Дифференциальный диагноз нефротического синдрома

Нефротический синдром

Термин «нефротический синдром» сравнительно недавно появился в клинической практике и в настоящее время используется врачами всех стран. Под таким названием теперь подразумеваются все состояния, которые до середины XX века именовались как липоидный нефроз и нефроз.

Понятием нефротический синдром объединено сочетание определенных патологических симптомов, которые появляются при поражении клубочковой системы почек. Поэтому в большинстве случаев это не диагноз, а лишь проявление какого-либо заболевания, причем не обязательно урологического.

Около 20-30% урологических заболеваний осложняются нефротическим синдромом. Он может развиться как у взрослых пациентов, так и у детей, причем младшего возраста, в среднем от 2 до 5 лет. Более подробно о нефротическом синдроме у детей читайте в этой статье. Во взрослом возрасте патология поражает трудоспособную часть населения, 20-40 лет. Кроме того, описаны случаи этого заболевания и в пожилом возрасте, после 70 лет. Если причиной синдрома становятся системные патологии (системная красная волчанка, артрит ревматоидный), то преобладающей частью заболевших становятся женщины.

Патология может сформироваться и у детей

Независимо от того, какой причинный фактор стал основным, поражение почек по типу нефротического синдрома имеет четкие клинико-лабораторные показатели. Он характеризуется сочетанием 4 признаков:

  1. Гипопротеинурия с гипоальбуминурией (снижение количества белка в крови) менее 50 г/л.
  2. Гиперлипидемия (повышение количества холестерина) более 6,5 ммоль/л.
  3. Отеки. развивающиеся, как правило, постепенно и доходящие иногда до степени анасарки (отек всей подкожной клетчатки тела и большинства внутренних органов).
  4. В большинстве случаев констатируются все признаки нефротического синдрома, но иногда выраженность какого-либо из них не является четкой. Поэтому встречается и так называемый неполный, или редуцированный, нефротический синдром.

    Факторы, предрасполагающие к формированию заболевания, достаточно разнообразны. Они могут заключаться только в поражении почечной ткани, без влияния на орган со стороны других систем. В иных случаях клубочковые структуры почек затрагиваются во вторую очередь, при болезнях различных внутренних органов.

    Поэтому, в зависимости от происхождения, нефротический синдром может быть:

    Среди первичных факторов, являющихся непосредственными причинами нефротического синдрома, следует отметить патологии, протекающие с локальным поражением почечных клубочков. Это острые и хронические гломерулонефриты, которые выражаются различными морфологическими вариантами. По частоте они занимают до 80% среди всех первичных причин.

    Из-за особого гена финского типа патология возможна преимущественно у народов Скандинавии

  5. врожденный. обусловленный наличием особой генной мутации, которая передается по наследству; в эту группу входит синдром финского типа (диагностируется в основном в скандинавских странах) и болезнь Фабри, обусловленная нарушением белкового и жирового обмена.
  6. Группа вторичных факторов очень разнообразна. Прежде всего, это такие достаточно частые патологии внутренних органов, как сахарный диабет, специфические инфекционные процессы (туберкулез, малярия, сифилис), системные заболевания соединительной ткани (красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия), новообразования (лимфогранулематоз, миеломная болезнь), аллергические патологии, а также состояние беременности. Наряду с болезнями, к поражению почек могут привести и такие факторы, как воздействие на организм человека тяжелых металлов, некоторых лекарственных средств, укусов пчел, ос или змей.

    Такой обширный перечень заболеваний и состояний, протекающих с нефротическим синдромом, позволяет предположить несколько механизмов патогенеза патологии. Среди них главную роль играет механизм иммунологический, заключающийся в активации собственных защитных сил организма, что и приводит к поражению клубочковых структур.

    Поэтому, в зависимости от преобладания иммунологического механизма у конкретного пациента и степени эффективности иммуноподавляющего лечения, нефротический синдром имеет и клиническую классификацию:

  7. гормонорезистентный, когда в терапии эффективны только цитостатические препараты, подавляющие клеточный рост.
  8. Иммунологический механизм заключается в образовании большого количества комплексов антиген-антитело, причем роль антигенов играют как внешние факторы (бактерии, токсины, пищевые продукты, лекарственные препараты), так и собственные структуры организма. Это различные органические соединения: протеины, ДНК, глобулины, элементы базальных клубочковых мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы осаждаются в почечных клубочках, значительно повреждая их фильтрационную систему, что приводит к увеличению проницаемости базальных мембран. Именно поэтому острый нефротический синдром, например, проявляется резким увеличением уровня белка в моче и уменьшением его количества в плазме крови, так как через фильтрационную сетку могут проникать даже крупные белковые структуры, с высокой молекулярной массой. Чем интенсивнее и длительнее воздействует на клубочки повреждающий фактор, тем значительнее выражены симптомы нефротического синдрома.

    Разрушительные явления, происходящие в почечной ткани, выражаются в ее макроскопической и микроскопической характеристике. Патологический процесс инфекционного или аутоиммунного происхождения приводит к тому, что орган несколько увеличивается в размерах, его поверхность остается гладкой. При этом корковое вещество приобретает более светлую окраску, а мозговой слой становится красноватым. Орган именуется «большой белой почкой». Но эти макроскопические признаки изменяются при таких заболеваниях, как опухоли, амилоидоз, туберкулез и другие.

