Интерстициальная тубулопатия

Тубулопатии

Тубулопат и и (лат. tubulus трубочка + греч. pathos страдание, болезнь) — группа патологических состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным дефектом канальцевых функций почек (без существенных изменений клубочковой фильтрации) с нарушением обмена веществ, соответствующим характеру дефекта. Большинство Т. имеет наследственный характер и выявляется в детском возрасте. У взрослых Т. также могут представлять собой поздно распознанное генетическое заболевание, но чаще, чем у детей, они обусловлены приобретенным дефектом канальцевых функций при заболевании почек (интерстициальный нефрит, амилоидоз), опухолях и аутоиммунных заболеваниях. Основными в группе Т. являются почечный канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, фосфат-диабет, почечный диабет и синдром Фанкони.

Почечный канальцевый ацидоз представлен двумя типами дефектов функции канальцев: дистальным и проксимальным. Дистальный (классический) тип характеризуется неспособностью эпителия дистальных отделов канальцев секретировать в мочу ионы водорода, проксимальный тип — снижением канальцевой реабсорбции бикарбонатов при сохранной способности почек к подкислению мочи. Клинико-лабораторный синдром, которым проявляется почечный канальцевый ацидоз, включает метаболический (гиперхлоремический) ацидоз с низким уровнем бикарбонатов в плазме крови, повышенное выделение с мочой бикарбонатов и значительно пониженное — титруемых кислот и ионов аммония, что определяет щелочную реакцию мочи. Гиперхлоремический ацидоз часто сопровождается избыточным выведением с мочой калия, кальция. К характерным клиническим признакам относятся задержка роста, мышечная слабость, полиурия; со временем развиваются остеопатия нефрогенная, нефрокальциноз, иногда нефролитиаз. Диагноз уточняют при обследовании больного в стационаре. Лечение состоит в коррекции ацидоза. Назначают гидрокарбонат натрия внутрь ежедневно по 0,2 г на 1 кг массы тела при дистальном типе и до 1 г на 1 кг массы тела при проксимальном типе.

Почечная глюкозурия обусловлена нарушением реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе нефрона, что приводит к повышенному ее выделению с мочой при нормальном уровне в крови. Характерно наличие глюкозы во всех порциях мочи. Может встречаться как изолированный (генетически обусловленный) дефект фермента, влияющего на реабсорбцио глюкозы, или сочетаться с другими тубулопатиями, например при синдроме Фанкони. Специального лечения, как правило, не требует.

Фосфат-диабет — одна из наследственных рахитоподобных болезней, в основе которой лежит ферментный дефект, проявляющийся снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных отделах почечных канальцев, приводящим к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Характеризуется клинической картиной рахита или остеомаляции, не поддающихся лечению обычными для терапии рахита дозами витамина D. Для коррекции последствий фосфат-диабета применяют большие дозы препаратов витамина D и препараты фосфора.

Синдром Фанкони — тяжелая генерализованная тубулопатия проксимального типа, проявляющаяся картиной почечного канальцевого ацидоза (проксимального типа), остеодистрофией, почечной глюкозурией, гиперфосфатурией и гипофосфатемией, полиурией, аминоацидурией, протеинурией тубулярного типа, повышением клиренса мочевой кислоты с уменьшением ее содержания в крови: отмечают также снижение в крови содержания натрия, калия, кальция. Различают первичный синдром, или болезнь Фанкони (болезнь де Тони — Дебре — Фанкони), — наследственное заболевате с аутосомно-рецессивным типом наследования и вторичный синдром Фанкони, к развитию которого могут привести цистиноз, галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжелых металлов, тетрациклинами с истекшим сроком реализации, а также миелома, лимфогранулематоз, злокачественные новообразования яичников, печени, легких. Лечение больных с синдромом Фанкони включает картофельно-капустную диету, применение в больших дозах гидрокарбоната натрия, цитратных смесей, витамина D, препаратов калия.

Источник: http://www.nefrologi.ru/bolezni-pochek/tubulopatii.html

Интерстиций почки это

Интерстициальный нефрит: что это такое, причины, симптомы

Когда врач ставит диагноз острый или хронический интерстициальный нефрит, у пациента обычно сразу возникает вопрос – что это такое и насколько болезнь опасна. Сразу за этим больной хочет узнать ответ, как лечить интерстициальный нефрит.

Особенности работы почек

Почки – это парный орган мочевыделительной системы, который отвечает за отфильтровывание продуктов метаболизма из крови и их вывод из организма в составе мочи. Также они регулируют водно-электролитический баланс, контролируют кровяное давление. Справляться с этими задачами почки способны благодаря уникальной сложно устроенной структуре.

Основной функциональной единицей почек является нефрон, состоящий из двух частей, клубочка и канальца. Сначала кровь попадает в капилляры почечного клубочка, который забирает из плазмы жидкости и вещества, что попадают в почки через почечную артерию. Следующая часть нефрона, каналец, всасывает/выделяет эту жидкость и вещества из/в окружающие нефрон ткани, называемые интерстиций (промежуточные ткани или пространство между клетками). Делает он это до тех пор, пока не получится моча.

При повреждении нефрона этот механизм нарушается. Разрушение при этом может касаться как целой почки, так и отдельной ее части или доли нефрона (почечный клубочек, каналец или интерстиций). Повреждения каких-либо из этих частей может нарушить работу почек.

Поражение межклеточного пространства нефронов

Интерстициальным (тубулоинтерстициальным) нефритом называют воспаление почек, когда патологические процессы развиваются в интерстиции и поражают канальцы нефронов. Это заболевание нужно отличать от болезней, поражающих только почечные клубочки. Хотя следует заметить, что развитие тубулоинтерстициального нефрита иногда может быть связано с гломерулонефритом, но в таких случаях повреждение клубочков небольшое и не вызывает серьезных симптомов.

Интерстициальный нефрит, симптомы которого проявляются недостаточно ярко, часто бывает довольно затруднительно отличить от других заболеваний почек. Однако их можно отличить от выраженного гломерулонефрита по отсутствию нефротического или нефритического синдромов. Клиническая картина этого заболевания также может отличаться из-за причин, который вызвали интерстициальный нефрит и сопутствующим заболеваниям.

Заподозрить у себя развитие тубулоинтерстициального нефрита можно по следующим симптомам:

  • Полиурия – характеризуется большим количеством выделения мочи, частыми позывами к мочеиспусканию, ноктурией (частым хождением в туалет ночью).
  • Гематурия (кровь в моче) может присутствовать не в каждом случае.
  • Метаболический ацидоз – так называют накопление кислот в жидкостях организма из-за уменьшения фильтрующей способности почек;
  • Скачки кровяного давления.
  • Застойная сердечная недостаточность.
  • Головная боль.
  • Тошнота, рвота и диарея.
  • Потеря веса.
  • Существует два механизма, по которым развивается интерстициальный нефрит у детей и взрослых. Это повреждение клеток, вызванное инфекциями микроорганизмов и токсинами, что выделяют эти микроорганизмы в процессе жизнедеятельности. Второй механизм – это повышенная чувствительность почек к каким-то веществам и лекарствам, которые вызывают неправильный ответ иммунной системы.

    Тубулоинтерстициальный нефрит чаще встречается у женщин из-за использования обезболивающих лекарств и инфекции почек. Но этим заболеванием болеют также мужчины.

    Тубулоинтерстициальный нефрит у детей редко проявляется до 5 лет. Острый интерстициальный нефрит у детей старше этого возраста нередко сопровождается симптомами обструкции мочевыводящих путей или рефлюкса. Интерстициальный нефрит у детей младшего возраста чаще вызван наследственными заболеваниями, из-за которых у ребенка нарушен обмен веществ. Характеризуется хронической формой.

