal masses //J. Urol. — 1998. — Vol.159. — P. 1120-1133.

    Источник: http://oncogram.ru/view_page.php?page=216

    Какой бывает кистозная дисплазия почки?

    Содержание

    Нарушение развития почечных структур с их изменением, приводящее к нарушению функций почки, называют дисплазией. Чаще всего дисплазия почек вызывается генетическими причинами. Общепринятой классификации этой патологии не существует, но в большинстве случаев выделяют кистозную и бескистозную дисплазию почки.

    Данная патология может распространяться на одну из почек или на обе. Во многих случаях этот процесс сопровождается проявлениями пиелонефрита. При двустороннем поражении преобладают симптомы хронической почечной недостаточности.

    Виды кистозной дисплазии почки

  • Тотальная:
  • апластическая,
  • гипопластическая,
  • гиперпластическая,
  • мультикистозная.
  • Очаговая,
  • Сегментарная,
  • Поликистозная.
  • Тотальная кистозная дисплазия почки

    При апластической кистозной дисплазии пораженная почка сильно уменьшена в размере и представляет собой бесформенное образование (рудиментарную почку). Почечная паренхима практически полностью отсутствует. При микроскопическом исследовании находят множество кист. Двусторонняя апластическая дисплазия почек несовместима с жизнью. При односторонней возможен такой вариант, когда вторая почка некоторое время справляется с работой, но часто и она бывает аномальной, к тому же, подвержена развитию пиелонефрита.

    При гипопластической дисплазии почка по массе и размерам меньше нормы. В коре и мозговом веществе содержатся кисты различных размеров. Частично сохраняется паренхима почки. Между патологическими участками встречаются собирательные канальцы нормального строения. Гипопластическая форма дисплазии нередко сочетается с другими патологиями:

    • Пороки нижних мочевых путей,
    • Аномалии развития желудочно-кишечного тракта,
    • Проблемы с сердечно-сосудистой системой.
    • При поражении одной почки и вторая, как правило, тоже имеет патологии, подвержена пиелонефриту. Довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, которая прогрессирует в зависимости от степени патологии обеих почек. Двусторонняя гипопластическая дисплазия рано приводит к хронической почечной недостаточности.

      Гиперпластическая форма кистозной дисплазии обычно бывает двусторонней. Размер почек увеличен, они покрыты множественными кистами, которые располагаются также и мозговом веществе, и в корковом слое. Данная патология является врожденной и приводит к летальному исходу в самом раннем возрасте.

      При мультикистозной дисплазии почки увеличиваются в размерах. В них большое количество кист, паренхима почти отсутствует, встречаются примитивные структурные единицы почки, участки с хрящевой тканью.

      В случае одностороннего поражения часто встречаются пороки второй почки (гидронефроз) и аномалии других органов. Двустороннее поражение приводит к летальному исходу уже в первые дни жизни ребенка.

      Очаговая кистозная дисплазия почки

      Эта форма заболевания еще называется мультилокулярная киста. Она характеризуется наличием одной многокамерной кисты, которая ограничена от нормальной ткани почек капсулой. Данная форма кистозной дисплазии сопровождается болевым синдромом, нарушением оттока мочи. Это происходит вследствие сдавления кистой мочеточника или почечной лоханки.

      Сегментарная кистозная дисплазия почки

      Данная патология представляет собой кистозную дисплазию с образованием крупной кисты, которая расположена в одном из сегментов почки. Такая форма дисплазии чаще всего встречается в удвоенных почках.

      Поликистозная дисплазия почек

      При поликистозной дисплазии развивается двусторонний кистоз. Присутствует частично развитая паренхима. В данной форме заболевания выделяют два вида, которые имеют разные типы наследования: поликистоз почек у детей и патология у взрослых.

      При поликистозе у детей почки почти всегда больше нормального размера. В них множество кист. Кистоз может охватывать до 90% паренхимы. Однако уже 60% охват кистозом приводит к уремии и вызывает летальный исход в первые полгода жизни ребенка.