    При гистологическом исследовании изменения также зависят от того, какая патология стала причиной формирования нефротического синдрома. Так, под микроскопом может быть констатирована дистрофия эпителиальных клеток, пролиферация (разрастание) клеток эндотелия капилляров и структур капсул Шумлянского-Боумена, а в канальцах – дистрофия или некроз эпителия. Просветы канальцев выглядят расширенными, в них расположено большое количество цилиндров различной природы.

  9. нарушается структура подоцитов (клеток капсул клубочков) с укорочением и исчезновением педикул (отростков) и изменением строения цитоплазмы подоцитов;
  10. Симптомы нефротического синдрома

  11. значительная протеинурия, иногда достигающая 10-15 г/сутки; преобладающая часть белков, теряемых с мочой, – это альбумины;
  12. гипопротеинемия, со снижением общего белка в крови до 50 г/л, иногда до критических значений 25-30 г/л; при этом наблюдается диспротеинемия (дисбаланс белковых фракций в кровяной плазме);
  13. отеки, имеющие индивидуальные характеристики у каждого пациента.
  14. В зависимости от тяжести состояния и степени поражения почек, отеки обладают различной интенсивностью. Как правило, отечность сначала появляется на лице (в области глаз), затем распространяется на верхнюю часть туловища, спускается до поясницы, половых органов и ног. Отеки могут располагаться на всем теле (анасарка), в полостях вокруг внутренних органов (асцит, гидроторакс, гидроперикард).

  15. боли в мышцах, возможные судороги.
  16. Диагностика

    При внешнем осмотре отмечается набор характерных проявлений патологии: сухая перламутровая кожа, обложенный светлым налетом язык, наличие отеков различной локализации, увеличение живота. При перкуссии (простукивании) констатируется расширение границ печени и ее уплотнение (гепатомегалия). Если жидкость скопилась в плевральной полости (гидроторакс), то дыхание пациента становится затрудненным и поверхностным, при аускультации выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. При гидроперикарде, когда жидкость скопилась вокруг сердца и мешает ему работать, определяются расширенные границы органа, а на ЭКГ отмечаются симптомы дистрофии сердечной мышцы и брадикардия (замедление ритма сокращений сердца).

    В большинстве случаев при первичном обращении пациента с вышеуказанными жалобами и клиническими признаками диагноз нефротического синдрома не является слишком затруднительным. В этом, в дополнение к анамнезу, жалобам и данным осмотра, помогают результаты исследования крови и урины. В общем анализе мочи, кроме наличия повышенного уровня белка, определяются следующие параметры:

  17. удельный вес мочи увеличивается до 1030-1040;
  18. иногда присутствуют единичные эритроциты.
  19. Читайте также:

    Изменения крови становятся диагностическим критерием

    Получив такие лабораторные результаты, лечащий врач уже может поставить диагноз нефротического синдрома. Однако учитывая, что данная патология в большинстве случаев является всего лишь следствием или осложнением других заболеваний, диагностические мероприятия должны продолжиться. Их целью становится определение основной патологии. Поэтому далее пациент направляется на ЭКГ, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфию, иногда необходима и биопсия.

    Лечение нефротического синдрома должно быть дифференцированным, то есть зависящим от стадии и тяжести основного заболевания, которое вызвало его развитие. Поэтому все вышеперечисленные диагностические методы в каждом клиническом случае должны предоставить врачу исчерпывающую и достоверную информацию. При необходимости они дополняются иммунологическими, аллергологическими исследованиями, проведением биопсии других внутренних органов (слизистой оболочки прямой кишки, подслизистого слоя десен). Только после постановки окончательного диагноза можно начинать лечение нефротического синдрома как проявления основной патологии.

    Пациент должен быть всесторонне обследован

    Способы лечения

    Терапия синдрома производится по тем же правилам, что и большинство почечных заболеваний. Ее особенности у каждого пациента определяются основным диагнозом, но в целом лечение нефротического синдрома имеет следующие направления:

  20. питьевой режим;
  21. использование медикаментов с различными механизмами действия.
  22. Наряду с изменением питания, корректируется и двигательная активность больного. Она должна быть умеренной, пациент не должен щадить себя в физическом смысле, если, конечно, его состояние позволяет ему это. Спортсмены должны уменьшить нагрузку, а люди, отличающиеся малоподвижным образом жизни, ее увеличить.

    Следует отметить, что терапия нефротического синдрома в подавляющем большинстве случаев является достаточно длительной и требует не только регулярной госпитализации больных, но и оказания помощи в профильных санаториях и курортах. У многих пациентов она сочетается с лечением хронической почечной недостаточности. В этих случаях можно сказать, что терапия при ХПН одновременно воздействует и на механизмы формирования нефротического синдрома. В частности, именно таким комплексным лечением почечных патологий занимается доктор Денисов, известный нефролог Москвы и Московской области.

    Особенности дифференциальной диагностики нефротического синдрома

    Оглавление

    Одним из самых важных синдромов в нефрологии является нефротический синдром. Заподозрить этот симптомокомплекс, начать диагностический поиск — удел не только нефрологов. Зачастую первыми, кто сталкивается с этой проблемой, являются терапевты, гинекологи, ревматологи, хирурги и другие узкие специалисты. Для врача любой специальности диагностика нефротического синдрома не представляет сложности. Трудности возникают на этапе диагностического поиска, когда возникает необходимость провести дифференциальную диагностику выявленных изменений, понять их патофизиологию.