    Острая и хроническая стадии

    Течение интерстициального нефрита бывает острым и хроническим. Острый тубулоинтерстициальный нефрит характеризуется воспалительным процессом, связанным с опуханием пораженных тканей. При этом отмечается инфильтрация в почечные ткани лейкоцитов, особенно эозинофилов и нейтрофилов. В тяжелых случаях в некоторых участках почек воспалительные процессы могут привести к некрозу тканей.

    Интерстициальный нефрит у детей и взрослых в острой стадии характеризуется быстрым началом воспаления почечных канальцев с нарушением их работы. Эта дисфункция канальцев обычно временна. Воспаление сопровождают проявления хронического интерстициального нефрита, которые сопутствуют структурным повреждениям канальцев и/или интерстиция.

    В большинстве случаев острый тубулоинтерстициальный нефрит характеризуется изменениями в почках, которые полностью обратимы, поскольку ткани канальцев способны регенерировать, если повреждения не затронули базальную мембрану. В случае хронического тубулоинтерстициального нефрита продолжительное воспаление и последующее фиброзное рубцевание тканей приводит к необратимым изменениям. Если небольшой участок целого нефрона поврежден, на работе почки это особо не отразится. Но если это состояние продолжается, оно может привести к прогрессирующей хронической почечной недостаточности.

    Причины недуга

    Острый тубулоинтерстициальный нефрит во многих случаях является результатом инфекций верхних мочевыводящих путей и почек (пиелонефрит). Хронический пиелонефрит связан с нефропатией рефлюкса, который также может быть причиной острой формы заболевания. Большинство инфекций вызваны бактериями, однако вирусы (иммунодефицита, HBV, CMV), грибки (гистоплазмоз) и паразиты также могут стать причиной тубулоинтерстициального нефрита.

    Повышенная чувствительность к лекарствам является частой причиной острого интерстициального нефрита, и связанна с применением:

  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • некоторых антибиотиков;
  • диуретиков;
  • противосудорожных;
  • ингибиторов протонного насоса.
  • Хронический интерстициальный нефрит (ХИН) также может быть спровоцирован лекарствами, но обычно связан с их избыточным использованием. Особенно это относится к обезболивающим и препаратам лития.

    Токсичность тяжелых металлов, свинец, ртуть и кадмий могут вести к отравлениям, в результате которых развивается хронический тубулоинтерстициальный нефрит. Но если человек информирован о возможных последствиях воздействия этих веществ и избегает их влияния, хронический интерстициальный нефрит можно предотвратить. Также опасны для почек токсины грибкового происхождения (среди них охратоксин, имеющий отношение к балканской эндемической нефропатии) и растительные токсины, содержащие аристолоховую кислоту.

    Также существует целый ряд аутоиммунных заболеваний, в результате которых может возникнуть хроническая форма недуга. К ним относятся:

  • Синдром Гудпасчера.
  • Системная красная волчанка.
  • Синдром Сьогрена.
  • Саркоидоз.
  • Васкулит.
  • Грануломатоз Вегенера.
  • К другим причинам интерстициального нефрита относятся хроническая обструкция мочевыводящих путей, уменьшение снабжения кровью почки при атеросклерозе, амилоидоз (нарушение белкового обмена). Заболевания обмена веществ (гиперкальцемия, гипокалемия, гипероксалурия), генетические заболевания (синдром Олпорта, медуллярный цистит), множественная миелома, лейкемия, – также могут быть причиной поражения межклеточного пространства нейфронов.

    Особенности диагностики

    При подозрении на интерстициальный нефрит, врач в ходе осмотра изучает историю болезни. Также надо будет сделать общий анализ крови и мочи, которые покажут, присутствует ли в организме инфекция. Необходим будет биохимический анализ крови на определение уровня мочевины и креатинина: почки отвечают за удаление из крови этих продуктов метаболизма. Если их количество в крови повышено, это свидетельствует о нарушении функционирования почек.

    Компьютерная томография или ультразвуковое сканирование почек может показать блокирование или воспаление почек и мочевыводящих путей. Но самым точным показателем состояния почек, когда можно установить интерстициальный нефрит, в настоящее время остается биопсия почек. Это процедура предусматривает забор на анализ частицы почки, назначают обычно в крайних случаях.

    Лечение недуга

    Терапия интерстициального нефрита прежде всего предусматривает действия, направленные на избавление от причины заболевания. Например, если болезнь спровоцировал прием определенных лекарств, врач может выписать другие медикаменты, которые не проявляют побочных действий на почки.

    Если появился острый интерстициальный нефрит, организм должен иметь достаточно времени и энергии, чтобы восстановиться. С этой целью врач может порекомендовать отдых или постельный режим. Для предотвращения обезвоживания и ускорения вывода почками отходов метаболизма, нужно употреблять большое количество жидкостей.

    Интерстициальный нефрит, лечение которого проходит антибиотиками, имеет бактериальную этиологию. Если инфекция серьезна, применяется внутривенное введение антибиотиков в условиях клиники. Капельница с антибиотиками действует гораздо быстрее и сильнее, чем антибиотики в форме таблеток. Такие инфекционные заболевания, как пиелонефрит могут вызвать сильную боль. В этом случае врач прописывает обезболивающие. При воспалении почек нередко назначаются кортикостероиды.

    Когда работа почек нарушена, это может повлиять на баланс электролитов в организме. Такие электролиты, как калий, натрий и магний, отвечают за различные химические реакции в организме. Если уровень определенных электролитов в крови повышен, пациенту могут назначить капельницы, чтобы стимулировать почки вывести лишние микроэлементы. В случае пониженного количества электролитов применяются пищевые добавки. Врач может также назначить добавки с калием, фосфором и другими элементами.

    Лечащий врач также может посоветовать специальную диету. При этом рацион может быть как богат теми или иными электролитами, так и предусматривать их пониженное содержание. Например, при интерстициальном нефрите нередко нужно придерживаться диеты с пониженным содержанием натрия. Обычно это необходимо, если почки задерживают много воды, что приводит к появлению отеков и повышенному давлению. Также врач может порекомендовать специальные способы обработки пищи, например, вымачивание овощей в воде перед варкой. Это применяется для удаления избытка калия.

    При значительном нарушении функционирования почек, пациенту может потребоваться диализ. К счастью, при этом заболевании диализ может быть временной мерой. Но если повреждение почек значительно, пациент может нуждаться в диализе все время.

    2pochku.ru

    Интерстициальный нефрит – редкая форма воспаления почек, известная тяжелым течением, неинфекционным происхождением. Интерстиций или межуточная ткань окружает канальцы и клубочки мозгового слоя. Поражение начинается в этом виде клеток, а затем переходит на сосуды и главные структурные единицы почек.

    Важность изучения обусловлена проблемами диагностики и лечения. Именно эта форма нефрита вызывает до 25% случаев острой почечной недостаточности и до 40% – хронической. Более современным считается термин «тубулоинтерстициальная нефропатия», который подчеркивает значение нарушения функционирования канальцев.

    О других видах нефрита читайте здесь.

    Что известно о происхождении заболевания?

    Болезнь протекает как в острой, так и в хронической форме. Важно, что причины у них различны.

    Острый интерстициальный нефрит способны вызвать лекарственные препараты с нефротоксическим действием:

  • из антибиотиков подобными свойствами максимально отличаются пенициллины, Гентамицин, цефалоспорины, тетрациклины, Доксициклин, Рифампицин;
  • сульфаниламиды;
  • средства с противосудорожным действием;
  • нестероидные противовоспалительные лекарства;
  • из антикоагулянтов – Варфарин;
  • из класса иммунодепрессантов – Азатиоприн;
  • группа мочегонных – тиазидовые производные, Фуросемид, Триамтерен;
  • сыворотки, вакцины;
  • рентгеноконтрастные вещества;
  • прочие – Аспирин (у 1/5 пациентов – в виде анальгетиков), Аллопуринол, Клофибрат, Каптоприл.
  • Поражение интерстиция почек вызывается злоупотреблением употребления препаратов обезболивающего действия, содержащих фенацетин, аспирин

    Заболевание может быть инициировано инфекцией. Наиболее изучена роль:

  • ?- гемолитического стрептококка;
  • возбудителей лептоспироза;
  • бруцеллеза;
  • кандидоза.
  • Если пациент перенес сепсис, то вид инфекции может быть любым.