      Поликистоз у взрослых впервые проявляется уже в подростковом возрасте. Присутствуют боли в области поясницы, пальпируется опухолевидное образование в животе. Это образование — увеличенные почки. Может развиваться пиелонефрит, также присутствуют такие симптомы, как гематурия, артериальная гипертензия. Поражение кистозом обычно составляет около 10%. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно.

      Диагностика и лечение кистозной дисплазии почек

      Для постановки диагноза проводят УЗИ почек, рентгенорадиологические обследования, исследуют функции почек, состав и свойства мочи и крови.

      Для облегчения состояния пациентов проводится симптоматическое лечение. При хронической почечной недостаточности необходим гемодиализ. Во многих случаях может помочь трансплантация почки.

      Источник: http://tvoipochki.ru/kakoj-byvaet-kistoznaya-displaziya-pochki.html

      Медуллярные кистозные образования

      А. Я. Пытель, А. Г. Пугачев. «Очерки по детской урологии»

      Москва, 1977 г.

      Публикуется с сокращениями

      В группу кистозных образований медуллярного вещества почки следует отнести ряд патологических форм, которые еще недавно интерпретировались неправильно в отношении морфогенеза кистозной трансформации, а также клинического течения и лечения.

      Многочисленность предложенных терминов, под которыми описывают заболевания этой группы, мешает создать приемлемую классификацию. Их называют «инфантильная форма поликистозной почки», «кистозная болезнь почек с врожденным фиброзом печени», «поликистозная болезнь 1-го типа по Potter», «медуллярная кистозная болезнь», «уремическая медуллярная кястозная болезнь», «уремическая губчатая почка», «ювенильный семейный нефронофтиз», «поликистозная болезнь 3-го типа по Potter», «ренальная тубулярная эктазия», «доброкачественная тубулярная эктазия», «кистозная болезнь почечных пирамид», «губчатая почка», «медуллярная губчатая почка» и др.

      Одни авторы употребляют тот или иной термин при ссылке на какую-либо отдельную, редко поддающуюся идентификации форму кистозного заболевания почки. Другие (значительно чаще) пользуются этими терминами для того, чтобы как-то систематизировать малопонятные изменения в почках от частичного до полного замещения их паренхимы кистозными образованиями. Детальное ознакомление с литературой показывает, что иногда одинаковым поражениям дают различные названия или одно и то же название применяют в отношении поражений, которые явно не имеют между собой определенной связи, Особенно тревожным фактом является то обстоятельство, что каждый из приведенных выше терминов как прежде, так и теперь часто рассматривается в качестве синонима истинной губчатой почки. Возможно, это объясняется большими диагностическими трудностями, стоящими перед клиницистами, поскольку каждый из них чаще всего располагает единичными наблюдениями и не имеет возможности проводить специальные исследования по морфогистогенезу кистозных образований медуллярного вещества почки.

      Приступая к описанию кистозных поражений медуллярного вещества почки, мы особое внимание уделим истинной губчатой почке, ибо большинство врачей урологов и педиатров с ней еще недостаточно знакомы.

      Кистоз медуллярного вещества с врожденным фиброзом печени

      Это комбинированное заболевание встречается в основном у детей раннего и среднего возраста. У детей с асцитом, спленомегалией и варикозным расширением вен пищевода, обусловленными портальной гипертепзией (врожденный фиброз печени с расширением внутрипеченочных желчных протоков), нередко обнаруживают почечный кистозный процесс, который отдельные авторы ошибочно диагностируют как губчатую почку (Кегг е. а. 1962; Grossman, Seed, 1966). Патогенез заболевания неизвестен; наследственный фактор не отрицается.