    Трактовка термина, его критерии

    К обязательным симптомам относят протеинурию, гипопротеинемию, гипоальбуминемию. Факультативные характеристики включают дислипидемию, гиперфибриногенемию, электролитные изменения (касаются обмена фосфора, кальция), иммунодепрессию.

    Классификация

    Выделяют несколько подходов к классификации нефротического синдрома. По симптоматике выделяют: полный нефротический синдром, который подразумевает возникновение отеков с лабораторными изменениями, и неполный (редуцированный), сопровождающийся только протеинурией, гипоальбуминемией.

    По течению выделяют острый, рецидивирующий, прогрессирующий, персистирующий варианты нефротического синдрома. Острым нефротический синдром считается в случае, когда его диагностируют впервые. Эпизодический вариант характеризуется последовательной сменой обострений и ремиссий заболевания. Персистирующая форма отличается тем, что несмотря на проводимое лечение, течение заболевания сохраняется на прежнем уровне.

    Клиницисты выделяют стероидочувствительный и стероидорезистентный варианты (в основе классификации лежит ответ на стероидную терапию).

    Самой важной является классификация, в основу которой положены этиологические моменты нефротического синдрома (его причины). Первичными называют нефротические отеки, являющиеся признаком гломерулопатий (хронического гломерулонефрита). Нефротический синдром, появляющийся при заболеваниях, при которых на первый план выходят экстраренальные проявления, называют вторичным.

    Спектр заболеваний, вызывающих возникновение нефротического синдрома:

  23. Поражение почек при ревматических заболеваниях: различных формах склеродермии, болезни Либмана — Сакса (СКВ, системной красной волчанке), ревматической полимиалгии, синдроме Шарпа, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, системных васкулитах (АНЦА-васкулитах, синдроме Гудпасчера, узелковом периартериите).
  24. При других дисметаболических, неопластических патологиях, протекающих с поражением почек: амилоидозе, парапротеинемиях (смешанной криоглобулинемии, множественной миеломе), диабете (диабетической нефропатии).
  25. Заболевания почек, индуцированные приемом медикаментозных средств: НПВС, антибиотиков, урикозурических, урикостатических средств, противотуберкулезных препаратов — а также сыворотками, вакцинами.
  26. Инфекционные поражения почечного барьера: особенно часто при вирусных заболеваниях, таких, как ВИЧ, вирусные гепатиты.
  27. Неопластический процесс.
  28. Причины вторичного нефротического синдрома

    Этапность диагностического поиска является условной и может зависеть от грамотности и компетентности, а также опыта специалиста, занимающегося ведением пациентов, у которых выявлен нефротический синдром. Тем не менее сначала следует исключить вторичный характер возникновения симтомокомплекса.

    Миеломная болезнь часто является причиной появления белка в моче. Особенно часто это заболевание встречается у пожилых пациентов. Клинически миеломная болезнь проявляется так называемой триадой Калера: болями в костях, вызванными патологическими переломами, протеинурией нефротического уровня, истощением (кахексией). Кроме того, для болезни Калера характерна анемия, повышенная восприимчивость к инфекциям, кровоточивость, ХПН. Исключить миеломную болезнь следует у пациенток старше 30 лет при резком увеличении СОЭ, анемическом синдроме, оссалгии, повышении уровня кальция в сыворотке.

    Подтверждение и верификация миеломной болезни возможны при помощи рентгенографии. Выявляются очаги деструкции костной ткани, остеопоротические изменения сначала в плоских костях, затем в эпифизах трубчатых. Необходимо провести иммуноэлектрофоретическое исследование белков мочи, сыворотки (уровень М-протеина: IgG > 35 г/л; Ig класса A: более 20 г/л), стернальную пункцию (плазмоциты в костном мозге: > 30 %). Лечение включает системную химиотерапию с целью предупреждения прогрессирования миеломной болезни и терапию, направленную на сохранение достигнутого эффекта и предупреждение возникновения осложнений.

    Диабетическая нефропатия является едва ли не самой частой почечной патологией, при которой возникает протеинурия нефротического уровня. Патогенез изменения почек при диабетической нефропатии сочетает параллельное воздействие гемодинамических и дисметаболических факторов. К гемодинамическому компоненту относится системная гипертензия, которая со временем дополняется внутриклубочковой гипертонией. Дисметаболические факторы включают гипергликемию, дислипидемические изменения (гиперхолестеринемию, гипертриглицеридемию). В случае диабетического поражения почек отмечено постепенное развитие нефротического синдрома, с тенденцией к формированию рефрактерности к диуретикам. Среди других проявлений нефропатии характерно также сохранение высокой протеинурии, отеков различной степени выраженности, значительное снижение СКФ.

    Для подтверждения диагноза определяют уровень гликемии натощак, при необходимости проводят глюкозотолерантный тест, определение уровня гликозилированного гемоглобина. Лечение нефропатии в протеинурической стадии включает в себя компенсацию углеводного обмена, коррекцию гипертензии, гиполипидемическую терапию. Также применяются препараты, улучшающие кровообращение почек (Сулодексид, Вессел Дуэ).