    Установлено значение хронических болезней, сопровождающихся поражением иммунной системы:

  • системной красной волчанки;
  • гранулематоза Beгенера;
  • смешанной криоглобулинемии;
  • кризового течения отторжения пересаженных органов и тканей;
  • любых заболеваний органов кроветворения и реакций, сопровождающихся ростом лимфоцитарных и плазматических клеток.
  • Острую форму межуточного воспаления почек способны вызвать токсические и ядовитые вещества:

  • этиленгликоль;
  • соли ртути и свинца;
  • соединения уксусной кислоты;
  • анилиновые красители;
  • яд поганки;
  • формальдегид;
  • углеводородные смеси с хлором.
  • Имеют значение нарушения метаболизма в организме человека в виде повышенной концентрации в крови солей калия, кальция, щавелевой и мочевой кислоты (среди больных у 11% имеется мочекислый диатез).

    У 1/3 пациентов обнаруживают аномалии почек врожденного характера. Неясные случаи относят к идиопатической разновидности.

    Хронический интерстициальный нефрит вызывают преимущественно:

    • из лекарств – анальгетики, соли лития, нестероидные противовоспалительные препараты, иммунодепрессант Сандимун;
    • те же заболевания, подавляющие иммунитет + синдром Гудспачера, нефропатия IgA;
    • инфекционные возбудители бактериального, вирусного происхождения, микобактерии туберкулеза, грибы Кандида;
    • механическое сужение мочевыделительных путей с рефлюксным забросом мочи из мочевого пузыря;
    • болезни органов кроветворения;
    • отравления солями кадмия, ртути;
    • обменные нарушения;
    • поражение сосудов воспалительного, склеротического, эмболического характера;
    • врожденная патология почек;
    • болезнь, распространенная на Балканах, известная как «балканская нефропатия»;
    • неясные формы хронического интерстициального нефрита называют идиопатическими.
    • Ртуть — вещество, которое может стать причиной воспаления интерстиция почек

      Как развивается интерстициальное воспаление?

      Механизмы развития острого и хронического воспаления различны. При остром интерстициальном нефрите доказано основное влияние повышенного образования антител к почечной мембране и образование иммунных комплексов.

      В результате возникает отечность межуточной ткани с механическим сдавлением проходящих в ней сосудов. Такое состояние приводит к нарушению питания клеток (ишемии). Из-за сниженного кровотока падает фильтрация и накапливаются азотистые шлаки. Длительная ишемия может привести к некрозу сосочков. Тогда в моче появится выраженная гематурия.

      Поражение канальцев вызывает снижение обратного всасывания воды. Это проявляется симптомом полиурии и низким удельным весом мочи. Поврежденные клетки теряют способность к связыванию активных веществ крови, поэтому их концентрация в моче очень низка.

      В случае снятия отека кровоток восстанавливается и функционирование канальцев приходит в норму. Поражающие факторы по-разному вызывают отек. Выделяют 5 механизмов токсического действия:

    • внутреннее перераспределение кровотока в почках, локальное снижение;
    • ишемия клубочковой мембраны и клеток канальцев;
    • ответная реакция по типу гиперчувствительности;
    • непосредственное воздействие и разрушение ферментами;
    • избирательное накопление химического вещества (лекарства) в почечной ткани.
    • При этом массивность поражения зависит от локализации в структурах почки.

      Хронический интерстициальный нефрит более связан с воздействием бактериальной или вирусной инфекции, применением лекарственных препаратов для их терапии. Образовавшиеся антитела или аутоантитела выделяют протеолитические факторы, которые растворяют клетки канальцев (процесс в биохимии называется «протеолизом»). Скопление клеток лимфоцитов стимулирует синтез коллагена фибробластами.

      При вторичном воспалении сначала поражаются клубочки, а затем выработанные антитела блокируют канальцевый аппарат. Существует много теорий, объясняющих необычную реакцию мезенхимальной ткани. Установлена связь с наследственной передачей предрасположенности с хромосомой Х.

      При острой форме интерстициального нефрита в отечной ткани скапливаются эозинофилы и плазмоциты. К десятому дню воспаления формируются множественные инфильтраты вокруг канальцев. Эпителий канальцев постепенно повреждается и разрушается. Электронная микроскопия показывает разорванные клетки. Изменения клубочков встречаются не всегда, считаются вторичными.

      Скопление лимфоцитарных клеток формирует участки инфильтратов

      Хроническая форма поражения интерстиция морфологически отличается большим скоплением Т-лимфоцитов (80% состава) и плазмоцитов, атрофическим поражением клеток канальцев, заменой на рубцовую ткань (фиброз), расположением в канальцах коллоидного вещества. Морфологическая картина почечной ткани становится похожей на щитовидную железу, поэтому получила название «тиреоидной почки». Участки рубцевания захватывают сосуды, в зонах без воспаления капилляры не повреждены.

      Классификация

      Имеется классификация острого интерстициального нефрита.

      По механизму развития выделяют:

    • воспаление, вызванное иммунной реакцией поражения;
    • нефрит с аутоиммунными и внешними чужеродными антителами.
    • По клиническим проявлениям:

    • первичный – возникает в ранее здоровой почке;
    • вторичный – обнаруживается на фоне разных почечных заболеваний.
    • Для хронического интерстициального нефрита (ХИН) общепринятой классификации не существует. Выделяют первичное и вторичное заболевание по аналогичным признакам с острой формой.

      Симптомы и течение

      Начальные симптомы интерстициального нефрита в острой форме проявляются на 2-3 день после воздействия факторов (приема лекарств). Пациенты жалуются на:

    • боли в пояснице;
    • головную боль;
    • общую слабость;
    • тошноту;
    • потерю аппетита;
    • повышение температуры (у 70% больных);
    • кожный зуд (в половине случаев);
    • сыпь на теле (у каждого четвертого);
    • боли в суставах (у 20% больных).
    • Отеков нет.

      Боли в пояснице следует отличать от мышечных, радикулитов, остеохондроза

      Возможно несколько вариантов течения:

    • развернутый – с яркими проявлениями симптомов, встречается наиболее часто;
    • банальный – наблюдается длительный период полного прекращения мочевыделения, в крови повышение содержания креатинина;
    • воспаление вторичного вида на фоне другой почечной патологии;
    • абортивный – первоначально проявляется повышенное выделение мочи (полиурия), в крови нет высокой концентрации азотистых веществ, отличается кратковременностью, функционирование почек восстанавливается спустя 1,5-2 месяца;
    • очаговый – характерна стертая симптоматика, креатинин в крови не повышен, полиурия.
    • В случаях развития массивного ишемического некроза почечной ткани болезнь быстро прогрессирует. В клинике проявляются признаки острой почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом спустя 2-3 недели.

      Заподозрить папиллярный некроз при злоупотреблении анальгетиками можно по:

    • непостоянным болям в пояснице (возможно похожих на колики);
    • повышению температуры;
    • гематурии и лейкоцитурии;
    • частым рецидивам инфекции мочевыводящих путей;
    • наличию признаков мочекаменной болезни.
    • некротическим клеткам в моче.
    • Форма идиопатического интерстициального нефрита составляет до 20% случаев с обратимой острой почечной недостаточностью. При этом какие-либо симптомы поражения почек отсутствуют. Редко у больных наблюдаются увеит (воспалительная реакция глаз) или неврологические признаки. На гистологии подтверждается типичное поражение почек.