      Reilly и Neuhauser в работе «Ренально-тубулярная эктазия при кистозных заболеваниях почек и печени» (1960) описали результаты экскреторной урографии при этом заболевании. Кистозные расширения собирательных канальцев они называют симптомом «голых ветвей безлистного куста». К сожалению, в описанные 11 случаев ошибочно оказались включенными далеко не однородные кистозные поражения медуллярного вещества почки.

      Комбинация кистозных почечных образований и врожденного цирроза печени является частой, но не постоянной. Кистозный процесс в почке не оказывает существенного влияния на клиническое течение болезни, в основном обусловленной поражением печени. Не существует никакой идентичности данного заболевания с классической губчатой почкой, кроме некоторого сходства урограмм при обоих процессах. При двусторонности кистозного процесса прогноз неблагоприятный.

      Медуллярная кистозная болезнь

      В 1962 г. Strauss нашел в литературе описание 18 случаев медуллярного кистозного поражения почек, протекавшего с тяжелой анемией, азотемией и потерей из организма солей. Заболевание встречается у детей среднего возраста, подростков и молодых людей. Гипертонии не бывает. В генезе заболевания отмечается наследственная предрасположенность по доминантному типу.

      Нельзя не указать, что медуллярную кистозную болезнь в литературе обозначают по-разному, что вносит неразбериху. Так, некоторые авторы называют ее уремической губчатой почкой, другие — уремической медуллярной кистозной болезнью, третьи — семейным ювенильным нефронофтизом, губчатой почкой и т. д.

      Почки малого размера имеют зернистую поверхность. На разрезе в кортико-медуллярной зоне почек большое количество кист, величина которых варьирует от булавочной головки до 1 см в диаметре. Наряду с кистозной трансформацией в медуллярных собирательных канальцах отмечаются тубулярная атрофия, склерозированные клубочки и интерстициальный фиброз.

      Многие клиницисты описывают медуллярную кистозную болезнь в сочетании с семейным ювенильным нефронофтизом. Нефронофтиз описан в 1931 г. Fanconi. Он встречается у детей и выражается в прогрессивной почечной недостаточности с потерей солей, без нарушения состава мочи. До недавнего времени принято было считать, что при обычной форме нефронофтиза Фанкони кистозных образований в почках не бывает. Однако среди 44 случаев семейного ювенильного нефронофтиза, описанных в литературе до 1967 г. и приведенных в монографии Royer и соавторов (1967), фигурируют 6 случаев, когда у детей в кортико-медуллярной зоне почек имелись мелкие кисты (медуллярная кистозная болезнь). Заболевание проявилось в возрасте 6—9 лет. Продолжительность жизни детей составила 9—14 лет. Meier и Hess (1965) считают, что у детей особенно тяжело протекает нефронофтиз с микрокистозом медуллярного вещества почек. Болезнь постепенно прогрессирует и приводит к уремии. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

      В основе его лежат прогрессирующее расстройство функции канальцевого аппарата почек, нарушение аммониогенеза. Дифференциально-диагностическое значение имеют снижение кальциурии по сравнению с гиперкальциурией при большинстве других поражений канальцев в детском возрасте. В дальнейшем возникают признаки, характерные для хронической почечной недостаточности. Прогноз неблагоприятный. Микроскопически в почках находят диффузные канальцевые и интерстициальные изменения. Проксимальные и дистальпые канальцы расширены либо местами атрофированы. Собирательные канальцы расширены и образуют кисты.

      Необходимо отличать медуллярную кистозную болезнь как от губчатой почки, так и от кистоза медуллярного вещества почек, сочетающегося с врожденным фиброзом печени. К сожалению, это разграничение многими авторами не учитывается. В последнее время медуллярную кистозную болезнь снова стали ошибочно называть «уремической губчатой почкой». Необходимо подчеркнуть, что медуллярная кистозная болезнь и губчатая почка — совершенно различные болезни.

      Губчатая почка

      Как ни странно, патологический процесс, именуемый губчатой почкой, оказался непонятным для многих исследователей и послужил предметом большой дискуссии.