    Нефротические изменения при ревматических заболеваниях

    При АНЦА — ассоциированных васкулитах — можно выявить симптомы нефротического поражения почек. Патофизиология заболевания связана с действием антинейтрофильных цитоплазматических антител, которые действуют на клетки гранулоцитарного ростка. АНЦА-антитела вызывают дегрануляцию лейкоцитов с высвобождением провоспалительных, трансформирующих цитокинов, хемоаттрактантов. Высвобождение множества цитокинов в патогенезе вызывает в конечном счете перекисное окисление с образованием радикальных форм кислорода, являющихся мембраноатакующими агентами. Повреждаются мембраны клеток, в том числе мембраны эпителиоцитов капсулы Боумена — Шумлянского, что проявляется потерей селективности и нефротическим синдромом.

    Клинически характерна протеинурия субнефротического уровня, гипертония не принимает кризового течения. Характерны изменения носа (сукровичные выделения с неприятным запахом, деформация), глаз (псевдотумор орбиты). Изменения в легких неспецифичны, но обнаруживаются часто: облаковидные мигрирующие инфильтраты на рентгенограмме, с кровохарканьем в анамнезе (при гранулематозе Вегенера). Можно встретить изменения нервной системы (моно-, полинейропатии). Для верификации диагноза используют дифференциальную оценку биопсии почек, иммунологическое исследование (титр антител к миелопероксидазе, протеиназе-3). В лечении используются иммунодепрессанты: Циклофосфан, Мофетила микофенолат, Циклоспорин и другие препараты.

    Люпус-нефрит выявляется более чем у половины больных СКВ. Волчаночная гломерулопатия может развиться со временем на фоне известного заболевания с внепочечными проявлениями, так же как и порой является началом волчаночного поражения. Специалистам различных профилей стоит помнить о ситуациях, при которых следует вести диагностический поиск в сторону исключения люпус-нефрита:

  29. отеки у молодых женщин (периорбитальные);
  30. фотосенсибилизация в совокупности с глосситом, хейлитом;
  31. «бабочка» на лице, дискоидная сыпь;
  32. суставной синдром (артропатия Жакку);
  33. анемический синдром (перераспределительная анемия), нейтропения, лимфопения, увеличение СОЭ.
  34. Для подтверждения диагноза следует определить наличие в крови LE-клеток, антител к ДНК, антител к кардиолипину, антифосфолипидные антитела, АНФ. Проводится нефробиопсия для подтверждения диагноза, выявления формы заболевания, для определения тактики лечения. Лечение проводится ревматологом, терапевтом, кардиологом, дерматологом. Наиболее эффективно применение новых препаратов — Бенлисты, Мофетила микофенолата.

    Для ревматоидного артрита характерно возникновение нефротического синдрома на фоне длительного течения артрита с формированием деформаций, анкилозов, подвывихов. На рентгенограммах при этом будут прослеживаться признаки ревматоидного поражения: узурация, эрозии, сужение суставных щелей. Серологические исследования, подтверждающие ревматоидный артрит, — ревматоидный фактор и АЦЦП (антитела к циклическому цитруллинированному пептиду).

    Нефротический синдром при гломерулонефритах

    Гломерулонефриты — воспалительные заболевания гломерулярного аппарата почек. Для гломерулонефритов характерен и нефротический, и нефритический синдромы. С развитием нефротического синдрома протекают такие формы нефритов, как болезнь минимальных изменений, мембранозная нефропатия, ФСГС. Несмотря на разнообразие форм нефритов, их патофизиологии, окончательный диагноз верифицируется на базе морфологической картины, полученной после нефробиопсии. В последующем полученный биоптат подвергается анализу с помощью электронной микроскопии, иммуногистохимического обследования.

    1) Липоидный нефроз возникает у пациентов младшего возраста. Мальчики болеют чаще. Среди клинических проявлений на первом плане остается нефротический синдром, как правило, четко связанный с респираторными инфекциями. Характерно отсутствие гипертонии, макрогематурии, нарушения азотвыделительной функции, наличие протеинурии нефротического уровня. Из лабораторных изменений показательно резкое ускорение СОЭ, снижение уровня иммуноглобулинов класса G. Данная форма нефрита отличается хорошим ответом на стероидную терапию, с редким возникновением ХПН.

    2) Фокально-сегментарный гломерулосклероз некоторыми авторами признается как более тяжелая стадия липоидного нефроза. Встречается реже остальных форм нефрита. Течение болезни обычно прогрессирует с формированием терминальной почечной недостаточности. Часто возникает резистентность к кортикостероидной терапии.

    3) Мембранозный гломерулонефрит в основном встречается у взрослых пациентов 40–55 лет. Характерно благоприятное течение, часто возникают спонтанные ремиссии. ХПН развивается менее чем у половины больных. Для постановки диагноза необходима нефробиопсия.