      Среди лиц с острой почечной недостаточностью больные с интерстициальным воспалением почек составляют 76%. Дальнейшее течение — полное выздоровление или переход в хроническую стадию.

      Клинические признаки ХИНа зафиксировать сложно, они либо стерты, либо совершенно отсутствуют. Заболевание регистрируется при обращении и лечении по поводу:

    • артериальной гипертензии (в отличие от типичной почечной она имеет доброкачественное течение);
    • анемии.
    • Какие симптомы появляются при воспалении почек?

      Редко возникают жалобы на быструю утомляемость, слабость. Отеков нет.

      Бессимптомное течение сопровождается минимальными изменениями в моче. По полиурии, почечному закислению крови возникает подозрение на «нефрогенный диабет». С мочой теряется кальций, глюкоза. Это приводит к:

    • мышечной слабости;
    • патологическим переломам;
    • дистрофии костной ткани;
    • образованию камней в мочевыделительных путях;
    • гипотонии.
    • Течение заболевания многолетнее. Постепенно формируется хроническая почечная недостаточность из-за склероза почек.

      Как протекает заболевание в детском возрасте?

      Интерстициальный нефрит у детей не имеет отличий от взрослых. Среди причин исключаются производственные факторы, длительные болезни органов мочевыделения. Преобладают общие симптомы интоксикации:

    • общая слабость;
    • повышенная потливость;
    • неясные умеренные боли в пояснице;
    • головная боль;
    • сонливость;
    • тошнота и снижение аппетита;
    • повышенная утомляемость.
    • Иногда появляется температура с ознобом, сыпь на коже.

      Для головной боли у ребенка должна быть причина, обнаружить ее можно только при обследовании

      Отличить заболевание от других очень сложно. В диагностике ценными являются любые наблюдения взрослых.

      Диагностика

      Заподозрить диагноз можно при выраженной клинике или обследовании лиц с минимальными проявлениями. Начальные проявления можно выявить при диспансеризации людей, работающих с солями тяжелых металлов, ядохимикатами, в лакокрасочном производстве.

      В анализе мочи наблюдаются:

    • повышение количества эритроцитов (микро- и макрогематурия) в 100% случаев;
    • белок (протеинурия) выделяется не более 1,5-3 г за сутки;
    • непостоянные изменения в осадке – умеренная лейкоцитурия, цилиндры, кристаллы кальция и оксалатов.
    • В крови возможно повышение концентрации:

    • остаточного азота;
    • ?-глобулина;
    • мочевины и креатинина;
    • эозинофилия.
    • Ускоряется СОЭ, выявляется иммуноглобулин Е. Снижается содержание калия, реакция крови переходит в сторону кислотности (ацидоз). При своевременном обнаружении этих изменений и проведении лечения все показатели восстанавливаются спустя 2-3 недели.

      В постановке диагноза необходимо учитывать анамнез, наследственные факторы, аллергическую настроенность пациента. Окончательный ответ дает только результат пункционной биопсии почки. Рентгенологические методы (включая экскреторную рентгенографию) не имеют характерных признаков. Редко при обследовании радионуклидным способом удается выявить нарушенное функционирование почек.

      Если имеется папиллярный некроз, то рентгенологи обращают внимание при изучении обзорного снимка на тени кальцинатов некротических масс или конкремент треугольной формы с размягчением в центре.

      Обследование экскреторным методом и с помощью ретроградной пиелографии обнаруживает:

    • язвы в зоне верхушек сосочков;
    • свищи с перемещением контрастного вещества в почечную ткань;
    • признаки отторжения или кальцинации сосочков;
    • тени кольцевидной формы, указывающие на образование полостей.
    • Рентгенологическая диагностика имеет характерные признаки только при папиллярном некрозе

      При дифференциальной диагностике с гломерулонефритом необходимо учитывать анамнез, доброкачественное течение гипертонии. Отличия от пиелонефрита устанавливают только путем посева биоптата почки.

      Интерстициальное воспаление не даст роста микроорганизмов, несмотря на наличие бактериурии. Возможно проведение иммунофлюоресцентного исследования с подсчетом нейтрофилов. При пиелонефрите тоже имеется воспаление канальцевого аппарата. В отличие от него интерстициальный нефрит не распространяется на чашечки и лоханки.

      Иногда возникает необходимость в дифференциации заболевания с алкогольным поражением почек и инфекционным мононуклеозом.

      Лечение обязательно следует начинать в специализированном стационаре. Для борьбы с острым интерстициальным нефритом необходимо:

    • отменить назначенные ранее лекарства;
    • ускоренными темпами вывести из организма препарат;
    • снять сенсибилизацию (аллергическую настроенность);
    • провести симптоматическую терапию для коррекции нарушений содержания электролитов и кислотно-щелочного баланса.
    • При очаговой и абортивной форме назначают Рутин, глюконат кальция, аскорбиновую кислоту.

      Отмена лекарств обеспечивает прекращение поступления внешних аллергенов

      Для лечения тяжелых форм с выраженным отеком интерстиция применяют: глюкокортикоиды, антигистаминные средства. Используются известные антидоты лекарств, гемосорбция, гемодиализ. Для восстановления почечного кровотока выбирают препараты с сосудорасширяющими свойствами, антикоагулянты, антиагреганты.

      При хроническом интерстициальном нефрите в терапии следует предусмотреть борьбу с факторами, вызвавшими заболевание. При бактериурии назначаются целевые антибиотики. Для укрепления сосудов используются витамины. Улучшения кровотока добиваются применением Трентала, Гепарина, мочегонных класса салуретиков.

      Тяжесть последствий интерстициального воспаления почек и сложная диагностика требуют внимательного отношения к любым изменениям анализа мочи. При недостоверных данных, вызванных ошибками при сборе, нужно обязательно повторить исследование. Выявленные нарушения необходимо изучить и обследовать всеми доступными методами. Консультация специалиста уролога или нефролога поможет правильно поставить диагноз и назначить лечение.

      2pochki.com

      Болезни почек

      Болезни почек

      Профессор Г. И. Кравцова

      Почка является одним из ведущих органов в поддержании гомеостаза, так как обладает многообразными функциями. Основными функциями почек являются: выделительная (фильтрация, реабсорбция, концентрация), регуляция водно-солевого обмена, эндокринная (выработка ренина, простагландинов, эритропоэтина). Структурами почки, за которыми закреплены указанные функции, являются клубочки и канальцы (выделительная функция и регуляция водно-солевого обмена), ЮГА, мезангиальные клетки клубочков, интерстициальные клетки и нефроциты (эндокринная функция).

      Клиническим выражением воздействия на почки различных повреждающих факторов являются большие нефрологические синдромы: синдром острой почечной недостаточности (ОПН), синдром хронической почечной недостаточности (ХПН), нефритический синдром, нефротический синдром, печеночно-почечный синдром и др.

      Классификация. В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует.

      Первые попытки создать классификацию заболеваний почек были предприняты английским врачом Р. Брайтом, поэтому иногда заболевания почек называют брайтовой болезнью. Он впервые описал маленькие сморщенные почки, сальные почки и пестрые почки у больных с изменениями в моче. В 1914 г. немецкий клиницист Ф. Фольгард и патолог К. Т. Фар разделили все болезни почек на три большие группы: нефриты – воспалительные заболевания преимущественно клубочков почек, нефрозы – некротические или дистрофические изменения преимущественно канальцев почек, нефросклерозы – склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые изменения.

      Структурно-функциональный принцип классификации заболеваний почек продолжает широко использоваться и в настоящее время. Согласно этому принципу выделены следующие группы заболеваний почек: с преимущественным поражением клубочков (гломерулярные, или гломерулопатии), с преимущественным поражением канальцев (тубулярные, или тубулопатии), с преимущественным поражением стромы и сосудов, врожденные пороки развития и опухоли.