      Губчатую почку иногда называют болезнью Ленардуцци (Le-narduzzi) или болезнью Качи и Рици (Cacehi и Ricci) по имени исследователей, впервые детально ее описавших. Этому заболеванию посвящено большое количество сообщений. В монографии Cacehi, вышедшей в 1960 г. и посвященной губчатой почке, в указателе литературы приведено 58 источников, в которых описаны отдельные случаи губчатой почки. За последние 15 лет мы нашли в литературе свыше 350 работ, посвященных губчатой почке. Это говорит не только о большом интересе клиницистов и морфологов к этому заболеванию, но и о значительном распространении его. Несомненно, что губчатая почка встречается довольно часто, во всяком случае значительно чаще поликистоза почек.

      А. Я. Пытель и С. Д. Голигорский в первой части «Избранных глав нефрологии и урологии» (1968), приводя наблюдения над 6 больными с губчатой почкой, указывают, что в период, когда знания врачей о губчатой почке были еще недостаточными, больным без достаточного основания ставили ошибочные диагпозы мочекаменной болезни или туберкулеза. В одних случаях речь шла о периодически возникающей почечной колике с выделением небольших конкрементов со «странными» изменениями на урограммах, в других — предположительный диагноз туберкулеза обосновывали наличием небольших полостей в мозговом веществе почки, хотя никаких других данных не было.

      К настоящему времени описано более 2000 случаев губчатой почки.

      В большинстве случаев поражение бывает двусторонним. В 1939 г. итальянский рентгенолог Lenarduzzi сообщил о 2 больных, у которых на экскреторных урограммах было выявлено своеобразное заболевание почечных пирамид, заключающееся в кистозном расширении мочевых канальцев. «Пятнистая» рентгенографическая картина была обусловлена стазом рентгеноконтрастного вещества в расширенных собирательных канальцах. Спустя 10 лет Cacehi и Ricci на XXI конгрессе итальянского общества урологов (1948), кроме данных о рентгенологической картине этого заболевания, представили данные о морфологических изменениях в почечных сосочках, назвав этот процесс губчатой почкой. У одного из 5 пациентов потребовалась нефрэктомия, после которой появилась возможность впервые произвести тщательное гистологическое исследование. Последующие годы ознаменовались потоком сообщений об этом своеобразном кистозном заболевании. Стало ясно, что губчатая почка не является редкостной находкой. Ekstrom и соавторы (1959) описали 44 наблюдения губчатой почки. Cacehi (1960) в монографии сообщил уже о 137 больных; из них мужчин было 103, женщин — 34; детей в возрасте от 3 до 14 лет — 9 (3 девочки, 6 мальчиков). Умерла девочка 8 лет. Внимание урологов США к этому заболеванию привлекла работа В. Abeshouse и G. Abeshouse (1960). К этому времени в США и Канаде было описано 13 случаев губчатой почки.

      Существовавшее ранее мнение о редкости губчатой почки у детей было опровергнуто Antoine (1963): в его наблюдениях из 21 больного 5 были детьми в возрасте от 3 нед до 12 лет. Кажущаяся относительная редкость губчатой почки в детском возрасте объясняется длительным латентным течением. В Советском Союзе первые сообщения о губчатой почке принадлежат М. Д. Джавад-Заде (1964), А. Я. Пытелю и С. Д. Голигорскому (1968), Г. М. Чебанюку (1969), Г. П. Кулакову и В. М. Перельману (1969).