    Источник: http://otekinfo.ru/oteki/obshhie/diagnostika-nefroticheskogo-sindroma.html

    Дифференциальная диагностика нефротического синдрома

    2010

    План

    Введение

    1. Причины нефротического синдрома

    2. Заболевания, сопровождающиеся наличием нефротического синдрома

    Литература

    Введение

    Лабораторный феномен гипоальбуминемии является нередкой диагностической находкой, интерпретация которой может быть проблемой для клинициста. Известно, что в сутки печень синтезирует около 10 г альбумина. Диапазон прироста синтеза альбумина может составить не более 3-3,5 г/сут. Это определяется интенсивностью белок-синтетической функции печени, которая будет выше улиц мужского пола, чем женского, молодых, чем пожилых, лиц с выраженной мышечной массой, чем со слабовыраженной. В том случае если традиционная суточная потеря альбумина превышает величину 3-3,5 г, то развивается дисбаланс между синтезом и потерей альбумина, приводящий к развитию гипоальбуминемии.

    Гипоальбуминемия вследствие повышенной потери альбумина характерна для нефротического синдрома, плазменных потерь. В том случае когда происходит снижение синтеза альбумина, привычная утилизация этого белка, составляющая около 10 г в сутки, оказывается большой относительно сниженного синтеза, что приводит к развитию гипоальбуминемии. Последняя развивается в течение 1-2 мес при стабильном снижении суточного синтеза альбумина менее 9 г и в течение 1-2 нед при снижении синтеза менее 8 г.

    Наиболее частыми причинами снижения синтеза альбумина являются белковое голодание, нарушение белоксинтетической функции печени. Причиной псевдогипоальбуминемии является острая гемодилюция или лабораторная ошибка.

    1. Причины развития нефротического синдрома

    Причин нефротического синдрома много, но всегда единый механизм, определяемый повреждением клубочковой мембраны. Протеинурия при нефротическом синдроме возникает вследствие избыточной потери альбумина через поры клубочковой мембраны.

    Для подтверждения нефротического синдрома необходимы два обязательных симптома:

    гипоальбуминемия (менее 30 г/л);

    высокая протеинурия (более 3,5 г/сут).

    Отсутствие одного из них не позволяет думать о нефротическом синдроме. Ряд других так называемых факультативных симптомов встречается не всегда. Необходимо помнить о том, что критерии гипоальбуминемии и протеинурии тоже могут наблюдаться не у всех больных. Протеинурия более 3,5 г/сут является средней величиной, при которой у большинства пациентов развивается нефротический синдром. Это та предельная величина альбумина, на которую гепатоциты способны увеличить синтез этого белка в случае роста его потерь. При ее превышении развивается гипоальбуминемия. Однако, как указывалось ранее, белоксинтетическая способность гепатоцитов является индивидуальной характеристикой организма человека, зависящей от его возраста, пола, интенсивности анаболизма белка, функциональной и органической сохранности гепатоцитов. Следует помнить о том, что ограничение приема жидкости или прием петлевых диуретиков также может способствовать появлению гипоальбуминемии при более высоких значениях протеинурии, однако это связано с развитием гиповолемии и гемоконцентрации. Данная клиническая ситуация обычно не представляет диагностических сложностей, т.к. в анамнезе имеется прием диуретиков, а при несложном объективном и лабораторном обследовании выявляются признаки обезвоживания и гемоконцентрации (снижение тургора кожи, сухость слизистых, гипотензия, реже — гипертензия, увеличение гематокрита, повышение гемоглобина, лейкоцитов в периферической крови).

    Необходимо также обращать внимание на тот факт, что гипоальбуминемия, при которой развивается нефротический синдром, может иметь более высокие значения (30-35 г/л), что может объясняться гемоконцентрацией, обезвоживанием, реже — перераспределением жидкости в тканевой компартмент (нефротический криз). При нефротическом кризе речь идет об интенсивном выходе жидкой части плазмы в ткань с развитием парадоксального прироста альбумина крови, не соответствующего тяжести нефротического синдрома. Однако данная клиническая ситуация бывает редко. Из 37 случаев нефротического криза только в четырех случаях имелся прирост альбумина крови, что было связано с отсутствием предшествующей инфузионной терапии у этих пациентов.

    В клинической практике наиболее часто встречаются такие причины развития нефротического синдрома, как диабетическая, паранеопластическая нефропатия и хронический гломерулонефрит.

    Для дифференциальной диагностики причин нефротического синдрома требуется в первую очередь информация, полученная при беседе с больным и анализе имеющейся медицинской документации, а также при объективном обследовании. Лабораторно-инструментальный комплекс при всем его многообразии имеет в данном случае меньшее значение. Хронический и злокачественный гломерулонефрит и амилоидоз почек оставим напоследок. Начнем исключать сперва более понятные в диагностическом плане случаи. Этапность дифференциальной диагностики условна.

    На первом этапе при беседе с пациентом не представляет сложности выяснить, не болеет ли он сахарным диабетом, не является ли беременной, не имел ли место факт укуса насекомого и т.д. Безусловно, человек — это не картонная коробка, и все может значительно усложниться.