      Гломерулярные болезни (гломерулопатии). По этиологии их можно разделить на приобретенные и наследственные, по характеру патологического процесса – на воспалительные (гломерулонефрит) и не воспалительные.

      Приобретенные гломерулопатии представлены главным образом гломерулонерфитом, мембранозной нефропатией, фокальным сегментарным гломерулосклерозом, диабетическим и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным амилоидозом почек и др.

      Наследственные гломерулопатии представлены синдромом Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), поражением почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз).

      Тубулярные болезни (тубулопатии). По этиологии их также можно разделить на приобретенные и наследственные.

      Приобретенные тубулопатии по характеру патологического процесса подразделяются на некротизирующие (некротический нефроз различной этиологии) и обструктивные (подагрическая и миеломная почки).

      Наследственные тубулопатии представляют собой большую группу ферментопатий детского возраста (синдромы де Тони – Дебре — Фанкони, Олбрайта, тубулопатия с нефролитиазом и нефрокальцинозом и др.).

      Стромальные (интерстициальные) заболевания почек, как правило, приобретенные, и имеют воспалительный характер, Они представлены тубулоинтерстициальным нефритом и пиелонефритом.

      Гломерулярные болезни.

      Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, характеризующееся двусторонним негнойным воспалением клубочков почек с развитием как почечных, так и внепочечных симптомов. К почечным симптомам относятся протеинурия, гематурия, цилиндрурия и олигоурия, к внепочечным – отеки, артериальная гипертензия, гипертрофия левых отделов сердца, диспротеинемия, гиперазотемия, уремия. Перечисленные симптомы при гломерулонефрите могут иметь различное сочетание.

      Различают первичный гломерулонефрит, при котором почка является единственным или преимущественно пораженным органом, и вторичный гломерулонефрит, при котором этот парный орган повреждается в результате какого либо заболевания (например при СКВ).

      Классификация. Классификация гломерулонефрита учитывает следующие критерии: 1) характер течения – острый, быстро прогрессирующий и хронический; 2) этиологию – установленной (обычно бактерии, вирусы, паразиты, лекарства и др.) и не установленной (идиопатический) этиологии; 3) патогенетический – иммунологически обусловленный; 4) локализацию процесса в клубочке – интракапиллярный и экстракапиллярный; 5) характер воспаления – экссудативный, пролиферативный, смешанный; 6) распространенность поражения клубочков – диффузный и очаговый.

      Этиология. Возбудителями гломерулонефрита чаще всего являются нефритогенные штаммы гемолитического стрептококка, однако возбудителями его могут быть также стафилококк, пневмококк, ряд вирусов (например, гепатита В), бледная трепонема, малярийный плазмодий. Инфекционный гломерулонефрит, развивающийся после инфекционных заболеваний, является аллергической реакцией организма на возбудитель. К таким заболеваниям относятся ангина, скарлатина, острые респираторные заболевания, пневмония, менингококковая инфекция, малярия, бактериальный эндокардит, сифилис.

      Среди не бактериальных причин первичного гломерулонефрита могут быть некоторые лекарственные препараты, алкоголь.

      Патогенез. В подавляющем большинстве случаев первично развивается иммунологически обусловленный гломерулонефрит. Существует два механизма повреждения почечных клубочков: 1) повреждения связанные с осаждением циркулирующих в крови растворимых иммунных комплексов (иммунокомплексный гломерулонефрит); 2) повреждения, вызываемые антителами, связывающимися in situ либо с нерастворимыми антигенами, либо с антигенами внедренными в почечный клубочек (антительный гломерулонефрит).

      Провоцирующим фактором развития гломерулонефрита в сенсибилизированном к определенному возбудителю организме является охлаждение.

      1. Повреждения, связанные с осаждением циркулирующих иммунных комплексов. Антигены в иммунных комплексах могут быть экзогенными (антигены микробов, вирусов и др.) или эндогенными (ДНК при СКВ, компоненты опухолей). Растворимые иммунные комплексы проникают через гломерулярную базальную мембрану (ГБМ), причем их растворимость изменяется, и они оседают в базальной мембране или на ее внешней стороне в форме депозитов. Одновременно активируется комплемент и его компоненты, С3 –фракция откладывается вместе с иммунными комплексами. Активированные компоненты комплемента действуют лейкохемотаксически и притягивают в область активации нейтрофильные лейкоциты, которые разрушают ГБМ протеолитическими ферментами. Одновременно локально активируется гемокоагуляционная система, высвобождаются медиаторы воспаления, и возникает полная картина гломерулонефрита. Иммуннокомплексный механизм повреждения клубочков подтверждается гранулярным свечением стенки клубочковых капилляров при иммунофлюоресцентной микроскопии.

      2. В основе другого механизма, вызывающего повреждение почечного клубочка лежит осаждение иммунных комплексов in situ. При этой форме повреждения антитела реагируют непосредственно с постоянными компонентами клубочка (например, коллагеном IY типа в ГБМ, висцеральным эпителием) или антигенами, внедренными в клубочек. Линейное свечение иммуноглобулинов вдоль базальной мембраны при иммунофлюоресцентной микроскопии указывает на связывание in situ антител к ГБМ с ее компонентами.

      Патологические изменения структур почки

      Клубочки. Изменения в клубочках характеризуются одной (или более) из 4 основных типов тканевых реакций:

      1. Многоклеточность (гиперклеточность) может быть вызвана как увеличением числа (пролиферацией) собственных клеток клубочка (мезангиальных, эндотелиальных), так и накоплением (инфильтрацией) лейкоцитов (нейтрофилов, моноцитов, редко лимфоцитов) в просветах клубочковых капилляров, под эндотелиальными клетками или в мезангии. Скопление клеток в мочевом пространстве называется полулунием. Полулуния возникают в результате тяжелого повреждения стенок клубочковых капилляров с нарушением их целостности и «проливанием» фибрина из поврежденных капилляров в мочевое пространство. Это приводит к пролиферации клеток париетального и, возможно, висцерального эпителия и накоплению моноцитов и других клеток в мочевом пространстве.

      2. Увеличение экстрацеллюлярного матрикса означает расширение мезангиального матрикса или утолщение ГБМ. Расширение мезангиального матрикса может быть диффузным – примерно в одинаковой степени во всех дольках клубочка, или в виде узелков. Утолщение ГБМ под световым микроскопом проявляется в виде утолщения стенок капилляров, лучше всего видимых в срезах, окрашенных с помощью PAS (ШИК) – реакции, однако утолщение ГБМ лучше оценивать при электронной микроскопии.

      3. Склероз и гиалиноз. Гиалиноз клубочков связан с накоплением вещества, которое под световым микроскопом выглядит гомогенным и эозинофильным. При электронной микроскопии видно, что это вещество расположено вне клеток и состоит из преципитированных белков плазмы. Наблюдается также увеличение собственно базальной мембраны и мезангиального матрикса. Эти изменения приводят к облитерации капиллярных петель клубочка (склероз) и развиваются обычно в исходе различных гломерулярных повреждений.

      4. Дополнительные повреждения обусловлены осаждением фибрина, интрагломерулярным тромбозом, осаждением аномальных веществ (амилоида, липидов, так называемых плотных депозитов).

      По масштабу и локализации поражения клубочков могут быть глобальными (вовлекается целый клубочек) и сегментарными (поражается лишь часть клубочка); диффузными, захватывающими все клубочки, и очаговыми (фокальными), повреждающими часть почечных клубочков. Эти термины используются в гистологической классификации гломерулонефрита.

      Канальцы. В канальцах наблюдаются белковая (зернистая, гиалиново-капельная, водяночная) и жировая дистрофия, в исходе – атрофия. В просвете канальцев белковые, гемоглобиновые и др. цилиндры.

      Интерстиций – отек, воспалительные инфильтраты, при хроническом течении фиброз с атрофией канальцев, изменения сосудов не являются специфическими.