      Cacchi и Ricci (1948, 1949), описывая рентгенологическую картину губчатой почки, сравнивали кистозные изменения в сосочке с букетом цветов. Предлагали и другие сравнения, например «порозность сосочка» или «губчатый вид пирамид», откуда и возникло название этой аномалии. К сожалению, до сих пор смешивают морфологическую картину поли-кистозной почки у новорожденных и истинной губчатой почки. Отождествление почечного поликистоза новорожденных с губ чатой почкой вовзникло вследствие того, что на сагиттальном разрезе поликистозная почка напоминает морскую губку. Для наглядности приводим две иллюстрации — поликистозной почки новорожденных и истинной губчатой почки. Ни патогенетической, ни клинической связи между этими двумя видами кистозного поражения почек нет.

      Этиология и патогенез. Губчатая почка — аномалия развития. Большинство исследователей считают, что возникновение почечного поликистоза обусловлено ранними, а губчатой почки — более поздними нарушениями эмбриогенеза. Существует мнение, что в губчатой почке изменения в собирательных канальцах возникают не только во время внутриутробного развития, но и в постнатальном периоде.

      Распределение больных по возрасту достигает максимума в среднем и более пожилом возрасте, однако у детей губчатая почка встречается нередко. Семейное предрасположение к заболеванию отмечено лишь в отдельных случаях.

      Морфологические данные. В отличие от поликистозной губчатая почка имеет гладкие ровные контуры, за исключением тех редких случаев, когда она сохраняет дольчатое строение (эмбриональный тип почки). Чаще почка несколько увеличена. Данная аномалия преимущественно двусторонняя, однако может ограничиваться частью почки.

      На секционном разрезе в сосочковой зоне почки видны множественные кисты размером от 1 до 5 мм с круглыми, овальными, пирамидальными или неровными контурами. Это придает почке пористый вид в противоположпость нормальному медуллярному веществу. Кисты бывают двух видов: 1) боковые дивертикулообразные выпячивания в просветы собирательных капальцев, выстланные цилиндрическим эпителием; 2) изолированные от собирательных канальцев, выстланные плоским эпителием. Некоторые кисты пустые, а в некоторых находится прозрачная жидкость. Во многих из них содержатся слущившиеся клетки, вокруг которых впоследствии образуются конкременты.

      Кистозный процесс локализуется в дистальных отделах мальпигиевых пирамид. Одни кисты сливаются друг с другом, тогда как другие выступают в просвет малой чашечки. Бертивиевы колонны интактны. Кистозно изменены либо некоторые, либо все сосочки одной почки. Часто отмечается двустороннее поражение большинства почечных сосочков. Расширенные в виде кист пространства в сосочках иногда заполнены кальцифицированными массами, имеющими разную степень выраженности — от песчинок и до сформировавшихся конкрементов. Камни в чашечках или в лоханке — результат вымывания этих образований из кистозных канальцев. Уротелий чашечек и лоханки в большинстве случаев не изменен. Пиелонефритические поражения в губчатой почке являются частой находкой, особенно при сопутствующем кальцинозе. Корковое вещество и кортико-медуллярная зона почки не изменены.

      Наряду с нормальными собирательными канальцами встречаются канальцы, претерпевающие веретенообразные или ди-вертикулоподобные расширения. В дисталыгой части этих кистозных образований выстилающий их цилиндрический эпителий в области верхушки сосочка приобретает многослойное цилиндрическое строение. Помимо указанных кистозных образований, местами обнаруживаются совершенно замкнутые кис-тозные полости более значительных размеров. Они возникли от слияния нескольких соседних кист.

      Интерстициальная ткань почки в области пирамид бывает обычно плотной и фиброзно измененной. Здесь же при сопутствующем пиелонефрите встречаются незначительные воспалительные изменения.

      Связь губчатой почки с нефрокальцинозом. Заслуживают внимания случаи одновременного развития губчатой почки и нефрокальциноза. Термин «нефрокадьциноз» был введен Albright в 1934 г. Им обозначали мелкие кальцифицированные массы, диффузно располагающиеся в почечной паренхиме. Такая картина на обзорных рентгенограммах напоминает кальциноз почки при гиперпаратиреоидизме.