    2. Заболевания, сопровождающиеся наличием нефротического синдрома

    Диабетическая нефропатия

    При сахарном диабете может развиться хронический гломерулонефрит, требующий, в отличие от диабетической нефропатии, терапии иммунодепрессантами, и если его не диагностировать, почечная функция может быть потеряна довольно быстро. Не всегда протеинурия у больного сахарным диабетом может быть проявлением диабетической нефропатии. В том случае, когда у больного имеется также диабетическая ретинопатия, вероятность того, что протеинурия выступает проявлением диабетической нефропатии, может быть высокой. Но при отсутствии диабетической ретинопатии возрастает удельный вес других причин протеинурии. При микроальбуминурии, соответствующей 1-й стадии диабетической нефропатии, в биоптате типичные изменения, характерные для диабетической нефропатии, встречаются примерно в 26% случаев. При протеинурии, соответствующей 2-й стадии диабетической нефропатии, в сочетании с ретинопатией риск обнаружения недиабетических патогистологических изменений составляет 15%. При отсутствии ретинопатии 31% всех случаев протеинурии обусловлен недиабетическими причинами (18% — хронический гломерулонефрит, 13% — норма). При хронической почечной недостаточности, соответствующей 3-й стадии диабетической нефропатии, гистологические изменения недиабетического генеза регистрируются в 6% случаев.

    Заподозрить гломерулонефрит при сахарном диабете иногда можно:

    при изменении мочевого осадка (появление эритроцитурии, лейкоцитурии);

    при остром развитии нефротического синдрома;

    при развитии нефротического синдрома в дебюте сахарного диабета 1-го типа или 2-го типа (последнее является дискутабельным);

    при спонтанной ремиссии нефротического синдрома (при диабетической нефропатии наблюдается не чаще чем в 5-12% случаев, при хроническом гломерулонефрите — в 15-37% случаев).

    Амилоидоз

    Первичный системный амилоидоз встречается в 20% случаев множественной миеломы. Распространенность амилоидоза составляет 8 случаев на 1 млн населения в год. Симптомы, помогающие заподозрить амилоидоз в виде макроглоссии и периорбитальной пурпуры, встречаются примерно в 20% случаев АL-амилоидоза. Амилоидоз является причиной 10% всех случаев нефротического синдрома. В половине случаев при амилоидозе наблюдается кардиомиопатия. По данным Gertz М. и соавт. (2004), нефротический синдром является наиболее частым клиническим проявлением амилоидоза.

    В настоящее время известно более 20 амилоидогенных белков.

    Основные формы амилоидоза.

    Наследственный амилоидоз:

    а) Транстиретиновый амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия Португальского типа).

    Транстиретиновый амилоидоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и развивается вследствие мутации гена транстиретина, локализующегося в 18-й хромосоме. Описано порядка 90 точечных мутаций транстиретина, большинство из которых являются амилоидогенными. В клинической картине наблюдается сенсомоторная и автономная нейропатия. Сенсорная нейропатия обычно поражает нижние конечности и проявляется парестезиями, дизестезиями. Иногда наблюдается синдром карпального туннеля. Моторная нейропатия обычно развивается позже. Свисающая стопа или кисть, мышечная слабость и атрофия служат проявлениями моторной нейропатии. Автономная нейропатия проявляется потерей веса тела, импотенцией, диареей, тошнотой, рвотой, сфинктерно-детрузорной диссинергией. Кардиомиопатия описана у одного ребенка, страдающего транстиретиновым амилоидозом, и является исключением из классического течения данной болезни. Поражение почек в виде амилоидоза почек проявляется протеинурией, реже — нефротическим синдромом с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Микроальбуминурия в дебюте присутствует у 30% больных, на 3-5-м годах болезни—у 75% больных. Примерно у половины из них протеинурия прогрессирует, у 20% развивается хроническая почечная недостаточность.

    б) Наследственный системный амнлоидоз с нефропатией.

    Наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется поражением почек без признаков нейропатии. Известно три мутации, приводящие к его развитию: мутация гена лизоцима, аполипопротеина АI и а-цепи фибриногена А. Л изоцимовый амилоидоз протекает без нейропатии. Развивается в возрасте 20-40 лет и протекает с протеинурией, медленным прогрессированием ХПН. Характерны также гепатоспленомегалия и петехиальная сыпь. Амилоидоз желудочно-кишечного тракта протекает бессимптомно, редко приводя к изъязвлению и перфорациям (Нам/1аш Р. 2003). При аполипопротеин АI-ами-лоидозе наблюдаются абдоминальные проявления амилоидоза (гепатоспленомегалия), кардиомиопатия. Амилоидоз почек проявляется протеинурией, нефротическим синдромом, приводит к развитию ХПН. При а-цепь фибриногена А-амилоидозе прогрессирование ХПН с развитием терминальной стадии происходит на протяжении 4-8 лет. Нефротический синдром развивается постепенно при нарастании протеинурии.

    Источник: http://mirznanii.com/a/149738/differentsialnaya-diagnostika

    Мы в социальных сетях:

    Правила подачи объявлений:

    Перед подачей объявления ознакомьтесь с нашими советами и требованиями:

  35. Все добавленные объявления проходят проверку модераторов.
  36. Не подавайте одно и то же объявление несколько раз.
  37. Запрещена подача объявлений содержащая лекарства группы В (это запрещенные наркотические и психотропные препараты) !
  38. Все объявления действительны в течении месяца, после чего на указанную вами почту придет напоминание с возможностью продлить или удалить свою заявку.
  39. Администрация портала никакого отношения к продаже-покупке лекарств не имеет, поэтому все сделки вы осуществляете на свой страх и риск.
  40. Помните, что к большинству лекарств имеются противопоказания, поэтому вначале обращайтесь за консультацией к вашему лечащему врачу!

Администрация портала в любой момент может обновить или изменить существующие правила. Приступив к подаче объявления, вы автоматически принимаете и обязуетесь выполнять все наши правила!