      Патологическая анатомия отдельных форм гломерулонефритов

      Острый гломерулонефрит (диффузный, эндокапиллярный, пролиферативный ГН). Это диффузное глобальное заболевание клубочков развивается обычно через 1—4 недели после стрептококковой, или другой инфекции, чаще встречается у детей 6—10 лет, однако могут болеть и взрослые любого возраста.

      Вызывается гемолитическим стрептококком труппы А типов 12, 4 и 1 (постстрептококковый, бактериальный гломерулонефрит). Патогенетически это иммунологически обусловленное заболевание, имеющее иммуннокомплексный механизм повреждения. Клинически характерен острый нефритический синдром. Длительность заболевания 1,5—12 месяцев. Спустя 12 месяцев говорят о затянувшемся остром гломерулонефрите.

      Макроскопически почка слегка увеличена, дряблая, слой коркового вещества расширен, полнокровен, в нем под капсулой может быть виден красноватый крап (пестрая почка). При остром затянувшемся гломерулонефрите почки макроскопически мало отличаются от нормальных и диагноз уточняется только гистологически.

      Микроскопически в клубочках почек в начальных стадиях обнаруживаются резкое полнокровие капилляров, инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами как реакция на иммунные комплексы. Вскоре присоединяется пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, т.е. экссудативная фаза сменяется на пролиферативную. Пролиферация и лейкоцитарная инфильтрация имеют диффузный характер и вовлекают в патологический процесс все дольки всех клубочков. В просвете капилляров и мезангии при окраске MSB можно обнаружить мелкие капельки фибрина. В строме отек и круглоклеточные инфильтраты, в эпителии канальцев белковая дистрофия, в их просвете белковые и эритроцитарные цилиндры.

      В особо тяжелых случаях возможен фибриноидный некроз сосудистых петель клубочков (некротический ГН).

      При иммунофлюоресцентной микроскопии в мезангии и вдоль ГБМ обнаруживаются гранулярные депозиты из IgG, IgM иC3-компонента комплимента. При электронной микроскопии — электронно-плотные депозиты на эпителиальной стороне мембраны часто имеют вид «горбов».

      Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается выздоровлением, но в ряде случаев приобретает длительное течение с формированием вторично сморщенной почки и развитием ХПН.

      Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) (синонимы: злокачественный нефрит с полулуниями, диффузный экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит.

      Болезнь встречается как в юношеском возрасте, но более часто в пожилом с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Заболевание начинается внезапно с общих расстройств – недомогания, головной боли, тошноты и рвоты. Практически все больные при поступлении в стационар имеют нарушение функции почек с развитием азотемии, олигурии, а, иногда, и анурии.

      БПГН подразделяют на 3 группы: постинфекционный (постстрептококковый); при системных заболеваниях (системной красной волчанке, синдромах Гудпасчера, Вегенера) и идиопатический. Не существует единого патогенетического механизма, который мог бы объяснить все случаи БПГН. При системной красной волчанке и при постстрептококковых формах БПГН связан с иммунными комплексами. БПГН при синдроме Гудпасчера (пневмо-ренальный синдром) – классический пример антительного нефрита. Идиопатический БПГН может быть связан с различными патогенетическими механизмами: иммунными комплексами, антителами к ГБМ.

      В зависимости от причины повреждения в клубочках могут развиваться фокальный некроз, диффузная или очаговая пролиферация эндотелия и мезангиоцитов. В гистологической картине, однако, доминирует образование характерных клеточных фигур – полулуний (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит). Они образуются в результате пролиферации париетальных клеток и миграции моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком. Полулуния окончательно облитерируют боуменово пространство и сдавливают почечный клубочек. ГБМ подвергается очаговому некрозу, в ней появляются микроперфорации. В просвете капилляров появляются фибриновые тромбы, фибрин через перфорации попадает в просвет капсулы клубочка. Эти изменения очень характерны для БПГН, поэтому существует его синоним: гломерулонефрит с фибриновыми отложениями в просвете капсулы клубочка. Наличие фибрина в просвете капсулы клубочков способствует быстрой его организации и возникают фиброэпителиальные полулуния. Со временем большинство полулуний и клубочков склерозируется. В строме отек, инфильтрация большими и малыми мононуклеарными клетками, включая плазматические, скапливающиеся, преимущественно, вокруг клубочков. Изменения клубочков сочетаются с выраженной белковой и жировой дистрофиями эпителия канальцев, очаговой атрофией нефроцитов, отеком и склерозом стромы и сосудов. Обычно наблюдается очаговая лимфоидноклеточная инфильтрация стромы.

      Макроскопически почки увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, бледно-коричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко полнокровны (большая пестрая почка), иногда корковый слой бывает резко полнокровен и по цвету сливается с красными пирамидами (большая красная почка).

      БПГН обычно заканчивается развитием острой или хронической почечной недостаточности.

      Хронический гломерулонефрит. Характеризуется длительностью заболевания более 12 месяцев, протекает латентно или рецидивирует, имеет различные клинические проявления. Этиология его неизвестна, основной механизм возникновения – иммунокомплексный. Гистологически хронический гломерулонефрит представлен двумя типам: мезангиальным и склерозирующимся (фибропластическим).

      Мезангиальный гломерулонефрит развивается в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов иммунных комплексов и антител на субэпителиальной, субэндотелиальной сторонах ГБМ, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление ГБМ (интерпозиция мезангия). Отдельные сосудистые петли запустевают и склерозируются. В зависимости от степени интерпозиции мезангия и склеротических изменений в клубочках различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный) гломерулонефриты.

      Мезангиопролиферативный гломерулонефрит клинически протекает с гематурией, латентно. Длительность заболевания растягивается на десятилетия. Этиология не известна. Гистологически характеризуется выраженной пролиферацией мезангиоцитов и очаговым расщеплением ГБМ, на которой определяются иммунные депозиты, содержащие IgG, IgA, IgM, C-3 фракцию комплемента.

      Особой формой мезангиопролиферативного гломерулонефрита является нефрит с IgA — депозитами (IgA нефропатия), который в настоящее время рассматривается как самостоятельное заболевание. Он характеризуется возвратной гематурией и неблагоприятным клиническим течением.

      Мембранно-пролиферативный, или мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Это наиболее тяжелый тип ГН, характеризующийся прогрессирующим течением и наименее благоприятным прогнозом, по сравнению с другими хронически протекающими гломерулярными болезнями.

      Клинические проявления мембранно-пролиферативного гломерулонефрита отличаются большой вариабельностью, начиная с минимального бессимптомного мочевого синдрома, заканчивая тяжелым нефротическим синдромом или быстрым развитием хронической почечной недостаточности. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у детей и молодых женщин, особенно после перенесенного токсикоза при беременности

      Различают два типа мембранно-пролиферативного гломерулонефрита, выделенных на основе отчетливых ультраструктурных, иммунофлюоресцентных и патогенетических признаков: тип I — с субэндотелиальными депозитами; тип П – с плотными депозитами внутри базальной гломерулярной мембраны (болезнь плотных депозитов).

      Микроскопически оба типа похожи. Почечные клубочки крупные и многоклеточные за счет выраженной пролиферации мезангиоцитов. Отмечается расширение мезангиального матрикса, неравномерное диффузное утолщение ГБМ и ее расщепление («удвоение») т.н. «рельсовидная» базальная мембрана, что обусловлено интерпозицией мезангия. Как правило, развивается дольчатость клубочка за счет пролиферативных и склеротических изменений в центре долек. При выраженной дольчатости говорят о лобулярном гломерулонефрите.

      Для мезангиальных гломерулонефритов характерно не только изменение клубочков. В нефроцитах канальцев развиваются дистрофия и атрофия, возникают лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы. В исходе формируется вторично сморщенная почка.