      Кальцификация почечной паренхимы служит вторичным проявлением нарушения обменных процессов в организме. Необходимо отметить, что так называемый идиопатический нефрокаль-циноз до знакомства врачей с губчатой почкой, по всей вероятности, представлял собой не что иное, как нефрокальциноз, осложняющий губчатую почку, которая иногда сочеталась с паратиреоидной аденомой (Stella, 1973). Стаз в расширенных канальцах и кистозных полостях губчатой почки предрасполагает к преципитации солей кальция, в результате чего возникает нефрокальциноз, который может протекать с ренально-тубулярным ацидозом.

      Симптоматология. Течение болезни в отличие от почечного поликистоза новорожденных и медуллярной «истозиой болезни доброкачественное. Длительное время может не наблюдаться никаких симптомов. Этим можно объяснить то, что ее чаще всего распознают у взрослых и относительно редко у детей. Мы наблюдали губчатую почку у 4 детей и 17 взрослых. Распознают это заболевание случайно, когда производят экскреторную урографию с целью установить генез гипертонии, не поддающихся объяснению гастроинтестинальных расстройств и др.

      Клинические проявления возникают лишь в связи с развитием инфекционных процессов в почке, камнеобразованием. Мелкие камни, образующиеся в кистах, могут мигрировать в чашечки и лоханку, вызывать боли (колику). У 50% больных наблюдается гематурия, альбуминурия. При нормальном содержании кальция в сыворотке крови имеет место кальциурия. Иногда у больных с губчатой почкой отмечается снижение ее концентрационной способности.

      Pyrah (1966) по клиническому течению губчатой почки предложил различать следующие три группы. К первой группе относят пациентов с одиночными симптомами или без симптомов, но с характерной урографиче-ской картиной; сюда же входят больные с необъяснимой макрогематурией.

      Вторую группу составляют больные с развивающимся нефрокальцинозом и свойственным последнему пиелонефритом.

      В третьей группе заболевание прогрессирует вследствие вторичных осложняющих факторов, среди которых преобладают симптомы литиаза.

      Иногда губчатая почка одновременно сочетается с другими пороками развития, в частности с гемигипертрофией конечностей. Такое сочетание обусловлено нарушением эмбрионального развития на самых ранних стадиях или является результатом хромосомных нарушений. Harrison и Williams (1971) описали 10 больных (2 мужчин, 7 женщин и одна девочка). Эти наблюдения показывают, что больные с гемигипертрофией тела и неясными проявлениями нефролитиаза, нефрокальциноза, рецидивирующего пиелонефрита могут одновременно иметь и губчатую почку, поэтому их следует подвергать всестороннему обследованию.

      Диагностика. Специфических для губчатой почки клинических симптомов не существует. Распознавание ее основывается на рентгенологической картине медуллярного поражения. В связи с тем что в губчатой почке кистозный процесс не прогрессирует либо развивается очень медленно и в незначительной степени, эта аномалия диагностируется у детей не столь часто, как у взрослых. Экскреторная урография является единственным методом, позволяющим выявить кистозные образования в сосочковых канальцах. На ретроградных пиелограммах никаких изменений чашечно-лоханочной системы не определяется.

      Придавая большое значение экскреторной урографии в распознавании губчатой почки, следует заметить, что, пользуясь высококонцентрированными рентгеноконтрастными средствами, иногда трудно отличить контрастирование нормальных сосочковых пирамид от небольших расширений канальцев в зоне сосочков при губчатой почке. Усиленное контрастирование нормальных сосочков принято обозначать термином «пирамидальная окраска». Стремясь внести ясность и ответить на вопрос, является ли в данном случае вариант нормой или изменения обусловлены кистозными изменениями в сосочках, Palubinskas (1963) на экскреторных урограммах, выполненных нескольким тысячам больных, обнаружил у 60 значительно выраженное контрастирование мальпигиевых пирамид. Феномен «пирамидальной окраски» разной интенсивности выявлен у 1/3 этих пациентов, в то время как у остальных урограммы были расценены как характерные для губчатой почки. Урограммы указанных 2/3 больных были подобраны в порядке усиления контрастирования пирамид, а затем следовали рентгенограммы типичной губчатой почки также в соответствии с тяжестью кистозного поражения. Такие наблюдения указывают на трудность диагностики губчатой почки, особенно в начальных стадиях кистозной трансформации почечных сосудов.