Контактная информация

Источник: http://bez-posrednukov.com/mediczinskij-spravochnik/katalog-boleznej/

Однако встречаются ситуации, когда не удается обнаружить основной патологии, ставшей причиной снижения функциональности почечных клубочков. В таких случаях пациенту ставится диагноз идиопатического нефротического синдрома, то есть не имеющего выясненной этиологии.

Что такое нефротический синдром и его частота

Это тяжелое состояние в ряде случаев становится следствием или осложнением многих заболеваний. Клубочковая система почек может поражаться при инфекционном или аутоиммунном процессе не только в мочевыделительном тракте, но и при патологии других внутренних органов или при системных болезнях.

  • Гиперпротеинурия (повышение уровня белка в моче) более 3,5 грамм в сутки.
  • Почему развивается патология, ее классификация

  • первичным. являющимся следствием почечных заболеваний;
  • вторичным. являющимся осложнением патологий других систем внутренних органов.
  • Однако в этой группе есть факторы, которые можно назвать врожденными, или наследственными. Поэтому первичный нефротический синдром в свою очередь подразделяется на:

  • приобретенный. который может сформироваться в любом возрасте: наряду с ОГН (острым гломерулонефритом), его причинами становятся первичный амилоидоз, опухоли почек.
  • В пользу этого аргумента говорит тот факт, что наиболее часто синдром поражения почек развивается именно при аллергических и аутоиммунных состояниях. Кроме того, доказательством становится и хороший терапевтический результат при использовании лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет (иммуносупрессоров).

    • гормоночувствительный, с отличным эффектом от использования гормональных средств;
    • К поражению почечных клубочков может привести любая аллергическая реакция

      Иммунологический механизм патогенеза также проявляется и биохимическими сдвигами в организме. Так, в свободный кровоток в значительном количестве проникают лизосомальные ферменты, серотонин, гистамин, альдостерон, ренин. Эти факторы дополнительно увеличивают проницаемость базальных мембран, а также негативно воздействуют на состояние микроциркуляции в почечных клубочках. В результате нарушается функциональность не только фильтрационных структур, но и канальцевой системы, в частности, нарушается реабсорбция натрия. Все эти процессы и являются причинами отеков, самого яркого симптома этой патологии.

      Изменения подоцитов являются отличительным признаком синдрома

      Сам же нефротический синдром также обладает характерной гистологической картиной. Его критерии следующие:

    • нарушается структура базальных мембран капилляров клубочков, с утолщением, разрыхлением и повышением их проницаемости.
    • Наиболее ранним микроскопическим признаком считается изменение строения именно подоцитов. С дальнейшим развитием патологии к этому показателю присоединяются и нарушения со стороны базальных мембран.

      В зависимости от того, какое заболевание привело к поражению почечных клубочков, клинические проявления могут развиваться с различной скоростью, бурно или постепенно, проходя несколько стадий, и обладать неодинаковой интенсивностью у пациентов. Клиника нефротического синдрома отличается наличием нескольких обязательных признаков. К ним относятся:

    • гиперлипидемия, в основном за счет повышения в крови холестерина, фосфолипидов, трилицеридов; увеличение уровня жиров в плазме придает сыворотке характерный белый цвет;
    • Отеки формируются на лице и распространяются по всему телу

      Пациенты с нефротическим синдромом предъявляют следующие жалобы на:

    • сухость во рту и жажду;
    • общую слабость и недомогание, ухудшение аппетита, головную боль;
    • дискомфорт или чувство тяжести в области поясницы или живота;
    • иногда тошноту и рвоту, выраженный метеоризм, появление жидкого стула;
    • появление ломкости ногтей и волос;
    • уменьшение количества выделяемой мочи, менее 1 литра в сутки;
    • При осмотре пациента обращает на себя внимание его малоподвижность, наличие отеков, бледная пастозная кожа. В то же время она холодная, сухая, с шелушением, в тяжелых случаях наблюдаются трещины (по виду кожа напоминает перламутр). Все эти жалобы и данные внешнего осмотра учитываются врачом при дифференциальной диагностике нефротического синдрома, при выяснении факторов, которые привели к его возникновению.

      Как правило, именно появление отеков и ухудшение самочувствия приводят заболевшего человека на врачебный прием. Это характерно для первичного приобретенного и вторичного нефротического синдрома, когда, например, патологические симптомы появляются после контакта с аллергическим агентом или после воздействия на организм промышленных или бытовых ядов. Если патология развилась на фоне других заболеваний, то пациента будет беспокоить присоединение к специфическим симптомам новых признаков, которые, возможно, будут свидетельствовать о таком осложнении, как поражение почек в форме нефротического синдрома.

      Задачей врача на приеме становится выяснить не только все жалобы больного, но и анамнез, который предусматривает наличие предрасполагающих факторов (острые или хронические инфекционные патологии, аллергическая настроенность организма), возможность подобных заболеваний у родственников. Кроме того, доктор должен уточнить, как развивается нефротический синдром, в каком порядке появились его признаки и как быстро происходит их нарастание.

      При перкуссии живота обнаруживается увеличенная печень

    • количество лейкоцитов превышает норму;
    • появляются цилиндры различного происхождения (гиалиновые, зернистые);
    • появляется холестерин в форме кристаллов и нейтральный жир в виде отдельных капель;
    • При исследовании суточной мочи на содержание белка отмечается его резкое увеличение: более 3,5 граммов в сутки.