      Диффузный склерозирующий (фибропластический) гломерулонефрит

      Фактически этот тип гломерулонефритов представляет собой конечные стадии всех других нефропатий, причем темпы нарастания нефросклероза зависят от этиологического фактора и активности иммунологических реакций. Наличие артериальной гипертензии и нефротического синдрома, особенно у лиц с вторичными нефропатиями, а так же тубуло-интерстициальные расстройства отрицательно влияют на сроки наступления терминальной стадии ХПН. Эта болезнь более свойственна взрослым лицам, чаще пожилым с равной частотой у мужчин и женщин, но встречается и у молодых лиц.

      При световой микроскопии в почечной ткани имеются различной выраженности склероз, гиалиноз, атрофия клубочков, атрофия канальцев и склероз стромы.

      Макроскопически почки уменьшены в размерах, консистенция их плотная, поверхность мелкозернистая.

      Нефропатия минимальных изменений (липоидный нефроз, болезнь подоцитов). Это относительно доброкачественное заболевание характеризуется диффузным исчезновением ножек отростков подоцитов, которые выглядят нормальными при световой микроскопии. Встречается преимущественно у мальчиков в возрасте от 3 до 10 лет, но может быть и у взрослых любого возраста.

      Этиология неизвестна. Признается врожденный дефект подоцитов – укорочение или отсутствие малых ножек. Сочетается с лимфопролиферативными (болезнь Ходжкина), атопическими (ринит, экзема) заболеваниями. Среди пациентов увеличено количество лиц с HLA-B12 и HLA-Dr7. Болезнь иногда развивается вслед за респираторной инфекцией или обычной профилактической иммунизацией.

      При световой микроскопии клубочки не изменены. Иногда отмечается неравномерное увеличение эпителиальных клеток (подоцитов) и небольшое утолщение мезангия, или незначительное увеличение клеточности. Реакция на иммуноглобулины и комплемент в эпителиальных клетках отрицательная, в мезангии изредка может быть слабо положительная реакция с IgM и С3.

      Электронная микроскопия позволяет более четко верифицировать диагноз. При ней выявлены следующие характерные признаки: БМ клубочков сформированы правильно, равномерной толщины. Основные повреждения развиваются в висцеральных эпителиальных клетках, ножки отростков которых сливаются. Ободок цитоплазмы при этом выглядит вакуолизированным, в нем появляется множество мелких ворсин (виллезная гиперплазия). Изменения висцеральных эпителиальных клеток полностью обратимы и исчезают после кортикостероидной терапии. Клетки проксимальных канальцев часто загружены липидами, отражающими реабсорбцию канальцами липопротеинов, которые проходят сквозь поврежденные клубочки (отсюда название «липоидный нефроз»). В межуточной ткани почки определяются пенистые клетки. Клеточные инфильтраты и склероз стромы отсутствуют, сосуды в большинстве случаев не изменены. Клинически характерен нефротический синдром. Несмотря на массивную протеинурию, функция почки остается сохранной. Подавляющее большинство детей (более 90%) быстро поддаются кортикостероидной терапии.

      Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит, эпи-, экстра- и перимембранозный гломерулонефрит).

      Классической клинической манифестацией является нефротический синдром, нередко в сочетании с микрогематурией. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще бывает у взрослых. Оно характеризуется хроническим течением с высокой частотой ремиссий и большой вариабельностью в прогрессировании. Полные ремиссии бывают достаточно редко и, в основном, у детей. Не поддается кортикостероидной терапии.

      Этиология. Большинство случаев первичные, идиопатические, но может быть вторичным вследствие действия эндогенных (опухоли, системная красная волчанка) или экзогенных ( гепатит В, малярия, сифилис, некоторые лекарства) антигенов.

      При световой микроскопии клубочки слегка увеличены, гиперклеточность отсутствует или незначительная. В зависимости от стадии болезни капиллярная стенка нормальная или утолщенная. На ранних стадиях болезни при окраске серебром в сочетании с реактивом Шифа выявляются многочисленные выросты или «шипики» на эпителиальной поверхности ГБМ. Эти выросты представляют собой материал ГБМ, окружающий иммунные комплексы, которые не окрашиваются серебром. С прогрессированием заболевания стенки капилляров еще больше утолщаются, сужая просвет капилляра вплоть до полной его облитерации и склероза клубочка. На ранних этапах заболевания другие отделы нефрона поражены незначительно. В эпителии извитых канальцев наблюдается гиалиново-капельная или вакуольная дистрофии, только позже появляются жировые включения. Наблюдается средней степени отек межуточной ткани, кровеносные сосуды не изменяются. При прогрессировании болезни параллельно со склерозом клубочков наблюдаются атрофия канальцев и склероз стромы.

      При иммунофлюоресцентном исследовании в 1—2 стадии выявляется типичное для этой патологии очагово-распространенное свечение IgG и C3 — фракции комплемента на базальной мембране капилляров клубочка.

      Фокально-сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз (ФСГС/ ФСГГ). Встречается как у взрослых, так и детей. Составляет около 10—15 % всех наблюдений нефротического синдрома. Клинически течет неблагоприятно, заканчивается в среднем через 10 лет хронической почечной недостаточностью. Не поддается кортикостероидной терапии. При иммунофлюоресцентной микроскопии выявляются IgМ и С3-иммунные депозиты в ГБМ и рукоятке клубочка.

      При световой микроскопии наблюдаются следующие изменения. Поражаются отдельные клубочки (фокальные изменения), в них склерозируются некоторые сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения). Остальные клубочки на ранней стадии выглядят нормальными, но в них можно отметить незначительное расширение мезангия и потерю тургора в ряде капиллярных петель – первые признаки их спадения. Первоначально поражаются юкстамедуллярные клубочки, затем повреждение становится более генирализованным. В склерозированных сегментах наблюдаются коллапс ГБМ, увеличение мезангиального матрикса и накопление гиалиновых масс (гиалиноз), часто с липидными каплями. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается все большее количество клубочков, а склероз затрагивает каждый клубочек. Со временем все это приводит к тотальному склерозу клубочков, выраженной атрофии канальцев и интерстициальному фиброзу.

      Интерстициальные заболевания почек.

      Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) – заболевание инфекционно-аллергической природы, характеризующееся двусторонним негнойным воспалением межуточной ткани почки с вторичным вовлечением нефрона.

      Этиология. Тубулоинтерстициальный нефрит возникает под воздействием многих факторов, которые можно разделить на несколько групп. 1) токсические: лекарственные препараты (анальгетики, некоторые антибиотики, сульфаниламиды, цитостатики и др.), соли тяжелых металлов, радиация; 2) инфекционные факторы (микробы, вирусы): 3) метаболические нарушения: 4) продукты распада опухолей и др.

      Патогенез тубулоинтерстициального нефрита имеет много общего с патогенезом гломерулонефрита. Он также может быть обусловлен действием циркулирующих в крови иммунных комплексов, антител или быть проявлением реакции ГЗТ. При этом повреждается базальная мембрана канальцев, а воспалительная реакция развертывается в интерстиции.

      studfiles.net

      Интерстициальный нефрит

      А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

      Интерстициальный нефрит   — это патологический процесс, который характеризуется острым или хроническим воспалительным поражением интерстициальной ткани и канальцев почек, что может происходить в результате применения лекарств, на фоне инфекций, при обструкции мочевыводящих путей, при нарушениях метаболизма, при токсических воздействиях, а также при злокачественных новообразованиях. В связи с тем, что в клинической картине заболевания преобладают нарушения функции канальцев, используются и другие названия этого заболевания — тубулоинтерстициальный нефрит, тубулоинтерстициальная  нефропатия.

      При остром интерстициальном нефрите в интерстициальной ткани почек преобладают воспалительные изменения, которые в тяжелых случаях могут привести к развитию острой почечной недостаточности. Тем не менее, прогноз при остром интерстициальном нефрите в большинстве случаев благоприятный.