      Следует иметь в виду, что на урограммах в одной и той же почке можно видеть изменения, варьирующие от простой «дымки» тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, патогномоничных для губчатой почки. Более того, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения различной выраженности.

      Пирамидальное контрастирование на экскреторных урограммах может изменяться по интенсивности и быть как нормальным вариантом, так и начальным проявлением истинной губчатой почки. В таких случаях динамическое наблюдение и повторные урографические исследования позволяют установить правильный диагноз.

      Характерным признаком данной аномалии на экскреторных урограммах, производимых без компрессии, служит изменение в зоне пирамид как по времени, так и по их расположению, причем до появления теней чашечек. Для того чтобы обнаружить эту особенность, необходимо сделать снимки сразу же после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества, которое раньше заполнит кистозные образования в дистальных отделах мальпигиевых пирамид, а затем проникнет в просвет чашечек.

      Часто на экскреторных урограммах можно наблюдать, что в кистозных полостях, в зоне сосочков контрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках. Это говорит в пользу стаза в собирательных канальцах. Рентгенологические признаки различны в зависимости от того, сочетается ли губчатая почка с нефролитиазом или нефро-кальцинозом. Если такого сочетания нет, то на обзорном снимке отсутствуют какие-либо изменения. Их можно установить только экскреторной урографией, т. е. после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества.

      Морфологические изменения в губчатой почке ограничиваются дистальной зоной мозгового вещества почки, оставляя интактными проксимальную зону, кортико-медуллярную зону и корковый слой почки.

      Встречаются два вида изменений: 1) небольшие кистозные образования округлой формы; 2) радиарно расположенные продолговатые тени соответственно мальпигиевой пирамиде. Округлые образования — кисты размером 3—4 мм.

      На экскреторных урограммах различают четыре типа кист: 1) изображение, подобное вееру; 2) изображение, подобное букету цветов; 3) изображение в виде виноградных гроздьев; 4) мозаичноподобное расположение кист. Всегда сохраняется сегментарный тип распределения кистозных поражений, поскольку кисты, как правило, локализуются в пирамидах, а бертиниевы колонны в процесс не вовлекаются. Форма сосочков изменяется, верхушка их уплощается. В кистозный процесс никогда не вовлекается корковое вещество.

      Нередко на рентгенограммах можно видеть овальные мелкие плотные тени, располагающиеся радиально оси сосочка. Если в кистозных полостях сосочка имеются отложения мелких камней, тени последних совпадают или частично накладываются на тени полостей, видимых на экскреторных урограммах. Кистозные полости имеют тенденцию долгое время оставаться неизмененными и ничем себя не проявляют. Этим можно объяснить сохранение нормальной функции почек, отсутствие признаков недостаточности.

      Функциональные тесты губчатой почки указывают на их сохранность. Нередко имеет место незначительная протеинемия. Из некоторого сходства рентгенологических признаков между истинной губчатой почкой и другими формами кистозных поражений медуллярного вещества почек не следует, что это один и тот же патологический процесс и что клинические его проявления идентичны. Наоборот, они совершенно различны. Итак, диагноз в основном базируется на результатах экскреторной урографии.

      Дифференциальный диагноз следует проводить как в отношении прочих кистозных поражений медуллярного вещества почки, так и туберкулеза, заболеваний, вызывающих нефрокальциноз, сосочкового некроза почки.

      При отсутствии осложнений прогноз обычно хороший. Инфекционные процессы в почке и конкременты в ней значительно ухудшают его.