      Клинический анализ крови, особенно при фоновых инфекционных заболеваниях почек и других внутренних органов, обязательно покажет повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов, а также сдвиг лейкоцитарной формулы влево, то есть с появлением молодых форм лейкоцитов. Кроме того, характерно и снижение уровня гемоглобина, ниже 100-110 г/л. При биохимическом исследовании крови констатируются специфические признаки нефротического синдрома: снижение количества общего белка и альбуминов, увеличение холестерина.

      При электрокардиографии возможно обнаружение дистрофических изменений перикарда, практически всегда отмечается замедление сердечного ритма (брадикардия). При ультразвуковом сканировании почек можно диагностировать различные заболевания органа, а во время допплерографии почечных артерий и вен выясняется их анатомическое строение, наличие сужений, извитости или добавочных сосудов, а также состояние кровотока. Дополнительно оценить функциональность и структурность почек можно при нефросцинтиграфии, которая предусматривает введение в организм пациента некоторого количества радиоактивного препарата. В других ситуациях необходимо проведение прижизненной биопсии почечной ткани (взятие образца и изучение его под микроскопом). Например, для подтверждения или исключения амилоидоза.

    • диета;
    • Диета предусматривает, прежде всего, ограничение соли и белков. Меню рассчитывается так, чтобы суточное количество соли было не более 3 граммов, а белков, животного и растительного происхождения, не более 1 грамма на килограмм массы пациента. Кроме того, ограничиваются все продукты, содержащие натрий. Напротив, продукты с большим количеством калия и витаминов в рационе должны преобладать.

      Питьевой режим пациента также требует особого внимания. Он должен быть щадящим, без массированного увеличения объема циркулирующей крови и, следовательно, без роста нагрузки на почки. Суточное количество потребляемой жидкости должно быть больше суточного диуреза на 30 мл.

      Питьевой режим в лечебной схеме занимает особое место

      Клинические рекомендации по использованию медикаментозных средств у каждого пациента свои и определяются основным заболеванием. Так, если нефротический синдром стал следствием инфекционного поражения почек, то назначаются антибактериальные и противовоспалительные препараты. При многих почечных заболеваниях необходимы мочегонные и гипотензивные средства, заместительное внутривенное введение белковых препаратов. Учитывая, что именно иммунологический механизм является ведущим при синдроме, пациенту подбираются или иммуносупрессоры, или цитостатики.

      Нефротический синдром – это состояние очень опасное для здоровья и жизни пациента. Он может стать причиной развития серьезных осложнений, проявляющихся поражением головного мозга, сердца, сосудов, легких. Поэтому его своевременная диагностика и грамотное лечение могут стать для пациента решающими.

      Источник: http://2pochki.com/bolezni/nefroticheskiy-sindrom

      Схожие статьи:

      • Список литературы острая почечная недостаточность 1.1 Причины и развитие сердечной недостаточности 1.2 Диагностика сердечной недостаточности 1.3 Лечение сердечной недостаточности 2. Применение препаратов ингибиторов АПФ Список использованной литературы Введение Сердечная недостаточность - важнейший клинический синдром, характеризующийся неуклонным […]
      • Симптомы опухоли почек и надпочечников Опухоль надпочечника Оставьте комментарий 4,269 Содержание Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология — сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку […]
      • Симптомы заболевания почек при диабете ??????????? ????? ??? ??????? ????? ????????? ??????? ??????? ? ????????? ????????. ????? ??? ??, ??? ?? ??????????? ?????-?? ??????? ? ????? ??? ????????, ??? ? ????? ????????? ????? ? ??????? (????? ????) ?? ??? ????????? ???????? ? ???????? ?????????????????. ????? ????, ????? ?????????? ?????-??????? […]
      • Профилактика от рака почек Определение Почечно-клеточный рак (рак почки) – это злокачественная опухоль почки, произрастающая в большинстве случаев из эпителия проксимальных канальцев нефрона или собирательной системы почки. Эпидемиология Среди всех злокачественных новообразований в мире, рак почки составляет около 2%, в России – 3%. […]
      • Профилактика после рака почки Определение Почечно-клеточный рак (рак почки) – это злокачественная опухоль почки, произрастающая в большинстве случаев из эпителия проксимальных канальцев нефрона или собирательной системы почки. Эпидемиология Среди всех злокачественных новообразований в мире, рак почки составляет около 2%, в России – 3%. […]
      • Признаки нефротического синдрома Нефротический синдром Термин «нефротический синдром» сравнительно недавно появился в клинической практике и в настоящее время используется врачами всех стран. Под таким названием теперь подразумеваются все состояния, которые до середины XX века именовались как липоидный нефроз и нефроз. Понятием […]
      • Лечение пиелонефрита у детей презентация Презентация на тему: " Пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика." — Транскрипт: 1 Пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. 2 План лекции 1. Этиология, патогенез пиелонефрита. 2. Классификация пиелонефрита у детей. […]
      • Презентация острый пиелонефрит Похожие презентации Презентация на тему: " Пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика." — Транскрипт: 1 Пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. 2 План лекции 1. Этиология, патогенез пиелонефрита. 2. Классификация […]