      При хроническом интерстициальном нефрите развивается фиброз интерстициальной ткани, атрофия канальцев и поражение на поздней стадии заболевания клубочков. Исходом хронического интерстициального нефрита является нефросклероз — сморщивание почек с развитием хронической почечной недостаточности.

      Этиологические факторы интерстициального нефрита

      В этиологии острого интерстициального нефрита имеют значение следующие факторы. •   Лекарства: бета-лактамные антибиотики, фторхинолоны, сульфаниламиды,  нестероидные противовоспалительные препараты, диуретики и др.

      Среди множества препаратов, применение которых может привести к развитию острого интерстициального нефрита, в первую очередь выделяют следующие: ампициллин, пенициллин, клоксациллип, цефалотин, рифампицин, гентамицин, ванкомииип, сульфометоксазол (входит в состав бактрима), ибупрофен, напроксен, фенитоин (дифенип), фенапдион (фенилин), тиазидовые диуретики, иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан), аллопуринол, каптоприл.

      Метод введения препаратов и доза не являются ведущими факторами развития острого интерстициального нефрита. •   Инфекции: бактериальные (стрептококковые инфекции, дифтерия, лептоспироз, легионеллез), вирусные (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, арбовирусы*), гистоплазмоз и др. *Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом. •   Иммунные заболевания: системная красная волчанка, синдром Шегрена, криоглобулинемия, синдром отторжения трансплантированной  почки.

      •   Миеломная болезнь, лимфопролиферативные заболевания.

      Среди этиологических факторов хронического интерстициального нефрита выделяют следующие. •   Обструкция мочевыводящих путей (гиперплазия или опухоль простаты, карцинома шейки матки, опухоли мочевого пузыря, толстой  кишки,  камни обоих мочеточников и др.). •   Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. •   Продолжительный прием анальгетиков (фенацетин, парацетамол),  НПВС. •   Длительное воздействие тяжелых металлов (свинец, кадмий и др.). •   Нарушение метаболизма уратов, оксалатов, кальция, цистина. •   Заболевания иммунной природы: системная красная волчанка, синдром Шегрена, амилоидоз. •   Гранулематозные заболевания: саркоидоз, туберкулез, гранулематоз  Вегенера.

      •   Миеломная болезнь, лимфопролиферативные заболевания, серповидноклеточная анемия.

      Следует отметить, что интерстициальный нефрит может развиваться под влиянием перечисленных факторов и у больных с гломерулонефропатиями — чаще при мембранозном, мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите и  при гломерулонефрите у больных системной красной волчанкой.

      При невозможности установить причину интерстициального нефрита используют термин «идиопатический  интерстициальный нефрит».

      Патоморфологические изменения при  интерстициальном  нефрите

      При всем многообразии этиологических факторов интерстициального нефрита, в основе патоморфологии этого заболевания лежат изменения, обусловленные острым  или хроническим иммунным воспалением.

      При остром интерстициальном нефрите наблюдается отек интерстиция, очаговая инфильтрация, располагающаяся периваскулярно и перитубулярно — преимущественно на границе коркового и мозгового слоя. Инфильтраты состоят в основном из мононуклеаров — лимфоцитов и макрофагов, но могут встречаться также эозинофилы и плазматические клетки. Реже наблюдается диффузная инфильтрация интерстиция, образование эпителиоидно-клеточных гранулем, нейтрофильная инфильтрация — в таких случаях чаще развивается острая почечная недостаточность. В области инфильтратов наблюдаются очаговые поражения базальной мембраны и примыкающих к ней эпителиальных клеток канальцев; в тяжелых случаях возможны очаговые некрозы этих клеток. Атрофия  канальцев отсутствует.

      При хроническом интерстициальном нефрите инфильтраты также состоят в основном из лимфоцитов и макрофагов, но при этом — хотя процесс сохраняет очаговый характер, может поражаться практически весь интерстиций почки. Отмечается активация интерстициальных фибробластов, развивается фиброз интерстиция, наблюдается утолщение базальной мембраны и расширение просвета канальцев, происходит их атрофия; при этом клубочки на срезах могут иметь нормальный вид (атубулярные гломерулы). В канальцах на срезах видны гиалиновые массы, что напоминает по виду фолликулы щитовидной железы и получило название тиреодизации почки.

      На поздних стадиях болезни наблюдаются функциональные и структурные изменения клубочков, обусловленные процессами перигломерулярной инфильтрации и фиброза, а также связанные с нарушением работы нефрона как единого целого. Развивается гломерулосклероз, снижается  скорость клубочковой фильтрации и развивается хроническая почечная недостаточность.

      Нарастающий фиброз и рубцы в интерстиций ведут к сморщиванию почек, и морфологически часто трудно бывает отличить хронический интерстициальный нефрит от других нефропатий в терминальной стадии.

      philipp-bittner.com

      Смотрите также

      Как восстановить печень и почки

    • Источник: http://www.belinfomed.com/pochki/intersticij-pochki-eto.html

      Схожие статьи:

      • Чашечковые камни в почках Чашечковые, лоханочные и парапельвикальные кисты А. Я. Пытель, А. Г. Пугачев. "Очерки по детской урологии" Москва, 1977 г. Публикуется с сокращениями Кистозные образования располагаются вблизи чашечно-лоханочной системы почки, непосредственно связаны с ней либо имеют постоянную или интермиттирующую связь. […]
      • Хронический гломерулонефрит смешанный история болезни История болезни Паспортная часть: Ф.и.о.: Пол: жен. Возраст: 61 год. Профессия: техник-технолог. Место работы: пенсионер. Семейное положение: замужем. Адрес: Дата поступления в клинику: 13 апреля. Диагноз при поступлении: хронический гломерулонефрит. Диагноз клинический: Øосновное заболевание: […]
      • Чашечковая киста почки Чашечковые, лоханочные и парапельвикальные кисты А. Я. Пытель, А. Г. Пугачев. "Очерки по детской урологии" Москва, 1977 г. Публикуется с сокращениями Кистозные образования располагаются вблизи чашечно-лоханочной системы почки, непосредственно связаны с ней либо имеют постоянную или интермиттирующую связь. […]
      • Удаление камней из почек минск Камни в почках и дробление камней лазером и ультразвуком Опубликовано 28 Ноябрь, 2010 Камни в почках, как и камни в желчном пузыре. встречаются весьма часто. Предлагаю на эту тему интервью с урологом. Я только добавил фото камней в почках со своими пояснениями. Камни в почках и мочевом пузыре — достаточно […]
      • Уринотерапия при мочекаменной болезни Лечение уринотерапией. Не спешите! Хорошо подумайте! Если вы решили испробовать на себе лечение уринотерапией. то прочитайте эту статью до конца. В ней медколлегия tiensmed.ru (www.tiensmed.ru) поможет Вам найти объяснение лечебного эффекта уринотерапии, а также информацию для размышления на тему «а стоит […]
      • Тубулопатии патологическая анатомия Болезни почек. Гломерулопатии Гломерулопатии. Патологическая анатомия Острый гломерулонефрит Хронический гломерулонефрит Нефротический синдром Фокальный сегментарный гломерулярный склероз Болезни почек, при которых наблюдаются протеинурия, спай­ки и гипертрофия сердца, были объединены в начале XIX в. Р. […]
      • У меня нашли пиелонефрит Пиелонефрит у беременных Пиелонефрит – это болезнь, которая характеризуется воспалением ткани почек и внутрипочечных сегментов мочевыводящих путей. Пиелонефрит может быть острым и хроническим. Наибольшую опасность представляет хронический пиелонефрит. который может стать причиной значительного нарушения […]
      • Снижение диуреза при гломерулонефрите Диета, питание при гломерулонефрите ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Острый гломерулонефрит — воспалительное заболевание почек инфекционно-аллергической природы с первоначальным и преимущественным поражением клубочков нефрона. Лечебное питание при этом заболевании направлено на оказание противовоспалительного и […]