      Лечение. Лечебные мероприятия должны быть направлены на предотвращение осложнений, в первую очередь пиелонефрита и камнеобразования. Пациентам первой группы по Pyrah, у которых губчатая почка оказалась случайной находкой при рентгенологическом обследовании, никакого лечения не требуется. Если на рентгенограмме в кистозных полостях сосочков выявляются конкременты с характерной для нефрокальциноза испещренностью, то это может проявляться некоторыми симптомани и таких пациентов относят ко второй группе по Pyrah. Лечение больных второй группы заключается в предупреждении инфекционных процессов в почке и дальнейших отложений кристаллов кальция в кистозно измененных собирательных канальцах. При возникновении пиелонефрита показаны антибактериальная терапия, повышенный прием жидкости и ограничение кальция в пище. В третьей группе по Pyrah камни из кистозных полостей постепенно вымываются в чашечку и лоханку, что может сопровождаться определенной клинической картиной. Показано соответствующее лечение вплоть до оперативного.

      Инфекционные процессы в почке (пиелонефрит), развивающиеся у больных второй и третьей групп по Pyrah, часто весьма резистентны к антибактериальной терапии, поскольку бактерии задерживаются в плохо дренирующихся кистозных образованиях сосочковых зон. Это способствует распространению инфекции, приводя к деструкции почки. Пролонгированная медикаментозная терапия при этом является методом выбора.

      У некоторых пациентов кистозная трансформация может локализоваться только в каком-либо сегменте почки, что позволяет, если необходимо, произвести резекцию. Нефрэктомию выполняют исключительно редко и по строгим показаниям.

      Прогноз при губчатой почке обусловливается стадией болезни и осложнениями. Если имеются лишь рентгенологические изменения, характерные для губчатой почки, то прогноз хороший. Если развивается нефрокальциноз, особенно с присоединением инфекции, и процесс прогрессирует, то со временем прогноз становится неблагоприятным. В тех случаях, когда появляются клинические симптомы камней в чашечках и лоханке, прогноз еще более ухудшается.

      Итак, губчатая почка является врожденной ненаследственпой аномалией развития. Она характеризуется кистозными образованиями внутри мозгового вещества почки, ограниченными зоной сосочков. Длительпое время болезнь может протекать бессимптомно. Она выявляется только тогда, когда экскреторная урография производится по поводу гематурии, мочевой инфекции, нефрокальциноза, нефролитиаза или с какой-либо другой целью. Конечно, никакие меры не могут исправить структурные дефекты, лежащие в основе данного заболевания. Лечение показано при осложнениях пиелонефритом и литназом. Прогноз зависит от тяжести осложнений, поскольку губчатая тубулярная эктазия сосочков, устанавливаемая только на рентгенограммах, вполне безобидна.

      Губчатую почку не следует смешивать с почечным поликистозом новорожденных. Картина губчатой почки при легкой степени ее развития может быть смешана с «пирамидальной окраской», которая иногда выявляется на рентгенограммах и в норме. Подобную патологию почек необходимо дифференцировать с кистозом почек, сочетающимся с врожденным фиброзом печени, и с медуллярной кистозной болезнью.

      Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»

      Источник: http://www.detskiysad.ru/knigi/736.html

      Схожие статьи:

      • Киста почки у ребенка прогноз Киста почки Киста почки Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. […]
      • Киста почки лечение витафоном Киста почки Киста почки Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. […]
      • Киста почки у детей причины Киста почки Киста почки Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. […]
      • Киста почки с кровоизлиянием Киста почки Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. артериальной […]
      • Киста лоханки почки лечение Киста почки Киста почки Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. […]
      • Киста почки и их разновидности Киста почки Киста почки Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. […]
      • Киста почки симптомы причины лечение Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. артериальной […]
      • Почки симптомы болезни киста Киста почки Киста почки Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. […]